CC BY
21
УДК 616.132
Барсумян А.К., Горустович А.В., Швед М.М., Дроздовская В.В., Китикова С.В.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГЕМАНГИОМЫ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДИЯ У НОВОРОЖДЕННОГО
ГУ «Республиканский научно-практический центр детской хирургии»
Описанный нами случай показывает, что такая редкая опухоль сердца как гемангиома развивается внутриутробно и может представлять угрозу жизни начиная с неонатального периода, вызывая нарушения гемодинамики либо обструкцию тока крови в сердце. Не всегда удается удалить образование без частичной резекции части сердца, интимно сросшихся с опухолью, что может сулить наруше-ниями работы сердца, приводить к таким грозным осложнениям, как аритмии, ане-вризмы, тромбообразования в камерах сердца. Однако в нашем случае ближайший и отдаленный периоды наблюдений свидетельствуют о удовлетворительном состоянии здоровья ребенка и функции его сердца.
Введение. Первичные опухоли сердца составляют по данным литературы 0.0017% от 0.027% [1-2] в аутопсийном материале и чаще всего являются доброкачественными. У детей, которым выставлен врожденный порок сердца они встречаются в 0,2% случаев [3]. С появлением эмбриональной эхокардиографии, большинство опухолей сердца диагностируются пренатально [4-6]. Наиболее распространенной и изученной первичной опухолью сердца у детей является рабдомиома (60%). Гемангиома сердца у детей является редкой опухолью. McAllister изучил 533 первичных опухолей и кист сердца и перикарда, среди которых 15 (2,8%) были гемангиомы [7].
В зависимости от локализации и размера доброкачественные опухоли сердца могут протекать незаметно, но нередко сопровождаются тяжелыми аритмиями, нарушениями гемодинамики, сердечной недостаточностью и могут привести к летальному исходу.
Учитывая небольшую частоту данной патологии и ее жизнеугрожающий характер, приводим описание собственного наблюдения за одной из наиболее редких доброкачественных опухолей сердца - гемангиомы.
Собственное наблюдение. Пациент М., 1 мес, масса тела 3360 г, находился в кардиохирургическом отделении .№2 РНПЦ детской хирургии в 2016 году. Ребенок от четвертой беременности, которая была осложнена кольпитом на 33-34 неделе. УЗИ плода проводилось своевременно согласно рекомендациям женской консультации, однако пренатально диагноз не был поставлен. При рождении была
выставлена оценка 8/8 по шкале Апгар, однако в первые часы стали нарастать симптомы сердечной недостаточности, было выполнено Эхо-КГ сердца, выставлен первичный клинический диагноз: рабдомиома правого предсердия, гидроперикард. В связи с этим было принято решение о переводе ребенка в РНПЦ детской хирургии для определения дальнейшей тактики лечения.
На момент поступления в РНПЦ детской хирургии состояние пациента оценивалось как тяжелое, относительно стабильное, обсусловлено сердечной недостаточностью на фоне гидроперикарда, ранним периодом адаптации новорожденного. Дыхание самостоятельное, сатурация 99% на всех конечностях, показатели гемодинамики в пределах возрастных норм, кислотно-щелочное состояние компенсировано.
Пациенту было проведено комплексное обследование. На рентгенограме описывается резко выраженная макрокардия, плохая визуализация легких. По данным трансторакальной двухмерной Эхо-КГ в полости правого предсердия внизу, справа и сзади фиксированное большое объемное образование овальной формы, 22х18 мм (Рис. 1), на протяжении не менее 20 мм плотно прилежит к стенке предсердия на широком основании, не исключая прорастания в стенку, снизу прилежит к основанию передней створки трехстворчатого клапана (ТК). Структура неоднородная. В полости перикарда значительное количество жидкости. Открытый артериальный проток 5,5 мм с лево-правым сбросом, открытое овальное окно 5,5 мм, с лево-правым сбросом.
Рисунок 1 — образование (О) правого предсердия на Эхо — КГ в четырехкамерной позиции
Научные стремления. Выпуск 24
С учетом клинической картины, данных инструментальных исследований, в целях предупреждения нарушения гемодинамики, закрытия опухолью отверстия ТК, нижней полой вены (НПВ), были выставлены показания для срочного оперативного лечения.
Произведена срединная стернотомия, тимэкто-мия, вскрыт перикард. В полости сердечной сумки большое количество серозной прозрачной жидкости, темно-желтого цвета. Выделен, перевязан и клипирован ОАП по стандартной методике. Искусственное кровообращение (ИК) производилось с бикавальной канюляцией. После кардиоплегии
вскрыто правое предсердие, визуализируется объемное образование 20х20 мм в диаметре (Рис. 2), плотно прилегающее к стенке предсердия с элементами инфильтративного роста, нижняя граница прилежит к основанию ТК, коронарному синусу и устью НПВ. Образование удалено полностью с частичной резекцией стенки правого предсердия. Ad oculus выставлен диагноз гамартома, би-оптат отправлен на гистологическое исследование. Ушивание ООО, предсердия. После интраоперацион-ной транспищеводной Эхо-КГ постепенный уход от ИК, гемостаз. Общее время ИК составило 59', время ишемии 45'.
Рисунок 2 - А - интраоперационный вид на образование (О) правого предсердия. Б - удаленное образование
Послеоперационный период протекал без особенностей. Кардиотоническая поддержка адреналином осуществлялась 18 часов после операции в размере 0,01 мкг/кг/мин. На 2-е сутки пациент эк-стубирован, удалены плевральные дренажи. На пятые сутки после операции переведен в отделение. При подготовке пациента к выписке: по данным ЭКГ ритм синусовые, преходящая АВ-блокада Ист. По данным рентгенограммы слегка приподнят левый купол диафрагмы, легкие чистые. На Эхо-КГ отмечается недостаточность ТК 2 степени, жидкости в полости перикарда и плевральных полостях нет, фракция выброса левого желудочка 77%. Выписан на десятые сутки после оперативного лечения без существенных замечаний.
По результатам цитологического исследования жидкости перикарда обнаружен мезотелий в состоянии реактивных изменений, макрофаги. На биопсии удаленного образования при макроскопическом исследовании: поверхность гладкая блестящая, на разрезе определяются множественные сосуды, заполненные тромботическими массами. Микроскопия: фрагменты сосудистой опухоли с
небольшими участками миксоматоза стромы, очаговым тромбозом крупных сосудов. Выставлен диагноз: капиллярно-кавернозная гемангиома со вторичными изменениями.
Описанный нами случай показывает, что такая редкая опухоль сердца как гемангиома развивается внутриутробно и может представлять угрозу жизни начиная с неонатального периода, вызывая нарушения гемодинамики либо обструкцию тока крови в сердце. К сожалению, до экстракции опухоли практически невозможно провести дифференцированную диагностику структуры образований сердца, определить ее доброкачественный характер либо степень агрессии при злокачественных образованиях. Не всегда удается удалить образование без частичной резекции части сердца, интимно сросшихся с опухолью, что может сулить нарушениями работы сердца, приводить к таким грозным осложнениям, как аритмии, аневризмы, тромбообразо-вания в камерах сердца. Однако в нашем случае ближайший и отдаленный периоды наблюдений свидетельствуют о удовлетворительном состоянии здоровья ребенка и функции его сердца.
Литература
1. Nadas AS, Ellison RC. Cardiac Tumors in infancy. Am J Cardiol. 1968;21:363-6.
2. Burke A., Virmani R. Tumors of the heart and great vessels. Atlas oftumor pathology. Series Fascicle 16. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1996: 231.
3. Beghetty M., Gow R.M., Haney I., Mawson J., Williams W.G., Freedom R.M. Pediatric pri-mary benign tumors. A 15-year review. Am. Heart J. 1997; 134: 1107-14.
4. Hou CF, Chao A, Wang CJ, Chao AS, Hsueh C. Atrial hemangioma: A rare cause of hy-drops fetalis and intrauterine fetal death. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2007;130:271-2.
5. Holley DG, Martin GR, Brenner JI, Fyfe DA, Huhta JC, Kleinman CS, et al. Diagnosis and management of fetal cardiac tumors: A multicenter experience and review of published reports. J Am Coll Cardiol. 1995;26:516-20.
6. Ikemba CM, Eidem BW, Dimas VV, O'Day MP, Fraser CD., Jr Fetal rhabdomyoma causing postnatal critical left ventricualr outflow tract obstruction. Ann Thorac Surg. 2005;80:1529.
7. McAllister H. Tumors of the heart and pericardium. In: Silver MD, editor. Cardiovascular pathology. New York: Churchill Livingstone; 1983. pp. 909-943.
Barsumyan А.К., Gorustovich A.V., Shved M.M., Drozdovskaya V.V., Kitikova S.V. CLINICAL CASE OF SURGICAL HEMANGIOMA OF THE RIGHT ATREMHIA
TREATMENT IN A NEWBORN
The Republican Scientific and Practical Center for Pediatric Surgery
Summary
The case described by us shows that such a rare heart tumor as hemangioma develops in utero and may pose a threat to life from neonatal period, causing hemodynamic disturbances or obstruction of blood flow in the heart.
It is not always possible to remove the tumor without partial resection of the heart's parts that have intimately fused with the tumor. This can be resulted in disruption of the heart, leading to such terrible complications as arrhythmias, aneurysms, and blood clots in the heart chambers. However, in our case, the nearest and remote periods of observation indicated a satisfactory state of health of the child and functioning of his heart.
DOI: 10.31882/2311-4711.2018.24.2
