CC BY
43
УДК 616.611-002-053.3./7(571.5)
B.B. Альбот
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА У ДЕТЕЙ РАЗЛИЧНЫХ ЭТНИЧЕСКИХ ГРУПП ИРКУТСКОЙ ОБЛАСТИ
Иркутская государственная областная детская клиническая больница (Иркутск)
ГУ НЦ МЭ ВСНЦ СО РАМН (Иркутск)
Проведено комплексное обследование 126 детей в возрасте от Я месяцев до 16 лет с хроническим гломерулонефритом, из разных этнических групп региона. Выявлены, особенности, в клинической, симптоматике гломерулонефрита и. в структуре его морфологических эквивалентов. Получены, различия в отношении чувствительности к стероидной, терапии и. частоты, развития хронической, почечной. недостаточности.
Ключевые слова: гломерулонефрит, дети, морфология, этнические особенности
CLININCAL AND MORPHOLOGICAL FEATURES OF CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS IN CHILDREN OF VARIOUS ETHNIC GROUPS OF IRKUTSK AREA
V.V. Albot
Irkutsk state regional children’s clinical hospital, Irkutsk Research Institute of Industrial Medicine and Human Ecology, Branch of Scientific Centre of Medical
Ecology, Eastern-Siberian Scientific Centre of RAMS, Irkutsk
Complex investigation of 126 children in the age of from Я months till 16 years with, chronic glomerulonephr-irtis of different ethnic groups of region is lead. Features in clinical semiology and in structure of morphological equivalents of glomerulonephrirtis are revealed. Distinctions concerning sensitivity steroid, therapy and frequency development chronic renal failure are received.
Key words: glomerulonephrirtis, morphology, ethnic features, children
Несмотря на достигнутые определенные успехи в диагностике, изучении патогенеза гломерулонефрита, разработку новейших схем патогенетической терапии, появление современных лекарственных средств и, прежде всего, селективных цитостатических препаратов лечение гломерулонефрита у детей остается одной из наиболее актуальных проблем педиатрии и детской нефрологии. В этой связи определенный интерес представляет изучение этнических особенностей клинического течения гломерулонефрита, морфологических эквивалентов, чувствительности к стероидам и цитостатическим препаратам, а, следовательно, и эффективности лечения. Проблема эпидемиологии почечных заболеваний неоднократно обсуждалась на IV международном симпозиуме по детской нефрологии в Хельсинки (1977), на XVI Международном конгрессе педиатров в Барселоне (1980). Рядом авторов приводится различие в распространенности наследственных и приобретенных нефропатий в зависимости от региональных, климатических и этнических особенностей [1—4, 6, 7]. В многочисленных публикациях показана определяющая роль морфологического варианта гломерулонефрита на течение и прогноз заболевания [5, 8, 9].
МЕТОДИКА
Нами на базе специализированного нефроло-гического отделения проведено комплексное об-
следование и лечение 126 детей с различными клиническими формами хронического гломерулонеф-рита (ГН) в возрасте от 9 месяцев до 16 лет. С целью выявления этнических особенностей течения гломерулопатий у детей региона, были выделены 2 группы. В первую были включены 46 детей бурятской национальности, проживающих на территории Усть-Ордынского бурятского национального округа, вторую группу составили 80 пациентов европеоидной расы, проживающих на территории Иркутской области. Средний возраст детей обеих групп составил 8,2 и 7,4 года соответственно. Пун-кционная биопсия почек была выполнена 40 и 41 ребенку соответственно из 1-й и 2-й групп. Основаниями для проведения биопсии почек служили длительная гематурия, часто рецидивирующий, гормонозависимый или гормонорезистентный НС, либо сочетание НС с гематурией и/или гипертензией. Исследование почечных биоптатов проводилось светооптическим методом с использованием стандартных методов окраски, в ряде случаев была выполнена электронная микроскопия. С целью верификации морфологических эквивалентов была использована классификация ВОЗ [9].
РЕЗУЛЬТАТЫ
При изучении нозологического спектра гломе-рулопатий у детей исследуемых групп выявлены существенные различия (рис. 1). Так, например, в первой группе преобладали пациенты с гломеру-
лонефритами, в то время, как в контрольной группе идиопатический НС (липоидный нефроз) встречался несколько чаще, чем гломерулонефриты. Следует отметить, что выявленные особенности не были обусловлены возрастным составом исследуемых групп, поскольку известно, что дебют идио-патического НС чаще приходится на дошкольный возраст, в то время, как гломерулонефриты являются прерогативой детей школьного возраста [3]. Сравнительный анализ клинического течения гло-мерулонефритов (рис. 2) показал, что в 1-й группе наиболее часто (34 %) гломерулонефрит проявлял себя сочетанием НС с макрогематурией
(НС + М). Во 2-й группе преобладал чистый НС (32 %) и несколько реже встречалось сочетание НС с гипертензионным синдромом (НС + Г) — 18%. Сочетание НС с микро- либо макрогематурией и гипертензией (НС + м + Г и НС + М + Г) встречались приблизительно с одинаковой частотой в обеих группах, тем не менее классическая смешанная форма гломерулонефрита была более характерна для детей бурятской национальности.
Исследование почечных биоптатов (рис. 3) позволило выявить ряд отличий в структуре морфологических эквивалентов гломерулонефрита. Среди больных 1-й группы наиболее часто (32 % слу-
Рис. 1. Структура обследованных групп.
Рис. 2. Клиническая характеристика обследованных групп.
Рис. 3. Морфологическая характеристика обследованных групп.
чаев) был верифицирован мезангиокапиллярный гломерулонефрит (МКГН). Для пациентов 2-й группы также наиболее характерным был МКГН (42 %), однако, мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) лишь незначительно уступал ему по частоте и, более того, МПГН был диагностирован в 4 раза чаще, чем в группе детей бурятской национальности. Минимальные изменения (МИ), как и признаки дисплазии почечной ткани, были найдены с одинаковой частотой у пациентов обеих групп. Следует отметить также, что такие прогностически серьезные морфологические варианты, как фокально-сегментарный гломерулос-клероз (ФСГС), мембранозная нефропатия (МН) и быстропрогрессирующий экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями (БПГН) встречались только у детей 1-й группы. Фибропластический гломерулонефрит также был выявлен чаще у детей 1-й группы. Полученные нами при морфо-
логическом исследовании результаты отличаются от данных, представленных рядом авторов, согласно которым наиболее частым вариантом пролиферативного гломерулонефрита у детей является МПГН [5].
При анализе стероидчувствительности (рис. 4) важнейшей для выбора терапевтической тактики и оценки прогноза характеристики НС, также были выявлены существенные различия: при всех морфологических вариантах стероидрезистентность была чаще у пациентов 1-й группы, достигая при МПГН и МКГН соответственно 50 и 86 %. Сопоставимые с нашими данные о частоте стероидрезис-тентности получены А.Н. Цыгиным [5]. Достаточно высокие показатели стероидрезистентности у больных с минимальными изменениями (2 из 6 и 1 из 5 соответственно для детей 1 и 2-й групп) могут быть объяснены, с одной стороны, малым количеством наблюдений и, с другой стороны, преимуще-
%
И 1-я группа □ 2-я группа
Рис. 6. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (электронная микроскопия).
ственным использованием светооптического метода морфологических исследований почечных био-птатов. Иллюстрацией последнего предположения может послужить случай развития стероидрезис-тентного НС у девочки 13 лет из 1-й группы, клинически проявившегося выраженным отечным синдромом и высокой протеинурией, резистентной к стандартной терапии преднизолоном и пульс-терапии метилпреднизолоном. При светооптическом исследовании морфологическая картина соответствовала МИ (рис. 5), однако при электронной микроскопии найдены участки пролиферации клеток, мезангия (рис. 6), т.е. имела место трансформация МИ в МПГН.
Более чем десятилетний период наблюдения позволил констатировать 4 случая развития ХПН на фоне гломерулонефрита, причем все у детей из 1-й группы. У одного из этих детей (мальчик 14-ти лет) ХПН развилась на фоне БПГН, несмотря на проводимое лечение с использованием современных схем лечения, включающих синхронизированную с плазмаферезом высокодозную терапию метипредом и циклофосфаном. Двое детей (мальчик 4-х лет и девочка 11-ти лет) поступили впервые уже с признаками ХПН, и на биопсии в обоих случаях был выявлен фибропластический (склеро-зирующий) гломерулонефрит. У последней девочки в возрасте 12-ти лет дебют заболевания начался с развития геморрагического васкулита с кожным, суставным, абдоминальным и почечным синдромом. В дальнейшем заболевание прогрессировало только с поражением почек в форме неполного нефротического синдрома с макрогематурией и артериальной гипертензией и развитием ХПН к 15 годам.
Таким образом, проведенное исследование особенностей клинического течения и морфологических эквивалентов гломерулонефрита у детей
различных этнических групп прибайкальского региона с учетом количества наблюдений, позволяет сделать следующие выводы:
1. Клинически гломерулонефрит у детей бурятской национальности наиболее часто, в отличие от европеоидов, проявляется сочетанием нефротического синдрома с макрогематурией.
2. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит являлся наиболее частым морфологическим эквивалентом в обеих группах, однако, в целом прогностически серьезные морфологические варианты гломерулонефрита значительно чаще выявлены у больных бурятской национальности.
3. Прогноз менее благоприятен для пациентов бурятской национальности: среди них отмечается более высокий уровень стероидрезистентнос-ти при всех морфологических вариантах, чаще развивается ХПН.
ЛИТЕРАТУРА
1. Добронравов В.А. Эпидемиология диабетической нефропатии I В.А. Добронравов II Нефрология. - 2002. - Т. б, № l. - С. ^-22.
2. Игнатова М.С. Детская нефрология I М.С. Игнатова, Ю.Е. Вельтищев. - Ленинград: «Медицина», l989. - 455 с.
3. Папаян А.В. Клиническая нефрология детского возраста I А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова. -Санкт-Петербург: «Сотис», l997. - 7lB с.
4. Распространенность и структура болезней мочевой системы у детей в различных регионах страны I В.Н. Наумова, А.А. Ефимова, С.Э. Шляхтин и др. II Педиатрия. - l985. - № l0. - С. б-B.
5. Цыгин А.Н. Лечение гломерулонефрита у детей I А.Н. Цыгин, Т.В. Сергеева II РМЖ. -l99B. - №9. - С. 5B0-5B5.
6. Kocova M. A cold spot of IDDM incidence in Europe: Macedonia I M.A. Kocova, M. Trucco,
M. Konstantinova // Diabetes Care. — 1993. — Vol. 16. - P. 1236-1240.
7. Tuomilehto J. Comparison of the incidence of insulin-dependent diabetes mellitus in childhood among five Baltic populations / J. Tuomilehto, T. Podar, G. Brigis // Int. J. Epidemiology. — 1992. - Vol. 21. — P. 518 — 527.
8. D'Amico G. Natural history of idiopathic IgA nephropathy: role of clinical and histological prognostic factors / G. D'Amico // Amer. J. Kidney Dis. — 2000. — Vol. 36, N 2. — P. 227 — 237.
9. Churg G. Renal disease. Classification and atlas of glomerular disease / G. Churg, L. Sobin // N-York: Igaku-Sobin, 1981. — P. 115—128.
