Хирургическая тактика лечения билиарной атрезии: первичная трансплантация или операция по Касаи (зарубежный опыт) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

2. Petlakh V.I., Konovalov A.K., Sergeev A.V. Intestinal fistula with magnetic anastomosis in emergency surgery in children. In: Materials of the 62nd Annual Scientific-practical Conference Avicenna Tajik State Medical University, on the 20th Anniversary of the Constitution, Symposium of Pediatric Surgeons «Treatment of Intestinal Fistulas in Children». Dushanbe; 2014: 229—30. (in Russian)

3. Smirnov A.N., Prigaro E.I., Gasan T.A. External intestinal fistula (etiology, pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, current trends in the preoperative preparation, surgical approach and postoperative administration of patients). Detskaya khirurgiya. 2002; 4: 36—40. (in Russian)

4. Tsvetkovа I.V. Neuraminic acid and its role in the body. Voprosy me-ditsinskoy khimii. 1991; 7: Issue 7: 13—6. (in Russian)

5. Vladimirov U.A. Free radicals and antioxidants. Vestnik RAMN. 1998; 7: 43—57. (in Russian)

6. Kazimirko V.K. Free Radical Oxidation and Antioxidant Therapy. [Svobodno-radical'noe okislenie i antiocsidantnaya terapiya]. Moscow; 2004. (in Russian)

7. Dudrisk S.J., Maharaj A.R., McKelvey A.A. Wld J. Surg. 1999; 23(6): 570—6.

8. Foster C.E., Lefor A.T. Surg. Clin. N. Am. 1996; 76(5): 67—70.

Поступила 17.02.15

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.361/.367-007.271-053.1-089 Кучеров Ю. И.12, Жиркова Ю. В.1'2, Фролова К. А.1, Рехвиашвили М. Г.1, Шишкина Т. Н.1

ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ БИЛИАРНОЙ АТРЕЗИИ: ПЕРВИЧНАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ИЛИ ОПЕРАЦИЯ ПО КАСАИ (ЗАРУБЕЖНЫЙ ОПЫТ)

1ФГБУ "Научный центр здоровья детей" РАМН, НИИ детской хирургии, 119991, Москва; 2ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», 117997, Москва

Для корреспонденции: Кучеров Юрий Иванович, ykucherov@mail.ru

Проведение операции по Касаи (создание портоэнтероанастомоза) является эффективным методом лечения детей с атре-зией желчевыводящих путей как альтернатива первичной пересадки печени. Она особенно эффективна у детей первых 2 мес жизни. Первичная пересадка печени должна проводиться только в случаях развития тяжелого цирроза печени с деком-пенсированной печеночно-клеточной недостаточностью. В статье приведен краткий обзор зарубежной литературы по данному вопросу.

Ключевые слова: атрезия желчевыводящих путей; операция по Касаи; первичная трансплантация печени.

Для цитирования: Детская хирургия. 2015; 19 (5): 22—25.

Kucherov Yu.I.1,2, Zhirkova Yu.V.1,2, Frolova K.A.1, Rekhviashvili M.G.1, Shishkina T.N.1

SURGICAL STRATEGY FOR THE TREATMENT OF BILIARY ATRESIA: PRIMARY TRANSPLANTATION OR KASAI'S SURGERY (FOREIGN EXPERIENCE)

1Research Centre of Children's Health, Russian Academy ofMedical Sciences; Research Institute of Pediatric Surgery, 119991, Moscow; 2N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, 117997, Moscow

Kasai 'ssurgery (construction of porto-entero-anastomosis) is an effective method for the treatment of children with biliary atresia and an alternative to primary liver transplantation. It is indicated in the first place to children during the first 2 years of life. Liver transplantation is indicated only in cases of severe liver cirrhosis with decompensated hepatic-cellular insufficiency. A brief review of relevant foreign literature is presented.

Key words: biliary atresia; Kasai's surgery; primary liver transplantation.

For citation: Detskaya khirurgiya. 2015; 19 (5): 22—25. (In Russ.) For correspondence. Kucherov Yuriy, ykucherov@mail.ru

Received 02.04.15

Введение

Атрезия желчевыводящих путей (ЖВП) — редкая врожденная патология, встречающаяся у новорожденных. Она характеризуется отсутствием проходимости желчных путей на разных уровнях и при отсутствии лечения ведет к развитию тяжелого холеста-за, циррозу печени и смерти в течение первого года жизни [1]. Встречаемость этой патологии, по данным зарубежных авторов, колеблется от 1 на 6900 до 1 на 20 000 родов [2—4].

В структуре заболеваний печени и ЖВП на долю атрезии приходится до 45% среди детей первого полугодия жизни [5].

Единственным способом лечения при данной патологии является хирургическое вмешательство. В настоящее время оно состоит из двух этапов: проведения операции по Касаи в раннем неонатальном периоде для обеспечения оттока желчи и сохранения функции печени как можно дольше и трансплантация печени. Чем позже произведена пересадка печени, тем ниже количество связанных с нею осложнений и смертность [6]. Наложение портоэнтероанастомоза остается стартовой операцией выбора, несмотря на то что 80% детей потребуется в дальнейшем трансплантация печени [7].

Цель данной работы — рассмотрение тактик хирургического лечения детей с атрезией ЖВП для оценки необходимости первичной трансплантации или этапного лечения.

Гепатопортоэнтероанастомоз, или операция по Касаи

Формирование гепатопортоэнтероанастомоза, названного в дальнейшем операцией по Касаи по имени предложившего ее хирурга, как метод лечения детей с атрезией ЖВП было впервые проведено в 1955 г. в Японии 72-дневному ребенку, а описание появилось в 1959 г. [8].

Операция дает хорошие краткосрочные результаты: 2- и 6-месячная выживаемость достигает 90% [9]. При оценке долгосрочных результатов данной процедуры было показано, что 20-летняя выживаемость пациентов со своей печенью, по данным различных авторов, составляет до 44%. У половины пациентов к этому времени развиваются цирроз печени или другие сопутствующие патологии: холангит, желудочно-кишечные кровотечения, портальная гипертензия, камни желчного пузыря [7]. Около 20% взрослых пациентов погибают в результате тяжелой печеночной недостаточности[10].

Открытым остается вопрос о допустимом возрасте ребенка на момент хирургического вмешательства. Многие исследователи сходятся во мнении, что чем раньше проведена процедура, тем лучшие результаты она покажет [11]. Это связано с тем, что возраст напрямую коррелирует со степенью фиброзных изменений печени (по данным пункционной биопсии) [12]. Чем выше степень фиброза (а именно тяжелый фиброз) и уровень общего билирубина (особенно выше 200 мкмоль/л), тем хуже послеоперационный прогноз: 90% детей требуется скорейшая пересадка печени или они погибают [13]. По данным М.-О. Бете! и соавт., 2-, 5-, 10- и 15-летняя выживаемость с собственной печенью снижается с увеличением возраста пациентов на момент операции. Показано, что наилучшим является возраст до 75 сут жизни (это помогает сократить количество трансплантаций печени у 16-летних подростков на 5,7%) [14]. Ряд других исследований указывает на отсутствие значимой разницы в отдаленных послеоперационных результатах у детей, которые подверглись хирургическому вмешательству в возрасте до 75 или после 75 дней: нет достоверной разницы в 10-летней выживаемости [15—17]. Таким образом, операция должна проводиться как начальная терапия всем детям, даже в возрасте старше 100 дней [18].

В век лапароскопических технологий было предложено проведение операции по Касаи из миниинва-зивного доступа. Многие авторы сообщают о хороших результатах: несмотря на увеличение времени оперативного вмешательства, уменьшается количество послеоперационных осложнений, таких как перфорация кишки, спаечная кишечная непроходимость [19—21]. Однако ряд авторов доказывают обратное. Ранние послеоперационные результаты (количество осложнений, продолжительность госпитализации, раннее разрешение желтухи и др.) могут лишь незначительно различаться между пациентами после от-

крытого вмешательства или лапароскопического, в то время как 6-месячная и 2-летняя выживаемость детей с собственной печенью после лапароскопического вмешательства гораздо ниже, чем после традиционного открытого (42% против 82%), а потребность в трансплантации печени в течение последующих 2 лет гораздо выше (63% против 84%) [22—24].

Трансплантация печени

Трансплантация необходима в том случае, если процедура по Касаи оказалась неуспешной: при развитии портальной гипертензии, появлении асцита, не отвечающего на терапию, печеночной недостаточности, гепатопульмонального синдрома, прогрессирующей желтухи. Первичная трансплантация печени должна проводиться детям в случае декомпенсиро-ванного цирроза, тяжелого нарушения белково-син-тетической функции печени: гипопротеинемии, ко-агулопатии, не поддающейся терапии витамином К, персистирующего асцита [25]. Трансплантацию следует выполнять как можно скорее, если появились показания к ее проведению, так как это не только влияет на выживаемость, но и улучшает нервно-психическое развитие детей [26].

К первичной пересадке прибегают очень редко. В 93—96% случаев ей предшествует операция по Касаи [27, 28]. 5- и 10-летняя выживаемость после первичной пересадки печени составляет 87,2 и 85,8% соответственно. Высока ранняя послеоперационная смертность в первые 90 дней после вмешательства (более 50% случаев связаны чаще всего с несостоятельностью донорского органа и присоединившейся инфекцией, после 90 дней — с малигнизацией) [29].

Среди факторов, влияющих на выживаемость после трансплантации печени, наиболее значимыми являются синдром полиспленизма, статус пациента (пребывание в палате интенсивной терапии, госпитализация, пребывание дома), возраст донора (более 25 и менее 5 лет, от 5 до 15 лет, от 15 до 25 лет), наличие интраоперационных осложнений, возраст на момент трансплантации [25].

После комплексного лечения (операция по Касаи и отсроченная трансплантация печени) 6-месячная, 1-, 5- и 10-летняя выживаемость составляет соответственно 99, 85—98, 82—98, 82—90%[27, 28].

Алгоритм лечения детей с билиарной атрезией

Учитывая многочисленные данные относительно отдаленных последствий, результатов и осложнений, в 2012 г. был предложен алгоритм диагностики и лечения детей с атрезией ЖВП (см. рисунок) [30].

При наличии желтухи, ахоличного стула, темной мочи ребенка необходимо обследовать на наличие атрезии ЖВП. После исключения многих инфекционных и метаболических заболеваний, комплексного обследования (гепатобилисцинтиграфия, магнитно-резонансная холангиопанкреатография — МРХПГ) и подтверждения диагноза билиарной атрезии должен быть решен вопрос о дальнейшем хирургическом вмешательстве. При наличии декомпенсированно-го цирроза (персистирующей гипоальбуминемии, нечувствительной к терапии витамином К коагуло-патии, сохраняющемся асците) показана первичная

трансплантация печени. Во всех остальных случаях независимо от возраста ребенка рекомендована процедура по Касаи. В случае неуспешной операции по Касаи (сохранение высокого уровня билирубина — более 2 мг/дл) показана трансплантация печени. При частичном успехе следует назначить отсроченную операцию при нарастании декомпенсации со стороны печени. В случае успешного проведения гепатопорто-энтероанастомоза ребенок может ожидать пересадки длительное время с нормальным уровнем качества жизни.

Заключение

Создание портоэнтероанастомоза является эффективным методом лечения детей с атрезией ЖВП как альтернатива первичной пересадки печени.

Первичная пересадка печени должна проводиться только в случаях развития тяжелого цирроза печени с декомпенсированной печеночно-клеточной недостаточностью.

Операция по Касаи особенно эффективна у детей первых 2 мес жизни. С возрастом растет риск осложнений и повышается вероятность ранней пересадки печени. Однако, несмотря на поздний возраст ребенка, при хорошем его состоянии, отсутствии декомпен-сированной печеночной недостаточности операция по Касаи должна быть проведена.

Открытый способ выполнения операции по Касаи дает более благоприятные отдаленные результаты по

сравнению с мини-инвазивным лапароскопическим методом.

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Wildhaber B.E. Biliary Atresia: 50 Years After the First Kasai. International Scholarly Research Notices Surgery. 2012. 2012.

2. Fister P. et al. Biliary atresia in Slovenia congenital extrahepatic biliary atresia in children in Slovenia—epidemiological retrospective data. Slov. Med. J. 2013; 82(2): 86—92.

3. Tiao M.-M. et al. Epidemiological features of biliary atresia in Taiwan, a national study 1996—2003. J. Gastroenterol. Hepatol. 2008; 23(1): 62—6.

4. Wildhaber B.E. et al. Biliary atresia: Swiss national study, 1994— 2004. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2008; 46(3): 299—307.

5. Savvina V.A., Varfolomeew A.R., Nikolaev V.N., Tarasov A.Yu. Biliary atresia as a couse of neonatal cholestasis. Detskaya khirurgiya. 2013; 4: 25-8.

6. Carceller A. et al. Past and future of biliary atresia. J. Pediatr. Surg. 2000; 35(5): 717—20.

7. Lykavieris P. et al. Outcome in adulthood of biliary atresia: a study of 63 patients who survived for over 20 years with their native liver. Hepatology. 2005; 41(2): 366—71.

8. Garcia A. V. et al. Morio Kasai: a remarkable impact beyond the Kasai procedure. J. Pediatr. Surg. 2012; 47(5): 1023—7.

9. Malhotra S. et al. Living related liver transplantation for biliary atresia in the last 5 years: Experience from the First Liver Transplant Program in India. Indian J. Pediatr. 2015; 25 dec.

10. Shinkai M. et al. Long-term outcome of children with biliary atresia who were not transplanted after the Kasai operation: >20-year experience at a children's hospital. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2009; 48(4): 443—50.

11. Nio M. et al. Effects of age at Kasai portoenterostomy on the surgical outcome: a review of the literature. Surg. Today. 2015; 45(7): 813-8.

12. Weerasooriya V. S., White F. V., Shepherd R. W. Hepatic fibrosis and survival in biliary atresia. J. Pediatr. 2004; 144(1): 123—5.

13. Shteyer E. et al. Outcome after portoenterostomy in biliary atresia: pivotal role of degree of liver fibrosis and intensity of stellate cell activation. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2006; 42(1): 93—9.

14. Serinet M.-O. et al. Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and adolescence: a rational basis for biliary atresia screening. Pediatrics. 2009; 123(5): 1280—6.

15. Chardot C. et al. Is the Kasai operation still indicated in children older than 3 months diagnosed with biliary atresia? J. Pediatr. 2001; 138(2): 224—8.

16. Ishitani M.B. Biliary atresia and the Kasai portoenterostomy: never say never? Liver Transplant. 2001;7(9): 831—2.

17. Schoen B.T. et al. The Kasai portoenterostomy: when is it too late? J. Pediatr. Surg. 2001; 36(1): 97—9.

18. Davenport M. et al. The outcome of the older (> 100 days) infant with biliary atresia. J. Pediatr. Surg. 2004; 39(4): 575—81.

19. Esteves E. et al. Laparoscopic Kasai portoenterostomy for biliary atresia. Pediatr. Surg. Int. 2002; 18(8): 737—40.

20. Liem N.T. et al. Early outcomes of laparoscopic surgery for biliary atresia. J. Pediatr. Surg. 2010; 45(8): 1665—7.

21. Razumovskiy A.Yu. et al. Endosurgical treatment of the bile duct lesions in children. Eksperimental'naya i klinicheskaya gastroente-rologiya. 2014; 1: 59—65.

22. Lishuang M. et al. Laparoscopic portoenterostomy versus open portoenterostomy for the treatment of biliary atresia: a systematic

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 615.277.3.03:616.311.03-031:611.972].015.44 Окунева А. И.1,Окунев Н. А.1, Власов А. П.1, Солдатов О. М.2, Рязина И. Ю.2

УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДИНАМИКА ИЗМЕНЕНИЙ В ТКАНЯХ ГЕМАНГИОМЫ ПОСЛЕ ВНУТРИТКАНЕВОГО ВВЕДЕНИЯ ПРЕПАРАТА ТРИАМЦИНОЛОН

!ФГБОУ ВПО «Мордовский государственный университет им. Н. П. Огарева», Медицинский институт, кафедра факультетской хирургии с курсами урологии и детской хирургии Минздрава России; 2ГБУЗ РМ «Республиканская детская клиническая больница»,430031, Саранск, Россия

Для корреспонденции: Окунева Александра Ивановна, ToropkinaOkuneva@yandex.ru

Статья посвящена динамике ультразвуковых изменений, происходящих в ткани гемангиомы после внутритканевого введения препарата триамцинолон (Кеналог®). Показана возможность выздоровления детей с кавернозными и комбинированными гемангиомами после внутритканевого введения этого препарата с хорошим косметическим результатом даже после неоднократных неэффективных криодеструкций.

Ключевые слова: гемангиома; ультразвуковая диагностика; динамика УЗИ; дети; триамцинолон; внутритканевое введение.

Для цитирования: Детская хирургия. 2015; 19 (5): 25—28. Okuneva A.I.1, Okunev N.A.1, Vlasov A.P.1, Soldatov O.M.2, Ryazina I.Yu.2 ULTRASOUND CHANGES IN HEMANGIOMA TISSUES AFTER INTRATISSUE ADMINISTRATION TRIAMCINOLONE

1Budgetary state educational institution of higher professional education "N.P.Ogarev Mordovian State University", Department of Intermediate Level Surgery witch courses of urology and pediatric surgery, Russian Ministry of Health; 2State budgetary health facility "Republican Children's Clinical Hospital", 430031, Saransk, Russia

This paper is devoted to ultrasound changes in hemangioma tissues after intratissue administration triamcinolone (Kenalog). It demonstrates the possibility of recovery in children with cavernous and combined hemangiomas following intratissue administration of this preparation that produces good cosmetic results even after multiple ineffective cryodestructions.

Key words: ultrasound changes; hemangioma; ultrasound diagnostics; children; intratissue administration; triamcinolone.

For citation: Detskaya khirurgiya. 2015; 19 (5): 25—28. (In Russ.) For correspondence: Okuneva Aleksandra, ToropkinaOkuneva@yandex.ru

Received 02.04.15

Введение возрасте. Своеобразие клинических (визуальных

Гемангиома — доброкачественная сосудистая и пальпаторных) симптомов позволяет легко рас-опухоль, встречающаяся преимущественно в детском познать ее среди других объемных образований, но

review and meta-analysis of comparative studies. Pediatr. Surg. Int. 2015; 31(3): 261—9.

23. Ure B.M. et al. Survival with the native liver after laparoscopic versus conventional kasai portoenterostomy in infants with biliary atresia: a prospective trial. Ann. Surg. 2011; 253(4): 826—30.

24. Wong K.K.Y. et al. Should open Kasai portoenterostomy be performed for biliary atresia in the era of laparoscopy? Pediatr. Surg. Int. 2008; 24(8): 931—3.

25. Fouquet V. et al. Long-term outcome of pediatric liver transplantation for biliary atresia: A 10-year follow-up in a single center. Liver Transplant. 2005; 11(2): 152—60.

26. Cox K., Berquist W., Castillo R. Paediatric liver transplantation: Indications, timing and medical complications. J. Gastroenterol. Hepatol. 1999; 14(5): S61—6.

27. Chen C.-L. et al. Living donor liver transplantation for biliary atresia: a single-center experience with first 100 cases. Am. J. Transplant. 2006; 6(11): 672—9.

28. Uchida Y. et al. Long-term outcome of adult-to-adult living donor liver transplantation for post-Kasai biliary atresia. Am. J. Transplant. 2006; 6(10): 2443—8.

29. BarshesN.R. et al.Orthotopic liver transplantation for biliary atresia: the U.S. experience. Liver Transplant. 2005;11(10): 1193—200.

30. Mieli-Vergani G. Biliary atresia and Kasai's surgery — when is it too late. Pediatr. Oncol. 2012; 9(9):

Поступила 28.04.15