CC BY
36
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
геморрагический синдром был отмечен менее чем в 25% и не требовал терапии. Послеродовое кровотечение встречалось в 46,2% случаев, в 16,6% — проводилась экстирпация матки. Основными клиническими проявлениями у пациентов с НВФС представлены в таблице 1.
Заключение. Клиническая картина НВФС неспецифична. Важно для оценки клинической картины применение шкалы ОК. Женская когорта пациентов может ошибочно долгое время наблюдаться с ме-норрагиями неясного генеза гинекологами. Геморрагический синдром при операциях отмечается не всегда. Применение ОК и своевременная диагностика при наличии совокупности минимальных геморрагических проявлений позволят предотвратить развитие возможных геморрагических осложнений при проведении хирургических манипуляций. При диагностике прокоагулянтной активности тромбоцитов целесообразно исследование активированных тромбоцитов с использованием ЦФМ. Рутинная диагностика ТП методом ОА может привести к исключению патологии тромбоцитов в % случаев или к установлению диагноза геморрагической мезенхимальной дисплазии. Данная группа ТП требует проведения дальнейших исследований, включая генетический анализ.
Таблица 1. Характеристика клинических проявлений у пациентов с НВФС
Тип кровотечения Частота встречаемости, % Терапия транексамовой кислотой, % Терапия СГТ, %
Кровотечения из слизистых 93,0 15,5 0
Кожный геморрагический синдром 85,7 8,0 0
Носовые кровотечения 71,0 40,0 0
Межмышечные гематомы 43,0 0 0
Кровотечение при порезах 43,0 0 0
Хирургическое лечение 57 12,5 37,5
Удаление зубов 50 0 14,2
Меноррагии 84,6 64 9
Послеродовое кровотечение 46,2 0 50
Желудочно-кишечное кровотечение 14,3 50 0
Гематурия 7 0 0
Гемартрозы крупных суставов 7 0 100%
СГТ — специфическая гемостатическая терапия — трансфузии компонентов крови и/или введение эптаког альфа (активированного)
Кумскова М. А., Димитриева О. С., Яковлева Е. В., Яструбинецкая О. И., Лихачева Е. А., Лаврова П. С., Орел Е. Б., Двирнык В. Н., Аль-Ради Л. С., Моисеевна Т. Н., Васильев С. А., Игнатова А. А., Пантелеев М. А., Зозуля Н. И.
КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТИПОВ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Наследственные тромбоцитопатии (НТП) — группа редких врожденных нарушений свертывания крови, характеризующаяся дефицитом или дисфункцией структур тромбоцитов. Клинические проявления НТП неспецифичны и характеризуются геморрагическим синдромом по микроциркуляторному типу. Рутинным методом диагностики НТП на сегодняшний день является оптическая агрегометрия (ОА), которая не позволяет верифицировать конкретный дефект тромбоцитов. По данным T. Ouiroga (Hematology, 2012), при использовании ОА, морфологического исследования тромбоцитов, коагулограммы у 47—69% пациентов с геморрагическим синдромом по микроциркуляторному типу не выявляется причина кровотечения. Это диктует необходимость применения других методов диагностики.
Цель работы. Обследование пациентов с геморрагическим синдромом по микроциркуляторному типу с использованием метода проточной цитофлуометрии (ЦФМ) для определения дефектов тром-боцитарных структур.
Материалы и методы. Проведено обследование у 80 пациентов (60 женщин и 20 мужчин) с НТП, медиана возраста составила 31 год (13—67). Оценка тромбоцитарной функции проводилась методами ОА с агонистами агрегации (АДФ, коллаген, ристомицин, адреналин) и ЦФМ в покое и при активации тромбоцитов (CD42b, CD61, PAC1, mepacrine, CD62p, annexin V).
Таблица 1. Характерика НТП
Результаты и обсуждение. У 30% больных были получены нормальные результаты ОА. При этом у этих пациентов по данным ЦМФ у 56,6% была выявлена дисфункция плотных гранул, у 30% — нарушение выхода фосфатидилсерина (ФС), у 6,7% — нарушение сигнальной передачи и у 6,7% — сочетанная патология плотных гранул и нарушения выхода ФС. В общей группе обследованных пациентов (80 человек) у 33,75% больных с НТП было отмечено сочетание патологии тромбоцитов с клиническими проявления мезенхимальной дисплазии: в 48,2% случаев — у больных с дисфункцией плотных гранул, в 29,6% — при нарушении выхода ФС, у 7,4% больных — при нарушении сигнальной передачи, у 3,7% — при со-четанной патологии плотных гранул и нарушении выхода ФС, 3,7% — у пациентов с синдромом Геманского—Пудлака, у 3,7% — с синдромом Бернара—Сулье, в 3,7% — у больных с сочетанной дисфункции плотных и альфа гранул. У 66,25% пациентов с НТП верифицировано изолированное нарушение функции тромбоцитов без патологии плазменного и сосудистого гемостаза. Результаты исследования представлены в таблице 1.
Заключение. При наличии геморрагического синдрома у больных с мезенхимальными дисплазиями необходимо дополнительное исследование патологии тромбоцитов. Получение нормальных значений ОА у пациентов с геморрагическим синдромом по микроциркуляторному типу не исключает диагноз НТП. Использование метода ЦФМ в сочетании со стандартными методами диагностики НТП позволяет более точно определить патологию структуры тромбоцитов.
Наследственные тромбоцитопатии Кол-во больных % С мезенхимальной дисплазией, % С нормальной агрегометрией, %
Всего 80 100
Дисфункция плотных гранул 29 36,25 45 59
Тромбастения Гланцмана 17 21,25 0 0
Нарушение выхода фосфатидилсерина 14 17,5 57 64
Сочетанная дисфункция плотных гранул с нарушением выхода фосфатидилсерина 6 7,5 17 33
Нарушение сигнальной передачи 5 6,25 40 40
Синдром серых тромбоцитов 4 5 0 0
Сочетанная дисфункция плотных и альфа гранул 2 2,5 50 0
Синдром Бернара-Сулье 2 2,50 50 0
Синдром Геманского-Пудлака 1 1,25 100 0
Кучер М. А., Куга П. С., Эстрина М. А., Митина С. В., Кулагина И. И., Певцов Д. Э., Юхта Т. В., Казанцев И. В., Геворгян А. Г., Козлов А. В., Бабенко Е. В., Серов Ю. А., Зубаровская Л. С., [Афанасьев Б. В.]
ЭФФЕКТИВНОСТЬ И БЕЗОПАСНОСТЬ МОБИЛИЗАЦИИ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ КЛЕТОК ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ С ПОМОЩЬЮ ФИЛГРАСТИМА И ПЛЕРИКСАФОРА У ДЕТЕЙ С ОНКОГЕМАТОЛОГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, Россия
Введение. Неэффективная заготовка трансплантата гемопоэти- гематологическими заболеваниями на фоне стандартных схем мо-ческих стволовых клеток (ГСК) методом цитафереза у детей с онко- билизации может достигать 13%. Обратимый антагонист CXCR-4
