CC BY
1Высокотехнологическая медицинская помощь: онкология, гематология, трансплантология и иммунология, анестезиология и реаниматология
На момент осмотра в нашем учреждении острота зрения правого глаза - 0,9. При осмотре выявлен массивный иридоцилиохориоидальный очаг в наружном отделе глаза. По данным В-сканирования, размеры очага составили 9,1 х9,7х8,0 мм. Также визуализировалась точечная пигментация в зоне предполагаемой ранее проведенной ТИАБ, что по данным УБМ соотносится с зоной склерального канала. Данные факты свидетельствовали об экстрабульбарном росте опухоли. Как известно, в случаях возникновения экстрабульбарного роста, показана энуклеация. Однако, пациент -юного возраста, обладает высокими зрительными функциями и отказывается от удаления глаза. Перед нами стояла задача сохранить глаз и качество жизни пациента.
Как альтернатива энуклеации была предложена иридоциклхориоидсклерэктомия со сквозной склеропластикой донорской склерой. Хирургическая тактика подразумевала два этапа. На первом этапе была проведена ограничительная криопексия сетчатки с целью предупреждения ее интраоперационной отслойки. Второй этап проведен спустя три недели после первого этапа, он заключался в блокэксцизии с последующей склеропластикой. Особенностью методики явилось сочетание сквозной склерувэктомии с послойной. После подготовки зоны хирургического доступа и пересечения наружной прямой мышцы, при трансиллюминации разметили границы опухоли. Произвели рассечение склеры и сформировали склерального лоскута на 2/3 толщины склеры. В удаляемый блок тканей включили зону транссклерального роста опухоли, что привело к формированию сквозного округлого отверстия в отсепарованном склеральном лоскуте диаметром 5 мм. С целью замещения сформированного дефекта был выкроен донорский лоскут склеры, соразмерный сквозному округлому отверстию. Затем подшили донорский трансплантат склеры к склеральному лоскуту пациента. Опухоль удалили единым блоком, состоящим из пораженного участка радужки, цилиарного тела, хориоидеи и зоны транссклерального роста. Затем выполнили переднюю витрэктомию путем «открытого неба». Операцию завершали ушиванием склеральной раны.
Операционный материал был сдан на гистологическое исследование. По результатам которого, выявлена увеальная меланома в состоянии субтотального некроза.
Пациент находился под динамическим наблюдением в течение 9 месяцев за которые продолженного роста опухоли не выявлено, однако появились выраженые жалобы на низкое качество зрения. При обследовании, острота зрения составила 0,03. При осмотре отмечено формирование осложненной катаракты, а также дислокации зрачка из-за заворота свободного края радужки в области хирургической колобомы.
С целью восстановления высоких зрительных функций выполнено оптико-реконструктивное хирургическое лечение, заключающееся в удалении катаракты с последующей имплантацией иридохрусталиковой диафрагмы с подшиванием ее к склере.
В послеоперационном периоде острота зрения составила 0,4, спустя месяц - возросла до 0,8.
Вывод. Несмотря на экстрабульбарный рост опухоли большого размера и «сложной» локализации, возможно проведение органосохраняющего лечения с последующей функциональной и косметической реабилитацией.
ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА ГАРДНЕРА
Матяева А.Д.
Межотраслевой научно-технический комплекс «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России, Москва Научные руководители: Яровой А.А., д-р мед. наук, Яровая В.А., канд. мед. наук
Синдром Гарднера (СГ) - наследуемый доминантно вариант мезенхимальной дисплазии с пороками развития соединительной ткани впервые описанный в 1951 году Элдоном Дж. Гарднером. Проявлениями синдрома являются аденома-тозный полипоз желудочно-кишечного тракта, множественные эпидермальные кисты, мягкотканые опухоли кожи, множественные остеомы плоских костей, аномальное строение зубов, пигментные образования на глазном дне. СГ - вариант семейного аденоматозного полипоза (САП), затрагивающего преимущественно толстый отдел кишечника.
Этиологический фактор заболевания - мутация гена АРС, расположенного в хромосоме 5q21. Существует 3 генетические формы САП в зависимости от кодона, в котором произошла мутация гена: ослабленная, классическая, тяжелая. По классическому пути заболевание будет развиваться, если мутация находится между кодонами 437-1249 и 1465-1596, тяжелая форма - между кодонами 12501464, ослабленная форма заболевания характерна при наличии мутации между кодонами 0-436 и 1597-2843.
Пигментные образования на сетчатке встречаются в 70 % случаев у пациентов с САП, если же они диагностируются, то наличие САП подтверждается практически в 100 % случаев. Характерные пигментные пятна появляются уже во внутриутробном периоде, имеют доброкачественную природу, не изменяются со временем и не малигнизируют.
Цель работы: описать редкий клинический случай двусторонних офтальмологических проявлений семейного синдрома Гарднера.
Материалы и методы: детям было проведено обследование, включающее визометрию (таблица Сивцева - Головина), биомикроскопию переднего отрезка глаза, фоторегистрацию на педиатрической ретинальной камере RetCam 3 (Clarity, США); матери детей также проведен комплекс обследований, включающий визометрию, биомикроскопию переднего отрезка глаза, непрямую офтальмоскопию за щелевой лампой с линзой 78 D, фоторегистрацию на фундус камере Visucam 500 (Zeiss, Германия).
Вестник медицинского института «РЕАВИЗ». 2023. Том 13. № 2. Приложение
Клинический случай
В ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» г. Москва направлена девочка 13-ти лет с подозрением на новообразование сосудистой оболочки глаза, выявленное случайно. Активных жалоб она и ее родители не предъявляли.
Девочке был выполнен осмотр глазного дна обоих глаз на педиатрической ретинальной камере в условиях медикаментозного мидриаза, в ходе которого выявлены двусторонние множественные интенсивно пигментированные очаги.
Учитывая нетипичную картину новообразований, было принято решение об осмотре матери 34 лет, в ходе которого были выявлены подобные пигментированные пятна глазного дна, что и у дочери. Сбор анамнеза позволил выявить наличие у матери наследственное заболевание - семейный аденоматозный полипоз, по причине которого ранее ей была выполнена лапароскопическая колонпроктэктомия. Также матери провели генетическое исследование, в ходе которого была обнаружена мутация в гене APC, в кодоне 1864. О том, что у детей может развиться подобное заболевание, мать не знала.
Также из анамнеза выяснено, что в семье есть еще один ребенок, девочка 9 лет. Ей мы также провели осмотр, в ходе которого были обнаружены пигментированные пятна на глазном дне.
Детям провели генетическое консультирование, которое установило наличие мутации в гене АРС в кодоне 1864, как и у матери, что подтверждает наличие семейного аденоматозного полипоза у обоих детей и высокий риск развития аде-нокарциномы толстой кишки. Однако наши пациенты все же относятся к ослабленной, наиболее благоприятной генетической форме.
К внекишечным проявлениям синдрома Гарднера относятся подкожные фибромы, десмоидные кисты, кисты век, пигментные новообразования глазного дна, остеомы различной локализации, аномалии строения зубов. У наших пациентов не отмечены какие-либо из выше перечисленных симптомов, кроме офтальмологических проявлений.
Вывод. Таким образом, наличие хаотично разбросанных пигментных пятен на глазном дне, имеющих форму кометы, может быть признаком САП. Всем пациентам из группы риска, имеющим в семейном анамнезе аденокарциному толстого кишечника необходимо проводить офтальмологическое обследование, как скрининговый метод диагностики.
ИСПОЛЬЗОВАНИЕ КОЛИЧЕСТВЕННОЙ ОЦЕНКИ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ БОЛЬНОГО ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ ПАРАМЕТРОВ ЛЕКАРСТВЕННОЙ ТЕРАПИИ
Сметанина Е.А.1, Полубояринов В.И.2
Московский медицинский университет «Реавиз», Москва, Россия Школа № 1505, Москва, Россия Научный руководитель: Шадин И.М., канд. мед. наук, доцент
Введение. При остром панкреатите крайне важно верное определение степени тяжести по причине того, что, с патогенетической точки зрения, острое воспаление поджелудочной железы в большей степени влияет на тактику лечения в фазе энзимной токсемии.
Принципы использования количественной оценки тяжести состояния больных хирургического профиля для определения лечебной тактики впервые были сформулированы проф. А.Н. Щербюком в 1992 году и получили дальнейшее развитие в наших исследованиях [1, с. 448].
Цель исследования: уточнение дозы основных патогенетических препаратов в зависимости от степени тяжести больных острым панкреатитом с помощью шкалы оценки степени тяжести IDAP с объективным клиническим контролем проводимой терапии.
Материалы и методы. Проведено исследование 760 больных с разными формами острого деструктивного панкреатита, находившихся на лечении с 1992 по 2021 годы в клиническом центре ПМГМУ им. И. М. Сеченова, НИИСП им. Н. В. Склифосовского и МОБ Пушкинской центральной районной больнице им. проф. Розанова В. П. 260 больных были исследованы во время лечения в стационарах, 500 больных были проанализированы по архивным историям болезни.
Результаты. Формула для индивидуального расчета необходимой лечебной дозы 5-фторурацила приняла вид:
Fr = (0,08 + 0,008 G)-B,
где G - степень тяжести, при которой проводится лечение, B - вес больного в кг, Fr - доза 5 % раствора 5-фторурацила в мл.
По этой формуле рассчитывали суточную дозу 5-фторурацила в комплексном лечении острого деструктивного панкреатита. Степень тяжести пациентов колебалась в пределах 8,8-17,9 баллов по шкале IDAP. Ухудшение состояния с увеличением степени тяжести больных после применения лечебного препарата в расчетной дозе не произошло ни в одном случае. В 90 наблюдениях (81,8 %) величина снижения тяжести больного была более 2. Следует отметить, что мы не наблюдали выраженных побочных эффектов применения 5-фторурацила, описанных в отечественной и зарубежной литературе.
Формула для расчета оптимального парентерального питания при использовании в качестве препарата для лечения острого деструктивного панкреатита рибонуклеазы приняла вид:
K = (0,445 - G +1,885-R - 0,0975)-B,
