CC BY
125
5. Byvaltsev V., Kanygin V., Belykh E., Taskaev S. Prospects in boron neutron capture therapy of brain tumors // World Neurosurg. - 2012. - Vol. 78. - P.772-773.
6. Gulati S., Jakola A.S., Nerland U.S., et al. The risk of getting worse: Surgically acquired deficits, perioperative complications, and functional outcomes after primary resection of glioblastoma // World Neurosurg. - 2011. - Vol. 76. - P.572-579.
7. Hammoud M.A., Sawaya R., Shi W., et al. Prognostic significance of preoperative MRI scans in glioblastoma multiforme // J. Neurooncol. - 1996. - Vol. 27. - P.65-73.
8. Ichimura K., Ohgaki H., Kleihues P., Collins V.P. Molecular pathogenesis of astrocytic tumours // J. Neurooncol. - 2007. -Vol. 70. - P.137-160.
9. Liu W.C., Feldman S.C., Schulder M., et al. The effect of tumor type and distance on activation in the motor cortex // Neuroradiol. - 2012. - Vol. 47. №11. - P.813-819.
10. Oh J., Sahgal A., Sanghera P., et al. Glioblastoma: patterns of recurrence and efficacy of salvage treatments // Can J Neurol Sci. - 2011. - Vol. 38. - P.621-625.
11. Ohgaki H., Kleihues P. Epidemiology and etiology of gliomas // Acta Neuropathol. - 2005. - Vol. 109. - P.93-108.
12. Preusser M., de Ribaupierre S., Wohrer A., et al. Current concepts and management of glioblastoma // Ann Neurol. - 2011. - Vol. 70. - P.9-21.
13. Stummer W., Pichlmeier U., Meinel T., et al. Fluorescence-guided surgery with 5-aminolevulinic acid for resection of malignant glioma: a randomised controlled multicentre phase III trial // Lancet Oncol. - 2006. - Vol. 7. - P.392-401.
14. Utsuki S., Oka H., Fujii K. Intraoperative photodynamic diagnosis of brain tumors using 5-aminolevulinic acid // Lancet Oncol. - 2010. - Vol. 6. - P.287-305.
Информация об авторах:
Бывальцев Вадим Анатольевич - главный нейрохирург Департамента здравоохранения ОАО «РЖД», д.м.н., профессор,
заведующий курсом нейрохирургии ИГМУ, ведущий научный сотрудник ИНЦХТ, г. Иркутск, ул. Боткина 10, 664082, 8 (3952)63-85-28, e-mail: [email protected]; Яруллина Анна Исмагиловна - аспирант курса нейрохирургии ИГМУ, Степанов Иван Андреевич - студент лечебного факультета ИГМУ; Шашков Константин Викторович - к.м.н., врач МРТ.
Information About the Authors:
Byvaltsev Vadim - MD, PhD, DSc, professor of surgery with the course of hospital neurosurgery, chief neurosurgeon of Health Department JSC "Russian Railways", Russia, Irkutsk, st. Botkin 10, 664082; Iarullina Anna - graduate student of ISMU; Stepanov Ivan - student of the medical faculty; Shashkov Konstantin - radiologist MRI department.
© ВАСИЛЬЕВ Ю.Н., БОРКОВЕЦ И.В., БЫКОВ Ю.Н. - 2015 УДК: 616.8-002.182-036.1
клиническое наблюдение нейросаркоидоза: вопросы дифференциальной диагностики
Юрий Николаевич Васильев, Ирина Викторовна Борковец, Юрий Николаевич Быков (Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра нервных болезней, зав. - д.м.н., проф. Ю.Н. Быков, Клиники, гл. врач - д.м.н., проф. Г.М. Гайдаров,
клиника нервных болезней, зав. - Т.Н. Загвозкина)
Резюме. Представленный клинический случай демонстрирует случай нейросаркоидоза. Проводился дифференциальный диагноз с демиелинизирующими заболеваниями (рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит). Сложность диагностики заключалась в сходной клинической картине неврологических проявлений.
Ключевые слова: саркоидоз, демиенилизирующие заболевания, ретробульбарный неврит.
cLiNKAL observation oF NEuRosARcoiDosis: DIFFERENTIAL DiAGNosis
Yu.N. Vasilyev, I.V. Borkovets, Yu.N. Bykov (Irkutsk State Medical University, Russia)
Summary. Presented report shows a case of neurosarcoidosis. Differentiated diagnosis with demyelinating diseases (multiple sclerosis, acute disseminated encephalomyelitis)was conducted. The complexity of diagnosis was similar to clinical neurological manifestations.
Key words: sarcoidosis, demyelinating disease, optic neuritis.
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) - системное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы, характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, нервная система, лёгкие, печень, селезёнка, реже - кожа, кости, орган зрения и др. Причина заболевания неизвестна. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды. При саркоидозе нервной системы происходит первичное поражение менин-геальных оболочек, однако, вещество мозга также поражается довольно часто. Может иметь место адгезивный арахноидит с образованием узелков. Могут наблюдаться диффузный менингит или менингоэнцефалит, которые могут быть наиболее выражены на основании мозга (базальный менингит) и в субэпендимарной зоне III желудочка (включая гипотала-
мус). Клинические проявления включают множественные нейропатии черепно-мозговых нервов, периферическую ней-ропатию и миопатию. Иногда образования могут вызывать масс-эффект, может быть субфебрилитет. В дифференциальном ряду рассматриваются: болезнь Ходжкина, хронический гранулематозный менингит, рассеянный склероз, лимфома ЦНС, псевдоопухоль мозга, гранулематозный ангиит [1,2]. Из литературных данных известно, что саркоидные гранулемы содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерно снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови содержание Т-лимфоцитов снижено, а В-лимфоцитов - повышено или нормально [3]. Таким образом, имеется тенденция к пониманию важной роли иммунного ответа человеческого организма, как определяющей в развитии и проявлениях саркоидоза. Препаратами выбора в лечении саркоидоза являются глюкокортикостероиды.
Не достигнуто консенсуса относительно того, когда начинать применение глюкокортикостероидов, кто должен их получать, как долго и в каких дозах. Обычно начинают лечение преднизолоном для контроля симптомов при лечении
поражений сердца, почек и нервной системы [1].
Клиническое наблюдение. В клинику нервных болезней ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России поступила больная Д., 46 лет, с диагнозом - демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Во время первичного осмотра больная тревожна, предъявляет жалобы на неловкость, слабость в левой кисти. Резкое снижение зрения: правым глазом видит только силуэт, левым глазом видит нечетко, размытость изображения. Выраженное головокружение, шаткость при ходьбе. Чувство тяжести в голове. Чувство тепла в правой ноге и в левой руке по всей поверхности. Больная рассказывает, что с 35 лет выставлен диагноз: хроническая тром-боцитопеническая пурпура, непрерывно-рецидивирующее течение, в 2012 г. выставлен диагноз саркоидоз легких. В декабре 2014 г. появилась резкая режущая боль в правом глазу, резко снизилось зрение до полной темноты. Также отмечала чувство сдавления в грудной клетке, выраженное головокружение. Чувство онемения, «ползания мурашек», жжения в обеих ногах. Появился запор. Обратилась к офтальмологу по месту жительства, выставлен диагноз: Неврит зрительного нерва справа. Находилась на лечении в глазном отделении г. Братск. Проведена гормональная терапия преднизолоном. Состояние при выписке с улучшением - стала видеть контуры предметов. Головокружение, чувство онемения, жжения в обеих ногах не беспокоило. В марте 2015 г. появилась резкая, жгучая боль в левом глазу, «пелена» перед глазами, изменилось цветоощущение - видела слишком яркие цвета, которые не видела ранее. Данные симптомы исчезли самостоятельно через несколько секунд. 17 марта 2015 г. появилось чувство постоянной «пелены» перед глазами. Консультирована в МНТК
«Микрохирургия глаза» в городе Иркутске, вы-
ставлен диагноз: Частичная атрофия зрительного нерва слева. Помутнение роговицы обоих глаз. Содружественное расходящееся альтернирующее косоглазие правого глаза (с детства). Направлена на лечение в офтальмологическое отделении ГБУЗ ИОКБ. Проведено обследование: МСКТ головного мозга, орбит от 18.03.15 г: Объемное образование ретробуль-барной клетчатки правой орбиты. Инфильтративные изменения ретро-бульбарной клетчатки обеих орбит. Эмфизема ретро-бульбарной клетчатки обеих орбит. Неврит зрительных нервов с обеих сторон. Выставлен диагноз: Неврит
зрительного нерва левого глаза. Частичная вторичная атрофия зрительного нерва правого глаза. Помутнение роговицы обоих глаз. Проведена сосудистая, противовоспалительная, симптоматическая терапия. МСКТ легких 25.03.15 г: Диссеминированный процесс в легких с формированием «сотового легкого». Саркоидоз? Медиастинальная лимфоаде-нопатия. Также проведено МРТ головного мозга 26.03.15 г.: Перифокальное поражение белого вещества преимущественно супратенториальных отделов головного мозга, вероятно, обусловленное проявлением демиелинизирующего заболевания (рассеянный склероз, дифференцировать с очагами глиоза, энцефалопатии). Объемное образование ретробульбарной клетчатки правой орбиты. Консультирована пульмонологом 27.03.15 г.: Саркоидоз, генерализованная форма с поражением легких, головного мозга, зрительных нервов. ДН0. Консультирована неврологом 27.03.15 г.: Нейросаркоидоз, Двусторонняя пирамидная недостаточность. Легкая атаксия. Эмоционально-волевые нарушения. Выписана с улучшением состояния, восстановилась четкость зрения левого глаза. В июне 2015 г. появилось слабость, неловкость в левой руке. Направлена на консультацию к онкологу. Выставлен диагноз: Альтернирующее косоглазие. Демиелинизирующее заболевание. Перенесенный неврит обоих глаз. Образование правой орбиты. 29.09.15 г. обратилась на консультацию к неврологу ИОКБ: Энцефалопатия смешанного (сосудистого, ме-
таболического) генеза. Атеросклероз церебральных сосудов. Саркоидоз, 2 ст., генерализованная форма с поражением головного мозга, легких, зрительных нервов. Рассеянная неврологическая симптоматика. С 21.10.15 г. по 02.11.15 г. находилась на лечении в неврологическом отделении ОГБУЗ «Братская районная больница». Выставлен диагноз: Рассеянный энцефаломиелит. Атрофия зрительного нерва с двух сторон. Легкий левосторонний гемипарез. Проведено лечение: вазоактивное, ноотропное, пульс-терапия метилпреднизолоном - без эффекта. Обратилась на консультацию к неврологу в областной центр рассеянного склероза, после осмотра направлена в неврологическое отделение Клиник ГБОУ ВПО ИГМУ для диагностики и лечения.
На момент госпитализации в клинику нервных болезней ИГМУ в неврологическом статусе наблюдалась следующая клиническая картина: зрение резко снижено; зрачковая реакция на свет прямая снижена с обеих сторон, содружественная снижена с обеих сторон, аккомодация снижена, не конвергирует; затруднение при приведении правого глазного яблока кнутри; сглажена правая носогубная складка; язык с девиацией вправо; рефлексы орального автоматизма: хоботковый, сосательный; объем активных движений в конечностях в полном объеме; сила мышечных групп: в руках проксимально D 4 б, S 4б. дистально D 3б, S 4 б, ногах 5 б в обеих ногах; проба Барре: верхняя - хуже держит левую руку, нижняя отрицательная; мышечный тонус - легкая пирамидная недостаточность; рефлексы: анизорефлексия (все рефлексы выше слева); патологические рефлексы: тыльная флексия большого пальца левой стопы, Россолимо, Бехтерева, Якобсона-Ласка; пальценосовая проба с дисметрией и интенционным тремором слева; пяточно-коленная проба с дисметрией, атаксией с двух сторон; гипергидроз ладоней, стоп. Проведен дифференциальный диагноз между следующими нозологическими формами: Острый рассеянный энцефаломиелит. Рассеянный склероз. Нейросаркоидоз.
По данным проведенного обследования: ОАК: Нв -111 г/л, лейкоциты - 11,36 х109/л, сегментоядерные - 51%; МРТ головного мозга: МРТ-картина наружной, внутренней гидроцефалии. Очаговые изменения сосудистого генеза в белом веществе больших полушарий, области подкорковых ганглиев, гемисфер мозжечка (лейкоареоз), более выражены справа. Пристеночный пансинусит без выпота (рис. 1). Консультация терапевта: Анемия легкой степени, неуточ-ненного генеза. Тромбоцитопеническая пурпура, рецидивирующее течение. Хронический криптогенный гепатит, минимальной биохимической активности. Саркоидоз 2 ст., генерализованная форма.
В результате проведенного дифференциального диагно-
ЛИТЕРАТУРА
1. Максимова М.Ю., Загребина И.А. Трудности дифференциальной диагностики многоочаговых изменений головного мозга (клиническое наблюдение) // Атмосфера. Нервные болезни. - 2010. - №4. - С.37-40.
2. Суслина З.А., Кистенёв Б.А., Максимова М.Ю., Моргунов В.А. Нейросаркоидоз. - М.: МЕДпресс-информ, 2009. - 208 с.
3. Супонева Н.А., Пирадов М.А. Внутривенная иммунотерапия в неврологии. - М.: Горячая линия - Телеком, 2013. - 312 с.
за больной был выставлен следующий основной клинический диагноз: Саркоидоз 2 ст., генерализованная форма с поражением головного мозга, легких, зрительных нервов. Неврит зрительного нерва левого глаза. Частичная вторичная атрофия зрительных нервов обоих глаз. Помутнение роговицы обоих глаз. Новообразование орбиты. Содружественное расходящееся альтернирующее косоглазие правого глаза Монопарез левой руки центрального характера. Левосторонняя пирамидная недостаточность. Сопутствующий диагноз: Тромбоцитопеническая пурпура, непрерывно-рецидивирующее течение. Хронический криптогенный гепатит, минимальной биохимической активности. Анемия легкой степени, неуточненного генеза.
Проведено лечение: Этилметилгидроксипиридина сук-цинат 2,0 в/м; Холина альфосцерат 4,0+натрий хлорид 0,9%-200,0 в/в капельно; Преднизолон 5 мг 4 таб. утром; Бетагистин 24 мг 2 раза в день; Омепрозол 20 мг 2 раза в день; физиотерапия; ЛФК.
К моменту завершения стационарного лечения, выписки больной на дальнейшее амбулаторное лечение, отмечена положительная динамика в виде уменьшения головокружения, до легкой степени, без тошноты, без рвоты. Атаксия при ходьбе исчезла. Давящей головной боли не отмечает.
Данный клинический случай показывает неоднозначность совокупности неврологических симптомов при многоочаговом процессе, напоминающем демиелинизирующее заболевание. По данным МРТ головного мозга нельзя судить о характере процесса (расхождение в описании очагов). Невозможность проведения биопсии вследствие тромбоци-топении (у больной болезнь Верльгофа) усложняет диагностику. Использование в лечении глюкокортикоидов дает положительную динамику, поэтому, учитывая схожесть патогенеза рассеянного склероза и нейросаркоидоза (снижение клеточного иммунитета), назначение иммуномодулирующей терапии должно осуществляться на самых ранних этапах.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Исследователи несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.
Декларация о финансовых и иных взаимодействиях. Все авторы принимали участие в разработке концепции и дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за исследование.
Работа поступила в редакцию: 12.11.2015 г.
REFERENCES
1. Maksimova M.Ju., Zagrebina I.A. Difficulties of differential diagnosis of multifocal brain changes (clinical observation) // Atmosfera. Nervnye bolezni. - 2010. - №4. - P.37-40. (in Russian)
2. Suslina Z.A., Kistenjov B.A., Maksimova M.Ju., Morgunov V.A. Neurosarcoidosis. - Moscow: MEDpress-Inform, 2009. -208 p. (in Russian)
3. Suponeva N.A., Piradov M.A. Intravenous immunotherapy in neurology. - Moscow: Gorjachaja linija - Telekom, 2013. -312 p. (in Russian)
Информация об авторах:
Васильев Юрий Николаевич - доцент кафедры нервных болезней ИГМУ, к.м.н., 664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1, (3952)280811, e-mail: [email protected]; Борковец Ирина Викторовна - врач неврологического отделения клиник ИГМУ; 664003, г. Иркутск, бул. Гагарина, 18, (3952)280811; Быков Юрий Николаевич - заведующий кафедрой нервных болезней ИГМУ, д.м.н., профессор, 664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1, (3952)200841, e-mail: [email protected].
Information About the Authors:
Yuri Vasiliev - Associate Professor of Nervous Diseases ISMU, PhD, MD, Irkutsk State Medical University, Krasnogo Vosstania, 1, Irkutsk, Russian Federation, (3952)280811, e-mail: [email protected]; Irina Bоrkovets - neurologist of Clinics of the ISMU, MD, Neurological Department, bul Gagarina, 18, Irkutsk, Russian Federation, (3952)280811; Yury Bykov - Head of the Department of nervous disease of the ISMU, MD, PhD, DSc, Professor, Irkutsk State Medical University, Krasnogo Vosstania, 1, Irkutsk, Russian
Federation, (3952)200841, e-mail: [email protected].
