CC BY
268
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 616.34-007.5-053.3-07- 08
Разумовский А.Ю.1,3, Дронов А.Ф.1,3, Смирнов А.Н.1,3, Соколов Ю.Ю.2,4, Субботин И.В.3, Холостова В.В.1,3, Аль-Машат Н.А.1,3, Залихин Д.В.3, Маннанов А.Г.3,Фатеев Ю.Е.3, Степанов А.Э.5, Ионов А.Л.5, Ашманов К.Ю.5, Кирсанов А.С.4
НЕЗАВЕРШЕННЫЙ ПОВОРОТ КИШЕЧНИКА У ДЕТЕЙ СТАРШЕ ПЕРИОДА НОВОРОЖДЕННОСТИ (мультицентровое исследование)
'ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова, кафедра детской хирургии, зав. каф. проф. А.Ю.Разумовский, 117997, Москва, Россия;
2ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России кафедра детской хирургии, 125993, Москва, Россия; 3ГБУЗ ДГКБ № 13 им. Н.Ф.Филатова ДЗМ, 123001, Москва, Россия; 4ГБУЗ ДГКБ Св. Владимира ДЗМ, 107014, Москва, Россия; 5ФГБУ «РДКБ» Минздрава России, 119571, Москва, Россия
Введение. Незавершенный поворот кишечника у детей старше периода новорожденности встречается крайне редко. Неспецифичность симптомов или их отсутствие значительно затрудняют диагностику. С ростом ребенка синдром мальро-тации манифестирует клиникой частичной или полной кишечной непроходимости.
Цель работы: оценить особенности течения синдрома мальротации у детей старше периода новорожденности и разработать алгоритм диагностики и лечения детей старшего возраста с незавершенным поворотом кишечника, а также старшего возраста. Определить группы риска детей с целью более глубокого обследования.
Материал и методы. Представлен анализ 68 детей из 4 клиник Москвы и МУЗ ГДКБ № 15 Перми, поступивших за период с 2001 по 2016 г. Приведены анамнестические данные, описаны клиническая картина течения заболевания, лабора-торно-инструментальное обследование пациентов. Проанализированы диагностика и особенности хирургического лечения 37 пациентов, оперированных традиционным способом, 24 пациентов, оперированных лапароскопически, и 7 пациентов, оперированных лапароскопически с последующей конверсией.
Заключение. Своевременная диагностика различных вариантов мальротации у детей старше периода новорожденности с синдромом упорной рвоты, абдоминальным болевым синдромом, гипотрофией, а также детальное обследование детей группы риска (в том.числе. оперированных ранее по поводу мальротации) позволяют выбрать оптимальную хирургическую тактику и обеспечивают сокращение сроков лечения и количества рецидивов.
Ключевые слова: незавершенный поворот кишечника; мальротация.
Для цитирования: Разумовский А.Ю., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н., Соколов Ю.Ю., Субботин И.В., Холостова В.В., Аль-Машат Н.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г.,Фатеев Ю.Е., Степанов А.Э., Ионов А.Л., Ашманов К.Ю., Кирсанов А.С. Незавершенный поворот кишечника у детей старше периода новорожденности (мультицентровое исследование). Детская хирургия. 2017; 21(4): 177-181. DOI: http//dx.doi.org/ 10.18821/1560-9510-2017-21-4-177-181
Для корреспонденции: Разумовский Александр Юрьевич, д-р мед. наук, проф., член-корр. РАН, зав. каф. детской хирургии РНИМУ им. Н.Н. Пирогова, г. Москва. E-mail:1595105@mail.ru; Субботин Иван Владимирович, соискатель ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, кафедра детской хирургии, 123001, Москва. E-mail: subbotin-ivan-vld@yandex.ru
Razumovsky A.Yu.1,3, Dronov A.F.1,3, Smirnov A.N.1-3, Sokolov Yu.Yu.2,4, Subbotin I. V.3, Kholostova V.V.1,3, Al-Mashat N.A.1,3, Zalikhin D.V.3, Mannanov A.G.3, Fateev Yu.E.3, Stepanov A.E.5, Ionov A.L.5, Ashmanov K.Yu.5, Kirsanov A.S.4
INTESTINAL MALROTATION IN CHILDREN OUTSIDE THE NEONATAL PERIOD (A MULTICENTER STUDY)
1 N.I.Pirogov Russian National Research Medical University, 117997, Moscow;
2 Russian State Medical Academy of Post-Graduate Education, 125993, Moscow;
3 N.F.Filatov City Children's Hospital No 13, 123001, Moscow;
4 St. Vladimir City Children's Hospital, 107014, Moscow;
5 Children's Clinical Hospital, Russian Health Ministry, Moscow, 119571
Intestinal malrotation in children outside the neonatal period is an extremely rare condition. Its non-specific symptoms or their absence make diagnostics very difficult. The disease manifests itself with age in the form ofpartial or complete intestinal obstruction. The aim of this work was to evaluate peculiarities of the clinical course of intestinal malrotation in children outside the neonatal period, develop diagnostic algorithm, and identify risk groups.
Material and methods. The data on 68 children from 4 Moscow clinics and Perm Children's hospital No 15 for the period 2001-2016 were available for analysis of medical histories, clinical picture, laboratory and instrumental observations, diagnostic and surgical methods. 37 patients were treated by traditional surgery, 24 by laparoscopy, and 7 by laparoscopy followed by conversion. Conclusion. Early diagnostics of intestinal malrotation in children outside the neonatal period with persistent vomiting syndrome, abdominal pain, and hypotrophy combined with thorough examination of risk groups (including patients previously operated for malrotation) makes it possible to choose the optimal surgical strategy, reduce duration of the treatment and frequency of relapdes.
Keywords: intestinal malrotation
For citation: Razumovsky A.Yu., Dronov A.F., Smirnov A.N., Sokolov Yu.Yu., Subbotin I.V., Kholostova V.V., Al-Mashat N.A., Zalikhin D.V., Mannanov A.G., Fateev Yu.E., Stepanov A.E., Ionov A.L., Ashmanov K.Yu., Kirsanov A.S. Intestinal malrotation in children outside the neonatal period (a multicenter study). Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2017; 21(4): 177-181. (in Russ.). DOI: http//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-4-177-181
For correspondence: Subbotin Ivan Vladimirovich, degree-seeking applicant, N.I.Pirogov Russian National Research Medical University,
Moscow, 123001, Russian Federation. E-mail: subbotin-ivan-vld@yandex
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Received 20 November 2017
Accepted 28 November 2017
Оригинальные статьи Возрастной состав пациентов с синдромом мальротации
Возраст 2-12 мес 1-3 года 3 года 1 мес-7 лет 7 лет 1 мес-11 лет 11 лет 1 мес-17 лет
Количество 9 12 19 7 17
Синдром мальротации является достаточно частой причиной кишечной непроходимости у новорожденных [1].Частота встречаемости синдрома мальротации колеблется, по разным литературным данным, от 0,8 до 2 на 1000 детей [2] и нередко является не столь редкой причиной кишечной непроходимости у новорожденных. У детей более старшего возраста синдром мальротации также манифестирует клинической картиной кишечной непроходимости, как полной, так и частичной, однако в связи с малосимптомным течением и неспецифичностью симптомов его диагностика затруднена. Частота встречаемости мальротации среди детей старше периода ново-рожденности достоверно не известна, а случаи различных вариантов мальротации в этих возрастных группах в мировой литературе представлены единичными наблюдениями [3-9].
Мальротацией называют группу пороков развития пищеварительного тракта, обусловленных внутриутробным нарушением ротации и фиксации средней кишки. Нами используется клиническая классификация мальротации, включающая следующие ее виды: заворот изолированной петли тонкой кишки; синдром Ледда; мезоколикопарие-тальные грыжи (правосторонняя и левосторонняя) и caecum mobile [2, 10, 11]. Основными признаками синдрома маль-ротации являются: нарушенное положение тонкой кишки; общая брыжейка «средней» кишки; отсутствие фиксации брыжейки к задней брюшной стенке; узкий корень брыжейки; заворот «средней» кишки; деформация слепой или двенадцатиперстной кишок эмбриональными спайками; высокое расположение купола слепой кишки в эпигастральной области или подпеченочном пространстве [12].
Материал и методы
В ходе исследованиея нами были включены проанализированы пациенты с различными вариантами мальротации, находящиеся на лечении в 5 клиниках:
• 15 детей в ГБУЗ ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова Москвы за 15-летний период (с 2002 по 2016 г.);
• 17 детей - на базе ФГБУ «РДКБ» МЗ России (с 2001 по 2007 г.);
• 5 детей - на базе ГБУЗ ДГКБ Св. Владимира ДЗМ Москвы (с 2008 по 2013 г.);
• 5 детей - на базе ГБУЗ «ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ» (с 2011 по 2012 г.);
• также в анализе также использованы данные клинического обследования и лечения 26 детей с мальротацией, поступив-
ших в клинику хирургических болезней детского возраста ГОУ ВПО «ПГМА им. акад. Е.А. Вагнера Росздрава» на базе МУЗ ГДКБ № 15 Перми (с 2002 по 2007 г.).
Количество изученных пациентов составило 68 человек, что, учитывая редкость патологии, представляет большую клиническую группу. При анализе возрастной структуры детей отмечено, что чаще за помощью обращались пациенты дошкольного и старшего школьного возраста, что совпадает с основными периодами роста детей (см. таблицу). Соотношение мальчиков и девочек составило 2,1:1, что соответствует тендерному распределению при этой патологии в периоде новорожденности.
В большинстве случаев клиническая манифестация развивалась в первом полугодии жизни. Часть пациентов на момент госпитализации уже были оперированы, в том числе по поводу мальротации (11%).
По характеру клинических проявлений пациенты разделены на 3 группы: дети с длительным неспецифическим гастроэнтерологическим анамнезом (78%); пациенты с клинической картиной острой высокой кишечной непроходимости (19%); пациенты без клинических проявлений - у 2(3%) детей нарушения ротации были выявлены случайно.
В клинической картине ведущее место занимали периодические боли в животе (82%), часто встречался синдром рвоты, нередко с примесью желчи - 76% наблюдений. Запоры отмечены у каждого третьего ребенка (31% случаев), синдром мальабсорбции (периодическая диарея) - у 15,6%; эрозивный гастрит - у 9,38 %, астенический синдром - у 4,7%, бронхиальная астма и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь на фоне синдрома рвоты - у 6,3%, кровь в стуле - у 3,13 %, болезнь Крона - у 1,6 % детей. Одной из характерных особенностей всех клинических проявлений было наличие светлых промежутков между симптомами, что существенно удлиняло период наблюдения и установление диагноза.
Всем детям с подозрением на синдром мальротации проводилось комплексное обследование, включавшее УЗИ, фиброгастродуоденоскопию (ФГДС), ирригоагра-фию и гастроэнтерографию. По показаниям выполнялись КТ, колоноскопия, диагностическая лапароскопия.
Нами были выявлены следующие ультразвуковые УЗ-симптомы, характеризующие незавершенный поворот кишечника: расширение двенадцатиперстной кишки 100% наблюдений, маятникообразная перистальтика 100%,
Рис. 1. Больной П., 15 лет. Ультрасонографическое исследование: расширенные вены брыжейки тонкой кишки до 86%.
Рис. 2. Больной П., 15 лет Ультрасонографическое исследование: заворот брыжейки тонкой кишки на 720°.
Рис. 3. Больной П., 15 лет. Ультрасонографическое исследование с ЦДК: спиралевидный ход брыжейки.
спиралевидный ход верхней брыжеечной вены вокруг верхней брыжеечной артерии - эхографический симптом «улитки» (83%), который включает прямо идущую верхнюю брыжеечную артерию с наличием спиралевидного хода вокруг нее верхней брыжеечной вены и тощей кишки (рис. 1), расширение вен брыжейки средней кишки (86%) (рис. 2), высокий индекс резистентности, снижающийся в послеоперационном периоде (рис. 3).
При проведении рентгеноконтрастного исследования желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) с сульфатом бария выявлены следующие симптомы: правостороннее расположение тонкой кишки (рис. 4), «штопорообразный» или спиралевидный ход тонкой кишки (86%) (рис. 5), расположение тонкой кишки справа от позвоночного столба. Также выявлены желудочно-пищеводный и дуоденога-стральный рефлюкс, дилатация желудка и двенадцатиперстной кишки (46%) (рис. 6), маятникообразная перистальтика начальных отделов тонкой кишки.
Характерными симптомами при ирригографии были: расположение толстой кишки в левых отделах живота
Рис. 4. Рентгенологическое исследование ЖКТ с сульфатом бария (правостороннее расположение тонкой кишки).
Рис. 5. Больной П., 15 лет. Рентгеноконтрастное исследование с сульфатом бария (спиралевидный ход тощей кишки).
(рис. 7), относительное «укорочение» поперечно-ободочной кишки, высокое стояние купола слепой кишки (рис.
8), мегаколон (12,5%), что может объясняться, на наш взгляд, гипомоторикой ЖКТ.
ФГДС позволила выявить следующие изменения желудка и двенадцатиперстной кишки: дуоденит (47%), расширение двенадцатиперстной кишки (38%), ее деформацию (18,8%), дуоденогастральный рефлюкс (17,8%), эзофагит (в том числе и редкий грибковый) (14%) и симптом мобильности двенадцатиперстной кишки (3,1%). При обзорной рентгенографии брюшной полости (рис.
9) выявлено резкое снижение газонаполнения петель кишечника.
КТ с контрастированием дала возможность достоверно верифицировать спиралевидный ход брыжеечных сосудов и была выполнена у 7 пациентов (рис. 10).
Рис. 6. Рентгенологическое исследование ЖКТ с сульфатом бария (расширение желудка и двенадцатиперстной кишки).
Рис. 7. Ирригография у ребенка с синдромом Рис. 8. Больной П., 15 лет. Ирригография (вы- Рис. 9. Обзорное рентгенологиче-мальротации. сокое расположение купола слепой кишки). ское исследование.
Результаты
Из 68 пациентов с синдромом мальротации оперативное лечение выполнено у 66. Родители двоих детей отказались от оперативного лечения (один из них оперирован в период новорожденности по месту жительства, однако, по данным УЗИ у ребенка сохранялся заворот без клиники острой кишечной непроходимости). У 37 пациентов выполнена лапаротомия. Остальные 24 пациента оперированы лапароскопически. У 7 пациентов выполнена конверсия.
Операционная тактика включала большое количество хирургических манипуляций, которые нами были объединены в 3 группы:
- первая - обязательные манипуляции: разделение спаек (100%) и деторсия средней кишки выполнены у большинства пациентов (87%);
- вторая - дополнительные манипуляции: аппендэк-томия, резекция дивертикула Меккеля (6,7%), пластика брюшной стенки (2,6%);
Рис. 10. КТ с контрастированием у ребенка с мальротацией.
- третья - манипуляции, обусловленные развитием осложнений: у 3 (3,9%) детей выполнена резекция кишки, наиболее измененных ее отделов, у одного (2,6%) ребенка - фундопликация и у одного (1,3%) ребенка - вирсун-гопластика в связи с выраженной деформацией органов гепатопанкреатодуоденальной зоны.
Интраоперационная картина характеризовалась заворотом тонкой кишки (рис. 11, а см. на вклейке), фиксированным спайками, выраженным расширением вен брыжейки (рис. 11, б см. на вклейке) и гипертрофией и мезентериальных лимфоузлов (рис. 11, в см. на вклейке).
Обязательными в ходе выполнения оперативного лечения являются этапы разделения эмбриональных тяжей (рис. 11, г см. на вклейке) и деторсия кишечника (придание ему физиологического положения). Относительно лапароскопического вмешательства считаем важным отметить, что операцию следует начинать с полной мобилизации купола слепой кишки, после которой при тракции кишки, последняя расправляется. Такая последовательность может существенно упростить ход лапароскопии.
При повторных операциях купол слепой кишки деформирован уже приобретенными спайками, что сильно затрудняет и удлиняет лапароскопическую операцию. В связи с этим мы считаем, что у детей с рецидивом заворота оправданной будет лапаротомия.
Рецидив заворота «средней» кишки возник после лапароскопической детор-сии у 2 больных. После лапаротомии подобных осложнений не было. Восстановление пассажа по ЖКТ напрямую зависело от степени расширения двенадцатиперстной кишки и продолжалось от 5-6 сут до 2-3 мес. Болевой синдром и явления мальабсорбции купировались уже в раннем послеоперационном пери-
оде. У двух (2,6%) детей в связи с обширной резекцией кишечника на фоне острого заворота сформировался синдромом короткой кишки.
Заключение
Таким образом, мальротация у детей старше периода новорожденности является редкой патологией. Диагностика в связи с неспецифичностью симптомов заболевания сильно затруднена. В клинической картине преобладают упорная рвота и периодические боли в животе, гипотрофия.
Всем детям с указанными, а также другими неспецифическими, но рецидивирующими гастроэнтерологическими проявлениями необходимо выполнение прицельного УЗИ с ЦДК брыжеечных сосудов и рентгеноконтраст-ного исследования ЖКТ. Наибольшей информативностью и высокой чувствительностью в диагностике мальрота-ции обладает метод УЗ-диагностики с допплерографией мезентериальных сосудов.
Дети, оперированные в периоде новорожденности по поводу мальротации, должны наблюдаться хирургом, и в случае обнаружения явлений мальабсорбции, рвоты и других симптомов им требуется детальное обследование на рецидив заворота. В группы риска выделены пациенты, ранее оперированные по поводу диафрагмальных грыж (3,1%), омфалоцеле (1,6%) и гастрошизиса (1,6%), которые имели в послеоперационном периоде гастроэнтерологические симптомы.
В последние годы показания к лапароскопической операции Ледда у новорожденных расширяются, подобное вмешательство является предпочтительным у первичных пациентов старшего возраста. Однако при рецидиве заболевания более оправдано традиционное лапаротомное вмешательство.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА
1. Мейланова Ф. В. Кишечная непроходимость при пороках ротации и фиксации кишечника у новорожденных: Дисс. ... канд. мед. наук. СПб.; 2000.
2. Детская хирургия: Национальное руководство / Под ред. Ю.Ф.Исакова, А.Ф.Дронова. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009.
3. Мухина Ю.Г., Смирнов А.Н., Дубровская М.И., Фатеев Ю.Е., Залихин Д.В., Калинцева В.А. Трудности диагностики хронического течения синдрома Ледда у детей старшего возраста. Трудный пациент. 2006; 4(2): 5-9.
4. Морозов Д.А., Пименова Е.С., Таточенко В.К., Бакрадзе М.Д., Гадлия Д.Д., Морозова О.Л., Талалаев А.Г. Хирургическое лечение редкого сочетания мальротации кишечника со вторичной лимфангиоэктазией. Вестн. РАМН. 2015; 70(1): 56-62. D0I:10.15690/vramn.v70i1.1232
5. Spigland N., Brandt M.L., Yazbeck S. Malrotation presenting beyond the neonatal period. J. Pediatr. Surg. 1990; 25(11): 139-42.
6. Короткевич А.Г. Незавершенный поворот тонкой кишки, выявленный при лапароскопии. Вестн. хирургии им. И.И. Грекова. 1994; (5-6): 61-2.
7. Добржанский В.В., Татарин С.Н. Обширная резекция тонкой кишки у взрослого при незавершенном повороте средней кишки. Вестн. хирургии им. И.И. Грекова. 1988; (7): 74.
8. Умешов А.У, Мырзабеков Т.М. Лечение ребенка с синдромом Ледда. Здравоохранение Казахстана. 1988; (8): 65-6.
9. Шапкина А.Н., Шапкин В.В., Матвейчук М.В., Бондарчук О.Б. Врожденная кишечная непроходимость у детей старшего возраста. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2011; (2): 67-8.
10. Детская хирургия: Учебник. / Под ред. Ю.Ф.Исакова, А.Ю. Разумовского. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014.
11. Неонатальная хирургия / Под ред. Ю.Ф.Исакова, Н.Н.Володина, А.В.Гераськина. М.: Династия; 2011.
12. Тошовски В. Острые процессы в брюшной полости у детей. Прага: Авиценум; 1987.
REFERENCES
1. Meylanova F. V. Intestinal obstruction defects of rotation and fixation of the intestine in newborns. [Kishechnaya neprokhodi-most'pri porokakh rotatsii i fiksatsii kishechnika u novorozhden-nykh]. Extended abstract of candidate's thesis. St. Petersburg; 2000. (in Russian)
2. Pediatric surgery. National [Detskaya khirurgiya. Natsional'noe rukovodstvo] / Eds. Yu.F. Isakov, A.F. Dronov. Moscow: GEO-TAR-Media; 2009. (in Russian)
3. Mukhina Yu. G., Smirnov A.N., Dubrovskaya M.I., Fateev Yu. E., Zalikhin D.V., Kalintseva V.A. Difficulties in the diagnosis of chronic of Ladd's syndrome in older children. Trudnyy patsient. 2006; 4(2): 5-9. ( in Russian)
4. Morozov D.A. Pimenova, E.S, Tatochenko V.K., M.D. Bakradze, D.D. Gadliya, O.L. Morozova, A.G. Talalaev Surgical Treatment of Rare Combination of Intestinal Malrotation with Secondary Lymphangiectasia. Vestnik Rossiyskoy Akademii Meditsinskikh Nauk. 2015; 1: 56-62. (in Russian)
5. Spigland N., Brandt M.L., Yazbeck S. Malrotation presenting beyond the neonatal period. J. Pediatr. Surg. 1990; 25(11): 139-42.
6. Korotkevich A.G. Abnormal rotation of the small intestine detected during laparoscopy. Vestnik khirurgii im. I.I. Grekova.1994; 5(6): 61-2. (in Russian)
7. Dobrzhanskiy V.V., Tatarin S.N. Extensive resection of the small intestine in an adult with incomplete rotation of intestine average. Vestnik khirurgii im. I.I. Grekova. 1988; 7: 74. (in Russian)
8. Umeshov A.U., Myrzabekov T.M. The treatment of a child with a syndrome of Ledda. Zdravoohranenie Kazahstana. 1988; 8: 65-6. (in Russian)
9. Shapkina A.N., Shapkin V.V, Matveychuk M.V., Bondarchuk O.B. The in-born bowel obstruction in elder children. Khirurgiya. Zhurnal im. N.I. Pirogova. 2011; 2: 67-8. (in Russian)
10. Pediatric surgery: [Detskaya khirurgiya: Uchebnik]. Eds. J.F. Isakova, A.Yu. Razumovskiy. Moscow: GEOTAR-Media; 2014. (in Russian)
11. Neonatal surgery [Neonatal'naya khirurgiya] / Eds. J. F. Isakova, N.N. Volodin, V.A. Geras'kina. Moscow: Dinastiya; 2011. (in Russian)
12. Tosevski V. Acute processes in the abdominal cavity in children. [Ostrye processy v bryushnoy polosti u detey]. Prague: Avice-num, med.; 1987.
Поступила 20.11.17 Принята к печати 28.11.17
