CC BY
17
8. Рыберт Ю. А. Комплексное лечение больных глоссалгией с применением ИРТ./ Автор, дисс. канд. мед. наук-Львов, 1989-С.24.
9. Grushka M., Sessle B.J.: Burning mouth syndrome . // Dent. Clin.- North Amer.; -1991 jan. - Vol. 1- P.171-184.
10. Grushka M., Sessle B.J., Miller R. Pain and personality profiles in burning mouth syndrome.//Pain-1987-Vol.56-P.155-167.
11. Lamey P.J., Lamb A.B., Hughes A.d. et al. Type 3 burning mouth syndrome '.psychological and allergic aspects. II J.Oral. Pathol. Med.-1994-Vol. 23-№5- P.216-219.
12. Maresky L. S„ Gird I., van der Bijl P. Burning mouth syndrome :a selective review. //Ann. Dent. -1993 -Vol.52 -№1-P. 21-25.
13. Rojo L., Silvestre F.J., Bagan J.V. et al . Prevalense of psychopathology in burning mouth syndrome. // Oral. Surg. Oral .Med Oral. Pathol. -1994-Vol. 78-№ 3-P.312-316.
14. Ship J.A., Grushka M„ Lipton J .A. et al. Burning mouth syndrome : an update. //J. Am. Dent. Assoc.-1995-Vol.126-№ 7-P.842-853.
ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ ПРИ НЕЭФФЕКТИВНОСТИ ТИМЭКТОМИИ
У ДЕТЕЙ
А.Е. Наливкин, В.Г. Цуман, О.П. Сидорова, Т.В. Иваненко, И.В.
Ражева
Московский областной научно-исследовательский клинический институт
По данным отечественной и зарубежной литературы у 20-30% больных тяжелой генерализованной формой миастении комбинированное лечение, включая и хирургическое до настоящего времени является неэффективным. Прогрессирование заболевания приводит к инвалидности, а нередко и к смерти больного.
Из 71 больного выписанного из клиники после тимэктомии с улучшением или со значительным улучшением у 10 больных через 6 месяцев и более поздние сроки наступило ухудшение состояния. У 4 больных после перенесенного ОРВИ и у 6 больных без видимой причины вновь появилась мышечная слабость, нарушение глотания и дыхания, что у 5 больных потребовало проведение ИВЛ от 1 до 5 суток.
В связи с чем больные были госпитализированы в стационар по месту жительства, где доза АХЭ препаратов была увеличена в 2 раза, а преднизолона до 5 мг/кг. На фоне проводимой терапии состояние больных стабилизировалось, прошло нарушение дыхания, однако сохранялось затруднение глотания и мышечная слабость, в связи с чем они были переведены в МОНИКИ.
Все дети с рецидивом миастении поступили в клинику в тяжелом состоянии.
При обследовании по четырех бальной системе где 1-балл соответствовал наибольшему поражению при котором наблюдалось отсутствие или значительное снижение активных движений, а 4 балла - отсутствие нарушений, наблюдались следующие основные миастенические симптомы: диплопия -1,25 ± 0,20 балла; птоз -1,10 ± 0,21 б; слабость смыкания век -1,54 ± 0,25 б; слабость мимических мышц - 2,10 ± 0,23 б; слабость мышц нижних конечностей 2,16 ± 0,15 б; слабость мышц верхних конечностей 2,26 ± 0,16 б; нарушение фонации 1,41 ± 0,24 б; дизартрия 2,42 ± 0,18 б; нарушение глотания 1,40 ± 0,18 б. (Р < 0,05. ).
При стимуляционной электромиографии величина декремента при стимуляции 3 имп/сек составила 21%, а при стимуляции с частотой 50 имп/сек 35%, что показывает на значительное нарушение нервно-мышечной проводимости при рецидиве заболевания после тимэктомии у детей.
Определение показателей клеточного и гуморального иммунитета при ухудшении состояния после тимэктомии показало, что Ig А увеличивался с 1.67 ± 0.26 до 2,12 ± 0,15 (г/л), Ig M с 1.55 ± 0.47 до 1,71 ± 0,22 ( г/л), Ig G с 12.1 ± 1.28 до 18,0 ± 0,84 (г/л), высокомолекулярные циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК 4%) с 0.047 ± 0.02 до 0,064 ± 0,03 (усл.ед.), низкомолекулярные циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК 3%) с 0.033 ± 0.02 до 0,046 ± 0,01 (усл.ед.). ( Р < 0.05 от исходного).
Данное исследование показало, что при ухудшении состояния в отдаленные сроки после тимэктомии наблюдается увеличение уровня Ig А на 26,9%, Ig M на 10,3% , Ig G на 48,8% , высокомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов на 36,3%, низкомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов на 39,4% по сравнению с исходными данными.
Показатели клеточного иммунитета и фагоцитарная активность нейтрофилов и моноцитов оставались сниженными по сравнению с нормой и имели незначительное изменение по сравнению с исходными данными.
Таким образом проведенное исследование показало, что при ухудшении состояния в отдаленные сроки после тимэктомии происходит увеличение трех классов иммуноглобулинов, однако более выраженным является увеличение уровня иммуноглобулина G (на 48,8%), это указывает на увеличение аутоиммунной агрессии у данной группы больных.
Повышение содержания иммуноглобулина G у больных исследуемой группы мы связываем с развитием миастенического криза в отдаленные сроки после тимэктомии у детей.
Всем детям при поступлении в отделение проводилось лечение калимином от 240 мг. до 300 мг. в сутки и преднизолоном 3 мг/кг через день, однако у 5 больных несмотря на проводимую терапию развился миа-стенический криз с нарушением дыхания им доза преднизолона была увеличена до 5 мг/кг.
Всем детям был проведен дискретный плазмаферез (ДПА). Всего было проведено 30 сеансов ДПА с плазмообменом 90% ОЦП. После курса ДПА у всех больных восстановилось самостоятельное дыхание и глотание, увеличилась мышечная сила в среднем на 1,2 ± 0,8 балла, прошли диплопия, уменьшился птоз. Были
снижены дозы калимина на 68%, преднизолона на 59%, а у двух больных гормональная терапия была отменена. После курса ДПА наблюдалось снижение уровня иммуноглобулинов: 1§ А на 17,45%, М на 18,2%, ^ в на 18,5%, нормализовались показатели высокомолекулярных и низкомолекулярных ЦИК. Показатели клеточного иммунитета и фагоцитарная активность нейтрофилов и моноцитов существенно не изменились.
Все больные были выписаны с улучшением состояния, компенсацией миастенических нарушений на фоне гормональной терапии и антихолинэстеразных препаратах.
Однако эффективность ДПА при обострении заболевания у больных была кратковременной от 6 месяцев до 1 года ( в среднем 9 месяцев), что потребовало поиска новых методов лечения данного заболевания.
У 8 детей с генерализованной формой миастении через 1 год после тимэктомии в связи с ухудшением состояния и у 2 больных с глазной формой заболевания был применен антилимфолина-Кз (АЛКз).
Доза препарата подбиралась индивидуально для каждого больного методом титрования с сывороткой крови больного и составляла в среднем 4 мг/кг. Количество вливаний зависело от изменений показателей морфологического состава крови и клинического течения заболевания и составляло на курс 2 - 4 с интервалом в 3 суток. Для оценки эффективности применения АЛКз при обострении заболевания после тимэктомии определялись изменения симптомов заболевания и мышечной силы до и через 7 суток после инфузии.
В результате исследования было выявлено уменьшение птоза в 1,3 раза, слабости смыкания век в 1,1 раза, слабости мышц шеи в 1,3 раза, слабости мышц нижних конечностей в 1,4 раза, слабости мышц верхних конечностей в 1,5 раза, нарушения фонации в 1,27 раза и дизартрии в 1,1 раз.
В связи с применением антилимфолина-Кз был исследован морфологический состав периферической крови до его применения, через 5 часов после внутривенного введения и через 1 сутки.
Проведенное исследование показало, что сразу после введения АЛКз происходит снижение общего количества лимфоцитов в 2,6 раза по сравнению с исходными данными. Через 1 сутки после применения АЛКз число лимфоцитов остается сниженным по сравнению с исходными данными в 1,64 раза.
В связи с тем, что антилимфолин-Кз является иммуномодулятором проведено исследование изменений клеточного и гуморального иммунитета до и через 1 сутки после его введения. Было выявлено снижение общего числа лимфоцитов, Т-РОК.-лимфоцитов, Т-РОК.-активных лимфоцитов и иммуноглобулинов О.
Проведенное исследование показало, что после применения антилимфолина-Кз при обострении заболевания после тимэктомии улучшение состояния наблюдалось у 43% больных им были снижены дозы АХЭ препаратов в 1,1 раза. У остальных 57% больных состояние после применения АЛКз стабилизировалось. Дозы антихолинэстеразных и гормональных препаратов после применения АЛКз у данной группы больных не изменялись. Эффективность от применения АЛКз у них мы расценивали как незначительное, так как симптомы заболевания и мышечная сила изменялись статистически не достоверно.
Таким образом, применение дискретного плазмафереза и антилимфолина-Кз при неэффективности тимэктомии открывает новые возможности в лечении данной патологии у детей.
ВЛИЯНИЕ УЛЬТРАФИОЛЕТОВОГО ОБЛУЧЕНИЯ ЛИМФОЦИТОВ КРОВИ НА СИНДРОМ ПОЛИНЕЙРОПАТИИ ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ А.В. Кильдюшевский, А.К. Голенков, Г.А. Дудина, В.Н. Карзанов
Московский областной научно-исследовательский клинический институт
Поражение периферической нервной системы, обусловленное моноклональной гаммапатией часто встречается у больных множественной миеломой (ММ), макроглобулинемией Вальденстрема и В-клеточной лимфомой.
Одним из основных факторов в патогенезе полинейропатий при ММ является влияние моноклональ-ного протеина, выступающего в качестве аутоантитела, обладающего специфичностью для углеводных антигенных миелиновых детерминант периферического нерва. Многочисленные данные свидетельствуют о патогенетической роли антител к миелин-ассоциированному гликопротеиду (МАГ) в развитии нейропатических проявлений. Отсутствие при этом острых воспалительных явлений объясняется наличием ингибиторов. Установлено, что аутоантитела анти-МАГ стимулируют прогрессирующую демиелинизирующую полинейропатию, изменяя аксон-швановские клеточные взаимодействия. Помимо МАГ, могут присутствовать и другие антигены типа гликолипидов или ганглиолипидов, представляющие другие антигеновые мишени. Отмеченная при этом коэкспрессия других аутоиммунных явлений интерпретируется в свете перекрестных реакций между аутоанти-телом и подобными тканевыми аутоантигенами. Существенный прогресс был сделан в характеристике деятельности аутоантител и корреляции антигенной специфики с типом нейропатии, в объяснении механизмов исполнительного элемента, ответственного за повреждение нерва.
До сих пор не ясно, каким образом зависит выраженность нейропатии от количества патологического иммуноглобулина и амплитуды моноклонального пика. Коррелирует ли уменьшение неврологических симптомов в процессе лечения со снижением титра парапротеина? В литературе есть данные, свидетельствующие о том, что снижение концентрации М-белка и уменьшение антител к МАГ в процессе иммуносупрессивного лечения коррелирует с клиническим эффектом, что подтверждает патогенетическую роль моноклонального
