CC BY
60
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(4)
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-4-172-176
Оригинальные статьи
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 616.361-007.271-089.86
Козлов Ю.А.1-3, Новожилов В.А.1-3, Распутин А.А.1, Ковальков К.А.4, Чубко Д.М.5, Барадиева П.Ж.1, Звонков Д.А.3, Тимофеев А.Д.3, Очиров Ч.Б.1, Распутина Н.В.1, Ус Г.П.1, Кузнецова Н.Н.1
ПРИМЕНЕНИЕ УСОВЕРШЕНСТВОВАННОЙ ПОРТОЭНТЕРОСТОМИИ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ БИЛИАРНОЙ АТРЕЗИИ
1 ОГАУЗ «Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница», 664009, г. Иркутск;
2 ГБОУ ДПО «Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования», 664003, г. Иркутск;
3 ГБОУ ВПО «Иркутский государственный медицинский университет», 664009, г. Иркутск;
4 МБУЗ «Детская городская клиническая больница», 650056, г.Кемерово;
5 КГБУЗ «Краевая детская больница», 660074, г. Красноярск
Введение. Цель этой статьи состоит в том, чтобы рассмотреть итоги применения усовершенствованных хирургических операций, предназначенных для коррекции билиарной атрезии (БА) с точки зрения ближайших и отдаленных результатов. Материал и методы. Когорта исследуемых больных состояла из 42 пациентов, которые были прооперированы по поводу БА на протяжении 10 лет начиная с 2005 г. Ближайшие результаты операции Kasai оценивали на основании исчезновения желтухи и уменьшения уровня прямого билирубина ниже 20 мкмоль/л. Основным критерием успешного лечения пациентов с БА в отдаленные сроки наблюдения было выживание с собственной печенью спустя 6, 12 и 60 мес после операции Kasai. Результаты. Клиренс билирубина ниже 20 мкмоль/л наблюдался через 6 мес у 33 (78,6%) из 42 больных. Частота послеоперационного холангита составила 23,80%.Через 12 мес нативная печень обнаружена у 31 (74%) больного. К 5 годам собственная печень сохранилась у 20 (47,6%) из 42 пациентов с БА.
Заключение. Исследование показало, что операция Kasai является эффективным методом коррекции БА. Долгосрочные наблюдения продемонстрировали снижение уровня выживания пациентов с нативной печенью после 5 лет. Предложенные новации - малый разрез брюшной стенки, короткая петля отводящей кишки и анастомоз бок-в-бок по Roux - позволили оптимизировать хирургическое лечение БА.
Ключевые слова: билиарная атрезия; портоэнтеростомия Kasai.
Для цитирования: Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А., Ковальков К.А., Чубко Д.М., Барадиева П.Ж., Звонков Д.А., Тимофеев А.Д., Очиров Ч.Б., Распутина Н.В., Ус Г.П., Кузнецова Н.Н. Применение усовершенствованной портоэнтеростомии для лечения билиарной атрезии. Детская хирургия. 2017; 21(4): 172-176. DOI: http//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-4-172-176 Для корреспонденции: Козлов Юрий Андреевич, д-р мед. наук, зав. отд. хирургии новорожденных, Ивано-Матренинская детская клиническая больница, 664009, г. Иркутск. E-mail: [email protected]
Kozlov Yu.A.1-3, Novozhilov V.A.'-3, Rasputin A.A.1, Koval'kov K.A.4, ChubkoD.M.5, Baradieva P.Zh.1, Zvonkov D.A.3, Timofeev A.D.3, Ochirov Ch.B.1, Rasputina N. V.1, Us G.P.1, Kuznetsova N.N.1
THE USE OF IMPROVED PORTOENTEROSTOMY TO TREAT BILIARY ATRESIA
1 Ivano-Matreninskaua City Children's Hospital,664009, Irkutsk;
2 Irkutsk State Medical Academy of Post-Graduate Education, 664003, Irkutsk;
3 Irkutsk State Medical University, 664009, г. Иркутск;
4 City Children's Hospital, 650056,Kemerovo;
5Regional Children'Hospital, 660074, Krasnoyarsk
The aim of the article is to consider results of improved surgical procedures for the treatment of biliary atresia (BA) in terms of its immediate and long-term outcomes. The cohort under study consisted of 42 patient followed up during 10 years .starting from 2005. Immediate results of the Kasai procedure were evaluated from the disappearance of jaundice and reduction of direct bilirubin levels to below 20 mcmol/l. The main criterion for successful long-term outcome was survival with the native liver for 6, 12, and 60 months after surgery. Bilirubin clearance below 20 mcmol/l was documented within 6 months in 33 (78,6%) of the 42 patients. Postoperative cholangitis occurred in 23.8% cases. Native liver was preserved for 12 months and 5 years after surgery in 31 (74%) and 20 (47.6%) patients respectively The study demonstrated the effectiveness of the Kadsai procedure for the treatment ofBA even if the survival ofpatients with their native liver decreased during 5 postoperative years. The proposed innovations, such as the small incision of the abdominal wall, short efferent intestinal loop, and side-to-side anastomosis (Roux-en-Y bypass) allowed to optimize surgical treatment of BA. Keywords: biliary atresia;Kasai procedure.
For citation: Kozlov Yu.A., Novozhilov V.A., Rasputin A.A., Koval'kov K.A., Chubko D.M., Baradieva P.Zh.,Zvonkov D.A., Timofeev A.D., Ochirov Ch.B., Rasputina N.V. Us G.P., Kuznetsova N.N. The use of improved portoenterostomy to treat biliary atresia. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2017; 21(4): 172-176. (in Russ.). DOI: http//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-4-172-176 For correspondence: Kozlov Yury Andreevich, dr. med. sci., head. Dpt. Neonatal Surgery, Ivano-Matreninskaua City Children' Hospital, Irkutsk, 664009 Russian Federation. Е-mail: [email protected]
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship. Received 21 December 2016 Accepted 20 March 2017
Введение
Портоэнтеростомия (гепатопортоэнтеростомия) была впервые представлена в 1959 г. М. Kasai как мера для лечения билиарной атрезии (БА) и с тех пор является стандартной процедурой для коррекции этого патологического состояния [1]. Целью операции Kasai является восстановление дренажа желчи и исключение или отдаление по возможности периода трансплантации печени. На сегодняшний день существует базовый консенсус относительно основных принципов и многочисленных технических аспектов портоэнтеростомии [2, 3].
Через несколько десятилетий после появления операции Kasai стали доступны долгосрочные результаты этой процедуры на уровне национальных регистров и персональных исследовательских серий. Уровень 5-летней выживаемости больных с собственной печенью, сгруппированных в Европейском регистре билиарной атрезии, составил 20% [4]. Другие исследователи сообщают о 10-летней выживаемости с нативной печенью от 40 до 50% пациентов [5, 6]. В связи с доступностью трансплантации печени итоговая выживаемость в течение 10 лет составляет 80-90% [2, 7].
Процедура портоэнтеростомии достаточно существенно подверглась изменениям с целью улучшения послеоперационных результатов. Минимально-инвазивные методы лечения больных БА первоначально использовались с диагностической целью [8]. В последнее десятилетие несколько авторов сообщили о целесообразности лапароскопической операции Kasai [9-11]. Проведенные ретроспективные исследования лапароскопической операции Kasai ориентированы на краткосрочные результаты. Из-за своей новизны не может быть представлена информация об отдаленных итогах портоэнтеростомии, предполагающих сохранение собственной печени. Научное сообщество выразило обеспокоенность по поводу повышения уровня трансплантации печени после лапароскопической портоэнтеростомии [12]. Некоторые хирургические центры вернулись к стандартным открытым операциям [4, 13]. На фоне непрекращающихся дискуссий открытая хирургия совершила «волевой рывок», представив еще более невероятные отдаленные результаты выживаемости пациентов с нативной печенью, достигающие 80% в первые 2 года после операции Kasai [14].
Ожидая новые данные об отдаленных последствиях лапароскопических операций при БА, мы сосредоточились на базовых принципах открытой портоэнтеростомии, предложенных М. Kasai, изменив классический подход для уменьшения воздействия хирургического вмешательства на организм маленького ребенка, который в наших руках максимально приблизился к минимально-инвазив-ным операциям. В своем исследовании мы представили собственную стратегию лечения БА, которая состоит в использовании мини-доступа и особенных способов формирования билиодигестивных анастомозов.
Материал и методы
В Центре хирургии новорожденных Ивано-Матренинской детской клинической больницы Иркутска на протяжении последних 10 лет с 1 января 2006 г. до 31 декабря 2015 г. находилось на лечении 42 пациента с БА. Диагноз обструкции желчных путей был установлен на основании клинических данных и результатов, полученных после ультразвукового и магнитно-резонансного исследования печени.
Классический подход к лечению БА заключается в выполнении широкого поперечного разреза брюшной стенки, эвис-церации печени, использовании длинной петли тощей кишки и межкишечного анастомоза по типу конец-в-бок. Инновационный подход, примененный в исследовании, состоит в доминирующем использовании минимально-агрессивной стратегии, учи-
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2017; 21(4)
_DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-4-172-176
Original article
тывающей анатомо-физиологические особенности организма маленького ребенка, и преимущественном выборе мини-доступа, короткой петли тощей кишки и межкишечного анастомоза по типу бок-в-бок, выполненного с помощью механического степлера.
Портоэнтеростомия состоит в последовательном исполнении нескольких этапов:
• хирургического доступа к воротам печени;
• выделения в воротах печени рудиментарных желчных протоков (фиброзных масс);
• формирования отводящей петли тощей кишки;
• выполнения портоэнтеростомии.
Для хирургического доступа в брюшную полость проводили супраумбиликальный косой разрез, расположенный параллельно краю реберной дуги справа и совпадающий с краем печени (рис. 1, см. на вклейке).
Первоначально визуализировалась вырезка печени, в области которой обычно расположен желчный пузырь. Гипоплазиро-ванный желчный пузырь или его фиброзные остатки осторожно отделяли от ткани печени до предполагаемого места соединения пузырного протока с гепатикохоледохом (общим печеночным протоком). В ложе желчного пузыря устанавливали ретрактор, который позволял визуализировать гепатодуоденальную связку и ворота печени. Рудименты гепатикохоледоха обычно представлены фиброзными массами, напоминающими конус, расположенный над бифуркацией воротной вены. Зачатки желчных протоков аккуратно прошивали тонкой нитью, тракция за которую позволяла выполнить мобилизацию остатков билиарного тракта до ткани печени (рис. 2, см. на вклейке). Фиброзные массы пересекались на границе с печеночной тканью.
Следующий этап хирургического вмешательства заключался в конструкции отводящей петли тощей кишки, сформированной по Roux. Наши размышления о происхождении послеоперационного холангита, основанные на том, что источником инфицирования билиарного тракта является содержимое тощей кишки, изменили некоторые технические моменты этого этапа. Для формирования межкишечного анастомоза мы применили новый дизайн интестинального соустья. Технология его выполнения заключалась в соединении приводящего и отводящего сегментов по типу бок-в-бок. В отличие от традиционного анастомоза конец-в-бок, при котором кишечный химус может достигать отводящей петли, боковое соединение сегментов кишки препятствует попаданию кишечного содержимого в восходящий сегмент тощей кишки (рис. 3, см. на вклейке). Конструкция кишечного соустья выполнялась с использованием линейного степлера с высотой скобки 2,5 мм Endopath® ATW-35 («Ethicon Endo-Surgery», США). Кишечный анастомоз конструировался анатомически по типу бок-в-бок, но функционировал в дальнейшем как анастомоз конец-в-конец. Такая концепция позволила использовать короткую (30-40 см) отводящую петлю тощей кишки.
Главным этапом хирургического вмешательства являлось соединение рудиментов желчных протоков с сегментом тощей кишки, проведенной предварительно через брыжейку толстой кишки. Для обеспечения адекватной послеоперационной функции желчных протоков выполняли энтеротомию по противо-брыжеечному краю отводящей петли в 1 см от ее слепого конца, заглушенного с помощью механического сшивателя (рис. 4, см. на вклейке).
Первоначально формировали заднюю стенку анастомоза путем наложения непрерывного шва с поверхностными вколами в области фиброзной площадки печени, чтобы не повредить проходящие в ней желчные канальцы. Переднюю стенку анастомоза конструировали так, чтобы непрерывный шов накладывался прямо на паренхиму печени кпереди от фиброзных масс. Углы анастомоза со стороны фиброзной площадки герметизировали отдельными швами, которые также размещали без захвата дук-тальной пластинки. Чаще всего использовали тонкие полидиок-саноновые (PDS-II) нити диаметром 6/0 с применением налобных бинокулярных луп. После окончания портоэнтеростомии производили фиксацию петли тощей кишки к краям «окна» в мезоколон и брали материал для биопсии печени.
Энтеральное кормление больных после операции начиналось с того момента, когда восстанавливался кишечный
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(4)
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-4-172-176_
Оригинальные статьи
транзит и объем желудочного содержимого снижался до 10 мл/кг/сут. Со 2-х суток после операции начинали адъ-ювантную терапию кортикостероидами в высоких дозах (5 мг/кг/сут). Пациентов выписывали для амбулаторного наблюдения на основании внутрибольничного протокола, предусматривающего полную адаптацию больного к вскармливанию, позитивный баланс массоростовых показателей, появление окрашенного стула и устойчивого клиренса прямого билирубина. Применение препаратов урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк) в дозе 25 мг/кг/сут в 3 приема продолжался на протяжении 1,5 года. Контроль ближайших результатов портоэнтеростомии проводили во время повторных визитов через 1, 3, 6 и 12 мес после выписки из детской больницы. Отдаленные итоги регистрировал через 5 лет при плановых обращениях пациентов после проведенных операций Kasai.
Данные о пациентах подвергали статистической оценке. Фиксировали дооперационные показатели: пол, массу тела и возраста пациентов в день операции. Выполнен расчет интра- и послеоперационных параметров - длительности операции, продолжительности пребывания в стационаре, послеоперационных итогов, заключающихся в выживаемости пациентов с нативной печенью. Для оценки параметров определяли среднее значение (M) и стандартную ошибку среднего (SEM).
Результаты
Средний возраст пациентов - 24 мальчиков и 18 девочек - на момент операции составил 72 дня (72 ± 10,2), масса тела на момент операции - 4254 ± 858 г (28005100 г). Все 42 пациента имели до операции неокрашенный стул и высокие значения прямого билирубина -129,6 ± 26,7 мкмоль/л.
Хирургические вмешательства длились в среднем 120 ± 12 мин (90-150). Операции не сопровождались кровопотерей. Длительность пребывания пациентов в хирургическом стационаре составила в среднем 12 дней (8-21). В раннем периоде наблюдений за больными мы не регистрировали осложнений, связанных с операцией, таких как спаечный илеус, несостоятельность кишечного и билиодигестивного анастомозов. Частота возникновения послеоперационного холангита составила 23,8%. У большинства детей с развившимся холангитом отмечались гипертермия, усиление желтухи, а также изменения биохимических показателей печени - увеличение уровня билирубина. Для терапии инфекции билиарного тракта применялись внутривенные антибактериальные препараты с широким спектром действия меронем, тазобактам.
Среднее время наблюдения за пациентами составило 48 мес (от 6 мес до 10 лет). Клиренс билирубина (ниже 20 мкмоль/л) в основном достигался к 6-му месяцу после операции. К этому времени нативная печень была сохранена у 33(78,6%) из 42 больных. В ходе дальнейшего наблюдения в течение 12 мес не обнаружено значительного ухудшения функции печени - 31(74%) пациент сохранял собственную печень. Негативные тенденции были обнаружены через 5 лет - только 47,6% (20 из 42) пациентов имели нативную печень.
Таким образом, усовершенствованная технология пор-тоэнтеростомии демонстрирует благоприятные ранние и отдаленные послеоперационные результаты, заключающиеся в хорошем клиренсе билирубина и высокой выживаемости с собственной печенью.
Обсуждение
Портоэнтеростомия, или операция Kasai, предусматривает резекцию желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков, которые затем пересекаются и вшиваются на уровне ворот печени в петлю тощей кишки, сформированную по Roux [1]. Для достижения этой цели печень извлекается в рану путем рассечения треугольной и венечной связок. Некоторые хирурги извлекают только
левую долю печени, в то время как другие отставляют печень на месте. Используя небольшой разрез без эвисце-рации печени, мы убедились в том, что процедура Kasai может быть выполнена через мини-доступ, который сопровождается приемлемым косметическим результатом и приветствуется хирургами-трансплантологами из-за малого числа перитонеальных адгезий.
Независимо от способа манипуляций с печенью требуется ювелирная диссекция и демонстрация в воротах печени фиброзных масс - остатков гипопластичных желчных протоков. В большинстве хирургических центров выполняется стандартная диссекция, в то время как в некоторых получила популярность расширенная диссекция остатков желчных протоков, распространяющаяся вбок за пределы воротной вены и позади нее.
Процедура портоэнтеростомии настолько часто изменялась для того, чтобы достигнуть лучших темпов снижения желтухи и выживания с нативной печенью, что она имеет мало сходства с оригинальным описанием, представленным M. Kasai. В литературе имеется очень мало данных о технических особенностях операции Kasai, особенно таких как местоположение и глубина размещения шва во время формирования билиодигестивного анастомоза. На самом деле и проф. M. Kasai и его преемник проф. R. Ohi из университета Тохоку (Япония) делали акцент на технических тонкостях операции, на которые большинство хирургов, знакомых с этой процедурой из медицинских учебников, обращают мало внимания [15]. На взгляд авторов, имеющих непосредственное отношение к этой операции [11, 16, 17], швы, которые используются при выполнении портоэнтеростомии, должны быть наложены более поверхностно. Это означает, что при формировании задней стенки анастомоза необходимо выполнять очень поверхностный вкол в области фиброзной площадки печени, чтобы не повредить проходящие в ней желчные канальцы. Грубое проведение нитей через остатки желчных протоков приводит к разрушению рудиментарных протоков. Передняя стенка анастомоза может конструироваться путем наложения швов прямо на паренхиму печени кпереди от фиброзных масс. Углы анастомоза со стороны фиброзной площадки должны быть герметизированы отдельными швами, которые также необходимо стремиться наложить без захвата дуктальной пластинки. Автор операции придавал большое значение этому маневру, полагая, что здесь проходят наиболее мощные канальцы, являющиеся аналогами правого и левого желчных протоков [1].
Благодаря быстрому развитию технологий и оборудованию для лапароскопической гепатобилиарной хирургии минимально-агрессивная хирургия теперь обычная практика для выполнения операции на печени. Первая лапароскопическая портоэнтеростомия была выполнена в 2002 г. E. Esteves [18]. В течение следующих нескольких лет лапароскопическая операция Kasai была осуществлена во многих хирургических центрах, в том числе в России [9, 19, 20]. Первоначально было установлено, что она имеет очевидное преимущество, заключающееся в превосходной визуализации, низком уровне боли и прекрасном косметическом результате, дополненными отсутствием спаек в брюшной полости [10, 11]. Постепенно сформировалось мнение, что лапароскопическая операция Kasai ничего благоприятного для ребенка, кроме косметической выгоды и отсутствия спаек в свободной брюшной полости, важных в основном для трансплантационной хирургии, не может предложить.
Что касается долгосрочных результатов, оказалось, что лапароскопическая портоэнтеростомия имеет худший прогноз по сравнению с открытой хирургией с точки
зрения выживаемости. B. Ure и соавт. [4] предположили, что кривая обучения лапароскопической процедуре Kasai, возможно, способствовала худшим результатам. Однако K. Cnan и соавт. [14] высказали мнение, что это может не быть причиной, поскольку вклад кривой обучения в исходы заболевания также применим при использовании лапаротомии. Следовательно, трудно определить, связаны ли результаты лапароскопических операций с кривой обучения. P. Laje и соавт. [21] выполнили экспериментальное исследование и обнаружили, что печень лабораторных животных с желчной атрезией была очень чувствительна к неблагоприятному воздействию длительного пневмопе-ритонеума, которым можно объяснить, почему результат лапароскопической портоэнтеростомии был менее благоприятным, чем открытая операция. Лапароскопическая портоэнтеростомия некоторое время перестала рассматриваться как выгодная процедура в лечении БА, и от нее отказались по рекомендации iPEG (International Pediatric Endosurgery Group) в 2007 г. [12]. Некоторые крупные госпитали, например в Китае и Германии, вернулись к стандартной открытой хирургии [4, 13]. Это, вероятно, было связано с трудностями, возникающими при диссекции рудиментов желчных протоков, а также с имеющимися в то время лапароскопическими инструментами. Другое ограничение связано с использованием электрокоагуляции и повреждающим действием электрического тока, распространяющегося по желчным протокам вверх. Таким образом, лапароскопическая операция Kasai не развивалась некоторое время, пока не появились новые сообщения о приемлемых промежуточных итогах этого хирургического вмешательства. Без сомнения, количество статей, сравнивающих исходы двух принципиальных подходов к лечению БА, растет и в скором времени будут доступны их долгосрочные результаты, охватывающие и 10-летнюю выживаемость. На сегодняшний день доступны данные о 12- и 24-месячной выживаемости после лапароскопии, выполненной у больных БА, которая составляет от 47,4 до 78,12% [11, 14, 20, 22, 23]. Сообщения об использовании лапароскопии для выполнения портоэнтеростомии продолжают поступать из больниц Азии с сообщением о признанных успехах в минимально-инвазивной хирургии, но эта тенденция не стала распространенной повсеместно, поэтому большинство хирургических центров в Европе и Северной Америке продолжают выполнять стандартные открытые операции.
Неэффективность портоэнтеростомии Kasai относительно продолжения и усиления желтухи является наиболее распространенной проблемой, которая приводит к конечной стадии заболевания печени. Желтуха сопровождается вздутием живота и возникновением асцита. В таких случаях срочно рассматривается вопрос о необходимости трансплантации печени. Существует также специфическое осложнение, которое сопровождает заболевание вне зависимости от течения цирроза печени, холангит, который проявляется в послеоперационном периоде у 40-50% пациентов [24, 25]. Этот уровень гораздо выше тех цифр, которые были продемонстрированы в нашем исследовании, - 23,8%. Лучшее объяснение этому заключается в том, что для соединения отводящей кишки с проксимальным отделом тощей кишки мы использовали анастомоз бок-в-бок, пространственная геометрия которого направляет движение кишечного химуса строго в нисходящем направлении и не создает условий для его попадания в кишечную петлю, предназначенную для отведения желчи.
Некоторые факторы могут быть расценены как прогностические, поскольку делают результат лечения в значительной степени предсказуемым. Это возраст пациентов к моменту операции и централизация лечения.
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2017; 21(4)
_DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-4-172-176
Original article
Если желчь долгое время задерживается в печени, это в конечном счете приведет к циррозу и неблагоприятному исходу болезни. Тем не менее возраст пациента к моменту операции не подвержен линейной зависимости относительно выживания и в решающей степени определяется типом и вариантом БА. Кроме того, известно, что даже при врожденных формах БА цирроз развивается только после рождения [26]. Лучшим способом определения влияния возраста пациентов с БА на момент операции является так называемый возрастной когортный анализ с разбивкой пациентов на достаточное количество возрастных групп, чтобы обеспечить их статистический анализ. В серии исследований, включавших 225 детей с БА [27], такая возрастная граница была определена. Позитивный эффект после операции Kasai наблюдался приблизительно до 90-дневного возраста больных.
Исследования, проведенные в Великобритании, подтвердили, что чем больше портоэнтеростомий выполняется в одном хирургическом центре, тем лучше исходы заболевания [28, 29]. В Англии и Уэльсе существуют 3 центра, предназначенные для населения географического региона, насчитывающего более 50 млн человек. Такой подход был принят в других европейских странах, таких как Финляндия [30], Дания [31] и Россия. В результате централизации пациентов с БА наблюдается повышение выживаемости и качества жизни больных БА. Очевидно, подобные рассуждения применимы к нашему исследованию, в котором в условиях одного регионального центра, где выполняются операции у пациентов с БА, проживающих в Сибирском федеральном округе, достигнуты впечатляющие результаты относительно выживаемости больных с нативной печенью.
Важно стандартизовать результаты лечения БА для того, чтобы проводить соответствующее сравнение. Существует несколько параметров, оценивающих эти исходы, -средний возраст пациентов к моменту портоэнтеросто-мии, клиренс желтухи (снижение уровня билирубина менее 20 мкмоль/л, или 2 мг/дл), выживаемость с натив-ной печенью через 6 мес, 1 год, 5 и 10 лет после операции Kasai. Первый показатель отражает эффективность работы врачей первичного звена в плане выявления потенциальных случаев БА. Второй параметр является отражением хирургического мастерства и знания тонкостей операции, выполняемой у младенца. Третий показатель является более сложным и отражает успех не только пор-тоэнтеростомии, но и послеоперационной терапии, включающей возможную трансплантацию печени.
Первоначальные сообщения результатов были ограничены одиночными сериями случаев успешного лечения БА, в основном в Японии, и не содержали данных о пересадке печени, поскольку в то время трансплантация не была широко распространена. В оригинальной серии, опубликованной M. Kasai [32], 10-летняя выживаемость первых 63 пациентов, получавших лечение с 1953 по 1967 г., составила всего 10%; 44 больных, находившихся на лечении с 1968 по 1972 г., - 27%; 61 пациента, которого лечили с 1973 по 1977 г., - 48%. Из них около 2/3 не имели желтухи.
Результаты текущих исследований демонстрируют резкое улучшение выживаемости больных БА особенно в связи с доступностью трансплантации печени, поэтому в Англии и Уэльсе выживаемость в течение 10 лет составила почти 90% [2]. В социально ориентированных системах здравоохранения некоторых стран, где существуют программы скрининга на БА, отмечен самый низкий средний возраст пациентов с БА, который позволяет улучшить показатели выживаемости с нативной печенью. Хирурги с большим опытом выполнения операции Kasai
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(4)
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-4-172-176_
Оригинальные статьи
также имеют лучшие показатели сохранения у пациентов собственной печени, превышающие 50%. Общая выживаемость, составляющая около 90%, достижима в большинстве стран, имеющих возможность проводить программы трансплантации для всех тех, кто в них нуждается [33].
Заключение
Случайный успех хирургического лечения БА натолкнул M. Kasai на мысль о том, что у пациентов с этой патологией необходимо выполнять билиодигестивный анастомоз с рудиментами желчных протоков, который позволит дренировать желчь [17]. Эта простая идея обеспечивает клинический успех до настоящего времени, поскольку данное вмешательство является одной из успешных операций, которая повысила общую выживаемость пациентов с 10 до 90%. Немногие хирургические заболевания могут претендовать на такие результаты.
Наше исследование показывает, что операция Kasai является эффективным методом коррекции БА. Долгосрочные наблюдения продемонстрировали снижение выживаемости пациентов с нативной печенью только после 5 лет наблюдений при сохранении удовлетворительных цифр 6 и 12 мес (78,6 и 74%). Некоторые предложенные нами усовершенствования, которые состоят в использовании мини-доступа и способа конструирования межкишечного соустья, позволили улучшить послеоперационные итоги, заключающиеся в улучшении косметических результатов и снижении негативных функциональных последствий в виде воспаления желчных протоков.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА
(п.п. 1-6, 8, 10-18, 21-23, 25-32 см. в REFERENCES)
7. Готье С.В., Цирульникова О.М., Мойсюк Я.Г. и др. Трансплантация печени детям: анализ шестилетнего опыта. Вестник транплантао-логии и искуственных органов. 2014; (3): 54-62. 9. Разумовский А.Ю., Дегтярева А.В., Ускова Н.Г. Эндохирургия в лечении детей с билиарной атрезией. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2012; (2): 64-8.
19. Ускова Н.Г., Разумовскиий А.Ю., Дегтярева А.В., Куликова Н.В. Лапароскопические операции при билиарной атрезии. Детская хир. 2013; (3): 54-8.
20. Разумовский А.Ю., Дегтярева А.В., Ускова Н.Г. и др. Эндохирургия в лечении пороков желчевыводящих путей у детеЙ. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2014; (101): 60-5.
24. Степанов А.Э., Аверьянова Ю.В., Васильев К.Г., Макаров С.П., Аш-манов К.Ю. Результаты лечения детей с билиарной атрезией. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2014; (4): 125-30. 33. Ирышкин О.Е., Ильинский И.М., Цирульникова О.М., Готье С.В. Этиология, патогенез и морфология билиарной атрезии. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2012; (3): 69-76.
REFERENCES
1. Kasai M., Suzuki S. A new operation for non-correctable biliary atresia: hepatic portoenterostomy. Shujutu. 1959; 13: 733-79
2. Davenport M., Ong E., Sharif K. et al. Biliary atresia in England and Wales: Results of centralization and new benchmark. J. Pediatr. Surg. 2011; 46: 1689-94.
3. Petersen C., Harder D., Melter M. et al.Postoperative high-dose steroids do not improve mid-term survival with native liver in biliary atresia. Am. J. Gastroenterol. 2008; 103: 712-9.
4. Ure B.M., Kuebler J.F., Schukfeh N. et al. Survival with the native liver after laparoscopic versus conventional Kasai portoenterostomy in infants with biliary atresia: A prospective trial. Ann. Surg. 2011; 253: 826-30.
5. Nio M., Ohi R., Miyano T. et al. Japanese Biliary Atresia Registry. Five-and 10-year survival rates after surgery for biliary atresia: a report from the Japanese Biliary Atresia Registry. J. Pediatr. Surg. 2003; 38: 9971000.
6. McKiernan P. J., Baker A.J., Loyd C. et al. British paediatric surveillance
unit study of biliary atresia: outcome at 13 years. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2008; 48: 78-81.
7. Jot'e S.V., Tsirul'nikova O.M., Moysyuk Yu.J, et al. Liver transplantation in children: six-year experience analysis. Vestnik transplantologii i iskustvennykh organov. 2014;(3): 54-62. (in Russian)
8. Okazaki T., Miyano G., Yamataka A. et al. Diagnostic laparoscopy-assist-ed cholangiography in infants with prolonged jaundice. Pediatr. Surg. Int. 2006; 22: 140-3.
9. Razumovskiy A.Yu., Degtyaryeva A.V., Uskova N.G. Endosurgery in treatment of children with biliary atresia. Rossiyskiy vestnik detskoy kh-irurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2012; (2): 64-8. (in Russian)
10. Martinez-Ferro M., Esteves E., Laje P. Laparoscopic treatment of biliary atresia and choledochal cyst. Semin. Pediatr Surg. 2005; 14: 206-15.
11. Wada M., Hiroki Nakamura H., Koga H. et al. Experience of treating biliary atresia with three types of portoenterostomy at a single institution: extended, modified Kasai, and laparoscopic modified Kasai. Pediatr. Surg. Int. 2014; 30: 863-70.
12. Bax N.M.A., Georgeson K. Biliary atresia panel session. In: The 16th Annual Congress of the International Pediatric Endosurgery Group. @ Buenos Aires, Argentina, 2007, 6-9 September
13. Wong K.K., Chung P.H., Chan K.L. et al. Should open Kasai portoen- ter-ostomy be performed for biliary atresia in the era of laparoscopy? Pediatr. Surg. Int. 2008; 24: 931-3.
14. Chan K.W.E., Lee K.H., Wong H.Y.V., Tsui S.Y.B., Wong Y.S. et al. From laparoscopic to open Kasai portoenterostomy: the outcome after reintroduction of open Kasai portoenterostomy in infant with biliary atresia. Pediatr. Surg. Int. 2014; 30 :605-8.
15. Kasai M. Surgery for Biliary Atresia. Japan Surgical Society Video Library. 1978; no. 78-07
16. Ohi R. Surgery for biliary atresia. Liver. 2001; 21: 175-82
17. Yamataka A., Koga H., Miyano G. et al. Laparoscopic portoenterostomy for biliary atresia: our experience (Abstract in Japanese). In: The 36th Annual Congress of the Japan Biliary Atresia Society, Yokohama, Japan, 2009, 12 December.
18. Esteves E., Clemente N.E., Ottaiano N.M., Devanir J.J., Esteves P.R. Laparoscopic Kasai portoenterostomy for biliary atresia. Pediat.r Surg. Int. 2002; 18: 737-40.
19. Uskova N.G., Razumovskiy A.Yu., Degtyareva A.V., Kuliokiva N.V.. Laparoscopic operations for biliary atresia. Detskaya khir. 2013; (3): 54-8. (in Russian)
20. RazumovskiyA.Yu., Degtyareva A.V., Uskova N.G. et al. Endosurgical treatment of chole ductus lesions in children. Eksperimental'naya i klin-icheskaya gastroenterologiya. 2014; 101(1): 60-5. (in Russian)
21. Laje P., Clark F.H., Friedman J.R., Flake A.W. Increased susceptibility to liver damage from pneumoperitoneum in a murine model of biliary atresia. J. Pediatr. Surg. 2010; 45: 1791-6.
22. Wen Ying H., Long L., Shuli L., Jun Z., Liuming H. et al. Comparison of laparoscopic and open portoenterostomy for type III biliary atresia. Chin. J. Min. Inv. Surg. 2008; 8: 769-71.
23. Sun X., Diao M., Wu X. et al. A prospective study comparing laparo-scopic and conventional Kasai portoenterostomy in children with biliary atresia. J. Pediatr. Surg. 2016; 51: 374-8.
24. Stepanov A.E., Aver'yanova Yu.V., Vasil'ev K.G. et al. Results of treatment of children with biliary atresia. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanemztologii. 2014; (4): 125-30. (in Russian)
25. Ecoffey C., Rothman E., Bernard O. et al. Bacterial cholangitis after surgery for biliary atresia. J. Pediatr. 1987; 111: 824-9.
26. Makin E., Quaglia A., Kvist N. et al. Congenital biliary atresia: Liver injury begins at birth. J. Pediatr. Surg. 2009; 44: 630-3.
27. Davenport M., Caponcelli E., Livesey E. et al. Surgical outcome in biliary atresia: Etiology affects the influence of age at surgery. Ann. Surg. 2008; 247: 694-8.
28. McClement J.W., Howard E.R., Mowat A.P. Results of surgical treatment for extrahepatic biliary atresia in United Kingdom 1980-2. Survey conducted on behalf of the British Paediatric Association Gastroenterology Group and the British Association of Paediatric Surgeons. Br. Med. J. 1985; 290: 345-7.
29. McKiernan P.J., Baker A.J., Kelly D.A. The frequency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet. 2000; 355: 25-9.
30. Lampela H., Ritvanen A., Kosola S. et al. National centralization of biliary atresia care to an assigned multidisciplinary team provides high-quality outcomes. Scand. J. Gastroenterol. 2012; 47: 99-107.
31. Kvist N., Davenport M. Thirty-four years' experience with biliary atresia in Denmark: A single center study. Eur. J. Pediatr. Surg. 2011; 21:224-8.
32. Ohi R. Biliary atresia: Long-term results of hepatic portoenterostomy. In: Howard E.R. (Ed.). Surgery of Liver Disease in Childhood. London, Butterworth-Heinemann; 1991: 60-71.
33. Iryshkin O.E., Ilyinsky I.M., Tsirulnikova O.M., Got'e S.V. Etiology, pathogenesis and morphology of biliary atresia. Vestnik transplantologii i iskustvennykh organov. 2012; (3): 69-76. (in Russian)
Поступила 21.12.2017 Принята в печать 20.03.2017
