CC BY
21
заметки из практики
notes from practice
© Коллектив авторов, 2021 УДК 616-002.73
DOI - https://doi.org/10.14300/mnnc.2021.16075 ISSN - 2073-8137
ЛЕПРА В СЕМЬЕ: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Е. Ю. Янчевская \ В. В. Дуйко 2, Ю. Ю. Левичева 2, Л. В. Сароянц 2, Е. И. Шац 2, О. А. Меснянкина 1
1 Астраханский государственный медицинский университет, Российская Федерация
2 Научно-исследовательский институт по изучению лепры, Астрахань, Российская Федерация
LEPROSY IN THE FAMILY: CLINICAL OBSERVATION
Yanchevskaya E. Yu. 1, Duiko V. V. 2' Levicheva Yu. Yu. 2, Saroyants L. V. 2, Shats E. I. 2, Mesnyankina O. A. 1
1 Astrakhan State Medical University, Russian Federation
2 Leprosy Research Institute, Astrakhan, Russian Federation
Наследственная предрасположенность и длительный семейный контакт с источником заболевания являются ключевыми факторами развития лепрозного процесса. Описанный клинический случай подтверждает необходимость тщательного изучения эпидемиологического анамнеза, выявления и обследования контактных с больными лепрой лиц, длительного наблюдения и регулярного их осмотра, а также знания клинических проявлений лепры, в том числе с учетом возможного атипичного и малосимптомного течения болезни с целью ранней диагностики и предупреждения развития инвалидизирующих осложнений заболевания.
Ключевые слова: лепра, микобактерия лепры, лица семейного контакта
Hereditary predisposition and long-term family contact with the source of the disease are the key factors in leprosy process development. The described clinical case confirms the need of thorough study of the epidemiological history, identification and examination of persons in contact with leprosy patients, long-term follow-up and regular examination, as well as knowledge of the clinical manifestations of leprosy, including taking into account the possible atypical and low-symptom course of the disease in order to early diagnose and prevent the development of disabling complications of the disease.
Keywords: leprosy, Mycobacterium leprae, family contact persons
Для цитирования: Янчевская Е. Ю., Дуйко В. В., Левичева Ю. Ю., Сароянц Л. В., Шац Е. И., Меснянкина О. А. ЛЕПРА В СЕМЬЕ: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2021;16(3):312-315. DOI - https://doi.org/10.14300/mnnc.2021.16075
For citation: Yanchevskaya E. Yu., Duiko V. V., Levicheva Yu. Yu., Saroyants L. V., Shats E. I., Mesnyankina O. A. LEPROSY IN THE FAMILY: CLINICAL OBSERVATION. Medical News of North Caucasus. 2021;16(3):312-315. DOI - https://doi.org/10.14300/mnnc.2021.16075 (In Russ.)
КУМ - кислотоустойчивые микобактерии ПЦР - полимеразно-цепная реакция
ИФА - иммуноферментный анализ
медицинский вестник северного кавказа 2021. Т. 16. № 3
medical news of north caucasus
2021. Уок 16. Iss. 3
Лепра представляет собой хронически протекающий микобактериоз, возбудителем которого является Mycobacterium leprae (М. leprae). Отличительной особенностью заболевания является необычайно длительный инкубационный период, поражение периферической нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, высокая частота и тяжесть развивающихся инвалидизирующих последствий [1, 2]. Для здравоохранения Российской Федерации лепра сегодня не является серьезной проблемой, поскольку эффективная реализация комплекса противоэпидемических медицинских и социальных мероприятий обеспечила снижение заболеваемости до спорадической. Вместе с тем в мире ежегодно регистрируется до 300 тысяч новых случаев заболевания лепрой и еще 2,4 миллиарда человек подвергаются риску инфицирования в связи с проживанием в регионах с распространенностью данного микобактериоза выше 1 на 10 тысяч населения [3]. Появление новых случаев заболевания может быть связано не только с увеличением потока мигрантов из стран с высокими показателями заболеваемости лепрой, но и с развитием болезни у контактных лиц [4]. Исследованиями продемонстрирована зависимость вероятности развития лепрозного процесса от длительности и характера контакта с источником заболевания [5], особенно высокая при наличии тесного семейного контакта и совместном проживании с больным [6]. Подтверждением является собственное клиническое наблюдение.
Больной Л., 1944 г. р., поступил в Научно-исследовательский институт по изучению лепры с жалобами на наличие высыпаний на коже лица и тела, онемение и снижение чувствительности в конечностях.
Анамнез заболевания: больным себя считает в течение 2-3 лет, когда впервые появились онемение в ногах и руках, стал отмечать потерю чувствительности. В связи с появлением высыпаний на коже лица и туловища обратился в поликлинику Областного кожно-ве-нерологического диспансера г. Астрахани, откуда был направлен на консультацию в ФГБУ «НИИЛ» Минздрава России.
Анамнез жизни: уроженец Астраханской области, женат, имеет 2 взрослых детей. Предположительным источником инфекции могла являться бывшая соседка по лестничной площадке, состоящая на диспансерном учете ФГБУ «НИИЛ» Минздрава России (снята с учета в связи со смертью). Кроме того, у пациента по данным эпидемиологического расследования были приятельские отношения с состоящим на диспансерном учете больным лепрой (в 2004 г. снят с учета в связи со смертью).
Объективный статус при поступлении: состояние неудовлетворительное, лицо одутловатое. Периферические лимфатические узлы увеличены в паховой области: справа до 1-2 см и слева до 1,5 см, плотные, подвижные, безболезненные при пальпации. Печень увеличена на 1,5 см ниже края реберной дуги, безболезненная, селезенка не пальпируется. Отмечаются сгибательные контрактуры 2-5 пальцев левой кисти, плотные периферические отеки конечностей. Болевая, температурная чувствительность нарушена по по-линевритическому типу «по типу высоких чулок и перчаток», а также в зоне пятен в области спины.
Status localis: на коже лица в области лба отмечается диффузная инфильтрация багрово-красного цвета, наиболее выраженная в области надбровных
дуг, носа, лба, подбородка. Имеются множественные эритематозные пятна различных форм и размеров. Естественные складки в области лба, в периорби-тальной области, над переносицей, в области подбородка, а также носогубные складки глубокие. Брови сильно разрежены, латеральная часть отсутствует. На коже туловища и конечностей бляшки и пятна розового и багрово-коричневого цвета (рис. 1, 2). Все виды поверхностной чувствительности снижены на верхних конечностях по ходу локтевого нерва до средней трети, по ходу лучевого нерва до нижней трети с обеих сторон; на нижних конечностях - до средней трети обеих голеней. В пределах некоторых высыпаний на кожном покрове отмечается гипостезия.
Рис. 1. Клинические проявления лепры на коже верхних конечностей у больного Л., 75 лет
Рис.
2. Клинические проявления лепры на коже туловища у больного Л., 75 лет
заметки из практики
notes from practice
Данные лабораторных исследований:
Бактериоскопическое исследование скарификатов с пораженных участков кожи на КУМ от 07.l1.20l7: обнаружены гомогенные зерна КУМ. Со слизистой оболочки носа КУМ не обнаружены.
Гистологическое исследование биоптатов кожи от 13.11.2017: эпидермис истончён, инфильтрат отделен от эпидермиса прослойкой соединительной ткани. В дерме очагово-сливная инфильтрация из лимфоцитов, вакуолизированных клеток, крупных клеток с гомогенной розовой цитоплазмой, эпителиоидных клеток, местами встречаются гигантские многоядерные клетки типа Тутона. При окраске по Циль - Нильсону обнаружены КУМ.
При серологическом исследовании крови на специфический антиген к M. leprae DIS-BSA от 09.11.2017 методом ИФА установлено повышение уровней антител как класса 1дМ - 2,09 (норма 0,15), так и IgG - 0,53 (норма 0,20). Для идентификации КУМ у больного при взятии биопсии с области спины поставлена ПЦР с гибридизацией при использовании набора «GenoType Leprae DR» («HainLifescience», Германия). В результате был идентифицирован штамм M. leprae, определена чувствительность к дапсону, рифампицину, офлокса-цину.
На основании данных анамнеза, клинических данных и проведенного обследования установлен диагноз: А.30.5. Лепра, лепроматозный тип, активная стадия. Осложнения основного заболевания: хроническая специфическая полинейропатия с трофическими и чувствительными нарушениями.
При проведении эпидемиологического контроля была приглашена на обследование жена больного Л., 1949 г. р., как контактная по мужу, которая предъявляла жалобы на слабость, чувство онемения в кистях и стопах, периодические тянущие боли в нижних конечностях в течение последних 6 месяцев.
Анамнез жизни: уроженка Астраханской области, имеет 2 взрослых детей. Наличие родственников и контактов с больными лепрой отрицает.
Объективный статус: на кожном покрове живота отмечается гипохромное пятно размером 1,3х1,8 см округлой формы, поверхностные виды чувствительности в области пятна нарушены, пушковые волосы отсутствуют (рис. 3). На коже шеи определяется эритематозно-гипопигментное пятно с нарушением чувствительности. Кожа в области лица инфильтрирована, естественные складки глубокие. Отмечается разреженность бровей в латеральной области.
Изменения со стороны периферической нервной системы определялись в виде слабо выраженных утолщений периферических нервов: локтевого, мало-и большеберцового. Болевая, тактильная, температурная чувствительности нарушены по полиневрити-ческому типу - на левой руке до локтевого сустава, на правой - лучезапястного сустава, на нижних конечностях по типу «высоких чулок».
Литература/References
1. Янчевская Е. Ю., Меснянкина О. А. Лепра: современные представления о путях передачи. Кубанский научный медицинский вестник. 2019;26(4):123-130. [Yanchevskaya E. Yu., Mesnyankina O. A. Leprosy: modern ideas about the ways of transmission. Kubanskiy nauchnyy medicinskiy vestnik. - Kuban scientific medical Bulletin. 2019;26(4):123-130. (In Russ.)]. https://doi.org/10.25207/1608-6228-2019-26-4-123-130
2. Меснянкина О. А., Дуйко В. В. Качество жизни и особенности ведения больных лепрой. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2013;2:56-58.
Рис. 3. Клинические проявления лепры на коже живота у больной Л., 70 лет
Данные лабораторных исследований:
Бактериоскопическое исследование скарификатов с пораженных участков кожи от 15.11.2017: обнаружены гомогенные зерна КУМ. При серологическом исследовании крови к DIS-BSA от 22.11.2017 обнаружен высокий уровень антител класса IgM - 0,62 (норма 0,15), уровень антител класса IgG был в пределах нормы - 0,22. Незначительно повышен уровень ЦИК до 13 % (норма менее 10).
Гистологическое исследование от 11.12.2017: эпидермис с умеренным гиперкератозом, сосочковые выросты сглажены, в верхнем отделе дермы отек, умеренный фиброз (по границе с эпидермисом), скудная, преимущественно периваскулярная лимфогистиоци-тарная инфильтрация с наличием единичных клеток с вакуолизированной цитоплазмой, при окраске по Циль - Нильсону микобактерии не обнаружены.
На основании данных анамнеза, клинических данных и проведенного обследования установлен диагноз: А.30.1. Лепра, туберкулоидный тип, активная стадия. Осложнения основного заболевания: хроническая специфическая полинейропатия с трофическими и чувствительными нарушениями, в стадии обострения.
Заключение. Наследственная предрасположенность и длительный семейный контакт с источником заболевания являются ключевыми факторами развития лепрозного процесса [7, 8]. Описанный клинический случай подтверждает необходимость тщательного изучения эпидемиологического анамнеза, выявления и обследования контактных с больными лепрой лиц, длительного наблюдения и регулярного их осмотра, а также знания клинических проявлений лепры, в том числе с учетом возможного атипичного и малосимптомного течения болезни с целью ранней диагностики и предупреждения развития инвалидизирующих осложнений заболевания.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
[Mesnyankina O. A., Dujko V. V. Quality of life and features of management of patients with leprosy. Rossijskij zhurnal kozhnyh i venericheskih boleznej. - Russian journal of skin and venereal diseases. 2013;2:56-58. (In Russ.)].
3. Дуйко В. В. Особенности организации противолепроз-ных мероприятий в России на современнном этапе. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2013;2:20-22. [Dujko V. V. Features of the organization of anti-leprosy events in Russia at the present stage. Problemy socialnoy gigieny, zdravoohraneniya i istorii mediciny. - Problems of social hygiene, health care and history of medicine. 2013;2:20-22. (In Russ.)].
медицинский вестник северного кавказа
2021. Т. 16. № 3
medical news of north caucasus
2021. Vоl. 16. Iss. 3
4. Сароянц Л. В., Арнаудова К. Ш., Дуйко В. В., Наумов В. З. Случай семейной лепры. Клиническая дерматология и венерология. 2018;17(5):47-52. [Saroyanc L. V., Arnaudova K. Sh., Dujko V. V., Naumov V. Z. A case of familial leprosy. Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. - dinical dermatology and venereology. 2018;17(5):47-52. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17116/klinderma20181705147
5. Nsagha D. S., Bamgboye E. A., Assob J. C., Njunda A. L., Kamga H. L. Zoung-Kanyi Bissek A. C. Elimination of leprosy as a public health problem by 2000 AD: an epidemiological perspective. Pan. Afr. Med. J. 2011;4:2-7. https://doi.org/10.11604/pamj.2011.9A570
6. Krismawati H., Oktavian A., Maladan Y. Wahyuni Risk factor for Mycobacterium leprae detection household
contacts with leprosy patients: a study in Papua, East Indonesia. Med. J. Indones. 2020;29(1). https://doi.org/10.13181/mji.oa.192962
7. Dallmann-Sauer M., Fava V. M., Gzara C., Orlova M., Van Thuc N. [et al.]. The complex pattern of genetic associations of leprosy with HLA class I and class II alleles can be reduced to four amino acid positions. PLoS Pathog. 2020;16(8):e1008818.
https://doi.org/10.1371/journal.ppat.1008818
8. Дегтярев О. В., Иншина Е. А., Метревели Г. В., Янчев-ская Е. Ю. Рецидивы лепры. Астраханский медицинский журнал. 2015;3:6-14. [Degtyarev O. V., Inshina E. A., Metreveli G. V., Yanchevskaya E. Yu. Relapse of leprosy. Astrahanskij medicinskij zhurnal. - Astrakhan medical journal. 2015;3:6-14. (In Russ.)].
Сведения об авторах:
Янчевская Елена Юрьевна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры дерматовенерологии; тел.: 8512524143; e-mail: apteca-111a@mail.ru
Дуйко Виктор Васильевич, доктор медицинский наук, директор; тел.: 8512331322; e-mail: niil@inlep.ru
Левичева Юлия Юрьевна, заведующая клиническим отделением; тел.: 8512333933; e-mail: niil@inlep.ru
Сароянц Людмила Валентиновна, доктор медицинских наук, заведующая лабораторно-экспериментальным отделом; тел.: 8512331322; e-mail: luda_saroyants@mail.ru
Шац Евгений Ильич, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник; тел.: 8512331322; e-mail: niil@inlep.ru
Меснянкина Ольга Александровна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры дерматовенерологии; тел.: 8512524143; e-mail: olga_mesnyankina@mail.ru
