CC BY
9
КЛИНИЦИСТ 1'2022 том 16 | THE CLINICIAN 1'2022 vol. 16
реакции. Значительно снижено число сегментоядерных нейтрофилов (5,2 %). Эритроидный росток сохранен (17,2 %, в том числе 6,0 % мегалобласты). Мегакарио-циты более 20 в препарате, активно отделяют пластинки. Увеличено число стромальных клеток (макрофаги составляют 2,0 %), гемофаги. Данные миелограммы свидетельствуют о лейкемоидной реакции миелоидного типа. Задержка созревания на стадии палочкоядерных нейтрофилов. Макрофагальный синдром. Было верифицировано наличие СКВ с вторичным синдромом активации макрофагов (анемия легкой степени тяжести, лейкопения, лимфопения, гиперферритинемия, гипертриглице-ридемия, гипофибриногенемия). В связи с сохраняющейся высокой активностью заболевания, вторичным синдромом активации макрофагов, резистентным к пульс-терапии метилпреднизолоном и глюкокортикоидам в дозе 1,5 мг/кг, введен препарат из группы ингибиторов ИЛ-6 — олокизумаб 64 мг № 1 подкожно. С учетом выраженной лейкопении метотрексат заменен на циклоспорин А — 3 мг/кг (с эскалацией дозы до 5мг/кг), пред-низолон 1,5мг/кг. На фоне проводимой терапии наблюдалось стойкое разрешение суставного синдрома, нормализация температуры тела, острофазовых показателей, уровня лейкоцитов. Пациентка продолжила получать курс программной пульс-терапии и циклофос-фамида по схеме ЦИКЛОПС.
Заключение. Представленный клинический случай является примером развития синдрома активации макрофагов при СКВ с эффективным применением препаратов из группы ингибиторов ИЛ-6 в комбинации с циклоспорином и глюкокортикоидами.
НА СТЫКЕ ГЕНЕТИКИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ. РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ПОЛИХОНДРИТ У ПАЦИЕНТКИ С СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА
Ю.М. Саакян, Г.А. Вараксин, А.Ю. Тарантина, А.А. Клименко
Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва e-mail: saakyan.yuriy@gmail.com
Цель работы — описать клинический случай сочетания синдрома Шерешевского—Тернера ирецидивирующе-го полихондрита.
Материалы и методы. Пациентка Г., 46лет, в марте 2021 г. обратилась к офтальмологу с жалобами на светобоязнь, боль и покраснение правого глаза. Поставлен диагноз — гранулематозный эписклерит правого глаза, рекомендована консультация ревматолога. В апреле 2021 г. присоединились жалобы на боль, покраснение и отечность ушных раковин с обеих сторон, появление шума в ушах, головокружения, утреннюю головную боль, болезненность и припухлость коленных и лучезапястных суставов, диффузное выпадение волос. Из анамнеза
жизни известно: поздний ребенок в семье (на момент рождения матери 47 лет), в детстве отмечалось дисгармоничное физическое и психическое развитие, в возрасте 14 лет в связи с отсутствием менструации была консультирована гинекологом. При гинекологическом обследовании патологии матки и гонад не обнаружено. В связи с нарушениями психического и физического развития заподозрена наследственная патология, проведено цитогенетическое исследование, в ходе которого был выявлен синдром Шерешевского—Тернера, мозаичный вариант. В июне 2021 г. пациентка обратилась в МГРЦ ГКБ № 1, где был поставлен диагноз «рецидивирующий полихондрит» (по критериям Mc. Adam: двусторонний аурикулярный хондрит в сочетании с гранулема-тозным эписклеритом и вестибулярными нарушениями) и назначена терапия ГКС в сочетании с азатиоприном. Терапия имела незначительный клинический эффект. Через несколько месяцев появилась сухость во рту, нарушение глотания, снижение слуха, больше слева.
16.11.2021 пациентка повторно обратилась к ревматологу по поводу коррекции терапии: азатиоприн был заменен на метотрексат 15мг в неделю с фолиевой кислотой, метилпреднизолон 4 мг.
Результаты. При обследовании в апреле 2021 г. в общем анализе крови: СОЭ — 23 мм/ч, в биохимическом анализе крови: СРБ — 74 мг/л. На аудиограмме от
16.02.2022 — кондуктивная двусторонняя тугоухость I—II степени. По данным от 10.04.2022: в ОАК СОЭ — 9мм/ч, в биохимическом анализе крови — 2мг/л, витамин D — 28,61 нг/мл (норма — 30,00). При объективном осмотре от 19.04.2022: суставы без экссудативного воспаления, варусная деформация голеней, больше правой, уменьшение припухлости и покраснения коленных суставов, болезненность при надавливании, спинка носа без изменений, охриплости голоса нет. Гранулема на склере под верхним веком справа. На основании описанных изменений в соответствии с критериями Mc. Adam был поставлен диагноз: рецидивирующий полихондрит средней степени активности. Билатеральный хондрит ушных раковин, офтальмологические проявления: гранулематоз-ный эписклерит справа, слуховые нарушения: кондуктив-ная двусторонняя тугоухость I—II степени. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2 типа; синдром Шерешевского—Тернера, мозаичная форма.
Заключение. Рецидивирующий полихондрит — редкое иммуновоспалительное системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся рецидивирующим воспалительным поражением хрящей и протеогликан-содержащих тканей с развитием деструкции. Для этого заболевания характерен эпизодический тип течения, что усложняет его раннюю диагностику. В момент манифестации у данной пациентки были явные клинические признаки рецидивирующего полихондрита — типичное поражение аурикулярных хрящей, глаз, вестибулярное нарушение и суставной синдром. Сочетание метотрек-сата с кортикоидами оказало хороший терапевтический
КЛИНИЦИСТ 1 '2022 том 16 | THE CLINICIAN 1'2022 vol. 16
эффект, заключающийся в снижении клинических и лабораторных признаков воспаления.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ КАК ВЕДУЩЕЕ КЛИНИЧЕСКОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
А.А. Шумилова1, Ф.А. Чельдиева1, 2, Т.М. Решетняк1, 2
ФГБНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва
2Кафедра ревматологии, ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования», Москва e-mail: aastudennikova@mail.ru
Цель работы — описать клинический случай длительно выявляемой Кумбс-позитивной гемолитической анемии в дебюте с сохранением ее как ведущего клинического симптома системной красной волчанки (СКВ) и терапевтические подходы ее коррекции.
Материалы и методы. Пациентка Ф., 38 лет, поступила в 4-е ревматологическое отделение ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой впервые в августе 2021 г. Дебют в марте 2016 г. с артралгий, иктеричности кожных покровов, склер. Состояние трактовалось как железо-дефицитная анемия. В августе 2016 г. инициирована терапия метотрексатом 5мг/нед с купированием артралгий (терапию получала 6 мес). С января 2017 г. после отмены метотрексата наблюдалась в онкологическом центре г. Тимашевска (Краснодарский край) с диагнозом «железодефицитная анемия», выявлено снижение гемоглобина до 53 г/л, исключена онкологическая патология органов малого таза, желудочно-кишечного тракта, проводились гемотрансфузии эритроцитарной массой, терапия препаратами железа. Стационарное лечение до 6 раз в год с проведением гемотрансфузий с кратковременным эффектом. По данным стернальной пункции костный мозг богат умеренно клеточными элементами, мегалобластический тип кроветворения, три ростка кроветворения сохранены, данных за гемобластоз не выявлено. В августе 2019 г. выявлен правосторонний гидроторакс. За весь период наблюдения проведено более 30 гемотрансфузий эритроцитарной массы. В мае 2020 г. впервые проведено иммунологическое обследование: антитела (АТ) IgM к фосфолипидам — 48,28 Ед/мл, АНФ на клеточной линии HEp-21/20480 — крупногранулярный тип свечения, аутоантитела IgG к антигену nRNP/Sm обнаружены. Проведена терапия метилпреднизолоном (МП) в/в капельно суммарно 5500мг с удовлетворительным эффектом. Ведущими симптомами в клинической картине были артралгии в дебюте, резистентная к ге-мотрансфузионной терапии Кумбс-позитивная анемия, иммунологические нарушения (обследована через 4 года от дебюта заболевания).
Результаты. При обследовании в НИИР: объективно выраженная иктеричность склер и кожи, лейкопения — 3,1 х 10*9/л, анемия до 38 г/л, ускорение СОЭ — 140мм/ч, hsСРБ — 23,8 мг/л, РФ — 48,5 МЕ/мл, прямая проба
Кумбса +++, АНФ (НЕр-2) 1/2560 h+sp, суЩ1, АТ к dsDNA - 37,8МЕ/мл, ^ - 19,0 г/л, С3с - 0,551 г/л, С4 - 0,053 г/л, АТ к Sm - 25,9 Ед/мл, АТ к ШР- 70 -177,5Ед/мл, легочная гипертензия (СДЛАмакс 44ммрт. ст.), левосторонний малый гидроторакс и минимальный перикардит по данным эхокардиографии, гепатоспленомега-лия (печень увеличена преимущественно за счет правой доли (косой вертикальный размер - 207 мм), селезенка увеличена 171 х 66 х 177мм, селезеночный индекс - 2067) по данным КТорганов брюшной полости. За время болезни имела следующие критерии СКВ (SLICC/ACR 1997, SLICC, 2012): артралгии, серозиты (гидроторакс, перикардит), гематологические нарушения (Кумбс-позитивная анемия, лейкопения), иммунологические нарушения (позитивные АТ к dsDNA, АТ к Sm, АТ к RNP- 70, гипокомплементемия, АНФ +); активность высокая (SLEDAI 13). Выявлен достоверный синдром Шегрена: сухой кератоконъюнктивит, паренхиматозный сиалоа-денит, лейкопения, иммунологические нарушения (РФ, АНФ). Учитывая высокую активность заболевания, проведена пульс-терапия МП суммарно 3000 мг в/в капельно, доза МП рег os из расчета 1 мг/кг массы - 48мг/сут, инициирована терапия ритуксимабом (РТМ) 1000мг в/в капельно. В ноябре 2020 г. при повторной госпитализации гемоглобин - 120 г/л, СОЭ - 9 мм/ч, С3 - 0,772 г/л, АТ к dsDNA - 6,5 МЕ/мл, проведено повторное введение РТМ 1000 мг в/в капельно, начато снижение дозы МП до 8мг/сут. При обследовании в НИИР в октябре 2021 г. достигнута медикаментозная ремиссия СКВ.
Заключение. Гемолитическая Кумбс-позитивная анемия длительный период времени являлась ведущим и формально единственным клиническим проявлением СКВ, оставаясь резистентной к проводимым гемотрансфузи-ям и кратковременному назначению МП в виде пульс-терапии. Назначение высоких доз МП перорально, а также присоединение генно-инженерного биологического препарата привело к достижению медикаментозной ремиссии заболевания. Рутинное определение пробы Кумб-са при выявлении стойкой анемии способствует своевременной диагностике СКВ и позволяет воздержаться от назначения неэффективной терапии в виде гемотрансфузии.
L 60
