CC BY
8
© М.И. Умалатова, Г.М. Летифов, Б.М. Махачев, 2020 УДК 616.61 +616.6]- 007-053.1 : 616.1
doi: 10.36485/1561-6274-2020-24-5-37-42
М.И. Умалатова1, Г.М. Летифов2*, Б.М. Махачев3
МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ CAKUT-СИНДРОМЕ У ДЕТЕЙ
1Детская поликлиника №3, г. Махачкала, Республика Дагестан, Россия;2 кафедра педиатрии и неонатологии, Ростовский государственный медицинский университет, г. Ростов-на-Дону, Россия;3кафедра детской хирургии, Дагестанский государственный медицинский университет, г. Махачкала, РеспубликаДагестан, Россия
РЕФЕРАТ
ВВЕДЕНИЕ. Врожденные аномалии почек и мочевых путей у детей входят в понятие CAKUT (congenital anomalies of the kidney and urinary tract)-cnHflpoM и часто сопровождаются изменениями сердечно-сосудистой системы, что требует междисциплинарного подхода при их наблюдении. ЦЕЛЬ: оценка характера и частоты морфофункциональных нарушений сердечно-сосудистой системы у детей с CAKUT-синдромом и оптимизация их диспансерного наблюдения. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследовано 120 детей - 90 с CAKUT-синдромом (1-я группа) (24 - удвоение мочевыводящих путей, 36 - с врожденным гидронефрозом, 30 - с поликистозной болезнью почек) и 30 практически здоровые дети (2-я группа). В 1 -й группе было 38 (42,2%) мальчиков и 52 (57,8%) девочки в возрасте от 4 до 16 лет (средний возраст 8±5,82 года), во 2-й группе - 13 (43,3%) мальчиков и 17 (56,7%) девочек в возрасте от 4 до 15 лет (средний возраст 6±6,73 года). Проведено комплексное обследование мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем с использованием ультразвуковой диагностики и холтеровского мониторирования ЭКГ и артериального давления. Статистическая обработка проводилась с использованием программы «Statistica 8.0» («Stat Soft Inc., США»), РЕЗУЛЬТАТЫ. При CAKUT-синдроме часто хроническую инфекцию регистрировали удетей судвоением МВП (91,7%), гидронефрозом (88,9%). Стойкая и повышенная кристаллурия отмечалась у каждого третьего больного (33,3%) с удвоением МВП, у 47,2% -детей с гидронефрозом, почти у 2/3 больных (73,3%) с поликистозом. У детей с CAKUT-синдромом в 15,0% случаев выявлены врожденные пороки сердца, высока частота малыханомалий развития сердца с превалированием встречаемости ложной хорды левого желудочка (38,9%) и пролапса митрального клапана (33,6%). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Полученные нами данные обосновывают необходимость включения в стандарт диспансерного наблюдения детей с врожденными пороками развития ОМС осмотра детским кардиологом 1 -2 раза в год с дополнительным обследованием ССС (проведение ЭКГ, ультразвукового исследования сердца и суточного мониторирования артериального давления). Ключевые слова: мочевая система, CAKUT-синдром, врожденные пороки сердца, дети
M.I. Umalatova1, G.M. Letifov2*, B.P. Makhachev3
MORPHOFUNCTIONAL DISORDERS OF THE CARDIOVASCULAR SYSTEM IN CAKUT SYNDROME IN CHILDREN
Children's Clinic No. 3, Makhachkala, Republic of Dagestan, Russia;2 Department of Pediatrics and Neonatology, Rostov State Medical University, Rostov-on-Don, Russia;3 Department of Pediatric Surgery, Dagestan State Medical University, Makhachkala, Republic of Dagestan, Russia
ABSTRACT
BACKGROUND. Congenital abnormalities of the kidneys and urinary tract in children are included in the concept of CAKUT (congenital anomalies of the kidney and urinal tract) - a syndrome and are often accompanied by changes in the cardiovascular system, which requires an interdisciplinary approach when observing them. THE AIM: to evaluate the nature and frequency of morphofunctional disorders of the cardiovascular system in children with CAKUT syndrome and optimize their medical follow-up. PATIENTS AND METHODS. 120 children were examined-90 with CAKUT syndrome (group 1) (24 - the doubling of the urinary tract, 36 - with congenital hydronephrosis, 30 - with polycystic kidney disease), and 30 practically healthy children (group 2). In group 1, there were 38 (42.2%) boys and 52 (57.8%) girls aged 4 to 16 years (average age 8±5.82 years), in group 2-13 (43.3%) boys and 17 (56.7%) girls aged 4 to 15 years (average age 6±6.73 years). A comprehensive examination of the urinary and cardiovascular systems was performed using ultrasound diagnostics and Holter monitoring of ECG and blood pressure. Statistical processing was performed using the program "Statistica 8.0"("Stat Soft Inc., USA"). RESULTS. In CAKUT syndrome, often chronic infection was registered in children with a doubling of MVP (91.7%), hydronephrosis (88.9%). Persistent and increased crystalluria was observed in every third patient (33.3%) with a doubling of MVP, in 47.2% of children with hydronephrosis, and in almost 2/3 of patients (73.3%) with the polycystic disease. In children with CAKUT syndrome, congenital heart disease was detected in 15.0% of cases, with a high frequency of small heart abnormalities with a predominance of the left ventricular false chord (38.9%) and mitral valve prolapse (33.6%). CONCLUSION. The data obtained by us justify the need to include in the standard of
*Летифов Г.М. 344022, Россия, г. Ростов-на-Дону, пер. Нахичеванский, д. 29. Ростовский государственный медицинский университет, кафедра педиатрии и неонатологии. Тел.: 8(909)4381113; e-mail: gmletifov@ yandex.ru. ORCID: 0000-0002-5094-7599
*Letifov G.M. 344022, Russia, Rostov-on-Don, 29 Nakhichevan Lane. Rostov State Medical University, Department of Pediatrics and Neonatology. Phone: 8(909)4381113; e-mail: [email protected]. ORCID: 0000-0002-5094-7599
dispensary observation of children with urinary tract congenital malformation examination by a pediatric cardiologist 1 -2 times a year with additional examination of the cardiovascular system (ECG, heart ultrasound, and daily blood pressure monitoring). Keywords: urinarysystem, CAKUTsyndrome, congenital heartdefects, children
Для цитирования: Умалатова М.И., Летифов Г.М., Махачев Б.М. Морфофункциональные нарушения сердечно-сосудистой системы при CACUT синдроме у детей. Нефрология 2020;24(5):37-42. doi: 10.36485/1561-6274-2020-24-5-37-42
For citation: Umalatova M.I., Letifov G.M., Makhachev B.P. Morphofunctional disorders of the cardiovascular system in CACUT syndrome in children. Nephrology 2020;24 (5):37-42 (In Russ.). doi: 10.36485 / 1561-6274-2020-24-5-37-42
ВВЕДЕНИЕ
Врожденные аномалия развития органов мо-чевыделительной системы (ОМС) входят в число распространенных врожденных патологий, обнаруживающихся при ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода [1-4]. Однако очень редко дизэмбрио-генез органов мочевой системы существует изолированно. Как правило, имеет место и нарушение развития других органов, прежде всего при осмотре выявляются множество внешних признаков соединительнотканного дизэмбриогенеза. В таких случаях обычно используется термин «синдро-мальный CAKUT» [5]. Термин CAKUT (congénital anomalies of the kidney and urinary ^аС;)-синдром, обозначающий сочетанную врожденную аномалию почек и мочевых путей, является общепринятым в педиатрической нефрологии [6].
Врожденные аномалии почек и мочевых путей (ВАМП) составляют в среднем 25 % от общего числа всех генетических пороков, диагностируемых внутриутробно, и включают в себя как отдельные пороки развития почек или мочевых путей, так и их сочетания [7]. Основными составляющими CAKUT-синдрома зачастую являются врожденный гидронефроз, удвоение мочевыводя-щих путей, поликистозная болезнь.
При поликистозной болезни почек наиболее актуальными в педиатрической практике являются аутосомно-рецессивный поликистоз почек (Пот-тер I), мультикистозная дисплазия (Поттер II) и аутосомно-доминантный поликистоз почек (Пот-тер III), требующие современной диагностики для определения прогноза и тактики ведения [8].
Гидронефроз составляет 5 %% от общего количества больных с пороками развития мочевыдели-тельной системы. Превалирует одностороннее поражение почки - в 95 %% случаев. [9]. Установлено влияние обструктивных нарушений уродинамики на постнатальное становление структурной организации лоханки при врожденном гидронефрозе [10]. Обструкция в области лоханочно-мочеточникового сегмента будет продолжать вызывать споры в плане целесообразности выделения пациентов, которых можно наблюдать в динамике пока основной процесс не разрешится самостоятельно [11].
Причиной САКиТ-синдрома могут являться генетические факторы, факторы окружающей среды, воздействующие на организм женщины до или во время беременности. Генетический фактор вносит существенный вклад в формирование врожденных аномалий почек и мочевых путей на основании доказанной роли мутаций в более чем в 200 генах, связанных с развитием данных аномалий [7, 12, 13].
К основным причинам развития САКиТ-синдрома относят одновременную мутацию генов РАХ2 и ЕМХ2. Исследования показали отсутствие подобной мутации генов у здоровых эмбрионов мышей и человека, причем у людей оба гена находятся на хромосоме 10 q, и их мутация сопровождается полной деструкцией хромосомы [14].
Наличие генетически обусловленных синдромов обосновывает необходимость комплексного подхода к обследованию детей с аномалией развития почек для ранней диагностики синдромаль-ных вариантов патологии, что важно для определения нефрологического, витального, социального и семейного прогнозов заболевания [15].
САКиТ-синдром является одной из наиболее частых причин развития ХБП у детей (у 42,5 % пациентов) [16]. В этих случаях актуальными становятся мониторинг стадий течения ХБП, использование современных инновационных методов оценки клинико-лабораторных показателей прогрессирования ХБП [17, 18].
Помимо патологии органов мочевой системы, у детей с компонентами САКиТ-синдрома часто выявляется патология других органов, в том числе сердечно-сосудистой системы (ССС) [19-23]. Наибольший удельный вес в структуре пороков развития почек у умерших детей принадлежит гипоплазии, аномалиям дифференцировки (диспла-зия), гидронефрозу и уретерогидронефрозу. Из врожденных пороков сердца и сосудов ведущее место в структуре аномалий по секционным данным принадлежит коарктации аорты, далее располагаются синдром гипоплазии левых отделов сердца, дефект межжелудочковой перегородки и дефект межпредсердной перегородки [24]. Авторы отмечают, что структура сочетанных пороков мочеполовой и сердечно-сосудистой систем отли-
чается от популяционного регистра изолированных пороков, что позволяет предположить наличие общего механизма нарушения эмбриогенеза.
При сочетанных пороках развития наибольшее распространение в родословных имели признаки недиференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) - более 50 % у родственников пробандов и более 70 %% у детей, болезни почек -у родственников в 19-29 %, у детей - в 40-50 %. НДСТ, болезни почек, равно как и сердечнососудистая патология, имели признаки накопления от I до III поколения.
Наследственные структурно-функциональные нарушения соединительной ткани явились фоновой основой для возникновения ассоциированной патологии, причем морфофункциональные и метаболические дефекты, характеризующие ДСТ, видоизменяли течение вновь приобретенной патологии. Почечные болезни включают различную врожденную патологию - 24,1 %% в I поколении и 30,3 % во II [25].
В этих случаях почти у 10 %% детей отмечается ухудшение гидронефроза при постнатальной визуализации, более чем у 5 % отмечаются признаки патологии, связанной с нарушением функции почек. Вместе с тем, многие аспекты течения ассоциированной патологии органов мочевой системы и ССС до конца не изучены, не отработаны четкие рекомендации по эффективной диспансеризации этой категории больных.
Целью данного исследования явились оценка характера и частоты морфофункциональных нарушений сердечно-сосудистой системы у детей с САСиТ-синдромом и оптимизация диспансерного наблюдения этой категории больных.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ
На базе уронефрологического отделения ГБУЗ «Дагестанская республиканская клиническая больница г. Махачкалы» РД обследовано 120 детей, в том числе 90 с САСиТ-синдромом (1-я группа) (24 - удвоение ЧЛС и мочевыводящих путей, 36 - с врожденным гидронефрозом, 30 - с полики-стозной болезнью почек) и 30 практически здоровые дети без патологии почек (2-я группа). В 1-й группе было 38 (42,2 %) мальчиков и 52 (57,8 %) девочки в возрасте от 4 до 16 лет (средний возраст 8±5,82 года), во 2-й группе - 13 (43,3 %) мальчиков и 17 (56,7 %) девочек в возрасте от 4 до 15 лет (средний возраст 6±6,73 года).
Для оценки состояния здоровья детей применялись общепринятые клинические методы исследования органов и систем, включая общий и биохими-
ческий анализы крови, общий анализ мочи, анализ суточной мочи и оценку спонтанного ритма мочеиспускания. Функциональное состояние почек оценивали при помощи пробы Зимницкого и скорости клубочковой фильтрации (СКФ) по формуле Шварца. Комплекс инструментальных методов исследования включал в себя ультразвуковое сканирование почек с оценкой внутрипочечного кровотока путем цветного допплеровского картирования и мочевого пузыря, эхокардиографическое и электрокардиографическое (ЭКГ) исследование, холтеровское мо-ниторирование ЭКГ и артериального давления.
Статистический анализ полученных данных проводили с использованием общепринятых параметрических и непараметрических методов. Применяли стандартные методы описательной статистики. Центральные тенденции при нормальном распределении признака оценивали по величине средних значений и среднеквадратического отклонения (M±o); при асимметричном - по медиане и квартилям. Статистическую значимость межгрупповых различий количественных переменных определяли с помощью дисперсионного анализа (ANOVA), критерия Манна-Уитни или Уилкоксона, бинарных переменных - с помощью Х2-критерия. Для оценки взаимосвязи двух переменных использовали корреляционный анализ с расчетом непараметрического коэффициента корреляции Спирмена (Rs). Нулевую статистическую гипотезу об отсутствии различий и связей отвергали при p<0,05. Для расчетов использовали пакет прикладных статистических программ «Statistica Ver. 8.0» («StatSoft, Inc.», США), «MedCalc 15.11» («MedCalc Software», Бельгия), «SPSS Statistics v.15.0» («SPSS Inc IBM Company», США).
РЕЗУЛЬТАТЫ
Из обследованных детей 1-й группы с гидронефрозом у 15 (41,7 %) была I, у 11 (30,6 %) - II и у 10 (27,7 %о) - III степень; у большинства детей гидронефроз был односторонним (86,1 0%).
Частота осложнений пороков почек и приобретенных нефрологических заболеваний у детей с ВПР мочевой системы приведена в табл. 1.
Чаще всего хроническую инфекцию мочевы-водящих путей (ИМВП) регистрировали у детей с удвоением почки (91,7 %), гидронефрозом (88,9 о%), что подтверждает ведущую роль нарушения уродинамики в персистировании и адгезии уропатогенной флоры в мочевыделительной системе при данных вариантах аномалий развития.
Нередко при аномалиях развития и нарушении уродинамики имели место повышенная кристал-
Таблица 1 / Table 1
Осложнения пороков почек и сопутствующие нефрологические заболевания у детей с аномалиями мочевой системы Complications of kidney defects and concomitant nephrological diseases in children with abnormalities of the urinary system
Диагноз Хроническая ИМВП ПМР Кристаллурия Сморщенная почка Цистит Энурез СКФ<90мл/ мин/1,73 м2 Ренальная гипертензия
Удвоение МВП, п=24 22(91,7%*) 3(12,5%*) 8(33,3%) 5(20,8%) 8(33,3%*) 1(4,2%) - 2(8,3%)
Поликистоз, п=30 10(33,3%) - 22(73,3%*) - - - 5(16,7%) 19(63,3%*)
Гидронефроз, п=36 32(88,9%) 1(2,8%) 17(47,2%) 4(11,1%) 2(5,6%) 3(8,3%) 1(2,8%) 3(8,3%)
Всего, п=90 64(71,1%) 4(4,4%) 47(38,7%) 9(6,2%) 10(11,9%) 4(2,5%) 6(3,7%) 24(16,%)
Здесь и в табл. 2: * достоверность различий р<0,05
Таблица 2 /Table 2
Структура малых аномалий развития сердца у детей с аномалиями мочевой системы The structure of small anomalies in the development of the heart in children with abnormalities of the urinary system
Диагноз Пролапс митрального клапана Добавочная хорда Пролапс трикуспидаль-ного клапана Прочие Всего %
Удвоение 7(18,4%) 9(37,5%) 6(21,4%) - 22 19,5
Поликистоз 6(15,8%) 2(4,5%*) 4(14,3%) 3(100%) 15 13,3
Гидронефроз 14(36,8%) 17(38,6%) 13(46,4%)* - 44 38,9
Всего 38(33,6%) 44(38,9%) 28(24,8%) 3(2,7%) 113 100
лурия и риск осложнения основной патологии мочекаменной болезнью. Так, стойкая и повышенная кристаллурия отмечалась у каждого третьего больного (33,3 %) с удвоением мочевыводящих путей, у 47,2 % детей - с гидронефрозом, почти у 2/3 больных (73,3 %) - с поликистозом.
Оценка СКФ по формуле Шварца с учетом уровня креатинина в сыворотке крови позволила установить стадию прогрессирования ХБП. В 17 (47,2 %) случаях диагностирована гиперфильтрация (СКФ > 130 мл/мин/1,73 м2), у 6 (16,7 %) больных была диагностирована ХБП 1 стадии (СКФ -95,35 мл/мин/1,73 м2) и у 13 (36,1 %) пациентов - ХБП 2 стадии (СКФ - 80,87 мл/мин/1,73 м2). Полученные показатели значимо отличались от соответствующих данных контрольной группы (СКФ - 111,86 мл/мин/1,73 м2) (р<0,05).
Оценка морофункциональных изменений сердечно-сосудистой системы (ССС)
При проведении ЭХО-КГ выявлено, что у детей с САСиТ-синдромом в 15,0 % случаев выявлены ВПС. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) выявлен в 20,8 % случаев, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) диагностирован у 29,2 % детей, открытый артериальный проток (ОАП) - в 12,5 %, пороки аортального клапана - в 6,25 %, стеноз легочной артерии - в 6,25 %, тетрада Фалло - в 4,2 % и сочетанные пороки - в 20,8 % случаев, что обосновывает включение детей с САСиТ-синдромом в группу риска по ВПС.
Синдром соединительной дисплазии значи-
тельно чаще встречался у детей с гидронефрозом, чем при поликистозе, удвоении МВП (p<0,05) и у детей контрольной группы (p<0,05) (табл. 2). В целом коэффициент ранговой корреляции (г) малых аномалий развития (МАР) сердца и компонентов CACUT-синдрома являлся достаточно высоким и составил 0,782. Данный коэффициент у пациентов с различными аномалиями развития ОМС составлял при удвоении МВП - 0,561, поликистозе - 1,000 и гидронефрозе - 0,814.
При этом степень регургитации митрального клапана 0 ст. была у 21 (58,3 %) человека, 1 ст. - у 13 (36,1 %) и 2 ст. - у 2 (5,6 %).
При проведении суточного мониторирования ЭКГ у детей с CACUT-синдромом были выявлены различные нарушения. Так, феномен укороченного PQ наблюдался у 4 (11,1 %) человек и удлиненного интервала QT - у 5 (13,9 0%). Синусовая тахикардия диагностирована у 6 (16,7 %), суточная брадикардия - у 5 (13,9 %) и экстрасистолии - у 9 (25,0 о%) человек. При поликистозной болезни почек выявлено снижение средней продолжительности, а также минимальной и максимальной продолжительности интервала R-R, укорочение интервала QT по сравнению с нормальными показателями (р<0,05).
При проведении суточного мониторирования ЭКГ у детей с CACUT-синдромом были выявлены различные нарушения. Так, феномен укороченного PQ наблюдался у 4 (11,1 %) человек и удлиненного QT - у 5 (13,9 о%). Синусовая тахикардия диагностирована у 6 (16,7 о%), суточная брадикардия - у
5 (13,9 %) и экстрасистолии - у 9 (25,0 %) человек. При поликистозной болезни почек выявлено снижение средней продолжительности, а также минимальной и максимальной продолжительности интервала Я-Я, укорочение интервала рт по сравнению с нормальными показателями (р<0,05).
У детей с поликистозом минимальная частота сердечных сокращений (ЧСС) днем и максимальная ЧСС ночью составила 146,2 и 137,4 и была статистически значимо выше, чем у детей контрольной группы (110,3 и 87,5 соответственно) (р<0,01), часто выявлялись желудочковые экстрасистолии (ЖЭС) (в 76,7 0% случаев), которые преимущественно наблюдались в дневное время (60,9 %). У 50 % обследованных детей и подростков с поликистозной болезнью почек имелись соединительнотканные дисплазии сердца (пролапс митрального и трикуспидального клапана, добавочная хорда и другие), у 63,3 % - артериальная гипертензия, преимущественно ночной и эпизодический вариант. У 12 % обследованных регистрирована гипертрофия левого желудочка сердца.
ОБСУЖДЕНИЕ
Таким образом, наиболее частыми осложнениями при САСиТ-синдроме у детей являются нарушение уродинамики, рецидивирующая инфекция, кристаллурия и ренальная гипертензия. При этом превалирование частоты встречаемости того или иного осложнения зависит от варианта ВПР ОМС: ИМС при удвоении ВМП и гидронефрозе, кристаллурия и ренальная гипертензия чаще при поликистозе. Значительное нарушение уродинамики и морфологических изменений органов мочевыделительной системы, высокий риск сочетанной постнатальной патологии требуют проведения визуализационных исследований в постнатальном периоде всем новорожденным с САКиТ-синдромом.
У детей с пороками развития ОМС врожденные пороки сердца выявлены в 15,0 % случаев, высока частота малых аномалий развития сердца с превалированием частоты встречаемости ложной хорды левого желудочка (38,9 %) и пролапса митрального клапана (33,6 %).
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Полученные нами данные обосновывают необходимость включения в стандарт диспансерного наблюдения детей с ВПР ОМС осмотра детским кардиологом 1-2 раза в год с дополнительным обследованием ССС (проведение ЭКГ, ультразвукового исследования сердца и суточного монитори-рования артериального давления).
БИБЛИОГРАФИЧЕКСКИЙ СПИСОК
REFERENCES
1. Vemulakonda V, Yiee J, Wilcox DT. Prenatal hydronephrosis: postnatal evaluation and management. Curr Urol Rep 2014; 15(8):430. doi: 10.1007/s11934-014-0430-5
2. Чугунова ОЛ, Черкасова CB, Туманова ЕЛ и др. Полики-стозная болезнь почек у новорожденных и детей раннего возраста: проблемы диагностики, ведения и лечения. Педиатрия 2015;94(3):88-94
Chugunova OL, Cherkasova SV, Tumanova EL et al. Polycystic kidney disease in infants and young children: problems of diagnosis, management and treatment. Pediatrics 2015;94(3):88-94 (In Russ.)
3. Narayanan R, Shankar B, Kulkarni CD. Localized renal cystic disease. Indian J Urol 2015;31:146-147. doi: 10.4103/09701591.152923
4. Аверьянова НИ, Долотказина ЕВ, ШиринкинАВ, Балуева ЛГ. Анализ частоты и характера врожденной патологии почек у детей по данным постнатального ультразвукового скрининга. Современные проблемы науки и образования 2017;6. URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=27306
Averyanova NI, Dolotkazina EV, Shirinkin AB, Balueva LG. Analysis ofthe frequency and nature of congenital pathology of the kidneys in children according to postnatal ultrasound screening. Modern problems of science and education 2017;6. URL: http:// science-education.ru/ru/article/view?ld=27306 (In Russ.)
5. Игнатова MC, Морозов СЛ, Крыганова ТА и др. Современные представления о врожденных аномалиях органов мочевой системы (синдром CAKUT) у детей. Клиническая нефрология 2013;2:58-64
Ignatova MS, Morozov SL, Kryganova TA et al. Modern ideas about congenital anomalies of the organs of the urinary system (CAKUT syndrome) in children. Clinical Nephrology 2013;2:58-64 (In Russ.)
6. Кутырло ИЭ, Савенкова НД. CAKUT-синдромудетей. Нефрология 2017;21(3):18-24. doi: 10.24884/1561-6274-2017-318-24
Kutyrlo IE, Savenkova ND. CAKUT-syndrome in children. Nephrology (Saint-Petersburg) 2017;21(3): 18-24 (In Russ.)
7.СукапоАВ,КильчевскийАВ,МазурОЧидр. Молекулярно-генетические основы врождённых аномалий почек и мочевых путей. Нефрология 2020;24(3):9-14. doi: 10.36485/1561-62742020-24-3-9-14
Sukalo AV, Kilchevsky AV, Mazur ОС et al. Genetic aspects of congenital anomalies of the kidney and urinary tract. Nephrology (Saint-Petersburg) 2020;24(3):9-14 (In Russ.). doi: 10.36485/1561-6274-2020-24-3-9-14
8. Макарова ТП, Булатов ВП, Самойлова НВ и др. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек в структуре кистоз-ных дисплазий у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2018;63(5):172-176. doi: 10.21508/1027-40652018-63-5-172-176
Makarova TP, Bulatov VP, Samoylova NV et al. Autosomal recessive polycystic kidney disease in the structure of cystic dysplasia in children. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics 2018;63(5):172-176 (In Russ.). doi: 10.21508/1027-4065-201863-5-172-176
9. Гасанов ДА, Барская MA, Терёхин CC и др. Анализ хирургического лечения врожденного гидронефроза у детей. Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований 2016;12(5):799-802
Hasanov DA, Barskaya MA, Teryokhin SS et al. Analysis ofthe surgical treatment of congenital hydronephrosis in children. International Journal of Applied and Basic Research 2016;12(5):799-802 (In Russ.)
10. Ростовская BB, Хватынец НА, Морозова ОЛ и др. Морфология нарушений уродинамики при врожденном гидронефрозе у детей грудного и раннего возраста. Педиатрия 2019;98(2):80-87
RostovskayaBB, Khvatynets NA, MorozovaOLetal.Themor-
phology of urodynamic disorders in congenital hydronephrosis in infants and young children. Pediatrics 2019;(2):80-87 (In Russ.)
11. Врублевский СГ, Врублевская EH. Гидронефрозу детей (взгляд сквозь призму времени). Детская хирургия 2018;22(1):4-8
Vrublevsky SG, Vrublevsky EN. Hydronephrosis in children (lookthrough the prism of time). Children's surgery 2018;22( 1):4-8 (In Russ.)
12. Weber S. Noval genetic aspects of congenital anomalies of the kidney and urinarytract. CurrOp/nPed/ar2012;24(2):212-218. doi: 10.1097 / MOP.0b013e32834fdbd4
13. Vivante F, Kohl S, Hvang D-Yet al. Singl-gene causes of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CACUT) in humans. Ped/afrNepftro/2014;29:695-704. doi: 10.1007/s00467-013-2684-4
14. Boualia SK, GartanX Murawski I etal. Vesicoureter Reflux and Other Urinary Tract Malformation in Mice Compaund Heterozygous for PAX2 and EMX2. PRoS One 2011 ;6(6):215-224
15. Морозов СЛ, Пирузиева OP, Длин ВВ. Клинический случай папиллоренального синдрома. Клиническая нефрология 2018;1:45-50
MorozovSL, PiruzievaOR, DlinW. A clinical case of papillorenal syndrome. Clinical Nephrology 2018;1:45-50 (In Russ.)
16. Лысова ЕВ, Савенкова НД. Частота CAKUT-синдромав этиологической структуре хронической болезни почек у детей и подростков. Российский вестникперинатологии и педиатрии 2016;61:212-213
LysovaEV, SavenkovaND. Chastota CAKUT-sindromavehtio-logicheskoj strukture hronicheskoj bolezni pochek u detej i podrost-kov. Rossijskij vestnik perinatologii i pediatrii 2016;61:212-213(ln Russ.)
17. Бойко СВ. Хроническая болезнь почеку детей: определение, классификация и диагностика. Нефрология и диализ 2020;22(1):53-70
Baiko SV. Chronic kidney disease in children: definition, classification and diagnostics. Nefrologiya i dializ 2020;22(1):53-70 (In Russ.)
18. Морозов СЛ, Аксенова ME, Пирузиева OP. Программа определения функционального состояния почек у пациентов детского возраста Свидетельство о регистрации программы для ЭВМ RU 2018663354, 25.10.2018. Заявка № 2018660742 от 04.10.2018
Morozov SL, Aksenova ME, Piruzieva OR. The program for determining the functional state of the kidneys in pediatric patients Certificate of registration of a computer program RU 2018663354, 10.25.2018. Application No. 2018660742 dated 10/04/2018 (In Russ.)
19.УмалатоваМИ. Сочетанные пороки развития сердца и органов мочевой системы у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2011 ;56(6):47-45
Umalatova Ml. Combined malformations of the heart and organs of the urinary system in children. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics 2011 ;56(6):47-45 (In Russ.)
20. Умалатова MИ, Османов И M, Летифов ГМ, Махачев БМ. Поликистозная болезнь почек и пороки развития сердечнососудистой системы у детей. Врач-аспирант 2016;75(2):42-48
Umalatova Ml. Combined malformations of the heart and organs of the urinary system in children. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics 2011 ;56(6):47-45 (In Russ.)
21. Умалатова МИ, Лефитов ГМ, Махачев БМ. Частота и характер патологии сердечно-сосудистой системы при врожденном гидронефрозе у детей. Вестник новых медицинских технологий 2016;23(2):101-104
UmalatovaMI, LefitovGM, MakhachevBM. The frequency and nature of the pathology of the cardiovascular system in congenital hydronephrosis in children. Bulletin of new medical technologies 2016;23(2):101-104(lnRuss.)
22. Нечаева ГИ, Логинова EH, Цуканов АЮ и др. Патология почек при дисплазии соединительной ткани: междисциплинарный подход. Лечащий врач 2016; 1:54-57
Nechaeva Gl, Loginova EN, Tsukanov AU et al. Pathology of the kidneys with connective tissue dysplasia: an interdisciplinary
approach. Attending doctor 20'\6\'\\54-57 (In Russ.)
23. Кильдиярова PP, Углова ДФ. Ассоциированная с дисплазией соединительной ткани кардиальная патология у женщин и их новорожденных детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2015;2(60):54-56
Kildiyarova RR, Uglova DF. Cardiac pathology associated with connective tissue dysplasia in women and their newborns. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics 2015;2(60):54-56 (In Russ.)
24. Эрман MB, ПервунинаТВ. Кардиоренапьный синдром у детей. Педиатрия 2012;95(5):27-31
Erman MV, Pervunina TV. Cardiorenal syndrome in children. Pediatrics 2012;95(5):27-31 (In Russ.)
25. Николаев КЮ, Гичева ИМ, Давидович ГА и др. Семейные особенности сочетанной сердечно-сосудистой и почечной патологии на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани и программа профилактики у детей-пробандов. Педиатрия 2012;91(5):6-11
NikolaevKU, Gicheva IM, Davidovich GAetal. Family features of combined cardiovascular and renal pathology in the presence of undifferentiated connective tissue dysplasia and a prophylaxis program in children-probands. Pediatrics 2012;91(5):6-11 (In Russ.)
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. The authors declare no conflict of interest.
Сведения об авторах:
Умалатова Мадина Исмаиловна
367026, Россия, Республика Дагестан, г. Махачкала, ул. Аб-дулхакима Исмаилова, д. 23б. Детская поликлиника №3, врач ультразвуковой диагностики. Тел.: 8(928)2189132; e-mail: [email protected]. ORCID: 0000-0001-6017-0771
Проф. Летифов Гаджи Муталибович, д-р мед. наук 344022, Россия, г. Ростов-на-Дону, пер. Нахичеванский, д. 29. Ростовский государственный медицинский университет, кафедра педиатрии и неонатологии, заведующий кафедрой. Тел.: 8(909)4381113; e-mail: [email protected]. ORCID: 00000002-5094-7599
Проф. Махачев Башир Магомедович, д-р мед. наук 367000, Россия, Республика Дагестан, г. Махачкала, площадь им. Ленина, д. 1. Дагестанский государственный медицинский университет, кафедра детской хирургии. Тел.: 8(960)4150888; e-mail: [email protected]. ORCID: 0000-0002-4479-1882
About the authors:
Madina I. Umalatova, MD
Affiliations: 367026, Russia, Republic of Dagestan, Makhachkala, 23b Abdulhakima Ismailova St. State Budgetary Instit. Phone: 8(928)2189132; e-mail: [email protected]. ORCID: 00000001-6017-0771
Prof. Gadzhi M. Letifov, MD, PhD, DMedSci Affiliations: 344022, Russia, Rostov-on-Don, 29 Nakhichevan Lane. Rostov State Medical University, Department of Pediatrics and Neonatology, Head of Department. Phone: 8(909)4381113; email: [email protected]. ORCID: 0000-0002-5094-7599
Prof. Bashir M. Makhachev, MD, PhD, DMedSci Affiliations: 367000, Russia, Republic of Dagestan, Makhachkala, Lenin Square, 1. Dagestan State Medical University, Department of Pediatric Surgery. Phone: 8(960)4150888; e-mail: drkb@mail. ru. ORCID: 0000-0002-4479-1882
Поступила в редакцию: 05.05.2020 Принята в печать: 22.07.2020 Article received: 05.05.2020 Accepted for publication: 22.07.2020
