CC BY
554
ЛИТЕРАТУРА (п.п. 1, 10 см. REFERENCES)
2. Разумовский А.Ю., Смирнов А.Н., Маннанов А.Г. и др. Комбинированное лечение осложнившейся аррозивным кровотечением кисты поджелудочной железы. Детская хир. 2013; (5): 50-2.
3. Бабич И.И., Шилов Г.Л. Хирургические аспекты лечения посттравматического панкреатита у детей. Детская хир. 2013; (4): 20-2.
4. Филиппов Ю.В., Морозов Д.А., Горемыкин И.В. и др. Полные разрывы поджелудочной железы у детей. Детская хир. 2001; (6): 52-3.
5. Филин В.И. Хирургическая тактика при остром некротическом геморрагическом панкреатите в разные периоды его развития. Вестник хирургии. 1991; (2): 53-5.
6. Машков А.Е., Сигачев А.В., Щербина В.И. и др. Лечение деструктивного панкреатита у детей. Детская хир. 2013; (6): 16-20.
7. Скобелев В.А., Разин М.П. Цистоеюноанастомоз при посттравматической кисте поджелудочной железы у ребенка 11 лет. Детская хир. 2004; (2): 51-2.
8. Смирнов А.Н., Голованев М.А., Парамонова С.В. Хирургическое лечение истинных и ложных кист поджелудочной железы у детей. Детская хир. 2004; (6): 48-50.
9. Филиппова Н.П., Гумеров А.А., Зайнуллин Р.Р. Посттравматическая киста поджелудочной железы у ребенка 6 лет. Детская хир. 2002; (6): 50-1.
REFERENCES
1. Filho E.M., de Carvalho W.B., Silva F.D. Acute pancreatitis in pediatrics: a systematic review ofthe literature. J. Pediatr. (Rio de J.). 2012; 88(2): 101-14.
2. Razumovskiy A.Yu., Smirnov A.N., Mannanov A.G. et al. Combined treatment of complicated arrosive hemorrhage in pancreatic cyst. Dets-kaya khir. 2013; (5): 50-2. (in Russian)
3. Babich I.I., Shilov G.L. Surgical methods of posttraumatic pancreatitis treatment in children. Detskaya khir. 2013; (4): 20-2. (in Russian)
4. Filippov Yu.V., Morozov D.A., Goremykin I.V. et al. The full ruptures of pancreas in children. Detskaya khir. 2001; (6): 52-3. (in Russian)
5. Filin V.I. Surgical tactics in different stages of acute necrotic pancreatitis. Vestnik khirurgii. 1991; (2(: 53-5. (in Russian)
6. Mashkov A.E., Sigachev A.V., Shcherbina V.I. et al. Treatment of destructive pancreatitis in children. Detskaya khir. 2013; (6): 16-20. (in Russian)
7. Skobelev V. A., Razin M.P. Cystojejunal anastomosis for postraumatic pancreatic cyst in 11-years patient. Detskaya khir. 2004; (2): 51-2. (in Russian)
8. Smirnov A.N., Golovanev M.A., Paramonova S.V. A surgical treatment of true and false pancreatic cysts in children. Detskaya khir. 2004; (6): 48-50. (in Russian)
9. Filippova N.P., Gumerov A.A., Zaynullin R.R. Posttraumatic pancreatic cyst in 6-years infant. Detskaya khir. 2002; (6): 50-1. (in Russian)
10. Zheng E., Burjonrappa S. Pancreatitis because of foregut duplication cyst of the pancreas treated by laparoscopic resection. J. Pediatr. Surg. 2010; 12: 1-3.
Поступила 19 июля 2016 Принята в печать 26 сентября 2016
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.24-007-053.1-07-089
Машков А.Е., Щербина В.И., Сташук Г.А., Слесарев В.В., Гаганов Л.Е., Друзюк Е.З., Винокурова Е.Н.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ КИСТОЗНО-АДЕНОМАТОЗНОЙ МАЛЬФОРМАЦИИ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Отделение детской хирургии ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт (МОНИКИ) им. М.Ф. Владимирского», 129110, г. Москва
Кистозно-аденоматозная мальформация легких (КАМЛ) у детей - редкий врожденный порок развития. В статье представлен анализ клинического течения КАМЛ у 15 детей в возрасте от 1 сут до 18 лет, находившихся в отделении детской хирургии ГБУЗ МО МОНИКИ с 2006-го по май 2016 г. Основной метод антенатальной диагностики КАМЛ - УЗИ, в пост-натальном периоде -КТ. Односторонний процесс выявлен в 93,3% случаев, двусторонний - в 6,7°%. КАМЛIтипа отмечена у 66,6°% детей, II типа - у 33,4% (классификация J.T. Stoker). Респираторные нарушения наблюдались у 5 новорожденных. 10 больных оперированы традиционным методом, 3 из них - в срочном порядке в связи с синдромом внутригрудного напряжения. Преобладали операции с удалением доли легкого, в 1 случае - пневмонэктомия левого легкого и еще в 1 - нижняя билобэктомия правого легкого. Осложнений не было. Все дети выписаны в удовлетворительном состоянии. Средний койко-день составил 27,4 ± 5,4 дня.
Ключевые слова: кистозно-аденоматозная мальформация легких; новорожденные; дети; ультразвуковое исследование; компьютерная томография.
Для цитирования: Машков А.Е., Щербина В.И., Сташук Г.А., Слесарев В.В., Гаганов Л.Е., Друзюк Е.З., Винокурова Е.Н. Диагностика и лечение кистозно-аденоматозной мальформации легких у детей. Детская хирургия. 2017; 21(1): 23-27. DOI: htpp//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-1-23-27
Для корреспонденции: Щербина Вера Ильинична, канд. мед. наук, вед. науч. сотр. отд. детской хирургии ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт (МОНИКИ) им. М.Ф. Владимирского», 129110, г. Москва. E-mail: [email protected]
Mashkov A.S., Shcherbina V.I., Stashuk G.A., Slesarev V.V., Gaganov L.E., Druzyk E.Z., Vinokurova E.N. DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF CYSTIC ADENOMATOUS LUNG MALFORMATION IN CHILDREN M.F. Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute, 129110, Moscow, Russian Federation Cystic adenomatous lung malformation in children is a rare congenital malformation. We analyze this condition in 15 patients aged 1 day-18 yr. The main method for its antenatal and postnatal diagnostics was an US study and CT respectively. The unilateral pathological process was documented in 93.3% cases, bilateral one in 6.7°%, types 1 and II conditions in 66.6 and 33.4% respectively (J.T. Stoker's classification). Ten children were operated by a traditional method (3 of them with intrathoracic stress syndrome required urgent surgery). A lung lobe was removed in most cases, pneumonectomy was needed in 1 case, lower bilobectomy in one more patient. The number of bed-days averaged 27.4± 5,4 days. Keywords: pulmonary cystic adenomatous malformation; newborns, ultrasound study; computed.
For citation: Mashkov A.S., Shcherbina V.I., Stashuk G.A., Slesarev V.V., Gaganov L.E., Druzyk E.Z., Vinokurova E.N. Diagnostics and treatment of cystic adenomatous lung malformation in children. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2017; 21(1): 23-27. (In Russ.). DOI: htpp//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-1-23-27
For correspondence: Shcherbina Vera Il'inichna, PhD., leading research scientist, Dpt. of Pediatric Surgery, M.F.Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute, Moscow, 129110, Russian Federation. E-mail: [email protected] Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship. Received 18 August 2016 Acceptid 26 September 2016
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(1)
DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-1-23-27_
Оригинальные статьи
Кистозно-аденоматозная мальформация легких (КАМЛ) является врожденным пороком развития, характеризуется образованием в легочной ткани множественных кист различных размеров, выстланных респираторным эпителием с пролиферацией терминальных бронхиальных структур. Первое упоминание о данной патологии относится к 1949 г., когда был проведен анализ материала мертворожденных детей и преждевременных родов (Chin K., Tang M.). В 1977 г. J.T. Stocker и соавт. [1] предложили классификацию КАМЛ, взяв за основу видимые на глаз изменения в легких и данные гистологических исследований, выделив 3 типа КАМЛ [1, 2].
I тип характеризуется наличием единичных или множественных кист диаметром более 2 см, выстланных мерцательным цилиндрическим эпителием. Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы. Этот вид КАМЛ является самым распространенным и имеет благоприятный прогноз для жизни ребенка.
II тип представляет собой поражение, при котором имеются множественные небольшие кисты менее 1 см в диаметре, выстланные мерцательным (от кубовидного до цилиндрического) эпителием. Между кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы. Этот вариант встречается реже, чем I тип, прогноз несколько хуже из-за высокой частоты сочетанных врожденных аномалий.
III тип - обширное поражение обычно некистозного характера. Бронхиолоподобные образования с цилиндрическим кубовидным эпителием разделены тканевыми структурами, имеющими размеры альвеол и выстланными немерцательным кубовидным эпителием. Этот вариант имеет наихудший прогноз. II и III типы КАМЛ чаще в периоде новорожденности сопровождаются респираторным дистрессом, а I тип может протекать бессимптомно.
В последнее десятилетие благодаря широкому внедрению в клиническую практику ультразвукового исследования (УЗИ) и проведению антенатального скрининга беременных женщин стали часто выявляться врожденные пороки развития легких у плода в виде кистозных образований в легочной ткани, что способствовало более ранней диагностике КАМЛ и решению вопросов хирургического лечения. По данным иностранных источников литературы, КАМЛ является наиболее распространенным пороком развития среди других пороков легких у детей и встречается в 1 случае на 10-35 тыс. родившихся [3, 4]. В большинстве случаев при КАМЛ отмечается односторонний процесс с преимущественным поражением одной доли [1], двусторонний - в 10% случаев. В последние годы в отечественной литературе увеличилось количество публикаций по КАМЛ, основанных или на небольшом клиническом материале, или на сообщениях о клинических наблюдениях [5-8 и др.]. Наибольшее число наблюдений (74 случая КАМЛ, из них 58 операций у детей) выполнено в Центре патологии новорожденных в Санкт-Петербурге [6].
Диагностика и лечение этого порока развития легких у детей, особенно новорожденных, остается одной из актуальных проблем в детской хирургии. Окончательно не решены показания к операции, не определены сроки хирургического вмешательства и тактика при двустороннем поражении легких.
Цель исследования - анализ клинико-диагностических аспектов КАМЛ и определение тактики лечения детей с данной патологией.
Материал и методы
В клинику детской хирургии ГБУЗ МО МОНИКИ в 2006 г впервые поступил ребенок с КАМЛ, и число детей с этой патологией ежегодно возрастает. С 2006-го по май 2016 г. в клинике находились 15 детей с КАМЛ в возрасте от 1 сут до 18 лет, новорожденных - 7, детей грудного возраста - 4 и от
I года 3 мес до 18 лет - 4, девочек - 9, мальчиков - 6, 1 недоношенный ребенок (масса тела 1600 г). Антенатально данный порок развития легких диагностирован у 5 детей при сроке гестации от 20 до 34 нед (в среднем 27 нед). Часть беременных женщин, преимущественно из сельской местности, не наблюдались в женской консультации, поэтому антенатальный скрининг не проводился. При анализе течения беременности у женщин отмечено, что у большей части из них беременность протекала на фоне различной патологии: анемии, угрозы прерывания беременности, токсикоза, ОРВИ, ЦМВ-инфекции, в единичных случаях - на фоне положительной реакции Вассермана, сахарного диабета и вегетососудистой дистонии по гипертоническому типу. Из сопутствующей патологии у детей выявлен врожденный порок сердца («открытое овальное окно» - ООО, открытый артериальный проток -ОАП, дефект межжелудочковой перегородки - ДМЖП), двусторонний пневмоторакс, гипоксически-ишемическое поражение (ГИП) ЦНС, внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК). Всем детям проводилось общеклиническое обследование: общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови, иммуноферментный анализ (ИФА), полимеразная цепная реакция (ПЦР), УЗИ органов грудной и брюшной полости, нейросонография у новорожденных и детей грудного возраста, рентгенография грудной клетки в 2 проекциях и спиральная компьютерная томография (КТ).
Результаты
По результатам анализа клинического материала, правосторонний процесс выявлен в 5 (33,3%) случаях, левосторонний - в 9 (60%) и двустороннее поражение легких - у 1 (6,7%) ребенка, что согласуется с данными литературы. В соответствии с классификацией Stocker из 15 больных КАМЛ I типа выявлена у 10 (66,6%),
II типа - у 5 (33,4%) больных. Больных с III типом не было. У 5 новорожденных с КАМЛ с первых часов жизни возникли респираторные нарушения с нарастающей дыхательной недостаточностью (ДН), общим цианозом, гипоксемией, что потребовало реанимации и перевода детей на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). После стабилизации состояния дети из перинатального центра были переведены в клинику детской хирургии МОНИКИ в крайне тяжелом состоянии на ИВЛ. При обследовании у 1 из них выявлено двустороннее поражение легких и у 1 ребенка - КАМЛ II типа с тотальным поражением левого легкого. Три ребенка с антенатально диагностированным заболеванием после обследования в удовлетворительном состоянии выписаны домой с рекомендацией госпитализации через месяц для оперативного лечения. У 7 детей наблюдалось бессимптомное течение КАМЛ как в периоде новорожденности, так и в раннем грудном возрасте. У всех после 3-4 мес жизни в анамнезе отмечены частые ОРВИ, бронхиты, пневмонии. Лечение проводилось в амбулаторных условиях, дети неоднократно консультировались различными специалистами. К моменту поступления в клинику они перенесли тяжелую пневмонию, лечение которой проводилось в стационарах
по месту жительства. В связи с отсутствием эффекта проведенной терапии и выявленными изменениями на рентгенограммах грудной клетки 6 детей переведены в наше отделение с подозрением на абсцесс легкого и 1 ребенок - для исключения диафрагмальной грыжи или кисты легкого. Приводим это наблюдение.
Больная К., 1 год 3 мес, от 2-й беременности, протекавшей на фоне гестационного сахарного диабета. Масса тела при рождении 3000 г, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Период новорожденности и первые 4 мес жизни протекали без особенностей; в дальнейшем девочка болела респираторно-вирусными инфекциями до 3-4 раз в год. В возрасте 1 года 2 мес внезапно повысилась температура тела до 40 °С, появился кашель; лечилась амбулаторно. После курса антибактериальной терапии отмечен положительный эффект, но в дальнейшем у ребенка вновь появилась лихорадка, проведена консультация ЛОР-специалистом и офтальмологом; поставлен диагноз: двусторонний отит, гнойный конъюнктивит. Несмотря на проводимую терапию, состояние продолжало ухудшаться. Ребенок был госпитализирован в детское соматическое отделение. На рентгенограмме грудной клетки выявлена левосторонняя деструктивная пневмония с абсцедированием в нижней доле и не исключалась диафрагмальная грыжа. Больная переведена в отделение детской хирургии МОНИКИ. Общее состояние девочки тяжелое, самочувствие относительно удовлетворительное. Температура 37,2 °С, цианоза, одышки нет, отмечена бледность кожных покровов. Дыхание выслушивалось во всех отделах с обеих сторон, единичные сухие хрипы слева в нижней доле. На рентгенограмме грудной клетки в нижнем легочном поле слева определялись множественные мелкие (до 6-7 мм диаметром) участки просветления, округлой формы с четкими и ровными контурами, окружающая их легочная ткань уплотнена. Верхние отделы левого и правое легкое без очаговых и инфильтративных теней. Тень средостения не расширена, не смещена. Плевральные синусы свободны (рис. 1, а, см. на вклейке). Для исключения диафрагмальной грыжи проведено исследование с бариевой смесью полых органов ЖКТ -перемещения полых органов в плевральную полость не отмечено. При эхокардиографии парастернально в проекции верхнебоковой стенки левого желудочка (ЛЖ) визуализировалось яркое (повышенной эхогенности по сравнению с миокардом) образование с неровными контурами (11,8^8,6 мм), подвижное вместе со стенкой желудочка. Для исключения врожденного порока развития легкого (КАМЛ) выполнена КТ (рис. 1, б-г, см. на вклейке). Нижняя доля левого легкого уменьшена в объеме, неоднородного строения за счет наличия множественных полиморфных по форме и размерам (5-10 мм) воздушных полостей без содержимого, с неравномерно утолщенными стенками и участками уплотнения легочной ткани. В верхней доле левого и в правом легком патологические образования не визуализировались. Бронхиальное дерево развито правильно, признаков нарушения бронхиальной проходимости не отмечено, отдельные субсегментарные бронхи нижней доли левого легкого не прослеживаются. После внутривенного болюсного введения контрастного препарата дополнительных артериальных сосудов не выявлено. Аорта, легочная артерия и легочные вены обычного строения. Диагноз КАМЛ нижней доли левого легкого I типа подтвержден. После консерватив-
ного лечения ребенок в удовлетворительном состоянии выписан домой с рекомендацией госпитализации через 1 мес для оперативного лечения.
Обсуждение
Основным методом антенатальной диагностики КАМЛ является стандартное УЗИ при сроке беременности от 20 нед, основанное на выявлении в структуре легкого кистозных образований, заполненных воздухом или жидкостью. Антенатально выявленная патология легких должна быть указанием для неонатологов родильных домов на необходимость перевода новорожденных в хирургические стационары для дальнейшего обследования. К сожалению, во многих районах нашего региона отсутствует стройная система антенатального скрининга, что приводит к поздней диагностике КАМЛ у детей с бессимптомным течением заболевания. КАМЛ чаще сопровождается рецидивирующими респираторными инфекциями, пневмониями, по поводу которых дети лечатся амбулаторно, а обследование не всегда проводится своевременно.
В постнатальном периоде для диагностики заболевания используются рентгенологические методы (рентгенография грудной клетки и КТ). На рентгенограммах грудной клетки у больных на фоне уменьшения или увеличения доли выявляли изменения легочной ткани в виде неравномерного повышения прозрачности части легкого, одиночные или множественные кистозные образования различных размеров, содержащие воздух или жидкость без явлений перифокального воспаления. При наличии крупных кистозных структур может возникнуть смещение средостения в здоровую сторону. В 5 наших наблюдениях отмечено смещение средостения в здоровую сторону с развитием медиастинальной грыжи, а также низкое стояние купола диафрагмы на стороне поражения у 1 больного.
Мультиспиральная КТ в настоящее время является основным диагностическим методом, который позволяет с высокой точностью определить состояние легочной ткани, локализацию и размеры кистозных образований, провести дифференциальную диагностику между КАМЛ и пороками развития легких (секвестрация, лобарная эмфизема, врожденные кисты легких). При неинфицированном поражении выявляются кистозные полости с тонкими стенками, при инфицировании и присоединении воспалительной инфильтрации - сложной формы кистозные полости с толстыми стенками, заполненные воздухом и содержимым; окружающая паренхима уплотнена по типу «матового стекла» или более плотных участков «консолидации». Все изменения не связаны с сосудами грудной клетки [8, 9].
Нами оперированы 10 детей, из них 3 по срочным показаниям в связи с синдромом внутригрудного напряжения. Операция выполнялась методом традиционной торакотомии с раздельной обработкой элементов корня удаляемой доли (см. таблицу).
Как видно из таблицы, преобладали операции с удалением доли легкого. Только одному недоношенному ребенку (масса тела 1600 г) удалено все левое легкое в связи с тотальным поражением. Больной поступил в клинику на ИВЛ с синдромом внутригрудного напряжения. На обзорной рентгенограмме грудной клетки (прямая проекция) левое легкое повышенной прозрачности с пролабированием в верхних отделах вправо и образованием медиастинальной грыжи. На всем про-
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(1)
РО!: Мрр:/йх^о1огаЛ0.18821Л560-9510-2017-21-1-23-27 Оригинальные статьи
Характер выполненных операций
Операция КАМЛ левого легкого КАМЛ правого легкого Всего
верхняя нижняя верхняя средняя нижняя
доля доля доля доля доля
Лобэктомия 2 2 - - 3 7
Билобэктомия - - - 1 1
Пневмонэктомия 1 - - - 1
Резекция !У-У 1 - - - - 1
сегмента и атипичная резекция III сегмента
10
тяжении левого легкого легочный рисунок деформирован по петлисто-ячеистому типу с визуализацией множественных мелких кистозных полостей. Корень левого легкого расширен на уровне головки, его хвостовые отделы сужены, «обрублены». Диафрагма низко расположена (ниже XII ребра - счет по задним отрезкам). Тень средостения смещена вправо. Правое легкое компримировано, на видимых участках легочная ткань без очаговых и инфильтративных теней (рис. 2, а, см.на вклейке). В связи с нарастанием ДН по срочным показаниям выполнена левосторонняя торакотомия в пятом межреберье переднебоковым доступом. Все левое легкое увеличено в объеме с наличием множественных воздушных кист размерами до 1 см и резким истончением легочной ткани; легкое практически не вентилировалось. В связи с грубыми изменениями всего легкого произведена пневмонэктомия. При гистологическом исследовании удаленного легкого изменения характерны для II типа КАМЛ (рис. 2, б, см. на вклейке). Одному ребенку удалось сохранить часть верхней доли левого легкого, были резецированы наиболее измененные ГУ—У сегмент и атипично III сегмент.
Из оперированных детей никто не умер. Послеоперационных осложнений не было; у новорожденных и детей раннего грудного возраста отмечено более легкое течение послеоперационного периода. Средний койко-день среди оперированных составил 27,4 ± 5,4 дня.
Не оперированы 5 детей, 3 из них (антенатальная диагностика) с объемом поражения 1 доли без клинических проявлений, им рекомендована госпитализация через 1 мес для контрольного обследования и решения вопроса об операции. Родители 1 ребенка отказались от операции. Еще не оперирована 1 девочка с двусторонним процессом, от операции у нее мы временно воздержались. Приводим это наблюдение.
Больная от 1-й ЭКО-беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания в срок 8 нед, отечного синдрома в III триместре. Роды самопроизвольные на 41-й неделе с вакуум-экстракцией плода. Масса тела 3880 г, оценка по шкале Апгар 5/7 баллов. Девочка родилась в асфиксии. В связи с нарастающей ДН в родильном зале переведена на ИВЛ, а затем в отделение реанимации и интенсивной терапии для высокочастотной ИВЛ. За все время выхаживания состояние ребенка крайне тяжелое из-за ДН, врожденного бактериального сепсиса и персистирующей легочной гипертензии новорожденных (ПЛГН) (при эхографии - высокое давление в легочной артерии до 80 мм рт. ст., врожденные пороки сердца - ООО, ОАП), проведено лечение левосименда-ном с положительным эффектом. В ОРИТН у ребенка
диагностировали пневмоторакс с обеих сторон, выполнено дренирование плевральных полостей. Несмотря на интенсивную комплексную терапию, состояние ребенка не улучшалось, сохранялась ДН. По данным рентгенограмм грудной клетки заподозрили КАМЛ, и ребенка перевели в детское хирургическое отделение МОНИКИ. Состояние ребенка при поступлении стабильно тяжелое, на ИВЛ. Дыхание проводилось равномерно во все отделы с обеих сторон, гемодинамика стабильная. На рентгенограмме грудной клетки воздуха и жидкости в плевральных полостях нет. Легочные поля повышенной воздушности. В верхних отделах правого легочного поля отмечено чередование участков просветления округлой формы с участками уплотнения, в базальных отделах правого и центральных отделах левого легкого - понижение прозрачности легочной ткани. Оба купола диафрагмы расположены на уровне IX ребра (счет по задним отрезкам). Корни легких частично прикрыты тенью средостения. Срединная тень не смещена (рис. 3, а, см. на вклейке). Для подтверждения врожденного порока развития легких выполнена компьютерная томография. На компьютерных томограммах (рис. 3 ,б, в, см. на вклейке) - в легочной ткани на уровне переднего сегмента верхней доли, средней доли правого и в язычковых сегментах левого легкого определяются множественные кистозные полости размерами справа от 2-3 до 36 мм, слева - от 3 до 7 мм с неравномерно утолщенными стенками, чередующиеся с участками уплотнения легочной ткани. Наиболее крупные из полостей располагаются в переднем сегменте верхней доли правого легкого, в верхних отделах смещают медиастинальную плевру и пролабируют влево, образуя медиастинальную грыжу. Трахеоброн-хиальное дерево развито правильно. Просветы трахеи и бронхов свободны. Корни легких не расширены. В средостении визуализируются лимфатические узлы до 3 мм в диаметре. На фоне продолженной интенсивной консервативной терапии состояние ребенка постепенно улучшилось, на 31-е сутки жизни ребенок снят с ИВЛ. Самостоятельное дыхание не затруднено, частота дыхания 35-55, при кормлении и крике не синеет. В легких дыхание выслушивается хорошо, несколько ослаблено в аксиллярных областях, SpО2 - 99%. Учитывая тяжелое состояние ребенка, родившегося в асфиксии, перенесшего бактериальный сепсис и двусторонний пневмоторакс, наличие у него врожденного порока сердца, перинатальной энцефалопатии и отсутствие ДН после снятия с ИВЛ, мы операцию временно отложили, выписали домой в удовлетворительном состоянии с рекомендацией динамического наблюдения и контрольного рентгенологического обследования через 2 мес.
До настоящего времени в литературе нет единой точки зрения относительно сроков хирургического вмешательства у детей с КАМЛ. Так, одни авторы считают, что возможен спонтанный регресс КАМЛ как на внутриутробном этапе развития, так и в редких случаях - на постнатальном. Поэтому более оправданна выжидательная тактика с динамическим наблюдением [7, 10, 11]. Нам судить о регрессе кист по материалам нашей клиники не представляется возможным. Другие авторы предлагают оперировать детей в возрасте от 1 до 6 мес, так как в этом периоде значительно ниже риск анестезии [12]. Ряд авторов также рекомендуют выжидательную тактику на основании случаев бессим-
птомного течения порока [13, 14]. В то же время в литературе имеются указания на возможность малигниза-ции кистозных образований в первые 6 мес жизни [15] и развитие рецидивирующих гнойно-воспалительных заболеваний. Мы согласны с мнением С.А. Караваевой и соавт. [6], заключающимся в том, что при данном пороке легких оправданна активная хирургическая тактика для предупреждения возможных тяжелых осложнений. Что касается двустороннего поражения легких при антенатальной диагностике КАМЛ, те же авторы считают целесообразным прерывать беременность. При постнатальной диагностике этого порока развития легких хирургическая тактика, по нашему мнению, должна быть строго дифференцированной с учетом объема поражения и выраженности дыхательных нарушений. В целом, как принято в торакальной хирургии, вначале операция производится на стороне большего объема поражения, а через 2-3 мес - с другой стороны.
Выводы
1. Всем беременным женщинам следует обязательно проводить антенатальный ультразвуковой скрининг для исключения врожденного порока развития легких, а при выявлении кистозных образований в легких направлять детей из родильного дома на обследование в детские хирургические стационары.
2. В постнатальном периоде основными методами диагностики КАМЛ являются обзорная рентгенография грудной клетки и КТ, позволяющие наиболее точно исключить и другие врожденные пороки развития легких.
3. Срочное хирургическое вмешательство у детей с КАМЛ показано при синдроме внутригрудного напряжения.
4. При КАМЛ с поражением одной доли и бессимптомном течении в периоде новорожденности возможно динамическое наблюдение за больными. При неблагоприятном течении заболевания показана операция в плановом порядке.
5. При двустороннем процессе хирургическая тактика должна быть строго дифференцированной с учетом объема поражения и степени выраженности ДН.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА (пп. 1, 3, 4, 9-15 см. в REFERENCES)
2. Ашкрафт К.У, Холдер Т.М. Детская хирургия. СПб.; 1996.
5. Разумовский А.Ю., Шарипов А.М., Батаев С.-Х.М., Алхасов А.Б., Митупов З.Б., Феоктистова Е.В. и др. Мини-инвазивная хирургия в лечении детей с кистозно-аденоматозной мальфор-мацией легких. Детская хир. 2013; (2): 4-8.
6. Караваева С.А., Немилова Т.К., Котин А.Н., Патрикеева Т.В., Старевская С.В., Ильина Н.А. и др. Диагностика и лечение врожденных пороков развития легких и средостения у новорож-
денных и детей раннего возраста. Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2015; 174(1): 40-2.
7. Галягина Н.А., Халецкая О.В. Исходы врожденных кистозных мальформаций легких у детей и тактика их ведения в зависимости от особенностей клинического течения. Современные технологии в медицине. 2014; 6(2): 77-83.
8. Сташук Г.А., Вишнякова М.В., Щербина В.И., Захарова М.О. Врожденный аденоматоидный порок развития легкого 1-го типа у новорожденного. Альманах клинической медицины. 2015; 43: 127-30.
REFERENCES
1. Stocker J.T., Madewell J.E., Drake R.M. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum. Him. Pathol. 1977; 8(2): 155-71.
2. Ashkraft K.U., Holder T.M. Paediatric Surgery [Detskaya khirur-giya]. St. Petersburg; 1996. (in Russian)
3. Lakhoo K., Mngongo C. Congenital cystic lung lesion. In: Ameh E.A., Bickler S.W., Lakhoo K. et al. Paediatric Surgery: A Comprehensive Teхt for Africa. Seattle, WA, USA: GLOBAL HELP Organization; 2011: 287-91.
4. Laberge J.M., Flageole H., Pugash D., Khalife S., Blair G., Fillatrault D. et al. Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid lung malformation: a Canadian experience. Fetal Diagn. Ther. 2001: 16(3): 178-86.
5. Razumovskiy A.Yu., Sharipov A.M., Bataev S.-Kh.M., Alkhasov A.B., Mitupov Z.B. Feoktistova E.V. et al. Mini-invasive surgery in the treatment of children with cystic adenomatous lung malformation. Detskaya khir. 2013; (2): 4-8. (in Russian)
6. Karavaeva S.A., Nemilova T.K., Kotin A.N., Patrikeeva T.V., Starevskaya S.V., Il'ina N.A. et al. Diagnosis and treatment of congenital malformations of the lung and mediastinum in infants and young children. Vestnik khirurgii im. I.I. Grekova. 2015; 174(1: 402. (in Russian)
7. Galyagina N.A., Khaletskaya O.V. Outcomes of congenital cystic lung malformations in children and their management according to clinical progression. Sovremennye tekhnologii v meditsine. 2014; 6(2): 77-83. (in Russian)
8. Stashuk G.A., Vishnyakova M.V., Shcherbina V.I., Zakharova M.O. Congenital adenomatoid lung type 1 malformation in a newborn. Al'manakh klinicheskoy meditsiny. 2015; (43): 127-30. (in Russian)
9. Saxena A.K., Sodhi K.S. Neonatal respiratory distress. In: Gupta A.K., Chowdhury V.,Khandelwal N. (Eds). Diagnostic Radiology Paediatric Imaging. 2011; Section 2. Chapter 5: 57-67.
10. Sui-Ling Liao, Shen-Hao Lai, Chien Hsueh, Kin-Sun Wong. Comparing late- onset and neonatalli - diagnosed congenital cystic ad-enomatoid malformation of the lung. Chang Gung Med. J. 2010; 33(1): 36.
11. Butterworth S.A., Blair G.K. Postnatae spontaneous resolution of congenital cystic adenomatoid malformations. J. Pediatr. Surg. 2005; 40(5): 832-4.
12. Rothenberg S.S. Experience with thoracoscopic lobectomy in infants and children.
J. Pediatr. Surg. 2003; 38: 102-4.
13. Sood M., Sharma S. Congenital cystic adenomatoid malformation lung - a case report. Curr. Pediatr. Res 2011; 15(1): 61-3.
14. Marshall K.W., Blane C.E., Teitelbaum D.N., Leeuwen K.V. Congenital cystic adenomatoid malformation: impact of prenatal diagnosis and changing strategies in the treatment of the asymptomatic patient. Am. J. Roentgenol. 2000; 175: 1551-4.
15. Laberge J.M., Bratu J., Flageole H. She management of asymptomatic congenital lung malformations. Paediatr. Respir. Rev. 2004; 5(Suppl. A): 305-10.
Поступила 18 августа 2016 Принята в печать 26 сентября 2016
