CC BY
46Опыт клинициста
Неврологические осложнения болезни Такаясу
Е.А. Савчук, Е.Д. Шклярук, Е.О. Савчук
Neurological complications of Takayasu's disease
E.A. Savchuk, E.D. Shklyaruk, E.O. Savchuk
ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского», Медицинская академия имени С.И. Георгиевского, г. Симферополь
Ключевые слова: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), неврологические осложнения, клиническое наблюдение
Резюме
Неврологические осложнения болезни Такаясу
Е.А. Савчук, Е.Д. Шклярук, Е.О. Савчук
Болезнь Такаясу - гигантоклеточный артериит, преимущественно поражающий крупные артерии: дугу аорты, ее ветви, реже - нисходящую аорту. Клинические проявления заболевания связаны с неспецифическими симптомами системной воспалительной активности и проявлением прогрес-сирования ишемических изменений вследствие поражения различных отделов сосудистого русла, в том числе брахиоцефальных артерий. Поражение нервной системы развивается у 60% больных и обусловлено дисциркуляторной энцефалопатией. При выраженном (50% и более) сужении просвета сосуда или при двустороннем поражении общих сонных артерий возникают обморочные состояния, эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения.
Болезнь Такаясу является одной из редких причин развития инфарктов мозга в молодом возрасте. Ишемический инсульт, возникающий в молодом возрасте, всегда представляет собой сложную диагностическую задачу с точки зрения идентификации его причин. С целью привлечения внимания врачей неврологов, терапевтов и врачей общей практики описан клинический случай дебюта заболевания с неврологических проявлений. Ключевую роль в диагностике неспецифического аортоартериита играет компьютерная томография в ангиорежиме.
Ключевые слова: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), неврологические осложнения, клиническое наблюдение.
Abstract
Neurological complications of Takayasu's disease
E.A. Savchuk, E.D. Shklyaruk, E.O. Savchuk
Takayasu disease is a giant cell arteritis, mainly affecting large arteries: the arc of the aorta, its branches, less often - the downward aorta. Clinical manifestations of the disease are associated with non-specific symptoms of systemic inflammatory activity and the manifestation of the progression of ischemic changes
Савчук Елена Александровна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры нервных болезней и нейрохирургии Медицинской академии имени С.И. Георгиевского Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Крымский федеральный университет им. В.И. Вернадского». Контактная информация: Elena_Savchuk12@mail.ru, 295051, Республика Крым, г. Симферополь, б-р Ленина 5/7, Медицинская академия имени С.И. Георгиевского
Шклярук Екатерина Дмитриевна, врач-стажер ГБУЗ РК «Республиканская клиническая больница им. Н.А. Семашко». Контактная информация: tcimbal.ek@yandex.ru, 295014, г. Симферополь, ул. Киевская, 69, ГБУЗ РК «Республиканская клиническая больница им. Н.А. Семашко» Савчук Елена Олеговна, врач-невролог ГБУЗ Республики Крым «Симферопольская городская клиническая больница № 7». Контактная информация: D_S13@mail.ru, 295024, Республика Крым, г. Симферополь, ул. 60 Лет Октября, д. 30, ГБУЗ Республики Крым «Симферопольская городская клиническая больница № 7».
due to the damage of various departments of the vascular bed, including brachycephalic arteries. Damage to the nervous system develops in 60% of patients and is caused by discirculatory encephalopathy. With a pronounced 50% or more narrowing of the vascular lumen or bilateral damage to common carotid arteries there are fainting conditions, episodes of acute cerebral circulatory disorders. Takayasu disease is one of the rare causes of brain infarction at a young age. Ischemic stroke, which occurs at a young age, is always a complex diagnostic task in terms of identifying its causes. In order to attract the attention of neurologists, therapists and general practitioners described a clinical case of the debut of the disease with neurological manifestations. The key role in the diagnosis of non-specific aorthoarteritis is played by computed tomography in angio mode.
Keywords: non-specific aorthoarteritis (Takayasu disease), neurological complications, clinical observation.
Введение
Болезнь Такаясу (БТ) - гигантоклеточный артериит, преимущественно поражающий крупные артерии: дугу аорты, ее ветви, реже-нисходящую аорту [3].
Заболевание встречается повсеместно, но преимущественно у жителей Юго-Восточной Азии, Японии и Южной Америки. Распространенность БТ - 2,6 случая на 1000000 населения, болеют преимущественно женщины молодого возраста [1, 12].
Этиология БТ неизвестна, но существует теория о генетической предрасположенности, которая приводит к аутоиммунному поражению стенки крупных артерий. Патоморфологически при данной патологии выявляются инфильтрация сосудистой стенки с частичным некрозом и последующим склерозированием, ведущим к прогрессирующему стенозу и окклюзии сосуда. В результате истончения стенки могут формироваться аневризмы [3].
Клинические проявления БТ связаны с неспецифическими симптомами системной воспалительной активности (длительная лихорадка, снижение массы тела, общая слабость, головные боли, артрал-гии, боли в мышцах) и проявлением прогрессирова-ния ишемических изменений вследствие поражения различных отделов сосудистого русла (синдром перемежающейся хромоты верхних конечностей, ощущение слабости, боли в проксимальных отделах конечностей; аортальная недостаточность, боли в грудной клетке, одышка и сердцебиение, приступы стенокардии) [1, 2, 4].
Также при БТ можно увидеть офтальмологическую симптоматику более чем у 50% больных, которая проявляется сужением полей зрения, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Возможна острая окклюзия центральной артерии сетчатки с внезапной потерей зрения на один глаз [1].
Поражение кожи наиболее часто проявляется узловатой эритемой, реже отмечается синдром Рейно, сетчатое ливедо [1].
Поражение нервной системы развиваются у 60% больных и обусловлено дисциркуляторной энцефалопатией. При выраженном (50% и более) сужении просвета сосуда или при двустороннем поражении общих сонных артерий возникают обморочные со-
стояния, эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения (ОНМК) [1].
Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие симметричной полиней-ропатии, наиболее выраженной на руках [1].
БТ - неспецифический аортоартериит (НАА), который является одной из редких причин развития инфарктов мозга в молодом возрасте. Ишемический инсульт (ИИ), возникающий в молодом возрасте, всегда представляет собой сложную диагностическую задачу с точки зрения идентификации его причин. Это свидетельствует об актуальности проблемы для врачей различных специальностей, в том числе и неврологов [5, 8].
Для диагностики НАА используются критерии, разработанные Американской коллегией ревматологов в 1990 году.
Критерии включают:
1) возраст моложе 40 лет - начало заболевания в возрасте моложе 40 лет;
2) «перемежающаяся» хромота конечности - слабость и дискомфорт в мышцах конечности при движении;
3) ослабление пульса на плечевой артерии, снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях;
4) разница артериального давления (АД) на правой и левой руках - разница систолического АД более 10 мм. рт. ст при его измерении на обеих руках;
5) шум на подключичных артериях или брюшной аорте - наличие шума, выявляемого при аускульта-ции над обеими подключичными артериями или брюшном отделе аорты;
6) изменения при ангиографии - сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностях (не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и другие).
Наличие любых 3 и более из этих критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8% [9].
В лабораторной диагностике ведущую роль играют: увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), концентрации С-реактивного белка (СРБ), нормохромная, нормоцитарная анемия, умеренный
тромбоцитоз [8, 10, 12].
Данные ангиографии, ультразвукового дуплексного сканирования позволяют оценить степень сужения или дилатации сосуда и установить диагноз на ранней стадии заболевания в период, когда наблюдается лишь утолщение сосудистой стенки [8, 11,12].
По данным литературы, у 50% больных с БТ развиваются различные неврологические осложнения: головная боль, ретробульбарный неврит, когнитивные нарушения, обмороки, нарушение мозгового кровообращения как острые, так и хронические, связанные с гипоперфузией мозга, развитием артериальных стенозов, окклюзии сосудов головного мозга (ГМ). Острые ишемические нарушения мозгового кровообращения в дебюте заболевания у лиц молодого возраста и поиск причины их развития позволяет диагностировать такие редкие заболевания, как БТ. Наше клиническое наблюдение у пациентки с дебютом заболевания с неврологической патологией позволило установить данный диагноз [5].
Клинический случай
Пациентка Т., 29 лет, 18.01.21 г. поступила в Региональный Сосудистый Центр (РСЦ), жалобы выяснить не удалось в связи с развитием сенсомо-торной афазии.
Анамнез заболевания
Собран со слов родственников, а также из предоставленных выписных эпикризов известно, что впервые за медицинской помощью больная обратилась в июле 2020 года, когда появились жалобы на головокружение, частые головные боли и пресин-копальные состояния, шаткость при ходьбе, повышение артериального давления (АД). Больная была обследована, проведены дуплексное сканирование (ДС) сонных и позвоночных артерий (ПА) на экстракраниальном уровне, выявлены эхографические признаки нейроциркуляторной дистонии (НЦД) по гипотоническому типу (нельзя исключить васкулит, фиброзно-мышечную дисплазию брахиоцефальных артерий (БЦА), экстравазальной компрессии левой ПА в костном канале шейного отдела позвоночника.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга (ГМ) 19.08.20 г.: МР-картина демиелини-зирующего процесса в головном мозге (выполнено 2 критерия Макдоналда диссеминации в пространстве), определяются очаги перивентрикулярно (2 очага), субкортикально. При внутривенном контрастировании отмечается накопление контраста в субкортикальном очаге в левой теменной доле. По результатам исследований был установлен диагноз: рассеянный склероз, ремитирующее течение.
Больная наблюдалась в кабинете демиелинизи-рующей патологии нервной системы, проходила стационарное лечение в отделении неврологии в
связи с развитием новой симптоматики (слабости в правых конечностях, нарушений речи), которые были расценены как обострение рассеянного склероза (РС) в сентябре 2020 г. После проведения КТ ГМ, где, выявлены признаки инфаркта мозга в бассейне левой средней мозговой артерии (СМА), больная переведена в РСЦ. В объективном статусе отмечалась умеренная АГ, отсутствие пульса на обеих лучевых артериях.
В неврологическом статусе при поступлении были выявлены моторная афазия, легко выраженный правосторонний гемипарез, NIHSS-6 баллов.
Учитывая развитие инсульта в молодом возрасте, был проведен расширенный поиск причин инфаркта мозга. Проведено исследование внечерепных отделов БЦА, выявленные изменения наиболее характерны для аортоартериита с окклюзией БЦА слева. Скоростные показатели кровотока справа в бассейне средних, передних и задних мозговых несколько снижены.
КТ-ангиография сосудов головы и шеи: картина тромбоза обеих ОСА под вопросом, что характерно для болезни Такаясу.
10.09.2020 г. Общий анализ крови эритроциты 5.7*1012 г/л, тромбоциты 217*109 г/л, лейкоциты 8,2*109 г/л, гемоглобин 119 г/л, гематокрит — 46.4%.
Биохимический анализ крови: глюкоза крови 5.2 ммоль/л; АЛТ 19.4 ЕД/л, АСТ 17.5 ЕД/л, мочевина 5.3 ммоль/л, креатинин 78 мкмоль/л, холестерин общий 3.89 ммоль/л, липопротеиды высокой плотности 1.9 ммоль/л, липопротеиды низкой плотности 1.9 ммоль/л, триглицериды 1.22 ммоль/л, общий белок 66.9 ммоль/, билирубин общий 5.4 мкмоль/л, С-реактивный белок 4.3 мг/л, ревматоидный фактор 10,6 МЕ/мл.
Коагулограмма: время свертывания крови начало 2.40 мин, конец 3.25 мин; активированное частичное тромбопластиновое время 30.0 сек, про-тромбиновый индекс 114.5%, тромбиновое время 23.3 сек., фибриноген плазмы 1.97 г\л.
Заключение ревматолога - имеющиеся клинические проявления: отсутствие пульса на обеих лучевых артериях, разница в показателях АД на 10 мм. рт.ст. на правой и левой руках, данные инструментальных методов исследования: УЗДГ, КТ-ангиографии сосудов головы и шеи - окклюзия БЦА слева соответствуют критериям неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу). Рекомендован прием медрола 48 мг.
Клинический диагноз: Ишемический инсульт в бассейне левой СМА (13.09.20), атеротромботиче-ский подтип. Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит), симптоматическая артериальная гипертензия 3 стадия, 2 степень, риск 4 (очень высокий).
В стационаре было проведено лечение: аспирин 100 мг, эналаприл 10 мг, кортексин 10 мг в/м, ме-дрол 48 мг. Больная выписана из отделения с улучшением: улучшилась речь, увеличился объем дви-
Рис. 1 и 2. МРТ головного мозга - ОНМК по ишемическому типу в бассейне левой СМА
жений в правых конечностях (по шкале Рэнкина 4 балла). Лечение продолжено в отделении реабилитации.
Последующее наблюдение за пациенткой на протяжении 4х месяцев выявило развитие артралгиче-ского синдрома, ухудшение лабораторных показателей активности НАА увеличение уровня СРБ до 11.7 мг/л, развитие повторных ИИ в бассейне левой СМА.
В 01.2021 года больная повторно госпитализирована в РСЦ в связи с развитием мотосенсорной афазии, правостороннего гемипареза.
Объективные данные при поступлении:
Состояние тяжелое. Дыхание спонтанное, эффективное, с ЧДД 18/мин, SpO2 96%, аускультативно жесткое, ослаблено в нижних отделах, тоны сердца приглушены, ритмичные. Гемодинамика: АД= 170/100 мм рт. ст. на нижних конечностях, измерить АД на верхних конечностях невозможно. ЧСС 102 уд/мин, отсутствует пульс на лучевых, височных артериях.
Невролозический статус:
Уровень сознания — ясное (ШКГ-15 баллов), NIHSS-12 баллов. Движения глазных яблок не ограничены, страбизма, нистагма нет. Нарушена речь - моторная афазия, элементы сенсорной афазии. Сглажена правая носогубная складка. Девиация языка вправо. Сухожильные рефлексы живые S<D, живые, симптом Бабинского справа. Правосторонний гемипарез, выраженный в ноге, легко выраженный в руке. Снижена сила в правой руке до 4 баллов, ноге до 2 баллов. Чувствительность оценить не представляется возможным ввиду речевых нарушений. Координаторные пробы выполняет слева удовлетворительно, справа неинформативно ввиду пареза.
Диагностика:
МРТ ГМ: картина соответствует ОНМК в бассейне левой СМА по ишемическому типу разной степени давности с признаками дегенерации, единичных неспецифических очагов в белом веществе ГМ, сосудистого генеза, сосудистого генеза, вероятнее.
Венозная аномалия развития в правой лобной доле.
Дуплексное сканирование БЦА: Окклюзионный тромбоз ОСА и ВСА слева. Отмечается сужение диаметров ОСА и ВСА слева. Позвоночная артерия справа неравномерно сужена, малого диаметра, со снижением скоростного показателя кровотока. Картина характерна для аортоартериита.
Клинический диагноз:
Повторный (2020 г.) ишемический инсульт в бассейне левой средней мозговой артерии (18.01.21), атеротромботический подтип. Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит). Симптоматическая артериальная гипертензия 3 стадия, 2 степень, риск 4 (очень высокий). Больной проводилось лечение совместно неврологами и ревматологами.
Лечение:
Аспирин 100 мг в сутки, цитиколин 1000мг внутривенно капельно, медрол 4 мг в сутки.
Больная выписана с улучшением, дано направление в институт ревматологии г. Москва.
Дифференциальная диагностика БТ с другими васкулитами основана на времени дебюта заболевания, а также месте и калибре поражения сосуда.
Гигантоклеточный артериит (ГА) (болезнь Хортона) - гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Ревматическая полимиалгия - клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ. У пациентов нередко встречаются неврологические нарушения в виде головных, лицевых болей, имеющих односторонний характер, может развиваться нарушение зрения на 1 или оба глаза, при объективном осмотре выявляется снижение пульсации в области височных артерий. Диагноз подтверждается проведением биопсии [2, 6].
Узелковый полиартериит - очаговое некроти-зирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Дебют заболевания приходится на возраст 40-50 лет. К неврологическим осложнениям узелкового полиартериита относятся поражение периферической нервной системы с развитием множественной мононевропатии; у пациентов чаще, чем в общей популяции встречаются инсульты (ише-мические или геморрагические). При проведении дифференциальной диагностики принималось во внимание отсутствие узловой эритемы, лихорадки, признаков поражения периферической нервной системы в виде свисающей кисти, стопы [2, 6, 8].
Выводы.
До настоящего времени БТ распознают несвоевременно, с задержкой, так как имеющиеся неврологические проявления «маски» БТ связывают с такими неврологическими заболеваниями как РС, нейроциркуляторная дистония. ИИ является одним из наиболее опасных неврологических осложнений БТ. Развитие ИИ у лиц молодого возраста требует проведения расширенного диагностического поиска с целью выявления редких причин, таких как БТ. Ключевую роль в диагностике БТ играет ультразвуковое исследование сосудов и компьютерная томография головного мозга в ангиорежиме. Знание особенностей клиники БТ позволяет своевременно поставить диагноз, выбрать правильную тактику ведения и снизить риски развития осложнений.
Литература
1. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов / Ассоциация ревматологов России. - М.: 2013 г.
2. Клиническая ревматология / В.И. Мазуров - Санкт-Петербург: Фолиант, 2005. - 550 с.
3. Неврология. Справочник практ. врача / О.С. Левин, Д.Р. Штуль-ман. - 13-е изд., перераб. - М.: МЕДпресс-информ, 2020. - 880 с.
4. Ревматология: учебное пособие / под ред. Н.А. Шостак. - Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2012. - 448 с.
5. Ревматические заболевания, Том 1/ Дж.Х. Клиппел, Дж.Х. Стоун, ДжЛ. Кроффорд, П.Х. Уайт. - Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2011. -368 с.
6. Ревматические заболевания, Том 3. / Дж.Х. Клиппел, Дж.Х. Стоун, ДжЛ. Кроффорд, П.Х. Уайт. - Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2011. - 336 с.
7. Смитиенко И.О. Клинические варианты органных поражений, оценка активности и прогноза артериита Такаясу: Дисс. канд. мед. наук. 14.01.04. / М.: 2010. - 144 с.
8. Российские клинические рекомендации. Ревматология. / Е.Л. Насонов. - Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2017. - 464 с.
9. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al./ The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990 Aug; 33(8): 1129-34. doi: 10.1002/ art.1780330811
10. Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 revised Internatoinal Chappel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jain; 65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715.
11. Johnston SL, Lock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: a review. J Clin Pathol. 2002Jul; 55(7):481-6. doi: 10.1136/jcp. 55.7.481.
12. Watts R, Al-Taiar A, Mooney J, et al. The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK. Rheumatology (Oxford). 2009 Aug; 48(8): 1008-11. doi: 10.1093/rheumatology/kep153. Epub 2009Jun 19.
