CC BY
215
250 лет Научному центру здоровья детей
р
едакционная статья
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013 УДК 616-053.2:001.8
А.А. Баранов, Л.С. Намазова-Баранова, А.Г. Ильин, В.А. Булгакова, Е.В. Антонова, И.Е. Смирнов
научные исследовании в педиатрии: направлении, достижения, перспективы
ФГБУ Научный центр здоровья детей РАМН, 119991, Москва, Ломоносовский просп., 2, стр. 1
Представлен анализ научных публикаций по педиатрии и отчетов о выполненных НИР в 2012 г., который свидетельствует о расширении сферы высокотехнологичных методов для реализации приоритетных направлений как фундаментально ориентированных и прикладных исследований закономерностей формирования здоровья и жизнедеятельности детей в современных условиях; рассмотрены создание, апробация и внедрение современных стандартов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации распространенных детских болезней, а также эффективных методов неотложной хирургии, травматологической помощи, психолого-педагогической и социальной поддержки.
Ключевые слова: научные исследования в педиатрии, формирование здоровья и жизнедеятельности детей в современных условиях
A.A. Baranov, L.S. Namazova-Baranova, A.G. Win, V.A. Bulgakova, E.V. Antonova, I.E. Smirnov
SCIENTIFIC RESEARCH IN PEDIATRICS: DIRECTIONS ACHIEVEMENTS, PROSPECTS
Scientific Centre of Child Healthcare, 2/62, building 1, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, Russian Federation
The presented analysis of scientific publications in pediatrics and reports on research performed in 2012 has revealed expanding the scope o0f high-tech methods for the implementation of priority areas such as fundamental-oriented and application research of regularities offormation of health and life-sustaining activity of children in present conditions, elaboration, testing and introduction of modern standards for the prevention, diagnosis, treatment and rehabilitation of common diseases, as well as effective methods for emergency surgery, traumatological care, psychological, pedagogical and social support.
Key words: research in pediatrics, the formation of the health and life-sustaining activity of children in present conditions
^-г*нализ научных публикаций и отчетов о выпол-/I ненных НИР в прошлом году свидетельствует, ^/Т_что приоритетными направлениями научных исследований в педиатрических учреждениях Российской Федерации в 2012 г. были фундаментально ориентированные и прикладные исследования закономерностей формирования здоровья и жизнедеятельности детей в современных условиях; создание, апробация и внедрение современных стандартов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации распространенных детских болезней, а также эффективных методов неотложной хирургии, травматологической помощи, психолого-педагогической и социальной поддержки.
исследования в области педиатрии были проведе-
Для корреспонденции: Баранов Александр Александрович, акад. РАН и РАМН, проф., директор ФГБУ НЦЗД РАМН, председатель Научного совета по педиатрии РАМН, e-mail: baranov@nczd.ru
ны в соответствии с Перечнем критических технологий и приоритетных направлений развития науки РФ, утвержденным Президентом Российской Федерации, и Планом фундаментальных научных исследований РАМН на 2008—2012 гг.
По направлению «Фундаментальные проблемы роста и развития ребенка» были сформулированы основные закономерности морфофункционального развития детей и подростков в современных условиях [1—4], разработаны прогностические таблицы формирования отклонений физического развития детей, установлены референтные значения ультразвуковых параметров внутренних органов в первые три года жизни детей в зависимости от их физического развития, создана программа динамического наблюдения за развитием детей (НЦЗД РАМН,Уральская ГМА Минздрава РФ).
Определена тесная ассоциативная связь низкой (< 2500 г) и крупной (> 4000 г) массы тела при рождении
с формированием в подростковом возрасте избыточной массы тела и ожирения, а также с артериальной гипертензией (АГ), гиперинсулинемией, повышением уровня С-пептида, гипертриглицеридемией и нарушениями менструального цикла. Установлено, что гиперлептинемия, гипергомоцистеинемия у детей и подростков имеют прямую связь с прогрессировани-ем и тяжестью ожирения (Кемеровская ГМА Минздрава РФ).
Получены новые данные о состоянии здоровья первоклассников, обучающихся в школах нового типа с повышенной учебной нагрузкой, установлены изменения вегетативного и психосоматического статуса у этих детей, что определяет необходимость раннего начала оздоровительной коррекции [5] (НЦЗД РАМН, Сибирский ГМУ Минздрава РФ).
По направлению «Физиология и патология новорожденных детей» исследована структура перинатальной патологии у детей первого года жизни, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела. Выявлено, что все эти дети имели различные сочетания перинатальной патологии и ее последствий. практически каждый ребенок имел перинатальные поражения центральной нервной системы различной степени тяжести с задержкой психомоторного развития (в среднем на 2—3 мес по отношению к скорригированному возрасту). У 27% детей на протяжении первого года жизни был определен стойкий неврологический дефицит: органическое поражение ЦНС 14,3%, детский церебральный паралич 7,9%, симптоматическая эпилепсия 4,8%. Задержка физического развития была выявлена у 28,6% детей, ортопедическая патология — у 21%, ретинопатия недоношенных — у 22,5%, ангиопатия сетчатки — у 22,2%, косоглазие — у 14,3%, анемия железодефицитная — у 11% (НЦЗД РАМН).
Определена структура основных клинических проявлений перинатального гипоксического поражения головного мозга и его последствий на первом году жизни у глубоконедоношенных детей; выявлено влияние комплексной терапии на содержание нейро-трофических факторов у новорожденных детей с церебральной ишемией [6]; доказана прогностическая значимость изменений характеристик сигма-ритма при ЭЭГ-исследовании в скорректированном возрасте 1 мес для формирования детского церебрального паралича у глубоконедоношенных детей (Ивановский НИИ материнства и детства им. В.Н. Городкова Минздрава РФ).
выявлены морфофункциональные нарушения сердечно-сосудистой системы у 30% недоношенных детей с низкой массой тела при рождении с риском развития синдрома персистирующей легочной ги-пертензии (ПЛГ). Разработана технология, позволяющая на десятые сутки жизни диагностировать возможность развития плГ у недоношенных детей по эхокардиографическим параметрам путем оценки риска с использованием дискриминантного анализа (Уральский НИИ охраны материнства и младенчества Минздрава РФ).
У недоношенных детей выявлены многообразные нарушения становления электрофизиологических
показателей миокарда, структурные и гемодинамиче-ские проявления дезадаптации сердечно-сосудистой системы в раннем неонатальном периоде. Выявлены варианты клинико-иммунологического реагирования в зависимости от характера течения раннего не-онатального периода у новорожденных детей и разработаны прогностические алгоритмы диагностики тяжелых форм цитомегаловирусной (ЦМВ) и ВПГ-инфекции, что позволяет оптимизировать технологии лечения и выхаживания детей (Ростовский НИИ акушерства и педиатрии Минздрава РФ).
разработаны способы ранней диагностики перинатальных инфекций у новорожденных детей с низкой массой тела при рождении путем исследования плаценты с использованием полимеразной цепной реакции (ПЦР), что позволяет идентифицировать широкий спектр возбудителей и проводить адекватную терапию при неспецифических клинических проявлениях перинатальных инфекций у новорожденных (Хабаровский НИИ охраны материнства и детства).
В условиях длительного катамнестического наблюдения установлены закономерности формирования, особенности течения и исходы бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей, предложена ее рабочая классификация (НЦЗД РАМН).
По направлению «Болезни органов дыхания у детей» разработана система ранней диагностики, прогнозирования, лечения и профилактики легочной гипертензии у детей с хроническими бронхолегочны-ми заболеваниями на основе клинико-патогенетиче-ского анализа различных форм патологии легких и кардиоваскулярных нарушений (Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ).
Разработаны критерии оценки эффективности антибактериальной терапии у детей раннего возраста, страдающих острыми респираторными инфекциями (ОРИ) с бронхообструктивным синдромом (БОС) при инфицировании внутриклеточными возбудителями (C. pneumoniae, M. pneumoniae). Предложен алгоритм обследования детей раннего возраста, страдающих ОРИ с БОС с учетом выделенных факторов риска, позволяющий своевременно диагностировать у них инфицирование внутриклеточными возбудителями и рекомендовать этиотропную терапию (Смоленская ГМА Минздрава РФ). Представлена интегральная оценка течения внебольничной пневмонии у детей и установлены закономерности формирования ее клинических проявлений, обусловленные изменяющейся структурой возбудителей пневмонии, дисфункцией иммунной системы и снижением активности антиоксидантной защиты растущего организма (хабаровский НИИ охраны материнства и детства).
Созданы и внедрены в практику прогностические таблицы для определения групп риска по формированию тяжелого течения муковисцидоза (МВ) у детей. Показано, что дисбаланс цитокинов и недостаточность местного гуморального иммунитета кишечника особенно выражены при смешанной форме МВ (Ижевская ГМА Минздрава РФ).
По направлению «Аллергические болезни у детей» разработана новая модель прогнозирования не-
контролируемого течения бронхиальной астмы (БА) с использованием генотипических значений пиковой скорости выдоха (ПСВ), необходимая для назначения адекватной противовоспалительной терапии (Ростовский ГМУ Минздрава РФ). У недоношенных детей проведен сравнительный анализ клинико-функциональных и лабораторных особенностей БА, установлены факторы риска формирования тяжелых форм БА у детей со сроком гестации 34—36 нед (Воронежская ГМА Минздрава РФ). Установлены особенности иммунной системы у детей с отягощенным аллергологическим анамнезом: выявлены изменения активации и динамики состава субпопуляций лимфоцитов крови и экспрессии цитокиновых рецепторов в неонатальном периоде в зависимости от семейной отягощенности по аллергии и действия некоторых факторов риска [7]. Показано, что высокий уровень В-лимфоцитов и NK-клеток у больных первого года жизни и низкий уровень Т-лимфоцитов пула CD8+, В-лимфоцитов и NK-клеток в периферической крови у детей старше 5 лет являются маркерами тяжелого течения атопического дерматита (АтД).
предложены эффективные способы комплексного этапного лечения АтД у детей [8]. Установлена взаимосвязь токсигенности и антибиотикорезистент-ности St. aureus у детей при АтД. Доказано, что при тяжелом течении АтД обнаруживаемый на пораженных кожных покровах больного ребенка St. aureus при любой форме заболевания обладает выраженными патогенными свойствами (один штамм продуцирует до 4 токсинов) (НЦЗД РАМН, Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ).
Клинико-эпидемиологические и молекулярно-ге-нетическое исследования аллергической патологии у детей в гиперэндемическом районе по Opisthorchis felineus выявили существенные модификации иммунного ответа на фоне описторхозной инвазии: показана динамика содержания Т-регуляторных клеток при БА, протекающей на фоне хронической опистор-хозной инвазии до и после антигельминтной терапии, внесены изменения в тактику лечения этих больных и обоснованы мероприятия первичной и вторичной профилактики атопических болезней (Сибирский ГМУ Минздрава РФ).
У больных поллинозом даже в периоде ремиссии отмечено нарушение когнитивных функций. Доказано, что сопутствующая аллергическая патология в виде присоединения БА (период ремиссии) не оказывает воздействия на нарушение когнитивных функций, а присоединение круглогодичного аллергического ринита в значительной степени депривиру-ет когнитивные функции более чем у 77% больных. Назначение аллергенспецифической иммунотерапии (АсИТ) достоверно улучшает когнитивные функции у детей с поллинозом в 91% случаев, тогда как прерывание более чем на 1 год курса АСИТ вновь приводит к ухудшению познавательной функции (НЦЗД РАМН).
По направлению «Сердечно-сосудистые болезни у детей» получены данные о распространенности и основных факторах риска сердечно-сосудистых заболеваний среди подростков 12—17 лет, определено
увеличение частоты встречаемости артериальной гипертензии (АГ) и изменений липидного обмена, характеризующихся высоким уровнем триглице-ридов, холестерина, липопротеидов очень низкой плотности, повышением атерогенного индекса (Се-веро-Осетинская ГМА, Ставропольская ГМА МЗ РФ). Применение мониторирования АД позволило выявить высокую частоту АГ в ночное время, в том числе у детей с нормальным и пониженным уровнем АД в дневное время. Высокая частота ночной диа-столической гипертензии была связана с высокими индексами массы тела и ожирением. Реализация программы первичной профилактики сердечно-сосудистых болезней в общей популяции доказала свою эффективность, а метод неинвазивной осциллометри-ческой артериографии делает ее более эффективной, так как позволяет выделить группы детей высокого риска патологии системы кровообращения (НЦЗД РАМН). Разработаны современные нормативы спектральных параметров вариабельности ритма сердца условно здоровых детей в возрасте 3—7 лет в состоянии покоя и в ортостатической пробе (Астраханская ГМА Минздрава РФ).
По направлению «Ревматические болезни у детей» определена клиническая эффективность нового биологического препарата Ритуксимаб у больных тяжелым системным ювенильным артритом (ЮА), рефрактерным к лечению глюкокортикоидами, ме-тотрексатом, циклоспорином, комбинированной иммуносупрессивной терапии, а также анти-ФНО-терапии. Терапия ритуксимабом индуцировала ремиссию суставного синдрома и экстраартикулярных проявлений и нормализацию лабораторных показателей активности болезни без перорального назначения преднизолона, что позволило избежать развития тяжелых, необратимых осложнений глюкокортико-идной терапии (НЦЗД РАМН).
Оценена эффективность и безопасность человеческих моноклональных антител к фактору некроза опухоли (ФНОа) у детей с ювенильным идиопатиче-ским артритом при первичной и вторичной неэффективности других генно-инженерных биологических препаратов. Через год стадия неактивной болезни пациентов зафиксирована у 85%, а ремиссия — у 55% больных [9]. Проведен анализ эффективности терапии этанерцептом (ингибитором ФНО) у больных с ранним и поздним ЮА. Через год терапии препарат индуцировал развитие стойкой клинико-лаборатор-ной ремиссии у 100% больных ранним артритом и лишь у 71% детей с поздним ЮА. Быстрое снижение клинических и лабораторных показателей активности болезни, полное восстановление функции суставов отмечены практически у всех больных, стойкий эффект препарата у пациентов с артритом длительностью до 2 лет свидетельствует о целесообразности его назначения у детей на ранних стадиях ЮА, в случае неэффективности метотрексата в течение 3 мес лечения (НЦЗД РАМН). Проведен ретроспективный анализ эффективности и безопасности тоцилизума-ба — препарата на основе моноклональных антител, который селективно связывается и подавляет как растворимые, так и мембранные рецепторы ИЛ-
6 (sIL-6R и mIL-6R) у больных тяжелым системным ювенильным идиопатическим артритом (12 мес наблюдения) [10]. Установлены особенности течения ювенильных хронических артритов у детей по количественному показателю шкалы DAS (disease activity score) и выявлена зависимость их динамики от степени активности дебюта заболевания. Впервые у детей, больных ювенильными хроническими артритами, предложен алгоритм наблюдения с учетом количественной оценки активности заболевания по уровню DAS, а также с контролем блеббинга лимфоцитов периферической крови, уровня липопротеинов высокой плотности (ЛПВП), сосудисто-эндотелиального фактора роста и тромбоцитарно-эндотелиальной адгезивной молекулы, определяющих высокую активность и поражение эндотелия (Красноярский ГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава РФ).
Установлены изменения уровней интерлейки-на-17 (ИЛ-17) в сыворотке крови и образцах синовиальной жидкости у детей при различных вариантах течения ювенильного идиопатического артрита, что позволяет своевременно прогнозировать развитие костно-деструктивных процессов, а также определить наиболее эффективные препараты для лечения ЮА (Самарский ГМУ Минздрава России).
По направлению «Детская гематология» проведены исследования биологических свойств нормальных стволовых клеток пуповинной крови для получения эффективной культуральной системы и экспансии ex vivo гемопоэтических стволовых клеток пуповинной крови здоровых доношенных новорожденных, которая заготавливается для неродственной трансплантации при гематологических, онкологических и других редких и наследственных заболеваниях. Определены возможности использования различных комбинаций регуляторных белков в культу-ральных системах для получения гемопоэтических стволовых клеток с сохраненным пролиферативным потенциалом без потери их основной функции — способности к самообновлению.
Изучено воздействие синтетических нанообъ-ектов на здоровые и опухолевые клетки гемопоэти-ческого происхождения. Обоснованы возможности регуляции функциональной активности лимфоцитов человека коллагеновыми матриксами и моделирования резистентности клеток к разного рода повреждающим воздействиям. создаются протоколы химического синтеза наночастиц для потенциального использования их как модуляторов регуляторных процессов в нормальных и опухолевых клетках, а также как носителей для таргетной доставки противоопухолевых препаратов (ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева).
Доказано, что режимы с разной интенсивностью проводимой химиотерапии острого лимфобласт-ного лейкоза (ОЛЛ) у детей могут быть одинаково эффективными; такие параметры, как суммарная доза 6-меркаптопурина, исходный лейкоцитоз, возраст и размер селезенки являются независимыми факторами прогноза эффективности лечения ОЛЛ у детей; раннее начало и непрерывность использования 6-меркаптопурина в постиндукционном пе-
риоде имеют универсальное значение для терапевтической эффективности программ химиотерапии; в целях терапевтической безопасности введение L-аспарагиназы может быть перенесено с индукции на более поздние этапы лечения без снижения окончательных результатов химиотерапии; усиление профилактики нейролейкемии путем увеличения кратности эндолюмбальных введений препаратов, в том числе на этапе поддерживающей терапии, позволяет отказаться от облучения ЦНС у большинства пациентов с ОЛЛ. Идентифицированы ранее не описанные четыре гетерозиготные мутации гена нейтрофильной эластазы: две миссенс-мутации в экзоне 5 и экзоне 4, одна делеция нуклеотида, приводящая к сдвигу рамки считывания и формированию преждевременного стоп-кодона в экзоне 4 и дефект сайта сплайсинга в интроне 4 (ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева).
Разработан современный алгоритм диагностики и протокол лечения врожденных нейтропений у детей. Выявлена зависимость между тяжестью клинических проявлений заболевания и наличием генетического дефекта. проведено исследование пациентов с врожденными нейтропениями с целью выявления мутаций генов ELANE/HAXI. Полученные данные имеют существенное значение для стандартизации клинического обследования, диагностики, определения прогноза заболевания, выбора тактики лечения и повышения качества медицинской помощи пациентам (ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева).
Впервые изучен клинический и гематологический полиморфизм течения ОЛЛ у детей с разными типами конституции (НИИ онкологии СО РАМН).
Впервые показано, что фактические показатели заболеваемости и смертности детей с гемобластоза-ми в 1990—2000 гг. значительно ниже официальных статистических данных МЗ РФ, что связано с недоучетом больных за анализируемый период. В структуре заболеваемости ведущее место занимает ОЛЛ (47,7%), далее лимфома Ходжкина (ЛХ — 22,6%) и неходжкинская лимфома (НХЛ — 19,5%), а в структуре смертности превалировали ОЛЛ (45%), острый миелобластный лейкоз (ОМЛ — 20%) и НХЛ (17,5%). Среднегодовые показатели заболеваемости детей неопухолевыми болезнями крови за 21-летний период наблюдения составили: пластическая анемия 0,2, аутоиммунная гемолитическая анемия 0,2, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) 3,0, тромбоцитопатии 5,6 (на 100 тыс. детей). Распространенность заболеваний составила 0,8; 1,6; 21; 22,6 на 100 тыс. детей. Внедрение современных высокотехнологичных методов лечения позволило существенно улучшить выживаемость детей с гемо-бластозами. Общая выживаемость детей составила: ОЛЛ — стандартная группа риска — 82%, средняя и высокая группы — 64 и 35% соответственно; В-и Т-НХЛ — 89 и 69% соответственно, ЛХ — 91% (Ижевская ГМА Минздрава РФ).
Получены новые данные о характере и механизмах развития анемии у детей с ОЛЛ, фазных изменениях метаболизма железа у детей с ОЛЛ на разных этапах проведения полихимиотерапии (ПХт), свидетельствующие о развитии перегрузки железом.
выявлены маркеры прогнозирования формирования сердечно-сосудистых осложнений у детей с Олл на этапах ПХТ, а также в периоде длительной ремиссии. Разработана и внедрена прогностическая модель расчета риска развития ранних нарушений функции миокарда у детей с Олл на этапах Пхт (Ростовский ГМУ МЗ РФ).
По направлению «Инфекционные болезни у детей» установлены формы течения вирусных кишечных инфекций у детей различного возраста, определены клинико-иммунологические особенности вирусных диарей в зависимости от тяжести течения и возраста, показана роль про- и антивоспалительных цитокинов в формировании гладкого и негладкого течения норовирусного гастроэнтерита. Разработаны показания к этиотропной и патогенетической терапии вирусных кишечных инфекций у детей (Санкт-Петербургская ГПМА МЗ РФ, НИИ детских инфекций ФМБА России).
Определена роль Эпштейна—Барр вирусной (ВЭБ) и цитомегаловирусной (ЦМВ) инфекции в поражении дыхательных путей у часто болеющих детей (ЧБД). Обоснована необходимость комплексного обследования ЧБД с поражением дыхательных путей, наличием стойкого лимфоцитоза или лимфомоноцитоза и слабо выраженных проявлений лимфопролифератив-ного синдрома на наличие ЦМв- и вЭБ-инфекции с использованием серологического и прямых методов (НИИ детских инфекций ФМБА России).
Установлены иммунные механизмы развития тяжелой формы ветряной оспы: доказано, что увеличение продолжительности периода высыпаний и генерализация инфекционного процесса с поражением ЦНС наблюдаются при низких значениях СЭ3-лимфоцитов, содержащих интерферон (ИФу), который обладает противовирусным действием. Обоснована целесообразность назначения препарата Ацикловир в качестве противовирусной терапии при легкой и среднетяжелой формах ветряной оспы (Уральская ГМА МЗ РФ).
Показана гетерогенность судорожного синдрома при инфекционной патологии у детей, выделен спектр патологических состояний, сопровождающихся развитием судорог. У детей с фебрильными судорогами установлена значимость первичной инфекции, вызываемой вирусом герпеса человека 6-го типа, и выявлена высокая частота внутриутробной инфицированно-сти вирусами герпетической группы. Установлены три варианта ЭЭГ-паттерна при фебрильных судорогах и два варианта ЭЭГ-паттерна при менингоэнцефалитах (НИИ детских инфекций ФМБА России).
Изучена этиология и эпидемиология бактериальных гнойных менингитов (БГМ) у детей, включая описание смешанной этиологии БГМ. Обоснованы клинические и лабораторные показания для назначения внутривенного введения иммуноглобулина и дексазона у больных детей.
Доказано, что иммунопрофилактика в системе управления здоровьем детского населения обеспечивает достижение стратегической цели — элиминации кори, эпидемического паротита, краснухи, гепатита А и В, клещевого вирусного энцефалита [11] . Опре-
делены схемы ведения детей с различными типами отклонения от вакцинального графика, разработаны методические рекомендации для врачей [12] (НЦЗД РАМН, НИИ детских инфекций ФМБА России).
Обоснована безопасность, низкая реактогенность, высокая иммуногенность вакцины Хаврикс 720 при иммунизации детей, страдающих хроническими вирусными гепатитами В и С, установлено отсутствие негативного влияния вакцинации на клинические проявления заболевания, пигментный обмен и ферментативную активность печени (Пермская ГМА им. акад. Е.А. Вагнера МЗ РФ).
По направлению «Болезни почек и мочевыводя-щих путей у детей» впервые у детей с нефротиче-ским синдромом проведен комплексный молекуляр-но-генетический анализ полиморфизма гена NPHS2, основанный на изучении нуклеотидных последовательностей гена NPHS2 в группах стероидрезистент-ных, стероидчувствительных больных. Показано, что для диагностики стероидрезистентной формы нефротического синдрома (СРНС) в российской выборке детей перспективным является полиморфный маркер R229Q. Впервые разработана мультиплексная панель, включающая в себя основные полиморфизмы гена NPHS2 и основанная на реакции удлинения олигонуклеотида (Snapshot). Предложенная панель позволила в 5 раз ускорить диагностику основных мутаций, описанных в гене NPHS2, и может быть использована при скрининге таких больных (НЦЗД РАМН).
Изучены особенности развития врожденного не-фротического синдрома, который может быть обусловлен как NPHS1 (у большинства пациентов), так и NPHS2 мутациями. Рекомендовано всем детям с дебютом нефротического синдрома до 1 года выполнять нефробиопсию и проводить генетическое исследование на наличие мутаций гена нефрина (NPHS1) и подоцина (NPHS2) во избежание нерациональной стероидной и иммуносупрессивной терапии.
Установлено, что в структуре гломерулярных болезней почек у детей преобладают непролифе-ративные, в том числе генетически обусловленные, варианты нефротического синдрома (58%), реже встречаются пролиферативные варианты (37%). Для детского возраста не характерна мембранозная не-фропатия (5%), что согласуется с данными мировой литературы.
Разработан и внедрен алгоритм обследования детей с подозрением на цистиноз, включающий диагностику метаболических нарушений с помощью многофакторного анализа биохимических показателей с определением экскреции основных метаболитов, молекулярно-генетическое исследование с определением специфических мутаций гена цистинозина. Разработаны и внедрены принципы посиндромной терапии и специфического лечения (цистеамина би-тартрат) детей с цистинозом (НЦЗД РАМН).
По направлению «Болезни органов пищеварения у детей» впервые при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) у детей выявлен дисбаланс функционирования двух отделов вегетативной нервной системы, а также установлены различия
уровней гастроинтестинальных гормонов (гастрина, соматостатина, мелатонина) в биосредах организма. Установлено, что повышение уровня 6-сульфатокси-мелатонина в моче (более 41 нг/мл) свидетельствует о неблагоприятном, рецидивирующем течении ГЭРБ и необходимости подбора индивидуальной схемы лечения этим больным. Выявлено новое звено патогенеза язвенной болезни двенадцатиперстной кишки (ЯБДК) — нарушения продукции эндогенных регуляторов пролиферации (эпидермального фактора роста, фактора роста фибробластов) в зависимости от фазы и течения заболевания, установлено их значение для его прогноза (Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии Минздрава РФ). Комплексный анализ клинических, иммуноморфологических и генетических маркеров у детей, больных целиакией, показал, что дети, рожденные с задержкой внутриутробного развития, составляют группу риска по развитию типичной формы целиакии. Показано влияние хелибактерной инфекции и лямблиоза на течение целиакии и достижение компенсации заболевания (НИИ медицинской генетики СО РАМН).
По направлению «Болезни нервной системы у детей» предложена оригинальная концепция онтогенеза нейрокогнитивного развития детей [13]. Установлено, что в патогенез нервно-психических заболеваний у детей значительный вклад (до 20%) вносят соматические или межклеточные вариации — соматический мозаицизм. Обследования детей с различными формами эпилепсии и другими пароксизмаль-ными состояниями показали, что патогенетически значимая глутаматная эксайтотоксичность индуцирует нейродегенеративные процессы, способствуя выработке аутоантител к глутаматным рецепторам головного мозга, что является основной причиной нейрональных потерь и хронических воспалительных изменений в ЦНС. Предложены новые критерии диагностики эпилепсии у детей с использованием компьютерной томографии [14] (НЦЗД РАМН).
Установлено, что вариации функциональной организации генома в виде изменения организации хромосом в интерфазных нервных клетках могут участвовать в механизмах формирования генетически и клинически гетерогенных нервных и психических заболеваний у детей. Впервые показано, что межклеточные вариации генома в клетках мозга при аутизме являются возможными генетическими факторами риска возникновения аутистических расстройств (Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ).
У больных рассеянным склерозом (РС) после лечения препаратами рекомбинантного ИФр1а выявлено снижение уровней матриксных металлопро-теиназ-9 (ММП-9), коррелировавшее с улучшением клинического течения болезни и с отсутствием отрицательной динамики данных МРТ. Предложено использовать ММП-9 как нейрохимический маркер оценки эффективности терапии препаратами ИФр1а [15] (НЦЗД РАМН).
Установлены значимые факторы риска возникновения неонатальных судорог (НС) при перинатальных поражениях нервной системы гипоксиче-
ски-ишемического генеза. Доказано, что динамика неврологических проявлений церебральной ишемии у детей первого года жизни зависит от тяжести церебральных повреждений ЦНС и выраженности апоп-тоза [16, 17].
По направлению «Питание здорового и больного ребенка» показана зависимость экскреции йода с грудным молоком от проведения йодной профилактики и наличия факторов, характеризующих образ жизни беременных и кормящих женщин. Определены также клинико-лабораторные показатели, отражающие нарушения обмена фтора у детей, находящихся на разных видах вскармливания. Установлено, что выраженность поражения эмали зубов коррелирует с уровнем экскреции фтора с мочой и не зависит от вида вскармливания. Доказана необходимость разработки медико-социальных мероприятий по профилактике фтордефицитных состояний у детей раннего возраста (Уральская ГМА Минздрава РФ).
Научно обосновано применение обогащенного грудного молока у детей с низкой и экстремально низкой массой тела при рождении в неонатальном периоде. Получены новые данные об особенностях формирования микробиоценоза и местного иммунитета кишечника у детей с низкой и экстремально низкой массой тела при рождении, получающих различные виды вскармливания.
Определены оптимальные сроки введения энте-рального питания, последовательность расширения рациона у детей в послеоперационном периоде в зависимости от вида оперативного вмешательства, возраста ребенка, тяжести патологии. Разработаны схемы введения энтерального питания у детей с синдромом короткой кишки и другими состояниями, сопровождающимися нарушением всасывания (НЦЗД РАМН).
Обосновано длительное назначение аминокислотных смесей при тяжелых формах пищевой аллергии (Московский НИИ педиатрии и детской хирургии и РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ). Показано, что использование смесей, содержащих пребиотики и полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК), обеспечивает адекватное психомоторное развитие детей, значимое снижение частоты ОРИ, бронхита, анемии, АтД (Смоленская ГМА Минздрава РФ).
Установлено, что в 55% случаев у воспитанников дома ребенка имеется хронический дефицит питания. У воспитанников дома ребенка установлена высокая частота алиментарно-зависимых заболеваний: рахит диагностирован в 100% наблюдений, 58% детей имели железодефицитную анемию, 44% — хронические расстройства питания по типу гипотрофии, 49% — йодный дефицит. Предложена программа коррекции этих нарушений (Уральская ГМА Минздрава РФ).
Определена эффективность нутритивной поддержки детей-спортсменов с использованием специализированного продукта для питания спортсменов. Состав продукта позволяет улучшить обеспеченность организма ребенка основными и микронутриентами, которые интенсивно расходуются при высокой физической нагрузке. На фоне коррекции питания с использованием указанного продукта по 200—400 мл/сут в течение
21 дня у 91% спортменов было отмечено значимое улучшение нутритивного статуса и физической работоспособности (НЦЗД РАМН).
По направлению «Детская хирургия, анестезиология и реаниматология» установлены закономерности изменений коагуляционного, сосудисто-тром-боцитарного и фибринолитического звеньев гемостаза у детей с хирургической патологией. Включение в диагностический алгоритм комплексных исследований системы гемостаза с коррекцией выявленных нарушений у детей с хирургическими заболеваниями позволяет прогнозировать и предупреждать осложнения в послеоперационном периоде. Разработаны и внедрены современные эндоскопические методы малоинвазивной хирургии, использование которых для диагностики и лечения болезней желудочно-кишечного тракта в большинстве случаев позволяет избежать традиционных операций, уменьшить число осложнений (НЦЗД РАМН).
Впервые разработан способ эндопротезирования тазобедренного сустава у подростков с ЮА и вторичным коксартрозом в условиях снижения минеральной плотности костной ткани, который заключался в пластике крыши вертлужной впадины фрагментом из резецированной головки и фиксацией ее винтами и специальной пластиной, которая препятствует прорезыванию аутотрансплантата к подвздошной кости.
Разработана методика эндоскопической резекции активных кист костей с пластикой дефекта, которая избавляет от обширных оперативных вмешательств, сокращает сроки восстановления костной ткани до 1 года (НЦЗД РАМН).
Выявлены связи между показателями портальной гемодинамики и анатомо-функциональными характеристиками портосистемных анастомозов у детей с внепеченочной портальной гипертензией. Разработаны алгоритм лечения портальной гипертензии у детей, критерии оценки эффективности лечения, варианты гемодинамических перестроек после деком-прессивных операций (Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ).
Проведена комплексная оценка отдаленных результатов консервативного и оперативного лечения детей с хроническим толстокишечным стазом (ХТКС) после ранее перенесенных оперативных вмешательств. Показана высокая значимость качества жизни как критерия оценки эффективности лечебных и реабилитационных мероприятий в хирургии хтКС у детей (НЦЗД РАМН).
Разработана программа реабилитации детей с болезнью Пертеса с помощью хирургического лечения, состоящая из подготовительного и трех послеоперационных периодов (система демпферной динамической декомпрессии тазобедренного сустава, демонтаж системы и период дозированной осевой нагрузки на конечность). Применение индивидуальных программ реабилитации больных на различных стадиях болезни Пертеса позволяет существенно улучшить результаты хирургического лечения (НЦЗД РАМН).
Разработаны и обоснованы показания к применению клеточной технологии "ЯеСеП" у детей с глубо-
кими ожогами (Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ).
По направлению «Медико-организационные проблемы педиатрии» разработана концепция исследования и сокращения предотвратимых потерь здоровья у детей с учетом возможностей системы здравоохранения и общегосударственных подходов [18]. Получены новые факты и разработан инструментарий изучения заболеваемости, инвалидности и смертности детей в различных регионах [19, 44]. Определены предотвратимые причины потерь здоровья детского населения [20]. Показано, что на основе государственной статистической информации возможно выявить неблагополучие эпидемиологической обстановки в отношении определенных заболеваний, а существующая политика по снижению ущерба от болезни может быть неадекватна эпидемиологической значимости проблемы. Доказана необходимость повышения значимости конкретной патологии среди проблем общественного здравоохранения. Установлены возможности оперативной оценки предотвратимых потерь здоровья детей и особенности здоро-вьесберегающего поведения подростков и молодежи как основа здоровья будущих родителей [21].
Анализ данных мониторинга врожденных и хронических заболеваний у детей разных возрастных групп показал, что внедрение компьютерных регистров в педиатрическую практику России позволит своевременно определять состояние здоровья детей с мукополисахаридозом I—II типа, что будет способствовать контролю и объективной оценке эффективности патогенетического лечения врожденных форм патологии, совершенствованию диспансерного наблюдения и других профилактических мероприятий (МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ).
Разработана и внедрена организационно-технологическая система неотложной помощи новорожденным с реанимационно-консультативным центром, что обеспечивает концентрацию недоношенных новорожденных в неонатальном центре, увеличивая их долю в структуре госпитализированных детей. Внедрение единого комплекса организационных, клинических и образовательных мероприятий в не-онатальном центре и на территории его обслуживания обеспечивает снижение показателей ранней не-онатальной смертности в регионе (Уральская ГМА Минздрава РФ).
Впервые выявлены закономерности, характеризующие особенности формирования структуры повреждений при детском дорожно-транспортном травматизме в зависимости от категории пострадавших детей как субъектов дорожно-транспортных происшествий (ДтП). Установлена потребность в различных видах специализированной медицинской помощи у детей, пострадавших в результате ДтП, доказано, что их концентрация в специализированных многопрофильных стационарах обеспечивает оказание медицинской помощи в исчерпывающем объеме и в сжатые сроки [22] (МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ, НЦЗД РАМН).
Разработана типология субъектов Российской Фе-
дерации для определения пилотных территорий с целью углубленного изучения проблемных зон первичной профилактики и ЗОЖ на основе объективной информации о заболеваемости на региональном уровне. Установлены закономерности морфофункци-онального развития детей и подростков в современных условиях [2, 18, 43] (НЦЗД РАМН).
Разработана система совершенствования медико-социального обслуживания детей из социально неблагополучных семей [23]. Предложены новые подходы к критериям постановки на учет в медико-социальные службы. Доказана перспективность использования прогностической оценки индивидуального социального риска и целевых показателей в практическом здравоохранении [18].
По направлению «Новые технологии в педиатрии» доказана эффективность применения МаЫь Ю^масс-спектрометрии для идентификации микроорганизмов в гемокультурах больных детей с подозрением на сепсис [24]; разработаны рекомендации по унификации интерпретации и представлению результатов молекулярно-генетических исследований [25]; создан оригинальный протокол диагностики функционального состояния слухового анализатора у детей, родившихся с экстремально низкой и очень низкой массой тела, включающий регистрацию ото-акустической эмиссии и скрининг слуха; проведена оценка нутритивного статуса недоношенных детей методом воздушной плетизмографии (первое российское проспективное наблюдение) [26]; показана высокая эффективность узкоспектральной видеоэндоскопии в диагностике деструктивных изменений слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки у детей [27].
Определены молекулярные биомаркеры повреждений при различных формах нарушений мозгового кровообращения у детей раннего возраста [28], установлены спектральные характеристики ЭЭГ у недоношенных детей с церебральной ишемией и замедленное становление межполушарной асимметрии. При церебральной ишемии у 80% детей выявлены признаки одно- или двусторонней дисфункции слухового анализатора, коррелирующей со степенью тяжести церебральных нарушений, и обоснована необходимость мягкой сенсорной (музыкальной) стимуляции.
С использованием хронобиологических методов установлена инфрадианная ритмичность изменений уровней системного АД у детей и элиминации глюкозы из крови после ее перорального введения. Показано, что независимо от наследственных факторов повышение амплитуд суточных ритмов показателей АД у новорожденных детей является фактором риска артериальной гипертензии (АГ) в дальнейшей жизни. Причем первые признаки АГ появляются у детей в возрасте 8—10 лет [29, 30] (НЦЗД РАМН).
Выявлена высокая информативность рентгеновской денситометрии поясничного отдела позвоночника по сравнению с индексом Вашей—для оценки костной минеральной плотности у детей с заболеваниями почек. Разработаны показания для проведения денситометрии всей поверхности тела у де-
тей с различными формами патологии почек (НЦЗД РАМН). Определены новые критерии ультразвуковой диагностики и количественной оценки структуры паренхимы печени в оценке выраженности фиброза у детей с хроническими гепатитами [31, 32].
Разработан алгоритм диагностики остеохондропа-тии головки бедренной кости, позволяющий определять характер структурных изменений в тазобедренном суставе и его функциональный статус, что позволяет сократить сроки лечения и улучшить исходы. Демпферная динамическая разгрузка тазобедренного сустава в сочетании с артроскопией и ее использование в комплексе с аппаратной тракцией сокращает срок восстановления структур тазобедренного сустава в 2—3 раза (НЦЗД РАМН).
Проведено секвенирование генов при более чем 50 редких формах патологии у детей (мукополисаха-ридозы различных типов, болезнь Жильбера и др.). Введено в клиническую практику исследование 15 мутаций в гене муковисцидоза. Обследовано 250 детей с редкими болезнями (МПС, муковисцидоз, болезнь Гоше, несовершенный остеогенез, тиро-зинемия и др.). Установлены ранние клинические проявления этих форм патологии, разработан их диагностический алгоритм с использованием моле-кулярно-генетических методов исследования. Определена выраженность клинико-лабораторных, инструментальных и морфологических изменений у детей в зависимости от формы патологии, наличия и приверженности к терапии, оценено качество жизни пациентов, разработаны способы психолого-педагогической реабилитации таких детей на разных этапах медицинской помощи [33] (НЦЗД РАМН).
Обоснована эффективность применения в составе комплексной терапии болезней детского возраста эн-теральной оксигенотерапии как монофактора и в составе комбинированной терапии с поляризованным светом, бегущим магнитным полем, биоуправляемой аэроионотерапией, пульсирующим электростатическим полем, тренировками по технологии биологической обратной связи (НЦЗД РАМН).
Установлены критерии доклинической диагностики метаболического синдрома у подростков и определены маркеры неблагоприятного прогноза в отношении его последующего развития (Сибирский ГМУ Минздрава РФ).
По направлению «Детская уроандрология» предложен алгоритм диагностики, позволяющий оценить структурно-функциональное состояние почек у детей с обструктивными уропатиями и определить показания к хирургическим вмешательствам и продолжительности консервативного лечения [34]. Определены молекулярные маркеры раннего выявления прогрессирования хронической болезни почек у детей, выявлено значение стандартных и модифицированных методов ее диагностики [35, 36] (НЦЗД РАМН). Установлено, что у всех детей вне зависимости от степени гидронефроза уропротеинограммы представлены тремя типами: канальцевым, смешанным и клубочковым, определяющими разную выраженность дисфункции структурных составляющих
нефронов (МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ).
Усовершенствована пластика проксимальных форм гипоспадии с применением многоэтапного метода коррекции данной патологии для достижения максимального снижения осложнений в виде девиации полового члена, образования фистул и стенозов неоуретры (НЦЗД РАМН).
Результаты завершенных научных исследований по педиатрии в 2012 г. отражены в 53 монографиях, в том числе в 12 изданных за рубежом, 26 учебниках, руководствах и атласах, 44 пособиях для врачей и научных работников, 33 учебных пособиях для студентов; опубликовано в научных журналах 1443 статьи, из них 117 издано за рубежом; защищено 27 докторских и 107 кандидатских диссертаций; зарегистрировано 54 патента и получено 16 положительных решений на изобретения и полезные модели.
Развитие инновационной деятельности в педиатрии является одним из главных условий совершенствования системы охраны здоровья детей в Российской Федерации [37, 38]. Важным элементом развития медицинской науки является решение о переходе к управлению медицинскими исследованиями посредством механизма научных платформ [39]. С этой целью создана медицинская научная платформа «Педиатрия», которая активно обсуждалась и была одобрена Президиумом РАМН [40, 41]. Управление платформой поручено Научному центру здоровья детей, планируется также создание единого педиатрического портала как основной части формирования национальной системы научных исследований и технологических разработок в педиатрии [42].
Таким образом, научный потенциал клинических и биомедицинских исследований в отечественной педиатрии непрерывно совершенствуется и активно используется для поиска закономерностей патогенеза, создания новых программ диагностики, лечения и профилактики. Новые технологии способствуют уменьшению смертности и инвалидизации детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела, улучшению качества жизни и совершенствованию диагностики и лечения больных детей с редкими (орфанными) формами патологии, обеспечивают профилактику обострений и хронизации ин-валидизирующих и жизнеугрожающих болезней.
Вместе с тем необходимо совершенствовать разработку стандартов высокотехнологичных видов медицинской помощи детям и целевые программы: «Формирование здорового образа жизни детей, подростков и молодежи», «Охрана репродуктивного здоровья детей и подростков», «Ревматические болезни» (одобрена Президиумом РАМН и Комитетом по охране здоровья Государственной думы ФС РФ). Для развития исследований в отечественной педиатрии особого внимания в среднесрочной и долгосрочной перспективе заслуживает организация непрерывного обучения молодых врачей-педиатров, ученых и специалистов. Для этого необходимо создание единых биомедицинских технологических платформ в специализированных центрах для проведения широкого спектра исследований, которые станут научной осно-
вой создания прорывных технологий, нацеленных в итоге на повышение качества жизни и охраны здоровья детей.
Несомненно также, что для повышения эффективности медицинской науки и биотехнологий необходимо сохранить их государственный приоритет с адекватными формами организационной, финансовой и информационной поддержки на федеральном и региональном уровнях с соответствующим законодательным обеспечением.
ЛИТЕРАТУРА
1. Баранов А.А. Состояние здоровья детей в Российской Федерации. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2012; 91 (3): 9—14.
2. Баранов А.А., Кучма В.Р., Скоблина Н.А., Милушкина О.Ю., Бокарева Н.А. Основные закономерности морфофункциональ-ного развития детей и подростков в современных условиях. Вестник РАМН. 2012; 12: 35—40.
3. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Фаррахов А.З. Особенности состояния здоровья детского населения Российской Федерации, тенденции его изменений. Общественное здоровье и здравоохранение. 2012; 4: 18—24.
4. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Иванова А.А., Терлецкая Р.Н., Косова С.А. Тенденции заболеваемости и состояние здоровья детского населения Российской Федерации. Российский педиатрический журнал. 2012; 6: 4—9.
5. Сухарева Л.М., Надеждин Д.С. Особенности нервно-психического развития детей при поступлении в школу. Российский педиатрический журнал. 2012; 4: 41—5.
6. Новикова Д.А., Арсеньева Е.Н. Влияние комплексной терапии на содержание нейротрофических факторов у новорожденных детей с церебральной ишемией. Российский педиатрический журнал. 2012; 5: 9—13.
7. Намазова-БарановаЛ. С. Аллергия у детей: от теории — к практике. М.: Союз педиатров России; 2011.
8. Смирнова Г.И. Эффективное лечение атопического дерматита у детей. Российский педиатрический журнал. 2012; 5: 27—34.
9. Алексеева Е.И., Бзарова Т.М., Валиева С.И., Денисова Р.В., Исаева К.Б., Чомахидзе А.М., Чистякова Е.Г., Слепцова Т.В., Митенко Е.В., Тайбулатов Н.И. Эффективность и безопасность человеческих моноклональных антител к ФНОа у детей с ювенильным идиопатическим артритом при первичной и вторичной неэффективности других генно-инженерных биологических препаратов. Вопросы современной педиатрии. 2012; 11 (4): С. 82—7.
10. Баранов А.А., Алексеева Е.И., Денисова Р.В., Валиева С.И., Бзарова Т.М., Исаева К.Б., Слепцова Т.В., Митенко Е.В., Чистякова Е.Г., Фетисова А.Н. Ретроспективный анализ эффективности и безопасности тоцилизумаба у больных тяжелым системным ювенильным идиопатическим артритом: 12 месяцев наблюдения. Вопросы современной педиатрии. 2013; 12 (2): 26—34.
11. Онищенко Г.Г., Ежлова Е.Б., Мельникова А.А., Дементьева Л.А., Демина Ю.В., Яновская Г.В., Федотова Н.А., Иванов Г.Е. Санитарно-эпидемиологическое благополучие детского населения Российской Федерации. Педиатрическая фармакология. 2013; 10 (2): 10—8.
12. ГалицкаяМ.Г., Намазова-БарановаЛ.С., ТкаченкоН.Е., Федо-сеенко М.В., Ботвиньева В.В., Шахтахтинская Ф. Ч. Детские инфекции и недетские проблемы прививок у взрослых. Опыт центра семейной вакцинопрофилактики. Педиатрическая фармакология. 2013; 10 (2): 24—32.
13. Баранов А.А., Маслова О.И., Намазова-Баранова Л.С. Онтогенез нейрокогнитивного развития детей и подростков. Вестник РАМН. 2012; 8: 26—33.
14. Ахадов Т.А., Семенова Н.А., Комфорт А.В., Мельников И.А., Сидорин С.В. Роль магнитно-резонансной томографии в диагностике эпилепсии. Вопросы диагностики в педиатрии. 2013; 5 (2): 34—40.
15. Смирнов И.Е., Кучеренко А.Г., Шатилова Н.Н., Кузенкова Л.М. Матриксные металлопротеиназы при рассеянном склерозе у детей. Российский педиатрический журнал. 2012; 4: 4—9.
16. Зайниддинова Р.С., Смирнов И.Е., Степанов А.А., Зябкина
А.Г., Задкова Г.Ф., Беляева И.А., Яцык Г.В. Динамика неврологических проявлений церебральной ишемии у детей 1-го года жизни зависит от тяжести церебральных повреждений центральной нервной системы. Российский педиатрический журнал. 2012; 3: 7—13.
17. Смирнов И.Е., Ровенская Ю.В., Зайниддинова Р. С., Кучеренко А.Г. Динамика факторов апоптоза при перинатальных поражениях центральной нервной системы у детей первого года жизни. Российский педиатрический журнал. 2011; 6: 4—8.
18. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Устинова Н.В. Состояние, проблемы и перспективы организации медико-социальной помощи детям. Российский педиатрический журнал. 2013; 3: 4—7.
19. Байбарина Е.Н., Сорокина З.Х., Рябинкина И.Н. Анализ причин региональной дифференциации патологических состояний, определяющих показатели перинатальных потерь в Российской Федерации. Российский педиатрический журнал. 2012; 5: 4—9.
20. Альбицкий В.Ю., Модестов А.А., Косова С.А., Бондарь В.И., Волков И.М. Исчерпанная заболеваемость детского населения России в зависимости от типов поселений. Российский педиатрический журнал. 2012; 6: 39—43.
21. Модестов А.А., Косова С.А., Иванова А.А., Федоткина С.А. Здоровьесберегающее поведение подростков и молодежи как основа здоровья будущих родителей. Российский педиатрический журнал. 2012; 3: 46—50.
22. Валиуллина С.А., Промыслова Е.А., Фирова Т.Г. Необходимость нейрореабилитации детей с последствиями черепно-мозговой травмы. Российский педиатрический журнал. 2012; 3: 34—7.
23. Лазуренко С.Б., Намазова-Баранова Л.С., Конова С.Р., Ильин А.Г. Медико-психолого-педагогическая помощь детям с ограниченными возможностями здоровья: пути совершенствования. Российский педиатрический журнал. 2013; 2: 39—43.
24. Ломинадзе Г.Г., Семенова Е.А., Мотузова О.В., Калакуцкая А.Н., Балабанов А.С., Лазарева А.В., Крыжановская О.А., Катосова Л.К., Маянский Н.А. Применение МаИ^Тс^ масс-спектрометрии для идентификации микроорганизмов в гемо-культурах пациентов с подозрением на сепсис. Вопросы диагностики в педиатрии. 2013; 5 (2): 28—32.
25. ЧистяковД.А. Рекомендации по унификации интерпретации и представления результатов молекулярно-генетических исследований. Вопросы диагностики в педиатрии. 2013; 5 (2): 10—4.
26. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Беляева И.А., Сквор-цова В.А., Турти Т.В., Тарзян Э.О. Оценка нутритивного статуса недоношенных детей методом воздушной плетизмографии: первое российское проспективное наблюдение. Вестник РАМН. 2013; 4: 10—6.
27. Харитонова А.Ю., Шавров А.А., Смирнов И.Е., Калашникова Н.А. Узкоспектральная видеоэндоскопия в диагностике деструктивных изменений слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки у детей. Российский педиатрический журнал. 2012; 6: 20—4.
28. СмирновИ.Е., ЗайниддиноваР.С., НечаеваН.Л., ШакинаЛ.Д. Нарушения мозгового кровообращения у детей раннего возраста: биомаркеры повреждений. Российский педиатрический журнал. 2012; 6: 30—8.
29. Сюткина Е.В., Суржик А.В., Нароган М.В., Митиш М.Д., Смирнов И. Е., Яцык Г.В., Масалов А В., Халберг Ф., Корнелис-сен Ж., Шварцкопф О. Инфрадианная ритмичность элиминации глюкозы из крови после ее перорального введения. Российский педиатрический журнал. 2012; 1: 18—24.
30. СюткинаЕ.В., Митиш М.Д., СмирновИ.Е. Артериальное давление у детей в периоде новорожденности и в школьном возрасте. Российский педиатрический журнал. 2012; 3: 4—7.
31. Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Потапов А.С., Четкина Т. С., Смирнов И.Е. Ультразвуковая методика количественной оценки структуры паренхимы печени у здоровых детей. Российский педиатрический журнал. 2013; 1: 31—7.
32. Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Потапов А.С., Четкина Т.С., Смирнов И.Е. Возможности ультразвуковой диагностики в оценке выраженности фиброза у детей с хроническими гепатитами. Российский педиатрический журнал. 2013; 2: 31—8.
33. Мазурова Н.В., Бушуева Т.В., Боровик Т.Э., Турсунхужаева
С.Ш. Пути повышения комплаентности семьи ребенка с наследственными нарушениями обмена веществ. Российский педиатрический журнал. 2012; 6: 25—9.
34. Хворостов И.Н., Смирнов И.Е., Кучеренко А.Г., Герасимова
Н.П., Комарова О.В., Зоркин С.Н. Нефросцинтиграфия и цито-кины в диагностике поражений почек при пузырно-мочеточни-ковом рефлюксе у детей. Российский педиатрический журнал. 2013; 2: 20—6.
35. Комарова О.В., СмирновИ.Е., Кучеренко А.Г., Цыгин А.Н., Ко-стюшина И. С. Эндотелиальная дисфункция при хронической болезни почек у детей. Российский педиатрический журнал. 2012; 5: 23—6.
36. Борисова О.В., Терехин С.С., Маковецкая Г.А., Мазур А.И., Баринов И.В. Раннее выявление прогрессирования хронической болезни почек: стандартные и модифицированные методы диагностики. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2012; 91 (6): 50—4.
37. Стратегии развития медицинской науки в Российской Федерации на период до 2025 года. Распоряжение Правительства Российской Федерации от 28 декабря 2012 г. № 2580-р.
38. Баранов А.А., Намазова-БарановаЛ.С., Альбицкий В.Ю. Профилактическая педиатрия — новые вызовы. Вопросы современной педиатрии. 2012; 11 (2): 7—10.
39. Баранов А.А. Развитие научных исследований и инфраструктуры в рамках задач платформы «Педиатрия». Вестник РАМН. 2012; 6: 4—8.
40. Намазова-Баранова Л.С. Научные исследования и инфраструктура платформы «Педиатрия». Вестник РАМН. 2012; 6: 13—24.
41. ОгородоваЛ.М., ДеевИ.А., Петровский Ф.И. Технологическая платформа «Педиатрия». Предложения к концепции программных мероприятий. Вестник РАМН. 2012; 6: С. 9—12.
42. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Смирнов В.И. Перспективы инновационных исследований в педиатрии. Российский педиатрический журнал. 2013; 1: 11—7.
43. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Макеев Н.И., Антонова Е.В. Условия формирования здоровьесберегающего поведения подростков 15—17 лет. Российский педиатрический журнал. 2010; 1: 44—7.
44. Альбицкий В.Ю., Модестов А.А., Косова С.А., Антонова Е.В., Иванова А.А. Способы получения информации об исчерпанной заболеваемости подростков. Вопросы современной педиатрии. 2011; 10 (3): 12—5.
REFERENCES
1. Baranov А.А. Health status of children in the Russian Federation. Pediatria. Zhurnal im. G.N. Speranskogo. 2012; 91 (3): P. 9—14 (in Russian).
2. Baranov А.А., Kuchma V.R., Skoblina N.A., Milushkina O.Yu, Bokareva N.A. The main regularities of the morphofunctional development of children and adolescents in modern conditions. Vestnik RAMN. 2012; 12: 35—40 (in Russian).
3. BaranovА.А., Albitsky VYu., Farrachov AZ. Features of children's health in the Russian Federation, the tendencies of its changes. Public health and health care. 2012; 4: P. 18—24 (in Russian).
4. Baranov А.А., Albitsky VYu., Ivanova А.А., Terletskaya R.N., Коsova S.A. Trends and the health status of the child population of the russian federation. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 6: 4—9 (in Russian).
5. Suchareva L.M., Nadezhdin D.S. Features of the neuro-psychological development of children at admission to school. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 4: 41—5 (in Russian).
6. Novikova D.A., Arsenieva E.N. Effect of combined therapy for the maintenance of neurotrofic factors in newborn infants with cerebral ischemia. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 5: 9—13 (in Russian).
7. Namazova-Baranovа L.S. Allergies in children: from theory to practice. M.: Union of pediatricians of Russia. 2011 (in Russian).
8. Smirnova G.I. Effective treatment of atopic dermatitis in children. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 5: 27—34 (in Russian).
9. Alekseeva E.I., Bzarova Т.М., Valieva S.I., Denisova R V, Isaeva KB., Tchomakhidze AM., Tchistyakova E.G., Sleptsova T.V, Мitenko E. V, Taybulatov N.I. Retrospective analysis of efficacy and safety of anti-TNFa human monoclonal antibodies in children with juvenile idiopathic arthritis and secondary resistance to other genetically engineered biological agents. Voprosy sovremennoi pediatrii. 2012; 11 (4): 82—7 (in Russian).
10. Baranov A.A, Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I., Bzarova Т.М., Isaeva KB., Sleptsova T.V, Мitenko E.V, Chistyakova E.G., Fеtisova AN. Efficacy and safety of tocilizumab treatment in children with severe systemic juvenile idiopathic arthritis: 12-month
follow-up. Voprosy sovremennoi pediatrii. 2013; 12 (2): 26—34 (in Russian).
11. Onishchenko G. G., Ezhlova E.B., Melnikova A.A., Dementyeva L.A., Demina Y.V, Yanovskaya G. V, Fedotova N.A, Ivanov G.E. Sanitary-and-epidemiologic well-being of children in the Russian Federation. Pediatricheskaya farmakologia. 2013; 10 (2): 10—8 (in Russian).
12. Galitskaya M.G., Namazova-Baranova L.S., Tkachenko N.E., Fedoseenko M.V., Botvinyeva V.V., Shakhtachtinskaya F.C. Child infections and immunization problems in adults. Experience of the family vaccinal prevention center. Pediatricheskaya farmakologia. 2013; 10 (2): 24—32.
13. BaranovA.A., Maslova O.I., Namazova-BaranovaL.S. Ontogenesis of neurocognitive development of children and adolescents. Vestnik RAMN. 2012; 8: 26—33 (in Russian).
14. Akhadov T.A., Semenova N.A., Komfort A.V., Melnikov I.A., Sidorin S. V The role of MRI in epilepsy diagnosis. Pediatric Diagnostics — Voprosy diagnostiki v pediatrii. 2013; 5 (2): 34—40 (in Russian).
15. Smirnov I.E., Kucherenko A.G., Shatilova N.N., Kuzenkova L.V. Matrix metalloproteinases in multiple sclerosis in children. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 4: 4—9 (in Russian).
16. Zayniddinova R.S., Smirnov I.E., Stepanov AA, Zyabkina A.G., Zadkova G.F, Belyaeva I.A., Yatsyk G. V Dynamics of the neurological manifestations of cerebral ischemia in infants depends on the severity of ischemic damage to the central nervous system. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 3: 7—13 (in Russian).
17. SmirnovI.E., Rovenskaya Yu. V, ZayniddinovaR.S., KucherenkoA.G. Time course of changes in apoptotic factors in perinatal lesions of the central nervous system in babies in the first year of life. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2011; 6: 4—8 (in Russian).
18. Baranov A.A., Albitsky VYu., Ustinova N.V State, problems and prospects of organization of medical-social assistance to children. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2013; 3: 4—7 (in Russian).
19. Baibarina E.N., Sorokina Z.Kh., Ryabinkina I.N. Analysis of the causes of regional differentiation of pathological conditions, determining indicators of perinatal losses in the Russian Federation. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 5: 4—9 (in Russian).
20. Albitsky VYu., ModestovA.A., Kosova S.A., Bondar VI., VolkovI.M. "True" morbidity in child population in Russia depending on the types of settlements. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 6: 39—43 (in Russian).
21. Modestov A.A., Kosova S.A., Ivanova A.A., Fedotkina S.A. Health care seeking behavior of adolescents and young people as a basis for future parents health. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 3: 46—50 (in Russian).
22. Valiullina S.A., Promyslova E.A., Firova T.G. The need for neuro-rehabilitation in children with consequences of craniocerebral trauma. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 3: 34—7 (in Russian).
23. LazurenkoS.B., Namazova-BaranovaL.S., KonovaS.R., Il'inA.G. Medical, psychological and educational assistance to handicapped children. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2013; 2: 39—43 (in Russian).
24. Lominadze G.G., Semenova E.A., Motuzova O. V, Kalakutskaya AN., Balabanov AS., Lasareva A. V, Krizhanovskaya O.A., Katosova L.K., Mayanskiy N.A. Application of Maldi-tof mass spectrometry for the identification of microbial agents in blood cultures from patients with suspected sepsis. Pediatric Diagnostics — Voprosy diagnostiki v pediatrii. 2013; 5 (2): 28—32 (in Russian).
25. Chistyakov D.A. Recommendations on unification of molecular-genetic tests interpretation and results presentation. Pediatric Diagnostics — Voprosy diagnostiki v pediatrii. 2013; 5 (2): 10—4 (in Russian).
26. BaranovAA, Namazova-Baranova L.S., Belyaeva IA, Skvortsova V.A., Turti T.V, Tarzean E.O. Evaluation of premature infants nutritional status by air plethysmography: first Russian prospective study. Vestnik RAMN. 2013; 4: 10—6 (in Russian).
27. Kharitomova A.Yu., Shavrov A.A., Smirnov I.E., Kalashnikova N.A. Narrow-band imaging endoscopy in the diagnosis of destructive changes in the mucous membrane of the stomach and duodenum in children. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 6: 20—4 (in Russian).
28. Smirnov I.E., Zayniddinova R.S., Nechaeva N.L., Shakina L.D.
cerebrovascular disorders in infants: biomarkers of damage. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 6: 30—8 (in Russian).
29. Syutkina EV, Surzhik A.V., Narogan M.V., Mitish M.D., Smirnov I. E., Yatsyk G. V, Masalov A. V, Halberg F, Cornelissen J., Schwarzkopf O. Infradian phythmicity of elimination of glucose from the blood after its oral intake. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 1: 18—24 (in Russian).
30. Syutkina E.V, Mitish M.D., Smirnov I.E. Arterial blood pressure in children in the neonatal period and at school age. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 3: 4—7 (in Russian).
31. Dvoryakovskaya G.M., Ivleva S.A., Dvoryakovskiy I.V, Potapov A.S., Chetkina T.S., Smirnov I.E. Ultrasonic method of quantitative assessment of the structure of the liver parenchyma in healthy children. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2013; 1: 31—7 (in Russian).
32. Dvoryakovskaya G.M., Ivleva S.A., Dvoryakovskiy I.V., Potapov A.S., Chetkina T.S., Smirnov I.E. Possibilities of ultrasonic diagnostics in the assessment of extent of fibrosis (stage) in children with chronic hepatitis. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2013; 2: 31—8 (in Russian).
33. Mazurova N.V, Bushueva T.V, Borovik T.E., Tursunkhuzyaeva S.Sh. Ways of increasing compliance of a family of a child with inherited metabolic disorders. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 6: 25—9 (in Russian).
34. KhvorostovI.N., SmirnovI.E., KucherenkoA.G., Gerasimova N.P, Komarova O. V, Zorkin S.N. Nephroscintigraphy and cytokines in the diagnosis of kidney lesions in vesico-ureteral reflux in children. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2013; 2: 20—6 (in Russian).
35. Komarova O.V., Smirnov I.E., Kucherenko A.G., Tsygin A.N., Kostyushina I.S. Endothelial dysfunction in children with chronic kidney disease. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2012; 5: 23—6 (in Russian).
36. Borisova O.V., Terechin S.S., Makovetskaya G.A., Mazur A.I., Barinov I.V. Early detection of progression of chronic kidney disease: standard and modified methods of diagnostics. Pediatria. Zhurnal im. G.N. Speranskogo. 2012; 91 (6): 50—4 (in Russian).
37. Strategy of development of medical science in the Russian Federation for the period until 2025. Order of the Government of the Russian Federation dated 28 December 2012. N 2580-R (in Russian).
38. BaranovA.A., Namazova-Baranova L.S., Albitsky VYu. Preventive paediatrics — new challenges. Voprosy sovremennoi pediatrii. 2012; 11 (2): 7—10 (in Russian).
39. BaranovA.A. Development of scientific and research infrastructure in the framework of the tasks of the platform "Pediatrics". Vestnik RAMN. 2012; 6: 4—8 (in Russian).
40. Namazova-Baranova L.S. Scientific research and infrastructure platform "Pediatrics". Vestnik RAMN. 2012; 6: 13—24 (in Russian).
41. Ogorodova L.M., Deev I.A., Petrovskiy F.I. The technological platform of "Pediatrics". Proposals to the concept of the programme activities. Vestnik RAMN. 2012; 6: 9—12 (in Russian).
42. Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Smirnov V.I. Prospects for innovative research in pediatrics. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2013; 1: 11—7 (in Russian).
43. Baranov A. A., Albitsky VYu., Makeev N.I., Antonova E.V. Conditions for molding health-promotion behavior in 15—17-year-old adolescents. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2010; 1: 44—7 (in Russian).
44. Albitskiy VYu., Modestov AA, Kosova S.A, Antonova EV., Ivanova AA
Means of data accessing about "true" adolescent morbidity. Voprosy sovremennoi pediatrii. 2011; 10 (3): 12—5 (in Russian).
Поступила 06.06.13
сведения об авторах:
Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна, член-кор. РАМН, проф., доктор мед. наук, зам. директора по научной работе, директор НИИ профилактической педиатрии и восстановительного лечения ФГБУ НЦЗД РАМН, e-mail: namazova@nczd.ru; Ильин Aлeксaндр Геннадьевич, проф., доктор мед. наук, зав. научно-организационным отделом ФГБУ «НЦЗД» РАМН, ученый секретарь Научного совета по педиатрии РАМН, e-mail: ilin@nczd.ru; Булгакова Виля Aхтямoвнa, доктор мед. наук, гл. науч. сотр. отдела прогнозирования и планирования научных исследований ФГБУ «НЦЗД» РАМН, e-mail: bulgakova@nczd.ru; Aнтoнoвa Елена Вадимовна, доктор мед. наук, зав. отделом прогнозирования и планирования научных исследований ФГБУ «НЦЗД» РАМН, e-mail: antonova@nczd.ru; Смирнов Иван Евгеньевич, проф., доктор мед. наук, зам. директора по научной работе НИИ педиатрии ФГБУ НЦЗД РАМН, e-mail: smirnov@nczd.ru
