CC BY
5
СЕРДЕЧНАЯ И СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ ■
Непосредственные результаты трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у детей с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией
Кожанов Р.С., Егунов О.А., Янулевич О.С., Соколов А.А., Кривощеков Е.В.
Научно-исследовательский институт кардиологии, Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук», 634009, г. Томск, Российская Федерация
Актуальность. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание с выраженной клинической и генетической гетерогенностью, характеризующееся неуклонным прогрессированием. «Золотым стандартом» лечения данной патологии у детей является трансаортальная расширенная септальная миоэктомия.
Цель - оценить непосредственные результаты трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у детей с обструктивной ГКМП.
Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ пациентов с диагнозом «обструктив-ная ГКМП» после трансаортальной расширенной септальной миоэктомии, выполненных в кар-диохирургическом отделении № 2 НИИ кардиологии Томского НИМЦ с 2010 по 2022 г. Результаты. В исследование были включены 40 пациентов с диагнозом «обструктивная ГКМП». Медиана возраста составила 7 (2,9; 12,3) лет. Всем пациентам была выполнена трансаортальная расширенная септальная миоэктомия. В 11 (27,5%) случаях потребовалось со-четанное устранение бивентрикулярной обструкции. После миоэктомии медиана пикового градиента на выводном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) снизилась с 88 (74,5; 109) до 14,0 (8,5; 20,0) мм рт.ст. Недостаточность митрального клапана (МК) уменьшалась с 1,88+0,93 до 0,77+0,58 степени (р<0,001). SAM-синдром (р=0,001) эффективно устранялся после операции у всех пациентов. Летальности в раннем послеоперационном периоде не было. 2 (5%) пациентам потребовалось протезирование МК и 3 (7,5%) был установлен постоянный электрокардиостимулятор (ЭКС). До оперативного вмешательства 38 (95%) пациентов имели сердечную недостаточность (СН) III функционального класса (ФК) сердечной недостаточности. На момент выписки у 37 (92,5%) пациентов клинический статус улучшался до I ФК СН по NYHA/Ross.
Заключение. Адекватно выполненная трансаортальная расширенная септальная миоэктомия безопасно и эффективно устраняет обструкцию на ВОЛЖ, недостаточность МК и основные симптомы СН в раннем послеоперационном периоде.
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Кожанов Роман Сергеевич -врач - сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения № 2 Научно-исследовательский институт кардиологии, ФГБНУ «Томский НИМЦ Российской академии наук» (Томск, Российская Федерация)
E-mail: romankozhanoff@yandex.ru https://orcid.org/0000-0002-0493-4762
Ключевые слова:
обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия; трансаортальная расширенная септальная миоэктомия; обструкция выводного отдела левого желудочка
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Кожанов Р.С., Егунов О.А., Янулевич О.С., Соколов А.А., Кривощеков Е.В. Непосредственные результаты трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у детей с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2023. Т. 11, № 2. С. 93-100. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2023-11-2-93-100 Статья поступила в редакцию 10.02.2023. Принята в печать 10.05.2023.
Immediate results of transaortic extended septal myectomy in children with obstructive hypertrophic cardiomyopathy
CORRESPONDENCE
Roman S. Kozhanov -Cardiovascular Surgeon, Cardiac Surgery Department #2 Cardiology Research Institute, Tomsk National Research Medical Center, Russian Academy of Sciences (Tomsk, Russian Federation) E-mail: romankozhanoff@ yandex.ru
https://orcid.org/0000-0002-0493-4762
Keywords:
obstructive hypertrophic cardiomyopathy; transaortic extended septal myectomy; obstruction of the outflow tract of the left ventricle
Kozhanov R.S., Egunov O.A., Yanulevich O.S., Sokolov A.A., Krivoshchekov E.V.
Cardiology Research Institute, Tomsk National Research Medical Center, Russian Academy of Sciences, 634009, Tomsk, Russian Federation
Background. Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is inherited disease characterized by pronounced clinical and genetic heterogeneity, with progredient course. Transaortic extended septal myectomy is the gold standard for the treatment of this pathology in children.
Aim. To assess the immediate results of transaortic extended septal myectomy in children with obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM).
Material and methods. A retrospective analysis of patients with a diagnosis of obstructive HCM after transaortic extended septal myectomy, performed at the Cardiosurgery Department # 2 of the Research Institute of Cardiology of the Tomsk National Research Medical Center for the period from 2010 to 2022.
Results. The study included 40 patients diagnosed with obstructive HCM. Median age was 7 [2.9; 12.3] years. All patients underwent transaortal extended septal myectomy. In 11 (27,5%) cases, combined elimination of biventricular obstruction was required. After myectomy, median left ventricle outflow tract peak gradient decreased from 88 [74.5; 109] to 14.0 [8.5; 20.0] mm Hg. Mitral valve (MV) regurgitation decreased from 1,88+0,93 degree up to 0,77+0,58 degree (p<0,001). SAM-syndrome (p=0.001) was effectively eliminated after surgery. There was no mortality in the early postoperative period. Two (5%) patients required MV replacement and three (7.5%) received a permanent pacemaker. Before surgery, 38 (95%) patients had FC III heart failure (HF). At the time of discharge, 37 (92.5%) patients the clinical status improved to NYHA/Ross HF functional class I. Conclusion. Properly performed transaortic extended septal myectomy safely and effectively eliminates LV obstruction, MV insufficiency, and the main symptoms of HF in the early postoperative period.
Funding. The study had no sponsor support.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
For citation: Kozhanov R.S., Egunov O.A., Yanulevich O.S., Sokolov A.A., Krivoshchekov E.V. Immediate results of transaortic extended septal myectomy in children with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Clinical and Experimental Surgery. Petrovsky Journal. 2023; 11 (2): 93-100. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2023-11-2-93-100 (in Russian) Received 10.02.2023. Accepted 10.05.2023.
Список сокращений
АВБ - атриовентрикулярная блокада АК - аортальный клапан ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки ИК - искусственное кровообращение ЛЖ - левый желудочек
МЖП - межжелудочковая перегородка
МК - митральный клапан
ПЖ - правый желудочек
ПСМК - передняя створка митрального
клапана
СН - сердечная недостаточность ФК - функциональнй класс ЭхоКГ - эхокардиография
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого (ЛЖ), реже правого желудочка (ПЖ). Частота встречаемости в популяции 1:200 [1-3].
Клиническая картина варьирует от бессимптомного течения до манифестации тяжелой сердечной недостаточности (СН). Ежегодная смертность у бессимптомных пациентов старше 1 года достигает 1%, а у детей с клиническими проявлениями показатель летальности составляет 6% [4-6].
Рис. 1. Эхокардиография с допплерографией пациента
с гипертрофической
кардиомиопатией:
А - до оперативного
вмешательства;
Б - после оперативного
лечения
Fig. 1. Doppler echocardiography in patient with hypertrophic cardiomyopathy: А - before surgery; B - after surgery
В патогенезе обструктивной ГКМП наряду с мышечной обструкцией выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) важную роль играет SAM-синдром, возникающий за счет эффекта Вентури. Поэтому необходимость вмешательств на митральном клапане (МК) у пациентов с обструктивной ГКМП является широко обсуждаемой проблемой.
Консервативная терапия эффективна лишь у 70% пациентов, в остальных случаях необходимо хирургическое вмешательство [4, 5, 7].
В настоящий момент «золотым стандартом» оперативного лечения обструктивной ГКМП является трансаортальная расширенная септальная миоэктомия, позволяющая одномоментно устранить обструкцию ВОЛЖ и недостаточность МК [5, 8]. Несмотря на изученность патологии у взрослых пациентов, результаты хирургического лечения обструктивной ГКМП у детей достаточно противоречивы [8].
Цель - проанализировать непосредственные результаты хирургического лечения обструктивной ГКМП методом трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у детей.
Материал и методы
Проведен ретроспективный анализ историй болезней пациентов после трансаортальной расширенной септальной миоэктомии, выполненной в кардиохирургическом отделении № 2 НИИ кардиологии Томского НИМЦ с 2010 по 2022 г.
Критериями включения в исследование являлись подтвержденный диагноз левожелудочковой или бивентрикулярной обструктивной ГКМП, в том числе с гемодинамическими незначимыми врожденными пороками сердца (ВПС), возраст до 18 лет. Критерии исключения: обструкция ВОЛЖ в виде диффузного подклапанного стеноза, сочетанные гемодинамически значимые ВПС или системные заболевания.
Всем пациентам выполнялось комплексное эхо-кардиографическое обследование (ЭхоКГ) с оценкой основных показателей и структур. Для неиндекси-рованных значений использовалась шкала Z-score.
Диагноз обструктивной ГКМП подтверждался с помощью ЭхоКГ при наличии пикового градиента в ВОЛЖ >30 мм рт.ст. Бивентрикулярная обструкция устанавливалась при градиенте в выводном отделе правого желудочка (ВОПЖ) >40 мм рт.ст. (рис. 1).
Показаниями для оперативного лечения являлись: пиковый градиент в ВОЛЖ в покое и/или при нагрузке >50 мм рт.ст. в сочетании с выраженными симптомами СН; пиковый градиент в ВОЛЖ >75 мм рт.ст. в покое, при полном отсутствии симптомов или с их незначительными проявлениями.
Хирургическая техника
Все операции выполнялись через срединную стернотомию в условиях искусственного кровообращения (ИК) и нормотермии с антеградной кровяной кардиоплегией.
После кардиоплегической остановки сердца выполнялась косая аортотомия, позволяющая визуализировать субаортальную область межжелудочковой перегородки (МЖП) и переднюю створку митрального клапана (ПСМК).
Первый разрез МЖП начинался на 4-5 мм ниже правого коронарного синуса и продолжался по направлению к верхушке сердца. Второй разрез МЖП выполнялся, отступив 2-3 мм книзу от комис-суры между левой и правой коронарными створками по направлению к верхушке. Глубина и длина разрезов зависели от толщины гипертрофированной МЖП, которая определялась по ЭхоКГ. Затем 2 разреза соединялись между собой с иссечением участка МЖП трапециевидной формы (рис. 2). При необходимости миоэктомии в апикальной части МЖП для ее визуализации осуществлялось нажатие тупфером на ПЖ. У детей с фиброзным кольцом АК, ограничивающим манипуляции с апикальной частью МЖП, применялся инструмент конхотом (рис. 3).
Рис. 2. Техника трансаортальной расширенной септальной миоэктомии: А - до оперативного вмешательства; Б - после оперативного лечения
Fig. 2. Transaortic extended septal myectomy technique: А - before surgery; В - after surgery
А (А)
Б (В)
Таблица 1. Общеклинические показатели пациентов
Рис. 3. Инструмент конхотом
Fig. 3. Tool "Conchotom
Показатель n=40
ППТ, м2 0,8 (0,5; 1,1)
Возраст, годы 7 (2,9; 12,3)
Масса, кг 21,4 (13,8; 32,0)
Рост, см 118,5 (91,8; 136)
Бессимптомные 2 (5%)
Наличие симптомов 38 (95%)
Семейный анамнез ГКМП 11 (27,5%)
II-III степень ФК СН 38 (95%)
Медикаментозная терапия 37 (92,5%)
Примечание. ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия; ППТ - площадь поверхности тела; ФК СН - функциональный класс сердечной недостаточности по ^НА.
При наличии аномальных папиллярных мышц МК выполнялась папиллотомия, а вторичные хорды, ограничивающие подвижность створок, иссекались.
При бивентрикулярной обструкции дополнительно рассекался ВОПЖ с иссечением гипертрофированной МЖП. После этого выполнялась его пластика аутоперикардиальной заплатой.
После окончания основного этапа проводилась ревизия аортального (АК) и митрального клапанов, полость ЛЖ промывалась от остаточных тканей, аорта ушивалась. Затем завершалось ИК с последующим ушиванием операционной раны.
Коррекция сопутствующих ВПС выполнялась одномоментно по стандартным методикам.
Оценивались интраоперационные (продолжительность операции, время пережатия аорты и ИК) и послеоперационные (частота осложнений и послеоперационная летальность, данные ЭхоКГ, время нахождения в палате интенсивной терапии и длительность искусственной вентиляции легких, ФК СН при выписке и длительность нахождения пациента в стационаре) данные.
Статистический анализ
Анализ полученных данных выполнен при помощи пакета статистических программ SPSS 23 (IBM SPSS Statistics, США). Описание количественных показателей проведено с указанием медианы [Q1; Q3] или М±т, где М - среднее арифметическое, т - стандартное отклонение. Сравнение количественных показателей 2 зависимых выборок проводилось с использованием ¿-критерий Вилкоксона. Результаты считали статистически значимыми при p<0,05.
Результаты
В ретроспективное исследование были включены 40 пациентов с диагнозом «обструктивная ГКМП», которым выполнялось хирургическое лечение. Основные характеристики пациентов, включенных в исследование, представлены в табл. 1.
Всем больным, включенным в исследование, была выполнена расширенная трансаортальная миоэктомия, с устранением бивентрикулярной обструкции у 27,5% пациентов.
Частота интраоперационных осложнений составила 15% (п=б). В 2 (5%) случаях из-за трак-ции фиброзного кольца АК произошел частичный отрыв левой коронарной створки с ее последующей шовной пластикой. У 1 (2,5%) пациента при иссечении вторичных хорд МК был сформирован дефект в ПСМК, который был ушит одиночными швами. В 1 (2,5%) случае выполнялась пластика ятрогенного дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Таблица 2. До- и послеоперационные эхокардиографические показатели пациентов
Показатель До операции После операции Р
Индекс объема ЛП 43,5 (28,1; 57,4) 33,4 (25,1; 42,9) 0,008
ФВ ЛЖ, % 81 (78; 85) 73 (68,8; 78) <0,001
СИ, л/мин/м2 2,8 (2,2; 3,6) 2,9 (2,5; 3,4) 0,834
КДИ, мл/м2 43,9 (32,8; 54,5) 44,6 (34,3; 52,7) 0,861
КСИ, мл/м2 7,8 (6,1; 10,5) 11,4 (7,0; 15,2) <0,001
7-индекс МЖП 11,0 (8,4; 15,3) 6,3 (2,3; 10,4) <0,001
7-индекс ЗСЛЖ 2,2 (1,1; 4,8) 2,7 (1,2; 4,9) 0,704
иММЛЖ, г/м2 176,0 (140,8; 237,0) 151 (116,8; 229,4) 0,001
СДЛЖ 182 (154; 222) 95,5 (86,3; 128,8) <0,001
БАМ-синдром 40 0 <0,001
Пиковый градиент ВОЛЖ 88 (74,5; 109) 14,0 (8,5; 20,0) <0,001
Средний градиент ВОЛЖ 40 (33,5; 48) 6 (4; 9) <0,001
Пиковый градиент ВОПЖ (п=11) 37 (29; 64) 22,0 (16,0; 27,8) 0,001
Недостаточность МК 1,88+0,93 0,77+0,58 <0,001
I степени 11 23
II степени 14 4
III степени 13 0
Недостаточность АК 0,18+0,41 0,67+0,69 <0,001
I степени 6 17
II степени 1 4
Примечание. ФВ ЛЖ - фракция выброса левого желудочка; СИ - сердечный индекс; КДИ - конечно-диастолический индекс; КСИ - конечно-систолический индекс; МЖП - межжелудочковая перегородка; ЗСЛЖ - задняя стенка левого желудочка; иММЛЖ - индекс массы миокарда левого желудочка; ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка; МК - митральный клапан; АК - аортальный клапан.
В 2 (5%) случаях для устранения обструкции ВОЛЖ потребовалось протезирование МК механическим двустворчатым протезом. Трем (7,5%) пациентам выполнялась имплантация постоянного ЭКС по поводу полной атриовентрикулярной блокады (АВБ III степени).
Вмешательства по поводу сопутствующих ВПС были выполнены 13 пациентам и включали пластику дефекта межпредсердной перегородки - 20% (п=8), пластику трехстворчатого клапана по поводу значимой недостаточности - 5% (п=2) и пластику ДМЖП - 2,5% (п=1).
Медиана времени пережатия аорты составила 43,5 (33,5; 60,8) мин, время ИК - 67,5 (49,8; 89,3) мин.
По результатам послеоперационной ЭхоКГ ни у одного из пациентов не определялся БАМ-синдром и происходило значимое уменьшение степени недостаточности МК. Снижение пикового и среднего градиентов в ВОЛЖ, а в случаях бивен-трикулярной обструкции и в ВОПЖ отмечалось у всех больных.
Все ЭхоКГ-показатели, отражающие функциональное состояние левых отделов сердца, изменились и приблизились к референсным значениям после оперативного вмешательства.
Также было обнаружено статистически значимое увеличение степени недостаточности АК в послеоперационном периоде (р<0,001).
ЭхоКГ-данные в до- и послеоперационном периоде представлены в табл. 2.
В исследовании не было летальных исходов. В раннем послеоперационном периоде отмечались следующие осложнения: у 30 (75%) пациентов определялась жидкость в плевральных полостях, у 3 (7,5%) гидроперикард, в 2 (5%) случаях хило-торакс и у 1 (2,5%) ребенка был пневмоторакс.
Основные показатели пребывания пациентов в стационаре представлены в табл. 3.
При выписке из стационара СН I ФК по NYHA/ Ross имели 87,5% пациентов, а II ФК - 12,5 % пациентов. 90% пациентов продолжили принимать препараты для лечения СН.
Обсуждение
Первая успешная миоэктомия была выполнена W.P. Cleland в 1958 г. [4]. За следующе 65 лет было разработано множество различных методов хирургического лечения обструкции ВОЛЖ, но до сих
Таблица 3. Послеоперационные показатели пациентов
в стационаре
Показатель Значение
Время нахождения в реанимации, ч 22 (22; 120)
Длительность искусственной вентиляции легких, ч 5,92 (5,17; 7,33)
Длительность нахождения в стационаре, дни 15 (13; 21)
пор остаются нерешенные вопросы относительно показаний к хирургическому лечению у детей, оптимального возраста и техники выполнения расширенной миоэктомии [8].
Нарастание градиента в ВОЛЖ у пациентов с обструктивной ГКМП является предиктором про-грессирования СН и резко увеличивает вероятность летального исхода, поэтому основной целью лечения является снижение градиента в ВОЛЖ [7, 8]. Это приводит к улучшению перфузии миокарда, способствует уменьшению диастолической дисфункции, субэндокардиальной ишемии и предотвращает образование патологических проводящих путей [8-10].
Кроме того, согласно результатам недавних исследований, после адекватного устранения обструкции ВОЛЖ происходит регресс гипертрофии ЛЖ [11-14]. У всех пациентов в послеоперационном периоде по результатам ЭхоКГ отмечалось статистически значимое снижение толщины МЖП, индекса массы миокарда левого желудочка (иММЛЖ) и увеличение конечного систолического индекса (КСИ). Изменение этих показателей, отражающих диастол и ческу ю и систолическую функцию ЛЖ, говорит об увеличении полости ЛЖ и регрессе гипертрофии непосредственно после выполнения миоэктомии.
Наличие выраженной недостаточности МК приводит к закономерному увеличению объема ЛП, что является фактором риска тромбоэмболических осложнений, фибрилляции предсердий и усугубляет прогрессирование СН [11, 15]. В исследовании С. Finocchiaro и соавт. сообщается об обратном ремоделировании ЛП после хирургического лечения обструктивной ГКМП уже к моменту выписки пациента из стационара [12]. В проведенном нами исследовании также отмечалось уменьшение объема и индекса объема ЛП в послеоперационном периоде, связанное с уменьшением недостаточности МК.
Уменьшение динамической обструкции в ВОЛЖ, формировавшейся за счет БАМ-синдрома, отмечалось у всех прооперированных пациентов (р<0,001). В большинстве случаев не требуется каких-либо дополнительных вмешательств на МК. Исключением являются случаи отрыва хорд, пролапса и врожденных аномалий («гамак», «парашют») [5-7].
В проведенном исследовании в 1 (2,5%) случае при резекции вторичных хорд произошло повреждение ПСМК, которое было устранено с помощью пластики аутоперикардиальной заплатой. У 2 (5%) пациентов обструкция ВОЛЖ формировалась за счет утолщения задней стенки ЛЖ и аномальных папиллярных мышц МК. Миоэктомия оказалась неэффективна, потребовалась резекция аномальных мышц МК, которая также не привела к значимому снижению градиента в ВОЛЖ. Поэтому
была выполнена полная резекция всех подклапан-ных структур с последующим протезированием МК механическим двустворчатым протезом. При ретроспективном анализе было обнаружено, что в дооперационном периоде, на ЭхоКГ толщина задней стенки ЛЖ за счет аномальных мышц МК была больше, чем толщина МЖП.
Самыми часто описываемыми хирургическими осложнениями миоэктомии являются ятрогенные ДМЖП, стойкие нарушения ритма сердца и повреждения аортального или митрального клапана [4, 5, 7, 8]. Часть из них связана с резкими ограничениями визуализации необходимых структур, особенно у детей с небольшим размером фиброзного кольца АК и достаточно легко устранимы, без серьезных последствий для пациента. Другие осложнения, такие как нарушения ритма сердца, труднопредсказуемы, поскольку даже при соблюдении общеизвестных анатомических ориентиров риск повреждения проводящих путей сердца всегда остается.
В проведенном нами исследовании единственным осложнением, не поддающимся радикальному лечению, была полная АВБ у 3 (7,5%) пациентов. Тем не менее мы придерживаемся мнения, что данные риски оправданы, поскольку сохранение и прогрессирование обструкции в ВОЛЖ гораздо сильнее снижают качество и продолжительность жизни, чем потенциальный риск нарушений ритма сердца.
В послеоперационном периоде отмечалось увеличение числа пациентов с недостаточностью АК, связанной с интраоперационной тракцией фиброзного кольца. Степень регургитации была гемодина-мически незначима. Это не приводило к появлению жалоб и не потребовало дополнительного хирургического вмешательства на клапане.
Отдельно стоит выделить пациентов с бивен-трикулярной обструкцией, которая может быть частью диффузной гипертрофии у детей [5, 16]. В проведенном исследовании 27,5% пациентов расширенная миоэктомия из ВОЛЖ была дополнена иссечением гипертрофированной части МЖП со стороны ПЖ, без каких-либо технических сложностей.
До хирургического вмешательства 38 (95%) пациентов имели III ФК СН. К моменту выписки из стационара у 37 (92,5%) детей отсутствовали основные симптомы СН, клиническая оценка улучшилась до I ФК у 87,5% и до II ФК у 12,5% пациентов по NYHA/Ross.
Риск госпитальной летальности после трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у взрослых менее 1% в центрах, имеющих достаточный опыт [7, 8]. Несмотря на ограничения миоэктомии, обусловленные в первую очередь маленьким размером фиброзного кольца АК, результаты про-
веденного исследование демонстрируют, что расширенная септальная миоэктомия может успешно применяться для лечения обструктивной ГКМП у детей с низким риском осложнений и без летальных исходов.
Выводы
1. Трансаортальная расширенная септальная миоэктомия позволяет эффективно устранить обструкцию в ВОЛЖ, снижая пиковый градиент до 14,0 (8,5; 20,0) мм рт.ст. и ФК СН до I степени в 87,5% случаев.
2. При выполнении расширенной септальной миоэктомии недостаточность МК уменьшается до
0,77+0,58 степени, а протезирование требуется в 5% случаев, при этом БАМ-синдром устраняется у всех пациентов.
3. В раннем послеоперационном периоде отмечается значимое уменьшение индекса объема ЛП (р=0,008), МЖП (р<0,001), иММЛЖ (р=0,001), а также увеличение КСИ (р<0,001), что косвенно говорит об обратном ремоделировании левых отделов сердца.
4. Хирургическое лечение бивентрикуляр-ной обструкцией у детей не увеличивает риски осложнений и летальных исходов, при этом наряду со снижением градиента в ВОЛЖ также происходит значимое снижение пикового градиента в ВОПЖ до 22,0 (16,0; 27,8) мм рт.ст. (р=0,001).
Литература
1. Леонтьева И.В., Макарова В.А. Гипертрофическая кар-диомиопатия у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2013. № 5. С. 23-33.
2. Дземешкевич С.Л., Мотрева А.П., Калачанова Е.П., Никитюк Т.Г., Мартьянова Ю.Б., Калмыкова О.В. и др. Манифестация гипертрофической кардиомиопатии у детей: фенотип, генотип и особенности хирургического лечения // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2021. Т. 9, № 3. С. 16-24. DOI: https:// doi.org/10.33029/2308-1198-2021-9-3-16-24
3. Дземешкевич С.Л., Мотрева А.П., Мартьянова Ю.Б., Калмыкова О.В., Садекова М.А., Заклязьминская Е.В. Соче-танные операции при гипертрофической кардиомиопатии Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2022. Т. 10, № 3. С. 59-63. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2022-10-3-59-63
4. Altarabsheh S.E., Dearani J.A., Burkhart H.M., Schaff H.V., Deo S.V., Eidem B.W. et al. Outcome of septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in children and young adults // Ann. Thorac. Surg. 2013. Vol. 95, N 2. P. 663-669. DOI: https://doLorg/10.1016/j.athoracsur. 2012.08.011
5. Xu H., Yan J., Wang Q., Li D., Guo H., Li S. et al. Extended septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy in children and adolescents // Pediatr. Cardiol. 2016. Vol. 37. P. 1091-1097. DOI: https://doi.org/10.1007/s00246-016-1396-5
6. Arghami A., Dearani J.A., Said S.M., O'Leary P.W.,Schaff H.V. Hypertrophic cardiomyopathy in children // Ann. Cardiotho-rac. Surg. 2017. Vol. 6, N 4. P. 376-385. DOI: https://doi. org/10.21037/acs.2017.07.04
7. Dearani J.A., Ommen S.R., Gersh B.J., Schaff H.V., Dan-ielson G.K. Surgery insight: Septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy - the Mayo Clinic experience // Nat. Clin. Pract. Cardiovasc. Med. 2007. Vol. 4, N 9. P. 503-512. DOI: https://doi.orgy10.1038/ncpcardio0965
8. Minakata K., Dearani J.A., O'Leary P.W., Danielson G.K. Septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in pediatric patients: Early and late results // Ann. Thorac. Surg. 2005. Vol. 80, N 4. P. 1424-1430. DOI: https://doi. org/10.1016/j.athoracsur.2005.03.109
9. Monteiro P.F., Ommen S.R., Gersh B.J., Dearani J.A., Schaff H.V., Nishimura R.A. et al. Effects of surgical septal myec-
tomy on left ventricular wall thickness and diastolic filling // Am. J. Cardiol. 2007. Vol. 100, N 12. P. 1776-1778. DOI: https://doi. org/10.1016/j.amjcard.2007.07.031
10. Menon S.C., Ackerman M.J., Ommen S.R., Cabalka A.K., Hagler D.J., O'Leary P.W. et al. Impact of septal myectomy on left atrial volume and left ventricular diastolic filling patterns: An echocardiographic study of young patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2008. Vol. 21, N 6. P. 684-688. DOI: https://doi.org/10.1016/ j.echo.2007.11.006
11. Nguyen A., Schaff H.V., Nishimura R.A., Dearani J.A., Geske J.B., Lahr B.D. et al. determinants of reverse remodeling of the left atrium after transaortic myectomy // Ann. Thorac. Surg. 2018. Vol. 106, N 2. P. 447-453. DOI: https://doi.org/10.1016/]. athoracsur. 2018.03.039
12. Finocchiaro G., Haddad F., Kobayashi Y., Lee D., Pav-lovic A., Schnittger I. et al. Impact of septal reduction on left atrial size and diastole in hypertrophic cardiomyopathy // Echocardiography. 2016. Vol. 33, N 5. P. 686-694. DOI: https://doi. org/10.1111/echo.13158
13. Deb S.J., Schaff H.V., Dearani J.A., Nishimura R.A., Ommen S.R. Septal myectomy results in regression of left ventricular hypertrophy in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy // Ann. Thorac. Surg. 2004. Vol. 78, N 6. P. 2118-2122. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur. 2004.05.063
14. Shamim W., Yousufuddin M., Wang D., Henein M., Seggewiss H., Flather M. et al. Nonsurgical reduction of the interventricular septum in patients with hypertrophic cardiomyopathy // N. Engl. J. Med. 2002. Vol. 347, N 17. P. 1326-1333. DOI: https:// doi.org/10.1056/NEJMoa012710
15. Menon S.C., Eidem B.W., Dearani J.A., Ommen S.R., Ackerman M.J., Miller D. Diastolic dysfunction and its histopatho-logical correlation in obstructive hypertrophic cardiomyopathy in children and adolescents // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2009. Vol. 22, N 12. P. 1327-1334. DOI: https://doi.org/10.1016/ j.echo.2009.08.014
16. Zhu C., Wang S., Ma Y., Wang S., Zhou Z., Song Y. et al. Childhood hypertrophic obstructive cardiomyopathy and its relevant surgical outcome // Ann. Thorac. Surg. 2020. Vol. 110, N 1. P. 207-213. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur. 2019.10.016
References
1. Leont'eva I.V., Makarova V.A. Hypertrophic cardiomyopathy in children. Rossiyskiy vestnik perinatologii i pediatrii [Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics]. 2013; (5): 23-33. (in Russian)
2. Dzemeshkevich S.L., Motreva A.P., Kalachanova E.P., Niki-tyuk T.G., Mart'yanova Yu.B., Kalmykova O.V., et al. Manifestation of hypertrophic cardiomyopathy in children: phenotype, genotype and features of surgical treatment. Clinical and Experimental
Surgery. Petrovsky Journal. 2021; 9 (3): 16-24. DOI: https://doi. org/10.33029/2308-1198-2021-9-3-16-24 (in Russian)
3. Dzemeshkevich S.L., Motreva A.P., Mart'yanova Yu.B., Kalmykova O.V., Sadekova M.A., Zaklyaz'minskaya E.V. Combined operations for hypertrophic cardiomyopathy. Clinical and Experimental Surgery. Petrovsky Journal. 2022; 10 (3): 59-63. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2022-10-3-59-63 (in Russian)
4. Altarabsheh S.E., Dearani J.A., Burkhart H.M., Schaff H.V., Deo S.V., Eidem B.W., et al. Outcome of septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in children and young adults. Ann Thorac Surg. 2013; 95 (2): 663-9. DOI: https://doi. org/10.1016/j.athoracsur. 2012.08.011
5. Xu H., Yan J., Wang Q., Li D., Guo H., Li S., et al. Extended septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy in children and adolescents. Pediatr Cardiol. 2016; 37: 1091-7. DOI: https://doi.org/10.1007/s00246-016-1396-5
6. Arghami A., Dearani J.A.,Said S.M., O'Leary P.W., Schaff H.V. Hypertrophic cardiomyopathy in children. Ann Cardiothorac Surg. 2017; 6 (4): 376-85. DOI: https://doi.org/10.21037/ acs.2017.07.04
7. Dearani J.A., Ommen S.R., Gersh B.J., Schaff H.V., Dan-ielson G.K. Surgery insight: Septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy - the Mayo Clinic experience. Nat Clin Pract Cardiovasc Med. 2007; 4 (9): 503-12. DOI: https://doi. org/10.1038/ncpcardio0965
8. Minakata K., Dearani J.A., O'Leary P.W., Danielson G.K. Septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in pediatric patients: Early and late results. Ann Thorac Surg. 2005; 80 (4): 1424-30. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athorac-sur.2005.03.109
9. Monteiro P.F., Ommen S.R., Gersh B.J., Dearani J.A., Schaff H.V., Nishimura R.A., et al. Effects of surgical septal myectomy on left ventricular wall thickness and diastolic filling. Am J Cardiol. 2007; 100 (12): 1776-8. DOI: https://doi.org/10.1016/]. amjcard.2007.07.031
10. Menon S.C., Ackerman M.J., Ommen S.R., Cabalka A.K., Hagler D.J., O'Leary P.W., et al. Impact of septal myectomy on left atrial volume and left ventricular diastolic filling patterns: An echocardiographic study of young patients with obstruc-
tive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Soc Echocardiogr. 2008; 21 (6): 684-8. DOI: https://doi.org/10.1016/j.echo.2007. 11.006
11. Nguyen A., Schaff H.V., Nishimura R.A., Dearani J.A., Geske J.B., Lahr B.D., et al. determinants of reverse remodeling of the left atrium after transaortic myectomy. Ann Thorac Surg. 2018; 106 (2): 447-53. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athorac-sur.2018.03.039
12. Finocchiaro G., Haddad F., Kobayashi Y., Lee D., Pavlovic A., Schnittger I., et al. Impact of septal reduction on left atrial size and diastole in hypertrophic cardiomyopathy. Echocardiography. 2016; 33 (5): 686-94. DOI: https://doi.org/10.1111/ echo.13158
13. Deb S.J., Schaff H.V., Dearani J.A., Nishimura R.A., Ommen S.R. Septal myectomy results in regression of left ventricular hypertrophy in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Ann Thorac Surg. 2004; 78 (6): 2118-22. DOI: https:// doi.org/10.1016/j.athoracsur. 2004.05.063
14. Shamim W., Yousufuddin M., Wang D., Henein M., Seggewiss H., Flather M., et al. Nonsurgical reduction of the interventricular septum in patients with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 2002; 347 (17): 1326-33. DOI: https://doi. org/10.1056/NEJMoa012710
15. Menon S.C., Eidem B.W., Dearani J.A., Ommen S.R., Ackerman M.J., Miller D. Diastolic dysfunction and its histopatho-logical correlation in obstructive hypertrophic cardiomyopathy in children and adolescents. J Am Soc Echocardiogr. 2009; 22 (12): 1327-34. DOI: https://doi.org/10.1016/j.echo.2009.08.014
16. Zhu C., Wang S., Ma Y., Wang S., Zhou Z., Song Y., et al. Childhood hypertrophic obstructive cardiomyopathy and its relevant surgical outcome. Ann Thorac Surg. 2020; 110 (1): 207-13. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur. 2019.10.016
