CC BY
44
УДК 616.521
Ёкубова М.А. доцент
кафедра дерматовенерологии Андижанский государственный медицинский институт
Республика Узбекистан, г.Андижан
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ - ПОРОКЕРАТОЗ
Аннотация: В этой статье подробно описываются методы гистологического исследования.
Междисциплинарный подход к наблюдению обеспечит наилучшие результаты лечения пациентов (рис 3) диагностики редких заболеваний в нашей практике, а также подробное описание наблюдений до и после лечения.
Ключевые слова: псориаз, порокератоз, гистология, биопсия.
Yakubova M.A. associate professor Department of Dermatovenerology Andijan State Medical Institute Republic of Uzbekistan, Andijan
CLINICAL CASE - POROKERATOSIS
Annotation: This article describes in detail the methods of histological examination.
An interdisciplinary approach to follow-up will ensure the best patient outcomes (Figure 3) for diagnosing rare diseases in our practice, as well as a detailed description of observations before and after treatment.
Key words: psoriasis, porokeratosis, histology, biopsy.
Порокератоз - редкое дерматологическое заболевание. Это нарушение кератинизации, которое клинически представляет собой кератотические папулы или кольцевые бляшки с приподнятыми краями (1).Он имеет отчетливый гистологический признак - наличие роговой пластинки, которая представляет собой колонну плотно прилегающих паракератотических клеток в верхней части эпидермиса (2, 3). Существует несколько различных клинических вариантов порокератоза, в том числе диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, порокератоз Мибелли, ладонно-подошвенный порокератоз и диссеминированный, а также линейный порокератоз. Кроме того, более редкие варианты включают генитальный порокератоз, лицевой
порокератоз, гигантский порокератоз, птихотропный порокератоз, гипертрофический веррукозный порокератоз, эруптивный зудящий папулезный порокератоз, фолликулярный порокератоз и ретикулярный порокератоз (1, 4, 5). Оценку порокератоза лучше всего проводить при биопсии приподнятой периферической части элемента. Хотя существует несколько методов лечения порокератоза, включая местную, системную и хирургическую терапию, стандартных рекомендаций по лечению не существует. Для всех клинических вариантов характерна общность клинических проявлений и идентичная гистологическая картина. В зоне рогового гребешка отмечается резко отграниченный акантоз и порокератотическое утолщение рогового слоя, отсутствие зернистого слоя под ним, истончение мальпигиевого, в дерме - расширение сосудов, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. При актиническом и ладонно-подошвенном вариантах эти изменения менее выражены. В очагах нарушения кератинизации по типу дискератоза выявлена патологическая плоидность ДНК, а также неопластические клоны в эпидермальных клетках, что может привести к трансформации в плоскоклеточный рак, реже - в базаль-ный, что свойственно актиническому кератозу [1,5]. Чаще заболевание встречается в виде классического порокера-тоза Мибелли и диссеминированного поверхностного актинического.Классическая форма порокератоза -порокератоз Мибелли - редкое наследственное заболевание, передающееся аутосомно-доминантно или возникающее спорадически, впервые описано в 1889 году итальянским дерматологом V. Mibelli [1].Классический порокератоз Мибелли (ПМ) начинается в детстве, но может возникнуть в любом возрасте, в 2 раза чаще у мальчиков [3]. Наиболее типичной локализацией высыпаний являются лицо, разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей. Очаги поражения могут быть одиночными и множественными, линейными, в виде исключения располагаться на слизистых оболочках, роговице глаз, на половом члене. Высыпания начинаются с появления точечных сероватых папул с роговым шипиком в центре, которые по мере роста приобретают округлую, кольцевидную или фестончатую форму, сливаются в бляшки диаметром до 5 - 10 см. Центр очага западает, становится атрофичным, по периферии отмечается приподнятый на 1 - 2 мм плотный роговой валик в виде гребешка. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют.Для всех клинических вариантов характерна общность клинических проявлений и идентичная гистологическая картина. В зоне рогового гребешка отмечается резко отграниченный акантоз и порокератотическое утолщение рогового слоя, отсутствие зернистого слоя под ним, истончение мальпигиевого, в дерме -расширение сосудов, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. При актиническом и ладонно-подошвенном вариантах эти изменения менее выражены. В очагах нарушения кератинизации по типу
дискератоза выявлена патологическая плоидность ДНК, а также неопластические клоны в эпидермальных клетках, что может привести к трансформации в плоскоклеточный рак, реже - в базаль-ный, что свойственно актиническому кератозу [1,5]. Чаще заболевание встречается в виде классического порокера-тоза Мибелли и диссеминированного поверхностного актинического. Классическая форма порокератоза -порокератоз Мибелли - редкое наследственное заболевание, передающееся аутосомно-доминантно или возникающее спорадически, впервые описано в 1889 году итальянским дерматологом V. МЛеШ [1]. Порокератоз Мибелли (ПМ) начинается в детстве, но может возникнуть в любом возрасте, в 2 раза чаще у мальчиков [1]. Наиболее типичной локализацией высыпаний являются лицо, разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей. Очаги поражения могут быть одиночными и множественными, линейными, в виде исключения располагаться на слизистых оболочках, роговице глаз, на половом члене. Высыпания начинаются с появления точечных сероватых папул с роговым шипиком в центре, которые по мере роста приобретают округлую, кольцевидную или фестончатую форму, сливаются в бляшки диаметром до 5 - 10 см. Центр очага западает, становится атрофичным, по периферии отмечается приподнятый на 1 - 2 мм плотный роговой валик в виде гребешка. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют.
Приводим собственное клиническое наблюдение.
Пациент М.З., 2014 год рождения, житель Андижанской области, поступил с мамой жалобами на распространенные высыпания на коже туловища и конечностей, сопровождающиеся непостоянным легким зудом. Считает больным в течение 3лет, когда впервые, без видимой причины, появились высыпания по разгибательным поверхностям плеч, которые постепенно распространились на туловище и нижние конечности. При появлении новых высыпаний отмечался умеренный зуд. По мере разрешения элементы сыпи оставляли после себя поверхностную атрофию. В течении заболевания отмечалось улучшение в зимнее время. Через 3 года после начала заболевания пациент обращался к врачу дерматологу, диагноз поставлен не был. В связи с отсутствием изменений в самочувствии к другим врачам не обращался, лечения не проводил.:25.01.2022 г. пациент госпитализирован в клинику кожных болезней ГУ»Республиканский специализированный научно -практический медицинский центр дерматовенерологии и косметологии» МЗРУз» с диагнозом направления вульгарный псориаз ?При осмотре: кожный патологический процесс носит распространенный характер с поражением преимущественно разгибательной поверхности плеч, предплечий, бедер, голеней, спины, груди (рис. 1). Высыпания представлены изолированно расположенными бляшками округлой формы, размером 5 - 12 мм, коричневато-розового цвета. Центральная часть
бляшек с признаками атрофии, слегка западает, гипопигментирована, гладкая и блестящая. Периферическая - приподнята в виде нечетко выраженного гиперкератотического ободка. Субъективно умеренный зуд в области свежих высыпаний (рис 2).Предварительный диагноз: порокератоз актинический диссеминированный поверхностный. Предположение о лимфоматоидном папулезе отвергнуто в связи с отсутствием на поверхности бляшек кровоизлияний, изъязвлений, корочек. С целью уточнения диагноза произведена диагностическая биопсия очага высыпаний на коже правой голени (рис.1).Результаты гистологического исследования. В биоптате скожи отмечается гиперкератоз с роговыми инвагинациями и роговыми пробками, роговой слой типа «плетенной корзины», «столбчатый» паракератоз зернистый слой источен, неравномерный акантоз чередующийся с участками уплощенного эпидермиса, местами вакуольная дистрофия клеток базального слоя. В сосочковом слое дермы отек коллагеновые волокна базофильно изменены, сосуды незначительно резко расширены вокруг них определяется выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация с содержанием единичных нейтрофилов, придатки кожи сохранены.Заключение: морфологическая картина с учетом клинических данных соответствует порокератозу актиническому диссеминированному поверхностному (рис. 1).
Рис. 1. Гистология пациента
Рис.2.До лечения
Имеющиеся данные о патоморфологических изменениях, указывающих на наличие нарушений процессов кератинизации, явлений апоптоза, присутствие воспалительных изменений в дерме, возможных иммунологических сдвигах с аутоиммунным компонентом позволили нам использовать применена стандартная методика: фенистил 16 капли 3 раза в
день, аскорбиновая кислота 5 % - 1 мл внутри мышечное, мазь элоком
0.1. -15г. 1 раз в день, крем дексерил 15% - 250 г. 2 раза в день.После проведенного лечения у больных с ограниченными очагами поражения наступило клиническое выздоровление у больных множественными очагами поражения и распространенной формой наступило значительное улучшение (рис 3).Таким образом, решающее диагностическое значение в таких случаях играет морфологическое исследование, а также междисциплинарный подход к наблюдению обеспечит наилучшие результаты лечения пациентов.
Использованные источники:
1. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: Д36 В 3 т./ Клаус Вольф, Лоуэлл А. Голдсмит, Стивен И. Кац и др.; пер. с англ.; общ. ред. акад. А.А. Кубановой. - М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний, 2012 -.Т. 1. -2012. С. 482 - 486.
2. Кубанова А.А., Акимов В.Г. Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней: Атлас-справочник. - М.: ООО «Медицинское информационное агенство», 2009. - 304 с.: ил.
3. Клиническая дерматовенерология: в 2 т. / под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С.Бутова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - Т. 1. С. 750 - 753.
4. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Под. ред. Ю.К. Скрипкина, В.Н. Мордовцева. М.: Медицина, 1999. 880 с.
5. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et al. Porokeratosis large skin lesions are susceptible to skin cancer development: histological and cytological explanation for the susceptibility //J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, P. 395— 400.
