УДК 616.13.002
ОБЗОР СЛУЧАЯ ВЫЯВЛЕНИЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКОГО АОРТОАРТЕРИИТА ТАКАЯСУ,
ПО ДАННЫМ МСКТ И МРТ
Бурлаченко Ю.Р.,
врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики БУ «Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии»
Долгий С.В.,
врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики БУ «Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии»
В статье представлен клинический случай неспецифического аортоартериита (Болезнь Такаясу). Диагноз предположен по результатам МРТ средостения и КТА брахиоцефальных артерий, и подтвержден при дальнейшем обследовании. Проведен анализ литературных данных о распространенности заболевания, его клинических проявлениях и методах визуализации.
Ключевые слова: неспецифический аортоартериит, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, васкулит, визуализирующие методы диагностики
Неспецифический аортоартериит (Болезнь Такаясу) — достаточно известная, но редкая форма васкулита, представляет собой хронический воспалительный артериит, преимущественно поражающий аорту и ее основные ветви. В первую очередь воспалительный процесс локализуется в медии и адвентиции сосуда с дальнейшим распространением на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный реактивно-гиперпластический характер. Воспаление приводит к утолщению стенок, фиброзу, стенозу и образованию тромбов. Симптомы отражают ишемию органов-мишеней. Более острое воспаление может разрушить артериальную стенку и привести к образованию аневризмы.
Данные по эпидемиологии артериита Такаясу ограничены, вероятно, из-за редкости заболевания. Хотя это заболевание распространено по всему миру, обычно считается, что оно гораздо более распространено среди азиатского населения. По оценкам заболеваемость артериитом Такаясу составляет 1-2 на миллион в Японии и 2,2 на миллион в Кувейте. Недавние эпидемиологические исследования показывают, что артериит Такаясу получает все большее признание в Европе, при этом сообщаемые оценки заболеваемости варьируются от 0,4 до 1,5 на миллион. Самая высокая распространенность ТА в 40 на миллион была оценена в Японии, а самая низкая — в 0,9 на миллион в США.
Зарегистрированные распространенности в европейском населении варьируются от 4,7 на миллион до 33 на миллион. Эти различия между исследованиями могут быть связаны с географическими и генетическими различиями между популяциями, но также могут быть связаны с методологическими различиями.
Точная причина заболевания не установлена — обсуждается роль вирусов, инфекции, в частности, микобактерии туберкулеза. Имеются сведения о генетической предрасположенности к заболеванию, за данную теорию говорит тот факт, что у трети пациентов с АТ был обнаружен аллель HLA-B52.
В зависимости от локализации поражения различают 6 типов:
I тип — дуга аорты и отходящие от нее артерии;
11а тип — восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви;
IIb тип — восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел;
III тип — нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечные артерии;
IV тип — брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии;
V тип — смешанный вариант типов IIb и IV.
При вовлечении коронарных и/или легочных артерий в патологический процесс к типу заболевания добавляют C (+) или P (+). Поражение коронарного русла сердца и легоч-
ных артерий при АТ встречается примерно в равном количестве случаев, 5-20% и 7-18%, соответственно. Поражение правой коронарной артерии встречалось наиболее часто.
Проявления заболевания варьируют от бессимптомного течения заболевания, обнаруживаемого в результате непальпируемого пульса или шумов, до катастрофических неврологических нарушений, и зависят от стадии заболевания.
Общие проявления
Слабость
Повышение температуры тела Миалгии/ артралгии Похудание
В поздней стадии АТ ведущими симптомами заболевания являются выпадения и/или нарушения функций органов вследствие стенозов, окклюзий и тромбозов кровоснабжающих их артерий. Большое разнообразие симптомати-
Патогенетические механизмы
Патогенетические механизмы, предположительно ответственные за развитие ТА, были обобщены Arnaud et al в следующей последовательности событий (рис. 1 ):
1) процесс начинается с экспрессии белка теплового шока 65-kDa и индукции MICA на сосудистых клетках в ткани аорты, запускаемой неизвестным стимулом;
Для начальной стадии АТ характерны признаки системного воспаления (табл. 1). Как правило, с момента появления первых симптомов заболевания до постановки диагноза проходит от полугода до 2 лет. В большинстве случаев при обращении пациента к доктору у него уже имеются проявления поздней стадии патологии.
Таблица1
Частота встречаемости
40-70% 10-69%
25% 10-19%
ки обусловлено многоуровневым поражением аорты и ее ветвей (табл. 2). У одного пациента одновременно могут присутствовать признаки активной и неактивной фазы АТ, учитывая, что патология носит рецидивирующий характер.
Таблица 2
2) острое сосудистое воспаление после того, как у8 Т-клетки и естественные клетки-киллеры распознали MICA на гладкомышечных клетках сосудов и высвободили перфорин, хемокины и провоспалительные цитокины;
3) Т-клетки распознают некоторые антигены, представленные общим эпитопом, связанным со специфическими аллелями главного комплекса гистосовместимости на дендритных
Уровень поражения Симптомы
Сонные и позвоночные артерии Головокружение, ортостатические реакции, головные боли, нарушения зрения, синкопы, ОНМК, ТИА
Подключичная артерия Синдром Рейно, стил-синдром
Аорта, дуга аорты Недостаточность аортального клапана, ХСН
Легочная артерия Болевой синдром в грудной клетке, одышка, кровохарканье
Коронарные артерии ИБС, ХСН
Абдоминальный отдел аорты, мезентериаль-ные артерии Тошнота, рвота, боли в животе, ректальные кровотечения
Почечные артерии Артериальная гипертензия, почечная недостаточность
Подвздошные артерии «Перемежающаяся хромота»
клетках, активируемыми через их То11-подоб-ные рецепторы. ТЫ-лимфоциты стимулируют образование гигантских клеток за счет продук-
ции интерферона-у и активируют макрофаги с высвобождением фактора роста эндотелия сосудов и тромбоцитарного фактора роста.
Рис. 1.. Предполагаемые патогенетические механизмы артериита Такаясу. Перепечатано из Autoimmun Rev, (11), Arnaud L, Haroche J, Mathian A, Gorochov G, Amoura Z; T Патогенез артериита Такаясу:
обновление 2011 г., Copyright (©2011)
Методы визуализации
Неинвазивный метод визуализации полезен для обнаружения и оценки степени васкулита. Среди них мультиспиральная компьютерная томография является хорошим методом визуализации для оценки васкулита из-за его превосходного пространственного разрешения и точной визуализации поперечного сечения
при демонстрации изменений стенки сосуда. В таблице 3 обобщены преимущества и недостатки различных неинвазивных методов визуализации для оценки васкулита, включая магнитно-резонансную томографию, позитронно-э-миссионную томографию и ультразвуковое исследование.
Таблица 3
Модальность Преимущества Недостатки
КТ Степень поражения Точная визуализация поперечного сечения для демонстрации изменения стенки сосуда Оценка других органов, которая была полезна для дифференциальной диагностики Отличное высокое пространственное разрешение Несколько плоскостей и трехмерные изображения Воздействие ионизирующего излучения Контрастные вещества
УЗИ Отсутствие воздействия ионизирующего излучения Зависимость от оператора
Продолжение таблицы 3
Модальность Преимущества Недостатки
МРТ Демонстрация раннего утолщения стенки еще до сужения просвета Высокая стоимость Длительное время сканирования
ПЭТ Оценка метаболизма (оценка активности) Плохое пространственное разрешение Меньше информации об анатомии
КТ — компьютерная томография, МРТ — магнитно-резонансная томография, ПЭТ — пози-тронно-эмиссионная томография, УЗИ — ультразвуковое исследование
Клинический случай
Пациент Х 1971 года рождения, считает себя больным с 2017 года, когда после купания в проруби впервые появились боли в области шеи, обратился к терапевту по месту жительства, по результатам УЗИ мягких тканей шеи признаки атеросклероза, в терапии аторваста-тин, без эффекта. Пациент самостоятельно принимал НПВС с хорошим эффектом в виде уменьшения болевого синдрома. Терапевтом
направлен на консультацию к сосудистому хирургу, по результатам УЗИ сосудов шеи — ате-росклеротические изменения, также увеличение л/у, в терапии назначены а/б без эффекта. Также пациент консультирован оториноларингологом, неврологом, стоматологом — без патологии. Сосудистым хирургом направлен на МРТ средостения, по результатам которого признаки диффузного утолщения стенок дуги грудной аорты и ее ветвей.
■ А' ч 1 А
ъ» в •• *
_ X' * i
Рис. 2. Т2-взвешенное изображение с жироподавлением в аксиальной плоскости. Отмечается неравномерное утолщение и диффузное
повышение МР-сигнала от стенок дуги аорты (белые стрелки)
При ретроспективном анализе предоставленных данных (МРТ мягких тканей шеи (Рис. 3) и МСКТ-ангиографии брахиоцефаль-ных артерий (Рис. 4)), можно сделать вывод о
наличии у пациента диффузного поражения стенок дуги аорты и проксимальных сегментов брахиоцефальных артерий по типу неспецифического аортоартериит (б. Такаясу).
Рис. 3. Т1 и Т2-взвешенных изображениях показывает циркулярное диффузное утолщение стенок (белые стрелки)
Рис. 4 МСКТ-ангиографии брахиоцефальных артерий. Определяется диффузное циркулярное утолщение стенок брахиоцефальных
артерий (белые стрелки)
Рекомендована консультация ревматолога. В ноябре 2020 г. консультирован ревматологом- выставлен диагноз болезнь Такаясу, назначено лечение с положительным эффектом.
Литература
1. Гончарова, Н. С., Самохвалова, М. В., Пахомов, А. В. и др. Артериит Такаясу. Обзор литературы. // Артериальная гипертензия. — 2013. — № 19 (6). - 4786. - https://doi.org/10.18705/1607-419Х-2013-19-6-478-476.
2. Сафиуллина, А. А., Ускач, Т. М., Жиров, И. В. и др. Миокардит предсердий у пациентки с артериитом Такаясу. // Терапевтический архив. — 2019. — № 91(6). — С. 103 — https://doi.org/10.264 42/00403660.2019.06.000047.
3. Бокерия, Л.А., Покровский, А.В., Сокуренко, Г.Ю. и др. Национальные рекомендации по ведению пациентов с заболеваниями брахиоцефальных артерий. Российский согласительный документ. — М., 2013.
4. Epidemiology of Takayasu arteritis https://doi. org/10.1016/j.lpm.2017.05.034
5. Korean, J Radiol., 2017 Sep-Oct;18(5):786-798. English. Published online Jul 17, 2017. - https:// doi.org/10..3.348/kjr.2017.18.5.786
6. Грабовый, Д.А., Джинибалаева, Ж.В., Адонина, Е. В., Дупляков, Д.В. Артериит Такаясу у пациента с подозрением на острый коронарный синдром — обзор литературы и клинический случай. // Российский кардиологический журнал. — https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4345
© Бурлаченко Ю.Р., Долгий С.В., 2022