ГРАНУЛЕМАТОЗ С ПОЛИАНГИИТОМ: ВОЗМОЖНОСТИ ВЕРИФИКАЦИИ ДИАГНОЗА В УСЛОВИЯХ МНОГОПРОФИЛЬНОЙ КЛИНИКИ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

КЛИНИЦИСТ 1'2022 том 16 | THE CLINICIAN 1'2022 vol. 16

ТЕЗИСЫ ПОБЕДИТЕЛЕЙ

КОНКУРСА МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ, ВРАЧЕЙ И СТУДЕНТОВ*

X Всероссийской научно-практической конференции

«НЕСТЕРОВСКИЕ ЧТЕНИЯ»

21 мая 2022 г. г. Москва

ГРАНУЛЕМАТОЗ С пОЛИАНГИИТОМ:

возможности верификации диагноза в условиях многопрофильной клиники

Ю.С. Жулина, М.Р. Мазра, А.В. Новикова

Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова лечебного факультета; ФГАОУ ВО «Российский научно-исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва e-mail: mazra.marianna@yandex.ru

Цель работы — представить клинический вариант течения, дифференциальный диагностический ряд при обследовании пациентки на пути постановки диагноза АНЦА-ассоциированного васкулита с участием врачей многопрофильного стационара.

Материалы и методы. Пациентка К., 46лет, домохозяйка, мать 3 детей, уроженка Узбекистана, госпитализирована в ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова. Жалобы на сухой кашель, осиплость голоса, выраженную общую слабость, лихорадку до 38,5 °С, боль в поясничном отделе позвоночника в покое, артралгии суставов кистей, локтевых и коленных суставов. Из анамнеза: после тяжелого стресса (смерть близких) 24.01.2022 отметила признаки ОРВИ, амбулаторно лечилась по поводу отита (цефиксим) без эффекта. 05.02.2022 госпитализирована в ЛОР-отделение ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова, диагнос-

тирован острый двусторонний экссудативный средний отит, назначены левофлоксацин, амикацин, шунтирована левая барабанная полость. Бактериологическое исследование содержимого среднего уха — отрицательное значение. С 15.02.2022 лихорадка 38,6 °С, лейкоцитоз 12 *1СР/л, СОЭ 45мм/ч, СРБ 60мг/л. Выполнена рентгенография грудной клетки: затемнение легочной ткани в нижних отделах правого легкого с нечеткими контурами, усиление легочного рисунка, уплотнение корня правого легкого — правосторонняя пневмония. Бронхоскопия с лаважом — патогенной флоры и атипичных клеток не обнаружено. КТОГК 17.02.2022 — двусторонняя очаговая консолидация легочной ткани с нечеткими контурами, справа единичный очаг 1,3 мм с полостью распада. Назначен линезолид. 24.02.2022 присоединился кашель с кровохарканьем, СРБ 142 мг/л, снизился гемоглобин до 111 г/л. Консультирована торакальным хирургом, рекомендована оценка полости деструкции в динамике. 27.02.2022 КТ-картина увеличения площади очагов консолидации и полости распада, участков по типу матового стекла, гидроперикарда до 150мл. Консультирована сотрудниками кафедры факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова.

Результаты. При осмотре состояние средней тяжести. Кожный покров бледный, лихорадка 38,5 °С. Периферические лимфоузлы не увеличены, отеков нет. Дыха-

*Представленные тезисы не рецензировались и публикуются в оригинальной авторской редакции.

57 —1

КЛИНИЦИСТ 1 '2022 том 16 | THE CLINICIAN 1'2022 vol. 16

ние везикулярное, ослаблено справа в средних и нижних отделах, крепитирующие хрипы. ЧД 18 уд/мин. Тоны сердца приглушены, низкоинтенсивный систолический шум в I точке аускультации, ЧСС 110 уд/мин. АД 105/70мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены, стул в норме. Поколачивание по поясничной области болезненное, мочеиспускание не нарушено. Перкуссия остистых отростков резко болезненная в зоне L2. Исключались инфекционный эндокардит, сепсис, туберкулез, первичный рак легкого и метастатическое поражение. ЭхоКГ без поражения клапанов, бакпосев крови и прокальцитонин отрицательные, общий анализ мочи без патологии. Осмотрена гинекологом, соскоб из цервикального канала без признаков атипии. Диаскин-тест и анализ мокроты на туберкулезную инфекцию отрицательные. Осмотрена фтизиатром — картина маловероятна для туберкулезного поражения легких. КТ 06.03.2022 — прогрессирование двусторонней очаговой пневмонии с абсцедированием. Повторно консультирована торакальным хирургом. Учитывая боль при перкуссии в зоне L2, лихорадку и эпида-намнез, исключался инфекционный, бруцеллезный спон-дилодисцит: IgG Brucella отрицательные. Учитывая молодой возраст, женский пол, двустороннюю деструктивную пневмонию, кровохарканье и поражение ЛОР-органов, экссудативный перикардит, полиартралгии, неэффективность антибиотикотерапии, назначены анализы на ANCA, ANA, РФ: Anti-PR >200 ME/мл, Anti-MPO 0,9 ГЭ/мл, микрогематурия. КТ ОГК с контрастированием — картина объемного образования средней доли правого легкого, гидроперикард и гепатомегалия. Биопсия легких выявила продуктивный пневмонит, гранулемы легких без признаков казеоза. Диагностирован грануле-матоз с полиангиитом. Ревматологом инициирована пульс-терапия ГКС: метипред № 3, циклофосфан с выраженным клинико-лабораторным эффектом (температура 37,1 °С, СОЭ 25 мм/ч и СРБ 45мг/л, КТ-уменьшение площади очагов поражения легких).

Заключение. Системные васкулиты характеризуются полиорганным поражением. Воспаление ЛОР-органов наряду с мультифокальным поражением легких является одной из визитных карточек гранулематоза с полиангиитом, однако эти состояния редко рассматриваются в качестве проявления одного патогенетического процесса, тем самым задерживая постановку диагноза. В данной клинической ситуации одномоментное привлечение специалистов разного профиля позволило в короткие сроки исключить распространенные в популяции заболевания данных органов и заподозрить системный васкулит, установив корректный диагноз в течение 5 нед от дебюта.

непростой путь к диагнозу

СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ С СИНДРОМОМ АКТИВАЦИИ МАКРОфАГОВ

Е.А. Корнилова, И.З. Гайдукова

Кафедра терапии, ревматологии, экспертизы временной нетрудоспособности и качества медицинской помощи им. Э.Э. Эйхвальда Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова, Санкт -Петербург e-mail: liza_kornilova@bk.ru

Цель работы — представить клинический случай постановки диагноза системной красной волчанки (СКВ) с синдромом активации макрофагов.

Материалы и методы. Проведен анализ медицинской документации. Пациентка Т., 40лет, в мае 2021 г. впервые отметила боль, припухлость лучезапястных суставов, утреннюю скованность в течение 30 мин. НПВП без эффекта. В августе 2021 г. отметила вовлечение других групп суставов. Объективно наблюдалась припухлость, болезненность при пальпации лучезапястных, плечевых, коленных, голеностопных суставов. Выявлено повышение СОЭ 20 мм/ч (0—15 мм/ч), СРБ 12,12 мг/л (0—7мг/л), лейкопения 3,85 х 109/л, РФ, АЦЦПне обнаружены. Установлен диагноз: серонегативныйревмато-идный артрит. Назначен метотрексат 20 мг/нед с неполным эффектом.

Результаты. С учетом стойкого суставного синдрома, неэффективности проводимой терапии выполнено дообследование. Исключена системная склеродермия, спондилоартриты, болезнь Шегрена. По данным иммунологических тестов выявлено повышение титра АНФ (1 : 640), АТ к ДНК (>200), снижение С3 (0,05 г/л) и С4-фракций комплемента (0,08 г/л). При эхокардио-графии выявлен перикардит. Согласно классификационным критериям ACR/EULAR 2019 диагноз был пересмотрен в пользу системной красной волчанки высокой степени активности. Была инициирована пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг № 3. Однако после третьей инфузии цикла пульс-терапии отмечена лихорадка (до 41 °С), лейкопения (1,2 х 109/л), нейтропения (0,8 х 109/л), повышение СРБ (161 мг/л), гиперферменте-мия (ЛДГ 635Ед/л), гипертриглицеридемия (2,6ммоль/л), гиперферритинемия (464,67мкг/л). Исключен инфекционный процесс (прокальцитониновый тест, посевы крови на стерильность отрицательные). Объективно л/у не увеличены. Размеры печени и селезенки по данным УЗИ органов брюшной полости в пределах нормы. Заподозрен синдром активации макрофагов. В миелограмме: костномозговой пунктат с пониженным содержанием ядерных элементов, единичными жировыми вакуолями, участками синцития с клетками стромы и клетками гемопоэза. Встречаются множественные макрофаги (лейко-, эритро-, пигментофаги). Грануляцитарныйросток усилен (72,4 %). В нейтрофильном ряду отмечается выраженная миело-цитарная (22,8 %) и метамиелоцитарная (19,6 %)

L 58