CC BY
28
Научни трудове на Съюза на учените в България-Пловдив, серия Г.Медицина, фармация и дентална медицина т.ХУ. Научна сесия „Медицина и дентална медицина", 30 - 31 октомври 2013 Scientific researches of the Union of Scientists in Bulgaria-Plovdiv, series G. Medicine, Pharmacy and Dental medicine, VoLXV,ISSN 1311-9427 Medicine and Stomatology Session, 30 - 31 October 2013
НАБЛЮДЕНИЕ НА СЛУЧАЙ С ^МБИНИРАН ДЕМИЕЛИНИЗИРАЩ СИНДРОМ
Г. Славов, М. Манова, А. Тренова, Ст. Мантарова, В. Дошева Катедра по Нервни болести, МУ-Пловдив
Имунообусловените демиелинизиращи заболявания на нервната система се характеризират със селективно увреждане на миелина в централно или периферно-нервните структури. В литературата се описват единични случаи и малки серии от пациенти с Комбиниран демиелинизиращ синдром със сходни клиничен симптокомплекс и данни от инструменталните изследвания (7,8). „Класически" имунообусловени болести на миелина в централната (ц.н.с) и периферната нервна система (п.н.с) са Множествената склероза (МС) и синдрома на Гилен-Баре. Случаите с комбинирана демиелинизация са предмет на дискусия относно: патогенеза на имуномедиираната деструкция на миелина, различна от модела при „класическите" заболявания; селектиране на генетично предразположен контингент; оптимизиране на лечебния ефект чрез специфично терапевтично поведение (4,6). Представеният случай, стационарно проследен, изследван, лекуван и описан е вторият пореден през изминалия 8 годишен период (1). Представяме 38 годишна пациентка /Е.Х.К. ИЗ 3781-860, 11-23.03.2013год.; ИЗ 35175, 17-25.06.2013год./, при която през периода м.февруари-м.юни 2013 год. стационарно са проследени два епизода на влошено здравословно състояние. През м.февруари 2013год. след остра вирусна инфекция се появяват тръпнене и слабост в дисталните отдели на ляв крак. След 24 часа изтръпването се разпространява и в десни крайници. През следващите 10 дни засилената слабост затруднява самостоятелното ходене. Неврологичното изследване установява: полиневритен синдром -хипестезия за повърхностна сетивност в четирите крайника, силно изразена в дисталния сегмент на краката; сухожилна и надкостна хипо- , анизорефлексия в ръцете, колянна и ахилова арефлексия.След лечение с Метилпреднизолон и.в, курсова доза 1,5 гр., походката напълно се възстановява, откриват се дискретни рефлексна асиметрия и хипестезия в пръстите на долни крайници. През м.юни същата година се появяват преходна задръжка при акта на уриниране и затруднение във фините движения с лявата ръка. Обективизира се неврологичен дефицит в три системи: пирамидна-болестно оживени в дясно сухожилни и надкостни рефлекси, кожна коремна анизорефлексия, умерени дълбоки, дясна долна латентна монопареза при теста на Мингацини-Щрюмпел; церебеларен-двустранна дисметрия при изпълнение на носопоказалечната проба, дисдиадохокинезия в ляво, отрицателен Ромберг; тазово-резервоарни нерушения от ретенционен тип. Не се откриват отклонения от нормата при двукратното изследване /м.П-м.У1 2013 год./ на хематологични, хепатоцелуларни, бъбречни показатели и имуноглобулини в серума. Офталмологичен статус /м.П-м.У1 2013 год./: очни дъна, цветоусещане и периметри- без болестни промени. Зрителни предизвикани потенциали /м.У1 2013 год./ -без отклонения от нормата. Ликворно изследване /м.П 2013год./: макроскопско, цитологично, биохимично-показателите са в ре-
ферентни граници. Ликворно изследване /м.У1 2013 год./:бистър, безцветен, под нормал-но налягане, белтък-0.414g/l, IgA-1.71 mg/l, IgG-44.44 mg/l, IgM-4.39 mg/l, олигоклонални ивици от IgG. Двукратно е проведена магнитно-резонансна томография /м.П-м.У1 2013год./ на главен мозък и цервико-торакален дял на миелона с пре- и постконтрастно усливане с гадолиниум: 6-7 лезии, хиперинтензни в Т2 измерване, разположени перивентрикуларно, субкортикално в ляво, високо париетално,в левия полуовален център- с овоидна форма , перпендикулярни на латералните вентрикули; неясно дефинирани, високосигнални в Т2 фокуси по хода на миелона. След контрастиране не се установява активност на процеса. Стимулационна електроневрография /м.П 2013год./ на n.peroneus, n.tibialis, п^игаШ: данни за удължено дистално латентно време и снижена амплитуда на МАП. Стимулационна електроневрография на п.ИЫа^, п.регопеш и п^ига^ /м.VI 2013 год./: данни за лека аксо-нална увреда в дисталните сегменти на п.ИЫаШ и п^ига^. Запазена скорост на провеждане за изследваните периферни нерви. Терапевтичен метод-идентичен с този при първата хоспитализация. Остатъчен неврологичен дефицит- дискретен пирамиден и церебеларен.
Обсъждане
Представеният случай е рядка форма на имуномедиирана деструкция на централния и периферен миелин с особености в клиничната характеристика и болестната еволюция. Според някои автори най-често първите прояви са с клиничен симптокомплекс от страна на ц.н.с. При наше наблюдние от 2005 год., както и при този случай началните клинични признаци са свързани с деструкция на миелина в периферни нерви: полиневритен синдром и електрофизиологични данни за периферно-стволова демиелинизация (1,6). При изследване на гръбанчно-мозъчната течност не се открива белтъчно-клетъчна дисоциация -диагностичен ликворен критерий, установен при 90% от всички пациенти със синдрома на Гилен-Баре. При резонансното изследване се описват лезии с характеристика на демиелинизация, сходна с находките при МС като топика, форма и ориентация. След 3 месечна ремисия пациентката се хоспитализира за новопоявили се оплаквания и обективизираният дефицит-пирамиден, церебеларен и тазово-резервоарен е резултат от деструкция на миелина в ц.н.с. Поставена е диагнозата Демиелинизиращ енцефаломиелополиневрит с пристъпно-ремитентен ход-описван при 34%-65 % от случаите (8). Основание за диагнозата са резонансните находки и резултатите от второто ликворно изследване: хипергамаглобулинорахия и IgG олигоклонален профил в ликворната протеинограма. Сравнителното оценяване на резонансните промени не показва динамика в количествен и качествен аспект. И при двата епизода се провежда лечение с Метилпреднизолон и.в и двукратно се постига значително възстановяване на дефицита за разлика от резултати на други наблюдения. В такъв аспект с научна и практична стойност е опитът на колектив с данни за добър ефект от плазмафереза и и.в имуноглобулин (7). Синдромът на Гилен-Баре и дисеминираният енцефаломиелит са постинфекциозни заболявания с имуномедиирана реакция срещу определени антигени в структурата на миелина, което се допуска и при представения случай. Морфологичната характеристика на централния и периферен миелин е сходна и този факт е предпоставка за кръстосана имунна реактивност срещу подобни антигени (9). При експериментален алергичен енцефаломиелит индукцията на модела е съпроводена от демиелинизация в п.н.с, изразена в различна степен (5). В клиничната картина на МС се описват случаи с полиневрит от демиелинизиращ тип. Редица данни включително и от наше съобщение обективизират перифернонервни миелинови увреди при пристъп от МС (2,3). При някои пациенти със синдрома на Гилен-Баре се установяват патморфологични образци на деми-елинизация в ц.н.с сходни с тези при МС (3,8,9). И при двете заболявания се откриват: олигоклоналност IgG с по-ниска честота при синдрома на Гилен-Баре; пристъпно-реми-тентна еволюция при млади пациенти; носителство на НЬА (А3-ЭИ2) (8). Представеният случай е поредно описание на едновременна проява на демиелинизация в ц.н.с. и п.н.с.
с произтичащи диагностични затруднения. Допускаме,че редкият синдром е резултат от кръстосана имунна реактивност към подобни антигени в структурата на централния и периферен миелин при генетично предразположени лица.
Литература:
1. Манова М, Тренова А, Теменлиева В, Василева Т, Костадинова И. Наблюдение на случай с демиелинизираща енцефаломиелополиневропатия. Научни трудове на Съюза на учените Пловдив, 2005, IV: 379-383.
2. Манова М, Теменлиева В, Балабанов П. Клинико-електрофизиологично проучване на периферна нервна система при болни с Множествена склероза. Научни трудове на Съюза на учените Пловдив , 2004, III: 427-430.
3. Amit R, Glick B, Itzchaky Y, Dgani Y, Meyeir S. Cute severe combined demy-elination. Child's Nerv Syst 1992;8:354-356.
4. Erol I, Alehan F, Horvath R, Schneiderat P, Talim B. Demyelinating disease of central and peripheral nervous system associated with A83446 mutation in tRNALys. Neuromusc Disord 2009; 19(4): 275278.
5. Gold R, Hartung HP, Toyka KV. Animal models for autoimmune demuelinating disorders of the nervous system. Mol Med Today. 2001; 6(2):88-91.
6. Kanim Ch, Zett UK. Autoimmune disorders affecting both the central and peripheral nervous system. Autoimmun Rev 2012; 11(3): 196-202.
7. Katchanov J, LQneman JD, Masnhr F, Acute combined central and peripheral inflammatory demyelination. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75: 1784-1786.
8. Ormerod IE, Waddy HM, Kermode AG, Murray NM, Thomas PK. Involvement of the central nervous system in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a clinical, electrophysiological and magnetic resonance imaging study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990; 53(9): 789-23.
9. Rio J, Nos C, Tintore M, Marzo ME, Montalban X. Reccurent Guillain-Barre syndrome and CNS demyelination. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;63: 688-689.
