CC BY
146
NEVROLOGICHESKIY ZHURNAL, № 1, 2018 DOI: http://dx.doi .org/10.18821/1560-9545-2018-23-1-27-33
RESEARCHES AND CASE REPORTS
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2018 УДК 616.72=57
Закройщикова И.В.1, Бакулин И.С.2, Супонева Н.А.2, Захарова М.Н.2
АУТОИММУННЫЕ НЕВРОПАТИИ, ИМИТИРУющИЕ ШЕйНО-ГРУДНУю форму БОКОВОГО АМИОТРОфИчЕСКОГО СКЛЕРОЗА: описание двух клинических случаев
'МГУ им. М.В. Ломоносова, 119991, Москва, Россия 2ФГБНУ «Научный центр неврологии», 125367, Москва, Россия
В клинической практике существует значительная гетерогенность степени поражения различных уровней двигательной системы у больных боковым амиотрофическим склерозом (БАС), включая манифестацию редких форм - с изолированным вовлечением только нижнего или только верхнего мотонейронов. Сложности в дифференциальной диагностике возникают также при изолированном поражении нижнего мотонейрона на шейно-грудном уровне, когда в дебюте заболевания развивается синдром верхнего вялого моно/парапареза. Мы приводим два клинических случая аутоиммунных заболеваний, манифестировавших в виде синдрома верхнего вялого моно/парапареза, при которых изначально был поставлен предварительный диагноз шейно-грудной формы БАС. В первом случае описывается клинический пример мультифокальной моторной невропатии (ММН). Медленное прогрессирование заболевания и недостаточный объем электронейромиографического (ЭНМГ) исследования, выполненного в дебюте заболевания привели к поставке неверного диагноза. Во втором случае описывается клинический случай атипичной формы воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (синдром Льюиса-Самнера), при котором в дебюте заболевания был выявлен изолированный синдром верхнего вялого парапареза без нарушения чувствительности. Денервационный процесс с выраженной спонтанной активностью, обнаруженный при ЭМГ-исследовании мышц верхних конечностей, позволил предположить нейрональное поражение на шейно-грудном уровне. Однако при ЭНМГ-исследовании в динамике было отмечено вовлечение в патологический процесс чувствительных волокон, что позволило скорректировать диагноз и назначить специфическую терапию. Заключение. В статье обсуждаются клинические и электронейромиографиче-ские особенности аутоиммунных заболеваний, имитирующих шейно-грудную форму БАС. Подчеркивается важность соблюдения полного объема ЭНМГ-исследования, необходимость динамического наблюдения пациентов в случаях, когда нет полного соответствия критериям диагностики.
Ключевые слова: боковой амиотрофический склероз, болезнь двигательного нейрона, мультифокальная моторная невропатия, синдром Льюиса-Самнера, аутоиммунные заболевания, дифференциальная диагностика.
Для цитирования: Закройщикова И.В., Бакулин И.С., Супонева Н.А., Захарова М.Н. Аутоиммунные невропатии, имитирующие шейно-грудную форму бокового амиотрофического склероза: описание двух клинических случаев. Неврологический журнал 2018; 23 (1): 27-33 (Russian). DOI: http://dx.doi. org/10.18821/1560-9545-2018-23-1-27-33.
Для корреспонденции: Закройщикова Инесса Владимировна - аспирант ФФМ МГУ им. М.В. Ломоносова, 125367, Россия, Москва, Волоколамское шоссе, 80 e-mail: inzakroyschikova@gmail.com
Zakroyshchikova I.V.1, Bakulin I.S.2, Suponeva N.A. 2, Zakharova M.N.2
AUTOIMMUNE NEUROPATHIES MIMICKING CERVICAL FORMS OF AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS: TWO CLINICAL CASES 'Lomonosov Moscow State University, Moscow, Russia 2Research Center of Neurology, Moscow, Russia
In clinical practice a considerable heterogeneity in the degree of affection of different motor system levels is seen in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), including the manifestation of rare forms with isolated involvement of only one type of motor neurons (upper or lower). Difficulties in the differential diagnosis also arise in cases of isolated involvement of the lower motor neuron at the cervicothoracic level, when the syndrome of upper limb flaccid mono/paraparesis is present from the very beginning of the disease. We describe two clinical cases ofautoimmune diseases that manifested with upper limb flaccid mono-/ paraparesis and initially received the diagnosis of ALS, cervicothoracic form. First, a case of multifocal motor neuropathy. Slow disease progression together with incomplete electroneuromyography assessed on the early stages of the disease led to a diagnostic pitfall. The second case describes an atypical form of inflammatory demyelinating polyneuropathy (Lewis-Sumner syndrome). The first syndrome occurred was an isolated flaccid upper monoparesis with no sensory disorders. Needle myography revealed denervation signs and abnormal spontaneous activity in upper limb muscles, so neuronal dysfunction at the cervicothoracic level was suspected. Electroneuromyography made few months later showed sensory nerve fibers involvement that let us make a correct diagnosis and initiate a specific therapy. Conclusion. Clinical and electromyographic features of autoimmune disorders mimicking cervical forms of ALS are discussed. We hereby emphasize the importance of complete electrophysiological assessment and patients 'follow-up, especially in cases that represent a diagnostic challenge.
Keywords: amyotrophic lateral sclerosis, motor neuron disease, multifocal motor neuropathy, Lewis-Sumner syndrome, autoimmune diseases, differential diagnostics.
For citation: Zakroyshchikova I.V., Bakulin I.S., Suponeva N.A., Zakharova M.N. Autoimmune neuropathies mimicking cervical forms of amyotrophic lateral sclerosis: two clinical cases. Nevrologicheskiy Zhurnal (Neurological Journal) 2018; 23 (1): 27-33 (Russian). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9545-2018-23-1-27-33.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ, № 1, 2018
DOI: http://dx.doi .org/10.18821/1560-9545-2018-23-1-27-33
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И НАБЛЮДЕНИЯ
For correspondence: Zakroyshchikova Inessa Vladimirovna - PhD Student, Faculty of Basic Medicine, Lomonosov Moscow State University. 125367, Russia, Moscow, Volokolamskoe shosse, 80. e-mail: inzakroyschikova@gmail.com
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship. Information about the authors:
Zakroyshchikova I.V., https://orcid.org/0000-0002-2325-2302 Bakulin I.S., https://orcid.org/0000-0003-0716-3737 Suponeva N.A., https://orcid.org/0000-0003-3956-6362 Zakharova M.N., https://orcid.org/0000-0002-1072-9968
Received 20.02.18 Accepted 27.03.18
Боковой амиотрофический склероз (БАС) - прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, обусловленное поражением центральных двигательных нейронов моторной коры, кортикоспинальных и кортиконуклеарных путей, а также периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола. Распространенность заболевания составляет 1,1-8,2 на 100 тыс. населения, заболеваемость - 2-3 случая на 100 тыс. населения в год [1, 2].
Согласно отечественной классификации, в зависимости от первоначальной локализации патологического процесса выделяют следующие клинические формы: бульбарная, шейно-грудная, пояснич-но-крестцовая [3, 4], первично генерализованная и шейная с респираторным началом [5]. В настоящее время для диагностики БАС используются пересмотренные критерии El Escorial, опубликованные в 2000 г. [7] (табл.1).
В классических случаях диагностика БАС не вызывает трудностей, особенно на поздних стадиях
Таблица 1 .
Диагностические категории достоверности диагноза БАС (согласно пересмотренным критериям El Escorial, 2000) [7]
Диагно стические Признаки
категории
Клинически досто- Сочетание признаков поражения верный БАС НМН и ВМН выявляется на 3 уров-
нях из 4 возможных
Клинически вероятный БАС
Сочетание признаков поражения НМН и ВМН выявляется на 2 уровнях, при этом топика некоторых признаков поражения НМН является более ростральной, чем локализация поражения вовлеченных в процесс ВМН
Клинически веро- Сочетание признаков поражения ятный лабораторно НМН и ВМН только на одном подтвержденный уровне (или только признаки по-БАС ражения ВМН на одном уровне) и
ЭМГ-признаки поражения НМН в 2 областях
Возможный Сочетание признаков поражения БАС НМН и ВМН выявляется только на
одном уровне
Примечание: БАС - боковой амиотрофический склероз, НМН -нижний (периферический) мотонейрон, ВМН - верхний (центральный) мотонейрон.
заболевания, при выявлении прогрессирующего смешанного (спастико-атрофического) пареза [7]. В реальной клинической практике существует, однако, значительная гетерогенность характера поражения верхнего и нижнего мотонейрона у разных больных, включая редкие формы - с изолированным поражением только нижнего или только верхнего мотонейронов [8]. При изолированном поражении верхнего мотонейрона выделяют форму первичного бокового склероза, включая его редкую форму - синдром Миллса [9, 10]. К формам с изолированным поражением нижнего мотонейрона относят прогрессирующую мышечную атрофию и прогрессирующий бульбарный паралич; выделяют также еще более редкие формы болезни двигательного нейрона, а именно - синдром «свисающих рук» (англ. - flail arm syndrome) [11] и синдром «свисающих ног» [12].
Зачастую сложности в дифференциальной диагностике возникают при изолированном поражении нижнего мотонейрона на шейно-грудном уровне, когда в дебюте заболевания присутствует синдром верхнего вялого моно/парапареза. Клиническими особенностями данного синдрома являются: мышечная слабость рук, гипотрофия мышц плечевого пояса и рук (как проксимальных, так и дистальных отде-
Table 1 .
Diagnostic categories of ALS (El Escorial criteria revisited, 2000) [7]
Diagnostic Clinical signs
categories
Clinically Definite The presence of UMN, as well as LMN ALS signs, in the bulbar region and at least
two spinal regions or the presence of UMN and LMN signs in three spinal regions
Clinically Probable The presence of UMN and LMN signs ALS in at least two regions with some UMN
signs necessarily rostral to (above) the LMN signs
Clinically probable Clinical signs of UMN and LMN laboratory confirmed dysfunction in one region, UMN signs ALS alone in one region, and LMN signs
defined by EMG criteria at least in two regions
Possible ALS The presence of UMN and LMN
dysfunction in only one region
Note: ALS- amyotrophic lateral sclerosis, LMN - lower motoneuron, UMN - upper motoneuron.
лов), наличие фасцикуляций и крампи, отсутствие чувствительных нарушений. Глубокие сухожильные рефлексы могут быть живыми, сниженными или отсутствовать. Данная клиническая картина может быть следствием поражения как периферического мотонейрона на шейном уровне, так и передних спинномозговых корешков, двигательных нервов и двигательных волокон плечевого сплетения. Синдром верхнего вялого моно/парапареза является клиническим проявлением широкого спектра заболеваний, имитирующих БАС, которые в большинстве случаев являются курабельными. Большой интерес вызывает группа аутоиммунных заболеваний, при которых имеет место поражение двигательных периферических нервов рук, а также двигательных спинномозговых корешков шейного уровня и двигательных волокон плечевого сплетения. К данной группе заболеваний в первую очередь относят муль-тифокальную моторную невропатию (ММН), невралгическую амиотрофию (синдром Персонейдж-Тернера), а также атипичную форму хронической демиелинизирующей воспалительной невропатии (ХВДП), или синдром Льюиса-Самнера. Приводим два клинических наблюдения пациентов с вышеописанным синдромом, которым изначально был поставлен диагноз «болезнь двигательного нейрона».
Пациент У., 38 лет, обратился с жалобами на слабость и неловкость в кистях, нарушение мелкой моторики, похудание мышц кистей и предплечий, больше слева, подергивания в мышцах рук (рис. 1). Из анамнеза известно, что вышеуказанные симптомы беспокоят в течение двух с половиной лет. Первыми симптомами были слабость и похудание
Рис. 1. Гипотрофия мышц предплечий, межкостных мышц, области thenar и hypothenar, больше в левой руке. Fig. 1. Hypotrophy of forearm muscles, interosseous muscles, thenar and hypothenar, more pronounced on the left arm.
RESEARCHES AND CASE REPORTS
в указательном пальце левой руки, в течение года слабость распространилась на всю левую кисть, через полгода аналогичную слабость отметил в правой руке. Неврологические проявления носят медленно прогрессирующий характер. МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга - значимых изменений выявлено не было. Направлен на консультацию с предварительным диагнозом БАС, шейно-грудная форма. Семейный анамнез не отягощен. Сопутствующих заболеваний нет.
Неврологический статус. Пациент контактен, ориентирован в месте и времени. Черепные нервы без патологии, включая сохранность функций бульбар-ной группы мышц. Верхний вялый парапарез с преимущественной слабостью мышц в дистальных отделах рук, больше выраженной в левой кисти. Особенно отчетливо определяется слабость межкостных мышц левой кисти. Умеренная гипотрофия мышц предплечий, межкостных мышц, области thenar и hypothenar, больше в левой руке. Редкие фасцикуля-ции в мышцах рук. Мышечный тонус существенно не изменён. Сухожильные и периостальные рефлексы значительно снижены, слева в руке отсутствуют. Патологических рефлексов нет. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В пробе Ром-берга устойчив, походка не изменена. Чувствительность, тазовые функции - сохранны. При проведении рутинных лабораторных исследований диагностически значимых изменений выявлено не было.
ЭНМГ: определяются признаки демиелинизиру-ющего поражения исключительно двигательных волокон правого срединного и левого лучевого нервов, в них же регистрируются блоки проведения (больше 50%) с нетипичной для компрессии нервов локализацией в двигательных волокнах левого срединного и левого лучевого нервов (рис. 2). Проводящая функция двигательных волокон нервов нижних конечностей не нарушена. Чувствительные волокна интак-тны. Выявлен положительный титр антител классов IgG/M к ганглиозидам GM1 и GD1b.
Таким образом, данные анамнеза - медленное прогрессирование симптоматики в течение двух лет, неврологический статус (асимметричный вялый преимущественно дистальный парапарез верхних конечностей с умеренной гипотрофией мышц кистей и предплечий, отсутствие нарушений чувствительности и вовлечения черепных нервов, а также наличие редких фасцикуляций в мышцах рук) и данные ЭНМГ-исследования (блоки проведения возбуждения больше чем в двух двигательных нервах (больше 50%), отсутствие вовлечения в процесс чувствительных волокон), положительный титр антител к ганглиозидам классов IgG/M к GM1 и GD1b, соответствуют современным клиническим и электрофизиологическим диагностическим критериям мульти-фокальной моторной невропатии [13].
Пациенту было назначено внутривенное введение иммуноглобулина класса G в суммарной дозе 2 г/кг на курс, на фоне которого была отмечена отчетливая положительная динамика в виде нарастания мышечной силы в левой кисти. Рекомендованы регулярные
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И НАБЛЮДЕНИЯ
Рис. 2. ЭНМГ-исследование двигательных и чувствительных волокон левого срединного нерва при ММН. А - М-ответ с блоком проведения (> 50%) нетипичной для компрессии нервов локализации; В - S-ответ в норме.
Fig. 2. Nerve conduction study of the left median nerve motor and sensory fibers in MMN. A - M-response with conduction block (> 50%) at sites distinct from those typical for entrapment or compression syndromes; B - Normal S-response.
первые симптомы появились за 1,5 года до обращения к врачу в виде слабости в левой кисти, которая нарастала в течение года. Позже отметил похудание первого межкостного промежутка на левой кисти, нарушилась моторика в пальцах кисти. МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга - без диагностически значимых изменений.
Симптоматика имела медленно прогрессирующий волнообразный характер течения в течение 2 лет. В течение последующего года появилась слабость в левой стопе и впервые чувство онемения в левой стопе. В связи с прогрессированием симптоматики был направлен на консультацию с предварительным диагнозом БАС, шейно-грудная форма.
Неврологический статус. Пациент контактен, ориентирован в месте и времени. Черепные нервы - без патологии. Вялый тетрапарез, со слабостью преимущественно в дистальных отделах конечностей, больше выраженный слева. Мышечный тонус существенно не изменён. Глубокие рефлексы не вызываются. Патологических рефлексов нет. Атрофии мышц предплечий, области thenar и hypothenar с двух сторон, мышц голени и стопы левой ноги. Фас-цикуляции в мышцах обеих рук и левой ноги. Коор-динаторные пробы выполняет удовлетворительно, в пробе Ромберга устойчив. Походка изменена по типу «степпаж», больше слева. Гипестезия в левой стопе. Глубокая чувствительность не нарушена. Тазовых расстройств нет. При проведении рутинных лабораторных исследований отмечалось повышение КФК до 406 Ед/л, остальные показатели - без диагностически значимых изменений.
ЭНМГ: признаки генерализованного аксонально-демиелинизирующего характера поражения длинных нервов верхних и нижних конечностей, более
курсы внутривенной иммуннотерапии 1 раз в 1-2 мес [14, 15].
Пациент Б., 49 лет, обратился с жалобами на слабость и неловкость в кистях, нарушение мелкой моторики в них, слабость в ногах, нарушение походки, похудение мышц плечевого пояса и рук (больше слева), а также левой голени и стопы, частые подергивания в мышцах (рис. 3). Из анамнеза известно, что
Рис. 3. Атрофии мышц предплечий, области thenar и hypo-thenar с двух сторон.
Fig. 3. Bilateral atrophy of the forearm muscles, thenar and hy-pothenar.
RESEARCHES AND CASE REPORTS
Таблица 2.
Клинические критерии мультифокальной моторной невропатии (согласно критериям EFNS/PNS, 2010) [13]
Table 2.
Диагностические категории
Клинические признаки
Облигатные • Медленно прогрессирующие асим-
критерии метричные вялые парезы (мышечная
слабость распространяется в зонах иннервации двигательных нервов, не менее двух)
• Отсутствие нарушений чувствительности (за исключением незначительного снижения вибрационной чувствительности в ногах)
• Множественные парциальные блоки проведения (ПБП) по двигательным волокнам длинных нервов в нетипичных местах компрессии - не менее чем в двух нервах (ПБП оценивается как снижение площади или амплитуды последующего М-ответа по отношению к предыдущему на 50% и более)
• Преимущественное вовлечение верхних конечностей (в 10% случаев вовлечение нижних конечностей)
• Снижение/отсутствие глубоких сухожильных рефлексов
• Крампи и фасцикуляции в мышцах, вовлеченных в патологический процесс
• Отсутствие поражения черепных нервов
• Положительный эффект от иммунной терапии
Критерии • Признаки поражение верхнего
исключения мотонейрона
• Бульбарный синдром
• Чувствительные нарушения
• Диффузная симметричная слабость во всех конечностях
Поддерживающие критерии
Clinical criteria for multifocal motor neuropathy (EFNS/ PNS, 2010) [13]
Diagnostic categories
Clinical signs
Core criteria
Supportive clinical criteria
Exclusion criteria
• Slowly progressive or stepwise progressive, focal, asymmetric limb weakness, that is, motor involvement in the motor nerve distribution of at least two nerves
• No objective sensory abnormalities except for minor vibration sense abnormalities in the lower limbs (minor vibration loss in the lower limbs)
• Multiple conduction block (CB) in motor nerve fibers must be found at sites distinct from common entrapment or compression syndromes more than in two nerves (negative peak compound muscle action potential (CMAP)
area reduction on proximal vs. distal stimulation of at least 50% whatever the nerve segment length)
• Predominant upper limb involvement (at onset, predominantly lower limb involvement account for nearly 10% of the cases)
• Decreased or absent tendon reflexes in the affected limb
• Cramps and fasciculations in the affected limb
• Absence of cranial nerve involvement
• Response to immunomodulatory treatment in terms of disability or muscle strength
• Upper motor neuron signs
• Marked bulbar involvement
• Sensory impairment more marked than minor vibration loss in the lower limbs
• Diffuse symmetric weakness during the initial weeks
выражены в нервах левых конечностей (увеличение дистальной латентности моторного ответа (более 50%) и замедление скорости распространения возбуждения (более 30%) более чем в двух нервах, снижение сенсорного ответа при исследовании левого поверхностного малоберцового нерва), во всех исследованных нервах выявлены проксимальные блоки проведения (более 30-50%). При игольчатой ЭМГ выявлены признаки текущего ярко выраженного денервационного процесса в разгибателе указательного пальца правой руки, умеренно выраженного - в передней большеберцовой мышце и менее - в дельтовидной мышце правой руки и четырехглавой мышцах бедра справа. Во всех исследованных мышцах регистрировалась спонтанная активность в виде положительных острых волн и потенциалов фибрилляций. Несмотря на жалобы пациента, во время проведения ЭМГ потенциалов фасцикуляций зарегистрировано не было.
Таким образом, учитывая данные анамнеза - медленное прогрессирование симптоматики, волноо-
бразное течение, неврологический статус (вялый тетрапарез с преимущественным вовлечение дис-тальных отделов конечностей и акцентом мышечной слабости слева, выраженная гипотрофия мышц рук, плечевого пояса, левой ноги, фасцикуляции в мышцах рук и левой ноги, гипестезия в левой стопе), отсутствие патологических изменений на МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга, данные ЭНМГ (признаки демиелинизирующего характера поражения при исследовании двигательных и чувствительных волокон нервов рук с блоками проведения возбуждения больше, чем в двух нервах, снижение амплитуды сенсорных ответов), был поставлен диагноз - Атипичная форма ХВДП (синдром Льюиса-Самнера). В данном клиническом случае, в связи с резистентностью к глюкокортикостероидам (прием преднизолона 1 мг/кг ежедневно в течение 6 мес), было начато внутривенное введение иммуноглобулина в суммарной дозе 2 г/кг на курс, на фоне которого была отмечена положительная динамика в виде значимого нарастания мышечной силы в обеих
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И НАБЛЮДЕНИЯ
кистях. Рекомендовано проведение данных курсов иммунной терапии 1 раз в 1-2 мес [16].
Обсуждение
Представлены клинические примеры редких заболеваний, которые на определенном этапе развития патологического процесса могут имитировать шейно-грудную форму БАС или редкие формы БАС с изолированным поражением нижнего мотонейрона.
В первом случае имел место типичный пример ММН, для диагностики которой используют клинические и электрофизиологические критерии EFNS/PNS (2010), представленные в табл. 2 [13]. Для повышения достоверности диагностики ММН и БАС выполняют ЭНМГ-исследование, при котором есть четкие критерии, подтверждающие тот или иной диагноз - в данном случае имело место наличие блоков проведения более 50% в нетипичных местах компрессии при исследовании двигательных нервов рук и отсутствие нарушений проведения по сенсорным волокнам. Также у пациента был положительный титр антител к ган-глиозидам классов IgG/M к GM1 и GD1b, который выявляется в 30-80% случаев ММН, что является подтверждением аутоиммунного генеза болезни [17, 18]. Однако это иммунное исследование не является обли-гатным, ввиду того, что описаны случаи повышения титра антител к ганглиозидам классов IgG/M к GM1 у больных с БАС и других аутоиммунных заболеваний периферической нервной системы [19, 20].
Во втором случае представлена редкая атипичная форма ХВДП (синдром Льюиса-Самнера), которая обычно манифестирует вялым асимметричным парезом верхних конечностей [21]. Характерным ЭНМГ-признаком данной формы является наличие блоков проведения в нетипичных местах для компрессии при исследовании двигательных волокон нервов рук, что делает ее схожей с ММН. В отличие от ММН, при синдроме Льюиса-Самнера клинически и нейрофи-зиологически выявляются нарушения чувствительности. Особенность представленного случая - развитие вялого верхнего дистального асимметричного парапареза на раннем этапе развития заболевания, когда в патологический процесс еще не вовлеклись чувствительные волокна. Денервационный процесс с выраженной спонтанной активностью, обнаруженный при ЭМГ-исследовании мышц верхних конечностей, позволил предположить нейрональное поражение на шейно-грудном уровне. Только с течением времени у пациента были выявлены в нетипичных для компрессии местах блоки проведения более чем в двух нервах, а также снижение сенсорного ответа при исследовании чувствительных волокон, что дало возможность поставить верный диагноз.
Заключение
Таким образом, необходимо с большим вниманием подходить к вопросу дифференциальной диагностики у пациентов с направительным диагнозом БАС. При этом очень важно тщательно соблюдать протокол ЭНМГ-исследования, не пренебрегая пол-
ным обследованиям включая стимуляционную и игольчатую ЭНМГ. В спорных случаях, когда нет полного соответствия принятым в литературе критериям диагностики, может потребоваться динамическое наблюдение и использование дополнительных (иммунологических и др.) методов исследования, стоит уделять больше внимания анамнезу заболевания и клиническому осмотру. Это позволит улучшить диагностику аутоиммунных БАС-подобных заболеваний, таких как ММН, ХВДП и др. [22]. Своевременно поставленный диагноз позволяет провести специфическую терапию, так как в большинстве случаев заболевания, имитирующие БАС, являются курабельными, что и было продемонстрировано в данной статье.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА
1. Baumer D., Talbot K., Turner M.R. Advances in motor neurone disease. J R Soc Med 2014; 107(1): 14-21. DOI: 10.1177/0141076813511451. PMID: 24399773.
2. Couratier P., Corcia P., Lautrette G. et al. Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: A review of literature. Rev Neurol (Paris) 2016; 172(1):37-45. DOI: 10.1016/j.neurol.2015.11.002. PMID: 26727307
3. Завалишин И.А., Стойда Н.И., Шитикова И.Е. Клиника, классификация, диагностика. В кн.: Боковой амиотрофи-ческий склероз (под ред. И.А. Завалишина). М.: Евразия+, 2007: 51-131.
4. Хондкариан О.А., Бунина Т.Л., Завалишин И.А. Боковой амиотрофический склероз. М.: Медицина, 1987. 264 c.
5. Попова Л.М. Амиотрофический боковой склероз в условиях продленной жизни. М.: Медицина, 1998; 144 с.
6. Shoesmith C.L., Findlater K., Rowe A., Strong M.J. Prognosis of amyotrophic lateral sclerosis with respiratory onset. J. Neu-rol. Neurosurg. Psychiatry 2007; 78: 629-631. DOI: 10.1136/ jnnp.2006.103564. PMID: 17088331.
7. Brooks B.R., Miller R.G., Swash M. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000; 1(5): 293-9. PMID: 11464847.
8. Бакулин И.С., Закройщикова И.В., Супонева Н.А., Захарова М.Н. Боковой амиотрофический склероз: клиническая гетерогенность и подходы к классификации. Нервно-мышечные болезни 2017; 7(3):10-20. DOI: 10.17650/2222-8721-2017-73-00-00
9. Singer M.A., Statland J.M., Wolfe G.I. et al. Primary lateral sclerosis. Muscle Nerve 2007; 35(3): 291-302. DOI: 10.1002/ mus.20728. PMID: 17212349 DOI: 10.1002/mus.20728.
10. Gastaut J.L., Bartolomei F. Mills' syndrome: ascending (or descending) progressive hemiplegia: a hemiplegic form of primary lateral sclerosis? J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1994; 57: 1280-1281. PMID: 7931406.
11. Hubers A., Hildebrandt V., Petri S. et al. Clinical features and differential diagnosis of flail arm syndrome. J Neurol 2016; 263(2): 390-5. DOI: 10.1007/s00415-015-7993-z. PMID: 26705 123.
12. Chio A., Calvo A., Moglia C. et al. Phenotypic heterogeneity of amyotrophic lateral sclerosis: a population based study. J. Neu-rol. Neurosurg. Psychiatry 2011; 82: 740-746. DOI: 10.1136/ jnnp.2010.235952. PMID: 21402743.
13. Ivo N. van Schaik et al. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. Journal of the Peripheral Nervous System, 2010, 15: 295-
301. PMID: 20433600 DOI: 10.1111/j.1529-8027.2010.00245.x.
14. Пирадов М.А., Супонева Н.А., Внутривенная иммунотерапия в неврологии. М.: Горячая линия-Телеком. 2013. 312 с.
15. Супонева Н.А., Пирадов М.А. Особенности проведения внутривенной иммунотерапии в неврологической практике. Эффективная фармакотерапия 2014; 52: 36-43.
16. Супонева Н.А., Павлов Э.В. Диагностика и базовая терапия хронических полиневропатий. Врач 2009; 9: 43-44.
17. van Schaik I.N., Bossuyt P.M.M., Brand A., Vermeulen M. The diagnostic value of GM1 antibodies in motor neuron disorders and neuropathies: a meta-analysis. Neurology 1995;45: 15701577. PMID: 7644057.
18. van Schaik I.N., Van den Berg L.H., de Haan R., Vermeulen M. Intravenous immunoglobuline for multifocal motor neuropathy. Cochrane Database Syst Rev 2005; 18(2): CD004429. PMID: 15846714.
19. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоан-тител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные. Нервно-мышечные болезни 2013; 1: 26-35. D0I:10.17650/2222-8721-2013-0-1-26-34
20. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С. и др. Патогенетическая и прогностическая роль аутоантител к гангли-озидам периферических нервов при синдроме Гийена-Бар-ре. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2013; 7(1): 4-11.
21. Rajabally YA, Chavada G. Lewis-Sumner syndrome of pure upper-limb onset: diagnostic, prognostic, and therapeutic features. Muscle Nerve 2009; 39: 206-20. PMID: 19145651. doi: 10.1002/mus.21199
22. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Воспалительные полиневропатии: проблемная ситуация в России. Современные наукоемкие технологии 2010;2: 114-115.
REFERENCES
1. Baumer D., Talbot K., Turner M.R. Advances in motor neurone disease. J R Soc Med 2014; 107(1): 14-21. DOI: 10.1177/014107 6813511451. PMID: 24399773 doi: 10.1177/ 0141076813511451
2. Couratier P., Corcia P., Lautrette G. et al. Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: A review of literature. Rev Neurol (Paris) 2016; 172(1):37-45. DOI: 10.1016/j.neurol.2015.11.002. PMID: 26727307
3. Zavalishin I.A., Stoyda N.I., Shitikova I.E. In: Bokovoy ami-otroficheskiy skleroz: klinika, klassifikatsiya, diagnostika. [Amyotrophic lateral sclerosis: clinic, classification, diagnosis]. Мoscow: Evraziya +, 2007: 51-131. (In Russian).
4. Khondkarian O.A., Bunina T.L., Zavalishin I.A. Bokovoy ami-otroficheskiy skleroz: [Amyotrophic lateral sclerosis]. Мoscow: Meditsina, 1987. 264p. (In Russian).
5. Popova L.M. Bokovoy amiotroficheskiy skleroz v usloviyakh prodlennoy zhizni [Amyotrophic lateral sclerosis in conditions of prolonged life]. Мoscow: Meditsina. 1998; 144 p. (In Russ.).
6. Shoesmith C.L., Findlater K., Rowe A., Strong M.J. Prognosis of amyotrophic lateral sclerosis with respiratory onset. J. Neu-rol. Neurosurg. Psychiatry 2007; 78: 629-631. DOI: 10.1136/ jnnp.2006.103564. PMID: 17088331.
7. Brooks B.R., Miller R.G., Swash M. El Escorial revisited: revised
RESEARCHES AND CASE REPORTS
criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyo-troph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000;1(5):293-9. PMID: 11464847.
8. Bakulin I.S., Zakroyshchikova I.V, Suponeva N.A., Zakharova M.N. [Amyotrophic lateral sclerosis: Clinical heterogeneity and approaches to classification]. Nervno-myshechnye bolezni. 2017; 7(3): 10-20. DOI: 10.17650/2222-8721-2017-7-3-00-00. (In Russian).
9. Singer M.A., Statland J.M., Wolfe G.I. et al. Primary lateral sclerosis. Muscle Nerve 2007; 35(3): 291-302. DOI: 10.1002/ mus.20728. PMID: 17212349. DOI: 10.1002/mus.20728
10. Gastaut J.L., Bartolomei F. Mills' syndrome: ascending (or descending) progressive hemiplegia: a hemiplegic form of primary lateral sclerosis? J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1994; 57: 1280-1281. PMID: 7931406.
11. Hubers A., Hildebrandt V., Petri S. et al. Clinical features and differential diagnosis of flail arm syndrome. J Neurol 2016; 263(2): 390-5. DOI: 10.1007/s00415-015-7993-z. PMID: 26705123.
12. Chio A., Calvo A., Moglia C. et al. Phenotypic heterogeneity of amyotrophic lateral sclerosis: a population based study. J. Neu-rol. Neurosurg. Psychiatry 2011; 82: 740-746. DOI: 10.1136/ jnnp.2010.235952. PMID: 21402743.
13. Ivo N. van Schaik et al. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. Journal of the Peripheral Nervous System, 2010, 15:295301. PMID: 20433600 doi: 10.1111/j.1529-8027.2010.00245.x.
14. Piradov M.A., Suponeva N.A. Vnutrivennaya immunoterapiya v nevrologii. [Performing Intravenous Immunotherapy in Neurology]. Moscow: Goryachaya liniya-Telekom. 2013. 312 p. (In Russian).
15. Suponeva N.A., Piradov M.A. [Specific Features of Performing Intravenous Immunotherapy in Neurology Clinic] Effektivnaya farmakoterapiya. 2014; 52: 36-43. (In Russian).
16. Suponeva N.A., Pavlov E.V. [Chronic polyneuropathies: diagnosis and basic therapy]. Vrach. 2009; 9: 43-44. (In Russian).
17. van Schaik I.N., Bossuyt P.M.M., Brand A., Vermeulen M. The diagnostic value of GM1 antibodies in motor neuron disorders and neuropathies: a meta-analysis. Neurology 1995; 45:15701577. PMID: 7644057.
18. van Schaik I.N., Van den Berg L.H., de Haan R., Vermeulen M. Intravenous immunoglobuline for multifocal motor neuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2005. 18;(2): CD004429. PMID: 15846714.
19. Suponeva N.A. [Clinical and diagnostic role of autoantibod-ies to gangliosides of peripheral nerves: literature review and own expirience]. Nervno-myshechnye bolezni. 2013; 1: 26-35. DOI:10.17650/2222-8721-2013-0-1-26-34 (In Russian).
20. Suponeva N.A., Piradov M.A., Nikitin S.S. et al. [Pathogenetic and prognostic role of autoantibodies to gangliosides of the peripheral nerves in Guillain-Barre syndrome]. Annals of clinical and experimental neurology 2013; 7(1): 4-11. (In Russian).
21. Rajabally YA, Chavada G. Lewis-Sumner syndrome of pure upper-limb onset: diagnostic, prognostic, and therapeutic features. Muscle Nerve 2009; 39: 206-20. PMID: 19145651. DOI: 10.1002/mus.21199
22. Suponeva N.A., Nikitin S.S., Piradov M.A. [Inflammatory poly-neuropathies: the problem situation in Russia] Sovremennye naukoemkie tekhnologii. 2010; 2:114-115. (In Russian).
