CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
В 2021 г. наметилась тенденция к его росту — 17,5. Регистрируемая заболеваемость с 2011 по 2019 г. демонстрировала более чем 50% прирост от 1,9 до 3,7 на 100 т.н. за счет группы пациентов старше 50 лет (с максимумом в группе 60—69 лет). Однако к концу 2020 г. показатель снизился с 3,7 до 2,8, в 2021 г. появилась тенденция к его росту до 3,1. Количество зарегистрированных новых случаев ММ в 2020 г. снизилось по сравнению с 2019 г. на 23%. В 2021 г. оно выросло по сравнению с 2020 г., но оказалось на 16% ниже, чем в 2019 г. В ито-ге ситуация с превалированием заболеваемости над смертностью до 2019 г., утерянная в 2020 г., когда эти показатели сравнялись (2,8 и 2,7 на 100 т.н.), начала исправляться в 2021 г. Появилась тенденция превалирования заболеваемости над смертностью. С 2011 по 2019 г. ежегодный показатель регистрируемой распространенности ХЛЛ вырос на 39% (от 0,1 до 1,4 на 100 т.н. в год). В 2020 г. при пандемии СОУГО-19 показатель (15,3) снизился на 5% в сравнении с 2019 г. (16,1), а в 2021 г. остался на уровне 2020 г. Регистрируемая заболеваемость с 2013 по 2019 г. — в диапазоне от 2,2 до 2,5, в 2020 г.
снизилась до 1,5, в 2021 г. — тенденция к его росту до 2,1 на 100 т.н. Количество новых случаев ХЛЛ в 2020 г. уменьшилось по сравнению с 2019 г. на 31%, в 2021 г. — выросло по сравнению с 2020 г., но было на 4% ниже, чем в 2019 г. В 2021 г. ситуация превалирования заболеваемости над смертностью, утерянная в 2020 г., когда смертность значительно превысила заболеваемость (2,3 и 1,5 на 100 т.н. соответственно), начала исправляться: показатели сравнялись и составили 2,1 на 100 т.н.
Заключение. Пациенты с ММ и ХЛЛ существенно пострадали в период пандемии СОУГО-19. Показатели распространенности и заболеваемости были существенно снижены, вероятно, по причине как гибели пациентов от инфекции, так и снижения регистрации новых случаев, что произошло за счет потери потенциальных больных, погибших от СОУГО-19 до диагностирования ММ и ХЛЛ, уменьшения обращений в медицинские организации при отсутствии тяжелой симптоматики, а также отсутствия случайного выявления новых случаев при медицинском обследовании.
Виноградова О. ЮЛ2,3, Панкрашкина М. М.', Шихбабаева Д. И.', Черников М. В.4, Неверова А. Л.4, Кобзев Ю. Н.', Муха Л. Д.',
Иванова В. Л.', Птушкин В. В.'23
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ТАРГЕТНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ПЕРВИЧНОМ И ВТОРИЧНОМ МИЕЛОФИБРОЗЕ
'Московский городской гематологический центр ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения города Москвы», 2ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 3ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, кафедра гематологии, онкологии и лучевой терапии, 4Научно-исследовательский институт организации здравоохранения и медицинского менеджмента Департамента здравоохранения города Москвы
Введение. Первичный миелофиброз (МФ), а также развитие фиброза у пациентов с эсссенциальной тромбоцитемией и истинной по-лицитемией — крайне неблагоприятный прогностический фактор. Разработка таргетных препаратов становится существенным шагом вперед для этой группы заболеваний. Единственным таким препаратом, вошедшим в клиническую практику, является руксолитиниб
(РУКС).
Цель работы. Оценить клинико-гематологическую эффективность терапии РУКС при первичном и вторичном МФ.
Материалы и методы. Терапию РУКС получал 141 пациент с хронической фазой МФ при резистентности к одной или нескольким линиям лечения: первичный МФ — 109 (77%), постполиците-мический — 26 (19%), посттромбоцитемический — 6 (4%). Из них 67 мужчин (48%) и 74 (52%) женщины с медианой (Ме) возраста на момент начала терапии 62 (18—84), Ме стажа заболевания — 79 (1—401) мес. 52 пациента (37%) были транфузионно зависимы, 101 (72%) с симптомами опухолевой интоксикации. Спленомегалия > 0 см из-под реб. дуги — у 127 пациентов (90%), > 10 см — у 86 (61%). Распределение пациентов по 01Р88 и М1Р88: низкий риск 13 и 11%, промежуточный 1 — 38 и 28%, промежуточный 2 — 36 и 50%, высокий — 13 и 11% соответственно. 1-я степень фиброза — у 9%, 2-я — у 39%, 3-я — у 52% пациентов. Мутация ЛАК2 У617Е — у 117 (75%), мутация САЬЯу 28 (18%), мутация МРЬу 3 (2%) пациентов. Среди 62 обследованных пациентов, у 17 — мутации эпигенетических регуляторов: АвХЫ - у 15, ЕгН2 - у 1, ГОН - у 1, ТЕТ2 -у 1. Проведено СЦИ у 79 пациентов, в 40 случаях — нарушения кариотипа.
Результаты и обсуждение. Ме длительности терапии РУКС 18 (1—111) мес. К 12 мес. — купирование симптомов опухолевой интоксикации у 81% пациента (у остальных снижение интоксикации), Ме прироста веса пациентов — 6,4 кг (9%) с макс. 10,9 кг (16%) к 30 мес. Уменьшение спленомегалии к 1 мес. — у 65%, к 6 мес. — 79%, к 12 мес. — 81%; нормализация размеров к 12 мес. у 25% пациентов. За год терапии — прирост уровня НЬ на 15%, сокращение доли трансфу-зионно-зависимых пациентов в 4 раза. Нормализация уровня тромбоцитов к 3-му месяцу терапии в 61% случаев. Тенденция к снижению аллельной нагрузки ЛАК2У617Е с 57 до 45% за год терапии. К 12 мес. лечения полный ответ — в 16%, частичный — в 26%, клиническое улучшение — в 21%, стабилизация — в 33% случаев. Продолжает терапию 81 пациент (57%). Среди 60 случаев прекращения лечения в 49 (82%) причиной явилась гибель пациентов. В подавляющем большинстве это не было связано с заболеванием: 31 пациент (63%) погиб из-за инфекции СОУГО-19. Общая выживаемость (ОВ) с учетом и без учета СОУГО-19: годичная — 81 и 90%, 2-летняя — 73 и 85%, 3-летняя — 68 и 80%, 4-летняя — 58 и 75%, 5-летняя — 50 и 70% соответственно. Показана достоверная зависимость ОВ от размеров селезенки и от степени фиброза на начало терапии РУКС. 5-летняя ОВ 84% (селезенка < 10 см из-под реб. дуги) достоверно отличалась от 66% (селезенка > 10 см из-под реб. дуги) (р < 0,05). 5-летняя ОВ 75% при фиброзе 0-2-й степени достоверно отличалась от 66% при фиброзе 3-й степени (р < 0,05).
Заключение. Применение РУКС при резистентном МФ уменьшает симптоматику, улучшает качество жизни пациентов, увеличивает ОВ, которая достоверно зависит от размеров селезенки и степени фиброза на начало терапии РУКС.
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Виноградова О. Ю.1,2,3, Панкрашкина М. М.1, Черников М. В.4, Муха Л. А.1, Неверова А. Л.4, Перова В. П.1'4, Шихбабаева Д. И.1, Птушкин В. В.1'2,3
РЕЗУЛЬТАТЫ НАБЛЮДЕНИЯ БЕЗ ТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЕЙ С ПОЛНЫМ ОТВЕТОМ НА ЛЕЧЕНИЕ АГОНИСТАМИ ТРОМБОПОЭТИНОВЫХ РЕЦЕПТОРОВ ПРИ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К ПРЕДШЕСТВУЮЩЕМУ ЛЕЧЕНИЮ
'Московский городской гематологический центр ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения города Москвы», 2ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 3ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, кафедра гематологии, онкологии и лучевой терапии, 4Научно-исследовательский институт организации здравоохранения и медицинского менеджмента Департамента здравоохранения города Москвы
Введение. Благодаря внедрению в терапию агонистов тромбо-поэтиновых рецепторов (аТПОр) при иммунной тромбоцитопении (ИТП) появилась возможность не только достижения стойкого ответа на лечение, но и дальнейшего отказа от терапии с последующим наблюдением (стоп-терапия аТПОр). Однако данные публикаций по сохранению стойкого ответа при отмене аТПОр разнятся и, как правило, представлены небольшим числом пациентов из одного центра.
Цель работы. Оценка стойкости клинической ремиссии ИТП после отмены аТПОр у больных с полным стабильным ответом на терапию, ее зависимость от ряда параметров.
Материалы и методы. В Московском городском гематологическом центре аТПОр получали 397 пациентов с первичной ИТП: роми-плостим (РОМ) — 293, элтромбопаг (ЭЛ) — 104. К моменту анализа данных при медиане (Ме) наблюдения 43 (1—178) мес. достигнут общий ответу 357 пациентов (90%), частичный ■—у 52 (13%), полный ■— у 286 пациентов (72%). У 88 пациентов (31% случаев от достижения полного ответа) терапия была прекращена. Из них 18 мужчин (20%) и 70 женщин (80%) в возрасте 18-87 (Ме 57) лет на начало терапии. Ме времени от диагностики до начала терапии аТПОр — 17 (1-529) мес. Ме уровня тромбоцитов перед назначением аТПОр 23 (1—47) х 109/л. Все пациенты получали в качестве 1-й линии терапии корти-костероиды, 17 (19%) имели в анамнезе 2 и более линии лечения, 11 (13%) ■— спленэктомию. Получавших РОМ ■— 62 человека, ЭЛ ■— 26 человек. Ме длительности применения РОМ — 103 (1-373), ЭЛ 88 (3-245) нед. Ме средней недельной дозы РОМ — 4 (1-10), максимальной ■— 6 (1—12) мкг/кг, ЭЛ ■— 50 (25—75) мг. Ме уровня тромбоцитов на момент отмены терапии РОМ 208 (100-714) х 109/л, ЭЛ - 149 (100310) х 109/л. Когорты пациентов, получавших РОМ и ЭЛ, по указанным характеристикам сопоставимы. Появление геморрагического синдрома, снижениеуровня тромбоцитов менее 20 х 109/л расценивали как потерю ответа на фоне стоп-терапии.
Результаты и обсуждение. После отмены аТПОр при Ме наблюдения 150 (12-430) нед. общий ответ сохранили 60 (68%) пациентов, частичный ■— 20 (23%), полный ■— 40 (45%). У получавших РОМ и ЭЛ: общий ответ у 42 (68%) и 18 (69%), частичный у 16 (26%) и 4 (15%), полный у 26 (42%) и 14 (54%) соответственно. Длительность стоп-терапии 147 (12—430) и 154 (32—340) нед., Ме времени потери ответа 70 (12—145) и 95 (32—190) нед. соответственно. Корреляционный анализ стойкости ремиссии показал ее зависимость от уровня тромбоцитов в момент отмены препарата. Другие показатели ■— стаж заболевания, число линий терапии, проведение спленэктомии до начала терапии аТПОр, длительность терапии аТПОр, продолжительность ПО на терапии аТПОр ■— не имели значения. При потере ответа
