CC BY
64
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
37
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
УДК: 616. 831 - 006. 55
Б.Б. Жетписбаев, Р.М. Абдулгужина
КЛИНИКО-ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
ПИНЕОБЛАСТОМЫ
АО «Республиканский научный центр нейрохирургии», г. Астана
В статье изложено клинико-патоморфологическое наблюдение случая пинеобластомы, представляющее собой большой клинический интерес в связи со сложностью патоморфологической диагностики пинеобластомы и редкостью встречаемости данной патологии. Ключевые слова: опухоль, пинеобластома, патоморфология
Пинеобластома - высокоактивная, высокоагрессивная первично злокачественная опухоль головного мозга, состоящая из малодифференциро-ванных клеток пинеоцитарного ряда, обладающая тенденцией к метастазированию. Возникает в любом возрасте, чаще у лиц мужского пола [1, 2]. Частота встречаемости составляет менее 1 % от всех новообразований ЦНС [2, 3]. Гистобиологические особенности пинеобластомы полностью соответствуют новообразованиям эмбрионального типа. Иммуно-гистохимические исследования демонстрируют ней-рональное происхождение пинеобластомы, а также ее иммунофенотипическое сходство с опухолями сетчатки глаза - ретинобластомами, что проявляется экспрессией родопсина и ретинального S-анти-гена [3, 4]. Структурное сходство пинеобластомы с ретинобластомой объясняют их филогенетической аналогией, поскольку эпифиз выполняет у низших позвоночных функции фотосенсорного органа (концепция «третьего глаза»). Пинеобластомы растут инфильтративно, разрушая ткань среднего мозга, и всегда прорастают мягкую мозговую оболочку, распространяясь в субарахноидальное пространство охватывающей цистерны.
Патоморфологическая диагностика пинеоблас-том сложна, так как опухоль напоминает строение других мелкокруглоклеточных опухолей. Микроскопически опухоль состоит из мономорфных мелких клеток с гиперхромными ядрами, среди которых выявляются псевдорозетки Хомера-Райта, а также скопления истинных розеток Флекснера-Винтерш-тейнера. В пинеобластомах обнаруживаются некрозы колликвационного типа, большое количество сосудов, иногда с явлениями пролиферации эндотелия. Встречаются меланинсодержащие клетки, редко фрагменты поперечно-полосатых мышц. Прогноз при пинеобластомах неблагоприятный, в короткие сроки развиваются послеоперационные рецидивы и имплантационные метастазы. Выживаемость не превышает 1 года.
Учитывая сложность патоморфологической диагностики и редкость встречаемости данной патологии, приводим собственное наблюдение:
Ребенок Ж., возраст 5 месяцев, находился на стационарном лечении в количестве 7 койко-дней. Поступил с жалобами со слов мамы на повышение температуры тела до 38 С., судороги, слабость, вялость. До госпитализации был на стационарном лечении в Детской инфекционной больнице с диагнозом «ОКИ, гастроэнтероколит. Токсикоз 1. Анемия 1 Б.Б. Жетписбаев, e-mail: [email protected]
степени». На фоне проводимой терапии состояние ребенка с отрицательной динамикой. Консультирован нейрохирургом, переведен в экстренном порядке в нейрохирургический стационар. На МРТ головного мозга «Признаки объемного образования пинеаль-ной области с участками кровоизлияний, окклюзион-ной гидроцефалией». Ребёнок от 1 беременности, 1 срочных оперативных родов в сроке 40 недель. Беременность протекала на фоне ОАА (ранний сильный токсикоз беременных, умеренная анемия, ОРВИ с высокой температурой на 28 неделе беременности, УПБ на 20 неделе беременности получала гормональный препарат - дюфастон). Вес при рождении -3966 гр, рост - 56 см. При поступлении общее состояние ребенка тяжелое за счет основной патологии. Клинико-лабораторно-инструментальные обследование: ОАК - анемия, лейкоцитоз; ОАМ - св. желтая, мутная, отн. плотность 1021, лейкоциты 3-4, эритроциты неизмененные 1-2 вп/зр., др. грибы сплошь; биохимические показатели крови - гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение АЛТ, АСТ, гиперка-лийемия; анализ СМЖ - мутная, цитоз подсчету не подлежит, белок 5,0, глюкоза 2,5, эритроциты свежие сплошь; КТ головного мозга - «КТ признаки объемного образования пинеальной области с кровоизлиянием в ткань опухоли и прорывом крови в боковые желудочки мозга. Внутренняя окклюзионная гидроцефалия». Учитывая тяжесть состояния ребенка, высокий риск интра- и послеоперационных осложнений с целью уточнения характера опухоли и дальнейшей тактики проведения радиотерапии решено проведение эндоскопической биопсии опухоли». Цитологическое исследование интраоперационного ликвора - «Наличие злокачественных опухолевых клеток в ликворе, вероятнее всего, герминотивноклеточно-го происхождения. Кокковая флора». Патогистоло-гическое исследование биопсии «Пинеобластома. G-IV». В послеоперационном периоде не смотря на проводимую интенсивную терапию состояние ребенка, прогрессивно ухудшалось, отмечалось нарастание полиорганной недостаточности. Ребенок экзальтировал.
При патологоанатомическом исследовании в пи-неальной области определялось образование (рис. 1), прорастающее полости боковых и III желудочков (рис. 2), мост и продолговатый мозг. Образование без четко выраженных границ, размером 12х8х6см, плотно-эластичной консистенции, багрового цвета с очагами размягчения грязно-желтого цвета.
38
НЕЙРОХИРУРГИЯ И НЕВРОЛОГИЯ КАЗАХСТАНА
№4 (33), 2013
Рисунок 1. Пинеобластома.
Рисунок 2. Пинеобластома.
Микроскопически опухолевая ткань была представлена мономорфными мелкими клетками с ги-перхромными ядрами, среди которых выявлялись единичные псевдорозетки Хомера-Райта, а также скопления истинных розеток Флекснера-Винтерш-тейнера. Последние представляли собой небольшой округлый просвет, окаймленный радиально расположенными клетками с крупным ядром и светлой
цитоплазмой. Обнаруживались многочисленные меланинсодержащие клетки, сосуды с пролиферацией эндотелия, очаги колликвационного некроза и обширные кровоизлияния (рис. 3).
На основании патоморфологического исследования биопсийного, операционного и секционного материала был установлен диагноз «Пинеобластома, ¿-IV».
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
39
Рисрисунок1.
Пинеобластома. Х 100. Окраска гематоксилином и эозином.
Таким образом, данное кли-нико-патоморфологическое наблюдение представляет собой большой клинический интерес в связи со сложностью патоморфо-логической диагностики пинеоб-ластомы и редкостью встречаемости данной патологии.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Мацко Д.Е., Коршунов А.Г. Атлас опухолей центральной нервной системы. // СПб 1998г. 4.
2. Ивановская Т.Е., Леонова Л.В. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. Руководство для врачей. // М.М. 1989г. 5.
3. Пальцев М.А., Кактурский Л.В., Зайратьянц О.В. Патологическая анатомия, национальное
руководство. // Москва, «Геотар-Медиа» 2011г. Петров С.В., Райхлин Н.Т. Руководство по иммуногистохимической диагностике опухолей человека. // Казань, 2012г. Петров С.В., Райхлин Н.Т. Руководство по иммуногистохимической диагностике опухолей человека. // Казань, 2004г.
ТУЙ1НДЕМЕ
Б.Б. ЖетпСбаев, Р.М. Абдулгожина
ПИНЕОБЛАСТОМАНЬЩ КЛИНИКАЛЫК-ПАТОМОРФОЛОГИЯЛЫК
СИПАТТАМАСЫ
"Республикалык нейрохирургия гылыми орталыгы" Астана к.
Ма^алада пинеобластоманынын патоморфо-логияльщ диагностикасы курделИне жэне аталган патологиянын сирек кездесеуЫе байланысты езЫе улкен клиникалыщ кызыгушылыщты таны-
татын пинеобластома о^игасынын клиникалыщ-патоморфологиялыщ зерттеуi баяндалды.
Heri3ri сездер: iсiк, пинеобластома, патомор-фология.
SUMMARY
B.B. Zhetpisbayev, R.M. Abdulguzhina
THE CLINICAL AND PATHOMORPHOLOGICAL CHARACTERISTICS OF THE PINEOBLASTOMA
"Republican Research Center for Neurosurgery" JSC, Astana
The article describes the clinical-pathomor-phological monitoring of a pineoblastoma case which poses significant clinical interest due to the complexity of
pathomorphological pineoblastoma diagnosis and rarity of occurrence of this pathology.
Key words: tumor, pineoblastoma, patho-morphology.
