Коррекция аутоиммунных нарушений при миастении у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Часть VII. ДЕТСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ

КОРРЕКЦИЯ АУТОИММУННЫХ НАРУШЕНИЙ ПРИ МИАСТЕНИИ

У ДЕТЕЙ

В.Г.Цуман^.Е.Наливкин.Б.В.Агафонов^.П.Сидорова.ВВ.Массарыги

н, Т.В.Иваненко

Московский областной научно-исследовательский клинический институт

Многочисленные исследования доказали,что главную роль в этом процессе играют аутоантитела к постси-наптической мембране Н-АХР. При этом происходят изменения в морфологии и функции випочковой железы, а так как вилочковая железа содержит структуры сходные с компонентами нейро-мышечного аппарата поперечно-полосатых мышц, то тимус тоже становится мишенью для аутоантител.

Наличие аутоантител, антигенов и циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) при миастении рассматривается как аутоиммунная агрессия. Наиболее эффективным методом борьбы с которой является экстракорпоральное очищение крови. Одним из таких методов является плазмаферез. Такие возможности плаз-мафереза,как удаление антигенов, циркулирующих иммунных комплексов и аутоантител против синапсов поперечно-полосатых мышц, играющих решающую роль в патогенезе миастении, позволили нам разработать и применить дискретный плазмаферез (ДПА) при данном заболевании у детей различного возраста.

Проблема лечения миастении у детей в настоящее время не решена, это связано с поздней диагностикой, особенностью течения и сложностью лечения данного заболевания. Удельный вес детей среди всех заболевших миастенией составляет 16%.

У детей миастения чаще имеет прогрессирующее течение, а резистентность к лечению антихолинэсте-разными (АХЭ) препаратами и кортикостероидной терапии требует разработки новых методов лечения этого тяжелого заболевания. Тимэктомия в настоящее время является наиболее эффективным методом лечения миастении у детей.

В детском хирургическом отделении МОНИКИ с 1986 года было проведено хирургическое лечение миастении у 69 больных в возрасте от 5 до 15 лет (15 мальчиков и 54 девочки).

В данной группе больных легкая степень тяжести не наблюдалась, средняя степень тяжести была у 26 больных и тяжелая у 43, из них на искусственной вентиляции легких (ИВЛ) до операции находилось 14 детей.

У всех больных проводилось определение мышечной силы в различных группах мышц по 5-ти бальной системе, всего было использовано 36 тестов, в результате данного исследования было выявлено до лечения снижение мышечной силы в среднем в 2 раза по сравнению со здоровыми детьми.

При поступлении в отделение наблюдались следующие симптомы заболевания: слабость мышц верхних и нижних конечностей в 84%, нарушение походки в 66%, птоз в 68%, диплопия в 65%, слабость мимических мышц в 65%, нарушение фонации в 66%, нарушение глотания в 56%, нарушение дыхания в 35%, ИВ Л в 21%.

При исследовании функции внешнего дыхания было выявлено: 5 баллов - отсутствие нарушений у 12 детей, 4 балла - скрытые нарушения ФВД 0-1 степени у 17, 3 балла - дыхательная недостаточность 1 степени у 7, 2 балла - дыхательная недостаточность 2 степени у 8, 1 балл - дыхательная недостаточность 3 степени у 11, О баллов - ИВЛ у 14 больных.

В наших исследованиях достоверное снижение ЖЕЛ наблюдалось в 67,3% случаев и составляла в среднем 65,0 ± 2,0% а после фармакотеста с прозерином достоверно возростала до 71,0 ± 2,0% (Р = 0,001).Достоверное снижение 0ФВ1 наблюдалось в 49,1% и составляла соответственно до и после прозери-новой пробы 65,0 ± 3,0% и 81,0 ± 9,0%. (Р = 0,05).Достоверное снижение ПТМ выд. наблюдалось в 36,6 и составляла в среднем 42,0 ± 2,0%. После фармакотеста данный показатель достоверно возрастал до 61,0 ± 6,0% (Р = 0,001).ПТМ вд. в среднем равнялась 62,0 ± 17,0% после прозериновой пробы данный показатель возрастал до 72,0 ± 20,0%.

Таким образом при оценки ФВД у детей с генерализованной формой миастении отмечено снижение статического объема ЖЕЛ, нормальными были скоростные показатели ОФВ, ИТ. Скоростные показатели ПТМвд. и ПТМвыд. снижены, причем снижение ПТМвд.и ПТМвыд. у детей с тяжелой формой миастении был значительно выражен. При анализе структуры общей емкости легких (ОЕЛ) наблюдалось изменение структуры в сторону увеличения остаточного объема легких (ООЛ). Аэродинамическое сопротивление дыхательных

ю-

путей у детей с миастенией нормальное. Максимальная вентиляция легких и оксигенация крови соответствуют нормальным величинам. Минутный объем кровообращения увеличен. При анализе форсированного выдоха, максимальных объемных скоростей ПОС, МОС25, М0С50, МОС75, изменений не выявлено.

Примененный для дифференциального диагноза прозериновый тест выявил положительную реакцию на прозерин у 49 больных, не выраженную - у 10 и отрицательную у 10 больных.

При исследовании нервно-мышечной проводимости при помощи стимуляционной электромиографии (ЭМГ) было выявлено нарушение нервно-мышечной проводимости, при этом величина декремента при стимуляции с частотой 3 имп/сек в среднем составляла 23 ± 3,4%, а при стимуляции с частотой 50 имп/сек - 37 + 2,8%.

При иммунологическом исследовании наблюдались следующие показатели: А = 2,13 ± 0,3 , 1ц М = 1,82 ± 0,18,О = 14,63 ± 1,6 , что соответствует увеличению 1§ М в 2 раза, ^ А и 1§ О в 1,5 раза,а высокомолекулярные и низкомолекулярные циркулирующие иммунные комплексы были увеличены в 3 раза

Всем больным проводилось лечение АХЭ препаратами: у 42 больных калимином от 120 до 480 мг в сутки и у 27 больных оксазилом от 0,01 до 0,02 в сутки, при этом доза препарата подбиралась строго индивидуально для каждого больного. У 46 больных с неполной компенсацией миастенических нарушений АХЭ препаратами проводилась гормональная терапия преднизолоном по общепринятой прерывистой схеме через день по 1 -3 мг/кг однократно утром, а при развитии миастенического криза доза преднизолона увеличивалась до 5 мг/кг.

Тяжесть течения послеоперационного периода находится в прямой зависимости от степени компенсации миастенических нарушений к моменту операции.

В качестве борьбы с аутоиммунной агрессией впервые разработан и применен адаптированный к детям ДПА. Показанием для проведения которого было: нарушение биомеханики дыхания 1 -3 степени, миасте-нические кризы с нарушением дыхания и глотания, прогрессирующая мышечная слабость, неполная компенсация антихолинэстеразными и гормональными препаратами.

Всего было проведено 192 сеанса дискретного плазмафереза 58 детям с миастенией с плазмообменом за курс от 80 до 100% объема циркулирующей плазмы больного.

Применение данного метода детоксикации позволило купировать миастенический криз, компенсировать миастенические нарушения, восстановить самостоятельное дыхание, провести тимэктомию, снизить дозы АХЭ и гормональных препаратов в 1,5 раза, получить снижение величины декремента при ЭМГ на 9% .улучшение функционального состояния внешнего дыхания и увеличение мышечной силы в 2 раза, нормализовать показатели гуморального иммунитета и циркулирующие иммунные комплексы.

Тимэктомия произведена у всех больных генерализованной формой миастении с хорошим клиническим эффектом.

У детей после тимэктомии при исследовании ФВД, выявляется тенденция увеличения МВЛ, достоверно уменьшается ООЛ по сравнению с дооперационной группой. Показатели ЖЕЛ, ПТМ вд., ПТМ выд. связанные с мышечным усилением в послеоперационном периоде увеличивались и нормализовались в отдаленные сроки, что свидетельствует об улучшении сократительной способности дыхательных мышц.

Применение прозериновой пробы после тимэктомии выявило, что прирост показателей ЖЕЛ, 0ФВ1, ПТМ вд., ПТМ выд., ФЖЕЛ, МОС не выраженный. Чем менее выраженая разница между показателями ФВД до и после прозериновой пробы,тем выше эффект лечения миастении и наоборот чем больше эта разница до лечения - тем тяжелее клиника миастении.

Таким образом у детей с миастенией после тимэктомии чувствительность к прозерину уменьшается, но при этом наблюдается положительная динамика показателей ФВД.

Высокая чувствительность к прозерину у детей с миастенией до тимэктомии позволяет проводить дифференциальный диагноз с другими заболеваниями и выявить скрытые формы миастении.

Применение комплексной терапии миастении позволило добиться хороших отдаленных результатов у 80% детей.

ПРИМЕНЕНИЕ ТРАНСКРАНИАЛЬНОЙ МАГНИТНОЙ СТИМУЛЯЦИИ ДЛЯ ОЦЕНКИ СОСТОЯНИЯ КОРТИКО-СПИНАЛЬНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ

С РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ А.Л. Куренков*, О.В. Быкова*, О.И. Маслова*, А.Н. Бойко**, П.Л.

Соколов*, С.С. Никитин***

НИИ педиатрии НЦЗД РАМН* Кафедра неврологии и нейрохирургии РГМУ** Медико-генетический центр*** (Москва)

Ранее считалось, что рассеянный склероз (РС) в детском возрасте встречается крайне редко, что могло быть обусловлено низкой выявляемостью начальных проявлений РС у детей, когда патологическая неврологи-