CC BY
29
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2019-23-5-276-280 Клинические наблюдения
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2019
Холоднова Н.В.1, Кучеров Ю.И.12, Овсянникова М.А.1, Макарова Л.М.1, Белая А.Л.1, Адлейба С.Р.12, Самороковская М.В.1, Жиркова Ю.В.12
ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С АТРЕЗИЕЙ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Тосударственное бюджетное учреждение здравоохранения города москвы «Детская городская клиническая больница № 9 имени Г.Н. Сперанского Департамента здравоохранения города Москвы», 125317, Москва 2Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 117997, Москва
КОММЕНТАРИЙ ПРОФЕССОРА, ЧЛЕН-КОРРЕСПОНДЕНТА РАН А.Ю. РАЗУМОВСКОГО:
Авторы описали лечение двух детей с билиарной атрезией и показали непосредственные результаты. Один пациент потребовал трансплантации печени в ближайшем послеоперационном периоде. Статья может представлять интерес для врачей общей практики, так как в ней приведены ориентиры для ранней диагностики билиарной атрезии.
Известно, что цель операции Касаи это возможность избежать трансплантации печени. Это может быть достигнуто при совпадении нескольких факторов. Одним из них является многолетний положительный опыт учреждения, где проходят лечение эти пациенты.
Международная практика концентрации таких детей в специальных учреждениях подтверждает это. В России такими учреждениями являются Российская детская клиническая больница - обособленное структурное подразделение ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ и ГБУЗ города Москвы «Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова ДЗМ».
В статье описаны 2 наблюдения детей, оперированных по поводу билиарной атрезии (БА). Детям проведены операции в возрасте 56 и 33 дней жизни. Одному ребенку после операции Касаи выполнена трансплантация печени в возрасте
1 года 2 мес в связи с ухудшением синтетической функции печени в виде дефицита факторов свертывания, другой ребенок (7 мес) в настоящее время в трансплантации не нуждается.
В статье представлены «красные маячки» для незамедлительного обследования ребенка на БА.
Ключевые слова: билиарная атрезия; атрезия желчевыводящих путей; операция Касаи; лапароскопия; желтуха; холестаз.
Для цитирования: Холоднова Н.В., Кучеров Ю.И., Овсянникова М.А., Макарова Л.М., Белая А.Л., Адлейба С.Р., Самороковская М.В., Жиркова Ю.В. Лечение детей с атрезией желчевыводящих путей. Детская хирургия. 2019; 23(5): 276-280. DOI: http://dx.doi. org/10.18821/1560-9510-2019-23-5-276-280
Для корреспонденции: Холоднова Наталья Витальевна, врач-неонатолог 8 инфекционного отделения для новорожденных ГБУЗ г. Москвы «ДГКБ № 9 им Г.Н.Сперанского ДЗМ», 125317, Москва. E-mail: kholodnova.natalia@gmail.com
Kholodnova N.V, Kucherov Yu.I.1,2, Ovsiannikova M.A.1, Makarova L.M.1, Belaya A.L.1, Adleiba S.R.1,2, SamorokovskayaM.B.1, Zhirkova Yu.V.1
TREATMENT OF CHILDREN WITH ATRESIA OF THE BILE DUCTS (CASE-HISTORIES)
1G.N. Speransky City Children's Hospital No 9, Moscow, Russian Federation;
2Pirogov Russian National Research Medical University (RNRMU), Moscow, Russian Federation
The article describes two cases of children operated on for the biliary atresia (BA) on days 56 and 33 of their life. One child after the Kasai surgery had liver transplantation at the age of 1 year and 2 months because of the deterioration of his liver synthetic function which was manifested by the clotting factor deficiency. Another child (5-month old) does not need any transplantation at present. The article defines "red trackers" for the immediate examination of a child for biliary atresia. Keywords: biliary atresia, Kasai surgery, laparoscopy, jaundice, cholestasis.
For citation: Kholodnova N.V., Kucherov Yu.I., Ovsiannikova M.A., Makarova L.M., Belaya A.L., Adleiba S.R., Samorokovskaya M.B., Zhirkova Yu.V. Treatment of children with atresia of the bile ducts (case-histories). Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2019; 23(5): 276-280. (in Russian). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2019-23-5-276-280
For correspondence: Natalia V. Kholodnova, neonatologist, department of newborns in Speransky City Children's Hospital No 9, Moscow, 125317, Russian Federation. E-mail: kholodnova.natalia@gmail.com
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship. Received: July 12, 2019 Accepted: September 10, 2019
Введение
Атрезия желчных ходов или билиарная атрезия (БА), также известная как прогрессирующая холангиопатия -заболевание печени у детей, характеризующееся непроходимостью желчных ходов или их отсутствием, что приводит к развитию синдрома холестаза с последующим формированием билиарного цирроза печени в детском возрасте [1]. По данным разных авторов, частота встречаемости БА варьирует от 5 до 32 случаев на 100 000 живорожденных младенцев [1-4]. У девочек БА встречается чаще, чем у мальчиков [5, 6]. Летальность детей с атрези-ей желчных протоков до появления хирургических методов лечения достигала 90%, а продолжительность жизни в среднем составляла 1,5 года [6].
В настоящее время портоэнтеростомия по Касаи, предложенная профессором Mono Kasai (Япония) в 1952 г., признана «золотым стандартом» в лечении БА [7]. Наиболее эффективно выполнять операцию Касаи до 60 дней жизни [2], по данным А.Э. Степанова и Ю.А. Козлова -до 90 дней [3,8].
Выполнение данной операции возможно двумя способами: 1) традиционная операция Касаи (транскостальный доступ); 2) лапароскопическая операция Касаи. [9] Лапароскопические операции снижают травматичность данной процедуры, сокращая использование наркотических анальгетиков и время пребывания ребенка на ИВЛ и в ОРИТ в послеоперационном периоде, также раньше начинается энтеральная нагрузка [7, 10, 11]. Количество хирургических осложнений, в том числе спаечный процесс, после данной методики меньше, чем после открытых операций [7, 11], при этом эффективность лапароскопических операций коррелирует с открытыми [7, 12]. Однако целесообразность выполнения лапароскопической операции при БА является дискутабельной [7, 13].
Хирурги со всего мира предлагают различные модификации операции Касаи (способы формирования порто-энтероанастомоза), например Hashimoto, Sasaki, Suzuki, Ando, Davenport и соавт. [9], Momoko Wada [14], - все они направлены на улучшение результатов лечения БА.
В исследовании Wada и соавт. участвовало 36 детей с БА, которым была проведена операция Касаи. В послеоперационном периоде частота холангитов была меньше при модифицированной операции Касаи по Wada - 27,2%, при традиционной операции - 69,2%; при лапароскопической - 50%. Продолжительность жизни детей с нативной печенью (4 года) после традиционной операции составляет 23,1%, при модифицированной - 81,8%, при лапароскопическом методе - 83,3% [14].
Ю.А. Козлов и соавт. [15] показали эффективность операции по Касаи с формированием интестинального соустья по типу бок-в-бок с использованием линейного степлера с высотой скобки 2,5 мм. В отличие от традиционного анастомоза конец-в-бок, при котором кишечный химус может достигать отводящей петли, боковое соединение сегментов кишки препятствует попаданию кишечного содержимого в восходящий сегмент тощей кишки. Кишечный анастомоз конструировался анатомически по типу бок-в-бок, но функционировал в дальнейшем как анастомоз конец-в-конец. Такая концепция позволила использовать короткую (30-40 см) отводящую петлю тощей кишки и продемонстрировала благоприятные ранние и отдаленные послеоперационные результаты, заключающиеся в хорошем клиренсе билирубина и высокой выживаемости с нативной печенью.
В наблюдении А.Ю. Разумовского и соавторов выживаемость детей с нативной печенью в течение 1 года составила 82,7%; 2 лет - 57,72%; 3 лет - 49,6%; 5 лет - 42,1%;
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2019-23-5-276-280
Clinical practice
10 лет и более - 33,25%. В случае эффективной операции отмечены восстановление цвета стула, купирование желтухи и постепенная нормализация уровня билирубина в течение 1-го года. Активность гамма-глутамилтрансфе-разы (ГГТ) и трансаминаз у большинства детей повышалась в раннем послеоперационном периоде и постепенно снижалась в дальнейшем. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями были эпизоды холангита и портальная гипертензия. В течение 1-го года эпизоды холанги-та выявлены у 50 (42,3%) из 119 детей вне зависимости от эффективности операции Касаи. Признаки портальной ги-пертензии имелись у 56 (47,75%) детей в течение 1-го года жизни, к 5-10 году ее частота увеличивалась до 70% [12].
В статье Parolini F. и соавт. [4] сообщается о 40-летнем опыте работы с пациентами с БА в итальянском центре. За 22-летний период исследования 174 пациентам была проведена операция по Касаи (средний возраст 60 дней). Купирование желтухи через 6 мес после операции было достигнуто у 90 (51,7%) пациентов (нативная печень была у 41% пациентов через 5 лет, у 32% через 10, у 17,8% через 20 и у 14,9% через 40 лет). Холангит был зафиксирован у 32%, гепатоцеллюлярная карцинома - у 0,5%. 84,6% пациентов с БА имели нормальный уровень билирубина в крови и 23% имели варикозное расширение вен пищевода. Качество жизни было сопоставимо со здоровым населением Италии у всех пациентов, кроме одного.
В большинстве случаев операция Касаи не является радикальным методом лечения БА, а лишь этапом на пути подготовки пациента к трансплантации печени [7]. В настоящее время хирургическое лечение обычно включает в себя два тапа: операция Касаи - портоэнтеростомия, осуществляемая в неонатальном периоде, и последующая трансплантация печени [10]. В критических случаях показана незамедлительная трансплантация печени [1, 16].
По мнению трансплантологов предпочтительнее выполнять одноэтапное лечение - трансплантацию печени [1, 17], так как операция Касаи приводит к «ремиссии» в виде исчезновения желтухи при продолжающемся цирро-тическом процессе, и в большинстве случаев эти операции только утяжеляют состояние ребенка перед неизбежной трансплантацией и затрудняют ее выполнение [18] вследствие развития послеоперационных спаек, которые увеличивают риск кровотечения и перфорации кишечника, а также «желчных» осложнений после трансплантации [2, 19].
Однако данные, полученные в исследовании А.Ю. Разумовского и соавт. [7], показали, что проведение трансплантации после лапароскопической операции Касаи возможно с сохранением петли по Ру, так как спаечный процесс не выражен, что в целом улучшает течение послеоперационного периода после выполненной трансплантации печени.
Приводим два клинических примера лапароскопических операций Касаи новорожденных с атрезией желче-выводящих путей и атрезией желчного пузыря.
Клиническое наблюдение 1
Анамнез: ребенок от 1-й беременности, протекавшей с ОРВИ с повышением температуры на 36-37-й неделе (цитомегаловирусная инфекция?), роды срочные самопроизвольные в 38-39 нед. Родилась девочка, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов, масса тела 3270 г, длина тела 48 см, окружность головы 35 см, окружность груди 33 см.
Желтуха появилась на 2-3-и сутки жизни, самостоятельно не купировавшаяся к возрасту 2 нед жизни. Участковым педиатром была назначена желчегонная терапия -без эффекта, рекомендована госпитализация. В возрасте 3 нед девочка поступила в стационар, где находилась
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2019-23-5-276-280 Клинические наблюдения
с диагнозом: гепатит неуточненный, холестаз, анемия I степени. С возраста 1 мес 10 дней отмечался обесцвеченный стул, нарастание трансаминаз печени на фоне проводимого лечения (урсофальк, энтеросгель, дюфалак, виферон). При проведении УЗИ органов брюшной полости (ОБП) в возрасте 1,5 мес жёлчный пузырь не визуализировался, структурная патология печени не выявлена. В копрограмме большое количество нейтральных жиров и жирных кислот. Заподозрена атрезия жёлчевыводящих путей, в связи с чем ребёнок был переведен в ДГКБ № 9 им. Г.Н.Сперанского.
При поступлении: масса тела 4082 г (+812 г от рождения), дефицит массы тела 12%. Кожа иктеричная с зеленоватым оттенком. Видимые слизистые субиктеричные. Склеры иктеричные. Живот правильной формы, вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 4,0 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул ахоличный, моча насыщенно-жёлтого цвета.
В биохимическом анализе крови гипопротеине-мия 52,7 г/л, общий билирубин 125,6 мкмоль/л (прямой 98,7 мкмоль/л), ГГТ 464 ед/л, аланин-аминотрансфера-за (АЛТ) 181 ед/л, аспартат-аминотрансфераза (АСТ) 153 ед/л. В коагулограмме все показатели в пределах возрастной нормы. На УЗИ ОБП диффузные изменения в паренхиме поджелудочной железы и печени, нельзя исключить атрезию жёлчного пузыря. Для уточнения диагноза проведена гепатобилисцинтиграфия: накопительно-выделительная функция гепатоцитов снижена, выраженный внутрипеченочный холестаз - сцинтиграфические признаки атрезии жёлчевыводящих путей.
В возрасте 56 дней проведено оперативное вмешательство - лапароскопическая операция Касаи: при ревизии -печень зелёно-коричневого цвета, плотная, увеличена в размерах, жёлчный пузырь представлен соединительнотканным тяжом, при помощи коагулятора последний выделен до площадки, отсечён. При помощи ножниц деликатно иссечена фиброзная ткань, сформирована площадка размером 1,0 х 1,5 см, отмечено истечение жёлчи диф-фузно. Визуализирована связка Трейца, на 20 см рассечена петля тощей кишки, сформирована петля по Ру на 50 см от связки Трейца (приводящий отдел кишки вшит в петлю тощей кишки конец в бок), наложен портоэнтеро-анастомоз. Длительность операции 3 ч 5 мин, экспозиция СО2 - 2 ч 20 мин.
Послеоперационный (п/о) период протекал гладко, эн-теральное питание возобновлено на 2-е сутки, по дренажу из брюшной полости отходила жёлчь до 110 мл в сут, в динамике перестала, дренаж удалён на 25-е п/о сутки.
В возрасте 3 мес была выявлена острая цитомегалови-русная инфекция с репликацией вируса в крови, на фоне которой отмечены явления острого холангита. Получала специфическую противовирусную терапию: «НеоЦито-тект» + ганцикловир, антибактериальную терапию, на фоне которой произошла эррадикация вируса в крови, проявления холангита купированы.
Получены результаты гистологического исследования: фрагменты фиброзной ткани, в одном из них определяется большое количество резко полнокровных сосудов. Во втором, в центральной части - единичные мелкие протоки, часть из них выстлана кубическим эпителием. В тканях вокруг рассеянная лимфо-моноцитарная инфильтрация. Заключение: морфологическая картина не противоречит клиническому диагнозу, просвет жёлчевыводящих путей не визуализируется.
Ребёнок выписан домой в возрасте 3,5 мес (50-е п/о сутки). На момент выписки сохраняется дефицит массы тела 20%, цвет стула неустойчивый от светлого до ярко-жёлтого, сохраняется синдром холестаза (общий
билирубин 146,5 мкмоль/л, прямой 106,6 мкмоль/л, ГГТ 1870 ед/л, холестерин 14,24 ммоль/л, триглицериды 2,42 ммоль/л), синдром цитолиза (АЛТ 366 ед/л, АСТ 216 ед/л). На УЗИ брюшной полости в динамике сохраняется увеличение размеров печени, повышение эхоген-ности печени, усиление эхосигналов от перипортальных трактов, свободная жидкость без тенденции к увеличению, спленомегалия. Показатели гемостаза в норме.
В дальнейшем у ребёнка отмечалось 2 эпизода холан-гита, потребовавшие госпитализации в стационар с назначением повторных курсов внутривенной антибактериальной терапии.
В возрасте 1 года 2 мес была проведена трансплантация печени в связи с ухудшением синтетической функции печени в виде дефицита факторов свертывания.
Клиническое наблюдение 2
Ребёнок от 1-й беременности (ЭКО, 3-я попытка), протекавшей с ОРВИ на 22-23-й нед гестации, роды срочные на 39-й нед гестации путём планового кесарева сечения. Родилась девочка, масса тела 3700 г, длина тела 53 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. В роддоме проведено УЗИ ОБП и нейросонография (НСГ) - без патологии. Выписана на 5-е сутки жизни.
С рождения неустойчивый цвет стула от ахолично-го до зелёного. С 12-х суток жизни у ребёнка отмечен геморрагический синдром в виде гемоколита, подкожных гематом. На 21-е сутки стала вялой, рвота фонтаном. Бригадой скорой медицинской помощи девочка доставлена в ДГКБ № 9 им. Г.Н.Сперанского.
При поступлении (08.03.19 г.) состояние очень тяжёлое, нестабильное, обусловленное неврологической симптоматикой за счёт общемозговой и очаговой симптоматики, геморрагического синдрома. Кожные покровы иктеричные (рис. 1, см. на вклейке). Расширенная венозная сеть на передней брюшной стенке. Сердечно-лёгочная деятельность удовлетворительная. Живот умеренно вздут, доступен пальпации во всех отделах. Отмечаются срыгивания, установлен гастральный зонд, отходит светлое отделяемое. Печень +2 см из-под края рёберной дуги, плотно-эластической консистенции, край податливый. Селезёнка +1 см. Перистальтика выслушивается, ослабленная. Стул при осмотре светлый. Не мочилась, установлен уретральный катетер, по катетеру отходит тёмно-желтая моча.
По НСГ - субарахноидальное кровоизлияние, небольшое смещение срединных структур мозга слева направо, ребёнок консультирован нейрохирургом - рекомендовано проведение компьютерной томографии (КТ) головного мозга.
В общем анализе крови анемия 92 г/л, Ш 26,8%. В биохимическом анализе крови общий белок 57 г/л, общий билирубин 139,5 мкмоль/л (прямой 116,2 мкмоль/л), ГГТ 1546 ед/л, АЛТ 111 ед/л, АСТ 156 ед/л. В коагуло-грамме выраженная гипокоагуляция (ниже порогового значения аппарата). На УЗИ ОБП - ЭХО-признаки гепа-томегалии, диффузные изменения в паренхиме печени, расширение системы портальной вены, спленомегалии без изменения эхо-структуры паренхимы, отсутствие визуализации желчного пузыря (агенезия?), увеличение размеров поджелудочной железы и почек, гидроперитонеум.
КТ головы (рис. 2, см. на вклейке) - КТ-картина оболо-чечной (субарахноидальной?) гематомы лобно-теменно-затылочной области слева и затылочной области справа, умеренного масс-эффекта, правосторонней латеральной дислокации срединных структур до 6 мм; диффузного отёка вещества головного мозга; экстракраниальной гематомы правой теменной области. По НСГ в динамике отме-
чалось нарастание смещения срединных структур - нейрохирургом проведена пункция субдуральной гематомы.
Выполнено КТ ОБП с контрастированием - нельзя исключить атрезию желчевыводящих путей. 13-19.03.19 г. отмечалась отрицательная динамика по данным биохимии крови: нарастание цифр билирубина, АЛТ, АСТ, в связи с чем 19.03.19 г. в возрасте 33 дней жизни проведено оперативное вмешательство по Касаи (рис. 3, 4, см. на вклейке): печень желтовато-коричневого цвета, плотная, увеличена в размерах, множественные мелкие сосудистые звездочки по поверхности. При ревизии выявлено, что жёлчный пузырь представлен соединительнотканным тяжом, при помощи коагулятора последний выделен до площадки, отсечён. Деликатное иссечение фиброзной ткани при помощи ножниц, сформирована площадка размером 1,5 х 1,5 см, отмечается истечение жёлчи диффузно. Визуализирована связка Трейца, на 15 см рассечена петля тощей кишки, сформирована петля по Ру на 50-60 см от связки Трейца (приводящий отдел кишки вшит в петлю тощей кишки конец в бок), наложен портоэнтероанастомоз. Длительность операции - 2 ч 45 мин, экспозиция СО2 - 2 ч 5 мин.
Энтеральное кормление возобновлено на 3-и сутки после операции, на 6-е - удален дренаж из брюшной полости.
Через 1 мес 3 дня после операции (22.04.19 г.) ребёнок выписан домой в удовлетворительном состоянии, на момент выписки достигнуто некоторое снижение уровня общего билирубина до 265 мкмоль/л, прямого -до 194 мкмоль/л, печеночные ферменты ГГТ, АЛТ и АСТ стабильно повышены. По показателям гемостаза ребенок довольно стойко компенсирован. По данным УЗИ ОБП в динамике без ухудшения, свободной жидкости в брюшной полости нет.
Мама проходит обследование на предмет возможности стать донором печени для дочери.
К 5 мес жизни уровень билирубина, трансаминазы печени и ГГТ нормализовались. Кожа очистилась от желтухи. Стул стал окрашенный, моча - светло-жёлтой.
Заключение
В повседневной практике приходится сталкиваться с ситуацией, когда ребёнку поздно поставлен диагноз БА (в 4-5 мес) и эффективность операции Касаи резко снижается. А врачи-трансплантологи не могут взять ребёнка на операцию из-за малой массы тела (противопоказание к трансплантации). Возникает ситуация, когда ребёнок не доживает до трансплантации печени и умирает от печёночной недостаточности. Операция Касаи позволяет пережить критические сроки (4-6 мес) и подготовить ребенка к пересадке печени. Выживаемость детей с БА зависит от сроков постановки диагноза. В связи с этим возрастает роль врачей-неона-тологов и педиатров в постановке правильного диагноза.
«Красные маячки» для незамедлительного обследования ребенка на БА:
• желтуха с рождения;
• затянувшаяся желтуха (в возрасте старше 1 мес);
• светлый или обесцвеченный кал;
• неустойчивое окрашивание стула;
• тёмная моча;
• прямая гипербилирубинемия;
• стойкое повышение ГГТ;
• отсутствие должного эффекта от жёлчегонной терапии;
• выраженная кровоточивость на фоне желтухи;
• недостоверная визуализация жёлчного пузыря по УЗИ;
• сокращённый жёлчный пузырь по результатам нескольких УЗИ при адекватной подготовке к исследованию (голод 3 и более ч).
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2019-23-5-276-280
Clinical practice
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта
интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА
(пп. 1, 4, 5, 10, 11, 13, 14, 17, 19 см. в REFERENCES)
2. Ирышкин О.Е., Ильинский И.М., Цирульникова О.М., Готье С.В. «Этиология, патогенез и морфология билиарной атрезии» Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2012; XIV (3): 69-76. DOI: https://doi.org/10.15825/1995-1191-2012-3-69-76
3. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А., Ковальков К.А., Чуб-ко Д.М., Барадиева П.Ж., Звонков Д.А., Тимофеев А.Д., Очиров Ч.Б., Распутина Н.В., Ус Г.П., Кузнецова Н.Н. Современный взгляд на происхождение билиарной атрезии. Анналы хирургии. 2017; 22 (2): 73-80. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2017-22-2-73-80
6. Джанбеков Т.А., Монахов А.Р., Цирульникова О.М., Латыпов Р.А., Миронков Б.Л., Готье С.В. Ургентная трансплантация доли печени от аЬ0-несовместимого донора пациентке с исходно высоким титром антигрупповых антител и предшествующим хирургическим вмешательством. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2017; 19(4): 34-40. DOI: https://doi.org/10.15825/1995-1191-2017-4-34-40
7. Разумовский А.Ю., Дегтярева А.В., Куликова Н.В., Ускова Н.Г. «Лапароскопические операции при билиарной атрезии». Детская хирургия. 2013; 3: 54-8.
8. Степанов А.Э., Аверьянова Ю.В., Васильев К.Г., Макаров С.П., Ашманов К.Ю. Результаты лечения детей с билиарной атрезией. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2014; 4(4): 125-30.
9. Разумовский А.Ю., Ратников С.А. Современные подходы к оперативному лечению билиарной атрезии. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2018; 8(3): 100-11. DOI: https://doi.org/10.30946/2219-4061-2018-8-3-100-111
12. Разумовский А.Ю., Дегтярева А.В., Куликова Н.В., Рачков В.Е., Ратников С.А., Филиппова Е.А., Пучкова А.А., Албегова М.Б. Отдаленные результаты лечения детей с билиарной атрезией. Российский. вестнтник перинатологии и педиатрии. 2019, 64:(1): 46-55. DOI: 10.21508/1027-4065-2019-64-1-46-55
15. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А., Ковальков К.А., Чубко Д.М., Барадиева П.Ж., Звонков Д.А., Тимофеев А.Д., Очи-ров Ч.Б., Распутина Н.В., Ус Г.П., Кузнецова Н.Н. Применение усовершенствованной портоэнтеростомии для лечения билиарной атрезии. Детская хирургия. 2017; 21(4): 172-6. DOI: http//dx.doi. org/10.18821/1560-9510-2017-21-4-172-176
16. Готье С. В., Константинов Б. А., Цирульникова О. М. Трансплантация печени. Москва: Мед. информационное агенство. 2008.
18. Готье С.В., Цирульникова О.М., Мойсюк Я.Г., Ахаладзе Д.Г., Цирульникова И.Е., Силина О.В., Хизроев Х.М., Монахов А.Р., Чеклецова Е.В., Пец В.А., Попцов В.Н. Трансплантация печени детям: анализ шестилетнего опыта. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2014; 16(3): 54-62. DOI: https://doi.org/10.15825/1995-1191-2014-3-54-62
REFERENCES
1. Chardot C. Biliary atresia. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2006; 1:28. DOI: 10.1186/1750-1172-1-28
2. Iryshkin O. E., Il'inskij I. M., Tsirul'nikova O. M., Got'e S. V. «Etiology, pathogenesis and morphology of biliary atresia». Vestnik transplantologii i iskustvennyh organov. 2012; XIV (3): 69-76 (in Russian)
3. Kozlov Yu.A., Novozhilov V.A., Rasputin A.A., Kovalkov K.A., Chubko D.M., Baradieva P.Zh., Zvonkov D.A., Timofeev A.D., Ochirov Ch .B., Rasputina N.V., Us G.P., Kuznetsova N.N. A modern view of the origin of biliary atresia. Annaly khirurgii. 2017; 22 (2): 73-80. (in Russian). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2017-22-2-73-80
4. Parolini F, et al. Biliary atresia: 20-40-year follow-up with native liver in an Italian centre. J Pediatr Surg. 2019;54:1941-5. DOI: https://doi. org/10.1016/j.jpedsurg.2018.10.060
5. McKiernan P. J., Baker A. J., Kelly D. A. «The frequency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland». Lancet. 2000; 355: 25-9. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736 (99) 03492-3
6. Dzhanbekov T.A., Monakhov A.R., Tsirulnikova O.M., Latypov R.A., Mironkov B.L., Gauthier S.V. Urgent transplantation of a liver lobe from an ab0-incompatible donor to a patient with an initially high titer of an-tigroup antibodies and previous surgical intervention. Vestnik transplantologii i iskusstvennykh organov. 2017; 19 (4): 34-40. DOI: https://doi. org/10.15825/1995-1191-2017-4-34-40 (in Russian)
7. Razumovsky A. Yu., Degtyareva A.V., Kulikova N.V., Uskova N.G. "Laparoscopic surgery for biliary atresia". Detskaya khirurgiya. 2013; 3: 54-8. UDC 616.364 / .367-007.271-053.1-089.85/ (in Russian)
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2019-23-5-276-280
Клинические наблюдения
8. Stepanov A.E., Averyanova Yu.V., Vasiliev K.G., Makarov S.P., Ash-manov K.Yu. The results of treatment of children with biliary atresia. Russiyskiy zhurnal detskoy khirurgii, anesteziologii i intensivnoy terapii. 2014; 4 (4): 125-30. (in Russian)
9. Razumovsky A.Yu., Ratnikov S.A. Modern approaches to surgical treatment of biliary atresia. Russiyskiy zhurnal detskoy khirurgii, anesteziologii i intensivnoy terapii. 2018; 8 (3): 100-11. (in Russian). DOI: https:// doi.org/10.30946/2219-4061-2018-8-3-100-111
10. Oetzmann von Sochaczewski C., Petersen C., Ure B. M. et al. «Lapa-roscopic versus conventional kasai portoenterostomy does not facilitate subsequent liver transplantation in infants with biliary atresia». J. Laparoscopic. Adv. Surg. 2012; 22:408-11. DOI: 10.1089/ lap.2012.0077
11. Cazares J., Koga H., Murakami H., Nakamura H., Lane G., Yamataka A. «Laparoscopic portoenterostomy for biliary atresia: single-center experience and review of literatures». Pediatr Surg Int. 2017;33 (12): 1341-54. DOI: 10.1007/s00383-017-4171-7
12. Razumovsky A.Yu., Degtyareva A.V., Kulikova N.V., Rachkov V.E., Ratnikov S.A., Filippova E.A., Puchkova A.A., Albegova M.B. Long-term results of treatment of children with biliary atresia. Grew up. Vestn. perinatol. and pediatrician. 2019, 64(1): 46-55. (in Russian). DOI: 10.21508/1027-4065-2019-64-1-46-55
13. Nakamura H., Koga H., Miyano G., Doi T., Yamataka A. «Does the level of transection of the biliary remnant affect outcome after lapa-roscopic kasai portoenterostomy for biliary atresia?» J. Laparoen-dosc Adv Surg Tech A. 2017 Jul; 28; 27 (7):744-7. DOI: 10.1089/ lap.2016.0202
14. Wada M., Nakamura H., Koga H., Miyani G., Lane G.J., Okazaki T., Urao M., Murakami H., Kasahara M., Sakamoto S., Ishizaki Y., Kawasaki S. и Yanataka A. «Experience of treating biliary atresia with three types of portoenterostomy at a single institution: extended, Modified Kasai, and laparoscopic modified Kasai». Pediatric Surgery Int. 2014; 30: 863-70. DOI: 10.1007/s00383-014-3551-5
15. Kozlov Yu.A., Novozhilov V.A., Rasputin A.A., Kovalkov K.A., Chubko D.M., Baradieva P.Zh., Zvonkov D.A., Timofeev A.D., Ochirov Ch.B., Rasputina N.V., Us G.P., Kuznetsova N.N. The use of advanced portoenterostomy for the treatment of biliary atresia. Detskaya khirurgiya. 2017; 21 (4): 172-6. (in Russian). DOI: http//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-4-172-176
16. Gauthier S.V., Konstantinov B.A., Tsirulnikova O.M. Liver transplantation [Transplantatsiya pecheni]. Moscow: Honey. news agency: 2008. (in Russian)
17. Garcia A.V., Cowles R.A., Kato T., Hardy M.A. Morio Kasai: a remarkable impact beyond the Kasai procedure. J. Pediatr. Surg. 2012; 47:1023-7.
18. Gauthier S.V., Tsirulnikova O.M., Moisyuk Y.G., Akhaladze D.G., Tsirulnikova I.E., Silina O.V., Khizroev H.M., Monakhov A.R., Chek-letsova E.V., Pets V.A., Poptsov V.N. Liver transplantation for children: an analysis of six years of experience. Vestnik trsplantologii I trans-plantatsii organov. 2014; 16 (3): 54-62. (in Russian). DOI: https://doi. org/10.15825/1995-1191-2014-3-54-62
19. Shikha S Sundaram, Cara L. Mack, Amy G. Feldman, Ronald J. Sokol. Biliary Atresia: Indications and Timing of Liver Transplantation and Optimization of Pre-Transplant Care. Liver Transpl. 2017 Jan; 23(1): 96109. DOI: 10.1002/lt.24640.
Поступила 12 июля 2019 Принята в печать 30 сентября 2019
