CC BY
52
ОБМЕН ОПЫТОМ
Множественная пилолейомиома кожи: клинический случай
Панкратов В.Г.1, Панкратов О.В.2, Градова С.В.2, Жуковец А.Г.3
1 Белорусский государственный медицинский университет, Минск
2 Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск
3 РНПЦ онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова, Минск, Беларусь
Pankratov V.G.1, Pankratov O.V.2, Gradova S.V.2, Zhukavets A.G.3
1 Belarusian State Medical University, Minsk 2 Belarusian Medical Academy of Post-Graduate Education, Minsk 3 RSPC of Oncology and Medical Radiology, Minsk, Belarus
Multiple cutaneous piloleiomioma: clinical case
Резюме. Приведены основные сведения о множественной пилолейомиоме кожи -редкой доброкачественной опухоли кожи, исходящей из мышц, поднимающих волос; обсуждаются вопросы эпидемиологии, клиники, гистопатологии, диагностики и лечения лейомиом кожи. Представлен клинический случай множественной пилолейомиомы кожи у пациентки 48 лет с фотографиями очагов высыпаний и гистологической картины опухоли.
Ключевые слова: пилолейомиома кожи, клиника, диагностика, лечение.
Медицинские новости. — 2014. — №12. — С. 24—26. Summary. This article provides basic information about multiple cutaneous piloleiomioma - a rare benign tumorof the skin originating from the arrectores pilorum muscles of the hair follicles; discusses the epidemiology clinical picture, histopathology, diagnosis and treatment of cutaneous leiomyomas. A clinical case of multiple coutaneous piloleyomioma in 48 years old patient is presented with photos of lesions and tumor histology. Keywords: multiple cutaneous piloleiomyoma, clinic, diagnosis, treatment. Meditsinskie novosti. - 2014. - N12. - P. 24-26.
Лейомиома - это сравнительно редко встречаемая доброкачественная опухоль из гладких мышечных волокон. Лейомиому впервые описал R. Virchov в 1854 г., он обнаружил ее при гистологическом исследовании кожной опухоли на груди у 32-летнего мужчины [1]. Пилолейомиома (пиллярная лейомиома) кожи - это лейомиома кожи, происходящая из гладких мышц, поднимающих волос. Удельный вес пилолейомиомы -около 10% от всех лейомиом. Дермато-онкологи выделяют пять типов кожных лейомиом: 1) множественные лейомиомы, развивающиеся из мышц, поднимающих волос; 2) солитарные лейомиомы из тех же мышц; 3) солитарные лейомиомы половых органов и соска молочной железы; 4) со-литарные ангиолейомиомы, возникающие из мышц венозных сосудов; 5) лейомиомы с дополнительными мезенхимальными элементами [2].
Чаще других встречаются множественные лейомиомы из мышц, поднимающих волос. Заболевание возникает в возрасте 20-40 лет, по частоте регистрации соотношение мужчин и женщин составляет 2:1 [3, 4]. Есть публикации о более частой вы-являемости лейомиом и ангиолейомиом у женщин [5, 6]. Duhing и Ayer связывают это с уровнем половых гормонов, указывая на нередкое сочетание кожных поражений с лейомиомами матки [5]. Описаны семей-
ные случаи множественной лейомиомы кожи, при этом имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, чаще у носителей Н1.А-В8 [3, 7].
Клинически лейомиомы - это мелкие округлые плотные дермальные узелки и узлы диаметром от 3 мм до 1,5 см с гладкой поверхностью, телесной или розовато-коричневой окраски. Эти узловатые высыпания могут располагаться сгруппированно или линейно на туловище, боковых поверхностях шеи или на разги-бательных поверхностях конечностей [2, 3, 7-9]. Обычно заболевание начинается с появления небольшого солитарного узелка, который постепенно увеличивается до 1-2 см в диаметре; сначала он безболезненный. В дальнейшем на этом или другом месте образуются новые вторичные узелки, нередко формируя бляшку. Для множественных лейомиом из мышц, поднимающих волос, характерно появление или усиление болезненности при пальпации, механическом раздражении, трении одеждой; приступы болей могут провоцироваться эмоциональным стрессом и холодом [2, 3, 8-10]. Описаны наблюдения, когда приступы болей были очень сильными и сопровождались расширением зрачков и снижением артериального давления, побледнением кожи [11, 12]. Болевые ощущения при множественной лейомиоме кожи обычно коррелируют с
высокой пролиферативной активностью гладкомышечных клеток, слабо выраженной соединительнотканной стромой и обильным сосудистым компонентом [9].
Солитарные лейомиомы из мышц, поднимающих волос, имеют такой же вид, как и отдельные множественные лей-омиомы, но они более крупных размеров (около 2 см в диаметре и более), обычно локализуются на нижних конечностях [2-4]. Болезненность новообразования наблюдается в 50% случаев [13].
Е. И. Фадеева проанализировала 51 случай множественной лейомиомы кожи (15 собственных наблюдений и 36 случаев; 19 опубликованных работ) [9]. Соотношение мужчин и женщин составляло 1:1,8; возраст на момент обследования - 47 лет (от 20 до 74 лет); соотношение семейных множественных лейомиом кожи и спорадических множественных лейомиом кожи составляло 1,3:1; возраст начала заболевания - 18 лет (от 11 до 54 лет; прогрессирование от начала заболевания - 3,5 года (от 1 до 24 лет); появление боли от начала заболевания - 7 лет (от 0 до 25 лет); унилатеральное:билатеральное поражение составляло 1:3,6. Автор отметила, что соотношение вариантов уни-латерального и билатерального распространения при семейной форме составило 4/25, а при спорадической множественной лейомиоме кожи - 9/11 (Р=0,035). По-
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ
№12« 2014
24
Обмен опытом
скольку множественная лейомиома кожи у большинства женщин сочеталась с лей-омиомой матки Е. И. Фадеева предлагает рассматривать множественную лейомиому кожи как маркёр высокого риска развития лейомиомы матки [9].
При гистологическом исследовании лейомиомы из мышц, поднимающих волос, видно, что опухолевый узел лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой (нередко под прямым углом) пучков глад-комышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани [3, 9]. Большинство мышечных волокон располагается по диагонали к эпидермису, а в дерме между узлом опухоли и эпидермисом много расширенных кровеносных и лимфатических сосудов [2]. Количество гладкомышечных клеток, формирующих болезненные опухоли, намного больше по сравнению с безболезненными элементами [9].
Диагноз пилолейомиомы базируется на клинической картине и требует гистологического подтверждения. Дифференциальный диагноз проводится с сирин-гомой, гидрокистомой, фибросаркомой, нейрофибромой, лейомиосаркомой кожи, гломусной опухолью.
Медикаментозное лечение множественной пилолейомиомы не разработано и является симптоматическим, направлено на предотвращение болевого синдрома [2, 8, 9, 12]. С этой целью рекомендуют блокаторы кальциевых каналов в сочетании с а-адреноблокаторами (нифедипин внутрь по 10 мг 3 раза в сутки в течение 1 месяца, празозин внутрь длительно по 0,5 мг 3 раза в сутки). А.А. Каламкарян и соавт. отмечали клинический эффект после внутривенного введения проспидина по 0,1 г ежедневно, на курс 3,0 г [3]. При ограниченных высыпаниях большинство авторов рекомендуют проводить хирургическое иссечение, разрушение опухолей крио-деструкцией, методами электро- или лазерной коагуляции. Однако, по мнению ряда исследователей, криотерапия и электрокоагуляция малоэффективны [14, 15]. После хирургического удаления множественных лейомиом по соседству с ранее удаленными могут появляться новые опухоли [2]. Несколько лучшие результаты наблюдались после СО2-лазерной абляции [16]. Д.Д. Агакишев и соавт. сообщили об использовании гирудотерапии для лечения ангиолей-омиомы у женщины 40 лет, что привело к стабилизации процесса на протяжении 2 лет и уменьшению болезненности [14].
Клинический случай из нашей практики
Больная Ш., 48 лет, обратилась в консультативный кабинет Республиканского центра дерматовенерологии с жалобами на болезненные высыпания на коже правого бедра, правого плеча, в области грудины и спины. Заболела в 1986 г., когда на наружной боковой поверхности правого бедра появился вначале один узелок около 1 см в диаметре, безболезненный, спустя несколько месяцев рядом появилось еще несколько подобных элементов. Они не беспокоили, и пациентка никуда не обращалась. Через 2 года женщина заметила появление подобных высыпаний на правом плече, позже на спине под правой лопаткой. Через 2-3 года узелки появились и в области грудины и в верхней части правой молочной железы. Высыпания в области очага на спине, который с каждым годом увеличивался, стали болезненными на пятом году от момента заболевания.
Пациентка в эти годы (до 2013 г.) проживала на территории Российской Федерации, лечилась амбулаторно с разными диагнозами, принимала анальгетики, сосудорасширяющие препараты. Наружное лечение в основном включало аппликации стероидных кремов и мазей. Болезненность в области высыпаний на бедре, правом плече и грудины сформировалась значительно позже. И даже в настоящее время очаг на бедре, например, больную почти не беспокоит, а в области спины приступообразные боли часто бывают очень сильными. Плохо реагирует на холод: болезненность высыпаний усиливается.
Никто из родственников подобным заболеванием не страдает.
Сопутствующие заболевания: артериальная гипертензия, хронический гастродуоденит.
При визуальном осмотре высыпания на коже были представлены единичными мелкими (4-12 мм в диаметре) опухолевидными узелками округлой формы, плотноэластической консистенции, белесоватой окраски на боковой поверхности правого бедра, практически безболезненными при нежной пальпации. Один узел возвышался над поверхностью кожи на 3-4 мм. В области правого плеча и груди узелки были сгруппированы, в каждом очаге по 10-12 плотноватых на ощупь мономорфных высыпных элементов округлой формы, размеры их колебались от 2 до 8 мм, бледно-розовой окраски. Они возвышались над уровнем окружающей кожи и были болезненными при надавливании. На коже спины под углом правой лопатки имеется крупная полосовидная инфильтрированная бляшка слегка серпо-
видной формы, состоящая из множества сгруппированных узелков и мелких узлов плотноватой консистенции, различных размеров, розово-красного цвета, местами с белесоватым или коричневатым оттенком (рис. 1). Очаг очень болезненный даже без надавливания.
Все вышеизложенное позволило предположить диагноз «Множественные лей-омиомы кожи, развивающиеся из мышц, поднимающих волос». Для уточнения диагноза была проведена диагностическая биопсия (рис. 2).
Гистологическая картина в полученном микропрепарате соответствует диагнозу лейомиомы, развившейся из мышц, поднимающих волос. При малом увеличении (рис. 2а) в дерме определяется образование, представленное относительно
Клинические проявления на коже спины
_| Гистологическая картина
биопсии очага на спине; окраска гематоксилином и эозином: а - увеличение х64, б - увеличение х160
№12« 2014
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ
Обмен опытом ДД
хорошо отграниченным узлом, состоящим из многочисленных пучков гладкомышеч-ных волокон, переплетающихся в разных направлениях. В некоторых полях зрения образование не имеет четких границ, при этом гладкомышечные пучки, постепенно погружаясь в окружающую соединительную ткань, переплетаются с коллагено-выми волокнами, в некоторых срезах окружая фолликулярные структуры. При большем увеличении (рис. 2б) видно, что новообразование состоит из однообразных перекрещивающихся пучков и неравномерных скоплений удлиненных клеток с яркой эозинофильной цитоплазмой и центрально расположенным, длинным, тонким, вытянутым, так называемым «сигарообразным» ядром с закругленными тупыми концами. Отдельные миоциты отличаются размерами ядер и насыщенностью их окраски, однако очевидная митотическая активность в них отсутствует. В некоторых гладкомышечных клетках четко определяется парануклеарная вакуоль, содержащая гликоген. Вышележащий эпидермис
изменен незначительно. Изменения носят неспецифический характер: отмечаются слабовыраженные гиперкератоз, гидро-пическая дистрофия базального слоя эпидермиса с усилением его пигментации. Изменения в окружающей дерме, включая тонкую прослойку соединительной ткани между новообразованием и эпидермисом, также скудны и неспецифичны, представлены незначительной периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией.
С целью уменьшения болевого синдрома был назначен нифедипин внутрь по 10 мг 3 раза в сутки в течение 1 месяца и предложено оперативное удаление бляшки на спине.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Virchov R. // Arch. Pathol. Anat. - 1854. - Bd.6. -S. 553-554.
2. Дерматоонкология / под ред. Галил-Оглы Г.А., Молочкова В.А., Сергеева Ю.В. - М.: Медицина для всех, 2005. - С.776-786.
3. Каламкарян А.А, Самсонов В.А., Акимов В.Г. // Вестн. дерматол. и венерол. - 1978. - №4. - С.46-50.
4. Добронравов В.Н. // Венерол. и дерматол. -1929. - №10. - С.38-47.
5. Duhing J.J, Ayer J.P. // Arch. Path. - 1959. -Vol.689. - P.424-430.
6. Mac DonaldD.M., Sanderson K.V. // Brit. J. Derm. -1974. - Vol.91. - P.1161 —1168.
7. White L.E., Levy R.M., Alam M. Leiomyoma. In: Wolff K., Goldsmith L.A., Katz S.I.et al. editors. Fitzpatrick's dermatology in general medicine. 7th ed. - New York: McGraw-Hill, 2008. - P.1172-1173.
8. Фадеева Е.И., Мордовцева В.В., Молочков А.В., Кряжева С.С. // Клин. дерматол. и венерол. -2002. - №1. - С.8-11.
9. Фадеева Е.И. Множественная лейомиома кожи: клинико-морфологические особенности: автореф. дис. ...канд. мед. наук. - М., 2002. - 18 с.
10. Клиническая дерматовенерология. В 2 т. / под ред. Ю.К.Скрипкина, Ю.С.Бутова. - М.: ГЭОТАР-Ме-диа, 2009. - Т.2. - С.669-670.
11. Montgomery H, Winkelmann R.K. // Arch. Derm. -1959. - Vol.79. - P.32-41.
12. Шеклакова М.Н., Каппушева И.А., Катунина О.Р. и др. // Вестн. дерматол. и венерол. - 2013. - №2. -С.62-66.
13. Hashisuga T., Hashimoto H, Enjoji M. // Cancer. -1984. - Vol.54. - P.126-130.
14. Агакишиев Д.Д., Гаджиева А.Т., Гусейнов Р.Р. // Вестн. последиплом. мед. образования (Москва). -2006. - №3-4. - С.36-37.
15. Hoist V.A, Junkins-Hopkins J.M., Elenitsas R. // J. Am. Acad. Dermatol. - 2002. - Vol.46. - P.477-490.
16. Chiistenson L.J, Smith K, Arpey C.J. // Dermatol. Surg. - 2000. - Vol.26. - P.319-322.
Поступила 07.10.2014 г.
Уважаемые коллеги!
Многие даже очень хорошие идеи, технологии, передовой опыт остаются незамеченными и невостребованными научным сообществом и практическим здравоохранением, если не приложить усилий к их продвижению.
В век новых информационных технологий все больше профессионалов, в том числе в медицине и здравоохранении, предпочитают получать свежую информацию что называется «здесь и сейчас», т.е. из Интернета и электронных носителей. В связи с этим ЧИУП «ЮпокомИнфоМед» - известный белорусский издатель научных медицинских журналов для врачей и руководителей здравоохранения, стремясь расширить читательскую аудиторию своих изданий, привлекает самые современные электронные информационные ресурсы.
Теперь для достижения максимальной эффективности научной публикации (клинической статьи, лекции, научного обзора, информационного материала), традиционно размещаемой в печатных научных журналах «Медицинские новости»* и «Современная стоматология» (далее - МН и СС), редакция имеет возможность дублировать ее в виде электронной версии, выбирая из 5 вариантов электронного или интерактивного ее размещения и распространения:
V 1-й вариант. Размещение полного текста опубликованной в МН или СС научной статьи или информационного материала на сайте теЬпотоБЙ.Ьу в разделах «Архив МН» или «Архив СС» (посещаемость сайта www.mednovosti.by - более 320 000 в месяц из 114 стран мира).
V 2-й вариант. Публикация научных статей любого жанра и информационных материалов в электронном журнале «Международные обзоры: клиническая практика и здоровье» (далее - МО), издаваемом в режиме перелистывания страниц на мониторе и содержащем мультимедийные материалы: цветные иллюстрации в научных статьях, слайд-шоу, видеоролики, звук. Каждый номер журнала находится в свободном доступе на главной странице сайта www.mednovosti.by.
Внимание! По международной бесплатной подписке журнал МО рассылается на 2,5 тысячи ведомственных и индивидуальных электронных адресов.
V 3-й вариант. Размещение опубликованных в МН и СС научных статей и информационных материалов в электронных версиях этих журналов: «Медицинские новости. Избранное» и «Современная стоматология. Избранное», которые периодически будут издаваться в режиме перелистывания страниц в электронном формате и размещаться в свободном доступе в интернете на портале issuu.com. Данный онлайн-сервис посещают ежемесячно 52 миллиона читателей. ^ии - это интернет-платформа, которая создает для пользователей удобный и реалистичный режим просмотра на сайте книг и периодических изданий, переведенных в цифровой формат.
V 4-й вариант. Опубликованные в МН или СС клинические или информационные статьи в обязательном порядке размещаются в базе данных Научной электронной библиотеки еЫВРАРУш (Москва), что способствует расширению круга читателей, распространению научных знаний и существенно повышает цитируемость авторов статьей.
V 5-йвариант. Опубликованные в наших журналах статьи активно распространяются через социальные сети.
•Научный рецензируемый журнал для врачей и руководителей здравоохранения «Медицинские новости» издается в Минске с 1995 г. и входит в перечень периодических изданий, утвержденных ВАК Республики Беларусь для публикации фрагментов диссертационных исследований. Журнал МН занимает почетное 85-е место по цитируемости в рейтинге SCIENCE INDEX, 2012 и первое место среди медицинских научных журналов Беларуси.
