CC BY
6Л.А.Бокерия, А.Ш.Ревишвили, Е.А.Артюхина
КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД К УСТРАНЕНИЮ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ ПРОВЕДЕНИЯ У ДЕТЕЙ С АНОМАЛИЕЙ ЭБШТЕЙНА
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Минздрава РФ, Москва
С целью определения подходов к устранению дополнительных предсердно-желудочковых соединений и оценки эффективности радиочастотной аблации у детей с аномалией Эбштейна ретроспективно проанализированы результаты интервенционного лечения 45 детей, средний возраст которых составил 10,7±3,6 лет (от 5 дo 18 лет).
Ключевые слова: аномалия Эбштейна, синдром WPW, дополнительные предсердно-желудочковые соединения, электрофизиологическое исследование, радиочастотная катетерная аблация, пароксизмальные тахикардии.
To develop a stepwise approach to elimination of accessory atrio-ventricular junctions and to assess outcomes of radiofrequency ablation in pediatric patients with Ebstein's anomaly, the outcomes of interventional treatment of 45 pediatric patients aged 10.7±3.6 years (5 18 years) were analyzed retrospectively.
Key words:, Ebstein's anomaly, Wolff-Parkinson-White syndrome, accessory atrio-ventricular pathways, electrophysiological study, radiofrequency catheter ablation, paroxysmal tachycardias.
Комплекс анатомических изменений в сердце, характерных для аномалии Эбштейна, обусловлен нарушением эмбриогенеза, в результате которого задняя и септальная створка трикуспидального клапана (ТК) оказывается смещенной в полость правого желудочка (ПЖ). Такая патология формирования ТК обуславливает и высокое сочетание этого порока с наличием правосторонних дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС). Частота встречаемости синдрома WPW при Аномалии Эбштейна составляет по данным различных авторов от 7 до 30% [1].
Аритмии, связанные с синдромом WPW могут иметь жизнеугрожающий характер, особенно у детей раннего возраста, и подчас являются первым проявлением порока. Именно поэтому, устранение ДПЖС при аномалии Эбштейна, разработка подходов к лечению и определение тактики ведения пациентов имеет большое значение в дооперационном, интраоперационном и послеоперационном периодах. Поэтому целью нашего исследования стало определение этапности подходов в устранении дополнительных предсердно-желудочко-вых соединений и оценка эффективности радиочастотной аблации у детей с аномалией Эбштейна.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Клиническая характеристика пациентов
Ретроспективно были проанализированы результаты интервенционного лечения 45 детей, средний возраст которых составил 10,7±3,6 лет (от 5 дo 18 лет). В зависимости от показаний к проведению коррекции порока пациенты разделены на 3 группы. В первую группу (26,7%, п=12) вошли дети, которым хирургическая коррекция клапанного порока на данном этапе была не показана, в виду его компенсации. Однако у них отмечались частые клинически значимые пароксизмы тахикардии, что послужило поводом для выполнения электрофизиологического исследования (ЭФИ) и радиочастотной аблации (РЧА). В этой группе не было детей с асимптомным манифестирующим синдромом
WPW. Такие пациенты находились под постоянным динамическим наблюдением порока.
Вторую группу (53,3%, n=24) составили дети, которые были госпитализированы для выполнения хирургической коррекции порока. Все они находились во II-III функциональном классе. Первым этапом перед операцией им выполнялось эндокардиальное устранение ДПЖС методом РЧА. В третью группу (20%, n=9) вошли дети, которым была выполнена коррекция порока, однако клинических проявлений ДПЖС до операции не наблюдалось и признаки преэкзитации желудочков на ЭКГ отсутствовали. Впервые тахикардия появилась в послеоперационном периоде. Семи пациентам выполнено протезирование ТК биологическим протезом, 4 пациентам - клапансохраняющая пластика, 71,7% (32) имели дефект межпредсердной перегородки.
Электрофизиологическое исследование
и радиочастотная аблация
Внутрисердечное ЭФИ и последующая РЧА проводилась в кабинете для электрофизиологических исследований (рентгеноперационной). 12 отведений ЭКГ и интракардиальные электрограммы (с фильтром 30500 Гц) регистрировались и записывались на 64-х канальную систему (Cardiolab 4,0 General Electric, USA) и хранились на оптическом диске для последующего анализа. Для картирования и РЧА использовались радиочастотный генератор Shtockert (Biosense Webster, USA). В зависимости от месторасположения проведения радиочастотных воздействий, а так же возраста ребенка использовались следующие электроды: Marinr MC-XL, 5Fr и 7Fr (Medtronic, США) и Celsius Тermo Cool (Biosense Webster) 7Fr.
ЭФИ включало выполнение программированной ретроградной стимуляции ПЖ, антеградной стимуляции устья коронарного синуса (КС) и правого предсердия (ПП), определение антеградной точки Венкебаха, эффективных и функциональных рефрактерных периодов (ЭРП и ФРП) ДПЖС, характера ортодромной и антидромной атриовентрикулярной (АВ) тахикардии.
© Л.А.Бокерия, А.Ш.Ревишвили, Е.А.Артюхина
ПОЛУЧЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ
В результате ЭФИ было выявлено 53 ДПЖС, при этом индуцировано 72 АВ тахикардии. Манифестирующие ДПЖС составили 62,2% (28), скрытые - 42,2% (19), феномен WPW - 4,4% (2), атриофасцикулярный тракт выявлен у 4,4% (2), у 11,1% (5) пациентов была АВ узловая реципрокная тахикардия (АВУРТ). 22,2% (10) пациентов имели множественные ДПЖС: два - у 15,5% (7), три - у 5,4% (3). У пациентов были следующие локализации ДПЖС: септальная - 3,7% (2), па-расептальная (заднесептальная) - 16,9% (9), задняя -50,9% (27), заднелатеральная - 20,7% (11), латеральная
Рис. 1. Локализация ДПЖС у пациентов с аномалией Эбштейна.
Рис. 2. Этапы одномоментной коррекции (устранение ДПЖС и протезирование ТК): А - операция Сили, Б - протезирование ТК, В - РЧА с эпикар диальной поверхности сердца, Г - РЧА с эндокардиальной поверхности АВ-борозды.
- 7,5% (4) (рис. 1). 47 (88,7%) ДПЖС имели недекре-ментные свойства, 4 (7,5%) - декрементные.
У пациентов первой группы (n=12) эффективность РЧА составила 58,3% (7), включая повторные процедуры - 25% (3). Учитывая возраст пациентов - до 10 лет, РЧА проводилась с использованием электрода Mariner 7 Fr. Среднее время РЧА составило 18±7,3 мин, температура 45-55°, мощность 35-40 Вт. В неэффективных случаях дети оставались под наблюдением течения порока с рекомендациями постоянного приема антиаритмической терапии, для последующей одномоментной коррекции.
Во второй группе (n=24) РЧА выполнялась первым этапом до коррекции порока. Первичная эффективность РЧА составила 33,3% (8). Процедура выполнялась однократно. Низкая эффективность обусловлена необходимостью выполнения минимального числа РЧ-аппликаций (1-2 воздействия), с целью предотвращения обширной зоны повреждения, что могло осложнить протезирование ТК. Вторым этапом выполнялась одномоментная коррекция порока и операция по устранению ДПЖС на открытом сердце. Предшествующее ЭФИ и эндокардиальное картирование позволило определить электрофизиологические свойства и локализацию ДПЖС, что значительно облегчало интраоперационный этап устранения ДПЖС, предоставляя возможность минимизировать или вообще исключить интраопера-ционное картирование, уменьшить время операции и искусственного кровообращения. Устранение ДПЖС выполнялось до протезирования клапана, метод устранения ДПЖС выбирался в зависимости от их локализации.
Классическая операция Сили выполнялась у 29% (7) пациентов с задней, задне-латеральной и латеральной локализацией. В остальных случаях использовались крио-воздействия или РЧ-воздей-ствия с эндо и/или эпикарди-альной поверхности (рис. 2). Впоследствии проверялось антеградное и ретроградное проведение по ДПЖС. Во всех случаях проведение по ДПЖС отсутствовало. Однако, в двух случаях, у детей с парасеп-тальной локализацией возникли рецидивы: в одном случае восстановление признаков преэкзитации отмечалось в раннем послеоперационом периоде, в другом случае возобновление приступов тахикардии было зафиксировано через 1 месяц после оперативного вмешательства. В обоих случаях выполнена повторная эффективная РЧА. Таким образом, общая эффективность в этой группе составила 100%.
У пациентов третьей группы (п=9) все ДПЖС были скрытые. Приступов тахикардии до коррекции порока не отмечалось. РЧА выполнялась после корригирующей операции, использовалась орошаемая холодовая РЧА (рис. 3). Время РЧА составило 26±8,2 мин, средняя температура 40-44°, мощность 35-40 Вт. Эффективность составила 77,7% (9), повторные процедуры были выполнены в 33,3% (3) случаев.
ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
В начале 70-х годов W.Sealy выполнил первую операцию одномоментного устранения ДПЖС и коррекции аномалии Эбштейна в Дьюкском университете, а в России впервые такую операцию в начале 80-х годов выполнил Л.А.Бокерия [2, 3]. Прошло много лет, а актуальность этой операции не потеряла своего значения, несмотря на внедрение новых технологий. Однако, операция одномоментной коррекции порока и устранение ДПЖС достаточно травматична, длительна и не исключает возникновение послеоперационных нарушений ритма. С конца 80-х годов при синдроме WPW широко использовалась методика эпикардиальной аблации на открытом сердце [4]. В настоящее время для устранения ДПЖС используется много альтернативных источников энергии, но в ряде случаев, использует-
ся классическая операция по методу W.Sealy с использованием «cut&sew» технологии.
Начало катетерных технологий и РЧА синдрома WPW, в том числе и при аномалии Эбштейна в нашей стране положено А.Ш.Ревишвили в 1983 г. [5]. Внедрение интервенционных методов позволило устранять ДПЖС до коррекции основного порока. По данным ряда авторов от 5 до 20% пациентов с аномалией Эбштейна имеют манифестирующий характер ДПЖС, 25-30% имеют клинически значимую пароксизмальную тахикардию, а до 50% пациентов имеют множественные ДПЖС [6, 7, 8]. Однако и в настоящее время устранение ДПЖС у этой категории пациентов вызывает достаточные трудности и по данным мультицентрового Европейского исследования, сопровождается большим количеством повторных процедур - до 40%, а эффективность устранения не превышает 80%, особенно у пациентов детского возраста [9, 10].
Для улучшения картирования и эффективности устранения используют Halo-style катетер и криотех-нологии, если удается добиться стабильности электрода в зоне ранней активации [11, 12]. Согласно рекомендациям PACES/HRS 2014 года по ведению пациентов с врожденными пороками сердца рекомендуется выполнять ЭФИ всем пациентам с аномалией Эбштейна, имеющим в анамнезе приступы какой-либо тахикар-
Рис. 3. Устранение скрытого правостороннего ДПЖС у ребенка с аномалией Эбштейна после коррекции порока, где а, б - позиционирование электродов RAO 30 и LAO 30, ТК - биопротез трикуспидального клапана, ПЖ - многополюсный электрод в правом желудочке, абл - аблационный электрод в области эффективного РЧ-воздействия, в - проведение по ДПЖС при ретроградной стимуляции, г - ретроградная V-А диссоциация (V-желудочковый спайк, А-предсердный спайк). I-III - отведения ЭКГ, ABL - электрограммы с аблационного электрода, RV1-5 - электрограммы с электрода позиционированного в правом желудочке.
дии, а при наличии документированных эпизодов или аблации, при необходимости коррекции порока пред-
признаков преэкзитации выполнять РЧА первым эта- почтительно выполнение одномоментной коррекции
пом до коррекции порока [13]. порока и устранения дополнительных путей проведе-
Таким образом, в лечении синдрома WPW у детей ния, что позволяет добиться наибольшей эффективно-
с аномалией Эбштейна необходим комплексный под- сти и минимизировать количество повторных проце-
ход. Учитывая низкую эффективность радиочастотной дур, особенно у пациентов детского возраста.
ЛИТЕРАТУРА
1. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Сабиров Б.Н. Анома- tal cardiac condition // Swiss Med Wkly. 2005; 135: 269-лия Эбштейна. М: НС ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 281.
2005. 8. Wei W., Zhan X., Xue Y. et al. Features of accessory
2. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш. Катетерная аблация pathways in adult Ebstein's anomaly// Europace. 2014, 16: аритмий у пациентов детского и юношеского возраста. 1619-1625.
М.-НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 1999. 9. Roten L., Lukac P., De Grot N. et al. Catheter ablation
3. Бредикис Ю.Ю., Жебраускас Р.И., Римша Э.Д. и др. of arrhythmias in Ebstein's anomaly: multicenter study // J Особенности операций на проводящих путях сердца Cardiovasc Electrophysiol // 2011.22,1391-6.
при синдроме предвозбуждения // Кардиология. 1981. 10. Lazorishines V,. Glagola M., Rudenko M. et al. Surgi-
№9. С.27-32. cal treatment of Wolf-Parkinson-White syndrome during
4. Bockeria L., Kupatadze N., Saprigin D. Surgical plastic operations in patients with Ebstein's anomaly // Eur Treatment of the Wolff -Parkinson-White Syndrome J Cardiothorac Sur., 2000, 18: 487-90.
by Epicardial Electrical Ablation // Ann Thorac Surg. 11. Murray S. Accessory Pathway Ablation in Ebstein's
2992;52:563-72. Anomaly. Freeman Hospital. Newcastle Upon Tyne.
5. Ревишвили А.Ш. Кардиология. 1987. №5. С.9-15. 12. Hoy Y., Fang P., Li H. et al. Clinical analysis of ar-
6. Manolis А., Koulouris S., Rouska E. et al. Catheter rhythmia in 297 Ebstein's anomaly patients // Clin Medical Ablation of Two Accessory Pathways in Elusive Ebstein's J. 2012. 125, 3587-8.
Anomaly: Procedure Facilitation With Use of a Long Vas- 13. Khairy P., Van Hare G., Balaji S. et al. PACES/HRS
cular Sheath // Hospital Chronicles. 2012, 7(1): 60-62. Expert Consensus Statement on the Recognition and Man-
7. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Edwardsb WD et agement of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Dis-al. Ebstein's anomaly - review of a multifaceted congeni- ease: Executive Summary, 2014.
КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД К УСТРАНЕНИЮ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ ПРОВЕДЕНИЯ
У ДЕТЕЙ С АНОМАЛИЕЙ ЭБШТЕЙНА
Л.А.Бокерия, А.Ш.Ревишвили, Е.А.Артюхина
С целью определения этапности в устранении дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС) и оценки эффективности радиочастотной аблации (РЧА) ретроспективно были проанализированы результаты интервенционного лечения 45 детей с аномалией Эбштейна, средний возраст которых составил 10,7±3,6 лет (от 5 дo 18 лет). Пациенты разделены на 3 группы. В первую группу (26,7%, n=12) вошли дети, которым коррекция порока была не показана, но у них отмечались частые клинически значимые пароксизмы тахикардии, что послужило поводом для выполнения электрофизиологического исследования (ЭФИ) и радиочастотной аблации (РЧА). Вторую группу (53,3%, n=24) составили дети, которым перед коррекцией порока выполнялось эндокар-диальное устранение ДПЖС методом РЧА. В третью группу (20%, n=9) вошли дети, которым была выполнена коррекция порока, однако клинических проявлений ДПЖС до операции не наблюдалось и признаки преэкзи-тации желудочков на ЭКГ отсутствовали. Впервые тахикардия появилась в послеоперационном периоде. Семи пациентам выполнено протезирование ТК биологическим протезом, 4 пациентам - клапансохраняющая пластика, 71,7% (32) имели дефект межпредсердной перегородки.
В результате ЭФИ было выявлено 53 ДПЖС, при этом индуцировано 72 АВ тахикардии. Манифестирующие ДПЖС составили 62,2% (28), скрытые - 42,2% (19), феномен WPW - 4,4% (2), атриофасцикуляр-ный тракт выявлен у 4,4% (2), у 11,1% (5) пациентов была АВ узловая реципрокная тахикардия (АВУРТ). 22,2% (10) пациентов имели множественные ДПЖС: два - у 15,5% (7), три - у 5,4% (3). У пациентов были следующие локализации ДПЖС: септальная - 3,7% (2), парасептальная (заднесептальная) - 16,9% (9), задняя - 50,9% (27), заднелатеральная - 20,7% (11), латеральная - 7,5% (4). 47 (88,7%) ДПЖС имели недекрементные свойства, 4 (7,5%) - декрементные. У пациентов первой группы (n=12) эффективность РЧА составила 58,3% (7), включая повторные процедуры - 25% (3). Во второй группе (n=24) первичная эффективность РЧА составила 33,3% (8). Вторым этапом выполнялась одномоментная коррекция порока и операция по устранению ДПЖС на открытом сердце. Классическая операция Сили выполнялась у 29% (7) пациентов с задней, задне-латеральной и латеральной локализацией. В остальных случаях использовались крио-воздействия или РЧ-воздействия с эндо и/или эпикардиальной поверхности. Общая эффективность в этой группе составила с учетом двух повторных РЧА составила100%. У пациентов третьей группы (n=9) все ДПЖС были скрытые, Эффективность составила 77,7% (9), повторные процедуры были выполнены в 33,3% (3) случаев. Таким образом, в лечении синдрома WPW у детей с аномалией Эбштейна необходим комплексный подход. Учитывая низкую эффективность РЧА, при необходимости коррекции порока пред-
почтительно выполнение одномоментной коррекции порока и устранения дополнительных путей проведения, что позволяет добиться наибольшей эффективности и минимизировать количество повторных процедур, особенно у пациентов детского возраста.
COMPLEX APPROACH TO ELIMINATION OF ACCESSORY PATHWAYS IN PEDIATRIC PATIENTS WITH
EBSTEIN'S ANOMALY L.A. Bokeriya, A.Sh. Revishvili, E.A. Artyukhina
To develop a stepwise approach to elimination of accessory atrio-ventricular junctions (AAVJ) and to assess outcomes of radiofrequency ablation (RFA) in pediatric patients with Ebstein's anomaly, the outcomes of interventional treatment of 45 pediatric patients aged 10.7±3.6 years (5 18 years) were analyzed retrospectively. The study subjects were distributed into three study groups. Group I (n=12; 26.7%) consisted of pediatric patients in whom correction of the congenital defect was not indicated but experiencing frequent clinically significant paroxysms of tachycardia which required electrophysiological study (ES) and radiofrequency ablation (RFA). Group II (n=24; 53.3%) consisted of pediatric patients in whom AAVJs were eliminated using an endocardial approach during RFA before correction of the congenital defect. Group III (n=9; 20%) consisted of children who underwent the congenital defect correction and had no clinical signs of AAVJ before the surgery or ECG signs of ventricular pre-excitation; new-onset tachycardias were documented in the post-operation period. The tricuspid valve replacement using a biological prosthesis was performed in 7 patients; the valve-sparing plastic surgery, in 4 patients. The inter-atrial septum defect was found in 32 patients (71.7%).
The electrophysiological study revealed 53 AAVJs; 72 episodes of AV tachycardia were induced, including manifesting AAVJ in 28 patients (62.2%), concealed AAVJ in 19 patients (42.2%), WPW phenomenon in 2 patients (4.4%), atrio-fascicular tract in 2 patients (4.4%); AV reciprocal tachycardia (AVNRT) was documented in 5 patients (11.1%). Multiple AAVJs were confirmed in 10 patients (22.2%), as follows: two AAVJs in 7 patients (15.5%) and three AAVJs in 3 patients (5.4%). The following AAVJ locations were revealed: septal location in 2 patients (3.7%), paraseptal (pos-tero-septal) location in 9 patients (16.9%), posterior location in 27 patients (50.9%), postro-lateral location in 11 patients (20.7%), and lateral location in 4 patients (7.5%). AAVJ had non-decrement properties in 47 cases (88.7%) and decrement properties in 4 cases (7.5%).
In Group I (n=12), the RFA effectiveness was 58.3% (7 subjects), including repetitive procedures in 3 subjects (25%). In Group II (n=24), the primary effectiveness of RFA was 33.3% (8 subjects). The single-step correction of the congenital defect and open-heart elimination of AAVJ were performed as the second stage of treatment. The standard Sealy procedure was performed in 7 patients (29%) with posterior, postero-lateral, or lateral locations of AAVJ. In other cases, cryogenic applications or RFA applications from endocardial and/or epicardial surface were made. The overall effectiveness in Group II was 100% taking into account two cases of repetitive RFA. In Group III (n=9), all AAVJ were concealed ones. The effectiveness was 77.9% (9 patients), repetitive procedures were made in 3 cases (33.3%). Thus, a complex approach is needed to the management of WPW syndrome in pediatric patients with Ebstein's anomaly. Taking the low effectiveness of RFA into account, if the congenital defect correction is indicated, the simultaneous correction of the defect and elimination of accessory pathways is a method of choice leading to better outcome and minimizing the incidence of repetitive procedures, especially in pediatric patients.
