Основные причины гепатолиенального синдрома у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ ■

Е.В. Лучшева, М.М. Котович, Н.А. Карнаухова

Новокузнецкий государственный институт усовершенствования врачей,

г. Новокузнецк

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНОГО

СИНДРОМА У ДЕТЕЙ

Увеличение печени и/или селезенки в педиатрической практике встречается довольно часто. Большинство врачей испытывают ряд затруднений при правильной интерпретации размеров и консистенции этих органов, определении показаний для госпитализации и выборе терапевтической тактики. Гепатолиенальный синдром (ГЛС) может быть ранним проявлением серьезных хронических заболеваний, где своевременная постановка диагноза определяет прогноз для здоровья и жизни.

Определение размеров печени и селезенки у детей может быть затруднено из-за анатомо-физиологичес-ких особенностей, поведенческих реакций, а также неоднозначной трактовки вариантов нормы различными авторами [1, 2, 3]. В наших наблюдениях до 15 % детей, направленных с диагнозом гепатомегалия и/или спленомегалия, имели нормальные размеры органов и не нуждались в дальнейшем обследовании.

Причины гепато- и спленомегалии у детей обсуждаются лишь в отдельных публикациях [4]. Гепато-мегалию обуславливают инфекционные болезни, нарушения обмена веществ, венозный застой, болезни крови, холестаз и воспаление желчевыводящих путей, инфильтративное поражение при опухолях и другие причины (врожденный фиброз печени, кисты, травматическое повреждение) [3, 5].

Увеличение селезенки — это всегда реакция на общее заболевание организма или следствие нарушения портальной гемодинамики.

За период с января 2004 г. по январь 2007 г. проведены аналитическое одномоментное ретроспективное и динамическое проспективное исследования с целью изучения нозологических форм ГЛС у детей.

Критериями включения в исследование являлись: увеличение печени и/или селезенки и изменение консистенции органов в течение 3-х и более месяцев, как при наличии дополнительных симптомов (желтуха, кровоточивость, снижение массы тела, лихорадка), так и без них. Критериями исключения были: наличие острого заболевания, обострение (рецидив) установленного хронического процесса.

В исследование включены 124 ребенка в возрасте от одного месяца до 18 лет, из них 63 мальчика и 61 девочка. У этих детей ГЛС был основным поводом для консультативного обследования.

Использовались стандартные клинические исследования, биохимические исследования, отражающие функциональное состояние печени, и инструментальные методы, определяющие размеры и структуру органов и изменения портальной гемодинамики (ультразвуковое исследование, допплерография, фибро-гастроэзофагоскопия). Кроме того, определялись маркеры вирусных инфекций (метод иммуноферментно-го анализа, полимеразной цепной реакции) и применялись специальные методы для расшифровки врожденных нарушений обмена (определение уровня цер-рулоплазмина, галактозы, экскреции гликозаминог-ликанов), по показаниям определялся альфа-фетоп-ротеин, проводились компьютерная томография и морфологическое исследование ткани печени, полученной методом чрескожной биопсии, а также гистологическое исследование новообразований.

Наиболее часто ГЛС имел место у детей раннего возраста (50,8 %), из них 33 ребенка первого года жизни (26,6 %), 30 детей с 1 года до 3 лет (24,2 %). Дети в возрасте с 3 до 7 лет составили 19,4 % (24 ребенка). Возрастные группы с 7 до 12 лет, и с 12 до 15 лет составили по 12,9 % каждая группа (по 16 детей), старше 16 лет было 5 человек (4 %) (рис. 1).

Структура заболеваний, формирующих ГЛС, представлена на рисунке 2. Одной из основных причин ГЛС явилась хроническая (реже затяжная) инфекция — 33,9 % случаев (42 ребенка), наиболее часто имеющая место у детей до 7 лет. До года более 60 % всей инфекционной патологии — это TORCH-синдром, который формируют цитомегаловирусная инфекция, сифилис, токсоплазмоз. С возрастом, как причина ГЛС, нарастает значимость инфекции вирусом гепатита В — от 10 % у детей первого года до 70 % у детей в возрасте 12-15 лет. Единичные случаи вирусного гепатита С в структуре ГЛС представлены во всех возрастных группах, в большей степени в возрасте 7-12 лет. Инфекция вирусом Эпштейна-Барра с длительным ГЛС имела место в возрасте до 7 лет, с преобладанием (более 40 %) в группе 1-3 года.

Другие болезни печени, включающие аутоиммунный гепатит, криптогенный гепатит, первичный скле-розирующий холангит, составили 7,2 % (9 детей), выявлялись чаще в препубертатном и подростковом возрасте. Болезни обмена представлены практически во всех возрастных группах и составили 9,7 %

с/^пъи^1явс>^узбассе №4(31) 2007

■ ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ

7-12 лет 12,9 %

Рисунок 1

Гепатолиенальный синдром в различных возрастных группах (п = 124)

12-15 лет 12,9 %

15-18 лет

4 %

3-7 лет 19,4 %

До 1 года 26,6 %

1-3 года 24,2 %

Рисунок 2

Структура гепатолиенального синдрома у детей в зависимости от возраста

□ Инфекции

0 Другие болезни печени

□ Врожденные нарушения обмена ЕЭ Онкогематологические

■ Внепеченочная портальная гипертензия

□ Соматическая патология

■ Аномалии развития, кисты

□ Неуточненная гепатоспленомегалия

0% 20% 40% 60% 80% 100%

от общего числа случаев (12 детей). В раннем возрасте имели место единичные случаи галактоземии, неуточненного липидоза и гликогенозы, а у детей старше 7 лет — болезнь Вильсона. Онкогематологические заболевания как причина ГЛС выявлены у 23 детей (18,5 %) до 12 лет. На первом году жизни — это опухоли брюшной полости, в том числе печени, гемолитические анемии. В более старшем возрасте ГЛС был обусловлен лейкозами, гемолитической анемией. Имели место гистиоцитоз Х (2 чел.) и первичные иммунодефицитные состояния (2 чел.). Внепеченочная портальная гипертензия выявлена в 4,8 % случаев (6 детей), возраст преимущественно 3-7 лет.

Соматическая патология в структуре причин ГЛС имела место в 13,7 % случаев (17 детей). У маленьких детей это рахит, синдром мальабсорбции и болезни сердца. С возрастом приобретали значение аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит). Единичные случаи аномалий развития и кист выявлены у детей до 7 лет — 2,4 % (3 ребенка). Причину ГЛС не удалось уточнить у 9,8 % (12 детей), преимущественно подростков.

Наибольшая частота выявления ГЛС у детей первых 3 лет жизни и преобладание в его структуре онкологических заболеваний требуют от врачей первичного звена более пристального внимания именно к этой возрастной группе. Необходимы дальнейшие исследования для уточнения причин ГЛС, создания диагностических алгоритмов, определения показаний к госпитализации и инвазивным методам диагностики (биопсия печени).

ЛИТЕРАТУРА:

1. Андронеску, А. Анатомия ребенка /Андронеску А. - Бухарест: «Меридиан», 1970.

2. Баранов, А.А. Детские болезни /Баранов А.А. - М.: «ГЭОТАР-

МЕД», 2004.

3. Берман, Р.Е. Педиатрия: Книга 5: Болезни органов пищеварения и мочевыделительной системы /Берман Р.Е., Воган В.К. - М.: «Медицина», 1993.

4. Zuccolotto, S.M. Experiense in the evaluatin of children with hepatos-plenomegaly at a teaching ambulator /Zuccolotto S.M., Brezolin A.M. //Rev. Inst. Med. Trop. Sao. Paulo. Brasil. - 1998. - Sep-Oct.

5. Греф, Дж. Педиатрия /Греф Дж. - М.: «Практика», 2002.

№4(31) 2GG7 с//&ть и^та вс)^узбассе