CC BY
245
телеметрией; наружные ЭКС, включая трехкамерный; малогабаритные системы ЭФИ, в том числе и с навигацией; разработан и может быть запущен в серийное производство первый наружный автоматический дефибриллятор АВД-1П.
8. Разработка отечественного имплантируемого ИКД не была реализована на данном этапе, так же как программа «публично доступной дефибрилляции» (ПДД), так как не осуществилось финансирование данного проекта вообще (240 млн рублей).
9. Для решения вопроса ПДД необходимо принятие Государственной Думой закона о проведении реанимационных мероприятий и ДФ, в том числе волонтерами во внебольничных условиях, иначе реализовать программу ПДД будет невозможно.
10. Будет продолжена работа по созданию Регистра больных с жизнеугрожающими аритмиями и факторами риска ВСС, для чего в карты и анкеты учета ЦХИА МЗиСР РФ будут дополнительно внесены соответствующие разделы отчетности.
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© Л. А. БОКЕРИЯ*, Б. Н. САБИРОВ, 2008 УДК 616.12-007-053.1:616.12-008.318-08
СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА, СОЧЕТАЮЩЕЙСЯ С НАРУШЕНИЯМИ РИТМА СЕРДЦА
Л. А. Бокерия*, Б. Н. Сабиров
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. - академик РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Проведен анализ ближайших и отдаленных результатов одномоментной коррекции нарушений ритма сердца и аномалии Эбштейна в условиях искусственного кровообращения (114 случаев), а также закрытого метода устранения дополнительных предсердно-желудочковых соединений с помощью их радиочастотной аблации (РЧА) в качетсве первого этапа лечения сочетанной патологии (30 случаев). На основании этого анализа мы пришли к выводу о том, что одномоментная коррекция сочетанной патологии показана при исходной тяжести состояния пациентов и риске выполнения закрытого вмешательства. В тех случаях, когда незамедлительной коррекции порока не требуется, первым этапом следует выполнять РЧА аритмогенного субстрата.
Ключевые слова: врожденные пороки сердца, аномалия Эбштейна, аритмии сердца, радиочастотная аблация.
We analyzed the immediate and long-term results of single-stage correction for cardiac rhythm disturbances and Ebstein abnormality using cardiopulmonary bypass (114 cases) and results of closed method of additional atrio-ventricular junction removal using radio-frequency ablation (RFA) as the first treatment stage of concomitant pathology (30 cases). Basing on this analysis we concluded that single-stage correction of concomitant pathology is indicated for initial severe patient condition and when there is a risk associated with closed intervention. When immediate correction is not required, first stage should be arrhyth-mogenic substrate RFA.
Keywords: inborn heart defects, Ebstein abnormality, cardiac arrhythmia, radio-frequency ablation.
Известно, что у больных с аномалией Эбштей- зондирования, как в процессе операции, так и в пона бывают аритмии, возникающие во время слеоперационном периоде [5, 13, 20, 25, 29, 36, 39].
Более того, вследствие нарушений ритма сердца не-
* Адрес для переписки: e-mail: [email protected] редко наступает внезапная смерть, что увеличивает
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
общую летальность больных с аномалией Эбштей-на [3—6, 24, 28, 36]. Поэтому должное ориентирование в типах нарушений ритма, выявляемых при аномалии Эбштейна, как и обоснование возможностей лечения этих жизнеугрожающих осложнений, имеет первостепенное значение.
Наджелудочковая тахикардия (НЖТ) является наиболее частым нарушением ритма. По данным Н. М. Амосова и соавт. (1978), D. Driscoll и соавт. (1988), Т. Gentles и соавт. (1992), D. Mair (1989), J. Hebe и соавт. (2000), она встречается у 7—30% больных. Этот вид аритмии обусловлен наличием дополнительных проводящих путей (ДПП) или дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС) — синдромом Вольфа—Паркинсона—Уайта (WPW). В таких случаях трудно подобрать адекватное медикаментозное лечение, и без хирургического лечения прогноз, как правило, неблагоприятный. У больных с аномалией Эбштейна встречаются и различные виды приобретенной тахикардии: предсердная эктопическая тахикардия (ПЭТ), трепетание предсердий (ТП), предсердная риентри такикардия (ПРТ), фибрилляция предсердий и желудочковая тахикардия.
Рефрактерность к медикаментозной терапии и высокая частота побочных эффектов длительного лечения в последние годы все чаще стали привлекать внимание электрофизиологов к аномалии Эбштейна. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна у больных с сопутствующими нарушениями ритма сердца (НРС) представляет собой самостоятельную серьезную проблему. Современное состояние кардиохирургии позволяет оперировать больных с аномалией Эбштейна с низким риском [20, 27, 30] и уменьшить риск фатальных нарушений ритма. Однако даже малая выраженность клинических проявлений или успешно проведенная операция полностью не исключает возникновение послеоперационных нарушений ритма и внезапной смерти, если одновременно хирургическим путем не устранены причины, вызывающие НРС [20, 29, 34]. Среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) тахикардии чаще всего сопутствуют именно аномалии Эбштейна [2, 4, 8, 9, 23]. Кроме того, сочетание тахикардий с врожденными пороками сердца значительно ухудшает качество жизни больных и увеличивает число осложнений в сравнении с врожденными пороками сердца без НРС. Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий встречаются у 25—30% больных с аномалией Эбштейна [27, 35, 39, 40].
Каковы причины нарушений ритма при аномалии Эбштейна? Почему они встречаются так часто именно при этой патологии? Каковы опыт и перспективы хирургического лечения синдрома WPW? Ответы на поставленные вопросы в литературе нередко имеют неоднозначное толкование.
К сожалению, эти данные представлены в статьях и монографиях разрозненно, либо приводится ограниченное число наблюдений [4, 6, 29]. Цельной анатомической, электрофизиологической и хирургической концепции о клинических проявлениях, диагностике и интервенционном хирургическом лечении нарушений ритма при аномалии Эбштей-на в отечественной литературе нет.
Кроме последствий дисплазии трехстворчатого клапана и выраженного право-левого сброса, течение порока и прогноз при аномалии Эбштейна, с точки зрения качества жизни, осложнений и летальности, во многом определяются наличием аритмий. Медикаментозная терапия аритмий при аномалии Эбштейна, как правило, малоэффективна. На сегодняшний день лечение аритмий с успехом может выполняться и хирургически, и с помошью транска-тетерной радиочастотной аблации (РЧА) [23, 33]. Сравнивая эти два пути лечения аритмий, можно отметить, что недостатками первого является удлинение операции. Однако второй метод представляет собой менее агрессивный подход и может выполняться как первый этап при незначительных морфологических изменениях трехстворчатого клапана (ТК) у больных без нарушения кровообращения.
Целью исследования явился анализ результатов одномоментной и поэтапной (при помощи РЧА) коррекции аномалии Эбштейна и сопутствующих НРС для выбора оптимального метода лечения сочетанной патологии сердца.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с 1981 по 2008 гг. обследованы и оперированы 144 больных с аномалией Эбштейна и сопутствующими НРС. Среди них лиц мужского пола было 81 (56,2%), женского — 63 (43,8%). Возраст больных колебался от 3 до 58 лет, составляя в среднем 19,6±9,7 года. До 1995 г. все операции при сочетанной патологии выполнялись в условиях ИК, гипотермии и фарма-кохолодовой кардиоплегии (ФХК). Начиная с 1995 г. в нашем Центре у больных с аномалией Эбштейна в сочетании с нарушениями ритма сердца операции по устранению ДПЖС по показаниям выполняются закрытым методом — при помощи РЧА.
Соответственно в первую группу вошли пациенты, которым произведена одномоментная коррекция НРС и аномалии Эбштейна в условиях ИК — 114 случаев, и во вторую группу — 30 пациентов, у которых ДПЖС устранялся закрытым методом как первый этап в лечении сочетанной патологии (табл. 1).
Основной причиной обращения в стационар больных первой группы явились признаки сердечной недостаточности, обусловленные самой аномалией Эбштейна (недостаточностью трехстворчатого клапана), с выраженными гемодинамическими на-
Таблица 1
Частота и характер сложных нарушений ритма сердца, сопутствующих аномалии Эбштейна
Характер нарушения ритма Число наблюдений Число оперированных больных
1-я группа 2-я группа
Синдром WPW 112 78 22
Фибрилляция или трепетание предсердий 12 8 4
Желудочковая аллоритмия (бигеминия) 16 16 -
Узловая АВ-тахикардия 25 12 4
Всего ... 165 114 30
рушениями и сопутствующими аритмиями сердца. Кроме жалоб на общую слабость, одышку при физической нагрузке, появление цианоза различной степени выраженности и учащенное сердцебиение, отмечались периферические отеки, увеличение печени, а у некоторых больных — асцит. Большинство пациентов (97,4%) относились ко II—IV ФК по классификации NYHA и/или имели признаки недостаточности кровообращения 11А/Б—III степени по Стражеско—Василенко.
Напротив, причиной обращения в стационар больных второй группы были нарушения ритма сердца, эти больные отличались более молодым возрастом в сравнении с первой группой. Гемоди-намические и клинические проявления врожденного порока сердца вне приступа аритмии у этой группы пациентов были слабо выраженными, и они вели обычный образ жизни. В связи с этим все больные были отнесены к I—II ФК по NYHA, признаки недостаточности кровообращения также были менее выражены.
С целью изучения анатомии порока, характера гемодинамических нарушений, выявления типа нарушения ритма и топической диагностики использовались общеклинические и инструментальные методы исследования: ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ, холтеровское ЭКГ-мониторирование, трансвенозное и интраоперационное электрофизиоло-гическое исследование (ЭФИ).
Для точной топической диагностики дополнительных путей проведения неинвазивным способом мы применяли метод поверхностного компьютерного картирования, использовав для анализа критерий амплитудного минимума — 0,10—0,25 мВ (среднее значение 0,09+0,02 мВ) в первые 10—20 мс начала комплекса ОДО, предложенный нами для топической диагностики ДПЖС при изолированной форме синдрома WPW
Показаниями к одномоментной коррекции аномалии Эбштейна и НРС являлись: П—Ш стадия болезни или Ш—ГУ ФК (NYHA); кардиомега-лия П—Ш степени; пароксизмальное трепетание и фибрилляция предсердий при наличии манифестирующего синдрома WPW; неконтролируемые профилактическим приемом антиаритмических
средств пароксизмы наджелудочковой тахикардии, требующие выполнения реанимационных мероприятий. Для пациентов 2-й группы показанием к РЧА являлись: молодой возраст (до 20 лет); I—II стадия болезни или I—II ФК (NYHA); наличие манифестирующего синдрома WPW, неконтролируемые профилактическим приемом антиаритмических препаратов пароксизмы наджелудочковой тахикардии.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
У больных с синдромом WPW, кроме классических признаков, характерных для аномалии Эб-штейна, в виде увеличения зубца Р, «причудливой» морфологии комплекса ОДО (на фоне ортодром-ной АВ-тахикардии) отмечалось укорочение интервала Р—дельта до 0,115+0,02 с. За счет дельтаволны комплекс ОДО был расширен до 0,14+0,03 с (рис. 1).
Применение амплитудного критерия Б. Кашакига и соавт. (1986) с последующей его коррекцией по уровню проекции предсердно-желудочковой борозды (ПЖБ) на поверхность грудной клетки (данные многопроекционной рентгенографии грудной клетки) позволило точно по сегментам локализовать ДПЖС в 85,7%. Причем в 3 случаях было высказано предположение о наличии множественных ДПЖС в связи со смещением амплитудного минимума в первые 30 мс, что подтвердилось при
aVR
aVL
aVF
-м--;,-- V! ■ _
111 г - -.г ■
^ д, V, '
Рис. 1. ЭКГ больного с синдромом WPW (тип В) и аномалией Эбштейна на синусовом ритме. Во всех отведениях регистрируется дельта-волна
I
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
интраоперационном картировании. Используя данные о проекции ПЖБ у каждого конкретного больного, можно проводить и запись 10—12 нетрадиционных отведений ЭКГ, регистрируемых с правой стороны грудной клетки, что позволит повысить точность локализации ДПЖС при их топической диагностике.
В литературе мы не нашли сообщений о топической ЭКГ-диагностике ДПЖС у больных с аномалией Эбштейна. В единичных работах [12, 14, 15, 36] дана описательная картина изменений ЭКГ у больных с синдромом WPW и аномалией Эбштейна, в том числе у 7 пациентов проведено и поверхностное картирование. Однако авторы отмечают трудности топической неинвазивной диагностики ДПЖС и даже в ряде случаев считают наличие аномалии Эбштейна причиной диагностических ошибок в топической локализации пучков Кента [26]. По мнению W Smith и соавт. (1982), для заднебоковой локализации пучка характерна морфология комплекса QRS типа rS в отведениях V и V3, а для заднесептальной — тип RS в отведении V2. Мы не отметили данной связи, тем более что морфология типа RS и R встречалась при зад-несептальных, заднебоковых правых и левом заднебоковом ДПЖС.
Длительная запись ЭКГ на систему Холтера имеет важное значение в выявлении всего спектра аритмий у больных кардиохирургического профиля (Пильщикова И. И.,1986). Однако если 24-часовое мониторирование позволило выявить множественные аритмии у 80,7% больных с аномалией Эбштейна и синдромом WPW, то чувствительность метода при выявлении синдрома предвозбуждения составила 67%. Еще ниже (следовательно, недостоверным) был показатель чувствительности (22%) при выявлении реципрокных АВ-тахикар-дий у больных с аномалией Эбштейна и синдромом WPW.
На основании результатов инвазивного ЭФИ установлено преобладание правосторонней локализации (91%) аритмогенного субстрата. Реже (8%) отмечалась септальная локализация. В одном случае выявлен левосторонний пучок Кента. Эктопические предсердные НЖТ возникали из аритмо-генного очага, локализованного в правом предсердии или в межпредсердной перегородке.
Множественные дополнительные предсердножелудочковые соединения выявлены у 14 (12,5%) больных. В 9 случаях обнаружены два ипсилате-ральных ДПЖС, в одном — три ДПЖС, а в пяти случаях нодовентрикулярные тракты были выявлены на ЭФИ или во время операции. У больной Р., 13 лет, не исключено было наличие двух нодовен-трикулярных путей, ибо на фоне антидромной тахикардии с морфологией комплекса QRS, свойст-
венной для блокады левой ножки пучка Гиса, угол дельта составлял соответственно -15° и -45°. При скрытой форме синдрома WPW ретроградно функционирующие ДПЖС локализовались в заднесеп-тальном (56%) и заднебоковом (44%) сегментах правой предсердно-желудочковой борозды.
При рентгенологическом исследовании кар-диоторакальный индекс (КТИ) был выше у пациентов 1-й группы по сравнению со 2-й группой, в среднем он составлял 0,62+0,16 и 0,54+0,12 соответственно (табл. 2).
Основным методом диагностики аномалии Эб-штейна является ЭхоКГ. При эхокардиографическом исследовании обращали внимание на следующие признаки порока: увеличение правого предсердия; верхушечное смещение трехстворчатого клапана; сращение септальной створки с перегородкой; экстенсивная амплитуда движения передней створки, имеющей нормальное приклепление к фибриозному кольцу (рис. 2-4).
Согласно Б. СИаиуаиё [19], до операции синусовый ритм выявляется только у 58% больных. Наиболее частое нарушение ритма у больных с аномалией Эбштейна - наджелудочковая тахикардия наблюдалась в 26% случаев. Обобщенные данные о характере нарушений ритма, выявленных во всей серии наблюдений Б. СИаиуаиё и соавт. [19], представлены в табл. 3.
Для аномалии типичны пролонгированные Р-зубцы, обусловленные замедлением внутри-предсердной проводимости вследствие расширения правого предсердия [25]. Пролонгация интервала Р-О обусловлена удлинением проведения по проксимальному сегменту проводящей системы.
Таблица 2 Средние рентгенокардиометрические показатели у больных с аномалией Эбштейна
Показатель Средние величины
1-я группа 2-я группа
КТИ, % 0,62+0,16 0,54+0,12
Индексированный
объем сердца, см3/м2 1184+85,6 985+16
Таблица 3
Частота и характер сложных нарушений ритма
сердца, сопутствующих аномалии Эбштейна
^. Chauvaud и соавт., 2000)
Характер нарушений Число случаев
ритма абс. %
Наджелудочковая
тахикардия 37 26
Синдром WPW 8 6
'АВ—блокада 4 2
Желудочковая
экстрасистолия 1 0,7
Рис. 2. Эхокардиограмма больной А., 6 лет, с аномалией Эбштейна (в проекции из верхушечного доступа).
Визуализируется диастолический поток, распространяющийся от фиброзного кольца трикуспидального клапана до крыши правого предсердия (ИЛ - правое предсердие; IV -левый желудочек; ЬЛ - левое предсердие)
Рис. 3. Эхокардиограмма больного Г., 10 лет, с аномалией Эбштейна (верхушечная четырехкамерная проекция).
Верхушечное смещение септальной створки трикуспидального клапана. Дистальный уровень смещения створки обозначен красной стрелкой, уровень истинного фиброзного кольца три-куспидального клапана - белой стрелкой.
Рис. 4. Эхокардиограмма больного М., 13 лет, с аномалией Эбштейна (верхушечная четырехкамерная проекция).
Септальная створка трикуспидального клапана распластана по эндокарду правого желудочка на всем протяжении. Функционирующая часть желудочка лоцируется у верхушки, атриализа-ция охватывает весь приточный отдел правого желудочка. Красной стрелкой обозначен дистальный уровень атриализа-ции желудочка, белой - фиброзное кольцо трикуспидального клапана (а^. ИУ - атриализованная часть правого желудочка).
Несмотря на это, полная поперечная блокада при аномалии Эбштейна встречается редко. И наоборот, блокада правой ножки пучка Гиса встречается в 75—95% случаев. Дополнительные пути с коротким антеградным рефрактерным периодом способствуют очень быстрому желудочковому ответу на предсердные тахикардии, в частности на трепетание и фибрилляцию предсердий, вызывая таким образом фибрилляцию желудочков [29]. Как полагают, именно этот механизм ответственен за необычайно высокий риск внезапной смерти (до 7%)
после хирургической коррекции аномалии Эбштейна, поскольку первичные желудочковые тахиаритмии в этой популяции больных встречаются редко [13, 20]. Как свидетельствуют материалы, опубликованные F. Attie и J. M. Casanova в 1999 г. [12], сочетание аритмий, III—IV ФК и кардиоторакаль-ного индекса, превышающего 65%, является существенным предвестником летального исхода.
Врожденные тахикардии
Большинство врожденных пароксизмальных тахикардий у больных с аномалией Эбштейна обусловлены быстропроводящими дополнительными атриовентрикулярными путями, которые встречаются при этой аномалии приблизительно в 30% случаев. Как правило, эти ДПП характеризуются и антеградным, и ретроградным проведением и ответственны за синдром WPW с предвозбуждением при синусовом ритме в сочетании с пароксизмальной риентри тахикардией.
В случаях с антеградно проводящими ДПП у больных с аномалией Эбштейна предвозбуждение при синусовом ритме может вести к псевдонормализации комплекса QRS (рис. 5). Индукция орто-дромной риентри атриовентрикулярной тахикардии осущестляется с использованием только специфической проводящей системы (атриовентрикулярной) в качестве антеградного, а ДПП в качестве ретроградного моста замаскировывает типичные ЭКГ-находки, характерные для аномалии Эбштейна.
При наличии множественных аномальных ДПП антидромная атриовентрикулярная тахикардия, очевидно, связана с использованием антеградных
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
II ■
III
аУг
аУ!
аУ1
V,
V,
До РЧА
1 с
1 с
РЧА
иО\
После РЧА
Рис. 5. ЭКГ больного с аномалией Эбштейна и синдромом WPW до и после РЧА
III
аУг
аУ1
аУ1
V,
V,
I II
г—г-—Г-
V,
=ї=.:«;ї'(.= ^——г- г
■ Ип Л -Л ’.'Улу, —^
м:;-' : у.::
.П'Т.'М ■ :тп .. :
: > Ж IV гА
Ь ГГ--.Л/ --г, Л-г.-Г.
■■1 1\1 ОТ ^1 ■ /! П ■■ I
Т^і
^ Ї^ МЛг-
Рис. 6. Предсердная фибрилляция у больного с аномалией Эбштейна и синдромом WPW
V
3
V
V
4
V
V
5
V
V
6
мостиков, а другие ДПП функционируют в ретроградном направлении. Это приводит к тому, что тахикардия на ЭКГ характеризуется широкими комплексами QRS и максимальной преэкзитацией. Побочными гемодинамическими и функциональными следствиями таких риентри тахикардий является возможность индуцирования предсердной фибрилляции (рис. 6), которая в сочетании с наличием быстрофункционирующих антеградных ДПП может вести к фибрилляции желудочков со смертельным исходом.
Полагают, что в индукции антидромной тахикардии участвуют пучки Магейма. Впервые они были описаны МаИат как волокна, соединяющие АВ-узел с ветвями пучка Гиса или миокардом желудочков. Если в нормальных сердцах они встречаются приблизительно в 2% случаев, то при аномалии Эбштейна с предвозбуждением - в 13% случаев [36, 38]. Согласно их анатомическому положению различают 2 группы пучков Магейма - фасцикуловен-трикулярные («истинные» волокна Магейма) и ат-риофасцикулярные («псевдоволокна» Магейма). Субстрат возникновения тахикардии обусловлен правосторонним атриовентрикулярным проводящим путем, замедляющим ритм. Для антидромной тахикардии характерно сочетание с признаками блокады левой ножки пучка Гиса, верхней QRS-осью, удлиненным Л-У-интервалом и укороченным желудочково-предсердным интервалом (рис. 7). Большинство этих больных не имеют эпизодов «узкокомплексных» тахикардий вследствие отсутствия ретроградно проводящих путей. Недавние исследования показали существование волокон, состоящих из подобных АВ-узлу специфических проводящих путей, отходящих от атрио-фасцикулярных и атриовентрикулярных соединений в области латеральной поверхности трехстворчатого клапана [11, 14]. При синусовом ритме предвозбуждение может не наблюдаться из-за
низкой скорости проведения по этим волокнам. Однако волокна Магейма, как и быстропроводя-щие ДПП, могут маскировать обычную морфологию комплекса QRS при аномалии Эбштейна вследствие обхода антеградно проводящих путей через атриализованную часть ПЖ (рис. 8).
Приобретенные тахикардии
Как полагают, трепетание и фибрилляция предсердий в основном обусловлены изменением в миокарде предсердий, и, в частности, его фиброзом и дилатацией [23]. Представления о механизмах формирования трепетания предсердий 1-го (классического) типа в последние годы стали более конкретными. Среди всех риентри тахикардий 1-й тип трепетания предсердий - наиболее распространенный вариант тахикардии, который встречается в нормальных сердцах и при врожденных пороках сердца. Очаг тахикардии локализован в так называемой критической зоне ткани миокарда, расположенной у нижней части атриовентрикулярного кольца, в области ее соединения с нижней полой веной (в так называемой зоне заднего перешейка). Послеоперационные предсердные тахикардии обычно выявляются у больных с врожденными пороками сердца после перенесенной операции на сердце. Остаточные миокардиальные рубцы являются зонами с высоким потенциалом аритмогенеза.
Барьеры электрической проводимости, такие как атриовентрикулярные кольца, зоны внедрения вен, рубцы в области атриотомии или заплат после закрытия дефекта межпредсердной перегородки, находятся в тесной топографической связи друг с другом. Они разделены миокардом с пониженной проводимостью. Однако в местах соприкосновения они могут провоцировать критические зоны для формирования кругов для риентри тахикардии. Дилатация, гипертрофия, фиброз вместе с измененными разме-
1 с
VI.
II
аУг
а. . . ■. .. .
а*
.1
Рис. 7. Антидромная АВ риентри тахикардия у больного с аномалией Эбштейна.
Антидромная тахикардия сочетается с признаками блокады левой ножки пучка Гиса, верхней осью, удлиненным АВ-ин-тервалом и укороченным желудочково-предсердным интервалом
1 с
■ аУг ■
аїи д..,ии^.-* ,Д.Л
Рис. 8. ЭКГ больного с аномалией Эбштейна и пучком Магейма: (а — до аблации, б — после РЧА).
При синусовом ритме типичная картина преэкзитации не наблюдается из-за низкой скорости проведения по волокнам Магейма. Как и быстропроводящие дополнительные пути, волокна Магейма могут маскировать обычную морфологию комплекса ОКЗ вследствие обхода антеградно проводящих путей через атриализованную часть правого желудочка
рами сердца являются важными, но не достаточными факторами для формирования тахикардий.
Первая операция одномоментной коррекции аномалии Эбштейна и тахиаритмии, обусловленной ДПЖС, выполнена в середине 70-х годов ХХ в. W. Беа1у в медицинском центре Дьюкского университета (США). Первая подобная операция в условиях ИК в нашей стране выполнена в 1981 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН одним из авторов (Л. А. Бокерия, 1984). Это был больной с аномалией Эбштейна, документированной ангиокардиографией, и вторичным ДМПП. При электрофизиоло-гическом обследовании были выявлены сложные НРС (синусовая тахикардия, внутрипредсердная риентри тахикардия, фибрилляция предсердий),
а также ДПЖС заднесептальной локализации. Были выполнены: операция частичной изоляции синусного узла, чем была прекращена синусовая тахикардия; криодеструкция эктопических очагов левого предсердия; рассечение пучка Кента и имплантация ксеноаортального трансплантата в трехстворчатую позицию (рис. 9).
Все пациенты в исследуемой нами группе были исходно отнесены к группе повышенного операционного риска в связи с наличием жизнеугрожающих аритмий и сложного врожденного порока сердца — аномалии Эбштейна.
Пациентам 1-й группы во время операции первым этапом выполняли эпикардиальное картирование и устраняли аритмогенный субстрат методом, предложенным Сили, либо по модифицированной методике, дополняя операцию разделения предсердия и желудочка в области предсердно-желудочковой борозды криодеструкцией желудочковой ее части в области локализации дополнительного пути (рис. 10). После устранения ДПЖС выполняли коррекцию ВПС — либо пластику трехстворчатого клапана (при благоприятной анатомии порока), либо протезирование клапана биопротезом. Сопут-ствущие ВПС (ДМПП, ДМЖП) устранялись в зависимости от размеров пластическим или шовным методом. В 1984 г. в клиническую практику был внедрен разработанный в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН метод эпикардиальной электроимпульсной деструкции (ЭЭИД) дополнительных предсердножелудочковых соединений. Операцию ЭЭИД выполняли после введения артериальной и венозных канюль либо до этапа канюляции, производя многократное электроимпульсное воздействие на предсердную часть предсердно-желудочковой борозды с энергией 50 Дж (3—4 разряда) и воздействие с энергией 100 Дж (3—4 разряда) на желудочковую часть борозды. Внедрение нового подхода к устранению ДПЖС, расположенных в свободной стенке, позволило уменьшить время ИК со 110,6± 15 до 84,5±11 мин (^<0,005) и сократить время пережатия аорты в среднем с 65 до 37 мин. Данное обстоятельство сыграло важную роль в изменении характера послеоперационного периода и уменьшило число ближайших послеоперационных осложнений. Однако основное преимущество метода ЭЭИД состоит в возможности непосредственного контроля эффективности устранения дополнительного пути по исчезновению дельта-волны на ЭКГ, устранению пароксизмов тахикардии и ретроградного желудочково-предсердного проведения. С применением ЭЭИД достоверно чаще (83,3% наблюдений) стали выявлять множественные ипсилатеральные ДПЖС, что мы хотим продемонстрировать краткой выпиской из истории болезни.
V
2
V
3
V
4
V
5
V
6
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
■ Механизмы тахикардии
Рис. 9. Механизм сложных нарушений наджелу-дочкового генеза у больных с аномалией Эбштейна (из материалов доклада Л. А. Бокерия на 5-м Советско-американском симпозиуме по ВПС, США, Уиллиамсбург, 1983):
а — синусовая внутрипредсердная и АВ риентри тахикардия, тахимерцание и фибрилляция предсердий; б — данные эпи-кардиального картирования и ориентиры разреза для устранения добавочного атриовентрикулярного пути (указаны стрелками); СУ — синусный узел; ДМПП — дефект межпред-сердной перегородки; КС — коронарный синус; ЛВ — легочные вены; МК —митральный клапан; ТК — трикуспидальный клапан; ПЖ — правый желудочек; ЛЖ — левый желудочек; ЛА — легочная артерия; Ао — аорта
Больная С.,15 лет, поступила 09.09.1987 г. с жалобами на учащенное сердцебиение, выраженную одышку при небольшой физической нагрузке, приступы потери сознания. Приступы тахикардии с 4 мес, о пороке сердца известно с рождения. ЧСС во время приступа до 200 уд/мин, приступ медикаментозно не купируется. Неоднократно производилась наружная дефибрилляция. Профилактический прием новокаинамида, обзидана и кордарона не давал эффекта. Объективно: на ЭКГ — ритм синусовый с ЧСС 85 уд/мин, синдром WPW (тип В) (рис. 11, а). При поверхностном картировании сердца обнаружено несколько зон минимальной амплитуды в первые 10—15 мс начала комплекса ОДО, что косвенно свидетельствует о множествен-
ных правосторонних ДПЖС. ФКГ: амплитуда I тона увеличена, в I, II и IV точках протодиастоличе-ский шум, ромбовидный систолический шум. При холтеровском мониторировании — в течение суток ритм синусовый с ЧСС 70—100 уд/мин, Р—0 — от 0,06 до 0,08 с. Рентгенологически — картина аномалии Эбштейна. При радиокардиографии сброс крови слева-направо не обнаружен. ЭхоКГ: смещение ТК в сторону верхушки ПЖ, амплитуда движений их увеличена. Регургитация ++, +++ (аномалия Эбштейна). При ангиокардиографии отмечается смещение задней створки II степени по Бейкеру, атриализованная часть правого желудочка умеренно выражена, полость истинного правого желудочка небольших размеров, имеется меж-предсердное сообщение. ЭФИ: синдром WPW, антидромная АВ-тахикардия (420 мс) и ортодром-ная АВ-тахикардия (400 мс). ДПЖС в правой задней и парасептальных сегментах правой ПЖБ (2 пучка).
С диагнозом «аномалия Эбштейна, синдром WPW (тип В) с ортодромной и антидромной тахикардией, устойчивой к купированию и профилактике антиаритмическими препаратами; ФК III, НК НА», больная 14.10.1987 г. оперирована. На операции неоднократно возникали пароксизмы тахикардии, фибрилляция предсердий и желудочков, которые купировались дефибрилляцией. При эпикардиальном картировании желудочков и предсердий зона предвозбуждения в 12-й точке. Произведена ЭЭИД предсердной и желудочковой части борозды, однако НЖТ рецидивировала. При повторном картировании зона предвозбуждения в 6-й точке. Повторная ЭЭИД по принятой методике. При чреспищеводной электрической стимуляции сердца (ЧПЭСС) тахикардия вновь рецидивировала, при этом на ЭКГ менялась полярность дельта-волны. При картировании зона предвоз-буждения в 9-й точке. Третий раз произведена ЭЭИД предсердной и желудочковой части венечной борозды в зоне предвозбуждения. Дельта-волна исчезла, отмечена ретроградная вентрикулоатри-альная диссоциация. В условиях гипотермического ИК (1° — 26°С, время ИК — 80 мин) и комбинированной фармакохолодовой кардиоплегии (аорта пережата в течение 64 мин) произведено ушивание открытого овального окна и пластика трехстворчатого клапана по методу Даниельсона. Дополнительно выполнено отделение предсердия от желудочка по методу Сили по переднебоковой части правой ПЖБ. В послеоперационном периоде больная получала допамин 5 мкг/кг/мин в связи с низким сердечным выбросом (сердечный индекс 2,2 л/м2). Эксту-бирована на 4-е сутки после операции. При ЭКГ, ФКГ, холтеровском мониторировании — синусовый ритм, интервал Р—0 0,22 с, блокада правой ножки
Рис. 10. Схема одномоментной коррекции аномалии Эбштейна и синдрома Вольфа—Паркинсона—Уайта (Бураковский В. И., Бокерия Л. А., 1996):
а — устранение заднего парасептального пути методом Сили; б — имплантация протеза в проекции над венечным синусом и ушивание открытого овального окна
ВПВ — верхняя полая вена; НПВ — нижняя полая вена; Ао — аорта; ЛС — легочный ствол; ПП — правое предсердие; Д — дефект меж-предсердной перегородки; ВС — венечный синус; ПЖ — правый желудочек; ДПЖС — дополнительное предсердно-желудочковое соединение; ПЖУ — предсердно-желудочковый узел; ТК — трехстворчатый клапан; БП — имплантированный ксенобиологический протез
пучка Гиса, регургитации на трехстворчатом клапане нет. Выписана в удовлетворительном состоянии.
Через год больная обследована в клинике. Состояние удовлетворительное, учится в школе, жалоб нет. На ЭКГ — синусовый ритм 85 уд/мин, АВ-бло-када I степени (рис. 11, б). Резко уменьшена перегрузка правого предсердия. Антиаритмические препараты пациентка не принимает. ФКГ — шумов нет. Рентгенологическое исследование — кардиотора-кальный индекс уменьшился с 62 до 50%. При ЭхоКГ — слабо выраженная недостаточность ТК (степень регургитации +), небольшие объемные перегрузки правых отделов. При холтеровском мо-ниторировании нарушений ритма нет, интервал Р-0 0,20-0,22 с.
Таким образом, состояние больной после устранения множественных ДПЖС и пластики ТК по поводу аномалии Эбштейна удовлетворительное как субъективно, так и по данным клинико-инструментальных методов исследования.
Используя метод ЭЭИД еще до подключения ИК, мы решили важную проблему профилактики выраженных гемодинамических нарушений, которые связаны с непрерывно рецидивирующими пароксизмами у больных с аномалией Эбштейна, особенно при наложении кисетных швов на предсердие и установке канюль. Все это, наряду с увеличением степени гипоксемии, в ряде случаев может стать основным патогенетическим звеном в
развитии гипоксии мозга и других жизненно важных органов, проявляющейся в ближайшем послеоперационном периоде. С помощью ЭЭИД данных осложнений удается избежать и в дальнейшем при стабильной гемодинамике можно подключить АИК и выполнить операцию коррекции клапанной патологии.
Однако ЭЭИД применима только при париетальной (средне- и заднебоковой) локализации ДПЖС (83% случаев в нашей серии наблюдений), так как при септальной локализации эпикардиаль-ная деструкция может осложниться АВ-блокадой II-III степени (данные исследований у больных с изолированным синдромом WPW), что крайне нежелательно у больных с аномалией Эбштейна, когда исходно резко снижена контрактильность правого желудочка. При перегородочной локализации ДПЖС мы использовали только метод Сили, и лишь в одном случае в послеоперационном периоде развилась АВ-блокада II степени, потребовавшая имплантации ЭКС в режиме БОБЯ.
Так как увеличенное в размерах правое предсердие является частой причиной предсердных аритмий, то согласно методике Даниельсона иссекали переднебоковую стенку правого предсердия (в среднем размерами 3x8 см), не повреждая пограничной борозды.
У больных Р., 12 лет, и М., 15 лет, с нодовен-трикулярными трактами хирургическое вмешательство
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
Рис. 11. ЭКГ больной С.,15 лет, на синусовом ритме до (а) и после (б) операции (дельта-волна исчезла)
включало изоляцию предсердно-желудочкового узла по методике Джонсона и Росса и дополнено двухкратным криовоздействием непосредственно на область под предсердно-желудочковым узлом. В обоих случаях развилась АВ-блокада II—III степени, потребовавшая имплантации ЭКС, однако пароксизмы тахикардии после операции методами ЧПЭСС не вызывались.
Таким образом, на операционном столе аритмии удалось устранить у всех больных с париетальными пучками независимо от метода аблации. У 14 больных были выявлены и устранены множественные ипсилатеральные ДПЖС.
Несмотря на заметные успехи в хирургическом лечении аномалии Эбштейна, послеоперационная летальность остается относительно высокой [9, 10, 20, 33]. По данным М. Махмудова (1985), проана-лизировшего результаты 427 операций, выполненных в мире, летальность составила 22,9%. В НЦССХ с 1965 по 1976 гг. выполнены 23 операции изолированной радикальной коррекции аномалии Эбштейна с общей летальностью 47,8%. Однако с 1977 по 1992 г. на 109 операций летальность составила 11,04%, а с 1992 по 2008 г. (7 больных) 6,14%, что, в частности, по мнению Л. А. Бокерия и соавт. [3—5], было обусловлено дифференцированным отбором больных.
Естественное течение аномалии Эбштейна с тахиаритмиями, изученное Ю. Ф. Самойловым, показало, что у больных в сроки от 2 до 10 лет летальные исходы наблюдаются в 25% случаев [8]. Согласно данным литературы [10, 32], из 49 пациентов с естественным течением аномалии Эбштей-на и сопутствующим синдромом WPW внезапно
умерли 10 — 20,4%. По данным W. Smith и соавт. [36], при медикаментозном лечении больных с аномалией Эбштейна и синдромом WPW, которым была подобрана антиаритмическая терапия, внезапная смерть отмечена в 14% случаев.
Ясно, что необходимы были методы радикального устранения сочетанной патологии, тем более что от неустраненного синдрома WPW 75—100% больных погибают в ближайшем послеоперационном периоде [5, 17, 20].
Ближайшие и отдаленные результаты одномоментной коррекции сочетанной патологии
Основным осложнением раннего послеоперационного периода была острая сердечная недостаточность (ОСН), которая имела место у 17 (21,7%) больных, что потребовало применения терапевтических доз инотропных средств (допмин, адреналин) и периферических вазодилататоров (нитропруссид натрия) у больных с декомпенсированной ОСН I степени по классификации В. И. Бураковского и Л. А. Бокерия [7]. У больных с молниеносной и прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью смерть наступила на операционном столе (несмотря на подключение аппарата ИК) или в послеоперационном периоде в сроки от 3 до 5 суток. Данные патологоанатомического исследования показали, что причиной сердечной недостаточности были крайне большие размеры атриализованной части правого желудочка (более 85% общего объема желудочка) и его истончение (местами до участков типа «папиросной бумаги»), что привело к нарушению нагнетательной способности правого желудочка.
Нарушения ритма сердца, требующие медикаментозной антиаритмической терапии, отмечались у 4 (5,1%) пациентов. В основном это была выраженная синусовая тахикардия (130—170 уд/мин), как правило, возникающая у больных, которым выполнялась пластическая операция на клапане и ЭЭИД дополнительных путей. В этой же группе больных, по данным холтеровского мониториро-вания, чаще отмечалась желудочковая политопная экстрасистолия II—III градации по Лауну (11 больных), в то время как после операции Сили лишь в 2 случаях (р < 0,01).
Согласно A. R. Castaneda и соавт. [18], обнаружение дополнительных путей проведения у младенцев с жизнеугрожающими аритмиями является прямым показанием к устранению этих путей. Большинство авторов полагают, что в этих случаях необходима РЧА, имеющая достаточно высокий процент успеха и очень низкую частоту осложнений (Capatto R. и соавт., 1996; Okishinge K. и соавт., 1997; Viteri M. и соавт., 1997; Teles R. и соавт.,1998).
В нашей серии исследований у выживших больных удалось устранить аритмии в 91% случаев. У одного пациента сохраняется дельта-волна без пароксизмов НЖТ (после операции ЭЭИД), а второму пациенту с множественными пучками (после операции Сили) для профилактики тахикардий достаточно приема в день 0,5 мг/кг обзи-дана. По данным G. Danielson [20], S. Pressby и соавт. [33], от 80 до 100% больных после устранения дополнительных путей не имеют тахикардий. Одной из основных и нерешенных проблем у больных, оперированных по поводу аномалии Эбштейна, являются жизнеопасные тихиарит-мии. G. K. Danielson [20] считает, что основной причиной внезапной смерти 4 из 53 оперированных больных (7,5%) стали желудочковые аритмии. Фибрилляция желудочков в первые часы развилась у одного оперированного нами больного Д., 27 лет, у которого, по данным холтеровско-го мониторирования, пусковым механизмом явилась ранняя желудочковая экстрасистола на фоне гипокалиемии (3,2 ммоль/л). Фибрилляция желудочков была успешно купирована. Однако данное наблюдение еще раз подтвердило необходимость введения в первые послеоперационные сутки ан-тиаритмических препаратов II и III класса для электрической стабилизации миокарда и поддержания адекватного баланса электролитов. В частности, в течение первых суток болюсно вводим 2 мкг/кг лидокаина, и в дальнейшем — 0,2—0,3 мг/кг/ч. При устраненных ДПЖС, отсутствии дельта-волны на ЭКГ, невозможности индукции НЖТ, у больных с декомпенсирован-ной ОСН проводили насыщение сердечными гликозидами в течение 24 ч.
Отдаленные результаты одномоментной коррекции аномалии Эбштейна и синдрома WPW изучены у 87,2% выписанных из клиники больных. Срок наблюдения составил от 1 года до 20 лет (в среднем 8,7±2,9). Все проводимые исследования носили неинвазивный характер и включали ЭКГ, ФКГ и Эхо КГ. Холтеровское мониторирование, рентгенокардиометрию и ЧПЭСС применяли у больных с жалобами на перебои в работе сердца и при наличии дельта-волны.
Результат операции у 78,6% больных расценен как хороший — все больные отмечали субъективное улучшение общего состояния, жалоб у них нет или они незначительны, и у всех пациентов уменьшился показатель ФК — с III—IV до I—II ФК по классификации NYHA. На эхограммах у всех больных отмечалось уменьшение размеров правых отделов сердца, особенно у тех, кому проводилась пликация атриализованной части правого желудочка и резекция стенки правого предсердия. По данным рентгенокардиометрии, объем сердца (кардиоторакальный индекс) после биопротезирования уменьшился на 15—20%. По результатам холтеровского мониторирования признаки пред-возбуждения отсутствовали, но у 6 пациентов отмечались признаки дисфункции синусного узла в виде миграции водителя ритма по предсердиям, в том числе и парной экстрасистолии, выраженной синусовой брадикардии (до 45 уд/мин) в покое. Правожелудочковая экстрасистолия (менее 30 экстрасистол в 1 мин) больными субъективно не ощущалась.
Удовлетворительные результаты получены у 6,5% больных. В этой группе также была отмечена положительная динамика клинических показателей, но менее выраженная, чем в предыдущей группе. Объективно у всех больных отсутствовал цианоз. Функциональные исходы протезирования в этой группе удовлетворительные. Так, ФК у троих пациентов снизился с III—IV до IIA, а у одного — до I. Амплитуда зубца Р на ЭКГ заметно уменьшилась — с 4,8±1,2 до 2,4±0,8 мм. При холтеровском мониторировании у больного С., 48 лет, зарегистрирован преходящий синдром WPW (тип В), и субъективно пациент несколько раз в год отмечает появление пароксизмов тахикардии, что подтвердили данные ЧПЭС (ортодромная АВ-тахикардия 360 мс с участием ДПЖС). У больного Д., 27 лет, регистрируется при мониторировании ЭКГ частая монотопная правожелудочковая экстрасистолия (II градация по Лауну) , что требует постоянного приема этацизина в дозе 150 мг для ее купирования. По данным ЧПЭС, у больного Г., 22 лет, оперированного 11 лет назад, индуцируются нестабильные пароксизмы предсердной тахикардии и трепетания предсердий I типа no Waldo с числом
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
сердечных сокращений 150 уд/мин. Контроля аритмий удалось добиться приемом кинилетина в дозе от 200 до 400 мг в сутки.
Неудовлетворительный результат был отмечен у трех больных после пластической операции в сроки 1, 2 и 4 года. Нарушения ритма отмечались у двух больных, хотя у больного X., 18 лет, с септаль-ным ДПЖС имелся феномен WPW (тип В) без пароксизмов тахикардии. Недостаточность клапана за эти годы увеличилась, степень регургитации возросла с + до +++, и больным требуется операция протезирования клапана в связи с развитием недостаточности кровообращения IIA степени. У больной С., 10 лет, после пластики трехстворчатого клапана отмечается выраженная недостаточность ТК (регургитация ++++), в связи с чем необходима повторная операция, тем более что у больной через 30 дней возобновились пароксизмы ортодромной тахикардии, которая контролируется ежедневным приемом трех таблеток пульснормина.
Давая ретроспективную оценку данным наблюдениям, можно отметить, что показания к выполнению пластической операции были завышены в связи с дисплазией II степени передней створки клапана и недостаточной ее подвижностью. Возможной причиной недостаточности была дальнейшая дилатация «слабого» правого фиброзного кольца, в связи с чем А. Сагpentier и соавт. [17] рекомендуют имплантацию своего разомкнутого по-лужесткого опорного кольца.
Учитывая полную неэффективность операций изолированной коррекции аномалии Эбштейна и случаи внезапной смерти в этой группе больных с оставшимся синдромом WPW, считаем операцию одномоментной коррекции сочетанной патологии методом выбора, позволяющим в 80% случаев получить хорошие результаты и исключить необходимость приема антиаритмических средств. G. K. Danielson [20] и J. Pressby и соавт. [33] в сроки от 2,5 до 10 лет (в среднем 6,4 года) отметили полное устранение аритмий только в 40% случаев. Аритмии длительностью менее 1 мин возникали у 42% больных, более стабильные наджелудочковые тахикардии — в 18% случаев. Важно то обстоятельство, что коррекция аномалии Эбштейна и синдрома WPW уменьшила частоту случаев фибрилляции предсердий с 41 до 10%. В нашей серии исследований 36% больных вернулись к труду, и резко сократились случаи повторной госпитализации — со 100 до 28% случаев. Если принять во внимание тот факт, что при естественном течении аномалии Эбштейна и синдрома WPW в сроки от 2 до 13 лет умирают 25% больных, в 37,5% случаев требуется проведение реанимационных мероприятий в связи с пароксизмами НЖТ и 100% больных умирают при изолированной коррекции клапанной патологии,
то операция одномоментной коррекции сочетанной патологии позволяет у 91% выживших больных получить хорошие и удовлетворительные результаты с улучшением качества и продлением жизни [8].
Цель любой хирургической коррекции состоит в восстановлении нарушений морфологии и функции. Однако при аномалии Эбштейна, особенно у пациентов старшего возраста с длительно существующим пороком сердца, такие аритмии, как фибрилляция и трепетание предсердий, имеют место как до, так и после операции [40].
При изучении аритмий у больных после хирургической коррекции аномалии Эбштейна G. K. Danielson [20] нашел, что у 33% больных, имевших аритмии до операции, сохраняются эти нарушения ритма и после операции. Поэтому больным с широким комплексом QRS авторы за 48 ч до операции профилактически назначали ли-докаин. Более того, эти больные после операции в течение 3 мес получали прокаинамид.
В заключение следует отметить, что независимо от используемой техники коррекции аномалии Эбштейна рассчитывать на серьезное уменьшение частоты фибрилляции предсердий не следует. Очевидно, для предотвращения этого осложнения операцию следует выполнять до значительного расширения полости правого предсердия.
РЧА у больных с аномалией Эбштейна, сочетающейся с НРС
Во 2-й группе 22 пациента (73,3%) были моложе 18 лет. Благоприятная анатомия порока и легкая степень гемодинамических изменений с отсутствием выраженных клинических проявлений аномалии Эбштейна позволили первым этапом устранить нарушения ритма при помощи катетерной РЧА у 30 пациентов. РЧА-воздействие выполнялось при непрерывном мониторинге сердечного ритма, P-Q-интервала, мощности воздействия, температуры, сопротивления между эндокардом и электродом. С целью контроля положения абла-ционного электрода использовалась флюороскопия (рис. 12). Эффективность процедуры подтверждалась при помощи инвазивного ЭФИ через 30—45 мин после РЧА-воздействия. У пациента В. с множественными ДПЖС правой нижней парасеп-тальной и переднебоковой локализации РЧА-воз-действие проводилось за один год трижды и через год была успешно произведена операция коррекции аномалии Эбштейна в условиях ИК с целью устранения недостаточности ТК при помощи пластической коррекции с использованием кольца Карпантье. Помимо этого еще 6 пациентам после эффективной РЧА ДПЖС вторым этапом выполнили коррекцию собственно аномалии Эбштейна.
Применяя подобную тактику, мы достоверно значительно снизили время ИК и пережатия аорты (р<0,0001) на 25—30 мин.
По данным госпиталя Святого Георга (Гамбург, Германия), с помощью РЧА устранены ДПЖС у 37 больных с аномалией Эбштейна и тахикардией. 30 из этих больных были в возрасте от 18 до 61 года (средний возраст 33±12,2 года). Четверо больных были подвергнуты операции — хирургической реконструкции трехстворчатого клапана и закрытию ДМПП (у 2 больных). У них обнаружено 6 случаев предсердной тахикардии: в трех случаях — частые трепетания предсердий, в других трех — связанную с атриотомическим рубцом предсердную риентри тахикардию. Из 26 неоперированных больных один имел типичную узловую АВ риентри тахикардию, а остальные больные с АВ риентри тахикардией в общей сложности имели 39 дополнительных путей проведения. Двадцать семь из 39 дополнительных путей обладали двунаправленной пропускной способностью импульсов, вызывая синдром WPW у 16 больных, 8 дополнительных путей были замаскированы, 4 были представлены волокнами Магейма. В ходе 39 вмешательств при помощи РЧА у 26 из 30 больных были успешно устранены аритмогенные субстраты. Среднее время сеансов лечения составило 95±66 мин. Операционных осложнений при этом не наблюдалось.
Таким образом, у больных с аномалией Эб-штейна имеется не только тенденция к развитию тахикардии, но и могут развиться несколько типов тахиаритмий.
В последние 10 лет РЧА, выполняемая в условиях рентгенооперационной методом катетерной техники, стала широко использоваться в качестве первого этапа лечения больных с аномалией Эбштейна
и тахиаритмиями, при отсутствии грубых морфологических изменений со стороны трехстворчатого клапана. Этот подход все шире используют и у других больных с ВПС [4, 5, 15, 16, 23, 37]. У больных с дополнительными проводящими путями этот путь вполне применим. Тем более что используемая сегодня техника РЧА была внедрена в клиническую практику именно для этих целей [5, 15].
Согласно данным различных авторов [4, 16, 23], техника проведения РЧА и критерии определения локализации аритмогенного очага не отличаются от тех клинических случаев, когда у пациентов был изолированный синдром WPW. Однако следует помнить, что у пациентов с ВПС, особенно у больных с аномалией Эбштейна, из-за смещения структурных ориентиров в анатомически измененном сердце число РЧА-воздействий, время флюороскопии, длительность и частота повторных процедур возрастают.
В принципе, процесс картирования, критерии применения для локализации участка и приемы, используемые для определения пучков Магейма, также идентичны таковым у больных без врожденных пороков сердца. У больных с аномалией Эбштейна точная идентификация ДПЖС может быть осложнена разве только наличием множественных дополнительных путей и излюбленным, часто (не менее чем в 30% случаев) причудливым их расположением вдоль диспластичного кольца трехстворчатого клапана и атриализованной части правого желудочка, то есть в регионе, где выявляются патологические эндокардиальные электрограммы [25]. Это часто ухудшает идентификацию специфичной активации сигнала с ДПЖС и определение места их предсердного и желудочкового внедрения, обычно выраженного в виде наименьшего расстояния между участками предсердной и желудочковой активации. Эти трудности могут быть преодолены только благодаря использованию специально адаптированной к такой ситуации техники стимуляции и настойчивым маневрам при картировании.
Анализ результатов РЧА воздействий у 30 пациентов показал, что эффективность процедуры составила 76,6%. Осложнений, связанных с процедурой, не отмечалось. Хотя следует отметить, что у 5 больных (16,6%) с множественными ДПЖС выявлен рецидив тахиаритмии, что соответствует данным литературы. Так, Н. Са1с1ш и соавт. [15] отмечали рецидив тахиаритмии у больных с множественными ДПЖС и аномалией Эбштейна в 23% случаев. После эффективного устранения ДПЖС при помощи РЧА у всех пациентов жалобы на сердцебиение отсутствовали, значительно улучшилось качество жизни, повысилась толерантность к физическим нагрузкам и появилась возможность отложить опе-
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
рацию на оптимальный срок. Подобная тактика имеет большое значение, особенно у детей, так как всем известно, что в этой возрастной категории подверженность биологического клапана кальцинозу и дегенерации намного выше, чем у взрослых. С другой стороны, отсроченная операция позволяет имплантировать у детей клапан оптимального размера.
В литературе имеются однозначные толкования целесообразности и эффективности одномоментного или этапного оперативного лечения аномалии Эбштейна и НРС. Одни исследователи считают, что одномоментное устранение аномалии Эбштейна и нарушений ритма эффективно как в ближайшем, так и в отдаленном периоде наблюдений [31]. Другие отдают предпочтение доопераци-онной РЧА, а не хирургической диссекции [37]. Авторы обосновывают это тем, что ВПС не является противопоказанием к устранению аритмоген-ного субстрата при помощи РЧА, а после аблации ДПЖС значительно улучшается состояние пациентов. Мы считаем, что одномоментная коррекция сочетанной патологии показана при исходной тяжести состояния пациентов и риске выполнения закрытой операции. В тех случаях, когда незамедлительной коррекции порока не требуется, первым этапом следует выполнять РЧА аритмогенного субстрата. Более того, современное состояние аритмологии предоставляет возможность неоднократного повторного вмешательства по закрытой методике без риска для пациента.
Суммируя все вышеизложенное, следует отметить, что техника картирования аритмогенных очагов позволяет их эффективно локализовать и в случае оптимальных критериев с помощью абла-ционного катетера их устранить. Выполнение качественной аблации является обязательным условием эффективности лечения. На сегодняшний день РЧА с аналогичным успехом применяется и у многих больных с другими вариантами врожденных пороков сердца. Внедрение новых технологий позволяет рассчитывать на дальнейшее улучшение результатов лечения больных с аномалией Эб-штейна и сопутствующими аритмиями сердца.
ЛИТЕРАТУРА
1. Бокерия, Л. А. Материалы докладов на 5-м Советско-американском симпозиуме по ВПС (США, Уиллиамсбург, 1983 г.) / Л. А. Бокерия. - М., 1984. - С. 127-142.
2. Бокерия, Л. А. Тахиаритмии / Л. А. Бокерия. — М., 1989.
3. Бокерия, Л. А. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна / Л. А. Бокерия, В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, Б. Н. Сабиров // Грудная и серд.-сосуд. хир. — 1995. — № 5. - С. 14-18.
4. Бокерия, Л. А. Дифференцированный подход к хирургическому лечению аномалии Эбштейна, сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта / Л. А. Бокерия,
Е. З. Голухова, А. Ш. Ревишвили и др. // Там же. - 2003. -№ 2. - С. 12-17.
5. Бокерия, Л. А. Аномалия Эбштейна / Л. А. Бокерия,
B. П. Подзолков, Б. Н.Сабиров. — М., 2005.
6. Бредикис, Ю. Ю. Методика эпикардиального электрокартографирования сердца при хирургическом лечении синдрома предвозбуждения / Ю. Ю. Бредикис, Ф. Ф. Бу-каускас, Р. И. Лякас и др. // Грудная хир. — 1982. — № 6. —
C. 31-37.
7. Бураковский, В. И. Сердечно-сосудистая хирургия / В. И. Бураковский, Л. А. Бокерия. — М.: Медицина, 1989. — 751 с.
8. Самойлов, Ю. Ф. Диагностика, показания и хирургическое лечение нарушений ритма, сочетающихся с пороками сердца / Ю. Ф. Самойлов: автореф. дис. ... д-ра мед. наук. - М., 1995.
9. Ситар Л. Н. Аномалия Эбштейна (клиника, диагностика, хирургическое лечение, отдаленные результаты) / Л. Н. Ситар: автореф. дис. ... д-ра мед. наук . — Киев, 1978.
10. Соловьев, Г. М. Первый опыт радикальной коррекции аномалии Эбштейна / Г. М. Соловьев, Р. П. Зубарев, В. И. Шумаков // Грудная хир. — 1966. — № 4. — С. 3—11.
11. Anderson R. Surgical treatment Ebstein’s malformation / R. Anderson // Cardiol.Young. — 1996. — Vol. 6. — P. 1—3.
12. Attie, F. Ebstein’s anomaly. Clinical profile in 174 patients /
F. Attie, J. M. Casanova // Arch. Inst. Cardiol. Mex. — 1999. — Vol. 69, № 1. — P. 17—25.
13. Behl, P. R. Ebstein’s anomaly: sixteen years experience with valve replacement without plication of the right ventricle / P. R. Behl, A. Blesovsky // Thorax. — 1984. — Vol. 39. — P. 8—13.
14. Brugada, J. Radiofrequency ablation of a posterior septal atrioventricular accessory tricuspid ring with Ebstein like anomaly in a patient with congenitaly corrected transposition of the qreat arteries / J. Brugada, V. Valls, R. Freixa et al. // Pacing Clin. Electrophisiol. — 2000. — Vol. 23, № 1. — P. 133—136.
15. Calkins, H.Catheter ablation of accessory pathways, A-V nodal reetrans tachycardia and the A-Vjunction / H. Сalkins, P. Yong, J. Miller et al. // Circulation. — 1999. —Vol. 99. — P. 262—270.
16. Capatto, R. Radiofrequency current catheter ablation of acceso-ry A-V pathways in Ebstein anomaly / R. Capatto, M. Shluter et al. // Ibid. — 1996. — Vol.94. — P. 376—383.
17. Carpentier A., A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve / A. Carpentier, S. Chauvaud, L. Mace et al.// J.Thorac. Cardlovasa Surg. — 1988. — Vol. 96, № 1. — P. 992—1001.
18. Castaneda, A R. Ebstein's anomaly / A. R. Castaneda, R. A. Jonas, J. E. Mayer, F. L. Hanley // Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. — 1994. — P. 273—280.
19. Chauvaud, S. Ebstein's anomaly. Surgical treatment and resalts / S. Chauvaud // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2000. — Vol. 48, № 4. — P. 220—223.
20. Danielson, G. K. Ebstein's anomaly. Editorial, commentaries and personal observations / G. K. Danielson // Ann. Thorac. Surg. — 1992. — Vol.34, № 4. — P. 396—400.
21. Driscoll, D. J. Spectrum of exercise intolerance in 45 patients with Ebsteln's anomaly and observations on exercise tolerance in 11 patients after surgical repair / D. J. Driscoll, C. D. Mot-tram, G. K. Danielson // J. Amer. Coll. Cardiol. — 1988. — Vol.11, № 4. — P. 831—836.
22. Gentles, Т. L. Predictors of long-term, survival with Ebsteln's anomaly of the tricuspid valve / Т. L. Gentles, A. L. Calder, M. C. Patricia, J. M. Mentze // Amer. J. Cardiol. — 1992. — Vol. 69. — P. 377—381.
23. Hebe, J. Anomaly in adult’s: arrhythmias: diagnosis and therapeutic approach / J. Hebe, E. Oechslin, S. Buchholz, R. Jenni // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2000. — Vol. 48, № 4. — P. 204—219.
24. Iwa, Т. Radical surgical cure of WPW syndrome: The Kanazava experience / Т. Iwa, Т. Mitsui, T. Misaki // Ibid. — 1986. — Vol. 91. — P. 225—233.
25. Kaster, J. A. Electrophyslologic characteristics of Ebsteln's anomaly of the tricuspid valve / J. A. Kaster, B. N. Goldreyer, M. E. Josephson et al. // Circulation. — 1975. — Vl. 52, № 6. — P. 987—995.
26. Kawakura, S. The role of initial patential on body surface maps In predicting the site accessory pathways in patients with WPW syndrome / S. Kawakura, K. Shimonura, T. Ohe et al. // Circulation. — 1986. — Vol. 74. — P. 89—96.
27. Kirklin, J. K. Christian Bernard's contribution to the surgical magament of Ebstein's malformation / J. K. Kirklin // Ann. Thorac. Surg. — 1991. — Vol. 51, № 1. — P. 147—151.
28. Kugler, J. D. et al. Elective mapping and surgical division of the bundle Kent in a patient with Ebsteln's anomaly who reg-ulred tricuspid valve replacement / J. D. Kugler, P. C.Gillette,
D. F. Duff et al. // Amer. J. Cardlol. - 1978. - Vol. 41, № 6. -P. 602-605.
29. Kumar, A. M.Ebsteln's anomaly. Clinical profile and natural history / A. M. Kumar et al. // Amer. J. Cardlol. - 1971. -Vol. 28. - P. 84-85.
30. Mair D. D. Management of Ebstein's anomaly / D. D. Mair // Clev. Clin. J. Med. - 1989. - Vol. 56, № 6. - P. 626-627.
31. Misaki, T. Surgical treatment of patients with WPW syndrome and associated Ebstein's anomaly / T. Misaki, G. Watanabe, T. Iwa et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1995. - \bl. 86. -P. 1702-1707.
32. Paladini, D. Prenatal measurement of the cardiothoracic ratio in evaluation of heart disease / D. Paladini, S. K. Chita, L. D. Allan // Arch. Dis. Child. - 1990. - Vol. 65. - P. 20-23.
33. Pressby, J. Long-term outcome of surgically treated patients with both Ebstein's anomaly and WPW syndrome / J. Pressby, A. Tang, J. Warton et al. // Circulation. - 1992. - Vol.78. -P.23-28.
34. Rossi, L. Ebstein's anomaly associated with supraventricular tachycardia and sudden death: cllnico-morphologic features in 3 patients / L. Rossi // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 53, № 2. - P. 332-334.
35. Seale, W. C. The surgical approach to the septal area of the heart based on experience with 45 patients with Kent bundles / W. C. Seale, J. J. Gallagher, E. L. C. Pritchett, A. G. Wallace // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 75, № 6. -P. 847-853.
36. Smith, W. The electrophysioloogic basis and management of symptomatic recurent tachycardia in patients with Ebsteln's anomaly of the tricuspid valve / W. Smith, Gallagher, C. Kerr, Sealy et al. // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 49. -P. 1223-1234.
37. Van Hare, O. J. Indications for radiofrequency ablation in the pediatric population / O. J. Van Hare // J. Cardiovasc. Electrophisiol. - 1997. - Vol. 8. - P. 952-962.
38. Ward, D. E. Ebstein's anomaly in association with anomalous node-ventricular conduction. Preoperatlve and Intraoperatlve electrophyslologlcal studies / D. E. Ward, J. Camm, R. Cory-Pearce et al. // J. Electrocardiol. - 1979. - Vol. 12, № 2. -P. 227-234.
39. Watson, H. Natural history of Ebstein's anomaly of tricuspid valve in childhood and adolescence. An international cooperative study of 505 cases / H. Watson // Brit. Heart J. - 1974. -Vol. 36. - P.417-427.
40. Westaby, S. Surgical treatment in Ebstein's malformation /
S. Westaby, R. B. Karp, J. W. Kirklln et al. // Ann. Thorac. Surg. - 1982. - Vol. 34. - P. 388-395.
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2008 УДК 616.12-007-053.1-089
ОПЕРАЦИЯ «ЛАБИРИНТ»: НАСТОЯЩЕЕ И БУДУЩЕЕ
В. П. Поляков, В. С. Белый*, А. В. Поляков, А. А. Геворгян, М. В. Поляева, М. Н. Лясс, М. А. Скуратова, Д. Г. Габриелян
Самарский государственный медицинский университет, Самарский клинический кардиологический диспансер, г Самара
Проведена ретроспективная оценка 10-летнего опыта использования операции «лабиринт» у больных с хронической мерцательной аритмией в сочетании с пороками сердца и ИБС в Самарском кардиохирургическом центре. Оперировано 129 больных в возрасте от 30 до 62лет, преимущественно с IIIФК по NYHA.
Использовалось три модификации операции: классическая — «лабиринт-III» — у 102 больных, «мини-лабиринт» — у 17, «криолабиринт — у 10человек. В качестве сопутствующих вмешательств выполнялись протезирование и пластика клапанов и АКШ. У1/3 больных патология была многоклапанной. Защита миокарда осуществлялась путем прерывистой антеретроградной кровяной коронарной перфузии с калиевой остановкой. При «лабиринте-III» общая продолжительность операции увеличивалась в среднем на 90 мин, при других модификациях — на 15—20 мин.
В 1-й группе после операции умерли 5 больных, фибрилляция предсердий ликвидирована у 96 человек, синусовый ритм восстановлен у 79, имплантация ЭКС потребовалась 5 больным. Во 2-й и 3-й группах летальности не было. При выписке у больных с «мини-лабиринтом» фибрилляция предсердий осталась у 6 из 17 человек, с «криолабиринтом» — у 4 из 10 оперированных. Всем им продолжено лечение кордароном.
В течение года восстановление синусового ритма произошло у 8 больных из 1-й группы, у 1 — из 2-й и у 3 — из 3-й. Таким образом, в отдаленном периоде результаты операции «криолабиринт» приблизились к результатам классической.
Ключевые слова: фибрилляция предсердий, пороки сердца, операция «лабиринт».
Retrospective analysis of 10-year experience in application of Maze-procedure in treatment of patients with chronic atrial fibrillation with acquired heart defects and ischemic heart disease was performed. 129patients underwent surgery in Samara regional cardiac care centre. Their age was 30—62 years, most of them had III NYHA class.
* Адрес для переписки: e-mail: [email protected]
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2008
