CC BY
51
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
УДК: 616.34-007.272-053.1-089 DOI 10.24412/2220-7880-2022-1-103-106
НАРУШЕНИЕ РОТАЦИИ И ФИКСАЦИИ КИШЕЧНИКА У НОВОРОЖДЕННЫХ (АНАЛИЗ РЕЗУЛЬТАТОВ ЛЕЧЕНИЯ И ОПИСАНИЕ РЕДКОГО КЛИНИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ)
1Аксельров М.А., 2Белоцерковцева Л.Д., 2Присуха И.Н., 2Лизин К.А., 2Лизина Д.А.
'ФГБОУ ВО «Тюменский государственный медицинский университет» Минздрава России, Тюмень, Россия (625023, г. Тюмень, ул. Одесская, д. 54), e-mail: akselerov@mail.ru
2БУ ХМАО-Югры «Сургутский окружной клинический центр охраны материнства и детства», Сургут, Россия (628415, Сургут, Ханты-Мансийский автономный округ, ул. Губкина, здание 1/2)
Мальротация - нарушение вращения кишки вокруг оси брыжеечной артерии с переменной фиксацией средней и задней кишки до забрюшинного пространства. Порок встречается с частотой 1: 500-6000 новорожденных. Значительно реже встречается гиперротация, которая формируется, если слепая кишка продолжает вращаться за пределы нормального положения, поднимаясь в левый верхний квадрант живота, медиально от селезеночного изгиба, в результате чего тонкая кишка с ее брыжейкой располагается кпереди от восходящей и поперечно-ободочной толстой кишки, а подвздошная кишка впадает в слепую с медиальной стороны, что приводит как бы к «переворачиванию» илеоцекального угла. В статье представлено описание редкого клинического наблюдения сочетания гиперротации с патологической фиксацией кишечника, в результате которой участки тонкой кишки проходили через брыжейку с образованием стенозов, и проведен анализ хирургической коррекции мальротации кишечника у новорожденных в трех центрах неонатальной хирургии.
Ключевые слова: новорожденные, врожденная кишечная непроходимость, мальротация, аномалия фиксации кишечника, лапароскопия, лапаротомия.
IMPAIRMENT OF ROTATION AND FIXATION OF THE INTESTINAL IN NEWBORNS. ANALYSIS OF TREATMENT RESULTS AND DESCRIPTION OF RARE CLINICAL OBSERVATIONS
1Akselrov M.A., 2Belotserkovtseva L.D., 2Prisukha I.N., 2Lizin K.A., 2Lizina D.A.
'Tyumen State Medical University, Tyumen, Russia (625023, Tyumen, Odesskaya St., 54), e-mail:akselerov@mail.ru 2Surgut District Clinical Center for Maternal and Child Health, Surgut, Russia (628415, Surgut, Khanty-Mansi Autonomous District, Gubkin St., build. 1/2)
Malrotation - a violation of the rotation of the duodenum and cecum around the axis of the mesenteric artery with variable fixation of the middle and posterior colon to the retroperitoneal space occurs with a frequency of 1: 500-6000 newborns. Much less common is hyper-rotation, which is formed if the cecum continues to rotate beyond its normal position up to the left upper quadrant of the abdomen, medially from the splenic flexure, as a result of which the small intestine with its mesentery is located anterior to the ascending and transverse colon, and the ileum joins the cecum on the medial side, which leads to a kind of «inversion» of the ileo-cecal angle. The article describes a rare clinical observation of a combination of hyper-rotation with pathological fixation of the intestine, which results in sections of the small intestine passing through the mesentery with the formation of stenosis. Analysis of the surgical correction for intestinal malrotation in newborns was carried out in three centers of neonatal surgery.
Keywords: newborns, congenital intestinal obstruction, malrotation, bowel fixation anomaly, laparoscopy, laparotomy.
Введение
Мальротация - это нарушение вращения кишки вокруг оси брыжеечной артерии с переменной фиксацией средней и задней кишки до забрюшинного пространства [1]. Встречается мальротация 1:500 до 1:6000 новорожденных [2], у мальчиков наблюдается в 2 раза чаще, чем у девочек [3]. Намного реже встречается гиперротация, которая формируется, если слепая кишка продолжает вращаться за пределы нормального положения, поднимаясь в левый верхний квадрант живота, медиально от селезеночного изгиба [4]. При этом тонкая кишка с ее брыжейкой располагается кпереди от colon ascendens и mesocolon, подвздошная кишка впадает в слепую с медиальной стороны, а илеоце-кальный угол имеет повернутый вид [5].
Сочетания гиперротации с патологической фиксацией кишечника, в результате которой участки тонкой кишки проходили через брыжейку с образованием стенозов, в литературе мы не нашли. Учитывая редкость патологии и трудность ее диагностики, приводим наше клиническое наблюдение.
Описание клинического случая
Ребенок Л. родился от молодых, здоровых родителей в срок 40 недель + 3 дня. Роды самопроизвольные, в затылочном предлежании, масса тела при рождении 3400 г, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Мать перенесла до наступления беременности СОУЮ-19 (в июне 2020 г.), в срок 24 нед. - аппендэктомию. В первые сутки жизни у ребенка отошел меконий. Со вторых суток
появились срыгивания небольшими объемами, вначале - створоженным молоком, затем - с примесью «зелени». Сохранялся самостоятельный стул (мекониаль-ный) 1 раз за сутки. С диагнозом Р78.9 (расстройство системы пищеварения в перинатальном периоде не-уточненное) переведен в палату интенсивной терапии.
Энтеральное кормление прекращено, начато симптоматическое лечение. На фоне терапии признаки гастроинтестинальной недостаточности прогрессировали: срыгивал створоженной смесью с зеленоватым оттенком, обильно. Приступов беспокойства, вздутия живота, задержки стула, газов не отмечалось.
По УЗИ визуализировалась расширенная двенадцатиперстная кишка, пониженная и неравномерная аэрация кишечника при сохраненной перисталь-
тике. В брюшной полости обнаружено около 10 мл жидкости. Признаков спиралевидного хода сосудов брыжейки и инверсии верхнебрыжеечных артерии и вены не выявлено.
На обзорных рентгенограммах органов груди и живота, выполненных в вертикальном положении, обращает на себя внимание увеличение в объеме желудка, содержащего воздух и сниженное газонаполнение петель кишечника. При ретроградном рентгеноконт-растном исследовании ободочной кишки (в прямой проекции, в горизонтальном положении «лежа на спине»): желудок увеличен в размерах (контрастирован воздухом), контрастированный купол слепой кишки располагается высоко, в проекции выходного отдела желудка и двенадцатиперстной кишки (рис. 1).
Рис. 1. (1 - желудок; 2 - купол слепой кишки)
При эзофагогастродуоденоскопии выявлены признаки стеноза нижней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки.
С диагнозом врожденная высокая кишечная непроходимость (стеноз антрального отдела желудка) предпринята лапаротомия.
На операции обнаружено, что тонкая кишка имеет умеренно цианотичный цвет и занимает всю правую половину брюшной полости. Толстая кишка визуально не была изменена и располагалась слева,
купол слепой кишки был фиксирован спайками и также занимал положение над двенадцатиперстной кишкой левее средней линии.
После разделения спаек и ревизии установлено, что двенадцатиперстная кишка проходит через брыжейку ободочной кишки, «симулирующую» связку Трейца, и имеет сужение в месте перехода в jejunum, затем, через 3 см, тощая кишка проходила через брыжейку терминального отдела подвздошной кишки, где также просвет последней суживался (рис. 2).
Рис. 2. Интраоперационные фото. А - фронтальный вид; Б - латеральный вид справа. 1 - поперечная ободочная кишка; 2 - брыжейка толстой кишки; 3 - первый участок стенозирования в месте перехода ДПК в тощую кишку; 4 - тощая кишка; 5 - купол слепой кишки; 6- второй участок стенозирования в месте прободения брыжейки подвздошной кишки; 7 - брыжейка терминального отдела подвздошной кишки; 8 - терминальный отдел подвздошной кишки
Клинический случай
Выполнена резекция стенозированного участка ДПК в пределах 1 см. Резецированный фрагмент направлен на патогистологическое исследование. Все отделы толстой кишки после пересечения ДПК перемещены влево, а тонкая кишка - вправо. После данной манипуляции тонкая кишка приобрела розовую физиологическую окраску. Выполнен дуодено-еюно-анастомоз по типу «конец-в-конец».
Послеоперационный период протекал благополучно, без осложнений. Энтеральная нагрузка в минимальных объемах начата с четвертых суток послеоперационного периода, но признаки усвоения пищи зафиксированы лишь с шестых суток. При постепенном расширении на полный объем энтераль-ной нагрузки удалось выйти к 21-м суткам, которыми и ограничилось нахождение в отделении реанимации. В результате проведенного лечения достигнуто выздоровление. Выписан домой под амбулаторное наблюдение у неонатолога и детского хирурга.
Гистологическое исследование не выявило специфических изменений кишечной стенки.
Обсуждение
За период 2018-2020 гг. в ОКБ № 2 г. Тюмени и перинатальном центре г. Сургута оперировано 16 новорожденных детей с нарушением ротации и фиксации кишечника. Учитывая то, что в нашем наблюдении все дети оперированы в периоде новорож-денности, у всех превалировала клиническая картина кишечной непроходимости, выраженность которой зависела от степени сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами брюшины и неправильным расположением толстой кишки.
Основным проявлением заболевания была рвота (100%). У 43,8% (7) пациентов, когда уровень передавливания двенадцатиперстной кишки был выше большого дуоденального соска, рвотные массы имели характер створоженного молока, у остальных 56,2% (9) детей присутствовала желчь. Наши данные соответствуют литературе [5]. Крови в рвотных массах мы не обнаружили несмотря на то, что у 9 (56,2%) новорожденных имелся врожденный заворот средней кишки (синдром Ледда) [6].
Задержку отхождения мекония и стула наблюдали у 87,5% (14) детей, причем у 68,8% данный симптом проявлялся постепенно. Отхождение мекония становились все скуднее и прекращалось к концу вторых -началу третьих суток жизни. При осмотре описанных в литературе проявлений в виде асимметрии живота, вздутия эпигастральной области и западения [5] мы не отмечали. У девяти детей с синдромом Ледда при развитии процесса появлялось напряжение мышц передней брюшной стенки. У всех пациентов на фоне кишечной непроходимости отмечалось нарастание интоксикации, обезвоживания и электролитных нарушений.
Согласно рекомендациям, обследование при подозрении на мальротацию должно включать обзорные рентгеновские снимки в двух проекциях, ир-ригографию, исследование пассажа по ЖКТ, доппле-рометрию и КТ органов брюшной полости [7;8].
Причем многие авторы считают УЗИ наиболее точным и объективным обследованием [9], в нашем наблюдении инверсии верхних брыжеечных сосудов или патогномоничного для заворота симптома «водоворота» выявлено не было.
Мальротация часто (68,8%) сочетается с различной хирургической патологией, из которой
38,2% приходится на омфалоцеле [10], 16,7% - на га-строэзофагеальный рефлюкс [8]. Имеются описания сочетания мальротации с кистой общего желчного протока [11], полной инверсией внутренних органов грудной и брюшной полости [12], врожденного гипертрофического пилоростеноза [13; 14], лимфан-гиэктазией [15]. Первое описание дуоденальной обструкции при мальротации было сделано в 1752 г., когда на аутопсии Boernerus обнаружил конгломерат петель кишечника, фиксирующие его спайки и стеноз duodenum [цит. по 15]. В последующем было установлена взаимосвязь правого изгиба толстой кишки и нисходящей ветви ДПК [16], что ведет к компрессии двенадцатиперстной кишки.
Лечение пациентов с мальротаций, проявляющейся кишечной непроходимостью - хирургическое. Необходимо рассечь спайки, ликвидировать (при наличии) заворот, расправить общую брыжейку и уложить тонкую кишку в правых, а толстую в левых отделах брюшной полости.
У восьмерых детей оперативное вмешательство выполнено лапароскопически. В двух наблюдениях потребовалась конверсия, по причине сложности лапароскопических манипуляций, у шестерых детей операция сразу начата с лапаротомии. Послеоперационное наблюдение свидетельствует о том, что после эндоскопической операции восстановление ребенка происходит быстрее, что подтверждено в литературе [17, 18], и лапароскопия может быть рекомендована выбором при коррекции мальрота-ции у детей. Ни у одного ребенка за обозначенный период времени резекция участка кишки по причине развившегося некроза ее стенки не потребовалась и выполняемое в такой ситуации выведение участка кишки на брюшную стенку не применялось [19-22].
Заключение
Представленное нами клиническое наблюдение подчеркивает многообразие проявлений нарушения ротации и фиксации кишечника. Междисциплинарный подход, своевременное обследование и правильная его оценка обусловили выздоровление ребенка.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явного или потенциального конфликта интересов, связанного с публикацией статьи.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Литература I References
1. Stanill A.B. et al. Laparoscopic Ladd's procedure: treatment of choice for midgutmalrotation in infants and children. // J. Lap. AdvSurg Tech. (USA). - 2010; 20(4): 369-372.
2. Pierro A., Ong E.G., Malrotatation. In: Puri P., Hollwart M.E. (Eds) Malrotation and volvulus in infancy and childhood. // Pediatric surgery. - New York: Springer; 2004: 197-201.
3. Millar A.J., Rode H., Cywes S. Malrotation and volvulus in infancyand childhood. // Semin Pediatr Surg. -2003; 12(4): 229-3
4. Long F.R., Kramer S.S., Markowitz R.I. et al. Radiographic patterns of intestinal malrotation in children. // Radiographics. - 2016; 16: 547-556.
5. Эргашев Н.Ш., Саттаров Ж.Б., Бекназаров З.Ж. Кли-нико-анатомическая характеристика нарушений ротации и фиксации кишечника у детей // Новый день в медицине. -
2013. - № 3(3). - С. 61-66. [Ergashev N.Sh., Sattarov Zh.B., Beknazarov Z.Zh. Clinical and anatomical characteristics of intestinal rotation and fixation disorders in children. // Novyi den'v meditsine. -2013; 3(3): 61-66 (In Russ.)].
6. Ladd WE. Surgical diseases of the alimentary tract in infants. //N. Engl. J. Med. - 1936; 215(1): 705-708.
7. Тошматов Х.З., Эргашев Б.Б., Ажимаматов Х.Т., Тошбоев Ш.О. Современные методы диагностики мальро-тации кишечника в педиатрической хирургии // Новый день в медицине. - 2020. - № 1(29). - С. 413-416. [Toshmatov H.Z., Ergashev B.B., Azhimamatov H.T., Toshboev Sh.O. Modern methods for the diagnosis of intestinal malrotation in pediatric surgery. // Novyi den'v meditsine. - 2020; 1(29): 413-416. (In Russ.)].
8. Хворостов И.Н. Лапароскопическая операция Ледда у детей первых 6 месяцев жизни с синдромом маль-ротации без заворота средней кишки // Российский педиатрический журнал. - 2021. - Т. 2. - № 24. - С. 102-105. [Khvorostov I.N. Laparoscopic Ledd's operation in children of the first 6 months of life with malrotation syndrome without midgut volvulus. // Rossiiskii pediatricheskii zhurnal. - 2021; 2(24): 102-105. (In Russ.)]
9. Переяслов А.А., Борова-Галай О.Е. Никифорук О.М. Возможности ультрасонографии в диагностике мальрота-ции кишечника: собственные наблюдения и обзор литературы // Хирургия детского возраста. - 2018. - Т. 3. - № 60. С. 67-72. [Pereyaslov A.A., Borova-Galaj O.E. Nikiforuk O.M. Possibilities of ultrasonography in the diagnosis of intestinal malrotation: own observations and a review of the literature. // Khirurgiya detskogo vozrasta. - 2018; 3(60): 67-72. (In Russ.)].
10. Скобелев В.А., Барсукова А.В., Глушкова А.С., Щукина А.Ю., Батуров М.А. Омфалоцеле в структуре мальротации 1 периода у новорожденных // Медицинское образование сегодня. - 2020. - № 2(10). -C. 65-61. [Skobelev V.A., Barsukova A.V., Glushkova A.S., Shchukina A Yu., Baturov M.A. Omphalocele in the structure of period 1 malrotation in newborns. // Meditsinskoe obrazovanie segodnya. - 2020; 2(10): 65-61. (In Russ.)].
11. Калабаева М.М., Елибаев Б.А., Ахпаров Н.Н., Оразалинов А.Ж. Клинический случай сочетания у ребенка кистозной трансформации общего желчного протока с мальротацией кишечника // Педиатрия и детская хирургия. - 2018. - № 4 (94). - С. 63-67. [Kalabaeva M.M., Elibaev B.A., Ahparov N.N., Orazalinov A.Zh. A clinical case of a child's combination of cystic transformation of the common bile duct with intestinal malrotation. // Pediatriya i detskaya Khirurgiya. - 2018; 4(94): 63-67. (In Russ.)].
12. Ахрапов Н.Н., Сулейманова С.Б., Аширбай К.С. Клинический случай синдрома мальротации у ребенка с полной инверсией внутренних органов // Детская хирургия. - 2017. - T. 21. - № 6. - С. 322-325. [Aкhrapov N.N., Suleimanova S.B., Ashirbaj K.S. A clinical case of a child's combination of cystic transformation of the common bile duct with intestinal malrotation Clinical case of malrotation syndrome in a child with complete inversion of internal organs. // Detskaya Khirurgiya. -2017; 21(6): 322-325. (In Russ.)].
13. Морозов Д.А., Филиппов Ю.В. Редкое сочетание врожденного гипертрофического пилоростеноза с мальро-тацией двенадцатиперстной кишки у новорожденного. Анализ двух наблюдений // Детская хирургия. - 2007. - № 2. -С. 47-49. [Morozov D.A., Filippov Yu.V. A rare combination of congenital hypertrophic pyloric stenosis with duodenal malrotation in a newborn. Analysis of two observations. // Detskaya khirurgiya. - 2007; 2: 47-49. (In Russ.)].
14. Новосад В.В., Ковальчук В.И., Новосад Е.А. Сочетание синдрома Ледда c врожденным гипертрофичес-
ким пилоростенозом (случай из практики) // Гепатология и гастроэнтерология. - 2020. - T. 4. - № 2. - С. 212-216. [Novosad V. V., Koval'chuk V.I., Novosad E.A. Combination of Ledd's syndrome with congenital hypertrophic pyloric stenosis (case from practice). // Gepatologiya i gastroenterologiya. -2020; 4(2): 212-216. (In Russ.)] https://DOI: 10.25298/26165546-2020-4-2-212-216.
15. Морозов Д.А., Пименова Е.С., Таточенко В.К., Бакрадзе М.Д., Гадлия Д.Д., Морозова О.Л., Талалаев А.Г. Хирургическое лечение редкого сочетания мальротации кишечника со вторичной лимфангиэктазией// Вестник РАМН. -
2015. - № 1. - С. 56-62. [Morozov D.A., Pimenova E.S., Tatochenko VK., Bakradze M.D., Gadliya D.D., Morozova O.L., Talalaev A.G. Surgical treatment of a rare combination of intestinal malrotation with secondary lymphangiectasia. // VestnikRAMN. -2015; 1: 56-62. (In Russ.)].
16. Kellogg E.L., Kellogg W.A. Chronic duodenal obstruction with duodenojejunostomy as a method of treatment report of forty-one operations //Ann. Surg. - 1921; 73(5): 578-608.
17. Michael H. Childress. Duodenum Inversum. // J. Natl. Med. Assoc. - 1979; 71(5): 515-516.
18. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А., Ус Г.П., Кузнецова Н.Н., Пакельчук А.А. Эндохирургичес-кое лечение мальротации кишечника у новорожденных и младенцев // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. -
2016. - № 4. - С. 34-39. [Kozlov Yu.A., Novozhilov V.A., Rasputin A.A., Us G.P., Kuznetsova N.N., Pakel'chuk A.A. Endosurgical Treatment of Bowel Malrotation in Newborns and Infants. // Khirurgiya. Zhurnal im. N.I. Pirogova. - 2016; 4: 34-39. (In Russ.)]
19. Иванов В.В., Аксельров В.М., Аксельров М.А. Концевая энтеростомия приводящей кишкой с межкишечным анастомозом у детей // Детская хирургия. - 1999. -№ 6. - С. 8-10. [Ivanov V.V., Aksel'rov V.M., Aksel'rov M.A. End enterostomy of the adductor with intestinal anastomosis in children. // Detskaya Mrurgiya. - 1999; 6: 8-10. (In Russ.)]
20. Иванов В.В., Аксельров М.А., Аксельров В.М. Выбор способа операции у новорожденных с низкой кишечной непроходимостью // Детская хирургия. - 2003. - № 2. - С. 4-6. [Ivanov V. V., Aksel'rov M.A., Aksel'rov V.M. The choice of the method of surgery in newborns with low intestinal obstruction. // Detskaya khirurgiya. - 2003; 2: 4-6. (In Russ.)]
21. Аксельров М.А., Разин М.П., Емельянова В.А., Се-ригенко Т.В., Дадашева С.М., Свазян В.В., Аксельров А.М., Сахаров С.П., Ямщикова Е.В. Редкий случай врожденной высокой кишечной непроходимости в сочетании с обратным расположением внутренних органов у ребенка // Медицинская наука и образование Урала. - 2017. - Т. 18. - № 2. -С. 83-86. [Aksel'rov M.A., Razin M.P., Emel'yanova V.A., Serigenko T.V., Dadasheva S.M., Svazyan V.V., Aksel'rov A.M., Sakharov S.P., Yamshchikova E.V. A rare case of congenital high intestinal obstruction in combination with a reverse arrangement of internal organs in a child. // Meditsinskaya nauka i obrazovanie Urala. - 2017; 18(2): 83-86. (In Russ.)]
22. Присуха И.Н., Белоцерковцева Л.Д., Лизин К.А., Лозиков М.О., Сахаров С.П. Хирургическая помощь новорожденным в Сургутском клиническом перинатальном центре (пример региональной модели и результаты работы за 2008-2018 гг.) // Вятский медицинский вестник. - 2019. -№ 4(64). - С. 76-82. [Prisu^ I.N., Belotserkovtseva L.D., Lizin K.A., Lozikov M.O., Sakharov S.P. Surgical care for newborns at the Surgut Clinical Perinatal Center (an example of a regional model and work results for 2008-2018). // Vyatskii meditsinskii vestnik. - 2019; 4(64): 76-82. (In Russ.)] DOI 10.24411/2220-7880-2019-10041.
