CC BY
12
КЛИНИЦИСТ 1 '2022 том 16 | THE CLINICIAN 1'2022 vol. 16
ние везикулярное, ослаблено справа в средних и нижних отделах, крепитирующие хрипы. ЧД 18 уд/мин. Тоны сердца приглушены, низкоинтенсивный систолический шум в I точке аускультации, ЧСС 110 уд/мин. АД 105/70мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены, стул в норме. Поколачивание по поясничной области болезненное, мочеиспускание не нарушено. Перкуссия остистых отростков резко болезненная в зоне L2. Исключались инфекционный эндокардит, сепсис, туберкулез, первичный рак легкого и метастатическое поражение. ЭхоКГ без поражения клапанов, бакпосев крови и прокальцитонин отрицательные, общий анализ мочи без патологии. Осмотрена гинекологом, соскоб из цервикального канала без признаков атипии. Диаскин-тест и анализ мокроты на туберкулезную инфекцию отрицательные. Осмотрена фтизиатром — картина маловероятна для туберкулезного поражения легких. КТ 06.03.2022 — прогрессирование двусторонней очаговой пневмонии с абсцедированием. Повторно консультирована торакальным хирургом. Учитывая боль при перкуссии в зоне L2, лихорадку и эпида-намнез, исключался инфекционный, бруцеллезный спон-дилодисцит: IgG Brucella отрицательные. Учитывая молодой возраст, женский пол, двустороннюю деструктивную пневмонию, кровохарканье и поражение ЛОР-органов, экссудативный перикардит, полиартралгии, неэффективность антибиотикотерапии, назначены анализы на ANCA, ANA, РФ: Anti-PR >200 ME/мл, Anti-MPO 0,9 ГЭ/мл, микрогематурия. КТ ОГК с контрастированием — картина объемного образования средней доли правого легкого, гидроперикард и гепатомегалия. Биопсия легких выявила продуктивный пневмонит, гранулемы легких без признаков казеоза. Диагностирован грануле-матоз с полиангиитом. Ревматологом инициирована пульс-терапия ГКС: метипред № 3, циклофосфан с выраженным клинико-лабораторным эффектом (температура 37,1 °С, СОЭ 25 мм/ч и СРБ 45мг/л, КТ-уменьшение площади очагов поражения легких).
Заключение. Системные васкулиты характеризуются полиорганным поражением. Воспаление ЛОР-органов наряду с мультифокальным поражением легких является одной из визитных карточек гранулематоза с полиангиитом, однако эти состояния редко рассматриваются в качестве проявления одного патогенетического процесса, тем самым задерживая постановку диагноза. В данной клинической ситуации одномоментное привлечение специалистов разного профиля позволило в короткие сроки исключить распространенные в популяции заболевания данных органов и заподозрить системный васкулит, установив корректный диагноз в течение 5 нед от дебюта.
непростой путь к диагнозу
СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ С СИНДРОМОМ АКТИВАЦИИ МАКРОфАГОВ
Е.А. Корнилова, И.З. Гайдукова
Кафедра терапии, ревматологии, экспертизы временной нетрудоспособности и качества медицинской помощи им. Э.Э. Эйхвальда Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова, Санкт -Петербург e-mail: liza_kornilova@bk.ru
Цель работы — представить клинический случай постановки диагноза системной красной волчанки (СКВ) с синдромом активации макрофагов.
Материалы и методы. Проведен анализ медицинской документации. Пациентка Т., 40лет, в мае 2021 г. впервые отметила боль, припухлость лучезапястных суставов, утреннюю скованность в течение 30 мин. НПВП без эффекта. В августе 2021 г. отметила вовлечение других групп суставов. Объективно наблюдалась припухлость, болезненность при пальпации лучезапястных, плечевых, коленных, голеностопных суставов. Выявлено повышение СОЭ 20 мм/ч (0—15 мм/ч), СРБ 12,12 мг/л (0—7мг/л), лейкопения 3,85 х 109/л, РФ, АЦЦПне обнаружены. Установлен диагноз: серонегативныйревмато-идный артрит. Назначен метотрексат 20 мг/нед с неполным эффектом.
Результаты. С учетом стойкого суставного синдрома, неэффективности проводимой терапии выполнено дообследование. Исключена системная склеродермия, спондилоартриты, болезнь Шегрена. По данным иммунологических тестов выявлено повышение титра АНФ (1 : 640), АТ к ДНК (>200), снижение С3 (0,05 г/л) и С4-фракций комплемента (0,08 г/л). При эхокардио-графии выявлен перикардит. Согласно классификационным критериям ACR/EULAR 2019 диагноз был пересмотрен в пользу системной красной волчанки высокой степени активности. Была инициирована пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг № 3. Однако после третьей инфузии цикла пульс-терапии отмечена лихорадка (до 41 °С), лейкопения (1,2 х 109/л), нейтропения (0,8 х 109/л), повышение СРБ (161 мг/л), гиперферменте-мия (ЛДГ 635Ед/л), гипертриглицеридемия (2,6ммоль/л), гиперферритинемия (464,67мкг/л). Исключен инфекционный процесс (прокальцитониновый тест, посевы крови на стерильность отрицательные). Объективно л/у не увеличены. Размеры печени и селезенки по данным УЗИ органов брюшной полости в пределах нормы. Заподозрен синдром активации макрофагов. В миелограмме: костномозговой пунктат с пониженным содержанием ядерных элементов, единичными жировыми вакуолями, участками синцития с клетками стромы и клетками гемопоэза. Встречаются множественные макрофаги (лейко-, эритро-, пигментофаги). Грануляцитарныйросток усилен (72,4 %). В нейтрофильном ряду отмечается выраженная миело-цитарная (22,8 %) и метамиелоцитарная (19,6 %)
L 58
КЛИНИЦИСТ 1'2022 том 16 | THE CLINICIAN 1'2022 vol. 16
реакции. Значительно снижено число сегментоядерных нейтрофилов (5,2 %). Эритроидный росток сохранен (17,2 %, в том числе 6,0 % мегалобласты). Мегакарио-циты более 20 в препарате, активно отделяют пластинки. Увеличено число стромальных клеток (макрофаги составляют 2,0 %), гемофаги. Данные миелограммы свидетельствуют о лейкемоидной реакции миелоидного типа. Задержка созревания на стадии палочкоядерных нейтрофилов. Макрофагальный синдром. Было верифицировано наличие СКВ с вторичным синдромом активации макрофагов (анемия легкой степени тяжести, лейкопения, лимфопения, гиперферритинемия, гипертриглице-ридемия, гипофибриногенемия). В связи с сохраняющейся высокой активностью заболевания, вторичным синдромом активации макрофагов, резистентным к пульс-терапии метилпреднизолоном и глюкокортикоидам в дозе 1,5 мг/кг, введен препарат из группы ингибиторов ИЛ-6 — олокизумаб 64 мг № 1 подкожно. С учетом выраженной лейкопении метотрексат заменен на циклоспорин А — 3 мг/кг (с эскалацией дозы до 5мг/кг), пред-низолон 1,5мг/кг. На фоне проводимой терапии наблюдалось стойкое разрешение суставного синдрома, нормализация температуры тела, острофазовых показателей, уровня лейкоцитов. Пациентка продолжила получать курс программной пульс-терапии и циклофос-фамида по схеме ЦИКЛОПС.
Заключение. Представленный клинический случай является примером развития синдрома активации макрофагов при СКВ с эффективным применением препаратов из группы ингибиторов ИЛ-6 в комбинации с циклоспорином и глюкокортикоидами.
НА СТЫКЕ ГЕНЕТИКИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ. РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ПОЛИХОНДРИТ У ПАЦИЕНТКИ С СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА
Ю.М. Саакян, Г.А. Вараксин, А.Ю. Тарантина, А.А. Клименко
Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва e-mail: saakyan.yuriy@gmail.com
Цель работы — описать клинический случай сочетания синдрома Шерешевского—Тернера ирецидивирующе-го полихондрита.
Материалы и методы. Пациентка Г., 46лет, в марте 2021 г. обратилась к офтальмологу с жалобами на светобоязнь, боль и покраснение правого глаза. Поставлен диагноз — гранулематозный эписклерит правого глаза, рекомендована консультация ревматолога. В апреле 2021 г. присоединились жалобы на боль, покраснение и отечность ушных раковин с обеих сторон, появление шума в ушах, головокружения, утреннюю головную боль, болезненность и припухлость коленных и лучезапястных суставов, диффузное выпадение волос. Из анамнеза
жизни известно: поздний ребенок в семье (на момент рождения матери 47 лет), в детстве отмечалось дисгармоничное физическое и психическое развитие, в возрасте 14 лет в связи с отсутствием менструации была консультирована гинекологом. При гинекологическом обследовании патологии матки и гонад не обнаружено. В связи с нарушениями психического и физического развития заподозрена наследственная патология, проведено цитогенетическое исследование, в ходе которого был выявлен синдром Шерешевского—Тернера, мозаичный вариант. В июне 2021 г. пациентка обратилась в МГРЦ ГКБ № 1, где был поставлен диагноз «рецидивирующий полихондрит» (по критериям Mc. Adam: двусторонний аурикулярный хондрит в сочетании с гранулема-тозным эписклеритом и вестибулярными нарушениями) и назначена терапия ГКС в сочетании с азатиоприном. Терапия имела незначительный клинический эффект. Через несколько месяцев появилась сухость во рту, нарушение глотания, снижение слуха, больше слева.
16.11.2021 пациентка повторно обратилась к ревматологу по поводу коррекции терапии: азатиоприн был заменен на метотрексат 15мг в неделю с фолиевой кислотой, метилпреднизолон 4 мг.
Результаты. При обследовании в апреле 2021 г. в общем анализе крови: СОЭ — 23 мм/ч, в биохимическом анализе крови: СРБ — 74 мг/л. На аудиограмме от
16.02.2022 — кондуктивная двусторонняя тугоухость I—II степени. По данным от 10.04.2022: в ОАК СОЭ — 9мм/ч, в биохимическом анализе крови — 2мг/л, витамин D — 28,61 нг/мл (норма — 30,00). При объективном осмотре от 19.04.2022: суставы без экссудативного воспаления, варусная деформация голеней, больше правой, уменьшение припухлости и покраснения коленных суставов, болезненность при надавливании, спинка носа без изменений, охриплости голоса нет. Гранулема на склере под верхним веком справа. На основании описанных изменений в соответствии с критериями Mc. Adam был поставлен диагноз: рецидивирующий полихондрит средней степени активности. Билатеральный хондрит ушных раковин, офтальмологические проявления: гранулематоз-ный эписклерит справа, слуховые нарушения: кондуктив-ная двусторонняя тугоухость I—II степени. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2 типа; синдром Шерешевского—Тернера, мозаичная форма.
Заключение. Рецидивирующий полихондрит — редкое иммуновоспалительное системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся рецидивирующим воспалительным поражением хрящей и протеогликан-содержащих тканей с развитием деструкции. Для этого заболевания характерен эпизодический тип течения, что усложняет его раннюю диагностику. В момент манифестации у данной пациентки были явные клинические признаки рецидивирующего полихондрита — типичное поражение аурикулярных хрящей, глаз, вестибулярное нарушение и суставной синдром. Сочетание метотрек-сата с кортикоидами оказало хороший терапевтический
