CC BY
100
МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ
УДК 61
В. С. Тищенко
врач-нейрохирург ОГБУЗ «ДОКБ» г. Белгород, РФ Адрес электронной почты: neyro.surgeon@yandex.ru
Е. Ю. Огурцова
студентка 6 курса НИУ «БелГУ» Медицинского института, г.Белгород, РФ
Адрес электронной почты: Helena.O@mail.ru
Т. И. Иванникова
доцент кафедры педиатрии с курсом ДХБ НИУ «БелГУ», г. Белгород, РФ,
кандидат медицинских наук.
Адрес электронной почты: tativ_med@mail.ru
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПОЛИОССАЛЬНОЙ ФОРМЫ ФИБРОЗНОЙ
ДИСПЛАЗИИ У РЕБЕНКА
Аннотация
Проблема современной диагностики и тактики ведения фиброзной дисплазии у детей является до настоящего времени нерешенной, поскольку нет единого мнения о ее этиологии и патогенезе. Заболевание представляет практический интерес для педиатров и травматологов, так как является одной из причин инвалидизации детей. В статье представлен клинический случай полиоссальной формы фиброзной дисплазии у ребенка 15 лет.
Ключевые слова
Фиброзная дисплазия, опухолеподобный процесс, дети, гистиоцитоз, поражение костной ткани,
очаги литической деструкции.
Ранняя диагностика и своевременное лечение заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей и подростков вызывает неуклонный интерес у врачей разного профиля. Это объясняется тем, что в последние годы отмечаются редкие и диагностически трудные случаи поражения костной ткани у детей, требующие участия в постановке диагноза врачей различных специальностей и координирующего участия врача-педиатра в этом процессе.
Диагностика и дифференциальная диагностика поражений костной ткани у детей и подростков представляет большие сложности из-за многообразия клинических вариантов, частого развития различных повреждений травматического генеза, имеющих особое клиническое течение и рентгенологическую картину, большой вариабельности диспластических процессов, зачастую скудностью клинических проявлений, длительного скрытого периода заболеваний. Ввиду этого диагностика может занимать достаточно длительное время, что недопустимо для детского интенсивно растущего организма. Поэтому и возникает вопрос о быстрой верификации костной патологии у детей и подростков.
Согласно статистическим данным болезни костно-мышечной системы и травмы у детей занимают третье место после заболеваний дыхательной и пищеварительной систем, а число детей - инвалидов вследствие травм и заболеваний опорно-двигательной системы за последние годы продолжает возрастать [5, с. 244].
Остается актуальной тема дифференциальной диагностики фиброзной дисплазии и опухолеподобных заболеваний с воспалительными, дистрофическими, наследственными заболеваниями. Отмечается высокий процент ошибочной диагностики (50-70%) данного состояния, что связано со схожестью рентгенологической картины и скудностью клинических проявлений [5, с. 245].
По данным ОГБУЗ «ДОКБ» г. Белгорода выявлено 43 случая фиброзной дисплазии и других опухолеподобных заболеваний в 2014 г., 49 случаев в 2015 г., в 2016 г. - 52 случая и в 2017 г. - 60 случаев, из них 16 прооперированны в ортопедотравматологическом отделении ОГБУЗ «ДОКБ» г. Белгорода. Анализируя динамику данных состояний, мы видим неуклонный рост этой группы заболеваний у детей.
Фиброзная дисплазия костей является врожденным, ненаследственным заболеванием костной ткани,
~ 158 ~
при котором нормальная кость и костный мозг замещаются атипичной костно-фиброзной тканью. В 1985 году М.И. Волков отмечал, что среди всех опухолевидных и диспластических поражений скелета фиброзная остеодисплазия составляет 5,1 %; DiCaprio в 2005 указывал, что частота данного заболевания колеблется в пределах 6,7-7,0 %, а в 2008 году отечественная литература называет цифру 8,5 % [7, с.81]. Частота малигнизации невысока и составляет 0,5% при монооссальных формах и 4% синдроме Олбрайта [3, с. 25]. Опухолевый процесс течет очень долго - годами и десятилетиями, как правило, безболезненно, иногда может стабилизироваться, потом опять прогрессировать, из-за этого болезнь долго не выявляется [8, с. 21]. Причинами возникновения фиброзной дисплазии являются различные генетические поломки GNAS-гена, который кодирует а-субъединицу G-белка (Gas). Утрата функции Gas приводит к потере способности остеобластов к дифференцировке и патологической перестройке костной структуры [6, с. 152]. В зависимости от распространения очага поражения различают монооссальную (когда в процесс вовлекается одна кость) и полиоссальную (когда поражаются несколько костей) формы фиброзной дисплазии. Обе формы наблюдаются с одинаковой частотой. Фиброзная дисплазия является заболеванием преимущественно детского и юношеского возраста, но иногда этот процесс диагностируется и у взрослых. Среди больных преобладают лица женского пола [4, с. 67].
Клиническая картина фиброзной дисплазии разнообразна и зависит от локализации и вовлечения различных структур в патологический процесс. Сроки первичных проявлений фиброзной дисплазии зависят от морфологической структуры диспластической ткани. Трудности в диагностировании фиброзной дисплазии связаны с тем, что заболевание долгое время протекает латентно.
Следует отметить разнообразие рентгенологической картины фиброзной дисплазии. Характерны участки разрежения и уплотнения кости, так называемая картина «матового стекла», увеличение кости в объеме, истончение кортикального слоя, а также мелкосетчатый, пятнистый или «ватный» рисунок. При очаговых формах в кости отмечаются очаги просветления овальной формы с характерным ячеистым рисунком [2, с. 1422].
Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с опухолевыми поражениями костей: гигантоклеточной опухолью (остеобластокластомой) - при наличии большого количества остеокластов; губчатой остеомой - при формировании в очаге дисплазии большого количества мелких костных балок и небольшом объеме соединительнотканного компонента; остеосаркомой - в случае преобладания остеобластов в зоне поражения; болезнью Педжета, паратиреоидной остеодистрофией [1, с. 72].
В доступной отечественной литературе нам встретились единичные публикации о полиоссальной форме фиброзной дисплазии у детей. В связи с редкостью заболевания приводим результаты собственного клинического наблюдения.
Пациент А, 15 лет. Находился на стационарном лечении в детской областной клинической больницы (ДОКБ) г. Белгорода в ортопедотравматологическом отделении с 30.02.2017г. по 08.03. 2017г. с диагнозом: Фиброзная дисплазия? Гистиоцитоз?. Ребенок поступил в ОТО после обследования в физкультурном диспансере. При поступлении пациент жалоб не предъявлял.
Во время медосмотра, перед соревнования по боксу, ребенку при выполнении МРТ головного мозга (в плановом обязательном порядке) были обнаружены очаговые изменения в костях черепа и шейных позвонках. Врачами медкомиссии была рекомендована консультация специалистов ОГБУЗ «ДОКБ». Ребенок осмотрен онкологом, нейрохирургом и госпитализирован в ОТО ДОКБ для дальнейшего обследования и выбора тактики лечения.
Из анамнез жизни известно, что ребенок рос и развивался соответственно возрасту. Прививки проводились по календарю. Из перенесенные заболеваний отмечает острые респираторные инфекции, ветряную оспу. Оперативных вмешательств и гемотрансфузий не было. Наследственность не отягощена. Аллергологический анамнез не отягощен. На диспансерном учете не состоит. Контакт с больными туберкулезом, вирусным гепатитом, ВИЧ-инфицированными отрицает.
При осмотре ребенка общее состояние удовлетворительное, самочувствие не страдает, телосложение астеническое, вес 52 кг, питание удовлетворительное. Кожные покровы бледно - розовые, чистые, влажные. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненные. Дыхание через нос свободное, перкуторно - ясный легочный звук, в легких дыхание везикулярное, ЧД 20 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, границы сердца в пределах возрастной нормы, ЧСС 75 уд. в мин. Язык влажный, живот мягкий, безболезненный.
~ 159 ~
Печень, селезенка не увеличены. Стул регулярный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Локальный статус: при пальпации мягких тканей головы определяются бугристые выпячивания костной плотности, безболезненные, кожа над ними не изменена в лобной и теменной областях, размерами 6 мм*35 мм и 5 мм*20 мм соответственно.
Результаты проведенного обследования:
Показатели биохимического анализа крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза), общего анализа крови в пределах возрастной нормы.
На рентгенограммах черепа и таза определяются множественные округлые участки разряженной костной ткани с нарушением структуры с четкими неровными контурами, разнообразных размеров, без нарушения кортикальных пластинок (рис.1,2).
w ж я щ
1 1
■ * ¿tS-^fl fW 1* щ
■ НА , ^d'^L ' а ИГ w к Шт
Рисунок 1- Рентгенограмма черепа Рисунок 2 - Рентгенограмма таза
На МРТ-изображениях головного мозга в костях мозгового отдела черепа визуализируются множественные участки структурных изменений (гиперинтенсивные в Т2, FLAIR, слабо гиперинтенсивные в Т1 ВИ), с признаками небольшого объемного эффекта, максимальными размерами до 2,9 см*2,4 см*1,0 см. Аналогичные изменения определяются в видимых участках шейного отдела позвоночника (С1-С3 позвонки) (рис 3,4).
Рисунок 4 — МРТ головного мозга Т2 Рисунок 3 — МРТ головного мозга Т2
режим, аксиальная проекция. режим, фронтальная проекция.
Множественные участки структурных Множественные участки структурных
изменений в костях мозгового отдела изменений шейного отдела -■--
Данные инвазивных методов исследования
Открытая биопсия патологического очага: в исследуемом материале - зрелая костная ткань. Пункция левой подвздошной области и грудины: клеточный состав костного мозга в норме (по В.В. Соколову и И.А. Грибовой). Дополнительные описания: Пунктат костного мозга умеренно клеточный. Представлен элементами всех ростков костномозгового кроветворения. Гранулоцитарный росток - без нарушения созревания. Эритроидный росток - нормобластический тип кроветворения, незначительно выражены элементы диспоэза. Лимфоидный, моноцитарный ростки сохранены.
27.10.2017 года была проведена заочная консультация в ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России, поставлен предварительный диагноз: гистиоцитоз?
Ребенок направлен на очную консультацию в НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина для уточнения диагноза и согласования дальнейшей тактики лечения.
Данные обследования НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина.
КТ грудной клетки: легочный рисунок значительно обогащен и деформирован. Признаков очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Во всех видимых отделах костей скелета, вошедших в зону исследования, определяются множественные очаги литической деструкции (в ребрах, лопатках, грудине, позвонках, ключицах и видимых отделах плечевых костей).
Сцинтиграфия скелета: определяются очаги повышенного накопления радиофарм препарата в области костей черепа заднее - бокового отрезка 10 левого ребра (возможно травма), незначительно - в проксимальном отделе правой плечевой кости - головки, правой лопатки, костей таза справа, проксимальных отделов бедренных костей, больше справа.
Таким образом, с учетом характера течения заболевания, отсутствия других причин поражения скелета, клинических данных, характера изменений в костях при КТ - исследовании и РИД - скелета диагноз лангергансоклеточного гистиоцитоза подвергся сомнению. Вероятный клинический диагноз - фиброзная дисплазия.
В приведенном нами клиническом наблюдении показан пример последовательного диагностического поиска, усложнявшегося отсутствием у пациента клинических проявлений и множественностью поражения костей скелета, а так же редкой локализацией: в костях черепа, лопатках, грудине, позвонках, ключицах, ребрах, бедренных и плечевых костях.
На основании вышеизложенного ясно, как важна сложна дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии костей. Фиброзная дисплазия отличается большим клинико-рентгенологическим полиморфизмом; на различных этапах течения и диагностики может иметь сходные черты со многими костными заболеваниями; она требует развернутой дифференциации. Распознавание опирается в первую очередь на обязательные клинические, рентгенологические, биохимические, а в крайнем случае и на гистологические данные.
Список использованной литературы:
1. Васильев С.А., Песня-Прасолов С.Б., Заклязьминская Е.В., Федоров Д.Н., Ховрин В.В., Вяткин А.А. Успешное хирургическое лечение больного с распространенной фиброзной дисплазией лобной кости слева и крыши левой орбиты левой теменной кости // Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2013. - №2. -с.71-76.
2. Добротин В.Е. Синдром Олбрайта как форма фиброзной дисплазии // Русский медицинский журнал. 2015. - №23. - с. 1422-1424.
3. Зубаиров Т.Ф. Хирургическое лечение полиоссальных форм фиброзной дисплазии длинных трубчатых костей нижних конечностей у детей // Травматология и ортопедия России. 2018. - №2 (48). 25-31.
4. Коперчак А.В., Милюков А.Ю., Рогальников Н.Н., Петрунин Е.С. Случай лечения патологического перелома большеберцовой кости на фоне фиброзной дисплазии // Политравма. 2008. - №2. - с.67.
5. Крючкова Т.А., Петровска Т.Ю. Клинический случай фиброзной дисплазии бедренной кости у ребенка // Научные ведомости НИУ «БелГУ». Серия Медицина. Фармация. 2014. - №18 (189). - с. 244 - 249.
6. Михалевская Т.М., Конопля Н.Е., Дубровский А.Ч. Возможности иммуногистохимического
определения белка Gas для проведения диагностики костных опухолей у детей. В кн.: Евразийский онкологический журнал: IX съезд онкологов и радиологов стран СНГ и Евразии, Минск, Республика Беларусь, 15-17 июня 2016. - С. 152 - 156.
7. Попков А.В., Попков Д.А., Борзунов Д.Ю. Направленная остеоиндукция при фиброзной дисплазии кости. Гений ортопедии. 2013. - №1.- с. 81-86.
8. Триголос Н.Н., Фирсова И.Н., Поройская А.В, Македонова Ю.А. Фиброзное поражение челюстей. Волгоградский научно-медицинский журнал. 2015. - №3. - с. 21- 24.
© Тищенко В.С., Огурцова Е. Ю., Иванникова Т. И., 2018
