CC BY
36
УДК 616-006.328-053.4
Г.И. Оленбай, С.М. Абдыкаримова, З.А. Гапбас, Ч.С. Нуриманов, А.А. Жайлганов, Б.Б. Жетписбаев, А.М. Жарасов, А.С. Исканов. С.К. Акшулаков (д.м.н.)
АО «Национальный центр нейрохирургии», г. Астана, Казахстан
КРУПНАЯ ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВАЯ МЕНИНГИОМА У 4-ЛЕТНЕЙ ДЕВОЧКИ
В детской популяции менингиомы встречаются крайне редко. Однако, у детей они могут достичь больших размеров с минимальными неврологическими проявлениями из-за некоторых особенностей головного мозга и черепа в этом возрасте. Мы решили представить вашему вниманию интересный случай 4-летней девочки с гигантской внутрижелудочковой менингиомой. Особенность данного случая заключается в редком расположении опухоли больших размеров у ребенка, а так же в полном регрессе неврологических нарушений в течение одного года после оперативного лечения.
Ключевые слова: детский, менингиома у детей, внутрижелудочковая менингиома.
Введение
Менингиомы являются в большинстве случаев доброкачественными опухолями, которые растут из клеток паутинной мозговой оболочки. У детей они составляют 1,4-2% от числа всех опухолей, встречающихся у пациентов детского возраста. Большинство менингиом у детей обнаруживается на первом или на втором десятке лет, средний возраст - 13 лет (свыше 60% больных составляют дети старше 10 лет). Соотношение случаев между мальчиками и девочками 1,3:1 [1]. Врожденные менингиомы наблюдаются крайне редко [2, 3]. Большинство менингиом у детей выявляются в супратенториальном расположении, так же может быть субтенториальная локализация, интраор-битальная или внутрижелудочковая. Субтенто-риальные менингиомы в 19% случаев встречаются у детей младше 15 лет. Интраорбитальная локализация встречается исключительно вместе с нейрофиброматозом. Менингиомы без прорастания в твердую мозговую оболочку типичны для детей в виде опухолей с кистозным компонентом [4, 5]. Частота встречаемости внутрижелу-дочковых менингиом у детей 10% по сравнению с 5% у взрослых. Они располагаются как супра-тенториально в III и боковых желудочках, так и субтенториально в IV желудочке, задней черепной ямке. Изредка они могут встречаться в третьем желудочке исходя из дна желудочка, хориоидного сплетения или промежуточного паруса.
Высокая пластичность костей черепа у детей первых лет жизни способствует нередко значительному увеличению размеров головы, позволяет мозгу легче адаптироваться к постепенному повышению внутричерепного давления (ВЧД) по мере увеличения объема менингиомы. Поэтому менингиомы у детей длительное время развиваются бессимптомно и достигают весьма значительных размеров.
Внутрижелудочковые менингиомы длительное время не дают никаких симптомов и достигают
больших размеров. По мере увеличения объема опухоли, затруднения оттока ликвора через отверстия Монро, происходит постепенное повышение ВЧД. У половины детей появляются ночные и утренние головные боли, затем на высоте распирающих головных болей присоединяется тошнота и рвота. Головные боли сопровождаются кратковременным затуманиванием зрения и снижением его остроты. Дальнейший рост опухоли сдавливает устье водопровода мозга и препятствует оттоку ликвора из боковых желудочков мозга, что вызывает тривентрикулярную внутреннюю гидроцефалию [6].
"Золотым стандартом" в диагностике большинства опухолевых процессов является КТ и МРТ с контрастным усилением. Томография позволяет установить размеры и локализацию опухоли, установить степень изменения окружающих тканей, а также выявить вторичные осложнения (например, гидроцефалию).
Хирургическое тотальное удаление опухоли является основным в лечении менингиом, что наблюдается в 65-86% из всех случаев [5].
Клинический случай
Ребенок 4 года, был госпитализирован с центральным парезом лицевого нерва слева, левосторонним гемипарезом до 3,5 баллов, нарушением мелкой моторики и координации движений.
При обследовании: По результатам МРТ головного мозга визуализированы признаки супратенториального объемного образования правого полушария в проекции правого бокового желудочка размерами 7,17х7,86х7,69 см, компри-мирующего ствол мозга и прилежащие мозговые структуры, вторичной внутренней гидроцефалии (рис. 1).
Выполнена операция: Удаление опухоли через правосторонний транскраниальный трансвентри-кулярный доступ к опухоли. При этом обнаружена отграниченная от мозговой ткани, высокой
А.А. Жайлганов, e-mail: azamatzhailganov@gmail.com
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ i 39
V». NEVROLOG-11360
РчУ 21.11.2011 F
ChildrciN^iospital *2 Astana
ш
FS: 1.Б TR: 1002.S Т6: 8.7 107.10.2015 09:58:10
Рисунок 1 - МРТ головного мозга в аксиальной (а), сагиттальной и (б) фронтальной (в) проекциях до удаления
опухоли
плотности, обильно васкуляризированная опухоль. Опухоль была удалена тотально, без пери- и постоперационных осложнений. Радикальность удаления опухоли по градации Simpsons - I [7].
Послеоперационный период протекал без развития дополнительного неврологического дефицита, с положительной динамикой в виде регресса пареза лицевого нерва и левостороннего гемипареза до 4 баллов.
При патогистологическом исследовании диагностирована фиброзная менингиома G=I, ICD-O code 9532/0 (рис. 2). Опухолевая ткань была представлена переплетающимися пучками вытянутых фибробластоподобных клеток, которые располагались параллельно друг к другу и складывались в пучки, изгибающиеся и переплетающиеся между собой в различных направлениях. Ядра опухолевых клеток средней величины, овальной и вытянутой сигарообразной формы, с закругленными концами, с умеренным содержанием хроматина, пикнотичны. Между фибробластопо-добными клетками располагались в различном количестве волокна, образующие то более рыхлый, то более густой каркас. В опухоли встречались единичные псаммомные тельца, очаговые кровоизлияния. Индекс пролиферативной активности Ki67 = 2%.
Рисунок 2 - Фиброзная менингиома. Х 100. Окраска гематоксилином и эозином
МРТ после операции (рис. 3): состояние после тотального удаления опухоли, субдуральной гигромы справа, послеоперационной кисты справа, уменьшение дислокации срединных структур головного мозга.
При контрольном осмотре ребенка через год, жалоб нет, отмечается полный регресс неврологи-
Рисунок 3 - МРТ-контроль головного мозга в аксиальной (а) и сагиттальной (б) проекциях; 4-е сутки после удаления
опухоли
■И V'mTR: 777.0 ТЕ: 8.
Рисунок 4 - МРТ головного мозга в аксиальной (а), сагиттальной и (б) фронтальной (в) проекциях; после 1 года
наблюдения
ческой симптоматики. На МРТ головного мозга (рис. 4) имеется послеоперационная киста, субдуральной гигромы нет, нет напряженной вентрикуломегалии. Признаков продолженного роста опухоли нет.
Обсуждение
Менингиомы у детей - это редкие опухоли, включающий около 2% опухолей головного мозга детского возраста, 1,6% из 1,294 в случаев, описанных в работах Mallucci [8] и 1,9% из 934 случаев опухолей, описанных Mehta et al [9]. Известно, что два фактора предрасполагают к развитию менингиом у детей: нейрофиброматоз и предшествующая лучевая терапия. У ребенка в нашем случае не было ни нейрофиброматоза, ни предварительного облучения. Частота сопутствующего нейрофиброматоза у детей с менин-гиомой колеблется от 19 до 29% [8, 10, 11]. Случай о врожденной внутрижелудочковой менингиоме, связанной с NF2, были опубликованы ранее [12]. Частота менингиом увеличивается после детского облучения, с длительным латентным периодом. Банерджи с группой исследователей [6] рассмотрели МР-сканы 49 взрослых, которые получили облучение в детском возрасте по поводу лейкоза в возрасте 1-8 лет. Одиннадцать из 49 (22%) менингиом развились 14-34 года спустя (в среднем 25 лет). У детей, менингиомы как правило, достигают больших размеров и расположены в местах, которые редко встречаются у взрослых, одна из которых внутрижелудочковая [13, 14]. Внутрижелудоч-ковые менингиомы возникают из арахноидальных клеток, содержащиеся в сосудистом сплетении. Боковые желудочки чаще вовлекаются в онкологический процесс по сравнению с третьим или четвертым желудочками [14, 15]. Из 675 случаев менингиом у взрослых, исследуемых Liu и др. только 3,7% были внутрижелудочковой локализации [16]. У детей с внутрижелудочковыми опухолями обычно присутствуют общие мозговые симптомы, такие как головная боль, летаргия и рвота. Они обычно являются крупными неинфильтраци-онными опухолями, которые усиливают гомогенность и содержат кальцификации в 32% случаев [17]. Дифференциальную диагностику часто проводят
с папилломами сосудистого сплетения, эпенди-момами, примитивными нейроэктодермальными опухолями, тератомами и астроцитомами. Основным принципом лечения является тотальное удаление опухоли. Поскольку менингиомы, как правило, крупные, их удаление часто сопровождается развитием ипсилатеральных субдуральных гигром, которые, возможно, необходимо дренировать или шунтировать. Результаты субтотальных иссечений имели меньшую значимость в прогнозе заболевания [8, 16].
По данным мировой литературы за период по 2017 г. были опубликованы ряд случаев внутри-желудочковой менингиомы у детей, в которых рассматривались гистологический тип менингиом, эффективность проводимой химиолучевой терапии, радикальность хирургического лечения и выживаемость. В 51 случая менингиом у детей в возрасте от 7 до 20 лет из клиники Майо, было выявлено 5 гистологических типов: менинготелиоматоз, волокнистый, переходный, псаммоматозный, и папиллярный [18]. В 18 случаев из сообщения МеЬ^а и др. [9], частота нетипичных и агрессивных менингиом была выше, чем у взрослых, из них 8 - переходные опухоли, 1 саркоматозная, 1 агрессивная синци-тиальная и 1 злокачественная опухоль. В исследовании, проведенном МаПиса и др. [8], 5 из 21 менингиом детского возраста были злокачественными. Вуа^ et а1. [19] сообщили о двух 9-летних детях с внутрижелудочковыми менингиомами; 1 была фибробластическая /ангиобластическая, вторая фибробластической. Сообщалось о внутри-желудочковой менингиоме в клиническом случае Сипеа и др. [20], где имелись нетипичные особенности с областями нектоза и высокого ядерно-цитоплазматического отношения, с 15% клеток положительными для К 67. Также был опубликован случай с метапластической внутрижелудоч-ковой менингиомой у семилетней девочки [21]. В клинике Майо 15-летняя выживаемость детей с менингиомами составила 68%, в остальных случаях выживаемость коррелировалась в зависимости от патологии, например, дети с папиллярными опухолями, имели самый низкий уровень выживаемости [18].
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
Степень хирургического удаления опухоли, который мы оценивали по градации Simpson, является наиболее важным фактором в предотвращении рецидива [14, 15]. Адъювантная радиотерапия, которая была применена детям с субтотальным удалением менингиом, имела меньшую значимость в прогнозе заболевания. В 34 случаев детских и взрослых менингиом, адъювантная радиотерапия была назначена пациентам с остаточными, злокачественными и редицидиви-рующими опухолями, результат неясен. В мета-анализе проведенными в 35 группах исследований, среди 547 детей и подростков проведен общий анализ выживаемости, при этом безрецидивная и общая выживаемость были значительно лучше у больных с тотальной резекцией, по сравнению с пациентами с субтотальным удалением опухоли, тогда как прямая радиотерапия оказалась нецелесообразной [22].
Редкость случаев менингиом головного мозга в педиатрической практике, разнообразие клинической и неврологической картины, послужили поводом для опубликования данного клинического случая. У нашего пациента была диагностирована менингиома головного мозга, которая имела характерные особенности, такие как: крупные размеры, внутрижелудочковое расположение и детский возраст пациента. Следует подчеркнуть, что наша тактика лечения и последующий период
наблюдения в течение года показал отсутствие рецидива, что подтверждает правильность тактики и тотальность хирургического удаления опухоли. В связи с чем делаем вывод, что хирургический метод является ведущим в лечении менингиом и позволяет надеяться на полное выздоровление.
Заключение
В литературе достаточно редко встречается частота и анализ результатов лечения менингиом у детей. По нашему клиническому опыту в отделении детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии» с 2008 года по настоящее время среди 400 количества опухолей мозга диагностировано 5 случаев интра-краниальной локализации менингом. При этом внутрижелудочковое расположение встречалось у 1 пациента, что говорит о редкости данной патологии.
Послеоперационное восстановление
пациентки было без каких-либо осложнений, а ранее компремированный мозг восстановился. На данный момент нет никаких признаков рецидива после одного года наблюдения. Основываясь на данных литератур и собственных клинических наблюдений, можно сделать заключение, что радикальность удаления опухоли и гистологическое строение напрямую коррелируется с благопрятным прогнозом и низкой частотой рецидивов.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Коршунов А.Г., Тимиргаз В.В., Калинина Е.Е., Козлов А.В. «Особенность гистологической структуры парасагиттальных менингиом и их влияние на послеоперационное рецидивирование», 1996. - C. 10-14.
2. Любивая М.А. «Продолженный рост и рецидив супратенториальных опухолей головного мозга», 1993 г.
3. Маико Д.Е., Коршунов А.Г. Атлас опухолей центральной нервной системы (гистологическое строение). - 1998. - С. 92-99.
4. Albright A.L., Pollack I.F., Adelson P.D. Principles and Practices of Pediatric Neurosurgery. 2008. - P. 77.
5. Gupta N., Banerjee A., Haas-Kogan D. Pediatric CNS Tumors. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2010. - P. 205-207.
6. Тиглиев Г.С., Олюшин В.Е., Кондратьев А.Н. Внутричерепные менингиомы, 2001. - C. 504507.
7. Donald S. The recurrence of intracranial meningiomas after surgical treatment // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1957. - Vol. 20. - P. 22-39.
8. Mallucci C.L., Parkes S.E., Barber P., Powell J., Stevens M.C., Walsh A.R., Hockley A.D. Paediatric meningeal tumours // Childs Nerv Syst. - 1996. -Vol. 12. - P. 582-589.
9. Mehta N., Bhagwati S., Parulekar G. Meningiomas in children: a study of 18 cases // J Pediatr Neuro-sci. - 2009. Vol. 4. - P. 61-65.
10. Mekitarian F.E., Horigoshi N.K., Carvalho W.B., Hirscheimer M.R., Bresolin A.U., Leme R.J., et al. Primary spinal meningioma in a 10-year-old boy // Arquivos de neuro-psiquiatria. - 2010. - Vol. 68(5).
- P. 804-6.
11. Riemenschneider M.J., Perry A., Reifenberger G. Histological classification and molecular genetics of meningiomas // The Lancet Neurology. - 2006.
- Vol. 5(12). - P. 1045-54.
12. Final diagnosis - case 680. Congenital intraventricular atypical meningoma, WHOgrade 2 leading to a genetic diagnosis of NF2. www.path.upmc. edu/cases/case680/dx.html.
13. Giromini D., Peiffer J., Tzonos T. Two cases of intraventricular meningiomas in children (author's transl) // Neurochirurgia (Stuttg). - 1981. - Vol. 24.
- P. 144-146.
14. Shah M.V., Haines S.J. Pediatric skull, skull base, and meningeal tumors // Neurosurgery Clinics of North America. - 1992. - Vol. 3. - P. 893-924.
15. Turgut M., Ozcan O.E, Bertan V. Meningiomas in childhood and adolescence: a report of 13 cases and review of the literature // British Journal of Neurosurgery. - 1997. - Vol. 11. - P. 501-507.
16. Liu M., Wei Y., Liu Y., Zhu S., Li X: Intraventricular meninigiomas: a report of 25 cases // Neurosurg Rev. - 2006. - Vol. 29. - P. 36-40.
17. Merten D.F., Gooding C.A., Newton T.H., Malamud N. Meningiomas of childhood and adolescence // J Neurosurg. - 1982. - Vol. 56. - P. 317-322.
18. Deen H.G., Sheithauer B.W., Ebersold M.J. Clinical and pathological study of meningiomas of the first two decades of life // J Neurosurg. - 1982. - Vol. 56. - P. 317-322.
19. Byard R.W., Bourne A.J., Clark B., Hanieh A. Clini-copathological and radiological features of two cases of intraventricular meningioma in childhood // Pediatr Neurosci. - 1989. - Vol. 15. - P. 260-264.
20. Ciurea A.V., Vapor I., Tascu A. Intraventricular meningioma in a 4-year-old child: case presentation
// Romanian Neurosurg. - 2011. - Vol. 3. - P. 306309.
21. Dulai M.S., Khan A.M., Edwards M.S., Vogel H. Intraventricular metaplastic meningioma in a child: case report and review of the literature // Neuropathology. - 2009. - Vol. 29. - P. 708-712.
22. Kotecha R.S., Pascoe E.M., Rushing E.J., et al. Meningiomas in children and adolescents: a metaanalysis of individual patient data // Lancet Oncol. - 2011. - Vol. 12. - P. 1229-1239.
Т/ЙНДЕМЕ
Г.И. Оленбай, С.М. Абдыкаримова, З.А. Гапбас, Ч.С. Нуриманов, А.А. Жайлганов, Б.Б. Жетписбаев, А.М. Жарасов, А.С. Исканов. С.К. Акшулаков (M.F.d.)
«¥лттык, нейрохирургия орталыгы» АК, Астана к., К,азак,стан
4 ЖАСАР КЫЗДАГЫ 1Р1 0ЛШЕМД1 К.АРЫНША1Ш1ЛЖ МЕНИНГИОМА
Балалар популяциясында менингиомалар ете сирек кездеседк Алайда, бул жаст^ы ба^йек пен мидын кейбiр ерекшелктерте байланысты балаларда iciK ешкандай неврологиялык KepiHic бермей Yлкен елшемдерге жетуi mymkh. Бiз аздердщ назарларыць^а 4 жаcтаFы карыншаштк аса ipi менингиомасы бар кызык клиникалык жаFдай
усы^алы отырмыз. Бул окиFанын ерекшелт, балада ipi eлшемдi id^H ете сирек кездесетт жерде орналасуы, сонымен катар опеpативтiк емнен бip жылдан сон неврологиялык бузылыстардын толык pегpеci болып табылады.
Непзп свздер: балалардын, балалаpдаFы менингиома, карыншаштк менингиома.
SUMMARY
G.I. Olenbay, S.M. Abdykarimova, Z.A. Gapbas, Ch.S. Nurimanov, A.A. Zhailganov, B.B. Zhetpisbayev, A.M. Zhara-sov, A.S. Iskanov. S.K. Akshulakov (D.Med.Sci.)
JSC «National Centre for Neurosurgery», Astana, Republic of Kazakhstan
GIANT INTRAVENTRICULAR MENINGIOMA IN A 4-YEAR-OLD GIRL
In the children's population, meningiomas are extremely rare. However, in children they can reach large sizes with minimal neurological manifestations due to some features of the brain and skull at this age. We decided to present to your attention an interesting case of a 4-year-old girl with a giant
intraventricular meningioma. The peculiarity of this case is a rare location of a large tumor in a child, as well as a complete regression of neurologic disorders within one year after surgical treatment.
Keywords: children's, meningioma in children, intraventricular meningioma.
