CC BY
23
Пюлядипломна осв1та
Postgraduate Education
почки
НИРКИ
Симпоз1уми подан для тдготовки перед Ух проходженням в он-лайн режим! на сайтах: www.mif-ua.com або www.nephrology.kiev.ua.
Зарееструвавшись на вибраному вами сайт в режим! он-лайн, ви в1дпов1даете на запитання симпоз!уму. Вам надаються можлив! спроби для того, щоб набрати 90 % правильних в1дпов1дей. Пюля проходження симпоз1уму ви отримуете 0,4 бала, що пд тверджуеться в1дпов1дним сертификатом (www.mif-ua.com — для ДонНМУ ¡м. М. Горького, www.nephrology.kiev.ua — для НМАПО ¡м. П.Л. Шупика). Сертификат можна са-мослйно безкоштовно роздрукувати з сайта або замовити через сайт у магазинах медкниги «Буквамед».
симпоз1ум № 184 «нефропатп
при антифосфолодному синдрома
Проводять: кафедра нефрологи i нирково-замсноI терап'И НМАПО iменi П.Л. Шупика, Донецький нацюнальний медичний унiверситет iм. М. Горького.
Рекомендовано: нефрологам, амейним лiкарям, терапевтам, акушерам-пнекологам, ревматологам.
ТАРАН О.1.
Нацюнальна медична академм п'юлядипломно! освти ¡м. П.Л. Шупика, кафедра нефрологи \ нирково-замюно'/ терапИ
нефропатп при антифосфолодному синдром!
Визначення поняття
Антифосфолшщний синдром (АФС) — хрошч-не судинне оклюзивне захворювання, що клшчно проявляеться рецидивуючими венозними та арте-рiальними тромбозами, тромбоцитопешею та звич-ним невиношуванням вагiтностi (або iншою аку-шерською патологiею). АФС описують як системне автоiмунне захворювання (або клшко-лаборатор-ний симптомокомплекс), пов'язаний iз синтезом антитш до фосфолiпiдiв (аФЛ), та генер^зованим протромботичним станом.
АФС описаний у 1986 рощ G.R.V. Ыи§Иеге i ств-авт. i iнодi в лiтературi зустрiчаеться пiд назвою «синдром Ы^Иеге».
Ешдемюлопя
АФС розвиваеться в молодому вщ, у 4—5 разiв частiше у жшок, нж у чоловiкiв. Достеменна по-пуляцiйна поширенiсть АФС не з'ясована. аФЛ зу-стрiчаються в середньому у 6 % здорових людей, у жшок iз рецидивуючою акушерською патологiею — у 5—15 %, у хворих на системний червоний вовчак (СЧВ) — у 40—60 %, а частота тромботичних усклад-нень у цих хворих досягае 35—45 %.
Класифкащя
На цей час доведено iснування первичного АФС (ПАФС), який, iмовiрно, е самостшною нозоло-гiчною формою, та вторичного АФС (ВАФС), ви-никнення якого пов'язано з системним червоним вовчаком або з шшими хворобами автоiмунноl природи (ревматохдний артрит, синдром Шегре-на), лiмфопролiферативними захворюваннями (парапротешемiчш гемобластози, гострий i хро-шчний лiмфолейкоз), iнфекцiями (сифiлiс, хвороба Лайма, СН1Д), постiйним застосування деяких лжарських засобiв (гiдралазин, фештош, хлорп-ромазин, новокашамщ). Частка ПАФС становить 53 %, ВАФС — 47 %. Особливим варiантом АФС е каmасmрофiчнuй iз розвитком швидкоплинно! по-люрганно! патологи.
Адреса для листування з автором:
Таран Олена 1вашвна E-mail: olena [email protected]
© Таран О.1., 2014 © «Нирки», 2014 © Заславський О.Ю., 2014
ЕТЮЛОПЯ
Причини АФС не вщом1. Найчаст1ше АФС розви-ваеться при ревматичних та авто1мунних захворюван-нях, переважно у раз1 СЧВ. ПГдвищений р1вень аФЛ спостер1гають при шфекцгях (стрепто- i стафглоко-ки, мжобактерп туберкульозу, В1Л, цитомегаловiрус, гепатит В i С, в1рус Епштейна — Барр), злоякГсних новоутвореннях, прийом1 деяких лЫв (гщралазин, iзонiазид, пероральнi контрацептиви, штерферон). 6 данi про iмуногенетичну детермшовашсть до АФС, заснованi на виявленш 61льш високо! частоти аФЛ у с1м'ях пацieнтiв i3 ПАФС i ВАФС. Описанi випадки розвитку ПАФС у члешв одше! родини.
Численшсть та рiзноманiтнiсть клГшчно! симптоматики АФС i часте поеднання з шшими патоло-г1чними станами, що також перебiгають i3 тромбо-тичними ураженнями багатьох органiв i3 системною запальною вщповщдю (синдром дисемiнованого внутр1шньосудинного згортання, тромботична тромбоцитопенiчна пурпура), бурхливий розвиток атеросклеротичного ураження судин при АФС, в1д-сутн1сть в1рог1дних лабораторних показникiв, за якими можливо прогнозувати рецидиви тромбоз1в, привертають увагу дослщниюв 1з метою пошуку специфiчних 1мунолог1чних i молекулярно-бюло-г1чних характеристик синдрому.
Патогенез
Розвиток АФС пов'язують 1з синтезом аФЛ — ге-терогенно! популяцГi антитiл до антигенних детер-мiнант негативно заряджених (анiонних) фосфол1-пгд1в i/або до ФосФол1пгдоз'язуючих (кофакторних) бГлкГв плазми:
— до кардюлшшу клас1в G i M;
— фосфатидилетаноламшу, фосфатидилхолiну;
— антитiл, що вщповщають за утворення хибно-позитивних реакцiй на сиф1л1с;
— антитГл, що подовжують час згортання кров! (in vitro) у фосфол1тдзалежних коагуляцшних тестах (вовчаковий антикоагулянт).
При СЧВ ц1 антитГла, як i вовчаковий антикоагулянт, виявляють Гз частотою в1д 7 до 86 %, що пояс-нюють використанням р1зних методик ЗСх визначен-ня та неоднор1дн1стю груп пащенпв. У популяцГi ЗСх частота становить не бГльше 2—4 %.
Важливу роль в утворенн1 аФЛ вщграють речови-ни-кофактори (протромб1н, тромбомодулш, кГншо-ген, к1н1ногензв'язуючий бГлок, Р2-глжопротеш I).
Взаемод1я аФЛ 1з фосфолшщами та кофактор-ними б1лками, яким належить центральне м1сце в ii реалiзацГi, е складним процесом. Одним Гз в1домих кофакторних б1лк1в е Р2-гл1копроте!н, що мае анти-коагуляцшну д1ю.
Р2-гл1копроте!н взаемод1е з фосфолшщами мембран тромбоцит1в, кл1тин ендотел1ю судин, нейрон1в та Гнших клггин, що призводить до р1зноман1тних структурних зм1ни молекул цих мембран, дисбалансу у послГдовних перетвореннях компонент1в коагуля-щйно!, ф1бринол1тично1, кшшово! систем, можливо,
цитокшових перетвореннях. У процесi взаемоди вщ-буваеться формування «неоантигетв», з якими i реа-гують циркулюючi аФЛ, у результатi чого вщбуваеть-ся активац1я тромбоцитiв, втрата антитромбогенних властивостей ендотелiем, порушуеться фiбринолiз та пригшчуеться активнiсть бiлкiв системи природних антикоагулянтiв (протеши С i Б).
Пюля взаемодГi аФЛ iз фосфолшщами мембран кштин розвиваються порушення, що викликають ге-нералiзованi або оклюзивш тромботичнi мжроваску-лярнi ураження рiзних судинних длянок органiзму; васкулiт, зумовлений накопиченням у стiнцi судин iмунних комплексiв; дисемiноване внутршньосудин-не згортання кровц внутрiшньосудинну активацiю комплементу, нейтрофшв iз розвитком лейкоцитарного тромбозу на тлi дисфункци ендотелiю. Утворення тромбозiв пояснюють гiпотезою подвшного удару:
— перший удар — циркулюючi аФЛ сприяють п-перкоагуляци та створюють пщГрунтя для утворення тромбозiв;
— другий удар — д1я додаткових факторiв (вж, травма, iнфекцiя, вагiтнiсть та ш.) та iндукцiя ними тромбоутворення.
Клшка
Порушення, що виникають у конкретних хворих на АФС, рiзноманiтнi за ступенем вираженосп i кль нiчно проявляються рiзними комбiнацiями.
У деяких випадках АФС, особливо на ™ гострих рецидивуючих тромбозiв, можуть виникати полюр-ганна шем1я та рiзноманiтнi клiнiчнi прояви: сгг-часте лiведо, поперечний мiелiт, мiгрень, хорея, ет-лепс1я, асептичш некрози кiсток, хронiчнi виразки гомшок, неiнфекцiйний мiокардит, синдром Рейно, автоiмунна гемолiтична анем1я, артерiальна, леге-нева та портальна гiпертензiя, первинна безплщ-нiсть, кардiальнi прояви (гострий шфаркт мiокарда, мiтральний порок серця) [3].
Загальновизнаним е видiлення катастрофiчного АФС [6, 13] — особливого варiанта ПАФС, що характеризуемся бурхливим розвитком тромботич-них уражень судинних басейшв та полiморфною симптоматикою зi швидкопрогресуючим перебь гом (ниркова недостатшсть та артерiальна гшер-тенз1я (АГ), легенева недостатшсть, невролопчш порушення, рестраторний дистрес-синдром, пе-риферична гангрена). Поодиною повiдомлення стосуються розвитку катастрофiчного АФС на тлi синдрому Шегрена та ревматоидного артриту. Розвиток катастрофiчного АФС викликають шфекцш-нi захворювання, хiрургiчнi втручання, провокуе — застосування деяких лiкарських засобiв (петльових дiуретикiв, каптоприлу, оральних контрацептивiв).
Оскiльки клшчна симптоматика АФС надзви-чайно рiзноманiтна, характер прогресування симп-томiв може змшюватись у широких межах. Особлива увага придшяеться характеристицi критерив його дiагностики. Видiляють двi основш та одну допо-м1жну групи критерив [1].
Основы:
— перша група — тромботичнг судиннi ура-ження (тромбози великих глибоких вен кiнцiвок, тромботичнi ураження легенево! артерГ!, поверхне-вi тромбофлебгти, сiтчасте лiведо; ураження мгкро-судин — поширенг некрози шкiри, тромботична мiкроангiопатiя в нирках, пГдтверджена даними бгопсГ! [9], та тромботичнi ураження в декглькох су-динних дглянках [12].
— друга група — акушерськг критерГ! (три епiзоди i бiльше загибелi ембрiона, не пов'язанг з анатомiч-ними, генетичними або гормональними причинами; один епiзод або бГльше загибелi плода в строки понад 10 тижнiв вагiтностi при нормальному розвитку плода; загибель одного новонародженого або бiльше без аномалгй розвитку, що обумовлена недоношенням, тяжкою прееклампсiею або тяжкою плацентарною недостатнiстю; передчасне вiдшарування плаценти, прееклампсгя i еклампсiя, ЫELLP-синдром).
До допомiжноi групи критерпв зараховують: тром-боцитопенгю, гемолiтичну автоiмунну анемiю, авас-кулярнг некрози кiсток, судоми, хорею, синдром, що нагадуе розсгяний склероз, мггрень, поперечний мiелiт, рiзноманiтнi ураження серця, некрози над-ниркових залоз, перфорацгю носово! перегородки.
Ураження нирок при АФС
Виникнення нефропатГ! у хворих на ПАФС та ВАФС пов'язують з гнтраренальним судинним ураженням. Клгнгчш й морфологiчнi прояви тромботично! мiкроангiопатГl в межах АФС подiбнi до iнших мгкроанггопатгй — гемолгтико-уремгчного синдрому та тромботично! тромбоцитопенгчно! пурпури. При вивченнг ниркових бгоптатгв у хворих на люпус-нефрит встановлений тгсний зв'язок виникнення внутргшньоклубочкового тромбозу з пГд-вищеним ргвнем антитгл типу IgG до кардголгпгну,
а бшьш висока частота гломерулосклерозу виникае на тлi утворення тромбiв на початкових стадiях хво-роби. Розвиток тромботично! анпопатй при люпус-нефрип асоцiюеться з АФС та визнаеться фактором прогресування нефропатп.
Щодо розвитку АФС-асоцшовано! нефропатп при ПАФС, то i! виникнення описане в нечисленних пацiентiв. Частота нефропатп, за даними N. Amigo i ствавт. (1992), становить 25 % при ПАФС, у разi ВАФС — у 32 % хворих на СЧВ. Основним клтчним симптомом нефропати е артерiальна гiпертензiя, часто помiрна, значно рщше — транзиторна. У деяких пацiентiв описаний злоякiсний перебп АГ iз роз-витком гостро! нирково! недостатностi. Причиною АГ у пащенпв з АФС е змши внутрiшньониркових судин, що призводять до шеми нирок та стимулящ! ренш-анпотензин-альдостероново! системи. Акти-вац1я ренш-анпотензин-альдостероново! системи доведена знахщками збiльшення ренiнумiсних кль тин у бiоптатах нирок та пщвищенням рГвня ренiну в плазмi кровГ хворих на АФС. АФС-нефропатя може проявлятись лише АГ, що поеднуеться з порушен-нями функцюнального стану нирок або перебiгае з сечовим синдромом, при якому рiвень протешури рГдко досягае нефротичного. Еритроцитур1я мае мю-це в половини хворих, а випадки макрогематурй не описаш. Хронiчна ниркова недостатнiсть виражена помГрно i прогресуе лише у випадках злоякюно! АГ.
АФС-нефропат1я у разi ПАФС може перебiгати гостро з формуванням гострого нефритичного синдрому з вираженими еритроцитурiею та протешурь ею в поеднаннi з АГ i попршенням азотовидшьно! функцп нирок. Хрошчний перебiг АФС-нефропатп у бшьшосп пацiентiв представлений мiнiмальним сечовим синдромом, зниженням переважно фшь-трацшно! функцп нирок та АГ. Дуже рщко зустрiча-еться нефротичний синдром.
Таблиця 1. ОсновН кл1н1чн1 прояви АФС
Органи i системи Кл^чш прояви
Артерiальна 0mio3iq 1нсульт, оклюзiя аорти, iнфаркти внутршшх opraHiB, гангрена кiнцiвок
Венозна o^o3iq Венозн тромбози внутрiшнiх opraHiB, тромбоз портальних вен, периферичн BeH03Hi тромбози
Гематолопчш ускладнення Гемoлiтичнa aнемiя (Кумбс-позитивна), тромботична мiкpoaнгioпaтичнa гемoлiтичнa aнемiя, тpoмбoцитoпенiя
Невиношування вагiтностi Рецидивуючi спoнтaннi переривання ваптност в 1 тpиместpi та втрата плода в 11-111 триместр^ HELLP-синдром
Ураження серця Ураження клaпaнiв серця, шфаркт мioкapдa, внутpiшньoсеpцевий тромбоз
Ураження нирок Аpтеpiaльнa гiпеpтензiя, хpoнiчнa ниркова недoстaтнiсть, хpoнiчний гломерулонефрит
Невролопчш ураження lшемiя мозку, хорея, судоми, м^рень, синдром, який нагадуе poзсiяний склероз, синдром Снеддона (АГ, pецидивуючi тромбози мозкових судин, атчасте лiведo)
Kíctkobí ураження Асептичний некроз, остеопороз
Ураження шшри Сiтчaсте лiведo, виразки гoмiлoк та iнших дтянок шкipи (некрози)
Катастрофiчний АФС Респipaтopний дистрес-синдром, легенева недостатнють, невpoлoгiчнi порушення, ниркова недостатнють та apтеpiaльнa гiпеpтензiя, периферична гангрена
Патоморфолопя
Для морфолопчно'' картини АФС-нефропатГ1 характерне поеднання гострих та хронГчних вазо-констрикторних змГн. ГострГ змГни представлеш тромботичною мiкроангiопатiею з фГ6риновими тромбами в капшярах клу6очкГв г прегломерулярних судин, яку знаходять лише у 30 % бюптатш нирок пащенпв з АФС-нефропатГею.
МорфологГчно при АФС-нефропатГ' встанов-люють склероз внутрГшньоклубочкових артерш та артерГол, за рахунок пролГферацп мюфГброблас-тГв — фГброзну гшерплаз1я Гнтими мГжчасточкових артерГй та 1х гГлок, що призводить до повно'1 оклю-зГ1 артерГй Г артерГол фГброзною тканиною. Тром-ботична мжроангюпат1я призводить до утворен-ня фГбринових тромбГв, якГ закупорюють просвГт прегломерулярних артерГол та капГлярГв клубочка. СпостерГгаеться атрофГя кори нирок, вогнищевий фГброз ГнтерстицГю, атрофГя канальцГв. Клубочки склерозоваш або збГльшенГ за рахунок кГст, що утво-рюються. ЗрГдка на тлГ тромботично'1 мГкроангГопатГ1 визначались дифузна штерпозицГя мезангГю з утво-ренням двоконтурно'1 мембрани та явища мезангю-лГзису. У лГтературГ описанГ випадки розвитку АФС-нефропатГ1 з фокальним сегментарним палшозом/ склерозом та мембранозним гломерулонефритом. ОсновнГ морфологГчнГ змши наведенГ в табл. 2.
При морфолопчному дослГдженш нирок у хво-рих на СЧВ Гз люпус-нефритом та АФС е ознаки вовчакового нефриту та вираженого штерстищаль-ного фГброзу. 1нодГ на тлГ СЧВ АФС е единою формою ураження нирок.
Клшка нефропатм
АФС-нефропатГя найчастГше клГнГчно прояв-ляеться помГрною проте'нурГею та розвитком ар-терГально'' гГпертензГ1. АГ при ПАФС трапляеться у 70—90 % хворих. У частини хворих АГ може бути единим симптомом ураження нирок, але в бГльшостГ випадкГв виявляеться и поеднання з ознаками пору-
шення ниркових функцiй. Розвиток нефротичного синдрому спостерiгаeться рщко, а зростаючу проте-Гнурго вiдмiчають при тяжкш, погано корегованiй АГ. Зрщка захворювання може розпочатись i3 гостроГ нирково! недостатностi та прогресувати до хрошчноГ нирково! недостатностi. Перебiг ВАФС-нефропатй маскуеться ознаками люпус-нефриту. Особливiстю АФС-нефропатй е ранне iзольоване зниження швид-костi клубочково! фшьтрацй, що надовго випереджае порушення азотовидшьно! функцй нирок. Ниркова недостатнють виражена помiрно i мае повiльно про-гресуючий перебщ частiше пов'язаний з АГ. Необоротне гостре ушкодження нирок розвиваеться у хворих на катастрофiчний АФС зi злоякiсною АГ.
У бшьшосп випадкiв ВАФС-нефропатя, що асо-цiюеться з цим синдромом, поеднуеться з люпус-нефритом, i и клiнiчна картина характеризуеться зни-женням ниркових функцiй та формуванням АГ. У раз^ якщо АФС е самостшною формою ураження нирок при СЧВ, и клiнiчнi симптоми спостерiгаються у виглядi зростаючо! нирково! недостатносп, тяжко! АГ, протешурц й гематурц i практично симулюють картину швидкопрогресуючого гломерулонефриту.
Д1агностика
Для АФС характерна помiрна тромбоцитопешя, що не супроводжуеться геморагiчними ускладнен-нями, та Кумбс-позитивна гемолiтична анем1я. У разi катастрофiчного АФС iз нефропапею можливий розвиток мжроанпопатично! гемолггично! анеми. У хворих, у яких виявляеться вовчаковий антикоагулянт, може бути подовження активованого частково-го тромбопластинового часу i протромбiнового часу.
Методом ELISA ^муносорбцшш тести) визна-чають рiвнi автоантитш до кардiолiпiну класу IgG i/або IgM, ß2-глiкопротешу I, висою показники яких свщчать про АФС. Дiагноз пiдтверджують по-зитивнi тести на вовчаковий антикоагулянт. Про АФС можуть свщчити виявленi хибнопозитивнi се-рологiчнi реакцй на сифiлiс.
Таблиця 2. Основы! морфолопчш зм'/ни при АФС-нефропатП' (адаптовано за 6.М. Шиловим, 2014)
Локалiзацiя rocTpi змiни XpoHi4Hi змiни
Клубочки Розширення мезангiю Мезангiолiзис Колапс капiлярних петель Зморщування базальних мембран Двоконтурнiсть мембран Субендотелiальнi депозити lнтракапiлярний тромбоз 1нфаркт Потовщення базально! мембрани Ретрак^я капiлярного пучка Розширення простору капсули Боу-мена lшемiя каптярних петель Сегментарний або глобальний гломе-рулосклероз
Артери, артерюли Свiжi оклюзуючi тромби Набряк i дегенерацiя ендотелiю Мукощне набухання субендотелто Некроз Тромби, що оргаызуються Реканалiзацiя тромбiв Субендотелiальний фiброз Мiкроаневризми Концентрична гiперплазiя iнтими i м'язового шару Пролiферацiя мiофiбробластiв Дифузний фiброз
При виявленнг нефропатГ! у разг пГдтвердженого дгагнозу АФС необхГдне морфологгчне дослгджен-ня нирок гз метою пгдтвердження тромботичних процесгв у судинах нирок. Додаткову гнформацгю може надати ультразвукове (УЗ) допплергвське до-слГдження нирок гз виявленням гшемГ! паренхгми нирок та зниження швидкостг ниркового кровотоку. У разГ розвитку тромбозу Гнтраренальних судин та гнфаркту нирок доцгльна УЗ-дгагностика.
Диференщальна д1агностика
Диференцгальна дгагностика АФС-нефропатГ! проводиться з такими станами:
— класичнг форми тромботично! мгкроанпопати (тромботична тромбоцитопенгчна пурпура та гемо-лгтико-уремгчний синдром);
— ураження нирок при СЧВ та системнгй скле-родермГ!;
— швидкопрогресуючий гломерулонефрит г го-стра склеродермгчна нефропат1я у разг катастрофгч-ного АФС.
Виключати АФС-нефропатгю при гострому ушкодженнг нирок, гострому нефритичному синдро-мг, злоякгснгй гшертензп у пацгентгв молодого вгку, що супроводжуеться зниженням ниркових функцгй.
Лкування нефропатм
При ПАФС глюкокортико!ди та цитостатичнг засоби не застосовуються.
У разг ВАФС у межах СЧВ застосування корти-костеро'щв та цитостатичних засобгв проводиться в дозах, що визначаються активнгстю хвороби.
Профшактика й лкування АФС
Оскгльки методи лгкування гмунопатологгчних порушень, що лежать в основг АФС, не розробленг, а ризик повторних тромбозгв дуже високий, пацген-ти профглактично приймають антикоагулянти г/або антиагреганти пгсля виявлення факторгв ризику г ре-цидивування тромбозгв, до яких зараховують похилий вгк, порушення жирового обмгну (гшерлшщем1я), ста-бгльну системну артергальну ггпертензгю, пподинамгю, палгння, гшергаммацистешемгю, тромбоцитопенгю, ваггтнгсть, прийом оральних контрацептивгв, гормо-нальну замгсну терапгю, гнтеркурентнг шфекцц, актив-ний СЧВ, хрурпчш операцц, стрес, швидку вщмгну антагонгстгв вгтамгну К. Пгсля циклу гепаринотерапг! призначають непрямг антикоагулянти. Препаратом вибору на сьогоднг е варфарин у дозг 1,0—2,5 мг/добу. Ефективнгсть лгкування цим лгкарським засобом контролюють за допомогою мгжнародного нормалг-зованого вгдношення, значення якого пгдтримуеться в межах 2,5—3,0. Питання про штенсивнгсть та три-валгсть антикоагулянтного лгкування мае особливе значення з огляду на ризик гемораггчних ускладнень. У нефрологгчнгй клшщг особливе значення мають такг фактори ризику, як висока неконтрольована ар-тергальна гшертенз1я, прийом декглькох лгкарських препаратгв, включаючи застосування нестеро!дних
протизапальних препаратв, прийом метилпредшзо-лону у високих дозах, прийом азатiоприну та похилий BiK. В осiб молодого вжу бшьш показане застосування комбшовано! терапи непрямими антикоагулянтами та низькими дозами ацетилсалщилово'1 кислоти (i/або дипiридамолу), особливо у випадках вторинного АФС iз тромбоцитопенieю, порушеннями функци тромбо-цитв, дефектами протромбiну. З огляду на високий ризик атеросклеротичного ураження судин при СЧВ та АФС, як i при цукровому дiабетi, особлива увага придляеться контролю за гшерлшщемГею шляхом застосування дieти з малим вмiстом жирiв та статишв на тлi контролю за гiперглiкемiею при постiйному лжу-ваннi супутньо! артерГально'1 гiпертензГl iнгiбiторами АПФ та блокаторами рецептов А2.
Хворим Гз гострим перебiгом АФС-нефропатп призначають нефракщоноваш гепарини або низь-комолекулярнГ гепарини, але тривалГсть терапГ1 та дози гепарину не визначеш. При хрошчному пере-бГгу АФС-нефропатГ1 з поступовою втратою ниркових функцГй та помГрною АГ лГкування можливе лише непрямими антикоагулянтами. ЛГкування ка-тастрофГчного АФС, первинного або вторинного, полягае в застосуванш пульс-терапГ1 метилпредш-золону та циклофосфамГду, прямих антикоагулянтГв i плазмаферезу з метою видалення аФЛ та медГато-рГв внутрГшньосудинного згортання кровГ.
Прогноз
За умови природного перебцу АФС-нефропати прогноз захворювання несприятливий: 10-рГчна вижи-ванГсть становить близько 50 %. Антикоагулянтна тера-пя сприяе збгльшенню 10-рГчно1 виживаностГ до 98 %.
Факторами ризику розвитку ХНН у пащенпв Гз АФС-нефропатГею е висока АГ, епГзодГ попр-шення функцГ1 нирок, ГшемГя нирки за даними УЗ-дослщження, розвиток штерстищального фГброзу та артерГолосклерозу за даними морфолопчного до-слГдження бюптатГв нирок.
Список л1тератури
1. Багрий А.Э., Дядык А.И., Колесник Н.А. и др. Антифосфо-липидный синдром // Системная красная волчанка. — Донецк: КП«Регион», 2003. — С. 327-335.
2. Казимирко В.К., Коваленко В.Н. Ревматология: Учебное пособие. — Донецк: Издатель Заславский А.Ю, 2009. — С. 146-153.
3. Козловская Н.Л., Тареева И.Е., Камышева Е.С. и др. Поражение почек при первичном антифосфолипидном синдроме // Тер. архив. — 2001. — № 6. — С. 25-31.
4. Насонов Е.Л. Клинические рекомендации. Ревматология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — 288 с.
5. Нацюнальний тдручник з ревматологи/ За ред. В.М. Ко-валенка, Н.М. Шуби. — К:МОР1ОН, 2013. — С. 245-253.
6. Рациональная фармакотерапия в нефрологии. Руководство / Под ред. Н.А. Мухина и соавт. — М.: Литтерра, 2006. — С. 376-387.
7. Asherson R.A., Cervera D.D. Antiphospholipidsyndrome// Textbook of Rheumatolgy/ Ed.by W. Kelly et al. — Philadelphia; London: W.B. Saunders Company, 1997. — Vol. 2, Ch. 66. — P. 1057-1064.
8. Williams F.M.K., Chinn S., Hughes G.R..V, Leach R.M. Criti-calillness in systemic lupus erythematosus and the antiphospholipid syndrome // Ann. Rheum. Dis. — 2002. — Vol. 61. — P. 414-421.
Отримано 20.09.14 ■
