CC BY
83
М.А. Чундокова1, Е.В. Уварова2, В.В. Шафранов3, Ю.И. Вельская3, В.В. Волков3, С.К. Эмирбекова3, С.А. Война3, Е.А. Анисимова3_
1 ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва
2 ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва
3 ГБУЗ «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова» Департамента здравоохранения г. Москвы
Для корреспонденции
Чундокова Мадина Арсеновна -доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России Адрес: 123056, г. Москва, ул. Садовая-Кудринская, д. 15 (ГБУЗ «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова» Департамента здравоохранения г. Москвы) Телефон: (495) 254-01-72 E-mail: cmadina@yandex.ru
# #
Лимфангиома промежности у девочки 8 лет (клиническое наблюдение)
Лимфангиомы являются доброкачественными опухолями врожденного характера, в основе которых лежит порок развития лимфатической системы. Могут располагаться в различных участках мягких тканей, развиваются медленно, при небольших размерах протекают бессимптомно. В приведенном клиническом примере продемонстрирована редкая локализация лимфангиомы у девочки 8 лет - в области малой половой губы. Применение МРТ позволило установить правильный диагноз и определило необходимость и вид хирургического лечения. Ключевые слова: лимфангиома, МРТ, дети
М.А. Chundokova1, Е.V. Uvarova2, V.V. Shafranov3, Yu.I. Velskaya3, V.V. Volkov3, S.k. Emirbekova3, S.A. Voyna3, Е.А. Anisimova3
1 Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow
2 V.I. Kulakov Obstetrics, Gynecology and Perinatology Research Center of Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Moscow
3 N.F. Filatov Pediatric Municipal Clinical Hospital # 13, Moscow
Perineal lymphangioma in an 8-year-old girl (clinical observation)
Lymphangiomas are benign congenital tumors, caused by lymphatic system development malformation. They may be localized in various parts of soft tissues, develop slowly and if small are asymptomatic. In the given case lymphangioma has rare localization, namely, small pudendal lip. The use of MRT helped to make correct diagnosis and defined the necessity and type of treatment. Key words: lymphangioma, MRT, children
Лимфангиомы - доброкачественные опухоли врожденного характера, в основе которых лежит порок развития лимфатической системы, характеризующийся распространенными разрастаниями лимфатических структур, состоящих из множества разделенных перегородками лимфатических полостей и щелей. Эти полости и щели выстланы эндотелием и заполнены хилусом [1, 2]. Они составляют примерно 10-12% всех доброкачественных образований у детей. В зависимости от строения и клинического течения лимфангиомы классифицируют на простые, кавернозные и кистозные. Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка, реже в первые 2-3 года. Очаги поражения при всех формах лимфангиом могут возникнуть на любом участке кожного покрова. Опухоль развивается медленно, бессимптомно. Обладает выраженным инфильтративным ростом (при некоторых формах), но не разрушает тканей, а раздвигает их. Метастазов не дает [3]. Характерная локализация лимфангиом - кожа и подкожная клетчатка. В отдельных случаях лимфангиомы могут развиться в тканях языка, печени, селезенки, почек, а также в клетчатке средостения и забрюшинного пространства [4, 5]. Лимфангиомы локализуются там, где есть скопления регионарных лимфатических узлов. Растут эти опухоли медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда резко увеличиваются независимо от возраста. Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с гемангиомой, дермоидной кистой, липомой, ограниченной склеродермией, пахидермией и врожденной лимфодемией [6-8].
Гемангиома представляет собой одиночные или множественные образования, выступающие над уровнем слизистой оболочки, цвет их от ярко-красного до багрово-синюшного. Размеры могут быть следующие: от небольшого пятна 1-2 мм до огромного поражения, захватывающего целые органы или несколь-
ко органов полости рта. Капиллярная гемангиома по глубине обычно не выходит за пределы слизистой оболочки и подслизистого слоя. Редко поражение распространяется на мышцы, клетчатку и кости - так называемая гипертрофическая гемангиома.
При пальпации дермоидной кисты, в отличие от лимфангиомы, определяются четкие гладкие контуры и более упругая консистенция, дермоидная киста смещается при глотании. Липома отличается от лимфангиомы более плоской, иногда бугристой, поверхностью.
Консистенция липомы более мягкая и имеет менее четкие контуры. Различается также материал, полученный при пункции.
При ограниченной склеродермии отмечается уплотнение тканей и атрофия эпидермиса, в то время как при капиллярной форме лимфангиомы наблюдается ограниченная пастозность кожи и отсутствует желтовато-белесоватый очаг рубцовых изменений, характерных для склеродермии.
В отличие от лимфангиомы приобретенная пахидермия развивается на фоне предшествующего патологического процесса (чаще рожистого воспаления). При пахидермии диффузно поражаются все слои кожи, которые имеют плотную консистенцию, цианотичную окраску. На поверхности таких очагов в отличие от лимфан-гиомы возникают папилломатоз, чешуйки и корки, а по периферии — диффузный отек. Важным дифференциальным признаком является характер материала, полученного при пункции. При лимфангиомах жидкость молочно-белая или желтоватая.
Врожденная лимфодемия (слоновость) в отличие от лимфангиомы характеризуется гипертрофией органа, утолщением, инфильтрацией кожи и подкожной жировой клетчатки.
Лечение лимфангиом в основном хирургическое, заключается в иссечении образования в пределах здоровых тканей [9].
Однако лимфангиомы часто распространяются в межфасциальные пространства, оказываются спаяны с окружающими тканями, в связи с чем их полное иссечение не всегда возможно. В случаях сложной анатомической локализации проводят лечение методом склерозирующей терапии [10].
В данной публикации мы представляем клиническое наблюдение редкой локализации лимфангиомы у девочки.
Клиническое наблюдение
Родители девочки О., 8 лет, обратились письмом в ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России: «Обращаюсь к Вам в отчаянии. Моей дочери никак не могут поставить диагноз. Мы обошли десяток гинекологов и столько же хирургов. Были у онколога. Никто у нас не сталкивался с такой патологией. Моей дочери 8 лет. У нее периодически происходит отек в области клитора и отекает малая половая губа с правой стороны. Я заметила, что это происходит в результате небольших нагрузок, когда она просто идет пешком или прогуливается. После прихода девочки домой и отдыха в горизонтальном положении отек проходит. Сначала предполагали, что это аллергическая реакция. Исключили бартолинит. Один из гинекологов предположил, что это может быть сообщающийся дивертикул Нукке. Но хирурги в один голос говорят, что этот
диагноз «выглядит» по-другому. Девочку эта проблема очень беспокоит, мешает ей жить, учиться, развиваться, общаться со сверстниками. Надеюсь, что вы когда-нибудь встречались с такой патологией и сможете нам помочь».
Учитывая описание и присланные фотографии промежности (рис. 1, 2), возникло предположение, что у девочки лимфан-гиома малого таза справа, и родителям было рекомендовано обратиться в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова.
При поступлении в отделение микрохирургии ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова девочка предъявляла жалобы на периодический отек и дискомфорт в области малых половых губ в течение последних 2 лет. Со слов матери, отек возникает даже после незначительных физических нагрузок. Ребенку по месту жительства неоднократно проводилось консервативное лечение различными мазями (гормональными, противоаллергическими, антибактериальными), физиотерапевтическое лечение. Улучшения отмечено не было.
При осмотре: ребенок правильного телосложения, физическое и психическое развитие соответствует возрасту, из сопутствующих заболеваний присутствует миопия (-5,0). Во время первичного осмотра промежности патологии не выявлено (см. рис. 1).
При пальпации опухолевидное образование не определялось. После физической нагрузки (мама гуляла с ребенком 3 ч)
Рис. 1. Внешний вид промежности
Рис. 2. Внешний вид промежности после физической нагрузки
Рис. 3. МРТ, сагиттальный и поперечный срез. Стрелкой указана лимфангиома
Рис. 4. Внешний вид промежности после операции
Рис. 5. Внешний вид промежности после операции на 7-е сутки
в области промежности обнаружено мягкое образование тестоватой консистенции, безболезненное при исследовании, ограниченное областью малых половых губ, преимущественно справа и кожной складкой над клитором. Окраска кожи и слизистых оболочек была бледнее окружающих тканей (см. рис. 2).
Эхографическое исследование области промежности убедительных данных за сосудистую и другую патологию не выявило.
Последующая магнитно-резонансная томография (МРТ) позволила обнаружить мальформацию, соответствующую картине лимфангиомы малой половой губы справа. Томограммы произведены в 3 вза-
имно перпендикулярных проекциях, в Т2-и TIRM-режимах. На серии томограмм определяется расширение единичных сосудов лобковой области, расположенных подкожно. В области больших половых губ также отмечается расширение единичных сосудов. На этом фоне определяется кис-тозное поражение левой большой половой губы. Содержание кист однородное, гиперинтенсивное на Т2- и TIRM-изображени-ях. Размеры кисты левой половой губы 17x9,5x7 мм и 27x5,0x8,3 мм (рис. 3).
Под аппаратно-масочным наркозом произведено иссечение лимфангио-мы в пределах здоровых тканей вместе с избытком кожи в области малой половой губы справа (рис. 4, 5).
При гистологическом исследовании диагноз лимфангиомы был подтвержден, так как удаленное образование представляло собой сеть расширенных и извитых лимфатических капилляров, выстланных эндотелием. Строма образования состояла из фиброзной ткани со скоплением лимфоидных клеток.
Послеоперационный период протекал без осложнений, заживление краев раны первичным натяжением. Спустя 1 мес после операции при осмотре наружных половых органов выявлено покраснение в форме цифры 8 вокруг анальной зоны с переходом на кожу вульвы (рис. 6). Гипе-
ремии слизистой оболочки входа во влагалища и влагалищных стенок не выявлено, что позволило трактовать обнаруженные изменения как признаки атопического дерматита. Даны рекомендации по пищевому поведению и интимной гигиене.
Заключение: данный клинический пример демонстрирует редкую локализацию лимфангиомы у ребенка - в области малой половой губы справа, что вызвало определенные трудности в диагностике. Применение МРТ позволило установить правильный диагноз и тем самым определило необходимость и вид хирургического лечения.
Сведения об авторах
Чундокова Мадина Арсеновна - доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Москва) E-mail: cmadina@yandex.ru
Уварова Елена Витальевна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая 2-м гинекологическим отделением (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, президент Межрегиональной общественной организации «Объединение детских и подростковых гинекологов» (Москва) E-mail: еlena-uvarova@yandex.ru
Шафранов Владимир Васильевич - доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Москва) E-mail: vvshafranov77@yandex.ru
Вельская Юлиана Ильинична - кандидат медицинских наук, врач-хирург ГБУЗ «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова» Департамента здравоохранения г. Москвы E-mail: velskayadoc@gmail.com
Волков Валерий Владимирович - заведующий отделением пластической и реконструктивной микрохирургии ГБУЗ «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова» Департамента здравоохранения г. Москвы E-mail: volkov@gmail.com
Эмирбекова Светлана Курбановна - врач ГБУЗ «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова» Департамента здравоохранения г. Москвы E-mail: aisha.shabanova@yandex.ru
Анисимова Екатерина Анатольевна - врач ГБУЗ «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова» Департамента здравоохранения г. Москвы E-mail: mel_amory@mail.ru
Война Светлана Анатольевна - врач ГБУЗ «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова» Департамента здравоохранения г. Москвы E-mail: cvet707@yandex.ru
Литература
1. Schwartz R.A., Fernandez G. Lymphangioma. Medicine Dermatology [Journal serial online] 2009. Nov 13 [cited 2009 Dec 9]. Available at ttp://emedicine. medscape. com/article/1086806overview.
2. Flanagan B.P., Helwig E.B. Cutaneous lymphangioma // Arch. Dermatol. - 1977. - Vol. 113. - P. 24-30.
3. Huang H.Y., Ho C.C, Huang P.H. et al. Coexpression of VEGFC and its receptors, VEGFR. 2 and VEGFR 3, in endothelial cells of lymphangioma. Implication in autocrine or paracrine regulation of lymphangioma // Lab. Invest. - 2001. - Vol. 81. - P. 1729-1734.
4. Bond J., Basheer M.H., Gordon D. Lymphangioma circum scriptum: pitfalls and problems in definitive management // Dermatol Surg. - 2008. - Vol. 34. - P. 271-275.
5. Eijun Itakura, Hidetaka Yamamoto, Yoshinao Oda et al. VEGFC and VEGFR3 in a series of lymphan-giomas: Is superficial lymphangioma a true lymphan-
gioma? Virchows Arch 2009; 454: 317-25 DOI 10.1007/ S0042800807208.
6. Boye E, Yu Y, Paranya G. et al. Clonality and altered behavior of endothelial cells from hemangiomas // J. Clin. Invest. - 2001. - Vol. 107. - Р. 745-752.
7. Khan Z.A., MeleroMartin J.M., Wu X. et al. Endothelial progenitor cells from infantile hemangioma and umbilical cord blood display unique cellular responses to end-ostatin // Blood. - 2006. - Vol. 108. - Р. 915-921.
8. Weiss S.W., Goldblum J.R. Enzinger and Weiss's soft tissue tumors. - 4th ed. - St. Louis (MO): Mosby, 2001.
9. Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: Национальное руководство. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
10. Поляев Ю.А., Петрушин А.В., Гарбузов Р.В. Малоинва-зивные методы лечения лимфангиом у детей // Дет. больница. - 2011. - № 3.
