CC BY
246
случаи из практики
© БЫВАЛЬЦЕВ В.А., ЯРУЛЛИНА А.И, СТЕПАНОВ И.А., ШАШКОВ К.В. - 2015 УДК 616-006.484
резекция глиобластомы с применением комбинированной флуоресцентной навигации
Вадим Анатольевич Бывальцев1-2-3, Анна Исмагиловна Яруллина1,
Иван Андреевич Степанов2, Константин Викторович Шашков3 ('Иркутский научный центр хирургии и травматологии, врио директора - д.м.н., проф. В.А. Сороковиков;
2Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов; 3Дорожная клиническая больница на ст. Иркутск-Пассажирский, главный врач - к.м.н. Е.А. Семенищева)
Резюме. Глиобластома входит в группу наиболее распространенных и агрессивных первичных опухолей центральной нервной системы у взрослых. Стандартом лечения глиобластом является комбинация микронейрохирургической резекции с последующим применением адъювантной лучевой и химиотерапии. Микронейрохирургическая резекция в большинстве случаев является первым этапом в лечении таких пациентов и определяет эффективность последующей адъювантной терапии. Появление метода интраоперационной флуоресцентной навигации на основе метаболита 5-аминолевуленовой кислоты - протопорфирина IX, значительно улучшило результаты хирургического лечения глиобластом. Представленный клинический случай наглядно демонстрирует возможности современных методов диагностики и лечения глиом высокой степени злокачественности с применением комбинированной флуоресцентной навигации, что позволило увеличить степень радикальности микронейрохирургического вмешательства и, как следствие, повысить эффективность адъювантной терапии данной группы опухолей.
Ключевые слова: глиомы высокой степени злокачественности, глиобластома, комбинированная флуоресцентная навигация, микронейрохирургическая резекция, адъювантная терапия, магнитно-резонансная томография, 3D моделирование структур головного мозга.
glioblastoma REsEcnoN usiNG FLuoREscENsE NAvIGATIoN
V.A. Byvaltsev1-2-3, A.I. Iarullina1,1.A. Stepanov2, K.V. Shashkov3 ('Irkutsk Scientific Center of Surgery and Traumatology; 2Irkutsk State Medical University;
3Railway Clinical Hospital on the station Irkutsk-Passazhirskiy of Russian Railways Ltd., Russia)
Summary. Glioblastoma is included in the group of the most common and aggressive primary tumors of the central nervous system in adults. The standard treatment is a combination of microneurosurgical glioblastoma resection followed by administration of adjuvant radiation and chemotherapy. Microneurosurgical resection in most cases, is the first step in the treatment of such patients, and determines the effectiveness of subsequent adjuvant therapy. The appearance of the method of intraoperative fluorescence-based navigation metabolite of 5-aminolevulinic acid - protoporphyrin IX, significantly improved the results of surgical treatment of glioblastomas. Presented clinical case demonstrates the possibilities of modern methods of diagnosis and treatment of high-grade gliomas using a combination of fluorescent navigation, which increased the degree of radicalism microneurosurgical intervention and, consequently, increase the efficiency of adjuvant therapy in this group of tumors.
Key words: high grade gliomas, glioblastoma, combined fluorescent navigation, microneurosurgical resection, adjuvant therapy, magnetic resonance imaging, 3D modeling structures of the brain.
Глиобластома представляет собой наиболее распространенную злокачественную (около 60% всех глиом) и агрессивную первичную опухоль центральной нервной системы у взрослых. Показатель заболеваемости в среднем составляет 4-10 случаев на 100 000 населения [2,3,11]. Стандартом лечения глиобластом является комбинация микронейрохирургического удаления с последующим применением адъювантной лучевой и химиотерапии [3,4]. Несмотря на значительные успехи в изучении молекулярно-генетических особенностей глиобластомы, разработку и совершенствование новых методов хирургического, радио- и химиотерапевтиче-ского лечения (использование газовых лазеров, борнейтрон захватной терапия, брахи- и иммунотерапия) средняя продолжительность жизни у больных с диагнозом глиобластома составляет всего 12-18 месяцев [1,5]. Неблагоприятный прогноз для больных с глиобластомой связан с гистобиологиче-скими особенностями данной опухоли: агрессивный характер роста, высокий пролиферативный потенциал, первично аппозиционный рост с наличием «летучих» очагов бласто-матозной трансформации глии, а также каскад сложных защитных молекулярных механизмов опухоли в отношении лечебных мероприятий [8,9].
Учитывая наличие прямой корреляции между степенью радикальности резекции глиобластомы и продолжительностью жизни больных, микронейрохирургическое вмешательство в большинстве случаев является первым этапом
в лечении этой тяжелейшей группы больных и во многом предопределяет эффективность последующей адъювантной терапии [3,6,12]. Хирургическое удаление производится для максимально возможного уменьшения объема опухоли с целью разрешения внутричерепной гипертен-зии, уменьшения неврологического дефицита и получения достаточного количества морфологического материала. Микронейрохирургическая резекция опухолевого узла должна быть оптимальной, как можно более радикальной, но без функционального риска [3,10]. Появление метода ин-траоперационной флуоресцентной навигации на основе метаболита 5-аминолевуленовой кислоты - протопорфирина IX, позволяя увеличить степень радикальности оперативного вмешательства, значимо улучшило результаты хирургического лечения глиобластом [2,14]. Протопорфирин IX высокоизбирательно накапливается в клетках глиобластомы, что позволяет более четко визуализировать границу роста опухоли [7]. Современные нейрохирургические клиники и центры активно используют интраоперационную флуоресцентную навигацию, что позволило в значительной степени увеличить степень радикальности удаления опухоли [13].
Представляем клиническое наблюдение больной с глио-бластомой правой лобной доли. Особенностью данного клинического случая является комплексное применение современных методов диагностики и лечения, с помощью которых врач-нейрохирург может произвести достоверный анализ
топографо-анатомических особенностей расположения и степени последующей резекции опухоли с минимальным неврологическим дефицитом.
Больная Е., 37 лет, поступила в центр нейрохирургии с жалобами на головную боль (чаще в вечерние часы), а также наличие в анамнезе судорожного приступа с потерей сознания.
Anamnesis morbi. Больная считает себя больной с июня 2015 года, когда впервые возникла головная боль. Однако, за медицинской помощью больная длительно не обращалась и связывала данный симптом с переутомлением. Со временем симптомы заболевания прогрессировали, головная боль стала беспокоить постоянно и впервые возник судорожный синдром с потерей сознания. В этот же день больная была госпитализирована в неврологическое отделение. При обследовании и проведении нейровизуализационных исследований больной был поставлен диагноз: объемное образование правой лобной доли, вторичная (симптоматическая) эпилепсия. Назначена противоэпилептическая терапия (натрия вальпроат) и консультация врача-нейрохирурга для определения дальнейшей тактики ведения больной.
Status neurologicus. Сознание ясное (по Коновалову-Лихтерману), 15 баллов по шкале ком Глазго. Адекватна, ориентирована в собственной личности, месте и времени. Отношение к своему заболеванию критичное. Обоняние сохранено с обеих сторон. Поля зрения сохранены, движения глазных яблок в полном объёме. Зрачки D = S, средней величины, фотореакция живая, D = S . Установочный нистагм. Пальпация точек выхода тройничного нерва безболезненна. Лицо симметричное. Слух не нарушен. Элевация мягкого неба в полном объеме. Дизартрии, дисфонии, дисфагии нет. Язык по средней линии. Глоточный рефлекс не нарушен. Мышечный тонус достаточный. Сухожильные рефлексы D=S. Сила мышц во всех группах 5 баллов. Нарушения чувствительности - не выявлено. Пирамидные знаки не выявлены. Менингеальные симптомы отсутствуют. В позе Ромберга устойчива. Пальценосовую пробу выполняет не уверенно, но без прома-хивания.
Данные лабораторных и инструментальных методов исследований. МРТ головного мозга в 3 Тл (от 14.07.2015 г.): внутримозговая опухоль правой лобной доли глиального гене-за (больше данных за олигодендроглиому, grade II-III WHO). МРТ-исследование головного мозга в динамике (от 14.08.2015 г.): внутримозговое объемное образование правой лобной доли глиального ряда с массивным перифокальным отеком и дислокационным синдромом. При внутривенном усилении отмечается негомогенная фиксация контрастного препарата
Рис. 2. МР-трактография головного мозга. Объяснение в тексте.
патологии. Больная представлена на внутриклиническом консилиуме нейрохирургов: в течение месяца отмечается от-
Рис. 1. МРТ головного мозга, объемное образование правой контрастным усилением в аксиальной проекции; в - Т1
сагиттальной проекции.
солидным компонентом, кистозный компонент фиксирует контрастный препарат только оболочкой. Ассиметричная внутренняя гидроцефалия, правосторонняя вентрикуломе-галия (рис. 1). МР-трактография головного мозга (рис. 2): в зоне интереса имеет место огибание, прерывание передних отделов кортико-спинального тракта. Моновоксельная водородная МР-спектроскопия головного мозга (рис. 3): демонстрирует снижение пика Иаа, повышение пика холина, креатина, а также появление липид-лактатного комплекса. Иммунологическое исследование на опухолевые маркеры: без
Рис. 3. Моновоксельная водородная МР-спектроскопия головного мозга. Объяснение в тексте.
рицательная динамика, по данным методов нейровизуализа-ции отмечен быстрый рост опухолевой ткани с формированием кистозного компонента (возможно, полость распада), а также зона перифокального отека. Данные характеристики позволяют склониться в пользу следующего предварительного диагноза: глиома высокой степени злокачественности
(больше данных за глиобластому) правой лобной доли.
Учитывая клиническую картину заболевания, а также агрессивный рост опухоли по данным инструментальных и лабораторных методов исследований больной рекомендовано оперативное вмешательство в объеме: микронейрохирургическая резекция глиальной опухоли правой лобной доли с применением интраопера-ционной флуоресцентной навигации.
В рамках планирования объема и хода оперативного вмешательства, было выполнено предоперационное 3D моделирование зоны хирургического интереса (рис. 4) с целью определения важнейших топографо-анатомических структур головного мозга.
Предоперационная подготовка и ход операции. За 3 часа до оперативного вмешательства больная приняла per os препарат 5-ALA дозировкой 20 мг/кг массы тела, разведенный в 100 мл кипяченой воды. После жесткой фиксации головы в
лобной доли: а - Т2 WI; б - Т1 WI с WI с контрастным усилением в
Рис. 4. Предоперационное 3D моделирование топографо-анатомических ориентиров. Розовым цветом представлена опухолевая ткань, зеленым - ее кистозный компонент, синим - сагиттальный синус и дренирующие вены.
скобе Мейфильда больной выполнена интраоперационная КТ головного мозга и с помощью системы безрамной нейронавигации «Stryker» сконструирована виртуальная модель. Правосторонней птериональ-ной краниотомией произведен доступ к объемному образованию лобной доли. Визуализирована опухоль правой лобной доли: опухолевая ткань темно-серого цвета, местами серо-коричневого оттенка, инфильтрирует прилежащее мозговое вещество, с массивным трифокальным отеком и умеренной степенью васкуляризации. Начальным этапом оперативного вмешательства произведена биопсия опухолевой ткани для интраопера-ционной гистологической экспресс-диагностики и исключения первичной лимфомы центральной нервной системы. Заключение морфологического исследования - во взятых образцах найдено множество атипичных клеток, фигуры митозов, а также элементы множественной сосудистой пролиферации (рис. 5).
С помощью нейронавигационной модели определены границы опухолевой ткани. Выполнена микронейрохирургическая резекция опухолевого узла с использованием ультразвукового деструктора-аспиратора «CUSA Excel». Во флюоресцентном режиме микроскопа осмотрено ложе опухолевой ткани, отмечено яркое свечение остатков опухолевой ткани (рис. 6). Остатки опухолевого узла удалены, при контрольном осмотре ложа во флуоресцентном режиме, свечения не обнаружено.
Послеоперационный период без особенностей. Больная переведена из палаты реанимации и интенсивной терапии на следующий день и активизирована на вторые сутки. Выполнена серия КТ исследований головного мозга с целью оценки состояния его структур и ложа удаленной опухоли (рис. 7). Данные иммуногистохимического исследования удаленной опухолевой ткани: индекс мечения пролиферативного маркера Ш-67 13-15%, характерна позитивная реакция на ОРЛР (кислый глиальный фибриллярный белок), виментин, белок р53, СВ34, а также на а-$МЛ в кровеносных сосудах с эндотелиальной гиперплазией (рис. 8). Указанные данные позволяют верифицировать диагноз: глиобластома, 4 степени злокачественности по классификации ВОЗ. Больная выписана из нейрохирургического центра в удовлетворительном состоянии без неврологического дефицита с дальнейшим наблюдением у врача-нейрохирурга.
Бесспорно, неудовлетворительные результаты лечения глиом высокой степени злокачественности, особенно глио-бластом, заставляют искать новые методы воздействия на опухолевую ткань. Несмотря на то, что вопрос о влиянии степени резекции опухолевого узла на дальнейший прогноз у больных со злокачественными глиомами остается открытым, многие авторы считают, что более радикальное удаление опухолевого узла является залогом успешной адъювант-
Рис. 5. Микропрепарат (окраска гематоксилин-эозином, увеличение 40Х): 1 - очаг некроза, окружённый мелкими атипичными клеткам (3), т.н. феномен псевдопалисадника; 2 - пролиферация сосудов.
По завершению оперативного вмешательства выполнена повторная интраоперационная КТ головного мозга - визуализируется ложе опухоли, заполненное спинно-мозговой жидкостью.
Рис. 6. Интраоперационный вид. Микроскоп «Реп1его 900» с применением программы флуоресцентного свечения в ходе удаления опухоли. Стрелкой указано свечение остатков опухолевого узла.
ной терапии, увеличения продолжительности безрецидивного периода и общей выживаемости больных. Отсутствие четких границ между опухолевой тканью и мозговым веществом при инфильтративном характере роста служит главным препятствием на пути радикальной резекции опухоли с минимальным неврологическим дефицитом для больного.
Однако, открытие и использование флуоресцентной навигации в нейроонкологической практике значимо улучшило результаты хирургического лечения больных с глио-бластомами. Эффект флуоресценции именно опухолевых клеток позволяет более четко определить границу роста опухоли и выполнить ее резекцию в адекватном объеме. В настоящее время в клинической практике в качестве фотосенсибилизаторов широко применяют препараты, относящиеся к группе производных гематопорфирина, хотя они имеют ряд недостатков, снижающих их диагностическую ценность: неоднородный химический состав, низкую интенсивность и контрастность флуоресценции, высокую световую токсичность. В связи с этим в лабораториях многих стран продолжается активный поиск и синтез новых фотосенсибилизаторов с улучшенными диагностическими и терапевтическими свойствами, характеризующихся более высоким квантовым выходом и обладающих малой фототоксичностью. Приведенный клинический случай наглядно демонстрирует комплексное использование флуоресцентной
Рис. 7. Серия снимков КТ головного мозга: а - интраоперационное исследование после удаления опухолевого узла; б - на 1 сутки после операции, в области заднего рога правого бокового желудочка визуализируется гематома незначительных размеров (указано стрелкой); в - через 4 суток; г - через 8 суток, произошел лизис сгустка.
и компьютерной нейронавигации с целью более радикальной резекции опухолевого узла. МРТ, КТ, МР-трактография,
Рис. 8. Иммуногистохимическое исследование опухолевой ткани (позитивная реакция на Кь67, увеличение 140Х).
МР-спектроскопия головного мозга, предоперационные 3Э модели головного мозга больного - все это позволяет нейрохирургу продумать каждый этап нейрохирургического вме-
шательства, оценить взаимоотношение опухолевой ткани с важнейшими топографо-анатомическими образованиями и структурами головного мозга и выполнить максимально радикальную резекцию.
Таким образом, комплексный подход к диагностике и лечению глиальных опухолей головного мозга, включающий использование флуоресцентной и нейронавигации, позволил увеличить объем удаляемой опухолевой ткани, существенно повысить радикальность оперативного вмешательства и значительно увеличить безрецидивную выживаемость больных через 6 месяцев после операции с 21 до 41% [13].
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Исследователи несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.
Декларация о финансовых и иных взаимодействиях. Все авторы принимали участие в разработке концепции и дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за исследование.
Работа поступила в редакцию: 28.09.2015 г.
ЛИТЕРАТУРА
1. Бывальцев В.А., Сороковиков В.А., Панасенков С.Ю., Белых Е.Г. СО2-лазер в хирургии объемных образований центральной нервной системы // Лазерная медицина. - 2013.
- №2. - С.34-39.
2. Гайтан А.С., Кривошапкин А.Л., Каныгин В.В. Результаты резекции глиобластом головного мозга с применением комбинированной флуоресцентой навигации // Патология кровообращения и кардиохирургия. -2014. - №2. - С.39-41.
3. Коновалов А.Н., Потапов А.А., Лошаков В.А. и др. Стандарты, рекомендации и опции в лечении глиальных опухолей головного мозга у взрослых // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. - 200б. - №2. - С.3-11.
4. Balana C., Villa S., Teixidor P. Evolution of care for patients with relapsed glioblastoma // Expert Rev Anticancer Ther. - 2011.
- Vol. 11. - P.1719-1729.
5. Byvaltsev V., Kanygin V., Belykh E., Taskaev S. Prospects in boron neutron capture therapy of brain tumors // World Neurosurg. - 2012. - Vol. 78. - P.772-773.
6. Gulati S., Jakola A.S., Nerland U.S., et al. The risk of getting worse: Surgically acquired deficits, perioperative complications, and functional outcomes after primary resection of glioblastoma // World Neurosurg. - 2011. - Vol. 76. - P.572-579.
7. Hammoud M.A., Sawaya R., Shi W., et al. Prognostic
significance of preoperative MRI scans in glioblastoma multiforme // J. Neurooncol. - 1996. - Vol. 27. - P.65-73.
8. Ichimura K., Ohgaki H., Kleihues P., Collins V.P. Molecular pathogenesis of astrocytic tumours // J. Neurooncol. - 2007. -Vol. 70. - P.137-160.
9. Liu W.C., Feldman S.C., Schulder M., et al. The effect of tumor type and distance on activation in the motor cortex // Neuroradiol. - 2012. - Vol. 47. №11. - P.813-819.
10. Oh J., Sahgal A., Sanghera P., et al. Glioblastoma: patterns of recurrence and efficacy of salvage treatments // Can J Neurol Sci. - 2011. - Vol. 38. - P.621-625.
11. Ohgaki H., Kleihues P. Epidemiology and etiology of gliomas // Acta Neuropathol. - 2005. - Vol. 109. - P.93-108.
12. Preusser M., de Ribaupierre S., Wohrer A., et al. Current concepts and management of glioblastoma // Ann Neurol. - 2011. - Vol. 70. - P.9-21.
13. Stummer W., Pichlmeier U., Meinel T., et al. Fluorescence-guided surgery with 5-aminolevulinic acid for resection of malignant glioma: a randomised controlled multicentre phase III trial // Lancet Oncol. - 2006. - Vol. 7. - P.392-401.
14. Utsuki S., Oka H., Fujii K. Intraoperative photodynamic diagnosis of brain tumors using 5-aminolevulinic acid // Lancet Oncol. - 2010. - Vol. 6. - P.287-305.
REFERENCES
1. Byvaltsev V.A., Sorokovikov V.A., Panasenkov S.U., Belykh E.G. CO2-laser in tumor surgery of the central nervous system // Lazernaja medicina. - 2013. - №2. - P.34-39. (in Russian)
2. Gajtan A.S., Krivoshapkin A.L., Kanygin V.V. Results of the brain glioblastoma resection using a combination fluorescent navigation // Patologija krovoobrashhenija i kardiohirurgija. -2014. - №2. - P.39-41. (in Russian)
3. Konovalov A.N., Potapov A.A., Loshakov V.A., et al. The standards, guidelines and options in the treatment of glial brain tumors in adults // Voprosy Neyrochirurgii im. N.N. Burdenko. -2006. - №2. - P.3-11. (in Russian)
4. Balana C., Villa S., Teixidor P. Evolution of care for patients with relapsed glioblastoma // Expert Rev Anticancer Ther. - 2011. - Vol. 11. - P.1719-1729.
5. Byvaltsev V., Kanygin V., Belykh E., Taskaev S. Prospects in boron neutron capture therapy of brain tumors // World Neurosurg. - 2012. - Vol. 78. - P.772-773.
6. Gulati S., Jakola A.S., Nerland U.S., et al. The risk of getting worse: Surgically acquired deficits, perioperative complications, and functional outcomes after primary resection of glioblastoma // World Neurosurg. - 2011. - Vol. 76. - P.572-579.
7. Hammoud M.A., Sawaya R., Shi W., et al. Prognostic significance of preoperative MRI scans in glioblastoma multiforme // J. Neurooncol. - 1996. - Vol. 27. - P.65-73.
8. Ichimura K., Ohgaki H., Kleihues P., Collins V.P. Molecular pathogenesis of astrocytic tumours // J. Neurooncol. - 2007. -Vol. 70. - P.137-160.
9. Liu W.C., Feldman S.C., Schulder M., et al. The effect of tumor type and distance on activation in the motor cortex // Neuroradiol. - 2012. - Vol. 47. №11. - P.813-819.
10. Oh J., Sahgal A., Sanghera P., et al. Glioblastoma: patterns of recurrence and efficacy of salvage treatments // Can J Neurol Sci. - 2011. - Vol. 38. - P.621-625.
11. Ohgaki H., Kleihues P. Epidemiology and etiology of gliomas // Acta Neuropathol. - 2005. - Vol. 109. - P.93-108.
12. Preusser M., de Ribaupierre S., Wohrer A., et al. Current concepts and management of glioblastoma // Ann Neurol. - 2011. - Vol. 70. - P.9-21.
13. Stummer W., Pichlmeier U., Meinel T., et al. Fluorescence-guided surgery with 5-aminolevulinic acid for resection of malignant glioma: a randomised controlled multicentre phase III trial // Lancet Oncol. - 2006. - Vol. 7. - P.392-401.
14. Utsuki S., Oka H., Fujii K. Intraoperative photodynamic diagnosis of brain tumors using 5-aminolevulinic acid // Lancet Oncol. - 2010. - Vol. 6. - P.287-305.
Информация об авторах:
Бывальцев Вадим Анатольевич - главный нейрохирург Департамента здравоохранения ОАО «РЖД», д.м.н., профессор,
заведующий курсом нейрохирургии ИГМУ, ведущий научный сотрудник ИНЦХТ, г. Иркутск, ул. Боткина 10, 664082, 8 (3952)63-85-28, e-mail: byval75vadim@yandex.ru; Яруллина Анна Исмагиловна - аспирант курса нейрохирургии ИГМУ, Степанов Иван Андреевич - студент лечебного факультета ИГМУ; Шашков Константин Викторович - к.м.н., врач МРТ.
Information About the Authors:
Byvaltsev Vadim - MD, PhD, DSc, professor of surgery with the course of hospital neurosurgery, chief neurosurgeon of Health Department JSC "Russian Railways", Russia, Irkutsk, st. Botkin 10, 664082; Iarullina Anna - graduate student of ISMU; Stepanov Ivan - student of the medical faculty; Shashkov Konstantin - radiologist MRI department.
© ВАСИЛЬЕВ Ю.Н., БОРКОВЕЦ И.В., БЫКОВ Ю.Н. - 2015 УДК: 616.8-002.182-036.1
клиническое наблюдение нейросаркоидоза: вопросы дифференциальной диагностики
Юрий Николаевич Васильев, Ирина Викторовна Борковец, Юрий Николаевич Быков (Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра нервных болезней, зав. - д.м.н., проф. Ю.Н. Быков, Клиники, гл. врач - д.м.н., проф. Г.М. Гайдаров,
клиника нервных болезней, зав. - Т.Н. Загвозкина)
Резюме. Представленный клинический случай демонстрирует случай нейросаркоидоза. Проводился дифференциальный диагноз с демиелинизирующими заболеваниями (рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит). Сложность диагностики заключалась в сходной клинической картине неврологических проявлений.
Ключевые слова: саркоидоз, демиенилизирующие заболевания, ретробульбарный неврит.
cLiNKAL observation oF NEuRosARcoiDosis: DIFFERENTIAL DiAGNosis
Yu.N. Vasilyev, I.V. Bоrkovets, Yu.N. Bykov (Irkutsk State Medical University, Russia)
Summary. Presented report shows a case of neurosarcoidosis. Differentiated diagnosis with demyelinating diseases (multiple sclerosis, acute disseminated encephalomyelitis)was conducted. The complexity of diagnosis was similar to clinical neurological manifestations.
Key words: sarcoidosis, demyelinating disease, optic neuritis.
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) - системное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы, характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, нервная система, лёгкие, печень, селезёнка, реже - кожа, кости, орган зрения и др. Причина заболевания неизвестна. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды. При саркоидозе нервной системы происходит первичное поражение менин-геальных оболочек, однако, вещество мозга также поражается довольно часто. Может иметь место адгезивный арахноидит с образованием узелков. Могут наблюдаться диффузный менингит или менингоэнцефалит, которые могут быть наиболее выражены на основании мозга (базальный менингит) и в субэпендимарной зоне III желудочка (включая гипотала-
мус). Клинические проявления включают множественные нейропатии черепно-мозговых нервов, периферическую ней-ропатию и миопатию. Иногда образования могут вызывать масс-эффект, может быть субфебрилитет. В дифференциальном ряду рассматриваются: болезнь Ходжкина, хронический гранулематозный менингит, рассеянный склероз, лимфома ЦНС, псевдоопухоль мозга, гранулематозный ангиит [1,2]. Из литературных данных известно, что саркоидные гранулемы содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерно снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови содержание Т-лимфоцитов снижено, а В-лимфоцитов - повышено или нормально [3]. Таким образом, имеется тенденция к пониманию важной роли иммунного ответа человеческого организма, как определяющей в развитии и проявлениях саркоидоза. Препаратами выбора в лечении саркоидоза являются глюкокортикостероиды.
Не достигнуто консенсуса относительно того, когда начинать применение глюкокортикостероидов, кто должен их получать, как долго и в каких дозах. Обычно начинают лечение преднизолоном для контроля симптомов при лечении
