CC BY
36
Обмен опытом
УДК 616.8-006.326-053.4 Е.П. Батаева1, А.Ю. Зеленева2, Л.Р. Калинина2
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НЕЙРОГЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ У РЕБЕНКА НА ФОНЕ ЛИПОМЫ СПИННОГО МОЗГА
Читинская государственная медицинская академия, 672090, ул. Горького, 39а, тел. 8-(3022)-32-00-85, e-mail: pochta@medakadem.chita.ru; 2ГУЗ «Краевая детская клиническая больница», 672027, ул. Новобульварная, 20, тел. 8-(3022)-32-20-48, e-mail:ODKB@mail.chita.ru, г. Чита
Резюме
В статье представлен случай интравертебрального интрадурального объемного образования (липомы), проявившегося у девочки раннего возраста нарушением функций мочевого пузыря, развитием пузырно-мочеточникого рефлюкса, осложнившегося вторичным хроническим обструктивным пиелонефритом, нефросклерозом. Образование выявлено после безуспешной повторной хирургической коррекции пузырно-мочеточникого рефлюкса, сохранения стойких дизурических расстройств, рецидивирующего мочевого синдрома. Впоследствии ребенку проведено хирургическое лечение.
Ключевые слова: липома, дисфункция мочевого пузыря, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, пиелонефрит.
E.P. Batayeva1, A.Yu. Seleneva2, L.R. Kalinina2
CLINICAL CASES OF NEUROGENIC BLADDER DYSFUNCTION OF A CHILD AT THE BACKGROUND OF THE SPINAL CORD LIPOMA
'Chita State Medical Academy; 2State Healthcare Institution «Regional children's hospital», Chita
Summary
The article presents a case of intradural volume intravertebral benign tumor (lipoma) which appeared at an early age in a girl. In addition, she has the bladder dysfunction accompanied by the development of vesicoureteral reflux, complicated by secondary chronic obstructive pyelonephritis. Benign tumor was revealed after repeated unsuccessful surgical correction of vesicoureteral reflux. Permanent dysuric disorders and recurrent urinary syndrome did not subside. Subsequently, the child underwent surgical treatment of lipomas.
Key words: lipoma, bladder dysfunction, vesicoureteric reflux pyelonephritis.
Интрадуральная липома спинного мозга (интраме-дуллярная липома, липома спинного мозга) - доброкачественная опухоль из белой жировой ткани внутри спинного мозга. Частота встречаемости составляет 1 % от всех опухолей спинного мозга. Липомы центральной нервной системы, в отличие от типичных жировиков, образующихся в подкожно-жировой клетчатке, являются находками в педиатрической практике и крайне редко требуют хирургического вмешательства [1, 4, 5]. Причинами липом ЦНС является смещение зачаточных жировых клеток в первичную нервную трубку в период эмбрионального развития. Клиническими проявлениями спинальных липом являются признаки ортопедической дисфункции (сколиоз) и/или признаки поражения спинного мозга и его корешков: боли, снижение чувствительности по проводниковому типу, симптомы периферического пареза ног, дисфункция тазовых органов [3, 5]. Основным методом диагностики спинальных липом является КТ, МРТ, причем дополнительно требуется нейровизуали-
зация головного мозга, кранивертебрального перехода и шейного уровня спинного мозга - для установления кранио-спинального дизрафизма, так как нередко они являются частью комплекса врождённых аномалий развития [2, 3]. Экстрамедуллярные липомы бывают экстра-, иинтрадуральной локализации, занимают за-днесрединное расположение и в спинном, и в головном мозге, причем в спинном - элективной зоной расположения жировиков является пояснично-крестцовая область, где они ассоциируются с вариантами spina bifida apertaetocculta [5].
У больной К. 3 лет в декабре 2010 года появились боли в животе, неудержание мочи в дневное время, на-туживание при мочеиспускании, периодические «беспричинные» подъемы температуры до фебрильных цифр.
После проведенного обследования в Краевой детской клинической больнице г. Читы был выставлен диагноз: ВАР органов мочевой системы: пузырно-мо-четочниковый рефлюкс IV степени слева. Нейрогенная
дисфункция мочевого пузыря (НДМП). Хронический обструктивный пиелонефрит (ПН), период обострения. ХБП I. Анемия средней степени тяжести смешанного генеза. Задержка физического развития.
Ребенок от I, нормально протекавшей беременности, родов на сроке 39 недель естественным путем, без патологии. Перенесла ветряную оспу, ОРИ. Наследственность по заболеваниям органов мочевой системы не отягощена.
При поступлении состояние средней степени тяжести за счет интоксикации, синдрома абдоминальных болей, дизурических расстройств, мочевого синдрома в виде пиурии. При осмотре выявлены задержка физическогоразвития, бледность, снижение элластичности кожи, пастозность лица. При пальпации живота определялся гипотоничный мочевой пузырь на 3-4 см выше лона. При дополнительном обследовании выявлены: анемия (Нв-85 г/л), лейкоцитоз до 15х109/л, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ до 25 мм/час, лейкоцитурия -более 100 в поле зрения, бактериурия +++. Посев мочи - высев Е.соНхШ8. Биохимические показатели сыворотки крови - возрастная норма. Коэффициент клубочковой фильтрации умеренно снижен до 68 мл/ мин, снижение концентрационной функции почек по данным пробы Зимницкого. УЗИ почек: пиелоэкта-зия с обеих сторон до 10-14 мм, уплотнение стенок лоханок, утолщение стенок мочевого пузыря. Микци-онная уретероцистография: ПМР IV степени слева, увеличение, деформация МП, уплотнение, отек слизистой. Проведен курс антибактериальной терапии, уроантисептиков в течение 21 дня. В январе 2011 года проведена пластика лоханочно-мочеточникового сегмента по Коэну. Впоследствии у ребенка сохранялись дизурические расстройства, отмечались ежемесячные обострения пиелонефрита. При контрольном обследовании вновь обнаружен левосторонний рефлюкс IV степени. 03.11.11 г. в ФГБУ РДКБ МЗ РФ выполнена эндопластика устья левого мочеточника (ДАМ+), 24.05.12 г. эндопластика устья левого мочеточника (Вантрис+). Также диагностированы дилята-ция правого мочеточника, гиперазотемия, арефлек-торный мочевой пузырь с сохраненной резервуарной функцией (остаточной мочи до 70 %), относительной инфравезикальной обструкцией, хроническая почечная недостаточность (ХПН).
Назначена периодическая катетеризация мочевого пузыря, уроантисептики, нефропротекторная терапия, М-холинолитики, на фоне чего у девочки сохранялись жалобы на нарушения мочеиспускания, периодически выявлялись лейкоцитурия, бактериурия. При электро-нейромиографии обнаружены признаки врожденного
аксонального поражения малоберцовых нервов, поражения нейронов L4-S1. При МРТ поясничного отдела позвоночника выявлена агенезия копчика и нижних отделов крестца, наличие интравертебральной интра-дуральной липомы на уровне S-2 c признаками фиксации спинной хорды.
В нейрохирургическом отделение РДКБ, г. Москва 12.02.13 проведено микрохирургическое удаление липомы терминальной нити, устранение фиксации спинного мозга. После операции временно повысилась накопительная способность мочевого пузыря клинически и по данным эхографического исследования, обострения ПН стали отмечаться реже, уменьшились размеры лоханок, однако появилось каломазанье. В последующем вновь рецидивировал дизурический синдром, ПМР, в связи с чем 01.08.13 г. проведена эндопластика устья правого мочеточника (Вантрис+) и блокада пузырного сплетения. С целью увеличения объема МП 07.03.14 г ребенку осуществлена инъекция препарата «Лантокс 30 ЕД», в уретральный сфинктер, а 15.08.14 г. сделана блокада детрузора и уретрального сфинктера «Лантоксом 70 ЕД». Функциональный объем МП не увеличился, и 25.02.15 г. выполнена увеличительная энтероцисто-пластика, создание «влажной» резервуастомы. При УЗ обследовании выявлено прогрессирование не-фросклероза слева, уменьшение толщины паренхимы справа и нарушение дифференцировки, расширение чашечно-лоханочной системы с обеих сторон. Объем МП увеличился до 160 мл, признаков ПМР на цисто-графии не обнаружено. Динамическая и статическая нефросцинтиграфия указала на тяжелую степень нарушения накопительно-выделительной функции левой почки, умеренную степень нарушения функции правой почки. Эксткреторная урография выявила значительное снижение функции левой почки, двухсторонний мегауретер. Исследование показателей сыворотки крови показали увеличение уровней мочевины до 10 ммоль/л, креатинина до 85 мкмоль/л, па-рат-гормона до 88 pg|ml, ацидоз, снижение клиренса по эндогенному креатинину до 45 мл/мин.
Диагноз: Миелодисплазия. Состояние после увеличительной кишечной пластики мочевого пузыря. Двухсторонний мегауретер. Вторично сморщенная левая почка. Вторичный пиелонефрит. ХБП II. Тотальное недержание мочи.
Представленный опыт диктует необходимость более серьезной настороженности специалистов урологов, нефрологов в плане возможного наличия врожденной патологии спинного мозга у детей с нарушением функции мочевого пузыря.
Литература
1. Бейн Б.Н., Сырчин Э.Ф., Якушев К.Б. Врожденные липомы головного и спинного мозга: клиническая и МРТ-диагностика // Медицинский альманах. -2013. - № 1 (25) март. - С. 120-124.
2. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. МРТ в нейрохирургии. - М.: Видар, 1997. - 254 с.
3. Netto A.B., Sinha S., Taly A.B., et al. An unusual case of unilateral limb hypertrophy: Lipoma of sacral
roots // J. Neurosci. Rural. Pract. - 2012. - № 3 (1). -P. 89-92.
4. Uchiyama T., Okamoto H., Wakamiya T., Sakata S. A case of cervicothoracic subpial lipoma // No. Shinkei-Geka. - 2012. - № 40 (4). - P. 359-363.
5. Yang B., Bao N., Song Y.H. Pathological Changes and Surgical Treatment of Lipomas of the Conus Medulla-ris // Eur. J. Pediatr. Surg. - 2012. - Oct. - № 23. - P. 30-36.
Literature
1. Beyn B.N., Syrchin E.F., Yakushev K.B. Congenital lipomas of a head and spinal cord: clinical and Magnetic resonance imaging // Medical almanac. - 2013. - № 1 (25) March. - P. 120-124.
2. Konovalov A.N., Korniyenko V.N., Pronin I.N. Magnetic resonance imaging in neurosurgery. - M.: Vidar, 1997. - 254 p.
3. Netto A.B., Sinha S., Taly A.B., et al. An unusual case of unilateral limb hypertrophy: Lipoma of sacral
roots // J. Neurosci. Rural. Pract. - 2012. - № 3 (1). -P. 89-92.
4. Uchiyama T., Okamoto H., Wakamiya T., Sakata S. A case of cervicothoracic subpial lipoma // No. Shinkei Geka. - 2012. - № 40 (4). - P. 359-363.
5. Yang B., Bao N., Song Y.H. Pathological Changes and Surgical Treatment of Lipomas of the Conus Medul-laris // Eur. J. Pediatr. Surg. - 2012. - Oct. № 23. -P. 30-36.
Координаты для связи с авторами: Батаева Елена Петровна - доцент кафедры пропедевтики детских болезней ЧГМА, e-mail: Bataeva73@mail.ru; Зеленева Анна Юрьевна - врач-нефролог ГУЗ КДКБ; Калинина Людмила Руфовна - врач-нефролог ГУЗ КДКБ.
□□□
УДК 616.45-006.5-089
А.А. Лисицын, В.П. Земляной, Л.И. Великанова, М.М. Нахумов, З.Р. Шафигуллина, Е.М. Несвит
ОНКОЦИТАРНАЯ ОПУХОЛЬ НАДПОЧЕЧНИКА
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, 195196, Заневский проспект, 1/8, тел. 8-(812)-303-50-00, г. Санкт-Петербург
Резюме
Очень редкими опухолями коры надпочечников являются онкоцитомы, которые чаще всего диагностируются случайно [2], поскольку лишь в 17 % случаев имеют секреторную активность [7]. Представлено наше наблюдение больной 43 лет, с диагностированной крайне редкой формой адренокортикальной опухоли. На основании стероидного профиля мочи и критериев Lin-Weiss-Bisceglia дана оценка злокачественного потенциала опухоли.
Ключевые слова: адренокортикальная онкоцитома, стероидный профиль мочи, иммунногистохимическое исследование.
A.A. Lisitcyn, V.P. Zemlyanoi, L.I. Velicanova, M.M. Nakhumov, Z.R. Chafigullina, E.M. Nesvit
ADRENAL ONCOCYTOMA
North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, St. Petersburg
Summary
Oncocytoma is extremely rare adrenocortical tumor, which is often diagnosed as incidentalomas [2], because only 17 % of them have secretory activity [7]. Our article is based on own bservation: clinical case of 43 years old female with adrenal oncocytoma. The diagnosis and the malignant potential are based on steroid profile of urine and Lin-Weiss-Bisceglia's criteria, assessed with the malignant potential of this type of tumor.
Key words: adrenocortical oncocytomas, urine steroid profile, immunohistochemistry.
Онкоцитома - это эпителиальная опухоль, клетки которой богаты эозинофильными включениями цитоплазмы, что связано с содержанием большого количества митохондрий [6], которые могут занимать до 60 % цитоплазмы. В настоящее время признано, что 20 % онкоцитарных опухолей надпочечника могут быть злокачественными [3].
Выделяют три гистологических типа онкоцитом -доброкачественная; с неопределенным злокачественным потенциалом [4] и онкоцитарная карцинома [1]. Для прогнозирования клинического течения заболева-
ния единого гистологического параметра не существует. Для классификации опухоли используется шкала Lin-Weiss-Bisceglia [3, 5]. Определяющими критериями онкоцитарной опухоли являются: преобладание клеток с эозинофильной гранулярной цитоплазмой, высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение и диффузный характер роста. Авторы выделяют большие и малые критерии злокачественности. К большим критериям относятся: митотическая активность более 5 митозов в 50 полях зрения; атипичные митозы; венозная инвазия. К малым критериям относятся: размер
