Научная статья на тему 'Клинический случай синдрома удлиненного интервала QT у подростка'

Клинический случай синдрома удлиненного интервала QT у подростка Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
3556
93
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Педиатрия. Consilium Medicum
ВАК
Область наук
Ключевые слова
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА / ИНТЕРВАЛ QT / ГЕНЕТИЧЕСКИ ДЕТЕРМИНИРОВАННЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА / ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИЕ АРИТМИИ / ДЕТИ / ELECTROCARDIOGRAM INTERVAL QT / GENETICALLY DETERMINED ARRHYTHMIAS / LIFE-THREATENING ARRHYTHMIAS / CHILDREN

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Мельникова Ирина Юрьевна, Токарева Юлия Александровна, Мушкатина Марина Анатольевна, Рылова Наталья Николаевна, Яшкова Лариса Владимировна

Важное клиническое значение в описании электрокардиограммы (ЭКГ) имеет оценка продолжительности интервала QT. С диагностической целью обязательно использование корригированного интервала QT (QTc), который учитывает поправку на частоту сердечного ритма. Продолжительность интервала QTc>440 мс является патологической в любом возрасте. Выделяют врожденный синдром удлиненного интервала (СУИ) QTc и вторичный СУИ QTс. Для постановки диагноза СУИ QT используется показатель QTc≥480 мс, или оценка более 3 баллов по шкале P.Schwartz, или удлинение интервала QTc≥480 мс на 4-й минуте восстановления после велоэргометрии. При наличии необъяснимых обмороков для постановки диагноза достаточно показателя QTc≥460 мс. Врачебная тактика при удлинении интервала QTс зависит от степени удлинения интервала QTc, клинических проявлений заболевания, морфологии зубца Т. Представляем клиническое наблюдение случая СУИ QT. Пациент Б., 2003 года рождения. Удлинение интервала QTс впервые выявлено в 8 лет (обследование в стационаре по поводу острой крапивницы). ЭКГ: синусовый ритм, QTс 444 мс. Пресинкопальных и синкопальных состояний, судорог не отмечено. Случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было. ЭКГ родителей без патологических изменений, нормальная продолжительность интервала QТc. Амбулаторно мальчик получал кардиотрофные препараты. Впервые обследован в кардиологическом отделении ГБУЗ ДРБ в 10 лет: ЭКГ синусовый ритм, QTc 478-527 мс. Холтеровское мониторирование ЭКГ: частота сердечных сокращений в пределах возрастной нормы. Синусовый ритм в течение времени наблюдения. Удлинение интервала QTс>450 мс 91% времени наблюдения. По результатам проведенного обследования у мальчика диагностирован СУИ QT. Учитывая отсутствие жалоб, синкопальных состояний, приступов тахикардии, продолжены динамическое наблюдение, курсы кардиотрофной и нейрометаболической терапии, от назначения b-адреноблокаторов (b-АБ) решено воздержаться. В 11 лет на фоне термического ожога при проведении анестезиологического пособия произошла остановка сердечной деятельности, реанимационные мероприятия с положительным эффектом. При контроле ЭКГ выраженная синусовая тахикардия, QТc 540 мс. ЭКГ в восстановительном периоде: синусовый ритм, QTc 530-558-570 мс. В июне 2015 г. (12 лет) ребенок обследован в отделении педиатрии ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова» (Санкт-Петербург) подтверждено наличие удлиненного интервала QТc, выполнено генетическое обследование, в исследуемом образце ДНК обнаружена Е1784К замена в гене SCN5A, являющаяся причиной развития СУИ QT 3-го типа. На фоне терапии b-АБ отмечается положительная динамика тенденция к нормальным значениям интервала QTc, в том числе и при физической нагрузке, уменьшение среднесуточных значений QТc. Контроль ЭКГ на фоне приема анаприлина: QTc 409-376 мс, холтеровское мониторирование ЭКГ: синусовый ритм, частота сердечных сокращений в пределах нормы в течение всего времени наблюдения, удлинение интервала QTc>450 мс в течение 4% времени наблюдения. В настоящее время мальчик получает протективную терапию (b-АБ), синкопальных состояний, приступов тахикардии не отмечено. К

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Мельникова Ирина Юрьевна, Токарева Юлия Александровна, Мушкатина Марина Анатольевна, Рылова Наталья Николаевна, Яшкова Лариса Владимировна

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Clinical case of the syndrome of an elongated interval QT at the teenager

An important clinical value in the description of the ECG is the assessment of the duration of THE Qt interval. For diagnostic purposes, it is necessary to use a corrected QT interval (QTc), which takes into account the correction for the heart rate. The duration of the QTc interval more than 440 MS is abnormal at any age. Isolated congenital syndrome of prolonged QTc interval (LQT) and secondary syndrome of prolonged interval QTс. For diagnosis LQT used indicator of QTc≥480 MS or more than 3 rating points on the scale of Schwartz P., or prolongation of the QTc interval ≥480 msec on the 4-th minute of the recovery oligomerize. In the presence of unexplained fainting, QTc≥460 MS is sufficient for diagnosis. Medical tactics for lengthening the QTc interval depends on the degree of lengthening of the QTc interval, clinical manifestations of the disease, the morphology of the t wave. Present clinical case with LQT. The patient B., 2003, was diagnosed for the first time in 8 years (examination in hospital for acute urticaria). ECG: sinus rhythm, QTc 444 ms. Presyncopal and syncope, seizures not observed. There were no cases of sudden cardiac death at a young age in the family. ECG parents without pathological changes, the normal duration of the interval QTc. Outpatient, the boy received cardiotrophin drugs. For the first time examined in the cardiology Department of Children Republican Hospital in 10 years: ECG Sinus rhythm, QTc 478-527 ms. HMM ECG: heart rate within the age norm. Sinus rhythm during observation time. Extension of the QTc interval over 450 ms 91% of the observation time. According to the results of the examination, the boy was diagnosed with long QT syndrome. Given the lack of complaints, syncope, tachycardia seizures continued surveillance courses cardiotropic and neurometabolic therapy, from destination b-blockers decided to abstain. At the age of 11, against the background of thermal burn, during the anesthetic benefit there was a cardiac arrest, resuscitation with a positive effect. When ECG control-expressed sinus tachycardia, QTc 540 ms. ECG in the recovery period: sinus rhythm, QTc 530-558-570 ms. In June 2015 (12 years) the child examined at the Department of Pediatrics V.A.Almazov North-West federal medical research center (St. Petersburg) confirmed the presence of an extended interval of QTc, genetic examination was performed, in the studied DNA sample FOUND e1784k replacement in the gene SCN5A, which is the cause of the syndrome of the extended interval of QT of the third type. Against the background of therapy with b-blockers, there is a positive dynamics a tendency to normal values of the QTc interval, including physical activity, a decrease in the average daily values of QTc. ECG monitoring in patients receiving propranolol: QTc 409-376 ms, HM ECG: Sinus rhythm, heart rate in the normal range during the whole observation time, prolongation of the QTc interval more than 450 ms for 4% of the observation time. Currently, the boy receives protective therapy with b-blockers, syncopal conditions, and tachycardia attacks were not observed

Текст научной работы на тему «Клинический случай синдрома удлиненного интервала QT у подростка»

DOI: 10.26442/24138460.2018.4.000040

Клинический случай синдрома удлиненного интервала QT у подростка

И.Ю.Мельникова^1, Ю.А.Токарева1'2, М.А.Мушкатина2, Н.Н.Рылова2, Л.В.Яшкова2, О.Л.Иго2, Е.Г.Михайловская2 1ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И.Мечникова» Минздрава России. 191015, Россия, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41;

2ГБУЗ «Детская республиканская больница». 185000, Россия, Петрозаводск, ул. Парковая, д. 58 emelnikovai@yandex.ru

Важное клиническое значение в описании электрокардиограммы (ЭКГ) имеет оценка продолжительности интервала QT. С диагностической целью обязательно использование корригированного интервала QT (QTc), который учитывает поправку на частоту сердечного ритма. Продолжительность интервала Q7c>440 мс является патологической в любом возрасте. Выделяют врожденный синдром удлиненного интервала (СУИ) QTc и вторичный СУИ QTc. Для постановки диагноза СУИ QTиспользуется показатель Q7c>480 мс, или оценка более 3 баллов по шкале P.Schwartz, или удлинение интервала Q7c>480 мс на 4-й минуте восстановления после велоэргометрии. При наличии необъяснимых обмороков для постановки диагноза достаточно показателя QTc>460 мс. Врачебная тактика при удлинении интервала QTc зависит от степени удлинения интервала QTc, клинических проявлений заболевания, морфологии зубца Т.

Представляем клиническое наблюдение случая СУИ QT. Пациент Б., 2003 года рождения. Удлинение интервала QTc впервые выявлено в 8 лет (обследование в стационаре по поводу острой крапивницы). ЭКГ: синусовый ритм, QTc 444 мс. Пресинкопальных и синкопальных состояний, судорог не отмечено. Случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было. ЭКГ родителей - без патологических изменений, нормальная продолжительность интервала QTc. Амбулаторно мальчик получал кардиотрофные препараты. Впервые обследован в кардиологическом отделении ГБУЗ ДРБ в 10 лет: ЭКГ - синусовый ритм, QTc 478-527 мс. Холтеровское мониторирование ЭКГ: частота сердечных сокращений в пределах возрастной нормы. Синусовый ритм в течение времени наблюдения. Удлинение интервала QTc>450 мс 91% времени наблюдения. По результатам проведенного обследования у мальчика диагностирован СУИ QT. Учитывая отсутствие жалоб, синкопальных состояний, приступов тахикардии, продолжены динамическое наблюдение, курсы кардиотрофной и нейрометаболической терапии, от назначения р-адреноблока-торов (р-АБ) решено воздержаться. В 11 лет на фоне термического ожога при проведении анестезиологического пособия произошла остановка сердечной деятельности, реанимационные мероприятия с положительным эффектом. При контроле ЭКГ - выраженная синусовая тахикардия, QTc 540 мс. ЭКГ в восстановительном периоде: синусовый ритм, QTc 530-558-570 мс. В июне 2015 г. (12 лет) ребенок обследован в отделении педиатрии ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова» (Санкт-Петербург) - подтверждено наличие удлиненного интервала QTc, выполнено генетическое обследование, в исследуемом образце ДНК обнаружена Е1784К замена в гене SCN5A, являющаяся причиной развития СУИ QT 3-го типа. На фоне терапии р-АБ отмечается положительная динамика - тенденция к нормальным значениям интервала QTc, в том числе и при физической нагрузке, уменьшение среднесуточных значений QTc. Контроль ЭКГ на фоне приема анаприлина: QTc409-376 мс, холтеровское мониторирование ЭКГ: синусовый ритм, частота сердечных сокращений в пределах нормы в течение всего времени наблюдения, удлинение интервала QTc>450 мс в течение 4% времени наблюдения. В настоящее время мальчик получает протективную терапию (р-АБ), синкопальных состояний, приступов тахикардии не отмечено.

ключевые слова: электрокардиограмма, интервал QT, генетически детерминированные нарушения ритма сердца, жизнеугрожающие аритмии, дети.

для цитирования: Мельникова И.Ю., Токарева Ю.А., Мушкатина М.А. и др. Клинический случай синдрома удлиненного интервала QT у подростка. Педиатрия (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2018; 4: 46-49. DOI: 10.26442/24138460.2018.4.000040

Case Reports

Clinical case of the syndrome of an elongated interval QT at the teenager

I.Yu.Melnikova™, Yu.A.Tokareva12, M.A.Mushkatina2, N.N.Rylova2, L.V.Yashkova2, O.L.Igo2, E.G.Mikhailovskaia2

II.I.Mechnikov North-West State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 191015, Russian Federation, Saint Petersburg, ul. Kirochnaia, d. 4;

2Children Republican Hospital. 185000, Russian Federation, Petrozavodsk, ul. Parkovaia, d. 58 emelnikovai@yandex.ru

Abstract

An important clinical value in the description of the ECG is the assessment of the duration of THE Qt interval. For diagnostic purposes, it is necessary to use a corrected QT interval (QTc), which takes into account the correction for the heart rate. The duration of the QTc interval more than 440 MS is abnormal at any age. Isolated congenital syndrome of prolonged QTc interval (LQT) and secondary syndrome of prolonged interval QTc. For diagnosis LQTused indicator of Q7c>480 MS or more than 3 rating points on the scale of Schwartz P., or prolongation of the QTc interval >480 msec on the 4-th minute of the recovery oligo-merize. In the presence of unexplained fainting, QTc>460 MS is sufficient for diagnosis. Medical tactics for lengthening the QTc interval depends on the degree of lengthening of the QTc interval, clinical manifestations of the disease, the morphology of the t wave.

Present clinical case with LQT. The patient B., 2003, was diagnosed for the first time in 8 years (examination in hospital for acute urticaria). ECG: sinus rhythm, QTc 444 ms. Presyncopal and syncope, seizures not observed. There were no cases of sudden cardiac death at a young age in the family. ECG parents - without pathological changes, the normal duration of the interval QTc. Outpatient, the boy received cardiotrophin drugs. For the first time examined in the cardiology Department of Children Republican Hospital in 10 years: ECG Sinus rhythm, QTc 478-527 ms. HMM ECG: heart rate within the age norm. Sinus rhythm during observation time. Extension of the QTc interval over 450 ms 91% of the observation time. According to the results of the examination, the boy was diagnosed with long QT syndrome. Given the lack of complaints, syncope, tachycardia seizures continued surveillance courses cardiotropic and neurometabolic therapy, from destination p-blockers decided to abstain. At the age of 11, against the background of thermal burn, during the anesthetic benefit there was a cardiac arrest, resuscitation with a positive effect. When ECG control-expressed sinus tachycardia, QTc 540 ms. ECG in the recovery period: sinus rhythm, QTc 530-558-570 ms. In June 2015 (12 years) the child examined at the Department of Pediatrics V.A.Almazov North-West federal medical research center (St. Petersburg) confirmed the presence of an extended interval of QTc, genetic examination was performed, in the studied DNA sample FOUND e1784k replacement in the gene SCN5A, which is the cause of the syndrome of the extended interval of QT of the third type. Against the background of therapy with p-bloc-kers, there is a positive dynamics a tendency to normal values of the QTc interval, including physical activity, a decrease in the average daily values of QTc. ECG monitoring in patients receiving propranolol: QTc 409-376 ms, HM ECG: Sinus rhythm, heart rate in the normal range during the whole observation time, prolongation of the QTc interval more than 450 ms for 4% of the observation time. Currently, the boy receives protective therapy with b-blockers, syncopal conditions, and tachycardia attacks were not observed.

Key words: electrocardiogram interval QT, genetically determined arrhythmias, life-threatening arrhythmias, children.

For citation: Melnikova I.Yu., Tokareva Yu.A., Mushkatina M.A. et al. Clinical case of the syndrome of an elongated interval QT at the teenager. Pediatrics (Suppl. Consilium Medicum). 2018; 4: 46-49. DOI: 10.26442/24138460.2018.4.000040

Умение правильно интерпретировать результаты электрокардиограммы (ЭКГ) - одна из основных компетенций врача любой специальности, которая позволяет выявлять среди детей группы риска по развитию жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма и внезапной сердечной смерти еще до их клинических проявлений, а также осуществлять адекватное динамическое наблюдение и контроль проводимого лечения.

Важное клиническое значение в описании ЭКГ имеет оценка продолжительности интервала QT [1-4]. Для его правильной оценки необходимо корректное измерение данного интервала в соответствии с рекомендациями, дальнейшим сопоставлением полученных результатов с пороговыми значениями [2, 3]. С диагностической целью обязательно использование абсолютного показателя - корригированного интервала QT (QTc), который рассчитывается по формуле Базетта: QTc = QT (мс) / yRR(с) - и учитывает поправку на частоту сердечного ритма [2]. В практике детского кардиолога используются критерии нормальных и патологических значений интервала QT, применяемые для взрослых [5]. Продолжительность интервала QTc не зависит от возраста ребенка и до 13 лет не зависит от пола [2-4]. Продолжительность интервала Q7c>440 мс является патологической в любом возрасте [2-4]. Значения интервала QTс (мс) представлены в таблице.

При выявлении пограничных значений интервала QT необходимо исключать синдром удлиненного (СУИ) или укороченного интервала ОТ [6].

По данным разных авторов, при скрининговом ЭКГ-исследовании детей удлинение интервала ОТс выявляется в 2,3-18% случаев [7, 8]. По результатам нашего исследования удлинение интервала QTc было выявлено в 3% случаев у пациентов ГБУЗ ДРБ, которым была выполнена ЭКГ. Причем в кардиологическом отделении частота удлинения интервала QT составила 7%, неврологическом - 3%, эндокринологическом - 3%, отделении хирургической инфекции - 4%, аллерго-пульмоно-логическом центре - 2%, неонатальном центре - 1%, отделении младшего возраста - 0,6%. При проведении нами скринингового ЭКГ-обследования школьников 10-17 лет удлинение интервала QTc выявлено в 3% случаев, из них мальчики составили 3,8%, девочки - 2,4%.

В понятие «синдром удлиненного интервала QT» объединена разнообразная группа заболеваний, при которых происходит замедление фазы реполяризации миокарда желудочков вследствие патологии ионных каналов на мембране кардиомиоцита, которые регулируют внутриклеточный электрический заряд кардио-миоцитов. Данная группа заболеваний характеризуется высоким риском внезапной смерти вследствие возникновения желудочковой тахикардии. Выделяют врожденный синдром СУИ QT, относящийся к «первичным электрическим заболеваниям сердца», или врожденным каналопатиям, и вторичный (или приобретенный) [9]. P.Schwartz (1993-2006 гг.) предложены балльные клинические и электрокардиографические критерии СУИ QT, которые широко используются для диагностики данного синдрома. При сумме баллов 1 и менее вероятность СУИ QT низкая; 2-3 балла - средняя; более 4 баллов - высокая.

Согласно Всероссийским клиническим рекомендациям по контролю над риском внезапной остановки сердца и внезапной сердечной смерти, профилактике и оказанию первой помощи (АШ.Ревишвили, 2018) для постановки диагноза СУИ QT используется показатель Q7c>480 мс, или оценка более 3 баллов по шкале P.Schwartz, или удлинение интервала Q7c>480 мс на

4-й минуте восстановления после велоэргометрии. При наличии необъяснимых обмороков для постановки диагноза достаточно показателя Q7c>460 мс [10].

В настоящее время известно 15 генов, мутации в них изменяют характеристики ионных каналов эндотелия, с которыми связано нарушение процессов реполяризации мембран клеток, изучена корреляция между выраженностью фенотипических проявлений при СУИ QT и генетическими вариантами синдрома, выявлены специфические ЭКГ-фенотипы, характерные для основных молеку-лярно-генетических вариантов - LQT1, LQT2, LQT3, на долю которых приходится до 90% от всех генетически подтвержденных случаев [5, 11]. Общими диагностическими критериями для всех типов врожденного СУИ QT являются удлинение интервала Q7c>440 мс, изменение фазы реполяризации, наличие синкопальных состояний, семейный анамнез и случаи внезапной сердечной смерти в результате развития желудочковой тахикардии типа «пируэт» или фибрилляции желудочков [1, 6].

Помимо врожденных форм СУИ QT встречаются случаи удлиненного QT приобретенного характера (вторичные формы). В этом случае говорят об удлинении QT, а не используют термин «синдром» [1]. Удлинение интервала QT может вызвать прием некоторых лекарственных препаратов (есть мнение, что препараты выступают только как провокаторы ЭКГ-манифестации уже имеющихся генетически обусловленных расстройств в ионных каналах), а также структурные заболевания миокарда, миокардиты, кардиомиопатии, пролапс митрального клапана, электролитный дисбаланс, гипотиреоз, заболевания центральной нервной системы, отравления фосфороорганическими соединениями, персистирую-щая герпетическая и цитомегаловирусная инфекция [5]. Независимо от причин удлинения интервала QT во всех случаях сохраняется высокий риск развития фатальной аритмии и внезапной сердечной смерти [7].

Прогностически неблагоприятными признаками является удлинение интервала QT, более чем на 50 мс превышающее нормальное значение для данной частоты сердечных сокращений (ЧСС), увеличение дисперсии интервала QT у детей с СУИ QT. Врачебная тактика при удлинении интервала QTс зависит от степени его удлинения, клинических проявлений заболевания, морфологии зубца Т [1, 10].

клиническое наблюдение случая суи QT

Пациент Б., 2003 года рождения. Доношенный мальчик от 3-й беременности, протекавшей на фоне вегетососудистой дистонии по гипотоническому типу, угрозы прерывания в ранние сроки, 1 срочных родов с массой 3750 г, длиной 54 см, по Апгар 8/9 баллов. Привит согласно национальному календарю. Перенесенные заболевания: острые респираторные вирусные инфекции, ветряная оспа. Удлинение интервала QTс впервые выявлено в 8 лет (в 2011 г. во время стационарного лечения по поводу острой крапивницы, отека Квинке). ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС 82 уд/мин, QTс 444 мс. В биохимическом анализе крови отмечено повышение уровня креатинфосфокиназы 927,7 и/Ь при нормальном уровне МВ-фракции креатинфосфокиназы. Пре-синкопальных и синкопальных состояний, судорог не отмечено. Случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было. ЭКГ матери (январь 2013 г.): синусовый ритм, QTc - 369 мс. ЭКГ отца (декабрь 2012 г.): синусовый ритм, синдром ранней репо-ляризации желудочков, QTc 360 мс. Амбулаторно мальчик получал кардиотрофные препараты. На ЭКГ через 2 мес сохраняется удлинение интервала QTc до

Минимальные и максимальные значения интервала QTc, мс (л.М.Макаров, 2011)

возраст короткий QT, мс пограничное значение, мс нормальный QTc, мс пограничное значение, мс длинный QT, мс

До 1 года <300 300-350 350-440 440-460 >460

Старше 1 года <300 300-350 350-450 450-470 >470

Рис. 1. Пациент Б., 10 лет. ЭКГ покоя, февраль 2013 г. Скорость 25 мм/с, QTc 478-527 мс.

Рис. 2. Пациент Б., 11 лет. ЭКГ в отделении интенсивной терапии, реанимации и анестезиологии, июнь 2014 г. Скорость 50 мм/с, 1-11-111 отведения. QTc 540 мс.

Рис. 3. Пациент Б. ЭКГ покоя, январь 2015 г. (на фоне приема анаприлина). Скорость 50 мм/с, QTc 420-429 мс.

59/и 1 И В ....... ■ : | : : : : ■ ■ 1 PI M« / M В ......... ■ ■ ■

Л ; :

Г V ; Г;" I ----— V—

i0' ii Hi*. Mir]!!:!

ч< ■: ^ ж

[тггг Ш : : Ы4 ■w 7 : :

■ л

J

I I I : V X I I I Г LI

л

5й м -I У с: 0 . 0 5- Гц Ъ id R Т- 2 . 0 5 _L =. Ё_;. 5 0 Г ' Г ' '' « 0 . a: 5 F 5 a ЯТ-1 z . и 3

464-456 мс. Продолжена курсовая терапия кардиот-рофными препаратами.

Впервые обследован в кардиологическом отделении ГБУЗ ДРБ в феврале 2013 г. (10 лет): ЭКГ - синусовый ритм, QTc 478-527 мс (рис. 1). Холтеровское монито-рирование (ХМ) ЭКГ: ЧСС в пределах возрастной нормы. Синусовый ритм в течение времени наблюдения. Удлинение QTc>450 мс 91% времени наблюдения. Уровень кардиоферментов в норме.

По результатам проведенного обследования у мальчика диагностирован СУИ QT. Учитывая отсутствие жалоб, синкопальных состояний, приступов тахикардии, продолжено динамическое наблюдение, курсы кардиот-рофной и нейрометаболической терапии. От назначения р-адреноблокаторов (р-АБ) решено воздержаться.

В июне 2014 г. (11 лет) на фоне термического ожога при проведении анестезиологического пособия (перевязка ожоговых поверхностей) произошла остановка сердечной деятельности, реанимационные мероприятия в течение 28 мин с положительным эффектом. ЭКГ (в отделении интенсивной терапии, реанимации и анестезиологии): выраженная синусовая тахикардия, ЧСС 120 уд/мин, QTc 540 мс (рис. 2).

Отмечалось длительное течение постреанимационной болезни. ЭКГ в восстановительном периоде (сентябрь 2014 г.): синусовый ритм с частотой 79 уд/мин, QTc 530-558-570 мс. По причине полученной травмы ограничена физическая нагрузка, от занятий физкультурой освобожден. Мальчик консультирован аритмо-логом ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова», назначена терапия анаприлином в дозировке 5 мг 3 раза в день (получает препарат с октября 2014 г., переносимость

терапии хорошая). Синкопальных состояний не отмечено.

При плановом контрольном обследовании в кардиологическом отделении ГБУЗ ДРБ в январе 2015 г. (12 лет): ЭКГ - синусовый ритм с ЧСС 57-65 уд/мин, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, QTc 429-420 мс (рис. 3). ХМ ЭКГ: ЧСС в течение суток в норме. Синусовый ритм в течение времени наблюдения. Отмечалось удлинение Q7c>450 мс в течение 22 ч 28 мин. QTc средний 471 мс, днем QTc средний 466 мс, максимальный 544 мс. Ночью QTc средний 477 мс, максимальный 550 мс, на фоне физической нагрузки QTc средний 461 мс, макс 489 мс. Эхокардиография: ложные хорды левого желудочка, полости не расширены, клапаны не изменены, септальных дефектов нет, сократительная функция удовлетворительная. Средне-расчетное давление в правом желудочке 16,2 мм рт. ст. Трикуспидальная и пульмональная регургитация до 1+. Синкопальных состояний, приступов тахикардии не отмечено, продолжена постоянная терапия | -АБ (ана-прилин), курсы энергодонаторов.

В июне 2015 г. (12 лет) мальчик обследован в отделении педиатрии ФГБУ «СЗФМИЦ им. ВААлмазова»: по результатам проведенного комплексного обследования достоверно подтверждено наличие удлиненного интервала QTc. Исключены его вторичные причины, такие как гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия, метаболические нарушения, гипертрофия миокарда, нарушение внутрижелудочковой проводимости, прием некоторых лекарственных препаратов, воспалительный процесс в миокарде, эндокринная патология. С учетом зарегистрированного на ЭКГ удлинения интервала

QTc>490 мс, наличия тенденции к брадикардии (до терапии анаприлином) сумма баллов по критериям PSchwartz составляет 2,5 (средняя вероятность наличия у ребенка СУИ QT). Для подтверждения диагноза выполнено генетическое обследование. Необходимо отметить, что значимое удлинение интервала QTc стало регистрироваться у пациента после термической травмы. Однако определить причину остановки сердечной деятельности на фоне анестезиологического пособия и связь с развитием жизнеугрожающих нарушений ритма не представляется возможным. На фоне терапии ß-АБ отмечается положительная динамика - тенденция к нормальным значениям интервала QTc, в том числе и при физической нагрузке, уменьшение среднесуточных значений QTc. Решено продолжить протективную терапию до получения результатов генетического обследования.

Контроль ЭКГ амбулаторно в январе 2016 г. (13 лет): синусовый ритм, ЧСС 70-60 уд/мин, QTc 434-402 мс (рис. 4).

В июне 2016 г. получен результат генетического обследования: в исследуемом образце ДНК обнаружена Е1784К замена в гене SCN5A, являющаяся причиной развития СУИ QT 3-го типа.

Плановое обследование в кардиологическом отделении ГБУЗ ДРБ в мае 2017 г. (14 лет): ЭКГ - синусовый ритм, ЧСС - 70-58 уд/мин, QTc 409-376 мс. ХМ ЭКГ: синусовый ритм и ЧСС в пределах нормы в течение всего времени наблюдения, удлинение интервала Q7c>450 мс в течение 4% времени наблюдения. Приступов тахикардии, синко-пальных состояний не отмечено. В настоящее время мальчик получает протективную терапию ß-АБ, синко-пальных состояний, приступов тахикардии не отмечено.

Заключение

Данное клиническое наблюдение еще раз доказывает необходимость проведения по показаниям более частого ЭКГ-скрининга, а не только в декретированные сроки. При расшифровке ЭКГ обязательным является подсчет QTc у всех пациентов. Выявление удлиненного интервала QT при ЭКГ-исследовании требует тщательной дифференциальной диагностики для коррекции лечения и профилактики внезапной сердечной смерти.

Литература/References

1. Васичкина Е.С., Кручина Т.К., Егоров Д.Ф. Желудочковые тахикардии у детей.

Учебно-методическое пособие. Под ред. И.М.Воронцова, ГАНовика. СПб.:

СПбГПМА, 2011. / Vasichkina E.S., Kruchina T.K., Egorov D.F. Zheludochkovye tak-

hikardii u detei. Uchebno-metodicheskoe posobie. Pod red. I.M.Vorontsova, GANovika. SPb.: SPbGPMA, 2011. [in Russian]

2. Миклашевич И.М., Калинин ЛА., Аблулатипова И.В., Школьникова М.А Нормативные параметры электрокардиограммы у детей по результатам клинико-эпидемиологического исследования «ЭКГ-скрининг детей и подростков Российской Федерации». Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей. Учебное пособие. Под ред. МАШкольниковой, Д.Ф.Егорова. СПб.: Человек, 2012; с 14-41. / Miklashevich I.M., Kalinin L.A., Ablulatipova I.V., Shkol'nikova M.A. Normativnye parametry elektrokardiogrammy u detei po rezul'tatam kliniko-epidemiologicheskogo issledovaniia "EKG-skrining detei i podrostkov Rossiiskoi Federatsii'. Diagnostika i lechenie narushenii ritma i provodimosti serdtsa u detei. Uchebnoe posobie. Pod red. M.A.Shkol'nikovoi, D.F.Egorova. SPb.: Chelovek, 2012; s 14-41. [in Russian]

3. Pearl W. Effekts of gender, age, and heart rate on QT interval in children. Pediatr Cardiol 1996; 17: 135-6.

4. Schwartz PJ, Stramba-Badiale M. Prolongation of the QT interval and the sudden infant death syndrome. N Engl J Med 1998; 338: 1079-14.

5. Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков. Под ред. М.А.Школьнико-вой, И.М.Миклашевич, Л.А.Калинина. М., 2010. / Normativnye parametry EKG u detei i podrostkov. Pod red. M.A.Shkol'nikovoi, I.M.Miklashevich, L.A.Kalinina. M., 2010. [in Russian]

6. Шилов А.М., Мельник М.В. Синдром удлиненного интервала QT как предиктор сложных нарушений сердечного ритма и внезапной смерти (учебно-методическое пособие). М.: Медпрактика-М, 2005. / Shilov AM., Mel'nik M.V. Sindrom udlinen-nogo intervala QT kak prediktor slozhnykh narushenii serdechnogo ritma i vnezapnoi smerti (uchebno-metodicheskoe posobie). M.: Medpraktika-M, 2005. [in Russian]

7. Резван В.В., Якоб О.В., Катаева Ю.С. Клинико-электрокардиографические синдромы, ассоциированные с риском внезапной смерти. Клин. медицина. 2008; 5: 55-61. / Rezvan V.V., Iakob O.V., Kataeva Iu.S. Kliniko-elektrokardiograficheskie sindromy, assotsiirovannye s riskom vnezapnoi smerti. Klin. meditsina. 2008; 5: 55-61. [in Russian]

8. Нагорная Н.В., Пшеничная Е.В., Бодрюгова Е.В. и др. 10-летний опыт использования регистра детей с нарушениями сердечного ритма. Тезисы докладов VII Всероссийского Конгресса «Детская кардиология - 2012». М., 2012; с. 133-4. / Nagornaia N.V., Pshenichnaia E.V., Bodriugova E.V. i dr. 10-letnii opyt ispol'zovaniia registra detei s narusheniiami serdechnogo ritma. Tezisy dokladov VII Vserossii-skogo Kongressa "Detskaia kardiologiia - 2012'. M., 2012; s. 133-4. [in Russian]

9. Denjoy I, Lupoglazoff J, Guicheney P, Leenhardt A. Arrhythmic sudden death in children. Arch Cardiovasc Dis 2008; 101: 121-5.

10. Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М., Баталов Р.Е. и др. Всероссийские клинические рекомендации по контролю над риском внезапной остановки сердца и внезапной сердечной смерти, профилактике и оказанию первой помощи. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018; с. 118-21. / Revishvili A.Sh., Neminushchii N.M., Batalov R.E. i dr. Vserossiiskie klinicheskie rekomendatsii po kontroliu nad riskom vnezapnoi ostanovki serdtsa i vnezapnoi serdechnoi smerti, profilaktike i okazaniiu pervoi po-moshchi. M.: GEOTAR-Media, 2018; s. 118-21. [in Russian]

11. Чупрова С.Н. Клинико-генетический полиморфизм синдрома удлиненного интервала QT у детей и дифференцированная тактика их лечения: Автореф. ... канд. мед. наук. М., 2007. / Chuprova S.N. Kliniko-geneticheskii polimorfizm sindroma udlinennogo intervala QT u detei i differentsirovannaia taktika ikh leche-niia: Avtoref. ... kand. med. nauk. M., 2007. [in Russian]

Сведения об авторах

Мельникова Ирина Юрьевна - д-р мед. наук, проф., зав. каф. педиатрии и детской кардиологии ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И.Мечникова». E-mail: melnikovai@yandex.ru

Токарева Юлия Александровна - аспирант каф. педиатрии и детской кардиологии ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И.Мечникова», врач функциональной диагностики, детский кардиолог ГБУЗ ДРБ. E-mail: julia2401@mail.ru

Мушкатина Марина Анатольевна - зав. кардиологическим отд-нием, детский кардиолог, ревматолог, ГБУЗ ДРБ. E-mail: myshkatina@mail.ru Рылова Наталья Николаевна - врач функциональной диагностики, детский кардиолог, ГБУЗ ДРБ. E-mail: Natalya.rilova2016@yandex.ru Яшкова Лариса Владимировна - врач ультразвуковой диагностики, детский кардиолог ГБУЗ ДРБ. E-mail: laray73@mail.ru Иго Ольга Леонидовна - детский кардиолог ГБУЗ ДРБ. E-mail: igo-olga@maik.ru

Михайловская Екатерина Геннадьевна - детский кардиолог, ГБУЗ ДРБ. E-mail: Mihaylovskaya-ek@mail.ru

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.