CC BY
11© Г.А. Раскин, ТФ. Савостьянов, 2013 Вопросы онкологии, 2013. Том 59, № 2
ХДК 618.14-006.6
Г.А. Раскин, Т.Ф. Савостьянов
ОПУХОЛЬ ТЕЛА МАТКИ, ПОДОБНАЯ ОПУХОЛИ ПОЛОВОГО ТЯЖА ЯИЧНИКА (КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
ФгБу «российский научный центр радиологии и хирургических технологий» Минздрава россии, городской клинический онкологический диспансер, санкт-петербург
Опухоль тела матки, подобная опухоли полового тяжа яичника, представляет собой редкий вариант новообразования с преимущественно благоприятным клиническим течением. Сложность диагностики заключается в том, что она может быть ложно принята за эндометриальную стромальную саркому, которая обладает выраженной агрессивностью с возможным летальным исходом [4]. Эта опухоль плохо освещена в отечественной литературе. Для устранения данного недостатка приводим наше наблюдение.
Пациентка 61 года поступила в клинику с жалобами на маточные кровотечения в течение 14 дней. Было проведено ультразвуковое исследование, которое выявило интрамуральное образование тела матки с приблизительным наибольшим размером 7 см. В результате полученных данных был выставлен предположительный диагноз лейомиомы, на основании которого произведена ампутация матки.
При макроскопическом исследовании выявляется опухолевый узел 7 X 5 см серо-желтого цвета, располагающийся в миометрии (рис. 1).
При гистологическом исследовании опухоли видно, что она состоит в основном из клеток среднего размера с многочисленными вариациями от мелких до крупных и полигональных, образующих трубки, тяжи, розетки и клубочковые структуры, местами имеющие гемангиоперици-тарную архитектонику. Цитоплазма клеток эози-
Рис. 1. Часть удаленной матки с опухолевым узлом.
нофильная и разной степени выраженности. При большом увеличении видно, что опухоль оттесняет нормальный миометрий, сосуды, что может быть ложно принято за инвазию. Строма опухоли местами гиалинизирована, с выраженным отеком, местами—фиброзирована.
При иммуногистохимическом исследовании опухоль имела следующий фенотип: ЕМА— негативная реакция, что позволило исключить эпителиальное происхождение опухоли, СКАЕ1/3, desmin—фокально позитивная реакция. Calretinin, CD99, виментин, прогестеро-новые рецепторы (рис. 4)—сильно-позитивная диффузная реакция в опухоли.
Негативная реакция на эстрогеновые рецепторы и CD10 в опухоли позволила дифференцировать со стромальной опухолью эндометрия. Низкая пролиферативная активность (индекс Ki-67—1%) свидетельствует о доброкачественном характере опухоли.
Опухоль тела матки, подобная опухоли полового тяжа яичника впервые описана в 1976 г. P.B. Clement и R.E. Scully [1]. Данная опухоль имеет доброкачественное клиническое течение, несмотря на то, что редкие примеры показывают более агрессивное поведение. Впоследствии было показано, что данная разновидность опухоли подразделяется на два подтипа, отличающиеся по фенотипу и генотипу [2]. Первый из них, более частый, представлен эндометриаль-ной стромальной саркомой или узлом, в которых больше 10% площади опухоли имеют структуры, напоминающие опухоль стромы полового тяжа яичника. Новообразования данного типа в основном относят к эндометриальным стро-мальным опухолям с элементами стромы полового тяжа. Второй тип, который описан в данном наблюдении, редко встречается и характеризуется отсутствием фузии генов JAZF1-JJAZ1, которая присуща для стромальных опухолей эндометрия [4]. Данный тип представлен интраму-ральными узлами в миометрии (как в нашем наблюдении) или полиповидной опухолью, растущей в полость тела матки [4]. Гистогенез опухоли подобной новообразованию полового тяжа яичника II типа остается неясным с предполо-
жительным происхождением из полипотентных не-коммитированных клеток матки.
Иммунофенотип исследованной нами опухоли практически идентичен строме полового тяжа (позитивная реакция на калретинин, альфа-ингибин, негативная реакция на ЕМА), что совместно с отсутствием гетерологических мезен-химальных элементов помогает дифференцировать данный редкий тип опухоли от других разновидностей. Таким образом, опухоль тела матки, подобная опухоли полового тяжа яичника, тип II нельзя отнести к стромальным опухолям эндометрия, а следует считать отдельной нозологической единицей. Клиническое поведение I и II типов опухоли также отличается. Первый тип, как уже было сказано, фактически представлен стромальными опухолями и зависит от ее вида: стромальный узел или саркома. В первоначальном сообщении [1] у трех из 5-и пациентов с опухолью первого типа возникли рецидивы с последующим летальным исходом. Второй тип опухоли характеризуется доброкачественным клиническим течением, с возможным консервативным ведением пациентов молодого возраста [3].
Рис. 3. Иммуногистохимическое исследование. Диффузная ядерно-цитоплазматическая реакция калретинина в опухоли.
Рис. 2. Микроскопическое строение опухоли тела матки, подобной опухоли полового тяжа яичника. Участки опухоли разного типа строения. а. — опухоль смещает эндотелий стенки сосуда, б — солидный тип роста, в,г—эпителиоподобные структуры в гиалинизированной
строме. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение Х 400
Рис. 4. Иммуногистохимическая экспрессия СКАЕ1/3(а), Ki-67 (б), десмин (в), прогестероновых рецепторов (г). Увеличение Х 400.
Таким образом, важно дифференцировать первый и второй типы опухоли тела матки подобной опухоли полового тяжа яичника из-за разного клинического течения и прогноза.
ЛИТЕРАТУРА
1. Clement P.B., Scully R.E. Uterine tumors resembling ovarian sex-cord tumors. A clinicopathologic analysis of 14 cases // Amer J Clin Pathol. — 1976. — Vol.66. — P.512-525.
2. Czernobilsky B. Uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors: an update // Int J Gynecol Pathol. — 2008. — Vol.27. — P.229-235.
3. Hillard J.B., Malpica A., Ramirez P.T. Conservative management of a uterine tumor resembling an ovarian sex cord-stromal tumor // Gynecol Oncol. — 2004. — Vol.92. — P.347-352.
4. Kurman R.J., Ellenson L.H., Ronnet B.M. Blaustein's Pathology of the Female Genital Tract. Sixth Edition, Springer Science. — 2011. — 1246 p.
G.A. Raskin, T.F. Savostianov
ENDOMETRIAL TUMOR SIMILAR TO A TUMOR OF OVARY SEX CORD (CLINICAL AND MORPHOLOGICAL OBSERVATION)
Russian Research Center for Radiology and Surgical Technologies City Clinical Oncological Dispensary St. Petersburg
Endometrial tumor, similar to sex cord tumors of the ovary is a rare variant of the tumor with a predominantly favorable clinical course. Complexity of diagnosis is that it can be falsely accepted as endometrial stromal sarcoma, which has a pronounced aggressiveness with possible fatal consequences. This tumor is poorly indicated in our literature. To correct this deficiency this observation is presented.
Поступила в редакцию 20.03.2013
