CC BY
120
Репродуктивное здоровье девочки
З.К. Батырова1, Е.В. Уварова1, А.А. Колодкина1, 2,
Н.Х. Латыпова1 _
Для корреспонденции
Батырова Залина Кимовна-кандидат медицинских наук, научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им.акад.В.И. Кулакова» Минздрава России
Адрес: 117997, г. Москва, ул. Акад. Опарина, д. 4 Телефон: (495) 438-85-42 E-mail: linadoctor@mail.ru
Некоторые аспекты проблемы диагностики и выбора лечебных мероприятий при склероатрофическом лихене вульвы у детей
В статье представлены современные данные литературы об этиологии, особенностях развития, проблемах диагностики и лечения склероатрофического лихена вульвы у детей.
Ключевые слова: склероатрофический лихен, вульва, дети и подростки, вульвит, глюкокортикоиды, антибактериальная терапия, антисептики, эффективность лечения
Репродуктив. здоровье детей и подростков. 2016. № 5. С. 34-38.
Статья поступила в редакцию: 00.00.2016. Принята в печать: 00.00.2016.
1 ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии
и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва
2 ФГБУ «Научный центр эндокринологии» Минздрава России, Москва
Z.K. Batyrovai, E.V. Uvarovai, A.A. Kolodkinai-2, N.Kh. Latypovai
1 V.I. Kulakov Obstetrics, Gynecology and Perinatology Research Center of Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Moscow
2 Scientific Center of Endocrinology
Some aspects of diagnosis and choice of treatment measurement of children with vulvar lichen sclerosus
The article presents current literary data on the etiology, developmental features, problems in diagnostic and treatment of vulvar lichen sclerosus in children.
Keywords: lichen sclerosus, vulva, children and adolescents, vulva, glucocorticoids, antibacterial therapy, antiseptics, treatment efficacy
Pediatric and Adolescent Reproductive Health. 2016; Vol. 5: 34-8.
Received: 00.00.2016. Accepted: 00.00.2016.
Одним из наиболее малоизученных заболеваний в гинекологии детей и подростков по праву считается склероатрофическое поражение кожи вульвы и перианальной области.
Первое описание заболевания было дано Hallopeau в 1887 г., позднее Darier в 1892 г. представил характерное для скле-роатрофического процесса гистологическое изменение тканей [1] .
Общеизвестно, что склероатрофичес-кий лихен (САЛ) вульвы (САЛВ) чаще поражает женщин, находящихся в постме-нопаузальном периоде, однако частота заболевания у детей составляет 7-15% и продолжает увеличиваться. По данным некоторых авторов, период от появления жалоб до постановки диагноза САЛВ у детей может составлять от 1,5 до 2 лет.
Этиология САЛВ остается невыясненной, поражение вульвы и перианальной зоны зачастую появляется без определенных причин. По результатам немногочисленных исследований предположена мультифакторность данного состояния, в том числе влияние аутоиммунных, инфекционных и гормональных воздействий. Так, к примеру, показана связь клинических проявлений САЛВ и дебюта аутоиммунных заболеваний у взрослых пациентов. В литературе представлены указания на наличие высоких уровней аутоантител, как у взрослых, так и у детей с САЛ. Описаны поражения САЛ у членов одной семьи - девочки-близнецы, мать и дочь, отец и дочь. Притом авторами описано выявление одинаковых HLA-антигенов у родственников и однотипных склероат-рофических поражений вульвы, особенно у девочек-близнецов [2].
Большинство современных исследователей рассматривают САЛВ как хроническое заболевание кожи воспалительного генеза. Ряд исследователей к инфекционному агенту, вызывающему САЛ любой локализации, относят боррелиоз. Однако подобное предположение не находит убедительного подтверждения [3].
Теория дефицита эстрогенов и/или избытка андрогенов в развитии САЛВ основана на обнаружении заболевания лишь в период детства и постменопаузы, но убедительных доказательств о роли ги-поэстрогении или андрогеновых влияний пока не найдено [3].
Важно отметить, что клинические проявления САЛВ у детей и у пожилых женщин могут отличаться. У детей чаще всего обнаруживается гиперемия кожи вульвы и перианальной области в сочетании со спонтанным появлением петехий и язв, что зачастую ошибочно воспринимается специалистами как последствия травмы. Возможны жалобы на дискомфорт в области промежности, «чувство инородного тела», жжение [4]. Кроме того, длительное течение заболевания может приводить к нарушениям мочеиспускания и ухудшению общего самочувствия.
Разнообразие клинических проявлений послужило причиной выделения следующих форм САЛВ [5]:
• папулезная - наличие отдельных плоских папул, располагающихся на внутренней поверхности больших половых губ без распространения на перианаль-ную область и оставляющих после себя белесоватые участки поверхностной атрофии (субъективные ощущения обычно выражены слабо);
• эритематозно-отечная - наличие участков атрофии кожи белесоватого цвета на фоне выраженной гиперемии и отека больших половых губ, иногда с распространением на перианальную область, характерна для пациентов с отягощенным аллергологическим анамнезом;
• витилигинозная - распространенная форма, проявляющаяся очагами поверхностной атрофии и депигментации, трещинами слизистой оболочки, часто ошибочно расценивается как лейкоплакия или витилиго, также протекает без субъективных ощущений;
• атрофическая форма - наличие четко отграниченной атрофии слизистой оболочки по типу папиросной бумаги с радиальной складчатостью тканей и частым вовлечением пери-анальной области, протекает либо без субъективных ощущений либо с жалобами на сухость и дискомфорт в области наружных половых органов;
• буллезная форма - возникновение суб-эпидермальных пузырей с серозным и/или геморрагическим содержимым на фоне атрофии и гиперемии слизистой оболочки, у пациентов появляются жалобы на жжение, зуд, заболевание характеризуется упорным течением;
• эрозивно-язвенная - отличается спонтанным образованием кровоточащих болезненных эрозий или язвенных дефектов на фоне гиперемии и атрофии слизистой оболочки без предшествующего образования пузырей.
Однако предложенная классификация основана лишь на клинических проявлениях и не является официально принятой.
В свою очередь, своевременная диагностика и корректный подбор терапии неоспоримо важны у юных пациентов не только для улучшения их самочувствия, но и в связи с наличием достаточно высокого риска развития плоскоклеточного рака вульвы при упорном или часто обостряющемся течении заболевания вплоть до пубертатного возраста у девочек с гормональными нарушеними и погрешностями в гигиене. Так, некоторые авторы указывают, что примерно у 60% женщин при отсутствии инфицирования ВПЧ плоскоклеточный рак вульвы ассоциировался с длительно существующим САЛ [6].
Несмотря на яркие клинические проявления и достаточно серьезные возможные последствия, спектр методов уточняющей диагностики необъяснимо мал.
Основой в работе гинеколога продолжают оставаться клинический осмотр, микроскопическое и молекулярно-генетическое исследование вульварных и вагинальных мазков-соскобов, реже - вульвоскопия с использованием стандартной увеличительной оптики [7]. Однако САЛВ может маскироваться любыми бактериальными, грибковыми, аллергическими и даже травматическими сопутствующими поражениями вульвы.
К сожалению, даже правильно установленный диагноз не является ключом к достижению лечебного успеха. Подбор лечебной тактики продолжает базироваться на известных теоретических предположениях. В результате для лечения САЛВ применяются средства и методы, которые не попадают в цель и потому не приводят к регрессу заболевания. Терапия пациентов, страдающих САЛВ, связана с полипрагмазией, так как должна помочь устранить одновременно явления и атрофии, и гиперкератоза, уменьшить микроциркуляторные нарушения, воспаление, улучшить заживление на участках эрозий и травм на коже вульвы и промежности [8]. Однако нецелевое использование антисептиков, антибиотиков, противовирусных и иных групп препаратов зачастую усиливает активность патологического процесса и распространение САЛВ.
В опубликованных в 2014 г. клинических рекомендациях Американской ассоциации детских и подростковых гинекологов предложено в качестве препаратов первой линии использовать глюкокортикоидные препараты высокой степени активности в длительном режиме. Однако авторы подчеркивают отсутствие рандомизированных контролируемых исследований по результативности такого лечения у детей и подростков.
Суммируя рекомендации по лечению САЛВ у детей с учетом уровня доказательности, американские коллеги представили их следующим образом [8]:
Уровень А
Нет долгосрочных исследований или рандомизированных контролируемых испытания в этой популяции.
Уровень В
Уровень 11-2 В
Терапия у пациентов с САЛ должна начинаться использованием глюкокортико-идных препаратов высокой степени активности.
Уровень 11-3 В
Существуют ограниченные данные, обосновывающие возможность использования иммуномодуляторов как при неэффективности лечения, так и при отказе пациентов от препаратов с глюкокортико-идами.
Уровень С
- САЛВ следует подозревать у детей при наличии жалоб на различные нарушения мочеотделения и дефекации, в том числе дизурию и дисхезию.
- У пациентов со САЛВ следует исключать аутоиммунные заболевания.
- Диагностика САЛВ у детей и подростков не требует обязательного проведения биопсии. Биопсия кожи вульвы может проводиться лишь при наличии подозрительных на атипию участков кожи вульвы и перианальной области и/или при стойкой резистентности к терапии.
- Пациенты с САЛВ требуют обязательного наблюдения каждые 6-12 мес для оценки жалоб, исключения изменений архитектоники вульвы и перианальной области, а также в целях профилактики возможного риска малигнизации.
Несмотря на вышеописанное, большинство специалистов единодушны во мнении о необходимости расширения научных изысканий и возможного пересмотра классических диагностических и врачебных подходов к лечению САЛВ у детей и подростков.
Сведения об авторах
Батырова Залина Кимовна - кандидат медицинских наук, научный сотрудник 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России (Москва) E-mail: linadoctor@mail.ru
Уварова Елена Витальевна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая 2-м гинекологическим отделением (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, президент Межрегиональной общественной организации «Объединение детских и подростковых гинекологов» (Москва) E-mail: elena-uvarova@yandex.ru
Колодкина Анна Александровна - кандидат медицинских наук, врач-эндокринолог 2-го гинекологического отделения ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, старший научный сотрудник отделения наследственных эндокринопатий ФГБУ «Научный центр эндокринологии» Минздрава России (Москва) E-mail: kolodkina_a@oparina4.ru
Латыпова Нелли Хусаиновна - кандидат медицинских наук, врач акушер-гинеколог 2-го гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России (Москва) E-mail: nlatipova@mail.ru
Литература
1. Aydin Iscimen, Eneida Kote. Lichen sclerosus et atrophicus in children // Turk. Acad. Dermatol. 2008. Vol. 2 (1). Р. 82101.
2. Powell J., Wojnarowska F., Winsey S., Marren P., Welsh K. Lichen sclerosus premenarche: autoimmunity and immuno-genetics // Br. J. Dermatol. 2000. Vol. 142. Р. 481-484. PMID: 10735954.
3. Funaro D. Lichen sclerosus: a review and practical approach // Dermatol. Ther. 2004. Vol. 17. Р. 28-37. PMID: 14756888.
4. Maronn M.L., Esterly N.B. Constipation as a feature of ano-genital lichen sclerosus in children // Pediatrics. 2005. Vol. 115. Р. 230-232. PMID: 15629956.
5. Чупрова Т.В., Анциферова Л.Н., Санникова Т.Г., Емельянчик Е.Ю. и др. Особенности течения склероатрофического лихена вульвы у детей // Леч. врач. 2012. № 01.
6. Pugliese J.M., Morey A.F., Peterson A.C. Lichen sclerosus: review of the literature and current recommendations for management // J. Urol. 2007. Vol. 178 (6). Р. 2268-2276. PMID: 17936829.
7. Val I., Almeida G. An overview of lichen sclerosus // Clin. Obstet. Gynecol. 2005. Vol. 48 (4). Р. 808-817.
8. Bercaw-Pratt J.L., Boardman L.A., Simms-Cendan J.S. Clinical recommendation: pediatric lichen sclerosus. North American Society for Pediatric and Adolescent Gynecology // J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2014. Vol. 27 (2). Р. 111-116.
References
1. Aydin Iscimen, Eneida Kote. Lichen sclerosus et atrophicus in children. Turk Acad Dermatol. 2008; Vol. 2 (1): 82101.
2. Powell J., Wojnarowska F., Winsey S., Marren P., Welsh K. Lichen sclerosus premenarche: autoimmunity and immunogenetics. Br J Dermatol. 2000; Vol. 142: 481-4. PMID: 10735954.
3. Funaro D. Lichen sclerosus: a review and practical approach. Dermatol Ther. 2004; Vol. 17: 28-37. PMID: 14756888.
4. Maronn M.L., Esterly N.B. Constipation as a feature of anogenital lichen sclerosus in children. Pediatrics. 2005; Vol. 115: 230-2. PMID: 15629956.
5. Chuprova T.V., Antsiferova L.N., Sannikova T.G., Emel'yan-chik E.Yu., et al. The course of vulvar lichen sclerosus
in children. Lechashchiy vrach [Attending Physician]. 2012; Vol. 01. (in Russian)
6. Pugliese J.M., Morey A.F., Peterson A.C. Lichen sclerosus: review of the literature and current recommendations for management // J Urol. 2007; Vol. 178 (6): 2268-76. PMID: 17936829.
7. Val I., Almeida G. An overview of lichen sclerosus. Clin Obstet Gynecol. 2005; Vol. 48 (4): 808-17.
8. Bercaw-Pratt J.L., Boardman L.A., Simms-Cendan J.S. Clinical recommendation: pediatric lichen sclerosus. North American Society for Pediatric and Adolescent Gynecology. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2014; Vol. 27 (2): 111-6.
