CC BY
1001:10.32364/2587-6821-2023-7-8-10
Образование в хиазмально-селлярной области у пациента с фиброзной дисплазией в практике оториноларинголога (клиническое наблюдение)
М.М. Хапаева1, Р.Т. Жубоев2, И.А. Хакуашева1
■"Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, Нальчик, Россия
2000 «Центральная поликлиника», Нальчик, Россия
РЕЗЮМЕ
Новообразования головного мозга в начале своего развития носят бессимптомный характер или проявляются незначительными неспецифическими признаками. Носовое кровотечение является одним из самых распространенных видов экстренной ЛОР-патологии, проявлением новообразований головного мозга и послеоперационных осложнений. В статье представлено описание пациента 35 лет, обратившегося к оториноларингологу с жалобами на носовые кровотечения. Из анамнеза стало известно, что ранее пациент перенес транссфеноидальное удаление опухоли в связи с выявленным по данным компьютерной томографии (КТ) новообразованием в хиаз-мально-селлярной области. Природу новообразования на тот момент установить не удалось ввиду открывшегося интраоперационно артериального кровотечения. Для уточнения природы кровотечений проведена КТ-ангиография, на которой были обнаружены множественные артерио-венозные мальформации сосудов головного мозга. Особенностью пациента стало выявленное на КТ диффузное поражение костей черепа и лицевого скелета, характерное для фиброзной дисплазии, диагноз впервые был выставлен в возрасте 12 лет. Обсуждается дальнейшая тактика ведения пациента с рецидивирующими носовыми кровотечениями и возникшими трудностями дыхания с учетом мультидисциплинарного подхода.
ключевые слова: артерио-венозные мальформации, перфорация перегородки носа, опухоль хиазмально-селлярной области, ячейки решетчатой кости, фиброзная дисплазия, биопсия.
для цитирования: Хапаева М.М., Жубоев Р.Т., Хакуашева И А. Образование в хиазмально-селлярной области у пациента с фиброзной дисплазией в практике оториноларинголога (клиническое наблюдение). РМЖ. Медицинское обозрение. 2023;7(8 ):549—556. В01:10.32364/2587-6821-2023-7-8-10.
Tumor in the chiasmo-sellar region of a patient with fibrotic dysplasia: practice of an otorhinolaryngologist (case report)
M.M. Khapaeva1, R.T. Zhuboev2,1.A. Khakuasheva1
1Kh.M. Berbekov Kabardian-Balkar State University, Nalchik, Russian Federation 2Central Polyclinic LLC, Nalchik, Russian Federation
abstract
Cerebral tumors at their onset are asymptomatic or manifest in minor nonspecific signs. Nosebleed is considered one of the most common types of ENT emergency, a manifestation of brain tumors and postoperative complications. The article presents a case of a 35-year-old male patient who visited an otorhinolaryngologist with complaints of nosebleeds. Anamnesis showed that the patient had previously undergone transsphenoidal tumor resection due to the tumor in the chiasmo-sellar region detected by computed tomography (CT). Tumor nature at that moment could not be established due to intraoperative hemorrhage. CT angiography was performed to clarify the nature of hemorrhage, which revealed multiple brain arteriovenous malformations. CT also revealed a pattern of the patient: the diffuse bone lesion of the skull and facial skeleton, characteristic of fibrous dysplasia, which was first diagnosed at the age of 12. The article discusses further tactics of patient management with recurrent nosebleeds and breathing difficulties, taking into account a rnultidisciplinary approach.
keywords: arteriovenous malformations, nasal septal perforation, tumor of the chiasmo-cellular region, ethmoidal air cells, fibrous dysplasia, biopsy.
for citation: Khapaeva M.M., Zhuboev R.T., Khakuasheva I.A. Tumor in the chiasmo-sellar region of a patient with fibrotic dysplasia: practice of an otorhinolaryngologist (case report). Russian Medical Inquiry. 2023;7(8):549-556 (in Russ.). DOI: 10.32364/2587-6821 -2023-7-8-10.
Введение
Опухоли мозга среди онкологических заболеваний занимают второе место после острого лимфобластного лейкоза. Заболеваемость первичными опухолями центральной нервной системы (ЦНС) составляет 3,2-3,5 случая на 100 тыс. населения в год, из них 20% — это опу-
холи гипоталамо-гипофизарной системы. К ним относятся краниофарингиомы, герминомы, глиомы зрительных путей / дна iii желудочка, аденомы гипофиза, а также га-мартомы гипоталамуса и супраселлярные арахноидаль-ные кисты. Анатомическая близость опухолей этой локализации к зрительным путям, сосудам основания мозга,
важнейшим нейроэндокринным центрам обусловливает сложность их хирургического лечения. На сегодняшний день выживаемость больных с доброкачественными опухолями мозга составляет более 90%, злокачественными — более 75% [1, 2]. Этому способствуют широкие диагностические возможности — использование компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ, МРТ). Объемные образования гипофизарно-гипоталамической области или, как в последние годы чаще называют, хиазмально-селлярной области, составляют от 12 до 30% от всех внутричерепных образований. В хиазмально-селлярной области преимущественно выявляют объемные образования, локализующиеся в проекции гипофиза и су-праселлярной цистерны [3]. Поскольку тактика лечения и прогноз при этих двух опухолях различны, важно проводить точную дифференциальную диагностику между макроаденомами гипофиза и краниофарингиомами. Диагностика солидных опухолей обычно не представляет больших сложностей и выполняется с использованием известных методов исследования. В то же время диагностика кистозных форм опухолей представляет большие трудности и во многих случаях с использованием стандартных методов невозможна [3]
Случаи носового кровотечения (эпистаксиса) встречаются в практике JlOP-врачей довольно часто. Их доля в структуре обращений составляет около 10%. Опухоли и их послеоперационные осложнения являются одной из причин [4].
Представляем клиническое наблюдение пациента, поводом для обращения к врачу-оториноларингологу у которого стало носовое кровотечение, возникшее после удаления новообразования основания черепа.
Клиническое наблюдение
Пациент М., 35 лет, в июне 2022 г. обратился в ООО «Центральная поликлиника» (г. Нальчик) на прием к оториноларингологу с жалобами на кровотечения из носа после хирургического вмешательства.
Из анамнеза заболевания известно, что в сентябре 2021 г. по причине головокружений пациент был направлен на КТ головного мозга (рис. 1). При обследовании впервые было выявлено диффузное поражение костей основания и свода черепа, лицевого скелета с деформацией и участками неравномерного вздутия, нарушение структуры с нивелировкой разницы между корковым и губчатым слоем, наличие множественных участков разрежения, полиоссальное поражение костей (фиброзная дисплазия). Также впервые обнаружено образование основания черепа в хиазмально-селлярной области неизвестной этиологии.
После проведенного обследования пациент от лечения отказался. С сентября 2021 г. по март 2022 г. к врачам не обращался, пока не начало беспокоить двоение в глазах.
На повторной КТ головного мозга от марта 2022 г. констатировали увеличение образования основания черепа вдвое по сравнению с данными КТ от сентября 2021 г. (рис. 2). Объемное образование в проекции тела основной кости, клеток решетчатой кости, задних отделов полости носа, в проекции турецкого седла, параселлярно в обе стороны, имеется замещение ската на протяжении верхней и средней трети. Определяется распространение процесса в область крылонебной ямки справа и в структуры большо-
Рис. 1. Данные КТ головного мозга (сентябрь 2021 г.) в аксиальной проекции.
Полиоссальное поражение костей черепа как проявление фиброзной дисплазии. Объемное образование основания черепа в хиазмально-селлярной области неизвестной этиологии (указано стрелкой)
Fig. 1. Brain СТ data (September 2021) in axial projection.
Polyostotic lesion form of the skull bones as a manifestation of fibrous dysplasia. Space-occupying mass of the skull base in the chiasmo-sellar region of unknown etiology (indicated by the arrow)
Рис. 2. Данные КТ головного мозга (март 2022 г.) в аксиальной проекции: увеличение образования вдвое при сравнении с КТ от сентября 2021 г. Fig. 2. Brain СТ data (March 2022) in axial projection: tumor doubling versus CT dated September 2021
го крыла основной кости справа. Нижний полюс новообразования распространяется в носо- и ротоглотку.
Из анамнеза жизни известно, что диагноз фиброзной дисплазии впервые был поставлен в 12 лет после перелома ноги. Однако вовлечение костей черепа на тот момент не было установлено ввиду отсутствия дообследования. В 2004 г. был проведен остеосинтез костей левой руки, в 2007 г. — остеопластика левой бедренной и большебер-цовой костей. В апреле 2013 г. была проведена левосторонняя гемигепатэктомия по поводу гепатоцеллюлярного рака pT3NlM0.
После проведенного KT головного мозга в начале апреля 2022 г. пациент направлен нейрохирургами и госпитализирован в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. H.H. Бурденко» Минздрава России (далее НМИЦН) для хирургического лечения. Выполнена эндоскопическая транссфеноидальная попытка биопсии и парциального удаления опухоли основания черепа, но в связи с интенсивным артериальным кровотечением из носа она не была завершена. Проведена эндоваскулярная эм-болизация стромы и питающих сосудов образования клеевой композицией и микроэмболами PVA (с доступом через правое бедро). Спустя сутки выполнено повторное эндоскопическое транссфеноидальное парциальное удаление новообразования основания черепа.
Заключение патоморфологического исследования: сгустки крови, детрит с примесью нейтрофилов, эмболические массы, единичные микроскопические фокусы коагулированной слизистой с железами. Убедительных признаков опухоли в пределах исследуемого биоптата не обнаружено. Опухоль остается неверифицированной.
В послеоперационном периоде на фоне постгеморрагической анемии и тромбоцитопении проводили трансфузию компонентов донорской крови, через 3 дня однократно назначен стимулятор гемопоэза.
Через 1 нед. после оперативного вмешательства пациент стал предъявлять жалобы на покраснение, болезненность и отечность правого бедра, отмечено повышение температуры тела до 38,8 °С. По данным УЗИ исключен тромбоз вен нижних конечностей, но отмечался выраженный отек жировой клетчатки правого бедра. Хирургом поставлен диагноз: эритематозно-геморрагическая рожа правой
нижней конечности. В связи с этим пациент был переведен в отделение гнойной хирургии. Назначена антибактериальная терапия. По поводу тромбоцитопении снова проведена инфузия тромбоцитов. Результатом терапии стала положительная динамика в виде регресса отечности и местного воспаления.
Пациент выписан с диагнозом: объемное образование основания черепа. Сопутствующие заболевания: полиос-сальная фиброзная дисплазия. Высокодифференцирован-ный печеночно-клеточный рак, псевдожелезистый вариант строения pT3NlM0, стадия IVA, II кл. группа. Острая постгеморрагическая анемия.
После выписки находился в удовлетворительном состоянии, жалоб не предъявлял, к врачам не обращался.
Настоящее обращение (июнь 2022 г.) пациента к вра-чу-оториноларингологу в ООО «Центральная поликлиника» связано с появлением эпизодов кровотечения из правой половины носа. Для определения дальнейшей тактики совместно с нейрохирургами была назначена МСКТ головного мозга: на фоне послеоперационных изменений определяется полость на месте удаленной опухоли хиазмаль-но-селлярной области (рис. 3).
По данным церебральной ангиографии и спиральной КТ-ангиографии, которые были проведены в ГБУЗ «Республиканская клиническая больница» Минздрава КБР г. Нальчика (далее РКБ), определяется зона патологического накопления контраста в ложе удаленной опухоли (рис. 4). Визуализируются множественные артерио-венозные маль-формации в бассейне левой подъязычной артерии, правой позвоночной артерии, среднемозговой артерии и в области задних ячеек решетчатой кости. Правые поперечный и сигмовидный венозные синусы аневризматически расширены до 32 мм на всем протяжении.
Было принято решение госпитализировать в НМИЦН для проведения эндоскопической транссфеноидаль-ной ревизии операционной раны с предварительной эндоваскулярной эмболизацией питающих оставшуюся часть опухоли сосудов в срочном порядке. В июне, сразу после поступления, выполнена передняя тампонада полости носа и ротоглотки по причине вновь открывшегося профузного носового кровотечения. На следующий день проведена эмболизация артерио-венозных свищей
Рис. 3. Данные КТ головного мозга (июнь 2022 г.) в аксиальной проекции: полость на месте удаленной опухоли в хиаз-мально-селлярной области
Fig. 3. Brain СТ data (June 2022) in axial projection: a cavity at the site of an excised tumor in the chiasmo-sellar region
Рис. 4. Данные церебральной ангиографии: множественные артерио-венозные мальформации Fig. 4. Cerebral angiography data: multiple arteriovenous malformations
области носа и ротоглотки после ангиографии. Аффе-рентами являются многочисленные мелкие ветви бассейнов обеих наружных сонных артерий, верхнечелюстных артерий проксимальнее эмболизированного ранее уровня; правая лицевая артерия; конечные веточки левой глоточной артерии; многочисленные мелкие веточки кавернозных сегментов обеих внутренних сонных артерий, а также обеих глазных артерий. Отток осуществляется по двум расширенным шарообразным венам справа: по меньшей по размерам вене кровь поступает в наружную яремную вену по крылонебному сплетению; крупная шарообразно расширенная вена впадает в правый латеральный синус, далее во внутреннюю яремную вену. Кроме того, есть множественные изменения, которые больше всего напоминают пиально-дуральные арте-рио-венозные мальформации: в задней черепной ямке, левой орбите, правой и левой заднелобных областях (экстракраниально), справа на основании черепа.
Несмотря на то, что кровоточащий сосуд не обнаружен, принято решение о проведении эндоваскулярной эмболи-зации бассейнов наружной сонной артерии с двух сторон. Последовательно катетеризированы и эмболизированы до появления симптома стоп-контраста микроэмболами РУА (эмболизирующий агент) 255 — 355 — 500 — 750 — 1000 мкм правая наружная сонная артерия и лицевая артерия; затем левая наружная сонная артерия и левая глоточная артерия.
Через 1 нед. после операции проведена контрольная КТ-ангиография сосудов головного мозга, в ходе которой
выявлено интенсивное контрастирование дефектов свода, основания черепа, а также образования в области дефекта основания черепа на уровне задних ячеек решетчатой кости. В связи с этим проведено эндоскопическое парциальное удаление образования основания черепа с пластикой дефекта основания черепа ауто- и алломатериалами. При морфологическом исследовании убедительных признаков опухолевого роста в пределах биоптата не обнаружено, опухоль снова неверифицирована.
За время нахождения в ОРиИТ НМИЦН в связи с анемией, тромбоцитопенией, нарушениями системы гемостаза пациенту проводились гемотрансфузии эритроцитар-ной массы, плазмы, тромбоцитарной массы.
После длительного нахождения на ИВЛ было выполнено эндоскопическое стентирование трахеи по причине рубцового стеноза. С учетом сохраняющегося риска кровотечения и отсутствия флотирующего тромба в венах нижних конечностей принято решение не проводить про-тивотромботическую терапию в связи с сохраняющимся высоким риском кровотечения.
После стабилизации состояния у пациента не отмечалось признаков воспаления и носового кровотечения. Для определения объема дальнейшего лечения назначена МРТ головного мозга с контрастным усилением, пози-тронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) всего организма (рис. 5).
Кости основания и свода черепа, лицевого скелета утолщены (до 26 мм), неоднородной структуры. После внутривенного введения контрастного препарата опре-
11 1G 0 1 A V ® « ъ ' 0 ' v v J i
0 § A Q 0 w « 1 ^^^
Рис. 5. Данные ПЭТ-КТ головного мозга: изменения в основании черепа с умеренным гиперметаболизмом фтордезок-сиглюкозы по периферии послеоперационной области соответствуют постоперационным изменениям Fig. 5. Brain РЕТ-СТ data: changes in the skull base with moderate hypermetabolism of fluorodeoxyglucose on the peripheral postoperative area correspond to postoperative changes
деляется его неоднородное накопление в костных структурах. Верхнечелюстные пазухи, часть основной пазухи, часть решетчатого лабиринта, левая лобная пазуха заполнены патологическими костными массами. В ячейках сосцевидных отростков височных костей, в части ячеек пирамиды правой височной кости патологический субстрат.
Заключение: по периферии частично разрушенных костных структур клиновидной и решетчатой костей участки уплотнения без четких контуров, с выраженной гиперфиксацией фтордезоксиглюкозы. На фоне разрушенных стенок основной пазухи и клеток решетчатой кости визуализируются включения воздуха. Определяется физиологическое повышенное накопление радиофармпрепарата в головном мозге, лимфоидной ткани ротоглотки, слюнных железах.
Кроме того, визуализировались многочисленные очаги в печени, один из которых на уровне сегмента с патологическим метаболизмом фтордезоксиглюкозы. Для исключения метастатической природы подозрительных очагов дополнительно проведено гистологическое исследование и анализ на а-фетопротеин. В заключении: фрагмент паренхимы печени с нарушенной гистоархитек-тоникой и участками кровоизлияний. а-Фетопротеин 2,1 (0,0-8,8) МЕ/мл от 09.08.2022. Метастатическая природа очагов исключена.
Пациент выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение соответствующих специалистов по месту жительства.
В середине августа 2022 г. проходил стационарное лечение в ЛОР-отделении РКБ по поводу обострения хронического ларингита. Результаты лабораторных исследований представлены в таблице.
При видеобронхоскопии — эндоскопические признаки кандидозного фарингита и кандидозного ларингита. Руб-цовая стриктура верхней трети трахеи до 2/3 ее просвета (компенсированная по данным сатурации (5Р02) и частоты дыхательных движений в покое) — состояние после длительного пребывания на ИВЛ.
Состояние на фоне проведенного лечения с улучшением, при непрямой ларингоскопии — воспалительные
явления стихают, слизистая оболочка умеренно гипер-емирована, фибриновый налет в небольшом количестве, сохраняется умеренная отечность черпаловидных хрящей, надгортанника, пальпация гортани безболезненна. Голосовая щель достаточна для дыхания, истинные голосовые складки серые, при фонации подвижные, смыкаются полностью. Другие ЛОР-органы без видимой патологии.
Пациент выписан в удовлетворительном состоянии. С августа по ноябрь состояние стабильное, ввиду отсутствия жалоб к врачу не обращался.
В ноябре 2022 г. поступил в ЛОР-отделение РКБ с профузным носовым кровотечением, которое началось в покое. Два раза проводилась передняя тугая тампонада носа, медикаментозная терапия этамзилатом, транекса-мовой кислотой и инфузия тромбоцитов. В течение 1 мес. пациент находился на стационарном лечении по причине повторяющихся кровотечений и выраженной тромбо-цитопении. После купирования кровотечения была проведена КТ-ангиография сосудов головного мозга. Заключение: сохраняется интенсивное контрастирование дефектов свода и основания черепа, возможно, вследствие деструкции стенок поперечного и сигмовидного синуса; описанное ранее образование в области основания черепа на уровне задних ячеек решетчатой кости справа и у ската достоверно не визуализируется; полость носа затампонирована, барабанная полость, антрум и ячейки сосцевидного отростка справа тотально заполнены патологическим субстратом.
Состояние на момент выписки относительно удовлетворительное, но из-за повторяющихся кровотечений рекомендовано дообследование в НМИЦН.
В начале декабря 2022 г. пациент поступил в НМИЦН с профузным кровотечением. Выполнена эндоскопическая трансназальная транссфеноидальная остановка кровотечения из ложа удаленного новообразования клиновидной пазухи. Через 5 дней удалена носовая тампонада.
При контрольном осмотре ЛОР-врачом признаков носового кровотечения или назальной ликвореи нет.
Таблица. Результаты лабораторных исследований пациента
Table. Laboratory test results of the patient
Показатель Indicator Значение показателя Indicator value Норма Norm
Гемоглобин, г/л / Hb count, g/L 92 110-165
Эритроциты, x1012/л / RBC count, x1017L 3,7 3.8-5,8
Гематокрит, %/ PCV, % 34,8 35,0-50,0
Средний объем эритроцита, fl Mean corpuscular volume, fl 99,9 80-99
Среднее содержание гемоглобина в эритроците, пг Mean corpuscular haemoglobin, pg 35,1 26,5-33,5
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците, г/л / Mean corpuscular hemoglobin concentration, g/L 351 320.0-360,0
Ширина распределения эритроцитов, % RBC distribution width, % 15,5 10,0-15,0
СОЭ, мм/ч ,/ESR, mm/hour 30 2-10
Тромбоциты, x107л / Platelets, x107L 48 100-300
Средний объем тромбоцита, fl Mean platelet volume, fl 35,1 7-11
Относительная ширина распределения тромбоцитов по объему, %/ Platelet distribution width, % 15,7 10,0-18,0
Тромбокрит, % / PCT, % 0,047 0.1-0,5
Лейкоциты, х109/л / WBC count, x107L 3,7 4.0-10,0
Лимфоциты, %/ Lymphocytes, % 14,7 20,0-50,0
Гранулоциты,%/ Granulocytes, % 74,7 40,0-70,0
Биохимический анализ крови / Biochemical blood test
ACT, Ед/л / AST, units/L 81 До 30 Up to 30
АЛТ, Ед/л / ALT, units/L 81 До 34 Up to 34
Креатинин, мкмоль/л/ Creatinine, pmol/L 68 44-80
Мочевина, ммоль/л / Urea, mmol/L 19,4 3,2-7,3
Общий билирубин, ммоль/л Total bilirubin, mmol/L 26.8 8.5-20,8
ГГТ, Ед/л./ GGT, units/L 72 У мужчин In male - 49
СРВ, мг/л/ CRP, mg/L 21 Менее 10 Less than 10
Общий белок, г/л / Total protein, g/L 58,25 65-85
Альбумин, г/л /' Albumin, g/L 28 40,2-47,6
Коагулограмма /' Coagulogram
Протромбиновый индекс, % Prothrombin index, % 69 80-120
MHO, с / INR, s 1,52 0,85-1,15
Рис. 6. Эндоскопическая картина полости носа: истонченная слизистая оболочка полости покрыта желто-зелеными корками
Fig. 6. Endoscopic view of the nasal cavity: thinned mucous membrane within the cavity is covered with yellow-green crusts
В общем анализе крови: постгеморрагическая нормо-цитарная анемия, тромбоцитопения, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня ГГТ, СРВ. В послеоперационном периоде назначены стимуляторы гемопоэза.
Была назначена терапия гепатопротектором, препаратами омега 3 жирных кислот, железа.
Пациент выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение онколога, нейрохирурга, ЛОР-врача по месту жительства.
Через 2 нед. после выписки пациент обратился к оториноларингологу в ООО «Центральная поликлиника» с жалобами на заложенность носа и свист при дыхании. Проведен осмотр ЛОР-органов.
Локальный статус: область проекции околоносовых пазух не изменена, при пальпации и перкуссии безболезненна. При передней риноскопии (рис. 6): перфорация перегородки носа; слизистая оболочка истончена, покрыта желто-зелеными корками. Нижние носовые раковины атрофированы. Носовые ходы широкие, скудное отделяемое с двух сторон. Затрудненное носовое дыхание. При ларингоскопии визуализируется трахеальный стент.
Назначена назальная ирригация стерильными солевыми растворами и увлажнение персиковым маслом.
Вышеизложенные жалобы являются следствием перфорации перегородки носа. Ввиду отсутствия протокола операции (от апреля 2022 г.) можно предположить, что перфорация перегородки является следствием транс-сфеноидального доступа, так как одним из вариантов ведения операции является резекция задней части носовой перегородки [5-7].
Для пластики дефекта, улучшения дыхания и прекращения хаотичного поступления воздуха из одной половины носа в другую мы предложили установить силиконовый обтуратор: он уменьшит заложенность носа, сухость,
кровоточивость, боль и образование корок [8]. Однако ввиду того, что основная проблема, с которой обращается пациент, — рецидивирующие кровотечения, причиной которых, видимо, являются множественные артерио-ве-нозные мальформации, пациент был направлен на дообследование и лечение по нейрохирургическому профилю, после чего можно будет решать вопрос с перфорацией.
Обсуждение
В представленном клиническом наблюдении пациент обратился к оториноларингологу с жалобами на носовое кровотечение. По данным анамнеза и результатам обследования было выявлено образование в хиазмаль-но-селлярной области, многочисленные артерио-вено-зные мальформации и фиброзная дисплазия. При хирургическом вмешательстве для забора материала и дальнейшей верификации опухоли препятствием стало профузное кровотечение.
К сожалению, вопрос о природе новообразования в хиазмально-селлярной области остается открытым, так как попытка его биопсии была приостановлена ввиду начавшегося кровотечения, потребовавшего эмболизации сосудов. Есть основания предполагать, что новообразованием был аневризматически измененный сосуд арте-рио-венозной мальформации, уверенно диагностировать его только по данным КТ не представлялось возможным. Интраоперационное кровотечение является грозным осложнением при удалении артерио-венозной мальформации [9], а в представленном наблюдении первая попытка биопсии закончилась неудачей именно по причине начавшегося кровотечения.
Можно также предположить, что это была доброкачественная опухоль, которая была полностью удалена и не рецидивировала. Однако это не объясняет рецидивирующие кровотечения, служившие неоднократным поводом для обращения к ЛОР-врачу.
Особенностью пациента стало выявленное на КТ диффузное поражение костей черепа и лицевого скелета, характерное для фиброзной дисплазии. Это опухолевидное поражение костной ткани, которое является редкой патологией в оториноларингологии. В основе заболевания — разрушение костей с их деформацией и заполнением костно-мозгового канала фиброзной тканью. Чаще поражаются кости переднего отдела черепа: лобная, клиновидная, верхнечелюстная, решетчатая [10, 11]. Нельзя исключить, что ход операции затрудняла деформация клиновидной и решетчатых костей по причине фиброзной дисплазии.
Основными причинами повторяющихся профузных носовых кровотечений мы считаем мальформации и тромбо-цитопению, вызванную гепатоцеллюлярным раком, что требует наблюдения и соответствующей коррекции.
В данный момент пациент стабилен, находится под наблюдением нейрохирургов, оториноларингологов, сосудистых хирургов, гематологов и онкологов. Направлен в НМИЦН на дообследование и лечение.
Заключение
В представленном клиническом наблюдении пациент обратился к оториноларингологу с, казалось бы, стандартной жалобой на носовое кровотечение. Однако тща-
тельный сбор анамнеза, результаты эндоскопического осмотра ЛОР-органов, данные КТ-диагностики и командная работа врачей разных специальностей позволили взвешенно подойти к ведению полиморбидного пациента. Данный случай доказывает необходимость комплексного обследования и индивидуального подхода к каждому пациенту, а также необходимость разработки новых подходов к диагностике и клинических протоколов для своевременной верификации новообразований в головном мозге.
Литература / References
1. Ракова С.Н., Головач Е.Н., Логис О.В. и др. Новообразования носа и околоносовых пазух у детей, клинические наблюдения. Журнал Гродненского государственного медицинского университета. 2020; 18(4):475-480. DOI: 10.25298/2221-8785-2020-18-4-475-480. [Rakova S.N., Halavach K.N., Logis O.V. et al. Tumors of the nose and paranasal sinuses in children, clinical observations. Journal of the Grodno State Medical University. 2020;18(4):475-480 (in Russ.)]. DOI: 10.25298/2221-8785-2020-18-4-475-480.
2. Морохоев В.И., Аксенов B.M. Носовые кровотечения в общеврачебной практике. Сеченовский вестник. 2013;4(4):58-65. [Morokhoev V.I., Aksenov V.M. Nasal bleeding in general medical practice. Sechenovskiy Vestnik. 2013;4(4):58-65 (in Russ.)].
3. Мазеркина H.A. Опухоли хиазмально-селлярной области и III желудочка у детей: поздний диагноз. Педиатрия. Consilium Medicum. 2012;4:50-55.
[Mazerkina N.A. Tumours of the chiasmal-sellar region and III ventricle in children: late diagnosis. Paediatrics. Consilium Medicum. 2012;4:50-55 (in Russ.)].
4. Блоцкий А.А., Карпищенко С.А. Неотложные состояния в оториноларингологии. СПб.: Диалог; 2016.
[Blotsky A.A., Karpishchenko S.A. Urgent conditions in otorhinolaryngology. St. Petersburg: Dialogue; 2016 (in Russ.)].
5. Михайлов Н.И., Калинин П.JI., Савин И.А. Осложнения после эндоскопического эндоназального транссфеноидального удаления аденом гипофиза. Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2018;82(6):105-113. DOI: 10.17116/neiro201882061105. [MikhailovN.I., Kalinin P.L., Savin I.A. Complications after endoscopic endonasal transsphenoidal removal of pituitary adenomas. Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2018;82(6):105-113 (in Russ., in Engl.)]. DOI: 10.17116/neiro201882061105.
6. Strauss G., Schaller S., Zaminer В., Heininger S. Clinical experiences with an automatic collision warning system: instrument navigation in endoscopic transnasal surgery. HNO. 2011;59(5):470-479 (in German). DOI: 10.1007/s00106-010-2237-0.
7. Кутин M.A., Фомичев Д.В., Шкарубо А.Н. и др. Эндоскопический транссфеноидальный доступ в диагностике и лечении термином хиазмально-селлярной области. Опухоли головы и шеи. 2020;10(1):29-37. DOI: 10.17650/2222-1468-2020-10-1-29-37.
[Kutin М.А., Fomichev D.V., Shkarubo A.N. et al. Endoscopic transsphenoidal approach in the diagnosis and treatment of chiasmosellar germinomas. Head and Neck Tumors. 2020;10(l):29-37 (in Russ.)]. DOI: 10.17650/2222-1468-2020-10-1-29-37.
8. Крюков A.M., Кунельская Н.Л., Царапкин Г.Ю. и др. Перфорация перегородки носа: современное состояние проблемы. Российская ринология. 2016;24(1):4-9. DOI: 10.17116/rosrino20162414-9. [Krukov A.I., Kunel'skaya N.L., Tsarapkin G.Yu. et al. Nasal septal perforation: State-of-the-art. Russian Rhinology. 2016;24(l):4-9 (in Russ.)]. DOI: 10.17116/rosrino20162414-9.
9. Элиава Ш.Ш., Филатов Ю.М., Пилипенко Ю.В. Микрохирургическое лечение артериовенозных мальформаций головного мозга в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко (опыт последних лет). Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2012;76(3): 34-44.
[Eliava Sh.Sh., Filatov Iu.M., Pilipenko Iu.V. et al. Microsurgical treatment of cerebral arteriovenous malformations in Burdenko Neurosurgical Institute (recent experience). Voprosy Neirokhirurgii ImeniN.N. Burdenko. 2012;76(3):34-44 (in Russ.)].
10. Блоцкий A.A., Карпищенко C.A. Поражение ЛОР-органов при специфических заболеваниях: методическое пособие. СПб.: Диалог; 2012. [Blotsky A.A., Karpishchenko S.A. ENT organ lesions in specific diseases: a manual. St. Petersburg: Dialogue; 2012 (in Russ.)].
11. Рожинская Л.Я., Сардаева Д.Г., Калинченко Н.Ю. и др. Синдром Маккьюна — Олбрайта — Брайтцева: описание трех клинических случаев, особенности диагностики и тактики лечения. Остеопороз и остеопатии. 2021;24(3):19-32. DOI: 10.14341/osteol2932. [Rozhinskaya L.Ya., Sardaeva D.G., Kalinchenko N.Y. et al. McCune-Albright syndrome: description of three clinical cases, features of diagnostics and treatment. Osteoporosis and bone diseases. 2021;24(3):19-32 (in Russ.)]. DOI: 10.14341/osteol2932.
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ:
Хапаева Малика Музафаровна — студентка 6-го курса медицинского факультета Кабардино-Балкарского государственного университета им. Х.М. Бербекова; 360004, Россия, г. Нальчик, ул. Чернышевского, д. 173; ORCID Ю 0009-0007-4173-7729.
Жубоев Руслан Тахирович — врач-оториноларинго-лог, хирург высшей квалификационной категории ООО «Центральная поликлиника»; 360004, Россия, г. Нальчик, ул. Толстого, д. ¡42; ORCID Ю 0009-0000-2001-7967. Хакуашева Инара Аслановна — ассистент кафедры факультетской терапии медицинского факультета Кабардино-Балкарского государственного университета им. Х.М. Бербекова; 360004, Россия, г. Нальчик, ул. Чернышевского, д. 173; ORCID Ю 0000-0003-2621-0068.
Контактная информация: Хапаева Малика Музафаровна, e-mail: hapaeva_malika@mail.ru.
Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах. Конфликт интересов отсутствует. Статья поступила 10.03.2023. Поступила после рецензирования 04.04.2023. Принята в печать 27.04.2023.
ABOUT THE AUTHORS:
Malika M. Khapaeva — 6"'-year student of the Medical Faculty, Kh.M. Berbekov Kabardian-Balkar State University; 173, Chernyshevsky str., Nalchik, 360004, Russian Federation; ORCID iD 0009-0007-4173-7729.
RuslanT. Zhuboev — otorhinolaryngologist, Highest Category Surgeon of Central Polyclinic LLC; 142, Tolstogo str., Nalchik, 360004, Russian Federation; ORCID iD 0009-0000-2001-7967.
Inara A. Hakuasheva — Assistant Professor of the Department of Faculty Therapy of the Medical Faculty, Kh.M. Berbekov Kabardian-Balkar State University; 173, Chernyshevsky str., Nalchik, 360004, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-2621-0068.
Contact information: Malika M. Khapaeva, e-mail: hapaeva_ malika@mail.ru.
Financial Disclosure: no authors have a financial or property
interest in any material or method mentioned.
There is no conflict of interests.
Received 10.03.2023.
Revised 04.04.2023.
Accepted 27.04.2023.
