CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Королева Д. А., Щецова О. О., Дроков М. Ю., Габеева Н. Г., Рогожкина Д. С., Гармаш А. С., Татарникова С. А., Смольянинова А. К., Бадмажапова Д. С., Беляева А. В., Васильева В. А., Челмаков А. М., Бидерман Б. В., Абрамова Т. В., Обухова Т. Н., Ковригина А. М., Галстян Г. М., Судариков А. Б., Гальцева И. В., Двирнык В. Н., Клясова Г. А., Кузьмина Л. А., Звонков Е. Е., Паровичникова Е. Н.
РЕЗУЛЬТАТЫ ПРОСПЕКТИВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ «ЛКМ-2016» У БОЛЬНЫХ ЛИМФОМОЙ ИЗ КЛЕТОК МАНТИИ МОЛОЖЕ 70 ЛЕТ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. С учетом крайне неблагоприятного прогноза, ранняя детекция больных ЛКМ с мутациями в гене ТР53 и комплексным кариотипом (КК) легла в основу разработанного нами протокола «ЛКМ-2016». Интеграция алло-ТГСК в первую линию терапии для больных ЛКЖ с мутациями в гене ТР53 явилось принципиальным отличием от всех существующих в настоящее время протоколов лечения.
Цель работы. Продемонстрировать долгосрочные результаты применения протокола «ЛКМ-2016» у больных ЛКМ моложе 70 лет (рис. 1).
Материалы и методы. В период с 2016 по 2021 гг. в исследование «ЛКМ-2016» было включено 58 больных ЛКМ, со средним возрастом 54 (33-71) года. М:Ж=36:22. Согласно критериям MIPI к группам низкого, промежуточного и высокого риска было отнесено 23 (40%), 22 (38%) и 13 (22%) больных соответственно. Бластоидная морфология, КК, del 17р13 были выявлены у 21 (36%), 26 (45%) и 14 (24%) больных соответственно. Патогенные мутации в гене ТР53 были выявлены у 13 (22%) пациентов. На основании выделенных ФНП были сформированы 3 группы больных: 1 — HK/WTTP53 — 22 пациента, 2 - КК/ WTTP53 - 17 пациентов, 3 - КК/ТР53 - 13 пациентов. В 1-й и 2-й группах больных проводилась терапия по протоколу R-BAC/R-HA + ауто-ТГСК + R 2 года, в 3-й группе больных разные варианты ПХТ, таргетная терапия +/- алло-ТГСК.
Результаты и обсуждение. При среднем сроке наблюдения 30 месяцев 4 больных из 1-й группы без ФНП погибли в ПР ЛКМ вследствие новой коронавирусной инфекции (17—32 мес.). Показатели 2-летней БСВ и ОВ составили 95% (рис. 2). Во 2-й группе больныху 4
из 17 больных было констатировано Р/Р течение ЛКМ. Из 4 больных с Р/Р ЛКМ из 2-й группы — 3 была выполнена алло-ТГСК, 1 больному проводится противорецидивная терапия. После алло-ТГСК 2 больных погибли (1 — рецидив, 1 — инфекционные осложнения), у 1 больного сохраняется ПР при сроке наблюдения 25 мес. Показатели 2-летней БСВ и ОВ в этой группе больных составили 84% и 92% соответственно (рис. 2). В 3-й группе с мутациями в гене ТР53 — 3 больных погибли в прогрессии ЛКМ (2—12 мес.), 1 — от инфекционных осложнений, 7 больным была выполнена алло-ТГСК, 2 больным терапия продолжается. После алло-ТГСК из 7 пациентов у 4 больных сохраняется ПР (7—60 мес.), без признаков РТПХ. У 2 больных после алло-ТГСК развились рецидивы заболевания и 1 больной погиб от новой коронавирусной инфекции. Двухлетняя БСВ и ОВ в 3-й группе ЛКМ составили 0% и 40% соответственно (рис. 2).
Заключение. Применение протокола «ЛКМ-2016» продемонстрировало высокие результаты в группе больных без ФНП. Все смерти связаны с последствиями коронавирусной инфекции. Для больных ЛКМ с КК существует вероятность развития раннего рецидива ЛКМ (РОБ24). Для этой группы больных в случаев рецидива ЛКМ рационально применение таргетной терапии в качестве Ъп^е-терапии и выполнение алло-ТГСК во 2 ремиссии. Для 3 группы больных ЛКМ при наличии мутаций в гене ТР53 рациональна интеграция таргетной терапии и выполнение алло-ТГСК в первой линии. В качестве альтернативной стратегии консолидации возможно использование САК.-Т клеточной терапии. Профилактика и терапия коронавирусной инфекции у больных ЛКМ в ремиссии заболевания после интенсивной терапии и алло-ТГСК требует отдельного исследования.
Костин А. И., Клычникова Е. В., Вахтель В. П., Сергеева Е. И., Набатчикова Н. А., Островская Е. А., Азимова М. Х., Симарова И. Б.,
Буланов А. Ю.
КЛИНИЧЕСКОЕ ПРИМЕНЕНИЕ И ЭФФЕКТИВНОСТЬ ЗАГОТОВКИ КРИОПРЕЦИПИТАТА ИЗ ПАТОГЕНРЕДУЦИРОВАННОЙ ПЛАЗМЫ
ГБУЗ «НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы»
Введение. С начала пандемии С0У10-19 в стационарах, оказывающих медицинскую помощь больным с новой коронавирусной инфекцией, наблюдается значительный рост числа трансфузий криопреципитата (КП). Из-за возросшей потребности и необходимости поиска дополнительных источников поступления КП, были изменены рабочие процессы по заготовке данной трансфузионной среды.
Цель работы. Провести анализ структуры потребления КП за период с 2019 по 2021 гг. Оценить эффективность технологии заготовки КП из патогенредуцированной плазмы (ПРП) как альтернативного источника для обеспечения повышенной потребности клиники в данной трансфузионной среде.
Материалы и методы. Проанализирована структура трансфузий КП и доля самообеспеченности ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ» в данной трансфузионной среде за период
2019—2021 гг. Проведен сравнительный анализ и контроль качества заготовки КП из свежезамороженной плазмы (СЗП) и КП из ПРП. В качестве сырья была использована аферезная плазма 22 регулярных доноров, которая сразу после заготовки была подвергнута процедуре патогенредукции с амотосаленом. Плазма, заготовленная методом афереза в объеме 650 мл, аликвотирована на 2 дозы для парного сравнения: 220 мл заморожены для получения СЗП в качестве сырья для КП и 430 мл подвергнуты патогенредукции (в последующем также аликвотированы на 2 дозы 210 и 220 мл). До донации, на различных стадиях процессинга и в конечном продукте определялось абсолютное содержание фибриногена. Конечный объем всех единиц КП составил 40 мл.
Результаты и обсуждение. Количество ежегодно используемых доз КП в стационаре за 2019, 2020 и 2021 гг. составило соответственно 1082 дозы, 1779 доз и 5615 доз. Доля КП, перелитого пациентам
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
с СОУГО-19 в 2020 году составила 21%, за 11 месяцев 2021 г. — 65%. Степень самообеспечения медицинской организации КП за 2020 и 2021 гг. снизилась со 100% до 61%. В качестве альтернативного сырья для КП была использована аферезная ПРП. При сравнительной оценке конечных продуктов (КП из СЗП; КП из ПРП) отмеченоуме-ренное снижение содержания фибриногена в дозе, соответственно 228,34 и 193,63 мг (р=0,005), однако при этом все дозы КП из ПРП соответствовали параметру качества по содержанию фибриногена не менее 140 мг в дозе.
Заключение. Значительно возросшая потребность стационара в трансфузиях КП в 2021 году привела к снижению самообеспеченности данной трансфузионной средой. Использование ПРП с амо-тосаленом в качестве альтернативного сырья для производства КП не приводит к значительной потере качества конечного продукта, является перспективным для восстановления 100% самообеспечения потребности клиники, однако внедрение нового рабочего процесса в рутинную практику требует валидации и тщательного расширенного внутреннего контроля качества.
Кохно А. В., Чабаева Ю. А., Михайлова Е. А., Троицкая В. В., Фидарова З. Т., Двирнык В. Н., Ковригина А. М., Обухова Т. Н.,
Куликов С. М., Паровичникова Е. Н.
КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ ОСОБЕННОСТИ МДС, ОМЛ <30% И МДС/МПЗ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ПАТОГЕНЕЗА ЗАБОЛЕВАНИЯ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. В соответствии с современной классификацией ВОЗ 2017 года группа так называемых «вторичных» миелодиспластиче-ских синдромов (МДС), острых миелоидных лейкозов (ОМЛ) и ми-елодиспластических/миелопролиферативных заболеваний (МДС/ МПЗ) выделена в отдельную нозологическую форму миелоидных новообразований, развившихся после предшествующей терапии (МНРПТ). Их доля в общей группе МДС, ОМЛ и МДС/МПЗ составляет 10—20%. Такжеу пациентов с апластической анемией (АА) описано развитие поздних клональных осложнений (ПКО) в виде МДС, МДС/МПЗ и ОМЛ. В литературе представлены клинические случаи синхронного и метахронного течения вторых опухолей у пациентов
с МДС, ОМЛ и МДС/МПЗ.
Цель работы. Сравнить клинико-лабораторные данные пациентов с МДС, ОМЛ <30% и МДС/МПЗ в зависимости от наличия или отсутствия в анамнезе цитостатического/лучевого воздействия и иммуносупрессивной терапии и при наличии другого синхронно/ метахронного новообразования.
Материалы и методы. В анализ включено 338 пациентов с МДС, ОМЛ <30%, МДС/МПЗ, наблюдавшихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» в период с 1994 г. по 2017 г., из них 265 — с впервые выявленным заболеванием, 21 — синхронно или метахронно с другим новообразованием, 29 — после предшествующей химио и/или лучевой терапии через 20,6—306,8 мес. (Ме — 60,7 мес.). от начала проведения специфической терапии и 23 — с ПКО через 35—495 мес. (Ме — 121 мес.) от момента верификации диагноза АА и начала иммуносупрессивной терапии. Мужчин было 166, женщин — 172, в возрасте от 13 до 92 лет (Ме — 55 года).
Результаты и обсуждение. Группы были сопоставимы по полу и возрасту, однако в группе с ПКО АА пациенты были моложе (Ме — 35 лет, р<0,0001). При анализе показателей клинического анализа крови достоверных различий, характеризующих гемоглобин и эритроциты, не было выявлено, однако были обнаружены достоверные различия в значениях лейкоцитов, гранулоцитов и тромбоцитов (р<0,005). При сопоставлении данных цитологического исследования костного мозга (п=338) была выявлена статистически достоверная корреляция между количеством клеток гранулоцитарного ряда, так у пациентов с МНРПТ и ПКО АА гранулоцитарный росток был существенно сужен по сравнению с первичным и синхронно/метахронным течением заболевания (р=0,0011). При анализе результатов гистологического исследования костного мозга (п=310), в зависимости от патогенеза исследуемых групп статистически значимых различий не выявлено. При анализе всех аномалий кари-отипа (п=327) было обнаружено достоверное снижение числа пациентов с нормальным кариотипом при МНРПТ и ПКО АА до 17,2% и 22,7% соответственно, в отличие от группы с первичным и синхронно/мета-хронном течением 2 процессов — 43,9% и 38,1% соответственно (р=0,03). Обнаружена статистически достоверная связь (р=0,0001) частоты встречаемости моносомии 7у пациентов с ПКО АА и МНРПТ, а также частотой обнаружения делеции длинного плеча 5-й хромосомы при синхрон-но/метахронном течение 2 новообразований (р=0,0006).
Заключение. Выявленные различия диктуют необходимость при верификации диагноза МДС, ОМЛ и МДС/МПЗучитывать данные анамнеза и ранее проведенной терапии. Выполнение цитогенети-ческого исследования костного мозга является обязательным для всех пациентов.
Куга П. С., Эстрина М. А., Кучер М. А., Барышев Б. А., Певцов Д. Э., Геворгян А. Г., Быкова Т. А., Паина О. В., Осипова А. А.,
Зубаровская Л. С., Кулагин А. Д.
ГЕМОТРАНСФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ У ПАЦИЕНТОВ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА ПРИ ПРОЯВЛЕНИЯХ КОСТНОМОЗГОВОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Клиника НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. И.П. Павлова
Введение. Коррекция проявлений костномозговой недостаточности донорскими компонентами крови у пациентов детского возраста является значимым элементом терапии онкологических, гематологических и ряда наследственных заболеваний.
Цель работы. Оценка гемотрансфузионного сопровождения терапии онкологических, гематологических и наследственных заболеваний у пациентов детского возраста в период наблюдения и лечения в НИИ ДОГиТ им. P.M. Горбачевой.
Материалы и методы. В период с 2018 по 2020 г. в Клинике НИИ ДОГиТ им. P.M. Горбачевой наблюдались 2104 пациента детского возраста от 3 недель до 18 лет (медиана 4 года) с диагнозами: острые лейкозы, злокачественные новообразования, наследственные заболевания, незлокачественные гематологические заболевания. Было проведено 489 трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), 327 от аллогенных доноров и 162 аутологичных. Гемотрансфузии выполняли в период первичного обследования,
