CC BY
2626
ОБМЕН ОПЫТОМ
Фиброзная дисплазия ребер
Воронович И.Р., Пашкевич Л.А.
РНПЦ травматологии и ортопедии, Минск, Беларусь
Voronovich I.R., Pashkevich L.A.
Republic Scientific-Practical Center of Traumatology and Orthopedics, Minsk, Belarus
Fibrous dysplasia of ribs
Резюме. Проведенные клинико-рентгенологические исследования позволили выявить наиболее характерные проявления фиброзной дис-плазии ребер. Подробно изложены особенности хирургической тактики при локализации на различных уровнях и отделах ребер. Отмечены сложности резекции пораженных сегментов при локализации в верхних трех ребрах. Указано на целесообразность совместной работы с таракальными хирургами и онкологами.
Ключевые слова: фиброзная дисплазия, ребра, клинико-рентгенологические исследования, новообразование.
Медицинские новости. — 2014. — №7. — С. 61—64. Summary. Clinical and radiological research let to reveal the most typical manifestations of fibrous dysplasia of ribs. There are given the peculiarities of surgical tactics in different localization. There is underiined the difficulty of lesion resection if it is situated in the upper three ribs. It is important to cooperate with thoracic surgeons and oncologists. Keywords: fibrous dysplasia, ribs, clinical and radiological research, neoplasm. Meditsinskie novosti. - 2014. - N7. - P. 61-64.
Под названием «фиброзная дисплазия» Л. Лихтенштейн в 1938 г. описал новое заболевание костей, которое обычно относят к фиброзным остеодистрофиям. В зарубежной литературе до 1942 г. было опубликовано 90 случаев фиброзной дисплазии костей, из них 23 наблюдали Лихтенштейн и Яффе [5]. С.Т. Зацепин указывает, что в 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической и микроскопической картины измененных костей при фиброзной дисплазии, т.е. на 10 лет раньше, чем Лихтенштейн [7, 8]. В русскоязычной литературе В.Н. Штерн и В.Д. Черфос в 1950 г. описали полиоссальную форму фиброзной дисплазии у девушки 16 лет, а И.Г. Лагунова в 1952 г. описала 10 случаев фиброзной дисплазии [8-10, 12]. В Беларуси проф. Б.Н. Цыпкин впервые описал 4 случая фиброзной дисплазии, в том числе у 3 пациентов в юношеском возрасте и у одного - в зрелом [14].
Данное заболевание чаще встречается в детском и молодом возрасте, но может поражать и лиц старшего возраста. Этиология фиброзной дисплазии окончательно не установлена, хотя теоретических предпосылок много [1, 3, 5, 11, 13, 15, 18]. М.В. Волков пишет: «В 1956 г. мы изложили свой взгляд на природу фиброзной дисплазии, рассматривая ее по аналогии с хрящевой дисплазией -как нарушение нормального окостенения скелета, проявляющегося не на хрящевой (как при болезни Олье), а на соединительнотканной стадии. Автор наблюдал
145 пациентов с фиброзной дисплазией костей различной локализации, в том числе у 49 из них была полиоссальная форма. В основном локализация очагов поражения была в трубчатых костях - 81%, позвоночнике - 2,6%, костях таза - 2,4%. Отдельных работ по фиброзной дисплазии ребер мы не встретили.
В зависимости от распространенности процесса различают две формы фиброзной дисплазии: монооссальную и полиос-сальную; при первой поражена одна кость, при второй поражено несколько костей [17, 19]. Наиболее часто встречается монооссальная форма - около 80-85%. Под нашим наблюдением находилось 15 пациентов с фиброзной дисплазией ребер, в возрасте от 19 до 53 лет, мужчин -7, женщин - 5. Процесс локализовался в одном ребре у всех пациентов. Были поражены: второе ребро у двух больных, шестое ребро - у четырех, седьмое - у пяти, одиннадцатое - у четырех. Клинические проявления в начальном периоде были слабо выражены: локальные боли почти отсутствовали, лишь при глубоком вдохе пациенты отмечали небольшую расплывчатую болезненность по ходу ребра.
Начальным проявлением у семи больных было слегка болезненное новообразование, еще у шести процесс обнаружен во время флюорографии органов грудной клетки; двое пациентов получали лечение физиопроцедурами по поводу подозрения на перихондрит ребер по месту жительства в райбольнице, но безуспешно. Травму в анамнезе отмечали 6 пациентов. Все больные поступали в РНПЦ травматологии и ортопедии из областных и
районных лечебных учреждений Беларуси. С правильным диагнозом поступило лишь 5 пациентов, у остальных были следующие диагнозы: 7 - остеобластокластома, 3 -хондрома. В стационаре нашей клиники больные тщательно обследовались клини-ко-рентгенологически, при необходимости выполнялись КТ или МРТ-исследования. Окончательный диагноз устанавливался гистологически.
Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии весьма характерная: равномерное вздутие пораженного фрагмента ребра на сравнительно большом протяжении со значительным истончением кортикального слоя кости, внутренний контур которого имел фестончатый вид. Структура кости диффузно разрежена на большом протяжении, имеет очаговый характер, что придает поражению кисто-видный вид. На фоне разряжения могут просматриваться костные перекладины, единичные или множественные, что придает очагу поражения ячеистый вид [1, 4, 8, 9, 13, 16]. Это служит основанием для установления ошибочного диагноза «Гигантоклеточная опухоль», но ни в одном из случаев не было патологического перелома ребра и периостита.
Клинический пример. Больной А., 31 год, поступил в РНПЦ травматологии и ортопедии с диагнозом «хондрома VI ребра слева». Умеренные боли в левой половине грудной клетки отмечал в течение 3 лет. Лечился по месту жительства физиопроцедурами от межреберной невралгии, без эффекта. Диагноз был установлен при флюорографии. При поступлении в нашу клинику отмечал боли на уровне VI ребра слева при пальпации. На
Рисунок 1
Больной А., 31 год: а - на рентгенограмме видно булавовидное вздутие ребра с очагами уплотнения и разрежения, контуры четкие; б - микрофотограмма: окраска гематоксилином и эозином; ув. х200. Среди волокнистой соединительной ткани видны вновь образованные остеоидные слабо обызвествленные балочки. Клинический диагноз: хондрома, гистологический - фиброзная дисплазия
Рисунок 2
Больная Н., 16 лет: а - на рентгенограмме видно вздутие ребра с истончением кортикального слоя; б - макропрепарат. Рентгенологический диагноз: фиброзная дисплазия; гистологический - фиброзная дисплазия
1
рентгенограмме выявлялось опухолевидное образование с четкими контурами (5,0x6,0 см), распространяющееся в грудную полость (рис. 1а). Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Произведена резекция ребра на протяжении 17,5 см, и вместе с опухолью ребро удалено. Послеоперационный период протекал без осложнений. Макропрепарат на продольном распиле: истончение кортикальной кости, полость заполнена
плотной соединительной тканью серо-белого цвета, с трудом отделяющейся от подлежащей кости. Гистологически: опухоль построена из волокнистой соединительной ткани, богатой коллагеновыми волокнами. В ней беспорядочно расположены примитивного строения остеоидные балочки. Остеогенез в различных участках выражен по-разному: в одних участках он представлен единичными остеоидными структурами, в других - густой сетью костных
балочек примитивного строения, что может послужить причиной установления неправильного диагноза остеомы. Гистологический диагноз: фиброзная дисплазия ребра (рис. 1б).
Следует отметить, что отличительной чертой остеогенеза при фиброзной дис-плазии является то, что образованные костные структуры никогда не становятся функционально зрелыми и не приобретают правильной гистоархитектоники, среди фибробластической ткани встречаются островки остеобластической и хрящевой ткани.
Гистохимическое исследование выявляет более высокое содержание ДНК в ядрах и РНК - в цитоплазме, увеличение ферментативной активности кислой фосфатазы в тех наблюдениях, в которых заболевание сопровождалось нарастающими болями. На рентгенограммах у этих пациентов имелась обширная деструкция ребра с резким истончением кортикального слоя, изъеденность его внутренней пластинки, что указывает на агрессивность процесса и возможность в дальнейшем злокачественной трансформации. В таких случаях необходимо производить обширную резекцию с иссечением окружающих мягких тканей [8-10].
Оперативное лечение выполнено у всех 15 наших пациентов. В случаях небольших размеров очага деструкции в боковой части ребра (ниже второго ребра) удаление новообразования путем резекции в пределах здоровых тканей особых трудностей не представляет. Разрез выполняют по ходу пораженного ребра, обнажают его субпериостально, если кортикальный слой не разрушен, обращая особое внимание на нижний отдел, где проходят межреберные сосуды и нерв. Подводят защитники и пересекают ребро, отступая от очага деструкции на 2 см с обеих сторон, затем двумя зажимами (с одного и другого конца) приподнимают конгломерат с новообразованием, отделяют от мягких тканей и удаляют единым блоком.
Клинический пример. Больная Н., 16 лет, поступила в клинику института травматологии и ортопедии с диагнозом «фиброзная дисплазия VIII ребра справа». Заболевание связывает с травмой. За 8 мес. до поступления был ушиб грудной клетки при падении с турникета, спустя 3,5 месяца появилась припухлость в нижней части грудной клетки справа. В момент поступления - грудная клетка асимметрична на уровне 8 ребра, по среднеключичной и передне-подмышечной линиям определяется припухлость костной плотности, размером 4x2,5 см, безболезненная при пальпации, не спаянная с мягкими тканями. На рентгенограмме видно
Рисунок 3
Схема доступа к стернальному отделу I ребра
Рентгенограмма больного Н., 45 лет. Определяется булавовидное вздутие I ребра с ровными контурами, мягкотканый компонент не выявляется. Клинический диагноз: доброкачественная опухоль стернального отдела I ребра. Гистологический диагноз: фиброзная дисплазия
вздутие ребра протяженностью 6,0 см с истончением кортикального слоя и ячеистым строением (рис. 2а); на компьютерной томограмме - аналогичная картина. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Клинический диагноз: Фиброзная дисплазия. Сделана пункционная биопсия - она оказалась малоинформативной. Предложена операция -резекция пораженного участка ребра; получено согласие пациентки и ее матери. Под наркозом выполнена резекция VIII ребра вместе с опухолью единым блоком: по ходу ребра рассечены мягкие ткани до кости, постепенно, частично апериостально, частично субпериостально выделена опухоль, которая оказалась спаянной с окружающими тканями, ребро пересечено на 2 см латеральнее очага деструкции, далее выделен неизмененный участок ближе к грудине, и новообразование удалено в пределах здоровых тканей. В процессе операции было значительное кровотечение из мелких сосудов. Выполнен тщательный гемостаз, установлен активный дренаж, рана зашита наглухо. В послеоперационном периоде наблюдался пневмоторакс, который был ликвидирован консервативными методами. Рана зажила первичным натяжением. Морфологический диагноз: Фиброзная дисплазия. Пациентка наблюдалась в течение 15 лет. Клинически здорова, рецидива нет.
Следует отметить, что значительные трудности возникают при резекции верхних трех ребер, особенно первого и второго, в связи с анатомическими особенностями данной локализации [8, 10, 13]. Мы располагаем значительным опытом по резекции ребер с различной локализацией новообразований и их структурой (оперировано 53 пациента), поэтому решили поделиться опытом лечения.
При поражении стернальной части I ребра операция выполняется следующим образом: разрез начинают от нижней трети медиального края т. sternocleidomastoideus и дугообразно ведут книзу, огибая грудино-ключич-ное сочленение до середины ключицы (рис. 3). Отделяют ключичную ножку мышцы от ключицы, осторожно выделяют подключичную вену, артерию и пле-чеголовной ствол, уходящий за грудину, затем мобилизуют заднюю поверхность грудино-ключичного сочленения, пересекают связки, вычленяют стернальный конец ключицы и смещают его книзу и кпереди. Отсекают межреберные мышцы по нижнему краю I ребра, затем хрящ первого ребра - от сочленения с грудиной, продолжают мобилизацию ребра с опухолью до здоровой ткани и удаляют единым блоком, в ложе дефекта после удаления новообразования помещают активный дренаж, ключица фиксируется к грудине трансоссально П-образными лавсановыми швами.
Клинический пример. Больной Н., 45 лет, страдает болями в правом плечевом суставе в течение трех лет, лечился от плечелопаточного периартрита без эффекта. В последние 4 месяца появились боли в правом грудино-ключичном сочленении, затем появилась припухлость, а за последний месяц боли значительно усилились. После консультации онколога пациент направлен в нашу клинику для оперативного лечения с диагнозом «доброкачественная опухоль стернального конца первого ребра». При поступлении: жалобы на боли в области правого грудино-ключичного сочленения, где имеется плотная припухлость. На рентгенограмме определяется булавовидное вздутие стернального конца первого ребра с четкими контурами, размером 3,0x4,0 см, истончением кортикального слоя (рис. 4). Произведена резекция стернального отдела первого ребра на протяжении 5 см, фрагмент удален вместе с опухолью (с предварительным вычленением ключицы из сочленения с грудиной). Гистологический диагноз: фиброзная дисплазия. Послеоперационный период протекал без осложе-нений. Пациент осмотрен через 1,5 года после операции: болей и рецидива новообразования нет, движения в руке без ограничений, работает
по специальности, операцией доволен. На рентгенограмме виден послеоперационный дефект ребра.
В случаях локализации процесса в заднем отделе первого ребра оперативное вмешательство выполняется следующим образом: разрез ведут вдоль медиального края грудино-ключично-сосцевидной мышцы и дальше под ключицей дугообразно продлевают в боковой треугольник шеи, осторожно отсекают мышцы, прикрепляющиеся к ребру, оберегая сосудисто-нервные стволы, их не следует сильно натягивать крючками во избежание пореза руки. Вначале выделяют среднюю часть ребра, затем осторожно подходят к его шейке, остеотомируют латеральнее поперечного отростка I грудного позвонка. После этого проксимальный конец приподнимается и дальше выделяется шейка и головка ребра, пересекаются передние связки сочленения, и ребро вместе с опухолью удаляется. В случаях поражения только головки ребра или небольшого участка заднего отдела его оперативное вмешательство можно с успехом выполнить задним доступом, подобно тому, как выполняется гемиламинэктомия, с несколько большей отслойкой мышц латерально. В заднем отделе ребер агрессивный опухолевый процесс может распространяться на дуги и тела соответствующих позвонков и вызвать неврологическую симптоматику. В подобных случаях необходимо, кроме удаления новообразования, выполнять декомпрессию спинного мозга.
Приведенные примеры иллюстрируют сложности хирургического лечения новообразований верхних трех ребер. В тяжелых случаях целесообразно в бригаду операторов включить онколога или торакального хирурга.
Фиброзная дисплазия ребер встречается реже по сравнению с другой локализацией в трубчатых и плоских костях. Диагностика в раннем периоде затруднительна, необходимо тщательное обследование пациентов с применением современных методов исследования, но основополагающим является рентгенологическое исследование, а морфологическое позволяет уточнить структуру новообразования и агрессивность процесса, определить характер и объем оперативного лечения.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Андреева В.Ф., Рапис Ю.Л. // Вестн. рентгенологии и радиологии. -1990. - №5/6. - С.136.
2. Берглезов М.А. // Вопросы онкологии. - 1963. -Т.9, №7. - С.63-71.
3. Брайцев В.Р. Фиброзная остеодистрофия. - М., 1947.
4. Виноградова Т.П. К вопросу о сущности фиброзной дисплазии длинных трубчатых костей и о злокачественном превращении ее // Вопросы патологии костной системы. - М.: ЦИТО. - 1957. -С.159-174.
5. Волков М.В., АренбергА.А. // Ортопедия, травматология и протезирование. - 1965. - №3. - С.3-9.
6. Ганжулевич Т.Ф. // Хирургия. - 1964. - №6. -С.80-83.
7. Ден ОА. // Вестник хирургии. - 1931. - Т.24. -С.70-75.
8. Зацепин С.Т. Костная патология взрослых. - М.: Медицина, 2001. - С.198-212.
9. Кныш И.Т., Мечев Д.С., Семенова М.С. // Орто-
педия, травматология и протезирование. - 1986. -№9. - С.1.
10. Корж A.A., Моисеева К.Н., Панков ЕЯ Фиброзная дисплазия костной ткани. - Киев: Здоровья, 1971. - 123 с.
11. Лочков A.A. Первичные опухоли ребер, грудины, ключицы, лопатки: автореф. дис. - М., 1974. - 30 с.
12. Рейнберг С.А., Лагунова И.Г. // Хирургия. -1951. - №1. - С.19-26.
13. Черемушкин Е.А. Первичные опухоли ребер и грудины (диагностика и лечение): автореф. дис. ... канд. мед. наук. - М.: ВОНЦ, 1991. - 21 с.
14. Цыпкин Б.Н. Фиброзная дисплазия. Клиника, диагностика и лечение костных опухолей. - М., 1961. - С.116-125.
15. Adler C.P., Kozlowski K. Primary bone tumours condition in children. - Springer-Verlag, 1993. - P.61-65, 167-174.
16. Bogart FB., Mer A.E. // Am. J. Roentgenol. -1947. - N58. - P.478-485.
17. Benz С, Sehader K, Daum R. // Chir Pediatr. -1990. - Vol.31, N3. - P.152-156.
18. Kozlowski K, Campbell J, Morris L. // Austr. Radiol. - 1989. - N33. - P.210-212.
19. Vigorita V.J. Orthopedic pathology. - Philadelphia, 2008. - P.319-325.
Поступила 31.01.2014 г.
Спондилодез цилиндрическими кейджами при удалении грыж дисков шейного отдела позвоночника
Саидов С.С., Джуманов К.Н., Юлдашев К.Н., Турабеков Н.Н., Умаров А.Х., Саломов У., Султонов А.
Республиканский научный центр нейрохирургии, Ташкент, Узбекистан
Ташкентская медицинская академия, Узбекистан
Ташкентский педиатрический медицинский институт, Узбекистан
Saidov S.S., Jumanov K.N., Yuldashev K.N., Turabekov N.N., Umarov A.H., Salomov U., Sultonov A.
Republican Scientific Center of Neurosurgery, Tashkent, Uzbekistan Tashkent Medical Academy, Uzbekistan Tashkent Pediatric Medical Institute, Uzbekistan
Spondilodesis with cylindrical cages in discectomy of the cervical spine
Резюме. Проанализированы результаты лечения 39 больных с шейным остеохондрозом, дана оценка ближайших исходов лечения в период до 6 месяцев. Установлены закономерности лечения больных с шейными остеохондрозами. Описаны специфические КТ- и МРТ-признаки при этом состоянии и проведено сравнение при выборе тактики оперативного лечения. Выявлено, что для стабилизации шейного отдела позвоночника после дискэктомии предпочтительно использовать систему цилиндрического кейджа, нежели аутокость. Ключевые слова: цилиндрический кейдж, остеохондроз шейного отдела позвоночника, межтеловой спондилодез. Медицинские новости. — 2014. — №7. — С. 64-66.
Summary. Based on analysis of treatment results of 39 patients with cervical osteochondrosis the immediate treatment outcomes for the period up to 6 months were assessed. In particular, the treatment pattern for patients with cervical osteochondrosis was determined. Specific CT and MRI signs common for this condition were described, and comparison was conducted to choose surgical treatment tactics. It was revealed that the stabilization of the cervical spine after discectomy with cylindrical Cages system is preferable rather than autogenous bone. Keywords: spondilodesis, cylindrical cage, cervical osteochondrosis. Meditsinskie novosti. - 2014. - N7. - P. 64-66.
Современные требования к нейрохирургическому подходу при заболеваниях и повреждениях позвоночника и спинного мозга предусматривают декомпрессию сосудисто-нервных образований позвоночного канала с устранением всех факторов компрессии, восстановление правильного анатомического соотношения позвонков и восстановление надежной стабильности в позвонках. За последние годы травматологами и нейрохирургами предложено огромное количество вариантов межтелового спондилодеза после дискэк-томии при шейных остеохондрозах (с использованием керамики, биополимеров, металлоконструкций и др.), и ни один из них не лишен недостатков [1-5]. После большого количества проведенных операций в мировой практике за последние годы появилось много сообщений о хороших
результатах применения системы типа «цилиндрические кейджи». Эта система использовалась в широкой практике во всем мире для стабилизации позвоночного столба и после дискэктомии на уровне шейного отдела позвоночника. Практика показывает, что системы цилиндрических кейджев проще в использовании и более надежны при стабилизации позвонков для восстановления правильного анатомического соотношения позвонков. Однако эффективность их еще изучена недостаточно [6, 7] . Мы в своей практике использовали цилиндрические кейджи производства НПООО «Медбиотех» (Республика Беларусь.)
Настоящее исследование проводилось с целью улучшения результатов лечения остеохондроза шейного отдела позвоночника путем стабилизации позвоночника цилиндрическими кейджами.
Работа основана на клиническом наблюдении за 39 больными в возрасте от 20 до 72 лет, лечившихся в Республиканском научном центре нейрохирургии (Ташкент, Узбекистан) в период 2011-2013 гг.
Для оценки тяжести состояния больных и определения опороспособности позвонков и состояния спинного мозга и его корешков больным были проведены клинико-неврологическое (39 (100%)), ней-рорентгенологическое (спондилография) (39 (100%)), компьютерно-томографическое (15 (38,5%)) и МР-томографическое (24 (61,5%)) обследования.
Больные с остеохондрозами шейного отдела позвоночника были обследованы по общепринятым методикам. Характер повреждений шейного отдела позвоночника и степень выраженности неврологического дефицита оценивались по шкале Рго!о (1986), в которой были
