CC BY
122
esophagus extirpation for squamous cell carcinoma // Khirurgia. Zurnal imeni N.I. Pirogova. - 2008. - №10. - P.68-69. (in Russian)
11. Parshin V.D., Porkhanov V.A. Surgery of the trachea with an atlas of operative surgery. - Moscow: Aldi-Print, 2010. - P.277-301. (in Russian)
12. Parshin V.D., Gudovskit L.M., Parshin V.V., et al. Surgical stapling instruments in surgical treatment of non-neoplastic tracheoesophageal fistula // Khirurgia. Zurnal imeni N.I. Pirogova.
- 2014. - №8. - P.43-48. (in Russian)
13. Parshin V.D., Chernousov F.A. Mirzoyan O.S., et al. Simultaneous treatment extended stenosis trachea and esophagus // Grudnaya i serdechno-sosudistaja khirurgia. - 2010. - №3. -P.69-73. (in Russian)
14. Parshin V.D., Vishnevskaya G.A., Golovin S.V., et al. Treatment of patients with tracheoesophageal fistula and multifocal stenosis of the larynx and trachea // Grudnaya i serdechno-sosudistaja khirurgia. - 2008. - №4. - P.69-71. (in Russian)
15. Parshin V.D., Vyzhigina M.A., Vishnevskaya G.A., Levitskaya N.N. Tracheoesophageal fistula in anesthetic and resuscitation practice // Anesteziologia I Reanimatologia. - 2008.
- №4. - C.13-18. (in Russian)
16. Parshin V.D., Vishnevskaia G.A., Rusakov M.A., et al. Tracheoesophageal fistulae: the state of art // Khirurgia. Zurnal imeni N.I. Pirogova. - 2013. - №2. - P.73-79. (in Russian)
17. Petrovsky B.V., Perelman M.I., Koroleva N.S. Esophageal-tracheal and esophageal-bronchial fistulas // Trakheo-Bronkhialnaya khirurgia. - Moscow: Meditsina, 1978. - P. 119132. (in Russian)
18. Skvortsov M.B., Nechayev E.V., Drokov V.V. A method of surgical treatment of acquired tracheoesophageal fistula / Patent for invention №2202961 from 27 April 2003. (in Russian)
19. Skvortsov M.B., Nechayev E.V., Borichevskiy V.I. Surgical treatment of esophageal-tracheal and esophageal fistula organ // 3rd Moscow International Conference on Thoracic Surgery: Conference. - Moscow, 2005. - P.110-113. (in Russian)
20. Skvortsov M.B., Alexandrov O.M., Goldberg O.A. The totality of reflux esophagitis. Complicated shapes. Features of surgical treatment // Vestnik Rossijskoj Voenno-Meditsinskoj Akademii. - 2011. - Suppl. 1 (33). - P.219. (in Russian)
21. Tatur A.A., Leonovich S.I. Diagnosis and treatment of tracheoesophageal fistula tumoral etiology // Moskovskij Khirurgicheskij Zhurnal. - 2011. - №2 (18). - P.4-8.
22. TopolnitskiyE.B., DambaevG.Ts. Modeling and disjunction of tracheoesophageal fistula by compression constructions with shape memory in experiment // Sibirskij Medicinskij Zurnal (Irkutsk). - 2011. - №8. - P.35-38. (in Russian)
23. Topolnitskiy E.B., Dambaev G.Ts. Modeling and disjunction of tracheoesophageal fistula by compression constructions with shape memory in experiment // Sibirskij Medicinskij Zurnal (Irkutsk). - 2012. - №1. - P.67-71. (in Russian)
24. Chernousov A.F., Andrianov V.A., Ruchkin D.V., et al. Surgical treatment of cancer and benign diseases of the esophagus and the stomach // Annaly Rossijskogo nauchnogo tsentra khirurgii RAMN. - 2003. - Is. 12. - P.64. (in Russian)
25. Chernousov A.F., Chernookov A.I., Chernousov F.A., Oganesyan A.V. Treatment of patients with burn strictures of the esophagus complicated with fistula // Khirurgia. Zurnal imeni N.I. Pirogova. - 2005. - №4. - P.4-8. (in Russian)
Информация об авторах:
Скворцов Моисей Борисович - профессор кафедры госпитальной хирургии с курсом нейрохирургии, д.м.н., 664049, Иркутск, м/р Юбилейный, 100, e-mail: [email protected]; Боричевский Виталий Иванович - врач торакальный хирург; Нечаев Евгений Васильевич - врач торакальный хирург.
Information About the Authors:
Skvortsov Moisey B. - Professor of the Department of Hospital Surgery with the course of neurosurgery, MD, PhD, DSc in Medicine, 664049, Russia, Irkutsk, m / p Jubilee, 100, e-mail: [email protected]; Borichevskiy Vitaly - doctor thoracic surgeon;
Nechaev Evgeniy Vasilevich - doctor thoracic surgeon.
© БАЖЕНОВА Ю.В., ДРАНТУСОВА Н.С., КРАСНОВ П.А. ПОДАШЕВ Б.И. - 2015 УДК 616.24-003.4-073.756.8-053.3
компьютерная томография в диагностике кистозныХ аденоматоидных мальформаций легких у новорожденных
Юлия Викторовна Баженова1, Наталья Сергеевна Дрантусова1, Павел Анатольевич Краснов2, Борис Иосифович Подашев1 ('Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, ректор - д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра лучевой диагностики, зав. - к.м.н., доц. Б.И. Подашев; 2Иркутская областная
клиническая больница, гл. врач - к.м.н. П.Е. Дудин)
Резюме. Кистозная аденоматоидная мальформация лёгких (КАМЛ) является редкой врожденной патологией терминальных бронхиол. Целью работы являлась оценка возможностей мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) в диагностике кистозных аденоматоидных мальформаций лёгких у новорожденных. В работу включены результаты обследования 10 пациентов, находящихся на лечении в областном перинатальном центре в период с 2010 по 2014 гг. Для оценки КАМЛ использовали классификацию J.T. Stoker (1977). Дано описание компьютерно-томографических симптомов врожденных кистозных аденоматоидных мальформаций лёгких. Таким образом, мультиспиральная компьютерная томография - это метод, позволяющий неинвазивно и с высокой точностью провести диагностику изменений лёгких у новорожденных, выявить такое серьезное заболевание, как КАМЛ, детализировать характер и объем поражения.
Ключевые слова: врожденная кистозная аденоматоидная мальформация легких (КАМЛ), классификация, распространенность, новорожденные, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ).
computed tomography in the diagnosis of ^ngenital cystic adenomatoid
MALFORMATION AT NEWBORNS
Y.V. Bazhenova1, N.S. Drantusova1, P.A. Krasnov2, B.I. Podashev1 ('Irkutsk State Medical Academy of Continuing Education; 2Irkutsk Regional Clinical Hospital, Russia)
Summary. Cystic adenomatoid malformation of the lung (CAM) is a rare congenital pathology of terminal bronchioles. The goal of this work was the assessment of capability for multidetector computed tomography (MDCT) in the diagnosis of cystic adenomatoid malformation at newborns. In work the results of inspection are plugged 10 patients being on treatment in a regional perinatal center in the period from 2010 to 2014 for the estimation of CAM used classification of J.T. Stoker
(1977г). The description of computer-tomography symptoms of congenital cystic adenomatoid malformation. That's why, MDCT is a method to noninvasively and precisely diagnose of changes of lungs at newborns, to reduce such serious disease, as CAM, to go into detail character and volume.
Key words: Cystic adenomatoid malformation, classification, prevalence, newborn, multidetector computed tomography (MDCT). _
Кистозная аденоматоидная мальформация лёгких (KAM^) - это редкая врожденная аномалия, связанная с нарушением эмбриогенеза. Заболевание характеризуется разрастанием терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Некоторые авторы определяют эту патологию как аденоматозную га-мартому лёгких.
В своем развитии легкие человека проходят несколько периодов: эмбриональный (3-У неделя внутриутробного развития), псевдожелезистый (У - 1У неделя), каналикулярный (1У-29 неделя), мешковидный (24-36 недели) и альвеолярный (36 неделя). KAM^ может развиться в период с У по 36 неделю [У], но чаще формируется в середине I триместра. В норме в это время происходит образование воздухоносных путей из эндодермы (первичная кишка) и дыхательного компонента из мезенхимы. В результате задержки объединения этих двух эмбриональных структур и последующего разрастания терминальных бронхиол возникает KAM^.
Частота кистозной аденоматоидной мальформации лёгких до конца не установлена в связи с ее редкостью. В настоящее время использование пренатальной ультрасонографии привело к росту показателей выявления данной патологии. По данным зарубежных авторов KAMЛ выявляется с частотой 1:8300-1:35000 беременностей [1]. По данным российских исследователей, этот показатель составляет около 0,42:1000 [3].
Впервые кистозная аденоматоидная мальформация лёгких у детей была описана в 1949 г. К. Chin и M. Tang. Mикроскопические характеристики KAMЛ были описаны позже Kwittken Reiner (19УУ). Гистологические типы KAMЛ в том же году были детально описаны J.T. Stocker c соавт., которые предложили классификацию, основанную на видимых глазом изменениях легких и их гистологических особенностях [У]. Согласно данным J.T. Stocker, выделяют три типа KAM^.
Тип I характеризуется наличием единичных или множественных кист большого размера (от 20 мм в диаметре и более), выстланных мерцательным цилиндрическим эпителием, который может продуцировать муцин. ^сты связаны с бронхиальным деревом пораженной доли легкого. Mежду кистами располагаются тканевые элементы, напоминающие альвеолы. Этот вид кистозной аденоматоидной мальформа-ции легких самый распространенный (50-У0% от всех случаев KAMЛ). Имеет благоприятный прогноз для жизни и здоровья ребенка.
Тип II - это образование множественных кист размером менее 10 мм, выстланных мерцательным цилиндрическим эпителием, связанных с бронхиальным деревом и содержащих воздух или фетальную жидкость. Mежду кистами находятся растянутые альвеолы и респираторные бронхиолы. Данный тип составляет около 40% от общего количества случаев, выявленных постнатально, и характеризуется несколько худшим прогнозом, что обычно связано с большим количеством сочетанной патологии (до 60%). Врожденные аномалии развития, связанные со II типом KAMЛ, включают в себя: аномалии развития мочевыделительной системы (почек, уретры, мочевого пузыря); дефекты передней брюшной стенки; аномалии центральной нервной системы; спиналь-ные дефекты; диафрагмальные грыжи; трахеоэзофагеальный свищ; атрезия ануса; ВПС (вентрикулосептальные дефекты, тетрада Фало, артериальный ствол) [5].
Тип III - это формирование огромного количества микрокист, выстланных кубическим эпителием. Он составляет 5-10% от постнатально диагностированных случаев и имеет, по мнению J. Stocker и соавт., наихудший прогноз.
Пренатальная диагностика кистозной аденоматоидной мальформации легких основывается на эхографическом выявлении гиперэхогенного легкого (иногда - части лёгкого), в структуре которого в большинстве случаев определяются анэхогенные включения разного диаметра.
В подавляющем большинстве случаев (98%) KAM^ является односторонним процессом, при этом в 80-95% наблю-
дений поражается только одна доля лёгкого [5,8]. Патология правого и левого лёгких возникает примерно с одинаковой частотой.
Диагностика КАМЛ на антенатальном УЗИ достаточно сложна, поскольку повышение эхогенности легкого или его части встречается и при других пороках развития - лёгочной секвестрации, эмфиземе, атрезии или стенозе верхних дыхательных путей и др.
Более того, сложность клинической ситуации заключается в том, что часть КАМЛ существенно уменьшается в размерах с ростом срока беременности или полностью исчезает. Значимые эхографические критерии, позволяющие прогнозировать пренатальное исчезновение или уменьшение КАМЛ, не найдены [6].
Рентгенография грудной клетки, по мнению многих авторов, при подозрении на кистозную аденоматоидную маль-формацию легких должна быть выполнена в первую очередь, сразу после рождения. На рентгенограммах КАМЛ характеризуется ограниченными границами одной доли изменениями легочной ткани в виде неравномерного повышения прозрачности участка легкого или кистозного образования, содержащего воздух или жидкость. Средостение, как правило, смещено в здоровую сторону. Кроме этого, могут выявляться пневмоторакс, гидроторакс, выпот жидкости в полость перикарда. Рентгенография органов грудной полости наиболее эффективна при I типе КАМЛ, когда в структуре патологического образования расположены крупные кисты, или само образование имеет большие размеры и смещает средостение в здоровую сторону. III тип КАМЛЛ также выявляют хорошо за счёт плотной безвоздушной структуры. Но далеко не все изменения лёгких могут быть видимы на рентгенограммах [2].
Более широкое использование современных методов лучевого исследования, а также совершенствование хирургических методов изменили тактику хирургического подхода к КАМЛ. Только раннее оперативное лечение данного порока предотвращает развитие осложнений и сохраняет возможность нормального постнатального развития лёгких [4].
Таким образом, проблема врожденной кистозной аде-номатоидной мальформации легких до настоящего времени остается актуальной в связи с трудностью диагностики и частым развитием осложнений. По мере усовершенствования диагностических методов, возможности оценки состояния лёгочной ткани постоянно расширяются. Использование современных компьютерных томографов предоставляет возможность визуализировать изменения всех структур лёгкого. Прицельное изучение этих изменений у пациентов с КАМЛ позволило бы расширить знания об этом заболевании.
Целью работы являлась оценка возможностей МСКТ в кистозной аденоматоидной мальформации лёгких.
Материалы и методы
В работу включены результаты обследования 10 новорожденных [6 (60%) мальчики и 4 (40%) девочек], с антенатальным предварительным диагнозом кистозная аденома-тоидная мальформация лёгких, обследованных в кабинете компьютерной томографии (КТ) областного перинатального центра в течение 4 лет (2010-2014 гг.). Возраст пациентов варьировал от 1 до 4 суток.
Всем пациентам была проведена рентгеновская компьютерная томография лёгких на мультиспиральном 16-срезовом компьютерном томографе "GE Brigth sheed 16" фирмы General Electric. Двум пациентам с подозрением на секвестрацию легких дополнительно была проведана МСКТ-ангиография на мультиспиральном 64-срезовом компьютерном томографе "Somatom Sensation" фирмы Siemens. Протокол сканирования включал нативное исследование с толщиной среза 1 мм и сканирование с внутривенным болюсным введением неионного контрастного препарата «Омнипак 350» в расчете 2 мл/кг массы тела, со скоростью 2-2,5 мл/с, с проведением
артериальной фазы и реконструкцией исследования толщиной среза 1 мм.
При анализе полученных данных осуществлялся последовательный просмотр изображений как в аксиальной плоскости, так и с последующей мультипланар-ной реконструкцией, построением трехмерных (MIP и VRT) изображений. При нативном исследовании проводилась предварительная оценка лёгочной ткани, выявление кистозных образований, их расположения и измерения их размеров,
а также оценка перифокальной лё- Обозначения: а - множественные полости разного диаметра с максимальным размером 28 мм гочной паренхимы. (стрелка 1) с четкими, ровными контурами, содержащие жидкость и воздух. В передних отделах
Для определения типа кистоз- левой плевральной полости визуализируется большое количество воздуха (стрелка 2) - спонтанный ной аденоматоидной мальформа- пневмоторакс; б - крупная полость в нижней доле левого лёгкого, заполненная воздухом и жидко-ции лёгких использовали обще- стью (стрелка 1); воздух в передних отделах левой плевральной полости (стрелка 2) с распростране-принятую классификацию J.T. нием от Диафрагмыдо верхушки лйтшх
St0cker (1977 г) [7] Рис. 3. МСКТ грудной полости (легочное окно), на уровне верхушки сердца (а),
мультипланарная реконструкция в сагиттальной плоскости (б).
Результаты и обсуждение их выявлена секвестрация лёгкого (антенатальный диагноз
КАМЛ, тип III) (рис. 1, 2). Из 6 пациентов с установленным на
В нашем исследовании антенатальный диагноз кистозной аденоматоидной мальформации лёгких был подтвержден лишь у 6 из 10 исследуемых новорожденных (в 60% случаев): у двоих пациентов на МСКТ патологии не выявлено, у дво-
Рис. 1. МСКТ грудной полости (легочное окно), уровень верхушки сердца. В заднемедиальных отделах нижней доли левого легкого (89, 810)
определяется участок безвоздушной паренхимы овоидной формы с включением небольших (до 5 мм в диаметре) воздушных полостей (стрелка), Прилежащая паренхима легкого повышенной воздушности по типу панлобулярной эмфиземы.
Рис. 2. МСКТ - ангиография грудной полости (легочное окно), на уровне верхушки сердца (а): дренирующий сосуд (стрелка 2) проходит позади аорты (стрелка 1); мультипланарная реконструкция в сагиттальной плоскости (б): два крупных питающих сосуда, отходят от нисходящего отдела грудной аорты (черные стрелки). Секвестрация лёгкого.
Рис. 4. МСКТ грудной полости (лёгочное окно), уровень нижних лёгочных вен. В нижней доле левого лёгкого визуализируются множественные воздушные полости, округлой формы, размерами 10-20 мм, с четкими неровными по толщине стенками (стрелка). Между полостями определяются растянутые альвеолы и фиброзные тяжи.
МСКТ диагнозом КАМЛ наиболее часто встречался I тип кистозной аденоматоидной мальформации лёгких. Он был выявлен у 4 (66,6%) пациентов (рис. 3). У двоих (33,4%) пациентов был обнаружен II тип КАМЛ (рис. 4).
Во всех случаях было выявлено одностороннее поражение легких (левого легкого - в 4 (66,6%), правого лёгкого - в 2 (33,4%) случаях). КАМЛ в нижней доле левого лёгкого был диагностирован у 4 пациентов. У 1 новорожденного кистозная аденоматоидная маль-формация обнаружена в нижней доли правого лёгкого и 1 пациента - в средней доли правого лёгкого.
Сопутствующие пороки развития были выявлены у одного новорожденного с I типом КАМЛ (16,6%) - ВПС: открытый артериальный проток, Коартация аорты в типичном месте.
Таким образом, врожденные
пороки развития лёгких возможно определить при прена-тальном ультразвуковом скрининге. Вместе с тем возникают трудности при проведении дифференциальной диагностики между такими кистозными пороками лёгочной ткани, как кистозная аденоматозная мальформация лёгких и лёгочная секвестрация. В связи с этим необходимо проводить тщательное обследование новорождённых сразу после рождения для уточнения диагноза.
Мультиспиральная компьютерная томография - это основной диагностический метод, позволяющий неинвазив-но и с высокой точностью оценить состояние легочной ткани, значимо подтвердить или исключить диагноз кистозной аденоматозной мальформации лёгких, а так же определить
тип порока, что позволит сориентироваться в объеме хирургического вмешательства.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Исследователи несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.
Декларация о финансовых и иных взаимодействиях. Все авторы принимали участие в разработке концепции и дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами.
Работа поступила в редакцию: 24.02.2015 г.
ЛИТЕРАТУРА
1. Галягина Н.А., Халецкая О.В., Удалова О.В. Клинико-эпидемиологические особенности врожденных кистозно-аденоматозных пороков развития легких в Нижегородской области // Медицинский альманах. - 2013. - №6. - С.106-109.
2. Ильина Н.А. Современные методы лучевого исследования в диагностике кистозных аденоматоидных мальфор-маций легких у новорожденных и детей раннего возраста // Медицинская визуализация. - 2010. - №2. -С.88-95.
3. Ильина Н.А., Алексеева А.Л. Компьютерная томография в диагностике врожденной кистозной аденоматоидной мальформации легких у детей // Вестник рентгенологии и радиологии. - 2014. - №1. - С.33-38.
4. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Ковалев В.М. Физиологические основы возможности применения мини-
мально инвазивной хирургии у новорожденных и детей первых 3-х месяцев жизни // Сибирский медицинский журнал (Иркутск). - 2013. - №5. - С.17-22.
5. AnandM., Deshmukh S.D., Naik A., Gaopande V. Congenital cystic adenomatoid malformation in an adolescent: An unusual presentation with pleural effusion and pneumatocele // Indian J Chest Dis Allied Sci. - 2011. -Vol. 53. - P.173-176.
6. Sood M., Sharma S. Congenital cystic adenomatoid malformation of lung-A case report // Currt Pediatr Res. - 2011. - Vol. 15. - P.61-63.
7. Stocker J.T., Madewell J.E., Drake R.M. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum // Hum Pathol. - 1977. - Vol.8. - P.155-171.
REFERENCES
1. Galyagina N.A., Khaletskaya O.V., Udalova O.V., Tsareva L.A. Clinical-epidemiological peculiarities of congenital cystic-adenomatoid diseases of lung development in Nizhny Novgorod region // Meditsinskij Almanakh. - 2013. - №6. - P.106-109. (in Russian)
2. Ilina N.A. Modern methods of radiology in diagnostics Congenital Cystic Adenomatoid Malformation at newborns and children of early age // Meditsinskaya vizualizatsiya. - 2010. - №2. - P.88-95. (in Russian)
3. Ilina N.A., Alekseeva A.L. Computed tomography in the diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung in children // Vestnik rentgenologii i radiologii. - 2014. -№1. - P.33-38. (in Russian)
4. Kozlov Y., Novozhilov V., Kovaiev V. The physiological bases
of the possibility of application of minimally invasive surgeryin neonates and infants of the first three months of the life // Sibirskij Medicinskij Zurnal (Irkutsk). - 2013. - №5. - P.17-22. (in Russian)
5. Anand M., Deshmukh S.D., Naik A., Gaopande V. Congenital cystic adenomatoid malformation in an adolescent: An unusual presentation with pleural effusion and pneumatocele // Indian J Chest Dis Allied Sci. - 2011. -Vol. 53. - P.173-176.
6. Sood M., Sharma S. Congenital cystic adenomatoid malformation of lung-A case report // Currt Pediatr Res. - 2011. - Vol. 15. - P.61-63.
7. Stocker J.T., Madewell J.E., Drake R.M. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum // Hum Pathol. - 1977. - Vol.8. - P.155-171.
Информация об авторах:
Баженова Юлия Викторовна - доцент кафедры, к.м.н., 664049, г. Иркутск, м-он Юбилейный 100, ИГМАПО, кафедра лучевой диагностики; e-mail: [email protected]; Дрантусова Наталья Сергеевна - ассистент кафедры лучевой диагностики, к.м.н.; Краснов Павел Анатольевич - детский хирург; Подашев Борис Иосифович - заведующий кафедрой, к.м.н., доцент.
Information About the Authors:
Bazhenova Yuliya - Associate Professor, MD, PhD, 664049, Irkutsk, 100, Jubilejnij community, Department of Radiologic diagnostics, e-mail: [email protected]; Drantusova Natalia - Associate Professor, MD, PhD; Krasnov Pavel - pediatric surgeon;
Podashev B. - Head of the Department, MD, PhD.
© БАРАХОВСКАЯ Т.В., ЩЕРБАКОВА А.В., ПОМАЗКИНА Н.А., БРУСЛИНА М.Е. - 2015 УДК: 616.127-007.61-007.272-06:616.12-008.331.1]-07
гипертрофическая кардиомиопатия
Татьяна Васильевн Бараховская1, Александра Витальевна Щербакова2, Наталья Александровна Помазкина3, Марина Евгеньевна Бруслина3 ('Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра факультетской терапии, зав. - д.м.н. Н.М. Козлова; 2Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, ректор - д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра геронтологии и гериатрии, зав. - доц., к.м.н. В.Г. Пустозеров; 3Медико-санитарная часть ОАО «Международный Аэропорт «Иркутск»,
гл. врач - Г.А. Куликова)
Резюме. Приведено клиническое наблюдение больного, страдающего гипертрофической кардиомиопатией. Рассмотрены принципы диагностики данного заболевания, его течение и осложнения. Приведены критерии стратификации риска внезапной сердечной смерти.
