Лучевая топическая диагностика и хирургическое лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Кузавлева Елена Игоревна; Бритвин Тимур Альбертович; Гуревич Лариса Евсеевна; Вишнякова Мария Валентиновна; Силина Татьяна Леонидовна

Consilium medicum. - 2007. - Vol. 9. №11. - P.115-121. (in Russian)

7. Sklyanova M. V., Kalyagin A.N., Scherbakov G.I., Zimina I.A. Amyloidosis in practice of rheumatologist // Sibirskij Medicinskij Zurnal (Irkutsk). - 2009. - Vol. 86. №3. - P.150-152. (in Russian)

8. Shishkin A.N. Amyloid disease // Meditsina. XXI vek. -2008. - №10. - P.44-51. (in Russian)

9. Schadneva S.I., Parkhomenko Y.V., Belozertseva L.V., Kostrochenko L.M. Masks amyloidosis // Sovremennye problemy reumatologii. - 2012. - Is. 4. - P.32-42. (in Russian)

Информация об авторах:

Нашатырева Мария Сергеевна - врач-терапевт, 664046, Иркутск, ул. Байкальская, 118, ИГКБ №1, терапевтическое отделение; Зимина Ирина Анатольевна - заведующий терапевтическим отделением, врач-терапевт; Горбачева Марина Викторовна - врач-терапевт; Федотова Валентина Николаевна - врач-терапевт; Калягин Алексей Николаевич -заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней, д.м.н., 664046, Иркутск, а/я 62, e-mail: [email protected]

Information About the Authors:

Nashatyreva Maria S. - physician, 664046, ul. Baikal, 118, IGKB N 1, therapy department; Zimin IrinaA. - physician; Gorbachev Marina V. - physician; Fedotov Valentina N. - physician; Kalyagin Alexey N. - Head of the Department of Internal Medicine propaedeutics, MD, PhD, Professor, 664046, Russia, Irkutsk, post box 62, e-mail: [email protected].

ЛУЧЕВАЯ ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОЭНДОКРИННЫХ ОПУХОЛЕЙ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Елена Игоревна Кузавлева1, Тимур Альбертович Бритвин1, Лариса Евсеевна Гуревич1, Мария Валентиновна Вишнякова1, Татьяна Леонидовна Силина2 ('Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского, директор - д.м.н., проф. Ф.Н. Палеев, отделение хирургической эндокринологии, руководитель - д.м.н.

Т.А. Бритвин, патологоанатомическое отделение, руководитель - д.м.н., проф. И.А. Казанцева; рентгенологическое отделение, руководитель - д.м.н., проф. М.В. Вишнякова;

2Лечебно-реабилитационный центр, директор - д.м.н., проф. К.В. Лядов)

Резюме. Представлены результаты лучевой топической диагностики и хирургического лечения 60 больных с нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы. Показано, что эндосонография является наиболее чувствительным методом дооперационной топической диагностики. Установлены факторы, оказывающее негативное влияние на течение послеоперационного периода. Авторами показано, что после энуклеации опухоли частота послеоперационных осложнений была в 1,75 раз ниже при сравнении с резекционными методиками вне зависимости от ее расположения в отделах поджелудочной железы.

Ключевые слова: нейроэндокринные опухоли, поджелудочная железа, лучевая диагностика, хирургическое лечение

IMAGING AND SURGICAL MANAGEMENT OF PANCREATIC NEUROENDOCRINE TUMORS

E.I. Kuzavleva1, T.A. Britvin1, L.E. Gurevich1, M.V. Vishnyakova1, T.L. Silina2 ('Moscow Regional Clinical Research Institute; 2Russian Medical Rehabilitation Center, Russia)

Summary. The results of imaging and surgical management of 60 patients with neuroendocrine tumors of the pancreas are presented. It is shown that endosonography is the most sensitive method of preoperative topical diagnostics. The factors that have a negative influence on the postoperative period are indicated. The authors have demonstrated that frequency of postoperative complications was 1.75 times lower after enucleation of the tumor compared with resection regardless of its location in the parts of the pancreas.

Key words: neuroendocrine tumors, pancreas, imaging, surgical management.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (НЭО ПЖ) являются относительно редкими новообразованиями. Однако в связи с внедрением в клиническую практику различных методов диагностики (лабораторной, лучевой, эндоскопической и морфологической) частота их обнаружения значительно возросла. По данным, опубликованным M. Caplin (2010), за последние 30 лет частота обнаружения НЭО различных локализаций увеличилась на 500%. По оценкам эпидемиологов текущие показатели заболеваемости НЭО ПЖ составляют 3-5 случаев на 1 млн. населения в год [2,12].

Единственным методом потенциально радикального лечения локализованных либо местно-распространенных НЭО ПЖ является хирургический. Однако во многом успех хирургического лечения зависит от точности топической диагностики опухоли [15]. Для определения локализации и распространенности НЭО ПЖ применяют лучевые методы (УЗИ, МСКТ, МРТ, ангиография), а также методы функциональной радионуклидной визуализации (ПЭТ, сцинтигра-фия соматостатиновых рецепторов - ССР), при этом комплексное дооперационное обследование позволяет выявить НЭО ПЖ лишь в 80-90% случаев [7,15].

Как в отечественной, так и в зарубежной литературе опубликовано большое число сообщений, посвященных хирургическому лечению НЭО ПЖ. Вместе с тем, нет единого мнения относительно объема хирургического вмешательства [1,9,10]. Ряд авторов приводят данные о преимуществах энуклеации опухоли, позволяющей снизить риск послеоперационной экзокринной и эндокринной недостаточности ПЖ, другие отдают предпочтение резекционным методикам, обосновывая это меньшим риском травматизации главного панкреатического протока [4,11].

При анализе непосредственных результатов хирургического лечения НЭО ПЖ многие специалисты приводят высокий процент послеоперационных осложнений - от 15 до 50% [1,6,10]. Однако среди авторов отсутствует единое мнение о вероятности развития послеоперационных осложнений в зависимости от объема операции. Одни исследователи приводят данные о большем числе осложнений после энуклеации опухоли по сравнению с резекционными методиками [1]. В то время как другие сообщают об одинаковом проценте осложнений после энуклеации опухоли и резекции ПЖ [10].

Цель работы: анализ чувствительности различных мето-

дов топической диагностики и непосредственных результатов хирургического лечения НЭО ПЖ на основе собственных наблюдений.

Материалы и методы

В основу исследования положены данные о 60 больных (женщин - 51, мужчин - 9; в возрасте 17-76 лет, в среднем - 50,9±1,7 лет) с НЭО ПЖ, которые находились на обследовании и лечении в МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского в 1997-2012 гг.

Все опухоли были солитарными, размер их варьировал от 0,8 до 10 см (в среднем 2,3±1,8 см), большинство (86,7%) были функционирующими. Наиболее часто опухоль локализовалась в головке и в хвосте (36,7% и 34,7%, соответственно), реже - в теле (28,6%) поджелудочной железы.

Для топической диагностики использовали транскутан-ное УЗИ («Aloka-Prosound а 10», «Aloka-SSD-680», Япония), эндоскопическое УЗИ (GF-UE 160, Olympus, Япония), ин-траоперационное УЗИ («Accuvix», Medison, Корея), МСКТ («Somatom Emotion», Siemens, Германия), МРТ («InteraAchiva 3T», Philips, Голландия), ангиографию ветвей чревного ствола и верхней брыжеечной артерии («Angiatron CMP» и «Tridors 5S», Siemens, Германия).

Радикальное хирургическое лечение проведено 57 больным. У 3 больных от хирургического лечения было решено отказаться в связи с диссеминированным опухолевым процессом.

Результаты и обсуждение

диагностике НЭО ПЖ активно использовалась ангиография ветвей чревного ствола и верхней брыжеечной артерии, в дальнейшем этот метод применялся ограничено в связи с возможностью проведения МСКТ-ангиографии или МР-ангиографии. В рамках нашего исследования ангиография ветвей чревного ствола и верхней брыжеечной артерии выполнена 14 больным, новообразование ПЖ выявлено у 9. Размер диагностированной опухоли варьировал от 1,5 до 5 см. Невыявленные опухоли были менее 1,5 см. В 55,6% случаев НЭО ПЖ локализовалась в хвосте и с одинаковой частотой (22,2%) - в головке и хвосте.

Из 13 больных, которым было проведено эндоскопическое УЗИ (ЭУЗИ), образование ПЖ выявлено у 12. Размер опухоли варьировал от 0,8 см до 2,5 см. Важно отметить, что в 2-х наблюдениях при ЭУЗИ удалось диагностировать новообразования ПЖ, которые не были выявлены при транс-кутанном УЗИ, КТ с внутривенным контрастным усилением и МРТ.

Чувствительность различных методов дооперационной топической диагностики представлена в таблице 1.

Таблица 1

Чувствительность различных методов дооперационной топической диагностики НЭО ПЖ

была обнаружена у 32. При этом в 43,8% выявленная опухоль локализовалась в головке, в 37,4% - в теле, в 18,8% - в хвосте ПЖ. Размер опухоли варьировал от 1,5 до 8,0 см. У 3 больных при УЗИ наряду с первичной опухолью диагностировано метастатическое поражение печени. Причинами ложноотри-цательных результатов были: небольшие размеры опухоли, локализация опухоли в хвосте ПЖ, избыточное развитие у больных жировой клетчатки. Так, индекс массы тела (ИМТ) у больных с недиагностированными НЭО ПЖ колебался от 25 до 50 и в среднем составил 32,1±1,7. В то время, как средний показатель ИМТ у больных с выявленными при УЗИ НЭО ПЖ был 27,6±1,3 (18-37). Не обнаруженные при УЗИ НЭО ПЖ были менее 2,5 см. При этом 54,2% недиагностиро-ванных опухолей локализовались в хвосте ПЖ.

РКТ органов брюшной полости выполнена 48 больным, локализация опухоли в ПЖ установлена у 36. Размеры диагностированных при РКТ образований варьировали от 1,5 до 7,0 см. В 47,6% случаев опухоль локализовалась в хвосте, в 32,3% - в теле, в 20,1% - в головке ПЖ. Не выявленные при РКТ НЭО ПЖ с одинаковой частотой локализовались в головке, теле и хвосте, размер их не превышал 2,2 см. Таким образом, информативность РКТ больше зависела от размера опухоли и в меньшей степени от ее локализации в железе. Помимо первичной опухоли в ПЖ у 3 больных выявлены метастазы в печень (также диагностированные при УЗИ), у 6 - метастазы в регионарные лимфоузлы.

Из 14 больных, которым выполнено МРТ, опухоль ПЖ была обнаружена у 11. Выявленные новообразования имели размер от 1,5 до 5,0 см, в то время, как недиагностированные НЭО ПЖ были менее 1,5 см. С одинаковой частотой (45,5%) диагностиро-

Метод диагностики Чувствительность, %

УЗИ 57,1

РКТ 75,0

МРТ 78,6

Ангиографическое исследование 63,4

ЭУЗИ 92,3

ванная опухоль локализовалась

Хирургическое лечение НЭО ПЖ выполнено 57 больным. В связи с диссеминированным опухолевым процессом у 3 больных было решено отказаться от радикального хирургического лечения. В этих случаях проведена биопсия опухоли. У 37 (64,9%) больных выполнена энуклеация опухоли ПЖ, у 16 (28,1%) - дистальная резекция ПЖ (при этом, в 2-х двух случаях произведена лимфодиссекция регионарных лимфоузлов), у 4 (7,0%) - панкреатодуоденальная резекция с лимфодиссекцией (ПДР). При выборе объема хирургического лечения НЭО ПЖ учитывались следующие критерии: локализация опухоли, ее размер, глубина залегания в паренхиме железы, соотношение с главным панкреатическим протоком и крупными сосудами, предполагаемый злокачественный потенциал опухоли, распространенность опухолевого процесса. При поверхностной локализации опухоли в головке или теле ПЖ предпочтение отдавалось энуклеации. Расположение опухоли в толще железы, в непосредственной близости от главного панкреатического протока и/или сосудов селезенки, а также расположение опухоли в хвосте ПЖ, являлось показанием к выполнению дистальной резекции ПЖ. При подозрении на высокий злокачественный потенциал НЭО ПЖ, расположенной в головке, а также при распространении опухолевого процесса на прилежащие органы выполнялась ПДР в сочетании с лимфодиссекцией.

С 2011 года в клинике эндокринной хирургии при операциях по поводу НЭО ПЖ стало обязательным выполнение ИОУЗИ. В рамках исследования было выполнено 4 ИОУЗИ. Во всех случаях локализация опухоли была установлена. При этом, в одном наблюдении только благодаря ИОУЗИ

Таблица 2

Послеоперационные осложнения после хирургического лечения НЭО ПЖ

Осложнение Операция Острый панкреатит Оментобурсит Перитонит Фистула Кровотечение Нагноение послеоперационной раны

n % n % n % n % n % n %

Энуклеация опухоли головки ПЖ 1 4,5 - - - - 2 9 - - - -

Энуклеация опухоли тела и хвоста ПЖ 1 4,5 1 4,5 - - 2 9 - - 1 4,5

Дистальная резекция ПЖ 3 13,6 2 9 1 4,5 2 9 2 9 - -

ПДР - - 1 4,5 1 4,5 1 4,5 - - 1 4,5

Всего осложнений 5 22,7 4 18,2 2 9 7 31,8 2 9 2 9

в головке и теле, в 9,0% наблюдений - в хвосте ПЖ. Таким образом, наибольшее значение для диагностики НЭО ПЖ при МРТ имел размер опухоли.

До 1999 года при топической

была выявлена опухоль в хвосте ПЖ, которую при интрао-перационной ревизии не удалось определить пальпаторно и визуально.

В послеоперационном периоде осложнения выявлены в 22 (38,6%) наблюдениях. Характер послеоперационных осложнений представлен в таблице 2.

Наиболее частым (31,8%) из послеоперационных осложнений был деструктивный панкреатит с формированием наружного панкреатического свища. При этом в большинстве случаев (57,1%) отмечалось образование фистулы после энуклеации опухоли. Это объясняется высоким риском повреждения протоковой системы поджелудочной железы во время выделения опухоли при ее близком расположении к протоку. Так, в случаях развития деструктивного панкреатита с формированием свища после энуклеации НЭО расстояние от края опухоли до Вирсунгова протока по данным ЭУЗИ не превышало 0,4 см. В то время, как расстояние между опухолью и главным панкреатическим протоком у больных, у которых в послеоперационном периоде не отмечалось осложнений, было более 0,7 см.

Следует отметить, что точная топическая диагностика НЭО ПЖ на дооперационном этапе способствовала снижению частоты послеоперационных осложнений практически в 2 раза. Так, при точно установленной локализации НЭО ПЖ послеоперационные осложнения наблюдались в 23,2%. В тех случаях, когда выявить опухоль или определить ее топографо-анатомическое взаимоотношение с главным панкреатическим протоком и магистральными сосудами не удалось, частота послеоперационных осложнений составила 44,6%. Высокий процент послеоперационных осложнений объясняется большей травматизацией паренхимы железы при ее мобилизации и поиске опухоли. В то время, как полученные при дооперационной топической диагностике данные о расположении опухоли, ее взаимоотношении с главным панкреатическим протоком и сосудами селезенки позволяют выбрать наиболее оптимальный и безопасный доступ.

К факторам, приводящим к увеличению частоты послеоперационных осложнений, относится избыточная масса тела больного. Так, индекс массы тела больных, у которых в послеоперационном периоде развились осложнения, колебался от 25 до 55, и в среднем составил 35,1±2,9. Среди больных, у которых не было отмечено осложнений в послеоперационном периоде, ИМТ в среднем составил 27,1±1,7.

Среди факторов, оказывающих негативное влияние на течение послеоперационного периода, некоторые авторы выделяют локализацию НЭО ПЖ. Так по мнению А.В. Егорова

и соавт., при расположении опухоли в головке ПЖ риск развития послеоперационных осложнений увеличивается в 2 раза [2]. Однако, согласно нашим данным, при расположении НЭО ПЖ в головке послеоперационные осложнения наблюдались в 7 случаях, в теле - в 7, при локализации опухоли в хвосте - в 9 наблюдениях.

Таблица 3

Частота послеоперационных осложнений в зависимости характера операции

Наименьшее число послеоперационных осложнений наблюдалось после энуклеации опухоли ПЖ. Так, после энуклеации образования головки ПЖ послеоперационные осложнения были отмечены в 16,7%. При выполнении ПДР послеоперационные осложнения наблюдались во всех 100%. При расположении опухоли в теле и хвосте ПЖ послеоперационные осложнения после энуклеации наблюдались в 26,3%, после дистальной резекции поджелудочной железы - в 62,5%.

Таким образом, в настоящее время единственным способом потенциально радикального лечения НЭО ПЖ является хирургический. Успех операции во многом зависит от точной топической пред- и интраоперационной диагностики. В связи с тем, что в настоящее время ни один из методов доо-перационной топической диагностики не обладает 100% чувствительностью, как правило, используется их комбинация. ЭУЗИ является наиболее чувствительным методом доопера-ционной топической диагностики НЭО ПЖ. При операциях по поводу НЭО ПЖ обязательным является проведение тщательной интраоперационной ревизии с выполнением ИОУЗИ. Частота послеоперационных осложнений остается высокой и достигает 38,6%. Наименьшее число осложнений согласно данным нашего исследования наблюдается после энуклеации опухоли при сравнении с резекционными методиками вне зависимости от ее расположения в отделах ПЖ. Факторы, оказывающее негативное влияние на течение послеоперационного периода: отсутствие точной топической диагностики опухоли, расположение НЭО ПЖ в непосредственной близости к главному панкреатическому протоку, избыточная масса тела пациента.

Количество Количество

Объем операции операции осложнений

n % n %

Энуклеация опухоли головки ПЖ 18 31,6 3 16,7

Энуклеация опухоли тела и хвоста ПЖ 19 33,3 5 26,3

Дистальная резекция ПЖ 16 28,1 10 62,5

ПДР 4 7,0 4 100

ЛИТЕРАТУРА

1. Егоров А.В., Мусаев Г.Х., Кондрашин С.А. и др. Факторы, определяющие непосредственные результаты хирургического лечения инсулинпродуцирующих опухолей поджелудочной железы // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. - 2011.

- №6. - С.60-65.

2. Нейроэндокринные опухоли: руководство для врачей. / Под ред. M. Caplin, L. Klovs. - Пер. с англ. - М.: Практическая медицина, 2010. - 224 с.

3. Пинский С.Б., Белобородое В.А., Батороев Ю.К., Дворниченко В.В. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы // Сибирский медицинский журнал (Иркутск).

- 2013. - Т. 120. №5. - С.12-17.

4. Casadei R., Ricci C., Rega D., et al. Pancreatic endocrine tumors less than 4 cm in diameter: resect or enucleate? a singlecenter experience // Pancreas. - 2010. -Vol. 39. №6. - P.825-828.

5. Casanova D., Polavieja M., Naranjo A., et al. Surgical treatment of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia (PHH) (insulinoma and nesidioblastosis). // Langenbecks Arch Surg. -2007. - Vol. 392. №6. - P.663-670.

6. Cauley C., Pitt H., Ziegler K., et al. Pancreatic enucleation: improved outcomes compared to resection // J Gastrointest Surg.

- 2012. - Vol.16. №7. - P.1347-1353.

7. Daneshvar K., Grenacher L., Mehrabi A., et al. Preoperative Tumor Studies Using MRI or CT in Patients with Clinically Suspected Insulinoma // Pancreatology. - 2011. - Vol. 11. №5. -P.487-494.

8. Fendrich V., Merz M., Waldmann J., et al Neuroendocrine pancreatic tumors are risk factors for pancreatic fistula after pancreatic surgery // Dig Surg. - 2011. - Vol. 28. №4. - P.263-269.

9. Hackert T., Hinz U., Fritz S., et al. Enucleation in pancreatic surgery: indications, technique, and outcome compared to standard pancreatic resections // Langenbecks Arch Surg. - 2011.

- Vol. 396. №8. - P.1197-1203.

10. Inchauste S., Lanier B., Libutti S., et al. Rate of clinically significant postoperative pancreatic fistula in pancreatic neuroendocrine tumors // World J Surg. - 2012. - Vol. 36. №7.

- P.1517-1526.

11. Kimura W., Tezuka K., Hirai I. Surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors // Surg Today. - 2011. - Vol. 41. №10. - P.1332-1343.

12. Lawrence B., Gustafsson B., Chan A., et al. The epidemiology of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors // Endocrinol Metab Clin North Am. - 2011. - Vol.40. №1. - P.1-18.

13. Pitt S., Pitt H., Baker M., et al. Small pancreatic and periampullary neuroendocrine tumors: resect or enucleate? // J Gastrointest Surg. - 2009. - Vol. 13. №9. - P.1692-1698.

14. Shin L., Brant-Zawadzki G., Kamaya A., et al. Intraoperative ultrasound of the pancreas // Ultrasound Q. - 2009. - Vol. 25. №1.

- P.39-48.

15. Varas M., Gornals J., Prieto L., et al. Diagnostic protocol for pancreatic neuroendocrine tumors (PNETs) // Rev Esp Enferm Dig. - 2012. - Vol. 104. №1. - P.29-32.

REFERENCES

1. Egorov A.V., Musaev G.Kh., Kondrashin S.A., et al. Prognostic factors of the immediate results of surgical treatment of organic hyperinsulinism // Hirurgia. Zurnal imeni N.I. Pirogova. - 2011.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

- №6. - P.60-65. (in Russian)

2. Neuroendocrine tumors: a guide for physicians / Ed. M. Caplin, L. Klovs. - Trans. from English. - Moscow: Practicheskaja Meditsina, 2010. - 224 p. (in Russian)

3. Pinsky S.B., Beloborodov V.A., Batoroev J.K., Dvornichenko V. Pancreatic neuroendocrine tumors // Siberskij medicinskij zurnal (Irkutsk). - 2013. - Vol. 120. №5. - P.12-17. (in Russian)

4. Casadei R., Ricci C., Rega D., et al. Pancreatic endocrine tumors less than 4 cm in diameter: resect or enucleate? a singlecenter experience // Pancreas. - 2010. -Vol. 39. №6. - P.825-828.

5. Casanova D., Polavieja M., Naranjo A., et al. Surgical treatment of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia (PHH) (insulinoma and nesidioblastosis). // Langenbecks Arch Surg. -2007. - Vol. 392. №6. - P.663-670.

6. Cauley C., Pitt H., Ziegler K., et al. Pancreatic enucleation: improved outcomes compared to resection // J Gastrointest Surg.

- 2012. - Vol.16. №7. - P.1347-1353.

7. Daneshvar K., Grenacher L., Mehrabi A., et al. Preoperative Tumor Studies Using MRI or CT in Patients with Clinically Suspected Insulinoma // Pancreatology. - 2011. - Vol. 11. №5. -P.487-494.

8. Fendrich V., Merz M., Waldmann J., et al Neuroendocrine

pancreatic tumors are risk factors for pancreatic fistula after pancreatic surgery // Dig Surg. - 2011. - Vol. 28. №4. - P.263-269.

9. Hackert T., Hinz U., Fritz S., et al. Enucleation in pancreatic surgery: indications, technique, and outcome compared to standard pancreatic resections // Langenbecks Arch Surg. - 2011.

- Vol. 396. №8. - P.1197-1203.

10. Inchauste S., Lanier B., Libutti S., et al. Rate of clinically significant postoperative pancreatic fistula in pancreatic neuroendocrine tumors // World J Surg. - 2012. - Vol. 36. №7.

- P.1517-1526.

11. Kimura W., Tezuka K., Hirai I. Surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors // Surg Today. - 2011. - Vol. 41. №10. - P.1332-1343.

12. Lawrence B., Gustafsson B., Chan A., et al. The epidemiology of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors // Endocrinol Metab Clin North Am. - 2011. - Vol.40. №1. - P.1-18.

13. Pitt S., Pitt H., Baker M., et al. Small pancreatic and periampullary neuroendocrine tumors: resect or enucleate? // J Gastrointest Surg. - 2009. - Vol. 13. №9. - P.1692-1698.

14. Shin L., Brant-Zawadzki G., Kamaya A., et al. Intraoperative ultrasound ofthe pancreas // Ultrasound Q. - 2009. - Vol. 25. №1.

- P.39-48.

15. Varas M., Gornals J., Prieto L., et al. Diagnostic protocol for pancreatic neuroendocrine tumors (PNETs) // Rev Esp Enferm Dig. - 2012. - Vol. 104. №1. - P.29-32.

Информация об авторах:

Кузавлева Елена Игоревна - аспирант кафедры хирургии, 129110, Москва, ул. Щепкина 61/2, тел. (495) 6317283, e-mail: [email protected]; Бритвин Тимур Альбертович - ведущий научный сотрудник отделения хирургической эндокринологии, д.м.н.; Гуревич Лариса Евсеевна - ведущий научный сотрудник патологоанатомического отделения, д.б.н.; Вишнякова Мария Валентиновна - главный научный сотрудник рентгенологического отделения, д.м.н., профессор; Силина Татьяна Леонидовна - врач-эндоскопист эндоскопического отделения.

Information About the Authors:

Kuzavleva Elena I. - Post-graduate Department of Surgery, 129110, Moscow, Schepkina st., 61/2, tel. (495) 6317283, e-mail: [email protected]; Britvin Timur Albertovich - leading researcher department of surgical endocrinology, PhD, MD; Gurevich Larissa Evseevna - Leading Scientist Pathology Department, PhD; Vishnjakova Maria V. - Chief Researcher radiology department, MD, PhD; Silin Tatiana L. - endoscopist endoscopy department.

СЕМЕЙНЫЙ СЛУЧАЙ НАСЛЕДСТВЕННОГО ГЕМОХРОМАТОЗА, АССОЦИИРОВАННОГО С ВИРУСОМ ГЕПАТИТА С

Ольга Анатольевна Байкова, Нонна Николаевна Николаева, Елена Георгиевна Грищенко, Людмила Викторовна Николаева (Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого, ректор - д.м.н., проф. И.П. Артюхов, кафедра терапии ИПО, зав. - д.м.н., проф. Ю.И. Гринштейн, кафедра внутренних болезней №1, зав. - д.м.н., проф. С.Ю. Никулина)

Резюме. Представлен семейный случай наследственного гемохроматоза (НГ). У мужчины 33 лет, страдающего циррозом печени в исходе хронического гепатита С (ХГС), выявлен НГ, подтвержденный молекулярно-генетически в результате обнаружения в гене HFE мутации H63D в гомозиготном состоянии. При генетическом тестировании родной сестры, её сына и сына больного в гене HFE также обнаружены мутации H63D: у сестры - в гомозиготном (генотип G/G), у детей - в гетерозиготном состоянии (генотип С/G). На фоне ассоциации НГ и вируса гепатита С (НСУ) отмечалось отсутствие вирусологического ответа на комбинированную противовирусную терапию и про-грессирование цирроза печени. Дополнение к лечению кровопусканий способствовало убедительному улучшению состояния больного.

Ключевые слова: наследственный гемохроматоз, цирроз печени, вирус гепатита С, противовирусная терапия, генетическое тестирование.

FAMILIAL CASE OF HEREDITARY HEMOCHROMATOSIS, ASSOCIATED WITH HEPATITIS C VIRUS

О.А. Baykova, N.N. Nikolaeva, E.G. Grishchenko, L.V. Nikolaeva (Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V.F. Voino-Yasenetsky, Russia)

Summary. Presented family case of hereditary hemochromatosis. A man 33 years old, suffering from cirrhosis of the liver associated with hepatitis C virus, identified hereditary hemochromatosis, confirmed by molecular genetic detection result in the HFE gene H63D mutations in the homozygous state. During genetic testing of his sister, her son and the son of the patient, in the HFE gene H63D mutations are also found: sister - in the homozygous (genotype G / G), children -heterozygous (genotype C / G). Against the background of the NG and HCV association, was noted the absence of virologic

Imaging and surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors

Текст научной работы на тему «Лучевая топическая диагностика и хирургическое лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы»