CC BY
101
УДК 616.5-003.871 Клинический случай
ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ И ПАРАФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ ГИПЕРКЕРАТОЗ, ПРОНИКАЮЩИЙ В КОЖУ
(БОЛЕЗНЬ КИРЛЕ) (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
А. В. Моррисон — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры дерматовенерологии и косметологии, кандидат медицинских наук; В.Н. Шерстнева — ФГБОУ ВО «(Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, ассистент кафедры дерматовенерологии и косметологии, кандидат медицинских наук; А.Л. Бакулев — ФГБОУ ВО «(Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, заведующий кафедрой дерматовенерологии и косметологии, профессор, доктор медицинских наук; А. А. Пляченко — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, заведующий стационарным отделением, кандидат медицинских наук; Э. А. Кауц — ФГБОУ ВО «¡Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, студент; И. В. Шляпников — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, студент.
HYPERKERATOSIS FOLLICULARIS ET PARAFOLLICULARIS IN CUTEM PENETRANS
(KYRLE DISEASE) (A CLINICAL CASE)
A. V. Morrison — Saratov State Medical University n. a. V. I. Razumovsky, Department of Dermatovenereology and Cosmetology, Associate Professor, PhD; V. N. Sherstneva — Saratov State Medical University n. a. V. I. Razumovsky, Department of Dermatovenereology and Cosmetology, PhD, Assistant; A. L. Bakulev — Saratov State Medical University n. a. V. I. Razumovsky, Department of Dermatovenereology and Cosmetology, Professor, DSc; A. A. Plyachenko — Saratov State Medical University n. a. V. I. Razumovsky, Department of Dermatovenereology and Cosmetology, PhD, Head of the Department; E. A. Kauts — Saratov State Medical University n. a. V. I. Razumovsky, Student; I. V. Shlyapnikov — Saratov State Medical University n. a. V. I. Razu-movsky, Student.
Дата поступления — 03.08.2020 г. Дата принятия в печать — 10.09.2020 г.
Моррисон А.В., Шерстнева В. Н., Бакулев А.Л., Пляченко А. А., Кауц Э. А., Шляпников И.В. Фолликулярный и па-рафолликулярный гиперкератоз, проникающий в кожу (болезнь Кирле) (клинический случай). Саратовский научно-медицинский журнал 2020; 16 (3): 853-855.
Представлен случай редкого дерматоза — болезни Кирле — у пациента 23 лет. Приведены данные этиологии, патогенеза, клинической картины, дифференциальной диагностики; принципы лечения.
Ключевые слова: фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз, проникающий в кожу (болезнь Кирле).
Morrison AV, Sherstneva VN, Bakulev AL, Plyachenko AA, Kauts EA, Shlyapnikov IV. Hyperkeratosis follicularis et parafollicular^ in cutem penetrans (Kyrle disease) (a clinical case). Saratov Journal of Medical Scientific Research 2020; 16 (3): 853-855.
A case of rare dermatosis (Kyrle disease) in 23-years-old patient is presented. The data of etiology, pathogenesis, clinical presentation, differential diagnosis, and treatment principles are given.
Key words: Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans (Kyrle disease).
Фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз, проникающий в кожу (болезнь Кирле), — редкий хронический рецидивирующий дерматоз, характеризующийся нарушением ороговения клеток эпидермиса. Впервые заболевание описано и выделено в самостоятельную нозологическую форму в 1916 г австрийским дерматологом Дж. Кирле Куг1е), наблюдавшим его у больного сахарным диабетом [1].
Этиология болезни Кирле (БК) неизвестна. Нередко ее возникновение связывают с гиповитаминозом витамина А, нарушением углеводного обмена, системным поражением печени, почек и механической травмой. Наблюдение семейных случаев заболевания свидетельствует о возможной роли генетических факторов [1-3].
В основе патогенетического процесса лежит преждевременная кератинизация клеток эпидермиса в результате их активного размножения с избыточным продуцированием кератина. Нарушается целостность базальной мембраны, и ороговевшие массы кератиноцитов проникают в дерму, частично замещая клетки сосочкового слоя. При этом образуются инфильтраты из лимфоцитов, лейкоцитов, гистиоцитов и гигантских клеток [1, 4, 5].
Клиническая картина БК характеризуется фолликулярными и парафолликулярными плотными папулами серовато-желтого или буровато-красного цвета, диаметром 2-3 мм, с роговыми наслоениями в центре, после удаления которых остается крате-
Ответственный автор — Шерстнева Вера Николаевна Тел.: +7 (906) 1496000 E-mail: sherstneva39@bk.ru
рообразное углубление. Узелки имеют тенденцию к периферическому росту, группировке и слиянию в бородавчатые бляшки с полициклическими краями. На месте разрешившихся морфологических элементов остаются пигментированные рубцы. Слизистые оболочки не поражаются. Субъективные ощущения в виде незначительного зуда, выраженной болезненности при пальпации.
Течение заболевания длительное, рецидивирующее, прогноз благоприятный, однако полное выздоровление маловероятно [3, 6].
Дифференциальная диагностика проводится с бородавчатой формой красного плоского лишая, фолликулярным дискератозом Дарье, стойким лен-тикулярным гиперкератозом Флегеля, перфорирующим эластозом Мишера-Лютца [2].
Лечение включает курсовой прием витаминов А и Е, ароматических ретиноидов; при резистентности процесса назначают глюкокортикостероидные препараты, наружно-кератолитические средства, электрокриолазеродеструкцию, фототерапию [7].
Описание клинического случая. Пациент Х. 23 лет поступил в клинику кожных и венерических болезней Саратовского государственного медицинского университета имени В. И. Разумовского 10.10.2019 г. с жалобами на наличие высыпаний на коже туловища и конечностей.
Анамнез заболевания. Больным себя считает в течение года, когда впервые отметил появление сыпи розового цвета в области внутренней поверхности бедер. Постепенно поражение распространилось на кожу голеней, предплечий и туловища. Лечился в поликлинике по месту жительства с диагнозом «По-
Рис. 1. Пациент Х. 23 лет. Клиническая картина при поступлении: кожные изменения на груди; кожные изменения на спине
чесуха» (выписки нет) с положительным эффектом. Полгода назад стали появляться изменения на коже, сопровождавшиеся зудом. Обратился на консультацию в клинику кожных и венерических болезней СГМУ и был направлен на стационарное лечение. Аллергоанамнез и наследственность не отягощены, вредных привычек нет. Туберкулез, венерические заболевания, инфекционные гепатиты отрицает Сопутствующие заболевания: хронический гастрит вне обострения, язвенная болезнь желудка и 12-перст-ной кишки в фазе стойкой ремиссии.
Локальный статус при поступлении. Поражение носило диссеминированный характер. На коже верхних и нижних конечностей, спины, живота отмечались множественные фолликулярные и пара-фолликулярные папулы конической или плоской формы, диаметром 1,5-2 мм, серовато-желтоватой или красновато-коричневой окраски. В центральной части узелков имелись темно-коричневые корки, на единичных элементах кратерообразные вдавле-ния. На спине, разгибательных поверхностях голеней узелки располагались группами или сливались в бляшки, размером от 1 до 4 см, покрытые плотными чешуйками (рис. 1). Кроме того, визуализировались множественные пигментированные и белесоватые рубцы (рис. 2). Слизистая оболочка полости рта была свободна от высыпаний. Субъективно отмечался периодический умеренный зуд, болезненность при пальпации.
Лабораторные данные: повышение уровня СОЭ до 33 мм/ч, эозинофилия 12%; в биохимическом анализе крови — АСТ 49,8 ммоль/л, холестерин 8,1, триглицериды 3,2 ммоль/л; анализ мочи без патологии. ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 55 в минуту. При УЗИ органов брюшной полости и почек выявлено: деформация желчного пузыря, диффузные изменения в поджелудочной железе, синусный липоматоз обеих почек.
Учитывая особенности клинических проявлений БК, проведен дифференциальный диагноз с некоторыми фолликулярными кератозами, имеющими сходные симптомы с этим дерматозом [1-3, 8]. От бородавчатой формы красного плоского лишая БК отличается цветом папул, конической формой, характером разрешения морфологических элементов, отсутствием высыпаний на слизистых оболочках и типичных полигональных не сливающихся узелков. Для болезни Дарье характерна другая локализация — себорейные участки и складки кожи, тыл кистей. Образование эрозий и вегетаций на очагах поражения, наличие изменений на слизистых оболочка
Рис. 2. Пациент Х. 23 лет. Клиническая картина при поступлении (кожные изменения на верхней конечности)
полости рта, дистрофия ногтей (точечные углубления), повышенная склонность к бактериальным и вирусным инфекциям. Порокератоз Мибелли-Респиги начинается в детском возрасте. Эффлоресценции располагаются преимущественно на коже конечностей, в патологический процесс могут вовлекаться слизистые оболочки глаз, гениталий, ротовой полости. Иногда наблюдается помутнение роговицы. При стойком лентикулярном кератозе Флегеля высыпания имеются на стопах, голенях и коже ушных раковин. На поверхности узелков пластинчатое шелушение. Течение заболевания продолжается всю жизнь. Кроме описанных клинико-диагностических
Саратовский научно-медицинский журнал. 2020. Т. 16, № 3.
Рис. 3. Пациент Х. 23 лет. Кожные проявления на груди после лечения
Рис. 4. Пациент Х. 23 лет. Кожные проявления на верхней конечности после лечения
симптомов, эти дерматозы отличаются от БК и между собой особенностями гистологической картины.
На основании данных анамнеза, клинической картины и результатов обследования выставлен диа-
гноз: «Фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз, проникающий в кожу (болезнь Кирле)».
За время пребывания в стационаре пациент получал терапию ароматическими ретиноидами, гипосен-сибилизирующими средствами, гепатопротекторами, дезинтоксикационными препаратами. Наружно принимал топические глюкокортикостероиды и эмолен-ты. В результате проводимой терапии отмечалась положительная динамика: свежих высыпаний не было, часть папул разрешилась, оставив атрофические пигментированные и депигментированные рубчики (рис. 3, 4).
Пациент выписан с рекомендацией продолжить прием ароматических ретиноидов, наружную противовоспалительную терапию под наблюдением дерматолога по месту жительства. В связи с сопутствующей патологией необходимо амбулаторное наблюдение терапевта, гастроэнтеролога и уролога.
В заключение следует отметить, что болезнь Кирле представляет интерес как редко встречающийся дерматоз неясной этиологии со сложной дифференциальной диагностикой.
Конфликт интересов не заявляется.
References (литература)
1. Karpov VV. Kyrle disease (Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans: case report. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2011; 9 (5): 25-8. Russian (Карпов В. В. Болезнь Кирле (кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий): клинический случай. Клиническая дерматология и венерология 2011; 9 (5): 25-8).
2. Berenbeyn BA, Studnitsin AA, eds. Differential diagnosis of skin diseases. Moscow: Meditsina, 1989; p. 156-9. Russian (Дифференциальная диагностика кожных болезней/под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина. М.: Медицина, 1989; c. 156-9).
3. Prokhorenkov VI, Karacheva YuV, Guzey NM, Guzey TN. Kyrle disease. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology 2013; 11 (3): 48-50. Russian (Прохоренков В. И., Карачева Ю. В., Гузей Н. М., Гузей Т. Н. Болезнь Кирле. Клиническая дерматология и венерология 2013; 11 (3): 48-50).
4. Tsvetkova GM, Mordovtsev VN. Pathomorphological diagnosis of skin diseases. Moscow: Meditsina, 1986; p. 65-6. Russian (Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н. Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи. М.: Медицина, 1986; c. 65-6).
5. Fitzpatrick T, Johnson R, Wolff K, et al. Dermatology: Color atlas. Moscow: Praktika, 1999; p. 118-9. Russian (Фицпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К. и др. Дерматология: атлас-справочник. М.: Практика, 1999; c. 118-9).
6. Ivanov OL, ed. Skin and Venereal Diseases: Handbook. Moscow: Meditsina, 2007; p. 117-8. Russian (Кожные и венерические болезни: справочник/под ред. О. Л. Иванова. М.: Медицина, 2007; c. 117-8).
7. Skripkin YuK, Butov YuS, eds. Clinical dermatove-nereology: 2 vol. Moscow: GEOTAR-Media, 2009; vol. 2, p. 749-50. (Клиническая дерматовенерология: в 2 т./под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009; т. 2, c. 749-50).
8. Reken M, Schaller M, Sattler E, Burgdorf V. Atlas of Dermatology. Moscow, 2014; 222 p. Russian (Рекен М., Шаллер М., Заттлер Э., Бургдорф В. Атлас по дерматологии. М., 2014; 222 c.).
