CC BY
36УДК 616-036:616.8-009:616-089
DOI http://dx.doi.org/10.5281/zenodo. 1450830
А. Г. Кириченко, В. М. Агафонов, К. О. Дереза, Т. О. Зал1зняк, Т. О. Школаенко
КЛ1Н1ЧНИЙ ВИПАДОК СИНДРОМА ОПСОКЛОНУС-М1ОКЛОНУС:
ДЕЯК1 ОРГАНВАЦШШ ПИТАННЯ Д1АГНОСТИКИ ТА Л1КУВАННЯ
Дшпровський шститут традицшно! i нетрадицшно! медицины;
Дшпропетровська обласна клiнiчна дитяча лжарня» ДОР, м. Днiпро
Summary. Kirichenko A. G., Agafonov V. M., Deraza К. О., Zalizniak Т. О, Nikilayenko Т. О. CLINICAL CASE OF OPSOCIONUS MYOCLONUS SYNDROME: SOME HOUSEKEEPING ISSUES OF DIAGNOSIS AND TREATMENT. - Dnieper Institution of traditional and alternative medicine; Dnieper Regional Clinical Children Hospital, e-mail: grai1240l@gmail.com. Several organizational diagnostic and treatment issues for the management of Kinsburn's encephalopathy or opsocionus myoclonus syndrome children are discussed in the article presented. The pathology named is unique clinical syndrome and requires additional researches of its etiology and pathogenesis, as well as search of new specific diagnostic and treatment methods aimed at slowing the progression of the disease. Diagnosis of the disease was carried out on the basis of detailed studies of anamnestic, molecular-genetic, scintigraphic, neuroimaging, tomographic, lymphocytic and neurological (opselonus, myoclonus, ataxia, behavioral and sleep) signs. The severity of the condition was determined with the use of Pranzatelli M. and Matthay K. scales. The key to successful treatment and further remission was the multiple combination of glucocorticoid, immunosuppressive and immunoglobulin therapy.
Keywords: child, opskolonus-myoclonus syndrome, diagnosis and treatment, prognosis.
Реферат. Кириченко А. Г., Агафонов В. М., Дереза К. А., Зализняк Т. А, Николаенко Т. А. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА ОПСОКЛОНУС-М1ОКЛОНУС: НЕКОТОРЫЕ ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ. В данной статье рассматриваются некоторые организационные лечебно-диагностические вопросы ведения ребенка с энцефалопатией Кинсбурна, или синдромом опсоклонуса-миоклонуса, который является достаточно уникальным клиническим синдромом и требует проведения необходимых исследований с целью изучения этиологии и патогенеза этого заболевания, поиска новых специфических методов диагностики и лечения для своевременного принятия мер, направленных на замедление прогрессирования заболевания. Диагностика заболевания проведена на основании детального изучения анамнестических, молекулярно-генетических, сцинтиграфических,
нейровизуализационных, томографических, лимфоцитарных и неврологических (опсоклонуса, миоклонуса, атаксии, расстройства поведения и сна) признаков. Тяжесть состояния определяли с помощью шкал Pranzatelli M. и Matthay K. Залогом успешного лечения для достижения ремиссии стала многократная комбинация глюкокортикоидной, иммуносупрессорной и иммуноглобулиновой терапии.
Ключевые слова: ребенок, опсоклонус-миоклонус-синдром, диагностика и лечение, прогноз.
Реферат. Кириченко А. Г., Агафонов В. М., Дереза К. О., Залiзняк Т. О., Школаенко Т. О. КЛ1Н1ЧНИЙ ВИПАДОК СИНДРОМА ОПСОКЛОНУС-М1ОКЛОНУС: ДЕЯК1 ОРГАНВАЦШШ ПИТАННЯ Д1АГНОСТИКИ ТА Л1КУВАННЯ. У статп наведеш деяш оргашзацшш л^вально^агностичш питання ведення дитини з енцефалопапею Кшсбурна, або синдромом опсоклонуса-мюклонусу, що е досить ушкальним клшчним синдромом i вимагае проведения необхщних дослщжень з метою вивчення етюлогп та патогенезу цього захворювання, пошуку нових специфiчних
© Кириченко А. Г., Агафонов В. М., Дереза К. О., З^зняк Т. О., Школаенко Т. О.
методiв дiагностики i лiкування для своечасного вжиття заходiв, спрямованих на уповшьнення прогресування захворювання. Дiагностика захворювання проведена на n^craBi детального вивчення анамнестичних, молекулярно-генетичних, сцинтиграфiчних, нейровiзуалiзацiйних, томографiчних, лiмфоцитарних i неврологiчних (опсоклонуса, мiоклонуcу, атаксп, розлади поведiнки та сну) ознак. Важк1сть стану визначали за допомогою шкал Pranzatelli M. i Matthay K. Запорукою уcпiшного лiкування для досягнення ремюп стала багаторазова комбшащя глюкокортико1дно1, iмуноcупреcорноl й iммуноглобулiновоl терапп.
Ключовi слова: дитина, опcоклонуc-мiоклонуc-cиндром, дiагноcтика i лiкування, прогноз.
Актуальнiсть
Опсоклонус - мiоклонуc - синдром (ОМС) був уперше описаний Paul Sandifer (1962), у тому ж рощ Kinsbourne (1962) повiдомив про шютьох пацiентiв у вiцi 9-20 мюящв з некоординованими, нерегулярними рухами тулуба та кiнцiвок, мiоклонуcом i хаотичними рухами очних яблук. Автор припустив наявшсть у цих пацiентiв мюклошчно! енцефалопатп, яка в подальшому стала називатися «енцефалопапя Кшсбурна» [1-3]. Провокаторами захворювання е перенесет шфекцшш захворювання, пухлини, ЧМТ або проведена iмунiзацiя. Поширенicть захворювання в даний час невщома. Вважаеться, що ОМС - досить рщшсний стан, приблизно однаково зус^чаеться серед дiвчаток i хлопчишв у вiцi вiд 4 мюящв до 6 рок1в i становить в середньому 17-19 мicяцiв [4-8]. Хоча е даш про виникнення ОМС i у дорослих: захворювання розвиваеться як прояви паранеопластичного процесу при рiзних онкологiчних захворюваннях [9-11].
Основними клшчними проявами е так симптоми: хаотичний рух очних яблук («танцюкш очЬ>), порушення координацп (атакая), мiоклонуc, тремор i патологiчнi змши у поведiнцi. Одним з головних симпшшв е мiоклонiчний гiперкiнез окорухових м'язiв («опсоклонус» - вiд грец. «^ps» - очi, «klonos» - хаотичш рухи), який чаcтiше проявляеться штовхоподiбними рухами очей, можливо горизонтальними, вертикальними, дiагональними, колоподiбними, а також маятникоподiбними, що нагадують «хаотичний» шстагм рiзноl частоти й амплiтуди [12-13].
Опсоклонус часто поеднуеться не тшьки з блискавичними рухами повiк (тршотшня «крил метелика»), а й мюклошями в рiзних м'язових групах шнщвок (синдром «танцюючих рук чи шг»), тулуба, обличчя, що нагадують м'язовий генералiзований тремор, що зберiгаютьcя тд час сну. У вciх дней вiдзначаютьcя поведiнковi розлади, що супроводжуються пiдвищеною збудливicтю, агреcивнicтю [14-15].
Видiляють двi оcновнi форми захворювання - це паранеопластична (нейробластоми або ганглюнейробластома) i параiнфекцiйна (вiруcи герпесу, полiомiелiту, тогавiруcи, хвороба Лайма тощо). В оcновi патогенезу захворювання припускають ауггомунш механiзми [16-18]. Для дiагнозу величезну роль вiдiграють клiнiчнi прояви i наявнicть cимптомiв паранеопластичного або парашфекцшного процеciв. Тому необхiдне проведення дослщження онкомаркерiв, зокрема а-фетопроте!ну кровi, визначення показник1в катехоламiнового обмiну в кровi та cечi, ультразвукового доcлiдження (УЗД) оргашв черевно! порожнини й зачеревного простору для виключення нейробластоми. При ввдсутносп змiн пiд час УЗД використовуються методи комп'ютерно1 томографп (КТ) органiв грудно1 порожнини, малого тазу й зачеревного простору [19-22].
Нейровiзаулiзацiйнi методи дослщження (МРТ, КТ) та ЕЕГ е неcпецифiчними, iнодi при МРТ головного мозку вiдзначаютьcя оcередковi змiни щiльноcтi в cтовбурi й мозочку. При доcлiдженнi лiквору - невисокий лiмфоцитарний плеоцитоз з тдвищенням iммуноглобулiновоl фракцil [23].
Вiдомi на сьогодш методи лiкування, як i дiагноcтики е неcпецифiчними i включають комбiнацiю глюкокортикоlдiв, нецитотоксичних та цитотоксичних препаратiв, внутрiшньовенних iмуноглобулiнiв, призначення плазмаферезу й адсорбцп антитiл. Також застосовують резекцш пухлин i тiмектомiю. Поеднання цих методiв дае змогу знизити дозування кортикоcтероlдiв, тому сьогоденною залишаеться проблема оптимiзацil схеми дiагноcтики та iммунотерапil [24].
Метою дослiдження е розробка тактики ведення дитини з даною патолопею.
Матерiали та методи. Клшчний дiагноз був верифжований на пiдставi комплексу дослщжень, що включали детальне вивчення даних анамнезу, невролопчного статусу, молекулярно-генетичного, сцинтиграфiчного, нейровiзуалiзацiйного, томографiчного, лiмфоцитарного та додаткового обстеження [25-26].
Основним стандартом у постановщ дiагнозу е детальне невролопчне обстеження з використанням спецiальних шкал. Перша шкала (PranzateШ M., 2002) складаеться з оцiнки 12 невролопчних симптомiв (1-2 - шаткость ходи; 3-4 - атакая тулуба; 5 - нестшшсть при сидiннi; 6 - погана вертикалiзацiя; 7, 8, 9 - робота рук; 10-11 - опсоклонус; 12 - мюклонус). Кожен симптом ощнюеться вiд 0 до 3-х балiв. Залежно вщ суми балiв визначаеться ступiнь важкосп захворювання: 0 - норма; 1-14 - легкий стутнь; 15-24 - середнш; 25 i бiльше -важкий [27-28].
Друга шкала ощнюе 5 параметрiв (стабiльнiсть тулуба, ходу, функцш рук, опсоклонус та порушення поведiнки) вiд 0 до 3-х балiв [29-30].
Результата та обговорення. Дiвчинка Б., 2012 р.н., у 2014 р. поступила у вщдшення вперше. Маму дитини турбуе те, що у дитини вщсутня ходьба, тремор, вщзначаеться сiпання очних яблук, порушення поведiнки, занепокоення, плаксивiсть, порушення мови. До захворювання дитина вимовляла близько 60 ^в, потiм стала поступово втрачати мовнi навички, вимовляе тшьки початковi склади, сво! прохання висловлюе в основному жестами, мова розтягнута, окремi склади слiв.
Захворювання дитини мама пов'язуе з перенесеною травмою. У травш 2014 року дiвчинка впала зi сходiв, вдарилася головою об асфальт. Свщомють не втрачала, нудоти, блювоти не було. Через 8 дшв у дитини з'явилася хитка хода й шстагм. Через добу дитина перестала самостшно ходити, з'явився тремор кiнцiвок i багаторазова блювота. Через погiршення стану дитина була госпiталiзована в невролопчне вщдшення з попереднiм дiагнозом: енцефали? Церебеллiт? Дебют демiелiнiзуючого захворювання. Спостерталася неврологами за м/п з передбачуваними дiагнозами: лейкодистрофiя, неуточнена форма, спастико-атактичний синдром; мозочковий дегенеративний синдром; оргашчна недостатнiсть рухово! системи - екстрашрамщно--мозочковий синдром.
Народилася вiд 1-! вагiтностi. Вагiтнiсть протiкала гладко. Пологи на 39-му тижш. Маса при народженш 3150 г, зрiст 54 см, оцшка за шкалою Апгар 7/8 балiв. До грудей прикладена вiдразу. Перинатальний перiод не обтяжений. Раннш розвиток вiдбувався за вшэм: головку тримала з 2 шсящв, почала перевертатися з 4,5 мюящв, сидiла з 6 мiсяцiв, повзала на четвереньках з 7 шсящв. До 1 року 8 мюящв росла i розвивалася за вжом. Прищеплення згiдно з Нацiональним календарем профшактичних щеплень до 1,5 рошв, потiм медотвiд. Вiд кору щеплена одноразово. З перенесених захворювань батьки вщзначають наступнi: ГРВ1, ларингiт. Спостер^алася ортопедом з приводу плосковальгусно! деформацп стоп.
Пiд час надходження стан дитини важкий. Самостшно не ходить, не сидить. Головку не тримае. Вщзначалася трьох разова блювота. Горизонтальний шстагм. Хаотичш рухи очей (опсоклонус). Дитина млява, вкрай примхлива. Втрачено моторш навички зокрема перестала тримати голiвку, ходити, сидiти, стояти. ЧН без патологи. Мовнi розлади. Сухожильш рефлекси живi, Д = С. Патологiчнi стопш не викликаються. Координаторнi проби i проби на дiадохокiнез перевiрити не можливо через вiк. Чутливiсть не порушена. Виконана люмбальна пункцiя: в лiкворi незначний лiмфоцитоз (23 лiмфоцита). ПЛР лiквору до вiрусiв герпесу, токсоплазмозу - негативна.
Дiвчинка отримала так1 препарати: преднiзолон 80 мг/с; цефтриаксон 80 мг/с; октогам в/в; глюкозо-поляризуюча сумiш, лактовiт, альмогель, аспаркам.
На тлi проведеного лiкування стан дитини покращився, стала утримувати голову i самостiйно сидiти. В споко! зберiгаються слабо вираженi хаотичнi рухи очей (опсоклонус), яш посилюються при хвилюванш та супроводжуються мiоклонiею повш. Зiницi округло! форми, до 3 мм у дiаметрi, фотореакцiя збережена. Очнi щiлини ОС = ОД. Лице симетричне. Лицьовi мюклонп. Слух збережений. Голос дзвшкий. Глотковi i пiднебiннi рефлекси шдвищеш. Рухи плечей в повному обсяз^ повороти голови не обмеженi.
Язик по середнш лшп, вiдзначаються непостшш гiперкiнези язику. Рефлекторно-рухова сфера: голову тримае, самостшно перевертаеться, повзае на четвереньках з атакаею, самостшно адае, сидить сама досить впевнено, але при виконанш рухiв (потягнулася за iграшкою, пiдняла ручку та шше) - виражена атаксiя, падшня. Самостiйно бiля опори не
встае. Насилу встае з тдтримкою, сама не варта, з опорою на короткий час, вщзначаеться виражена атакая. М'язова сила не порушена. Дифузна м'язова гшотошя. При вертикaлiзaцil - перерозпбання у колiнних суглобах. Частковий мiмiчний мiоклонуc, в меншiй мiрi в кiнцiвках. При дiях i емоцiях у дитини виникае помiрно виражений тремор голови. Координаторнi проби з грубо1 iнтенцiею. При захопленш iграшки вiдзначаетьcя хореоатетозна установка пальщв i промахування, бiльш виражене справа. Непостшш гiперкiнези в стопах з дистошчною позою. Гiперрефлекciя без чигсо! рiзницi. Перiодично вiдзначаютьcя клонуси стоп, непостшш патолопчш рефлекси. Черевнi рефлекси - знижеш. За шкалою оцшки рухово1 функцп (M. R. Pranzatelli, 2002) вiдзначаетьcя 10 балiв, що вiдповiдае першому ступеню важкоcтi (вщ 1 до 12 балiв). Звернену мову розумiе. Дитина доступна контакту. Розмовляе окремими складами. Дизартрiя. Дiвчинка легко збудлива. Сон у дитини порушений.
Виписана з вщдшення з клiнiчним дiагнозом: синдром опсоклонус-мюклонус (енцефалопатiя Кiнcбурна, гостра мозочкова атакая) неуточнено1 етюлогп. Диференцiювaти cлiд з парашфекцшною чи паранеопластичною природою даного синдрому.
Рекомендовано дообстеження за м/п: УЗД оргашв черевно1 порожнини, малого тазу i зачеревного простору; КТ шш, черевно1 порожнини, грудно1 клики, cередоcтiння, зачеревного простору i малого тазу, без i з подвшним контрастуванням (в/в i п/о); cцинтигрaфiя з MJBG; ЗАК, печiнковa i ниркова пaнелi, iммунофенотипувaння лiмфоцитiв кровц aнaлiз на альфа-фетопроте1н NSE; трансферин; iмуноглобулiни; конcультaцiя онколога.
Дитина пройшла генетичне обстеження: доcлiдження ТМС, арилсульфатазу А, скриншг cечi, бiлковi проби. Проби Фелшга, Сулковича, на гшерамшащдурш, Бенедикта, ДНФГ - негaтивнi. Бюптершовий тест - негативний. Висновок генетика - амшоацидопапя, лактазна недоcтaтнicть, полiморфiзм МТRR 66 GG аллель ризику. Можна думати про ризик порушення обм^ нейротрacмiтгерiв (бiогенних aмiнiв, зниження тирозину, фенiлaлaнiну, попередник1в допaмiну). Не можна виключити мaнiфеcтaцiю лейкодистрофп. КТ головного мозку (червень 2014 р.) без оргашчних змiн. МРТ головного та спинного мозку (ciчень 2015 р.) з в/в контрастуванням - без патолопчних ознак. УЗД оргашв черевно1 порожнини -без патологи, крт жовчного мiхурa - S-подiбноl форми з конкрементами до 5 мм i акустично1 тiнню. Комп'ютерно-томогрaфiчне доcлiдження голови, ОГК, ОЧП i тазу (вересень 2015 р.) - без вогнищевих змiн. Легенi без патолопчних змш. Трахея, бронхи прохщш. Лiмфовузли cередоcтiння не збiльшенi. У черевнш порожнинi cелезiнкa, печiнкa, нирки, пiдшлунковa залоза не збiльшенi. Лiвий наднирник 14 на 16 мм iз звaпнiнням медiaльноl нiжки 10 на 3 мм. Збшьшених лiмфовузлiв не виявлено. Органи малого тазу без особливостей. Головний мозок без вогнищевих змш. Серединш структури не змщеш. Шлуночки мозку не деформоваш. Висновок: новоутворення лiвого наднирника.
У жовтш 2015 р. проведена операщя - видалення новоутворення. Пстолопчно-оргашзована гематома з вираженим фiброзом i кальцинозом. Гicтологiчне доcлiдження не шдтвердило нaявнicть паранеопластично1 форми захворювання у дано1 дитини. Оперативне лiкувaння без ускладнення. Пicля оперативного лiкувaння вщзначалося полiпшення у виглядi зменшення атаксп i тремору.
Пicля дообстеження i оперативного лiкувaння дитина в умовах cтaцiонaру пройшла курс лiкувaння: «пульс»-терашя дексаметазоном 20 мг на кг/с i площi поверхнi тiлa дитини на розчиш NaCl 0,9 % - 100,0 в/в повшьно протягом 2-х годин i протягом 3-х дшв пiд контролем aртерiaльного тиску. Пicля проведення «пульс»-терапп рекомендовано курсове повторення, потiм вирiшення питання про призначення комбшацп цитостатик1в i глюкокортикощв.
За час хвороби у дитини вщзначався хвилеподiбний перебiг захворювання з загостреннями, було вiдзнaчено 5 загострень, з приводу яких дитина приймала курсове лiкувaння глюкокортико1дами у виглядi «пульс»-терапп дексаметазоном 20 мг на м2 поверхнi дитини протягом 3-х дшв i iмуноглобулiнaми (ВВ1Г) 2 г/кг протягом 3-5 дшв, зокрема курси iмуноcупреcивноl терaпil (циклофосфамщ) пiд наглядом лiкaря-онколога, а також щомюячне внутрiшньовенне введення iмуноглобулiнiв в дозi 1 г/кг/курс. На сьогодшшнш день у дитини вiдмiчaетьcя ктшчна ремiciя: опсоклонусу та координаторних порушень немае, хода рiвнa, почала вщвщувати дитячий садок.
Висновок
1. Невролопчний розлад можна охарактеризувати, як синдром опсоклонусу-мiоклонyсy при наявносп 3-4 ознак1в: опсоклонус, мюклонус/атакая, розлади поведiнки/снy та наявнiсть нейробластоми.
2. Енцефалопатiя К1нсбурна, або синдром опсоклонусу-мюклонусу е досить yнiкальним клшчним синдромом, що вимагае проведення необхщних подальших дослiджень з метою вивчення етюлогп та патогенезу цього захворювання, пошуку нових специфiчних методiв дiагностики i лiкyвання для своечасного вжиття заходiв, спрямованих на yповiльнения прогресування захворювання. Запорукою yспiшностi в терапп при паранеопластичнiй формi е комбшащя оперативного (видалення новоутворення) i консервативного (глюкокортико!ди, iмyносyпресори та iмyноглобyлiни) л^вання.
3. В якостi консервативно! терапп («Золотий стандарт») застосовують адренокортикотропний гормон або його синтетичний аналог синактен депо, кортикостеро!ди (дексаметазон, метилпреднiзолон), iммyносyпресанти (азатiоприн, метотрексат), внyтрiшньовеннi iмyноглобyлiни (ВВ1Г - бiовен, октогам) у виглядi тривалих i багаторазових кyрсiв.
4. У пащенпв з легкою i середньою важк1стю захворювання (за шкалою рухових функцш 1-24 бали) можна обмежитися проведенням симптоматично! терапi!.
5. З огляду на рiдкiсть даних сташв, ефект лiкyвання маленького пащента залежить не тiльки вiд ерудицп невролога, але й вiд його вмшня працювати з клiнiцистами таких спещальностей, як онкологи, генетики, iмyнологи та iншi.
Литература:
1. Ильина Е. С. Энцефалопатия Кинсбурна, или синдром опсоклонуса-миоклонуса, в детском возрасте / Е.С. Ильина // Лечащий врач. - 2006. - С. 5-30.
2. Вильниц А. А. Клинический случай энцефалопатии Кинсбурна / А.А. Вильниц, О.В. Иозефович, С.М. Харит // Инфектологии. - 2014. - № 3(Том 6). - С. 92-96.
3. Pranzatelli M. R. Paraneoplastic Syndromes: An Unsolved Murder / M. R. Pranzatelli // Seminars in Pediatric Neurology. - 2000. - Vol 7, № 2. - P. 118-130.
4. Петрухин А. С. Диагностика паранеопластического опсоклонус-миоклонус синдрома у детей / А. С. Петрухин, Р. Ц. Бембеева, М. В. Самойлова // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2006. - Т. 106, № 2.- С. 63-66.
5. Петрухин А.С. Опсоклонус-миоклонус синдром у детей / А. С. Петрухин, Р. Ц. Бембеева // Журнал невропатологии и психиатрии. - 2006. - № 106 (2). - С. 62-63.
6. Pike M. Opsoclonus-myoclonus syndrome / M. Pike // Handb Clin Neurol. - 2013. -№ 112. - Р. 1209-1211.
7. Opsoclonus-myoclonus in children associated or not whit neuroblastoma / P. Krug, G. Shleiermacher, J. Michon [et al.] // Eur J Pediatr Neurol. - 2010. - 14 (5). - P. 400-409.
8. Качанов Д. Ю. Синдром опсоклонус-миоклонус / Д. Ю. Качанов, Т. В. Шаманская, О. Б. Малевич, [и др.] // РЖ детской гематологии и онкологии. - 2014. - № 1. - С. 62-68.
9. Евтушенко С. К. Паранеопластические неврологические синдромы (клиника, диагностика и возможности лечения) / С. К. Евтушенко // Международный неврологический журнал. - 2011. - № 8 (46). - С. 9-21.
10. Дворецкий Л. И. Паранеопластические синдромы [Элекронный ресурс] / Режим доступа: http ://www. consilium-medicum. com/article/9665.
11. Honnorat J. Paraneoplastic neurological syndromes / J. Honnorat, J. C. Antoine // Orphanet J Rare Dis. - 2007. - № 4. - P. 2-22.
12. Аркайди Ж. Заболевания нервной системы у детей / Под ред. акад. РАМН, д.м.н. А. А. Скоромца. - М.: Бином, 2013. - Том 1. - С. 507-509.
13. Шнайдер Н. А. Клиническая гетерогенность паранеопластического процесса в неврологии / Н. А. Шнайдер, Ю. А. Дыхно, В. В. Ежикова // Сибирский онкологический журнал. - 2011. - № 3(45). - С. 82-90.
14. Качанов Д. Ю. Особенности нейрогенных опухолей у пациентов с синдромом опсоклонус-миоклонус / Д.Ю. Качанов, Т.В. Шаманская, Е.С. Ильина [и др.] // Онкопедиатрия. - 2016. - № 3(3). - С. 228-239. Dol: 10.15690/onco.v3i31602.
15. Мументалер M. Дифференциальный диагноз в неврологии / M. Мументалер, К. Бассетти, К. Дэтвалйлер. - М.: Медпресс-информ. - 2012. - С. 318-319.
16. Pediatric primary and metastatic neuro-blastoma: MRI findings: pictorial review /
N.E. Nour-Eldin, O. Abdelmonem, A.M. Tawlik [et al.] // Magn Reson Imaging. - 2012. -№ 30(7). - Р. 893-906.
17. Brunclaus A. Outcome and prognostic features in opsoclonus-myoclonus syndrome from infancy to adult life / A. Brunclaus, K. Pohl, S.M. Zuberi, C. de Sousa // Pediatrics. - 2011. -№ 128(2). - P. 338-344.
18. Ofutumumab for a rituximab-allergik child with chronic relapsing paraneoplastik opsoclonus-myoclonus / M. R. Pranzatelli, A. D. Tate, S. Shenoy, A.L. Travelstead // Pediatr Blood Cancer. - 2012. - № 58(6). - P. 998-991.
19. Gorman M.P. Update on diagnosis, treatment, and prognosis in opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome / M. P. Gorman // Curr Opin Pediatr. - 2010. - № 22. - Р. 745-750
20. Hero B. Update on pediatric opsoclonus myoclonus syndrome / B. Hero, G. Schleiermacher // Neuropediatrics. - 2013. - № 44. - Р. 324-329.
21. Mueller W. P. Nuclear medicine and multimodality imaging of pediatric neuroblastoma / W.P. Mueller, E. Coppenrath, T. Pfluger // Pediatr Radiol. - 2013. - № 43(4). - Р. 418-427.
22. Гетерогенность 4S стадии нейробластомы: мультидисциплинарный взгляд / Т.В. Шаманская, Д.Ю. Качанов, Е.В. Феоктистова [и др.]// РЖ Детской гематологии и онкологии. - 2017. - № 1 (4). - С. 83-88.
23. Rafhadgello L. Immunological mechanisms in opsoclonus-myoclonus associated neuroblastoma / L. Rafhadgello, M. Conte, E. De Grandis, V. Pistoia // Eur J Pediatr Neurol. -2009. - № 13. - P. 219-223.
24. Segmental chromosomal alterations lead to a higher risk of relapse in infants with MYCN-non-amplified localised unresectable/ disseminated neuroblastoma (a SIOPEN collaborative study) / G. Schleiermacher, J. Michon, A. Ribeiro [et al.] // Br J. Cancer. - 2011. -№ 105(12). - Р. 1940-1948.
25. Роль сцинтиграфии с1231-метайодбензилгуанидином в дифференциальной диагностике 4-й и 4S стадии нейробластомы: описание клинического случая / Т.В. Шаманская, Д.Ю. Качанов, Ю.Н. Ликарь [и др.] // РЖ детской гематологии и онкологии. - 2016. - № 3(4). - С. 91-95.
26. Pranzatelli M. R. BAFF/APRIL system in pediatric OMS: relation to severity, neuroinflammation, and immunotherapy / Pranzatelli M. R., Tate E.D., McGee N.R. [et al.] // J. Neuroinflammation. - 2013. - №10. - Р. 10.
27. The association between neuroblastoma and opsoclonus-myoclonus syndrome: a historical review / A.B. Rothenberg, W.E. Berdon, G.J. D'Angio [et al.] // J Springer. - 2009. -№39. - Р. 723-726.
28. Liver transplantation as a potentially lifesaving measure in neuroblastoma stage 4S / T. Holsten, T. Schuster, E. Grabhorn [et al.] // Pediatr Hematol Oncol. - 2017. - № 1(7). -[Epubaheadofprint].
29. Institut Curie. Opsoclonus Myoclonus Syndrome/Dancing Eye Syndrome (OMS/DES) in Children With and Without Neuroblastoma (NBpos and NBneg) Opsoclonus Myoclonus Syndrome/Dancing Eye Syndrome (OMS/DES) in Children With and Without Neuroblastoma (NBpos and NBneg). In: ClinicalTrials.gov [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US). 2000 - Available from: http://clinicaltrials.gov/ct2/ show/NCT01868269 NLM Identifier: NCT01868269.
30. Children's Oncology Group. National Cancer Institute (NCI). Cyclophosphamide and Prednisone With or Without Immunoglobulin in Treating Abnormal Muscle Movement in Children With Neuroblastoma. In: ClinicalTrials.gov [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US). 2000 - Available from: http://clinicaltrials.gov/ ct2/show/NCT00033293 NLM Identifier: NCT00033293.
References
1. Ylyna, E.S. (2006). -Dntsefalopatyia Kynsburna, yly syndrom opsoklonusa-myoklonusa, v detskom vozraste [Lechashchyi vrach]. pp.5-30. (In Russian).
2. Vylnyts, A.A., Yozefovych, O.V., Kharyt S.M. (2014). Klynycheskyi sluchai эntsefalopatyy Kynsburna [Ynfektolohyy]. Vol. 6, no.3, pp.92-96. (In Russian).
3. Pranzatelli, M.R. (2000). Paraneoplastic Syndromes: An Unsolved Murder [Seminars in Pediatric Neurology]. Vol. 7, no. 2, pp. 118-130.
4. Petrukhyn, A.S., Bembeeva, R.Ts., Samoilova, M.V. (2006). Dyahnostyka
paraneoplastycheskoho opsoklonus-myoklonus syndroma u detei [Zhumal nevrolohyy y psykhyatryy ym. S.S.Korsakova]. Vol.106, no. 2, pp. 63-66. (In Russian).
5. Petrukhyn, A.S., Bembeeva, R. Ts. (2006). Opsoklonus-myoklonus syndrom u detei [Zhurnal nevropatolohyy y psykhyatryy]. Vol. 106, no. 2, pp.62-63. (In Russian).
6. Pike, M. (2013). Opsoclonus-myoclonus syndrome [Handb Clin Neurol]. no. 112, pp. 1209-1211.
7. Krug, P., Shleiermacher, G., Michon, J. [et al.] (2010). Opsoclonus-myoclonus in children associated or not whit neuroblastoma [Eur J Pediatr Neurol]. Vol. 14, no.5, pp. 400-409.
8. Kachanov, D. Yu., Shamanskaia T. V., Malevych O. B., Varfolomeeva S.R. (2014). Syndrom opsoklonus-myoklonus [RZh detskoi hematolohyy y onkolohyy]. no. 1, pp. 62-68. (In Russian).
9. Evtushenko, S.K. (2011). Paraneoplastycheskye nevrolohycheskye syndromu (klynyka, dyahnostykay vozmozhnosty lechenyia) [Mezhdunarodnbii nevrolohycheskyi zhurnal]. Vol. 46, no. 8, pp.9-21. (In Russian).
10. Dvoretskyi, L.Y. Paraneoplastycheskye syndromu, 2013. Available at: http://www.consilium-medicum.com/article/9665. (Accessed 17 Jule 2018).
11. Honnorat, J., Antoine, J. C. (2007). Paraneoplastic neurological syndromes [Orphanet J Rare Dis]. no. 4, pp. 2-22.
12. Arkaidy, Zh. (2013). Zabolevanyia nervnoi systemu u detei [Pod red. akad. RAMN, d.m.n. A. A. Skoromtsa]. M.: Bynom, Vol. 1, pp. 507-509. (In Russian).
13. Shnaider, N.A., Dbikhno, Yu.A., Ezhykova, V.V. (2013). Klynycheskaia heterohennost paraneoplastycheskoho protsessa v nevrolohyy [Sybyrskyi onkolohycheskyi zhurnal]. Vol. 3, no.45, pp.82-90. (In Russian).
14. Kachanov, D.Yu., Shamanskaia, T.V., Ylyna E.S., Malevych, O.B., Varfolomeeva,S.R. Osobennosty neirohennukh opukholei u patsyentov s syndromom opsoklonus-myoklonus [Onkopedyatryia]. 2016, vol. 3, no.3, pp.228-239. dol: 10.15690/onco.v3i31602).
15. Mumentaler, M., Bassetty, K., Dэtvaliler, K. (2012). Dyfferentsyalnui dyahnoz v nevrolohyy. M.: Medpress-ynform. pp.318-319. (In Russian).
16. Nour-Eldin, N.E. Abdelmonem,O. Tawlik A.M. [et al.] (2012). Pediatric primary and metastatic neuro-blastoma: MRIfindings: pictorial review [Magn Reson Imaging]. vol. 30, no. 7, pp. 893-906.
17. Brunclaus, A. Pohl, K., Zuberi, S.M., Sousa, C. (2011). Outcome and prognostic features in opsoclonus-myoclonus syndrome from infancy to adult life [Pediatrics]. Vol. 128, no. 2, pp. 338-344.
18. Pranzatelli, M.R., Tate, A.D., Shenoy, S., Travelstead, A.L. (2012). Ofutumumab for a rituximab-allergik child with chronic relapsing paraneoplastik opsoclonus-myoclonus [Pediatr Blood Cancer]. Vol. 58, no.6, pp. 998-991.
19. Gorman, M.P. (2010). Update on diagnosis, treatment, and prognosis in opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome [Curr Opin Pediatr]. no. 22, pp 745-750.
20. Hero, B. (2013). Update on pediatric opsoclonus myoclonus syndrome [Neuropediatrics]. no.44, pp. 324-329.
21. Mueller, W.P., Coppenrath, E., Pfluger, T. (2013). Nuclear medicine and multimodality imaging ofpediatric neuroblastoma [Pediatr Radiol]. Vol. 43, no. 4. pp. 418-427.
22. Shamanskaia, T.V., Kachanov, D.Yu., Feoktystova, E.V., Lykar, Yu.N., Varfolomeeva, S.R. (2017). Heterohennost 4S stadyy neiroblastomu: multydystsyplynarnui vzghliad [RZh Detskoi hematolohyy y onkolohyy]. Vol.1, no. 4, pp. 83-88. (In Russian).
23. Rafhadgello, L., Conte, M., De Grandis, E., Pistoia, V. (2009). Immunological mechanisms in opsoclonus-myoclonus associated neuroblastoma [Eur J Pediatr Neurol]. no. 13, pp. 219-223.
24. Schleiermacher, G., Michon, J., Ribeiro, A., (2011). Segmental chromosomal alterations lead to a higher risk of relapse in infants with MYCN-non-amplified localised unresectable/ disseminated neuroblastoma (a SIOPEN collaborative study) [Br J. Cancer]. Vol. 105, no. 12, pp. 1940-1948.
25. Shamanskaia, T.V., Kachanov, D.Yu., Lykar, Yu.N., Shcherbakov, A.P., Varfolomeeva, S.R. (2016). Rol stsyntyhrafyy s123I-metaiodbenzylhuanydynom v dyfferentsyalnoi dyahnostyke 4-i y 4S stadyy neiroblastomu: opysanye klynycheskoho sluchaia [RZh detskoi hematolohyy y onkolohyy]. Vol. 3, no. 4, pp. 91-95. (In Russian).
26. Pranzatelli, M. R., Tate, E.D., McGee, N.R. (2013). BAFF/APRIL system in pediatric OMS: relation to severity, neuroinflammation, and immunotherapy [J. Neuroinflammation]. no.10, pp. 10.
27. Rothenberg, A.B., Berdon, W.E., D'Angio, G.J. et al. (2009). The association between neuroblastoma and opsoclonus-myoclonus syndrome: a historical review [J Springer]. no. 39, pp. 723-726.
28. Holsten, T., Schuster, T., Grabhorn, E. et al. (2017). Liver transplantation as a potentially lifesaving measure in neuroblastoma stage 4S [Pediatr Hematol Oncol]. Vol. 1, no. 7, [Epubaheadofprint].
29. Institut Curie. Opsoclonus Myoclonus Syndrome/Dancing Eye Syndrome (OMS/DES) in Children With and Without Neuroblastoma (NBpos and NBneg) Opsoclonus Myoclonus Syndrome/Dancing Eye Syndrome (OMS/DES) in Children With and Without Neuroblastoma (NBpos and NBneg). In: ClinicalTrials.gov [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US). 2000 - Available at: http://clinicaltrials.gov/ct2/ show/NCT01868269 NLM Identifier: NCT01868269.
30. Children's Oncology Group. National Cancer Institute (NCI). Cyclophosphamide and Prednisone With or Without Immunoglobulin in Treating Abnormal Muscle Movement in Children With Neuroblastoma. In: ClinicalTrials.gov [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US). 2000 - Available at: http://clinicaltrials.gov/ ct2/show/NCT00033293 NLM Identifier: NCT00033293.
Робота надшшла в редакщю 11.08.2018 року.
Рекомендована до друку на заидант редакцшнм колеги тсля рецензування
УДК 618.3-097-06
DOI http://dx.doi.org/10.5281/zenodo.1450835
В. Г. Маричереда, С. Г. Черниевская, Т. Я. Москаленко
ОЦЕНКА ЗНАЧИМОСТИ ФАКТОРОВ ПЕРИНАТАЛЬНОГО РИСКА РЕЗУС-
СЕНСИБИЛИЗАЦИИ
Одесский национальный медицинский университет
Summary. Maricherada V. G., Chernievskaya S. G., Moskalenko T. Ya. EVALUATION OF PERINATAL RIKS FACTORS OF RH-SENSIBILIZATION. - Odessa National Medical University, e-mail: valmar@ua.i. Implementation of anti -D prophylaxis significantly reduced the degree of allogenic immunization (AI), while this method of prevention is not universal. According to the data of different authors, about 0.3% of Rh (D) - negative women still become Rh (D) AI. The objective: to find significantly important factors of AI. Materials and methods. 82 pregnant women ere examined in the dynamics of gestation, 37 had Rh-S with different titers of antibodies, control group comprised 45 healthy women without rhesus sensitization. ^nc^s^ns: The manifestation of Rh-conflict is directly dependent on parity of labors. The risk of Rh-conflict increases with each subsequent pregnancy. Women with Rh-negative blood constitute a high-risk group for miscarriage.
Key words: rhesus-sensitization, risk of miscsrridge, multivariate analysis.
Реферат. Маричереда В. Г., Черниевская С. Г., Москаленко Т. Я. ОЦЕНКА ЗНАЧИМОСТИ ФАКТОРОВ ПЕРИНАТАЛЬНОГО РИСКА РЕЗУС-СЕНСИБИЛИЗАЦИИ. Внедрение анти - D - профилактики значительно уменьшило степень аллогенной иммунизации (AM), однако этот метод профилактики не является универсальным.
© Маричереда В. Г., Черниевская С. Г., Москаленко Т. Я.
