CC BY
20
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
https://doi.org/10.26347/1607-2499202011-12057-061
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА С БОКОВЫМ АМИОТРОФИЧЕСКИМ СКЛЕРОЗОМ В УСЛОВИЯХ ОТДЕЛЕНИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С НАРУШЕНИЕМ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
Боковой амиотрофический склероз (БАС) - нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается гибелью как центральных, так и периферических мотонейронов и характеризуется наступлением полной обездвиженности, нарушением глотания, речи, функции дыхания, тяжелой инвалидизацией и смертностью через 3-5 лет с момента его дебюта. В приведенном клиническом случае рассматриваются сложности, связанные с диагностикой, ведением и лечением пациента с первоначально неустановленным диагнозом БАС и повторно госпитализированным в непрофильное сосудистое отделение с предварительным диагнозом «острое нарушение мозгового кровообращения». Обсуждается проблема своевременной постановки диагноза БАС, связанная, как правило, с недостаточной информированностью о начальных симптомах редкого нейродегенеративного заболевания и отсутствием четких алгоритмов оказания медицинской помощи пациентам с этой патологией. Кроме того, отсутствие электромиографического оборудования в отделении для больных с нарушением мозгового кровообращения значительно затрудняет проведение дифференциального исследования и постановки заключительного клинического диагноза. Выводы -необходима образовательная программы для медицинских работников в отношении пациентов с БАС, раскрывающая особенности клинической картины, диагностики и лечения таких пациентов, а также клинические рекомендации по ведению пациентов с БАС в условиях непрофильного отделения.
Ключевые слова: боковой амиотрофический склероз, псевдобульбарный синдром, буль-барный синдром нарушение функции дыхания, острое нарушение мозгового кровообращения
Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.
Финансирование: работа не имела спонсорской поддержки.
Для цитирования: Бофанова Н.С., Петрова Е.В., Баранова Г.А., Буланов А.А., Федорова О.А. Клинический случай ведения пациента с боковым амиотрофическим склерозом в условиях отделения для пациентов с нарушением мозгового кровообращения. Клиническая геронтология. 202; 26 (11-12): 57-61. https://doi.org/ 10.26347/1607-2499202011-12057-061
Н.С. Бофанова1, Е.В. Петрова1, Г.А. Баранова1, А.А. Буланов2, О.А. Федорова1
1 ФГБОУ ВО «Пензенский государственный университет», Российская Федерация,
г. Пенза
2 ГБУЗ «Пензенская областная клиническая больница
им. Н.Н. Бурденко», Российская Федерация, г. Пенза
AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS MANAGEMENT IN THE DEPARTMENT FOR PATIENTS WITH IMPAIRED CEREBRAL CIRCULATION (CLINICAL CASE)
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease accompanied by the death of both central and peripheral motor neurons and characterized by the onset of complete immobility, impaired swallowing, speech, respiratory function, severe disability and mortality 3-5 years after its debut. The given clinical case describes difficulties associated with the diagnosis, management and treatment of a patient with an initially undetermined diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and rehospitalized in the non-core vascular department with a preliminary diagnosis of acute cer-
Natalya Bofanova1, Elena Petrova1, Galina Baranova1, Alexey Bulanov2, Olesya Fedorova1
1 Penza State University, Penza, Russia
2 Penza Regional Clinical Hospital named after N.N. Burdenko
ebrovascular accident. The problem of timely diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis is discussed, which is associated, as a rule, with insufficient awareness of the initial symptoms of a rare neurodegenerative disease and the lack of clear algorithms for providing medical care to patients with this pathology, which requires an additional professional educational program. The lack of electromyographic equipment in the department for patients with cerebrovascular accident significantly complicates the differential study and the final clinical diagnosis. It is concluded that it is necessary to create a training program for medical workers in relation to patients with amyo-trophic lateral sclerosis, revealing the features of the clinical picture, diagnosis and treatment of such patients, as well as developing clinical guidelines for the management ofALS patients in non-core hospital departments.
Keywords: amyotrophic lateral sclerosis, pseudobulbar syndrome, bulbar syndrome, respiratory failure, ischemic stroke
The authors declare no competing interests.
Funding: the study had no funding.
For citation: Bofanova NS, Petrova EV, Baranova GA, Bulanov AA, Fedorova OA. Amyotrophic lateral sclerosis management in the department for patients with impaired cerebral circulation (clinical case). Clin. Gerontol. 2020; 26 (11-12): 57-61. https://doi.org/10.26347/ 1607-2499202011-12057-061
ВВЕДЕНИЕ
Боковой амиотрофический склероз (БАС) -нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается гибелью как центральных, так и периферических мотонейронов, характеризуется постепенным наступлением полной обездвиженности, нарушением глотания, речи, функции дыхания, прогрессивным безремиссионным течением и летальным исходом [1,2].
Ведение пациентов с БАС - актуальный вопрос современной неврологии с выраженными медико-социальными проблемами: уход за больными с БАС, с которым сталкиваются члены семей, омоложение контингента пациентов с БАС, сокращение медленно прогрессирующих форм. Средний возраст начала заболевания составляет 60 лет, соотношение мужчин и женщин 1,5:1 [1-3]. При оценке эпидемиологических показателей отмечается более высокие показатели в странах западно-тихоокеанского региона. В Российской Федерации больные с БАС поступают на госпитализацию в непрофильные отделения медицинских учреждений, что вызывает сложности в постановке диагноза, тактике ведения и лечения данной категории больных [4,5].
Пациент Л., 69 лет, поступил в октябре 2019 г. в неврологическое отделение для лечения больных с нарушением мозгового кровообращения Пензенской окружной больницы (ПОКБ) им. Н.Н. Бурденко с подозрением на повторное острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК).
При поступлении жалоб активно не предъявлял из-за нарушений речи (на момент обращения - анар-трия).
Из анамнестических данных (со слов родственников и медицинской документации) известно, что 7 мес назад стал отмечать нарушение речи в виде нечеткости, около 4 мес назад был госпитализирован в неврологическое отделение, где поставлен диагноз ОНМК в вертебробазилярном бассейне. В соответствии с действующим стандартом оказания медицинской помощи проведено лечение ОНМК. Однако при госпитализации очаг инфаркта головного мозга на МРТ не найден, пациент был выписан из неврологического отделения в стабильном состоянии. В неврологическом статусе на момент выписки сохранялась грубая дизартрия; симптомов орального автоматизма, дисфагии, гипотрофии, снижения силы мышц и спонтанных фасцикуляций не выявлено; мышечный тонус, рефлексы симметричны; патологических знаков нет.
После курса лечения пациент стал отмечать нарастание симптомов в виде ухудшения речи, а по истечении нескольких недель перестал разговаривать вовсе, появились признаки нарушения глотания. Бригадой скорой медицинской помощи был доставлен в отделение для больных с нарушением мозгового кровообращения ПОКБ им. Н.Н. Бурденко с предварительным диагнозом - ОНМК.
По данным объективного осмотра: общее состояние пациента средней степени тяжести. Положение активное. Температура тела 36°С. Кожный покров физиологической окраски, тургора, влажности, оте-
ков, пролежней нет. Видимые слизистые оболочки розового цвета. Лимфатические узлы, доступные пальпации, не изменены, безболезненные, не спаянные с окружающими тканями. Дыхание самостоятельное, ритмичное. Частота дыхания 18 в мин. В акте дыхания обе половины грудной клетки участвуют симметрично. Аускультативно - везикулярное дыхание, хрипов нет. Перкуторно - ясный легочный звук. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Частота сердечных сокращений 70 уд в мин. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения, АД 120 и 80 мм рт. ст. Границы относительной сердечной тупости расширены влево. Живот симметричный, равномерно участвует в акте дыхания. Поверхностная пальпация живота безболезненная Мышцы передней брюшной не напряжены. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Симптом поколачивания отрицательный с двух сторон.
Неврологический статус: сознание ясное, контакт затруднен из-за анартрии. Обращенную речь понимает, общение посредством письма. Менингеальных знаков нет. Глазные щели Б = 8. Движения глазных яблок в полном объеме. Зрачки Б = 8, фотореакции сохранены. Корнеальные, надбровные рефлексы сохранены. Лицо симметричное. Нистагма нет. Нижнечелюстной рефлекс снижен, положительные симптомы орального автоматизма, способен вывести язык за линию зубов, гипотрофии языка не отмечено. Небный и глоточный рефлексы снижены. Глотание только жидкой пищи, слюнотечение. Язык по средней линии. Гипотрофия мышц верхнего плечевого пояса, области лопаток. Спонтанные фасцикуляции в области лопаток и задней поверхности плеча. Мышечный тонус не нарушен. Сухожильные рефлексы с верхних конечностей снижены, Б = 8, рефлекс с трицепса оживленный с расширенной рефлексогенной зоной. Рефлексы с нижних конечностей оживлены, расширены рефлексогенные зоны. Патологические стопные знаки непостоянные (рефлексы Бабинского и Россолимо). Координационные пробы выполняет правильно. В пробе Ромберга устойчив.
Было проведенно обследование (согласно стандарту обследований больных с ОНМК). На МРТ головного мозга: дисциркуляторная энцефалопатия 2-й степени. Смешанная компенсированная гидроцефалия. Менингиома правой лобной области. Данных за ОНМК не получено.
По результатам проведенных лабораторных и других дополнительных инструментальных методов диагностики - без особенностей.
Проведенное лечение: цитиколин 5,0 в/в капель-но; октолипен 10,0 в/в капельно; аторвастатин 40 мг 1 р/д; верошпирон 25 мг утром; эналаприл 2,5 мг 2 р/д;
кардиомагнил 75 мг 1 р/д; омепразол 20 мг 1 р/д; физиолечение, ЛФК.
Во время госпитализации дополнительно у пациента была выявлена смешанная одышка, вероятно, связанная со слабостью дыхательных мышц. В статусе: снижена подвижность грудной клетки, дыхание поверхностное, больной пытается использовать дополнительную мускулатуру в акте дыхания.
Учитывая клинические признаки поражения периферического и центрального мотонейронов и стволовых симптомов, возникло подозрение на болезнь двигательного мотонейрона. Проведен консилиум, на основании анамнеза, полученных данных клинического и инструментального обследования выставлен диагноз: болезнь двигательного мотонейрона: псевдобульбарный, бульбарный синдромы, нарушение функции дыхания.
На фоне лечения состояние пациента стабилизировалось. В неврологическом статусе сохранялся псевдобульбарный синдром. Пациент передвигался самостоятельно, гемодинамика была стабильной. Для подтверждения диагноза рекомендовано проведение электромиографического исследования амбу-латорно (в отделении для больных с нарушением мозгового кровообращения данный метод провести было невозможно из-за отсутствия соответствующего оборудования).
Пациент был повторно осмотрен неврологом через неделю после выписки с результатами проведенной амбулаторно электромиографией (спонтанные фибрилляции и фасцикуляции, увеличенные амплитуда и длительность потенциала действия в мышцах преимущественно верхнего плечевого пояса, интакт-ность чувствительных волокон). Диагноз подтвержден: болезнь двигательного мотонейрона: псевдо-бульбарный, бульбарный синдромы, нарушение функции дыхания.
Анализ приведенного клинического случая БАС у пациента ставит ряд актуальных вопросов: чем вызвана изначально неверная тактика ведения пациента и ошибочна постановка диагноза ОНМК у пациента с БАС, что необходимо предпринять, для предупреждения подобных клинических ситуаций.
Первоначально неверная постановка диагноза, вероятно, связана с особенностью течения болезни, трудностью вербального общения с пациентом и соответственно неполным сбором анамнеза, невозможностью использовать весь арсенал диагностических методик (игольчатая электромиография, молекулярно-генетический анализ), низкой настороженностью медицинско-
го персонала в связи малой распространенностью данного заболевания.
Согласно пересмотренным Эль-Эскориаль-ским критериям (1998) (они были пересмотрены в 2015-спр. У авторов г.), для постановки диагноза БАС необходимо наличие: 1) признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патомор-фологическим данным, 2) признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным и 3) прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют при наблюдении за больным [6-8].
Наряду с этим, чтобы поставить диагноз болезни двигательного нейрона, необходимо: отсутствие электрофизиологических и патологических признаков другого заболевания, которые могли бы объяснить дегенерацию центральных и периферических мотонейронов, а также данных ней-ровизуализации о наличии прочих заболеваний, которые могли бы объяснить клинические и электрофизиологические признаки [6-8].
В настоящее время отсутствует стандарт ведения пациентов с БАС, в том числе в условиях непрофильного стационара. Диагностика пациентов с БАС не проводится в соответствии с Международными стандартами, лечение носит симптоматический характер [7,8].
Проблема в постановке диагноза БАС и достижении высокого качества оказания медицинской помощи заключается в недостаточной информированности о симптомах заболевания и способах оказания помощи пациентам с редкими нейродегенеративными заболеваниями, что требует дополнительной образовательной программы для медицинских работников. Отсутствие электромиографического оборудования в отделении для больных с нарушением мозгового кровообращения затрудняет проведение дифференциального диагноза и точной постановки диагноза [8].
ВЫВОДЫ
Необходимо создание образовательной программы для медицинских работников в отношении пациентов с БАС в стационарах, учитывая особенности диагностики и лечения данной ка-
тегории пациентов, в том числе разработка клинических рекомендаций по ведению пациентов с
БАС в условиях непрофильного отделения.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Гехт А.Б. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание. М.: ГЭОТАР Медиа; 2018. 688 с. Gusev EI, Konovalov AN, Gekht AB. [Neurology. National Guide. An abridged edition]. Moscow; 2018. 688 p. Russian.
2. Левицкий Г.Н., Чуб Р.В., Крячков А.В. Качество оказания помощи больным боковым амиотрофическим склерозом в Российской Федерации. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017; 2: 59-63. Levit-sky GN, Chub RV, Kryachkov AV. [The quality of medical care and cooperation of patients with amyotrophic lateral sclerosis in the Russian Federation]. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2017; 2: 59-63. Russian. https://doi.org/10.17116/jnevro20171171259-63
3. Бакулин И.С., Закройщикова И.В., Супонева Н.А. и др. Боковой амиотрофический склероз: клиническая гетерогенность и подходы к классификации. Нервно-мышечные болезни. 2017; 3: 10-20. Bakulin IS, Zakroysh-chikova IV, Suponeva NA, et al. [Amyotrophic lateral sclerosis: Clinical heterogeneity and approaches to classification]. Neuromuscular. Diseases. 2017; 3: 10-20. Russian. https://doi.org/10.17650/2222-8721-2017-7-3-10-20.Bakulin
4. Ковражкина Е.А., Разинская О.Д., Губский Л.В. Клинический полиморфизм бокового амиотрофического склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017; 8: 4-10. Kovrazhkina EA, Razinskaya OD, Gubsky LV. [Clinical polymorphism of amyotrophic lateral sclerosis]. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2017; 8: 4-10. Russian. https://doi.org/10.17116/ jnevro2017117814-10
5. Nicholson K, Murphy A, McDonnel E, et al. Improving symptom management for people with amyotrophic lateral sclerosis. Muscle & Nerve. 2017; 57 (1), 20-24. https:// doi.org/10.1002/mus.25712
6. Stephens HE, Lehman E, Raheja D, et al. The role of mental health and self-efficacy in the pain experience of patients with amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2016; 17 (3-4): 206-12. https://doi.org/10.3109/21678421.2015.1131832
7. Clawson L, Cudkowicz M, Krivickas L, et al. Randomized Controlled Trial of Resistance and Endurance Exercise in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2018; 19 (3-4): 250-258. https://doi.org/10.1080/21678421.2017.1404108
8. Hardiman O, Al-Chalabi A, Chio A, et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Nature Reviews Disease Primer. 2017; 5; 3: 17071. https://doi.org/10.1038/nrdp.2017.71
Поступила 12.06.2020 Принята к опубликованию 16.10.2020 Received 12.06.2020 Accepted 16.10.2020
Сведения об авторах
Бофанова Наталия Сергеевна - к. м. н., доцент кафедры неврологии, нейрохирургии и психиатрии, ФГБОУ ВО «Пензенский государственный университет», Российская Федерация, г. Пенза 440026, ул. Красная, 40. Тел.: 8 (902) 209-54-94. E-mail: box5887@mail.ru. https://orcid.org/0000-0002-5455-4987.
Петрова Елена Владимировна - к. м. н., доцент, заведующая кафедрой неврологии, нейрохирургии и психиатрии, ФГБОУ ВО «Пензенский государственный университет», Российская Федерация, г. Пенза 440026, ул. Красная, 40. Тел.: 8 (927) 289-66-86. E-mail: petrovaelena2010@yandex.ru. https://otcid.org/0000-0002-5941-8300.
Баранова Галина Анатольевна - к. м. н., доцент кафедры неврологии, нейрохирургии и психиатрии, ФГБОУ ВО «Пензенский государственный университет», Российская Федерация, г. Пенза 440026, ул. Красная, 40. Тел.: 8 (927) 373-69-85. E-mail: baranova2811@mail.ru. https://orcid.org/0000-0002-6323-722X
Буланов Алексей Александрович - заведующий отделением неврологии, ГБУЗ «Пензенская областная клиническая больница им. Н.Н. Бурденко», Российская Федерация, г. Пенза 440026, ул. Лермонтова, 28. Тел.: 8 (927) 382-74-01. E-mail: burdenko@e-pen.ru.
Федорова Олеся Александровна - клинический ординатор кафедры неврологии, нейрохирургии и психиатрии, ФГБОУ ВО «Пензенский государственный университет», Российская Федерация, г. Пенза 440026, ул. Красная, 40. Тел.: 8 (999) 610-80-20. E-mail: neurology-mipgy@yandex.ru.
About the authors
Natalya S. Bofanova - Ph. D. in Medicine, Associate Professor, Department of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, Penza State University. E-mail: box5887@mail.ru. ORCID ID: 0000-0002-5455-4987.
Elena V. Petrova - Ph. D. in Medicine, Associate Professor, Head of the Department of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, Penza State University. E-mail: petrovaelena2010@yandex.ru. ORCID ID: 0000-0002-5941-8300.
Galina A. Baranova - Ph. D. in Medicine, Associate Professor, Department of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, Penza State University. E-mail: baranova2811@mail.ru. ORCID ID: 0000-0002-6323-722X.
Alexey A. Bulanov - Head of the Department of Neurology, Penza Regional Clinical Hospital named after N.N. Burdenko. E-mail: burdenko@e-pen.ru.
Olesya A. Fedorova - resident physician, Department of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, Penza State University. E-mail: neurology-mipgy@yandex.ru.
