CC BY
572017, том 20, №3
УДК 616.447-008.61-089.87
КОСТНАЯ ФОРМА ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА -КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Михайличенко В. Ю.1, Каракурсаков Н. Э.1, Самарин С. А.1, Трофимов П. С.1, Резниченко А. М.1, Штода Д. Е.2
Медицинская академия имени С. И. Георгиевского ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В. И. Вернадского», 295051, бульвар Ленина, 5/7, Симферополь, Россия
2Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В. К. Гусака, Донецк, ДНР
Для корреспонденции: Михайличенко Вячеслав Юрьевич, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой общей хирургии Медицинской академия имени С. И. Георгиевского ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В. И. Вернадского», е-mail: pancreas1978@mail.ru
For correspondence: Mykhaylichenko Vyacheslav Yurievich, Professor of the department of General Sergury, Medical Academy named after S.I. Georgievsky of Vernadsky CFU, Simferopol, Russia, е-mail: pancreas1978@mail.ru
Information about authors:
Mykhaylichenko V. Yu., http://orcid.org/0000-0003-4204-5912 Karakursakov N. E., http://orcid.org/0000-0002-6691-9349 Samarin S. A., http://orcid.org/0000-0002-7046-624X Trofimov P. S., http://orcid.org/0000-0003-0804-9549 Reznichenko A. M., http://orcid.org/0000-0003-3660-8184 Shtoda D. E., http://orcid.org/0000-0002-3821-8545
РЕЗЮМЕ
Первичный гиперпаратиреоз занимает третье место среди всех эндокринологических заболеваний. В ряде случаев существует ряд спорных вопросов требующих дифференциальную диагностику между различными формами гиперпаратиреоза, не исключая наследственные формы. В статье авторы приводят сложный клинический случай гиперпаратиреоза, демострирующий ряд проблемных вопросов касающихся окончательного диагноза, сложности общения с диализными больными. Подчеркнуто, что костная форма гиперпаратиреоза может проявляться в различных костях и порой приводить к ряду косметических дефектов. Эффективность лечения значительно возрастает при ранних формах и менее благоприятно при запущенных формах.
Ключевые слова: гиперпаратиреоз, диагностика, лечение.
BONE FORM OF PRIMARY HYPERPARATHYROIDISM - CLINICAL EVENT
Mykhaylichenko V. Yu.1, Karakursakov N. E.1, Samarin S. A.1, Trofimov P. S.1, Reznichenko A. M.1, Shtoda D. E.2
1Medical Academy named after S. I. Georgievsky of V. I. Vernadsky Crimean Federal University 2Institute of Urgent and Recovery Surgery. VC. Gusak, Donetsk, DPR
SUMMARY
Primary hyperparathyroidism ranks third among all endocrine diseases. In a number of cases, there are a number of controversial issues requiring differential diagnosis between different forms of hyperparathyroidism, not excluding hereditary forms. In the article the authors cite a complex clinical case of hyperparathyroidism, demonstrating a number of problematic issues concerning the final diagnosis, the complexity of communication with dialysis patients. It is emphasized that the bony form of hyperparathyroidism can manifest itself in various bones and sometimes lead to a number of cosmetic defects. The effectiveness of treatment is significantly increased in early forms and less favorable in case of neglected forms.
Key words: hyperparathyroidism, diagnosis, treatment.
Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) относится к наиболее частым эндокринопатиям, занимает третье место по распространенности среди эндокринной патологии после болезней щитовидной железы и диабета и представляет собой основную причину гиперкальциемии. Заболевание в 2 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин (в пост-менопаузальном периоде - в 5 раз чаще), наблюдается в возрасте 20-70 лет, пик заболеваемости приходится на 40-60 лет. Одиночная аденома одной из
паращитовидных желез встречается в 80-90% случаев заболевания, которая является причиной данного заболевания. К клиническим формам гиперпаратиреоза относятся: 1) почечная (у 50% больных с гиперпаратиреозом имеется нефролитиаз); 2) костная; 3) пищеварительная (язва желудка, холециститы, панкреатиты); 4) сердечно-сосудистая; 5) смешанная [1, 2, 3]. Поднятие образовательного уровня широкого круга врачей, и особенно травматологов, урологов, невропатологов, челюстно-
лицевых хирургов, и возможности гормонального подтверждения диагноза позволяют осуществить кардинальную перемену в представлении о распространенности заболевания, выявлять и лечить ПГПТ на этапе начальных лабораторных и клинических проявлений. В России оперируют лишь 5% больных на доклинической стадии ПГПТ, т. е. при лабораторных изменениях [6, 8].
В нашей статье, мы хотим сделать акцент на костной форме ПГПТ. Наиболее частыми и ранними клиническими проявлениями ПГПТ являются изменения в костях. Большинство больных связывают начало заболевания только с появлением первых клинически значимых симптомов (патологические переломы, появление костных опухолей) [7]. При ПГПТ за счет повышенной концентрации паратгормона, возникает диффузная деминерализация костей скелета. Локальная выраженная абсорбция костной ткани с рентгенологическими признаками кистозного перерождения может симулировать первичную опухоль кости. Заполнение костного дефекта фибробластическими структурами, изменяющими контур кости, создает рентгенологический симптомокомплекс, в максимальной степени схожий с опухолевым процессом (osteitis cystica). Рентгенологическая картина субпе-риостальной резорбции костей кисти относится к важным дополнительным признакам, помогающим выявить истинную причину костных изменений. Изменения скелета при паратиреоидной остеодистрофии могут быть ошибочно приняты за первичную опухоль кости или вторичное метастатическое поражение. Причем следует отметить, что очаг поражения при гиперпаратиреозе лишен характерных гистологических признаков. В зонах резорбции костных трабекул появляются фокусы пролиферации фибробластических элементов соединительной ткани с обильными включениями групп гигантских клеток, что, прежде всего, наводит на мысль о гигантоклеточной опухоли [2]. Нередко гиперпаратиреоидную остеодистрофию принимают за метастазы злокачественной опухоли без выявленного первичного очага. В 20% случаев гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно. Специфические изменения в мягких тканях (оу-холевидный кальциноз) встречаются только при вторичном и третичном гиперпаратиреозе у пациентов, получающих гемодиализ [9]. Учитывая клинико-рентгенологическую картину, выделяют 3 типа паратиреоидной остеодистрофии: 1) осте-опоротический; 2) фиброзно-кистозный - с образованием в костях т.н. бурых опухолей и кист; 3) «педжетоидный», при котором на фоне остеопо-роза в плоских костях встречаются участки перестройки костной ткани с пятнистым остеосклерозом, что напоминает картину болезни Педжета [3]. В литературе встречаются описания ряда кли-
нических случаев, когда из-за ошибочно-установленного диагноза остеобластокластомы, пациенты многократно были безуспешно прооперированы и только после установления диагноза ПГПТ и удаления аденом околощитовидных желез, был достигнут регресс клинической картины [1,4,5,10,11]. Общепринятым методом лечения ПГПТ считается удаление гипергормонпродуцирующей ткани околощитовидной железы [1-10], однако ряд исследований утверждают, что для выбора лечебной тактики лабораторных исследований при первичном гиперпаратиреозе следует отнести также генетическое тестирование на наличие возможных мутаций, определяющих развитие наследственных форм гиперпаратиреоза (МЭН-1, МЭН-2а, РНТ-}Т-синдром, синдром семейного гиперпаратиреоза) и вариантов патологии гена, кодирующего кальциевый рецептор [12].
Довольно редко, поступают пациенты с ги-перпаратиреозом и гиперкальциемией, но диагноз ПГПТ вызывает сомнение. В связи с отсутствием возможности генетических исследований и отказ пациентов обращаться в более специализированные центры с расширенными возможностями диагностики по причине инвалидизации и не возможности транспортировки или психологический отказ от пребывания в другом лечебном учреждении, вынуждают ситуационно помогать пациентам. Приводим наш клинический случай гипер-паратиреоза, по всей вероятности, связанного с наследственной формой, но по вышеуказанным причинам, диагноз не может быть окончательно установлен.
Больной А., 1991 года рождения поступил в клинику общей хирургии с диагнозом:
Основной: Хронический интрестициальный нефрит.
Осложнения основного: ХБП С5(Д)СТ., пролонгированная заместительной почечной терапией гемодиализ с 11.11.2010 г, Имплантация пе-ритонеального катетера Тенкхоффа в брюшную полость. ПАПД С 13.01.2011г. ПГД с 29.04.15г. Возврат на ПАПД с 01.08.15г. Замена модальности ЗПТ с ПАПД на программный гемодиализ с 06.01.17г. Вторичная артериальная гипертензия 3 ст, 4 риск. Вторичная кардиомиопатия СН 2А ст. Вторичный гиперпаратиреоз тяжелой степени тяжести, крупный кальцинат на подбородке. Хроническая желе-зодефицитная анемия.
Демонстрация клинического материала проводится с письменного разрешения пациента с учетом этических норм.
Анамнез заболевания: со слов больного болеет с детства. Неоднократно находился на обследовании и лечении в Эндокринологическом центре Казахстана (выписки отсутствуют), со слов родителей
2017, том 20, №3
диагноз установлен не был, были эпизоды гипер- альный диализ. В связи с появившимися признака-
кальциемии и гипергликемии, ожирение. При по- ми уремической интоксикации пациенту после ре-
ступлении жалобы на нарушение питания, жажда, шения врачебной комиссии и консилиума проведе-
полиурия. Головные боли. Длительно энурез. В на смена модальности - 29.04.15 г перевод на ПГД.
2005г оперирован по поводу варикоцеле слева. С Учитывая компенсация общего состояния, отказ
2005г отмечает повышение АД до 170/90 мм рт. ст. пациента от дальнейшего лечения программным
В 2009г. в нефрологическом отделении установлен гемодиализом 01.08.2015 г. решением консилиума
д-з: хронический гломерулонефрит. В 2010 г резкое проведена смена модальности - возврат на посто-
ухудшение состояния, госпитализирован в нефро- янный амбулаторный перитонеальный диализ. логическое отделение КРУ КБ им Н.А. Семашко по- При поступлении в хирургическую клинику
сле консилиума нефрологов рекомендовано заме- жалобы на боли в костях, патологическое обра-
стительная почечная терапия. С 11.11.10 г. - после зование нижней челюсти (Рис.1), утиная походка,
установки временного сосудистого доступа ЦВК снижение роста на 6 см за последние полгода. При
справа начат ситуационный гемодиализ.13.01.11 г обследовании паратгормон 5800 пг/мл, кальций
операция Имплантация перитонеального катетера 2,75 ммоль/л, коэффициент Са*Р 1,74, фосфор 0,97
Тенкхоффа в брюшную полость и начат перитоне- ммоль/л, щелочная фосфотаза увеличена в 5 раз.
Рис.1. Внешний вид подбородка пациента до и после заболевания.
При рентгенологическом обследовании (Рис.2), обнаружено разрушение костной пластинки ниж-обнаружено разрушение костей нижней челюсти, ней челюсти с кистозным перерождением костей кальцинат в мягких тканях подбородка. При МРТ - остеобластокластома? (Рис.3).
Рис.2. Патологические изменения костей черепа при гиперпаратиреозе.
Рис.3. МРТ кистозная перестройка нижней челюсти, в ряде участков полное разрушение кости с патологическим утончением нижней челюсти, свободное провисание корней зубов нижней челюсти.
После проведения предоперационной подготовки и дообследования, по данным МРТ шеи и УЗИ, имеются аденома нижней левой околощитовидной железы диаметром до 2 см, в остальном патология не выявлена. Больному выполнена удаление аденомы нижней околощитовидной железы слева, слегка увеличенной околощитовидной нижней железы справа. В послеоперационном периоде паратгормон снизился до 1170 пг/мл, гистологическое заключение светлоклеточная аденома околощитовидной железы, у больного исчезли боли в костях. Больной в удовлетворительном состоянии выписан из отделения, даны рекомендации. В послеоперационном периоде больной бесконтрольно принимал кальцимиметики, препараты кальция. Однако через 5 месяцев больной вернулся с рецидивом - паратгормон увеличился до 2800 пг/мл, при УЗИ - в ткани щитовидной железы визуализируется узловое образование до 1,5 см в диаметре, аденома околощитовидной железы? Больной категорически отказался от дальнейшего лечения и обследования, консультации в специализированных центрах, пытается добиться перевод на пери-тонеальный диализ.
Таким образом, хирургическое лечение гипер-паратиреоза, является эффективным, но наиболее рациональным является естественно специфи-
ческая визуализация желез с помощью сцинти-графии. В ряде случаев стандартные методы исследования необходимо дополнять генетическим анализом, для дифференцированной диагностики наследственных форм гиперпаратиреоза и приобретенных.
ЛИТЕРАТУРА
1. Михайличенко В.Ю., Каракурсаков Н.Э., Гюльмамедов С.И., Говорунов И.В., Древетняк А.А., Холодов Д.А., Старых А.А. Клинические аспекты проявления первичного гиперпаратиреоза в практике эндокринного хирурга. В сборнике: Современные аспекты хирургической эндокринологии Материалы XXV Российского симпозиума с участием терапевтов-эндокринологов, посвящаются 85-летию клиник Самарского государственного медицинского университета. Под общей редакцией И.В. Макарова, Т.А. Бритвина. 2015:298-303.
2. Булычева И.В., Главацкий С.В., Павленко Т.В., Махсон А.Н. Клинико-морфологические и биохимические исследования у больных первичным гиперпаратиреозом. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2012;2:10-14.
3. Новожилова Е.Н., Щупак М.Ю., Главацкий С.В., Жуков А.Г. Первичный гиперпаратиреоз в онкологической клинике. Онкохирургия. 2011;3(4):9-12.
2017, том 20, №3
4. Ростомян Л.Г., Мокрышева Н.Г., Сморщок
B.Н., Рожинская Л.Я. Трудности и ошибки диагностики первичного гиперпаратиреоза клинические случаи. Остеопороз и остеопатии. 2008;1:17-20.
5. Яковлева Л.П., Доброхотова В.З., Кондратьева Т.Т., Кропотов М.А., Паловская А.И., Дронова Е.Л. Остеодистрофия при аденоме паращитовид-ной железы. сложности диагностики на клиническом примере. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2016;4:49-55.
6. Чернышев В.А., Хамидуллин Р.Г., Зинченко
C.В., Рудык А.Н., Бусыгин М.А., Сафин И.Р. Сложности диагностики паратиреоидной остеодистро-фии у больных первичным гиперпаратиреозом. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2012;4:18-23.
7. Пинский С.Б., Цмайло В.М., Федорова О.А. Диагностические ошибки при костной форме первичного гиперпаратиреоза. Сибирский медицинский журнал (Иркутск). 2008;80(5):6-19.
8. Романчишен А.Ф., Матвеева З.С. Хирургическое лечение заболеваний околощитовидных желез. В кн.: Хирургия щитовидной и околощитовидных желез. ИПУ «Вести». СПб., 2009.
9. Григорьев А.А., Мазырко Е.В., Григорьев Т.А. Гиперпаратиреозы. клиника. опыт рентгенодиагностики изменений костной системы и мягких тканей.
Вестник Челябинской областной клинической больницы. 2016;4(34):97-99.
10. Попандопуло Г.Д., Михайличенко В.Ю., По-пандопуло А.Г., Ютовец Ю.Г., Власенко М.А., Якушев Д.В., Винничук А.С., Родина Н.Б., Анишина А.Н.
Случай первичиного гиперпаратиреоза, симулирующего доброкачественные опухолевые процессы костей. Вестник неотложной и восстановительной медицины. 2011;12(4):509-513.
11. Михайличенко В.Ю., Каракурсаков Н.Э., Мирошник К.А. Остеобластокластома как клиническая маска первичного гиперпарати-реоза. Злокачественные опухоли. 2017;1:26-29. D0I:10.18027/2224-5057-2017-1-26-29
12. Первичный гиперпаратиреоз: современная лабораторная диагностика и дифференциальная диагностика. Черенько С.М. Международный эндокринологический журнал. 2014;6(62):174-181.
REFERENCES
1. Mikhaylichenko V.Yu., Karakursakov N.E., Gyulmamedov S.I., Govorunov I.V., Drevetnyak A.A., Kholodov D.A., Starikh A.A. Clinical aspects of the manifestation of primary hyperparathyroidism in the practice of an endocrine surgeon. In the collection: Modern aspects of surgical endocrinology Materials of the XXV Russian symposium with the participation of endocrinology therapists are dedicated to the 85th anniversary of the clinics of the Samara State Medical
University. Under the general editorship of I.V. Makarova, T.A. Britvina. 2015:298-303. (In Russ)./
2. Bulycheva I.V., Glavatsky S.V., Pavlenko T.V., Makhson A.N. Clinical-morphological and biochemical studies in patients with primary hyperparathyroidism. Sarkomy kostej, mjagkih tkanej i opuholi kozhi. 2012;2:10-14. (In Russ).
3. Novozhilova E.N., Shchupak M.Yu., Glavatsky S.V., Zhukov A.G. Primary hyperparathyroidism in the oncological clinic. Onkohirurgija. 2011;3(4):9-12. (In Russ).
4. Rostomyan L.G., Mokrysheva N.G., Smorshchok V.N., Rozhinskaya L.Ya. Difficulties and errors in the diagnosis of primary hyperparathyroidism clinical cases. Osteoporoz I osteopatia. 2008;1:17-20. (In Russ).
5. Yakovleva L.P., Dobrokhotova V.Z., Kondrateva T.T., Kropotov M.A., Palovskaya A.I., Dronova E.L. Osteodystrophy in parathyroid adenoma. Complexity of diagnosis in a clinical example. Sarkomy kostej, mjagkih tkanej i opuholi kozhi. 2016;4:49-55. (In Russ).
6. Chernyshev V.A., Khamidullin R.G., Zinchenko S.V., Rudyk A.N., Busygin M.A., Safin I.R. Difficulties in diagnosing parathyroid osteodystrophy in patients with primary hyperparathyroidism. Sarkomy kostej, mjagkih tkanej i opuholi kozhi. 2012;4:18-23. (In Russ).
7. Pinsky S.B., Tzmaylo V.M., Fedorova O.A. Diagnostic errors in the bone form of primary hyperparathyroidism. Sibirskii Medicinskii Jurnal. 2008;80(5):6-19. (In Russ).
8. Romanchyshen A.F., Matveeva Z.S. Surgical treatment of parathyroid gland diseases. In the book: Surgery of the thyroid and parathyroid glands. IPU «News». St. Petersburg., 2009. (In Russ).
9. Grigoriev A.A., Mazyrko E.V., Grigoriev T.A. Hyperparathyroidism. clinic. Experience of X-ray diagnosis of changes in the osseous system and soft tissues. Vestnik Chelabinskoi Oblastnoi Klinicheskoi bolnici. 2016;4(34):97-99. (In Russ).
10. Popandopulo G.D., Mikhailichenko V.Yu., Popandopulo A.G., Yutovets Yu.G., Vlasenko M.A., Yakushev D.V., Vinnichuk A.S., Rodina N.B., Anishina A.N. The case of primary hyperparathyroidism simulating benign bone tumors. Vestnik neotlojnoi I vosstanovitelnoi medicini. 2011;12(4):509-513. (In Russ).
11. Mikhailenko V.Yu., Karakursakov N.E., Miroshnik K.A. Osteoblastoclastoma as a clinical mask of primary hyperparathyroidism. Malignant tumors. 2017;1:26-29. (In Russ). DOI:10.18027/2224-5057-2017-1-26-29
12. Cherenko S.M. Primary hyperparathyroidism: modern laboratory diagnostics and differential diagnostics. International Endocrinology Journal. 2014;6(62):174-181. (In Russ).
