CC BY
133
сутствии явного или потенциального конфликта интересов, связанного с публикацией статьи.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Литература/References
1. Tamatey M.N., Serebae L.A., Tettey M.M., Entsua-Mensah K., Gyan B. Boerhaave's syndrome: diagnosis and successful primary repair one month after the esophageal perforation. Ghana Med. J. 2013;47(1): 53-55.
2. Кошелев М.С., Кошелев A.M., Кузьмичев В.А., Мазурин B.C., Прищепо М.И. Общие принципы диагностики и лечения спонтанного разрыва пищевода // Альманах клинической медицины. 2006. № 11. C. 56-58. [Koshelev M.S., Koshelev A.M., Kuz'michev V.A., Mazurin V.S., Prishchepo M.I. General principles of spontaneous rupture of esophagus diagnostic and treatment. Al'manakh klinicheskoi meditsiny. 2006;11:56-58 (In Russ.)]
3. Lucendo A.J., Friginal-Ruiz B.R. Boerhaave's syndrome as the primary manifestation of adult
eosinophilic esophagitis. Two case reports and a review of the literature. Dis. Esophagus. 2011;24(2):11-15.
4. Lee W., Sian K., Singh G. Boerhaave's syndrome presenting as an upper gastrointestinal bleed. BMJ Case Rep. 2013. Doi:10.1136/bcr-2013-201267.
5. Sulpice L., Dileon S., Rayar M., Badic B., Coudjema K., Bail J.P., Meunier B. Conservative surgical management of Boerhaave's syndrome: experience of two tertiary referral centers. International Journal of Surgery. 2013;11:64-67.
6. Малков А.П., Ходаков В.В., Ранцев М.А. Спонтанный разрыв пищевода // Вестник экспериментальной и клинической хирургии. 2008. Т. 1. № 1. C. 57-59. [Malkov A.P., Khodakov V.V., Rantsev M.A. Spontaneous rupture of esophagus. Vestnik eksperimental'noi i klinicheskoi khirurgii 2008;1(1):57-59 (In Russ.)]
7. Gang S., Chai Y., Zhang G. Successful surgical strategy in a late case of Boerhaave's syndrome. World J. Gastroenterol. 2014;20:12696-12700. "
УДК 616.516 DOI 10.24411/2220-7880-2019-10046
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ КРАСНОГО ПЛОСКОГО ЛИШАЯ
1Захур И.И., 1Кошкин С.В., 2Зайцева Г.А.
'ФГБОУ ВО Кировский государственный медицинский университет Минздрава России, Киров, Россия (610998, г. Киров, ул. К. Маркса, д. 112), e-mail:koshkin_sergei@mail.ru
2ФГБУН «Кировский НИИ гематологии и переливания крови ФМБА России», Киров, Россия (610027, Кировская область, г. Киров, ул. Красноармейская, д.72)
Цель: изучить особенности клинического течения и гистоморфологических результатов у пациентки с распространенным красным плоским лишаем. В статье описаны современные представления об эпидемиологии, патогенезе, предрасполагающих факторах, особенностях гистологической картины и генетических показателей у пациентов с красным плоским лишаем. Представлены дифференциально-диагностические данные заболевания, клинические и лабораторные критерии постановки диагноза, а также предложены методики лечения красного плоского лишая современными препаратами на основании клинических рекомендаций по данной теме в российских и зарубежных источниках. В общей структуре дерматологической заболеваемости красный плоский лишай составляет 1,2% и достигает до 35% среди болезней слизистой оболочки полости рта, у детей заболевание диагностируется в 1-10% случаев. В статье приводится клиническое, гистологическое и иммуногенетическое (выявлены антигены гистосовместимости I класса: А03, В15 (62), 17. II класса: DRB1 03, 10) описание и фотографии редкого случая заболевания из практики авторов. Показано возможное влияние химиотерапии на клиническую и гистологическую картину данной патологии.
Ключевые слова: красный плоский лишай, иммуногенетические показатели, антигены HLA-комплекса, гистологическая картина.
CLINICAL CASE OF LICHEN PLANUS
1Zakhur I.I., 1Koshkin S.V, 2Zaitseva G.А.
'Kirov State Medical University, Kirov, Russia (610998, Kirov, K. Marx St., 112),e-mail:koshkin_sergei@mail.ru 2Kirov Research Institute of Hematology and Blood Transfusion of the Federal Medical Biological Agency, Kirov, Russia (610027, Kirov, Krasnoarmeyskaya St., 72)
The objective is to study features of the clinical course and histomorphological results in a patient with common lichen planus. The article describes a contemporary view of epidemiology, pathogenesis, predisposing factors, features of the histologic pattern and genetic indicators in patients with lichen planus. Differential diagnostic criteria for the disease, clinical and laboratory criteria for diagnosis are presented, as well as treatments for lichen planus with modern drugs based on clinical recommendations on this topic in Russian and foreign sources. In the general structure of dermatological morbidity, cases of lichen planus is 1.2% and reache up to 35% among oral mucosa diseases. In children the disease is diagnosed in 1-10% of cases. The article provides
clinical, histological and immunogenetic (histocompatibility antigens of class I have been identified: A03, B15 (62), 17, and Class II: DRB1 03, 10) description and photographs of a rare case from the authors' practice. The possible effect of chemotherapy on the disease pattern and histologic pattern is shown.
Key words: lichen planus, immunogenetic parameters, HLA-complex antigens, histologic pattern.
Введение
Красный плоский лишай (КПЛ) - хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, реже поражающее ногти и волосы.
В 1859 г. Ф. Гебра впервые описал красный остроконечный лишай - lichen ruber acuminatus [1]. Английский дерматолог Е. Вильсон в 1869 г. впервые дал клиническое описание этого заболевания, отличающегося от красного остроконечного лишая более плоскими папулезными элементами. Первое сообщение о КПЛ в отечественной литературе сделали В.М. Бехтерев и А.Г. Полотебнов в 1881 г. В общей структуре дерматологической заболеваемости КПЛ составляет 1,2% и достигает до 35% среди болезней слизистой оболочки полости рта, у детей заболевание диагностируется в 1-10% случаев. В последние годы значительно возросла обращаемость больных с КПЛ, стали регистрироваться редко встречающиеся и трудно диагностируемые его формы. У пациентов с КПЛ слизистых полости рта заболевание развивается с проявлениями в области кожи в 15% случаев и в области гениталий в 25%. В 1-13% наблюдается изолированное поражение ногтевых пластинок [2, 3].
КПЛ появляется в любом возрасте, однако стоит отметить, что большинство случаев приходится на возрастную группу от 30 до 60 лет. Заболевание развивается у женщин более чем в два раза чаще, чем у мужчин, в основном в перименопаузе, при этом чаще может проявляться в виде изолированного поражения по типу десквамативного воспалительного вагинита [4, 5].
Этиология заболевания остается неизвестна. КПЛ рассматривается как аутоиммунное заболевание, при котором экспрессия неидентифицированно-го до настоящего времени антигена кератиноцитами базального слоя приводит к активации и миграции в кожу Т-лимфоцитов с формированием иммунного ответа и воспалительной реакции.
Согласно актуальным публикациям отечественных и зарубежных авторов, КПЛ принято рассматривать как мультифакторное заболевание, в патогенезе которого задействованы различные метаболические, эндокринные, интоксикационные и иммунные процессы [6, 7]. В настоящее время обсуждается прямая корреляция дебюта КПЛ и перенесенного вирусного гепатита С. В одном серьезном метаанализе было опубликовано, что у 16% пациентов с КПЛ в анамнезе имеется вирусный гепатит С, а в другом утверждается, что серопозитивность вируса гепатита С может быть в 6 раз выше у пациентов с КПЛ полости рта, чем в контроле [8-10].
Пациенты с данным дерматозом являются непростыми на всех уровнях диагностики заболевания, и поставить диагноз может быть очень сложно из-за отрицания сложившейся ситуации самим пациентом. По гистопатологическим признакам КПЛ диагностируется по нерегулярному акантозу и наличию коллоидных тел в эпидермисе с частичным разрушением базального слоя. Верхняя дерма имеет полосовид-ный («лихеноидный») инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов. Характерна также картина воспали-
тельной реакции. Эпидермис гиперкератотический с нерегулярным акантозом и очаговым утолщением в зернистом слое. Дегенеративные кератиноциты, известные как коллоидные или Сгуайе тела, находятся в нижней части эпидермиса. В дополнение к апоптотическим кератиноцитам коллоидные тела состоят из глобулярных отложений ^М (иногда иммуноглобулина G [IgG] или иммуноглобулина А |Т£А]) и комплемента. В зоне базальной мембраны отмечаются линейные или лохматые отложения фибрина и фибриногена. Верхняя дерма имеет лентовидный инфильтрат лимфоцитарных (в основном Т-хелперов) и гистиоцитарных клеток с большим количеством клеток Лангерганса. Инфильтрат находится очень близко к эпидермису и часто нарушает дермо-эпидер-мальное соединение. В реакции прямой иммунофлю-оресценции при КПЛ выявляются клубочковые отложения ^М и комплемента среди кератиноцитов в стадии апоптоза [11-14].
Остается актуальным вопрос о генетической предрасположенности пациентов с красным плоским лишаем. Ранее полученные результаты позволяют предположить наличие ассоциативной связи красного плоского лишая с антигенами НЬА-комплекса. Присутствие в фенотипе индивида антигена НЬА В35, а также сочетаний ^А А2-В5, ^А А2-В35, ^А А3-В35, ^А А3-А19 и ^А В12-В35 можно расценивать как факторы, провоцирующие развитие клинической картины красного плоского лишая. При изучении особенностей распределения специфично-стей ^А класса II достоверно выявлена предрасполагающая роль HLA-DRB1*10 к развитию красного плоского лишая. В свою очередь, специфичности DQB1*П и DRB1*15(DR2) играют определенную протекторную роль в отношении развития заболевания [15, 16].
КПЛ характеризуется хроническим рецидивирующим течением, продолжительность которого варьирует от 5 до 40 лет. Начинается заболевание с высыпаний, зуда, недомогания, нервного стресса, слабости. Нередко элементы КПЛ проявляются остро. Клинические признаки для классических случаев красного плоского лишая характеризуются дермоэпидермальной папулой диаметром 1-3 мм, имеющей полигональные очертания, пупкообразное центральное западение, отсутствие тенденции к периферическому росту, наличие так называемой сетки Уикхема, просматриваемой в глубине папул после нанесения на поверхность воды или глицерина. Высыпания папул имеют синюшно-красную или лиловую с перламутровым оттенком окраску и полированный блеск при боковом освещении. Обычно, достигнув величины примерно 3-4 мм, папулезные элементы в дальнейшем перестают увеличиваться, но имеют выраженную тенденцию к слиянию между собой, образуя более крупные очаги в виде бляшек, различных фигур, колец. В этот период развития дерматоза на поверхности бляшек образуется сетка Уикхема в виде мелких беловатых крупинок и линий, обусловленных неравномерно выраженным гипергранулезом. Ли-хеноидные папулы располагаются симметрично на
сгибательных поверхностях предплечий, боковых поверхностях туловища, на животе, слизистых оболочках полости рта и половых органов. Очаги поражения при КПЛ могут быть локализованными или генерализованными, приобретая характер эритродер-мии. Несмотря на проведенную терапию, рецидивы заболевания могут возникать с частотой 1-5 раз в год. Наиболее торпидно протекает КПЛ у больных с веррукозной, гипертрофической и эрозивно-язвен-ной формами и в сочетании с сахарным диабетом, артериальной гипертензией и поражением слизистых оболочек (синдром Гриншпана - Вилаполя) [3, 17].
Приводим клинический случай.
Больная П., 1973 г.р., поступила в кожное отделение Кировского областного клинического кожно-венерологического диспансера (КОККВД) 17.01.2019 с жалобами на высыпания на коже, слизистой оболочки рта, лица, туловища, верхних и нижних конечностей. Периодически беспокоит слабый кожный зуд, чувство болезненности в очагах на слизистой рта. Снижено качество жизни.
Считает себя больной с июля 2018 года, когда на коже спины отметила появление единичных высыпаний. Начало заболевания ни с чем не связывает. Самостоятельно применяла крем с бетаметазоном, с временным положительным эффектом. С ноября 2018 года отмечает распространение высыпаний на кожу лица, груди, верхних и нижних конечностей, что связывает с приемом препарата капецитабин (ПХТ по поводу Сг левой молочной железы). В декабре 2018 года обратилась к дерматологу поликлиники КОККВД.
Из анамнеза жизни:
Уроженка Кировской области, образование средне-специальное педагогическое, работает по специальности в средней школе. ВИЧ, туберкулез, гепатиты «А», «В», «С», гемотрансфузии, ранее перенесенные ИППП отрицает. Лекарственная непереносимость: лидокаин, новокаин (потеря сознания). Перенесенные заболевания: ОРЗ. Наследственность по кожным заболеваниям не отягощена. Травмы, операции: кесарево сечение (1998 год), РМЭ по Маддену слева (15.10.2016), аппендэктомия (2017 год).
Хронические заболевания: Сг левой молочной железы Т4ШМ0 ШЬ стадия. Комплексное лечение, III клиническая группа (2016 г.). Сг слепой кишки Т3N0M1(h)G2R0. МТS поражение костей скелета, солитарный МТS в печень. Хирургическое лечение, II клиническая группа. С 2018 г. находится на диспансерном учете у онколога в КОКОД.
Гинекологический анамнез: менопауза с 36 лет. Б - 1, Р - 1. Вредные привычки отрицает.
Общий осмотр: Состояние удовлетворительное, сознание ясное.
При осмотре, аускультации, пальпации и перкуссии - внутренние органы без особенностей. ЧСС 70 уд./мин. АД 140/80 мм рт. ст. Физиологические отправления в норме.
Локальный статус:
Патологический процесс распространенный, симметричный, хронического течения в стадии обострения. Локализуется на слизистой оболочке ротовой полости (щеки), на коже лица, верхней части спины, груди, верхних конечностей (преимущественно кисти), левого бедра. На слизистой оболочке щек серо-белого цвета папулы, сливающиеся между
собой в бляшки, отмечается рисунок «кружева», на поверхности бляшек - эрозии. На коже туловища и конечностей множество плоских папул полигональных очертаний, образующих бляшки с шагреневой поверхностью размером до 3-4 см. Мелкие единичные папулы с вдавлением в центре, розово-красного цвета с фиолетовым оттенком, блестят при боковом освещении. Шелушение незначительное. Симптом сетки Уикхема «+». Положительный феномен Кебне-ра. Дермографизм розовый. Периферические лимфоузлы не увеличены (Рис. 1-3).
Рис. 1. Гипертрофические бляшки с синюшным оттенком.
Рис. 2. Эрозированные папулы на слизистой полости рта.
Рис. 3. Папулы на красной кайме губ.
Данные проведенных исследований: Клинический анализ крови: лейкоциты 6,9х109/1; эритроциты 3,98х1012/л; гемоглобин 124 г/л; тромбоциты 264х109/л; СОЭ 18 мм/ч; эозинофи-
лы 2%; лимфоциты 22%. Общий анализ мочи: соломенно-желтая, прозрачная; белок 0,012 г/л; удельный вес 1,025, глюкоза - отрицательно; pH 6; лейкоциты, эритроциты не обнаружены. Биохимический анализ крови: АЛТ 54 Ед/л; АСТ 41 Ед/л; креатинин 50 нмоль/л; холестерин 4,5 ммоль/л; билирубин общий 12,53 нмоль/л, СРБ 5 мг/л, глюкоза 4,4 ммоль/л.
При взятии мазков-отпечатков клетки Тцанка не обнаружены.
HLA-фенотип: А03, В15(62),17. DRB1* 03,10.
Для подтверждения диагноза использовали гистологический метод. Биоптат кожи с тыльной поверхности кисти (2,0 х 2,0 мм) больной красным плоским лишаем подготовили согласно общепринятым требованиями для осуществления срезов. Препарат окрашивали гематоксилином и эозином. Исследование и морфометрический анализ проводили при помощи универсального микроскопа Leica DM 4000B с использованием цифровой фотокамеры и компьютерной программы.
Результат биопсии:
Очаговое истончение эпидермиса, очаговый гиперкератоз, очаговый слабо выраженный паракера-тоз, очаговый слабо-умеренно выраженный акантоз, вакуольная дистрофия кератиноцитов базального и шиповатого слоев, очаговый гипогранулез эпидермиса, большое количество меланоцитов с примесью ме-ланофоров, преимущественно в зернистом слое эпидермиса. В дерме - выраженный отек, расширенные капилляры с набуханием эндотелиальных клеток. Вокруг капилляров различной степени выраженности инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов, единичных макрофагов, нагруженных буро-коричневым пигментом. На отдельных участках препарата дермоэпидермальная граница размыта (рис. 4).
Рис. 4. Гистологическая картина красного плоского лишая. Периваскулярный инфильтрат, очаговый гиперкератоз, очаговый паракератоз, акантоз.
Окраска гематоксилин-эозином. Ув.^200.
Лечение пациентке было назначено в соответствии со стандартом специализированной медицинской помощи при красном плоском лишае. Назначен преднизолон в дозе 30 мг в сутки внутримышечно, №№ 3, затем таблетированная форма 20 мг в сутки (4-0-0) с постепенным снижением дозы после выписки на У таблетки 1 раз в 10 дней до полной отмены. В качестве сопутствующей терапии, в том числе для профилактики побочных эффектов, пациентка получала омепразол, антигистаминные, препараты калия, глю-
конат кальция, препараты, содержащие в своем составе витамины А и Е, сульфат железа и витамин С, гидроксихлорохин. Местное лечение: туширование эрозий раствором фукорцина, мазь, в состав которой входит флуоцинолона ацетонид.
Продолжительность лечения в стационаре - 14 дней. Больная выписана в удовлетворительном состоянии под диспансерное наблюдение дерматовенеролога по месту жительства.
Заключение
Представленный материал описывает современные возможности диагностики и лечения красного плоского лишая, а также возможное влияние химиотерапии на гистологическую картину (гипогранулез). В данной ситуации клиническая картина является приоритетной. Дальнейшее изучение данного заболевания и принятие решений по оптимизации сочетанной терапии предоставят возможность оказания пациентам более эффективной, безопасной и современной медицинской помощи.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явного или потенциального конфликта интересов, связанного с публикацией статьи.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Литература/References
1. Довжанский С. И., Слесаренко Н.А. Клиника, иммунопатогенез и терапия плоского лишая // Русский медицинский журнал. 1998. № 6. С. 348-350.[ Dovzhansky S. I., Slesarenko N. A. Clinic, immunopathogenesis and therapy for lichen planus. Russian Medical Journal. 1998;6:348-350. (In Russ.)]
2. Ломоносов K.M. Красный плоский лишай // Лечащий Врач. 2003. .№ 9. С. 35-39. [Lomonosov K.M. Lichen planus. Treating Doctor. 2003;9:35-39. (In Russ.)]
3. Юсупова Л.А., Ильясова Э.И. Красный плоский лишай: современные патогенетические аспекты и методы терапии // Практическая медицина. 2013. N° 3. С. 13-17. [Yusupova L.A., Ilyasova E.I. Red lichen planus: modern pathogenetic aspects and methods of therapy. Prakticheskaya meditsina. 2013;3:13-17. (In Russ.)]
4. Лыкова С.Г., Ларионова М.В. Доброкачественные и злокачественные новообразования внутренних органов как фактор, осложняющий течение дерматозов // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2003. № 5. С. 20-22. [Lykova S. G., Larionova M. V. Benign and malignant neoplasms of the internal organs as a factor complicating the course of dermatoses. Rossiiskii zhurnal kozhnykh i venericheskikh boleznei. 2003;5:20-22. (In Russ.)]
5. Murphy R., Edwards L. Desquamative inflammatory vaginitis: what is it?. JReprodMed. 2008 Feb. 53(2):124-8.
6. Бутов Ю.С., Васенова В.Ю., Анисимова Т.В. Клиническая дерматовенерология / Под ред. Скрип-кина Ю.К., Бутова Ю.С. М:ГЭОТАР-Медиа, 2013. 896 с. [Butov Yu.S., Vasenova V.Yu., Anisimova T.V. Klinicheskaya dermatovenereologiya. Skripkin Yu.K., Butov Yu.S., editors. Moscow: GEOTAR-Media; 2013. 896 p. (In Russ.)]
7. Jautova J. Zelenkova H., Baloghova J. Immunological aspects of lichen rubber planus. 9-th Congress of the EADV: Abstracts. Geneva. 2000. P. 136.
8. Shengyuan L., Songpo Y., Wen W., Wenjing T., Haitao Z., Binyou W. Hepatitis C virus and lichen planus: a reciprocal association determined by a meta-analysis. Arch Dermatol. 2009 Sep. 145(9): р.1040-7.
9. Alaizari N.A., Al-Maweri S.A., Al-Shamiri H.M., Tarakji B., Shugaa-Addin B. Hepatitis c virus infections in oral lichen planus: a systematic review and meta-analysis. Aust Dent J. 2015 Oct 17.
10. Lehman J.S., Tollefson M.M., Gibson L.E. Lichen planus. Int. J. of Dermatol. 2009:48(7);682-694.
11. Sweeney S.A. Grape cells (multinucleated keratinocytes) in noninfectious dermatoses: Case series and review of the literature. Am Dermatopathol. 2015;37: 143-6.
12. Maria A.Deschaine, Julia S.Lehman. The interface reaction pattern in the skin: An integrated review of clinical and pathological features. Human Pathology. Available online 3 July 2019.
13. Kulthanan K., Jiamton S., Varothai S., Pinkaew S. Sutthipinittharm P. Direct immunofluorescence study in patients with lichen planus. Int J Dermatol. 2007 Dec;46(12): р. 1237-41.
14. Захур И.И., Кошкин С.В., Зайцева Г.А., Ги-лева О.С., Куклина Е.А. Характер распределения
антигенов HLA I класса у пациентов с красным плоским лишаем // Вятский медицинский вестник. 2018. № 4. С. 7-11. [Zakhur I.I., Koshkin S.V, Zaitseva G.A., Gileva O.S., Kuklina E.A. Distribution pattern of HLA class I antigens in patients with lichen planus. Vyatskii meditsinskii vestnik. 2018;4:7-11. (In Russ.)]
15. Захур И.И., Кошкин С.В., Зайцева Г.А., Гиле-ва О.С., Куклина Е.А. Характер распределения антигенов HLA II класса у пациентов с красным плоским лишаем // Вятский медицинский вестник. 2019. № 1. С. 38-42. [Zakhur I.I., Koshkin S.V, Zaitseva G.A., Gileva O.S., Kuklina E.A. Distribution pattern of HLA class II antigens in patients with lichen planus. Vyatskii meditsinskii vestnik. № 1. 2019;1:38-42. (In Russ.)]
16. Маянский Н.А., Маянский А.Н. Номенклатура и функции главного комплекса гистосовместимо-сти. // Иммунология. 2006. № 1. С. 43-46. [Mayanskiy N.A., Mayanskiy A.N. Nomenclature and functions of the main histocompatibility complex. Immunologiya. 2006;1:43-46. (In Russ.)]
17. Чистякова И.А. Красный плоский лишай // Consilium Medicum. Дерматология. 2006. № 1. С. 39-41. [Chistyakova I. A. Lichen planus. Consilium Medicum. Dermatology. 2006;1:39-41.(In Russ.)]
УДК 616-003.821 DOI 10.24411/2220-7880-2019-10047
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: АМИЛОИДОЗ
1Гуляева Е.С., Крауклис О.В., 1Гут Е.Ш., 1,2Епишкина А.А.
•ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России, Нижний Новгород, Россия (603005, г. Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, д.10/1), e-mail: rector@pimunn.ru 2ГБУЗ НО Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко, Нижний Новгород, Россия (603126, г. Нижний Новгород, ул. Родионова, 190)
Статья посвящена проблемам и перспективам диагностики и лечения сердечного амилоидоза, заболевания, которое проявляется внеклеточным отложением нерастворимых фибриллярных белков в органах и тканях, образующихся в результате патологических метаболических процессов. Авторы описывают принципы образования амилоида, историю открытия данного заболевания, используемую классификацию, современные методы выявления и диагностики, среди которых биомаркеры сердца, эхография, электрокардиография, эхокардиография, МРТ, сцинтиграфия.
Приводится пример исследования, включающего 868 пациентов с амилоидозом, рассматривается основная и поддерживающая терапия патологии. Показаны схемы терапии и проблемы лечения в данной области - противопоказания и методы лечения при сопутствующих осложнениях, прогнозы и обоснование необходимости дальнейшего совершенствования своевременной диагностики и раннего лечения. В данной статье представлен редкий клинический случай кардиологической патологии - амилоидоз сердца. Указаны осложнения основного заболевания пациента, сопутствующие заболевания, особенности патологоанатомического вскрытия, заключительный клинический диагноз. Обсуждаются актуальные проблемы диагностики и терапии данного заболевания.
Ключевые слова: сердечный амилоидоз, болезни сердца, рестриктивная кардиомиопатия.
CLINICAL CASE: AMYLOIDOSIS
1Gulyaeva E.S., 1Krauklis O.V., 1GutE. Sh., 1,2EpishkinaA.A.
1Privolzhsky Research Medical University, Nizhny Novgorod, Russia (603005, Nizhny Novgorod, Minin and Pozharsky Sq., 10/1), e-mail: rector@pimunn.ru
2Regional Clinical Hospital named after N.A. Semashko, Nizhny Novgorod, Russia (603126, Nizhny Novgorod, Rodionov St., 190)
The article is devoted to the problems and prospects of the diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis, a disease that manifests in the extracellular deposition of insoluble fibrous proteins in organs and tissues emerging from pathological metabolic processes. The authors describe the principles of the amyloid formation, the history of this disease, the classification used, modern methods of detection and diagnostic methods
